lez 25e - 23-11 tumori cardiaci
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I tumori del cuore
II tumoritumori deldel cuorecuore
59 G9 G
II tumoritumori deldel cuorecuore rappresentanorappresentano un’evenienzaun’evenienza rararara all’internoall’internodelladella vastavasta problematicaproblematica dell’oncologiadell’oncologia
L’incidenzaL’incidenza rispettorispetto aa tuttitutti ii tumoritumori primitiviprimitivi èè dellodello 0.17%0.17% -- 0.19%0.19%
DalDal puntopunto didi vistavista chirurgicochirurgico lala frequenzafrequenza deidei tumoritumori cardiacicardiaci èè didi
1:5001:500 interventiinterventi didi cardiochirurgiacardiochirurgia
NonostanteNonostante lala bassabassa incidenzaincidenza assolutaassoluta delledelle neoplasieneoplasie deldel cuorecuore,,
l’interessel’interesse perper talitali patologiepatologie ne hane ha evidenziatoevidenziato unauna molteplicitàmolteplicità didi
quadriquadri morfologicimorfologici ee cliniciclinici
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I tumori del cuore
II tumoritumori deldel cuorecuore
60 G0 G
PrimitiviPrimitivi
SecondariSecondari
BenigniBenigni
MaligniMaligni
II tumoritumori primitiviprimitivi rappresentanorappresentano l’80%l’80% -- 90%90% didi tuttitutti ii tumoritumori cardiacicardiaci
-- 75%75% benignibenigni (59%(59% mixomimixomi))
-- 25%25% malignimaligni (75%(75% sarcomisarcomi))
II tumoritumori secondarisecondari rappresentanorappresentano ilil 10%10% -- 20%20% deidei tumoritumori cardiacicardiaci
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Classificazione morfologica
ClassificazioneClassificazione morfologicamorfologica
61 G1 G
TumoriTumori deldel miocardiomiocardio
FibromaFibroma
LipomaLipoma
EmangiomaEmangioma
LinfangiomaLinfangioma
LeiomiomaLeiomioma
NeurinomaNeurinoma oo neurofibromaneurofibroma
TeratomaTeratomaCistiCisti broncogenebroncogene
RabdomiosarcomaRabdomiosarcoma
OsteosarcomaOsteosarcoma
CondrosarcomaCondrosarcoma
SinovialsarcomaSinovialsarcoma
LiposarcomaLiposarcoma
LeiomiosarcomaLeiomiosarcoma
SchwannomaSchwannoma malignomaligno
TeratomaTeratoma immaturoimmaturoSarcomiSarcomi angioblasticiangioblastici
SarcomiSarcomi fibroblasticifibroblastici
BenigniBenigni:: MaligniMaligni::
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Classificazione morfologicaClassificazioneClassificazione morfologicamorfologica
62 G2 G
TumoriTumori deldel tessutotessuto didi conduzioneconduzione
RabdomiomaRabdomioma
TumoreTumore deldel nodonodo aa--vv
MioblastomaMioblastoma a cellule granulosea cellule granulose
IpertrofiaIpertrofia lipomatosalipomatosa deldel settosetto i.ai.a..
BenigniBenigni::
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Classificazione morfologicaClassificazioneClassificazione morfologicamorfologica
63 G3 G
TumoriTumori dell’endocardiodell’endocardio
MixomaMixomaTumoriTumori papillaripapillari endocardiciendocardici
CistiCisti ematicheematiche valvolarivalvolari
BenigniBenigni::
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Classificazione morfologicaClassificazioneClassificazione morfologicamorfologica
64 G4 G
TumoriTumori deldel pericardiopericardio
CistiCisti pericardichepericardiche
TeratomaTeratoma
CistiCisti broncogenebroncogene
FibromaFibroma epicardicoepicardico
LipomaLipoma
EmangiomaEmangioma
LinfangiomaLinfangioma
LeiomiomaLeiomiomaNeurofibromaNeurofibroma
FeocromocitomaFeocromocitoma
MesoteliomaMesotelioma
SarcomiSarcomi fibroblasticifibroblastici
SarcomiSarcomi angioblasticiangioblastici
LiposarcomaLiposarcoma
LinfomaLinfoma
TimomaTimoma
SchwannomaSchwannoma malignomalignoTeratomaTeratoma immaturoimmaturo
BenigniBenigni:: MaligniMaligni::
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Classificazione chirurgicaClassificazioneClassificazione chirurgicachirurgica
65 G5 G
••MixomaMixoma
•• LipomaLipoma
•• IpertrofiaIpertrofia lipomatosalipomatosa deldel settosetto i.ai.a..
•• FibroelastomaFibroelastoma delledelle val.val. cardiachecardiache
•• RabdomiomaRabdomioma
•• FibromaFibroma
•• MesoteliomaMesotelioma deldel nodonodo aa--vv
•• LinfangiomaLinfangioma
•• LeiomiomaLeiomioma
•• NeurofibromaNeurofibroma•• FeocromocitomaFeocromocitoma
•• EmangiomaEmangioma
•• TeratomaTeratoma
TumoriTumori primitiviprimitivi benignibenigni:: TumoriTumori primitiviprimitivi malignimaligni::
••AngiosarcomaAngiosarcoma
•• IstiocitomaIstiocitoma fibrosofibroso malignomaligno
•• RabdomiosarcomaRabdomiosarcoma
•• LinfomiLinfomi
•• AltriAltri sarcomisarcomi ee tumoritumori didi origineorigine
mesenchimalemesenchimale
TumoriTumori metastaticimetastatici secondarisecondari
EstensioneEstensione atrialeatriale destradestra didi tumoritumori
sottodiaframmaticisottodiaframmatici
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I tumori primitivi benigniII tumoritumori primitiviprimitivi benignibenigni
66 G6 G
IlIl mixomamixoma
IlIl piùpiù frequentefrequente deidei tumoritumori cardiacicardiaci primitiviprimitivi nell’etànell’età adultaadulta
Un’incidenzaUn’incidenza variabilevariabile daldal 60% al 88%60% al 88% deidei tumoritumori cardiacicardiaci
diagnosticatidiagnosticati
Nell’etàNell’età pediatricapediatrica rappresentarappresenta circacirca ilil 10%10% delledelle neoplasieneoplasie
cardiachecardiache
AlcuniAlcuni studistudi hannohanno evidenziatoevidenziato unauna componentecomponente familiarefamiliare (17q24)(17q24)
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Aspetti macroscopiciAspettiAspetti macroscopicimacroscopici
67 G7 G
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Aspetti macroscopiciAspettiAspetti
macroscopicimacroscopici
69 G9 G
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LocalizzazioniLocalizzazioniLocalizzazioni
70 G0 G
PredominantePredominante è laè la
localizzazionelocalizzazione nell’atrionell’atrio
sinistrosinistro, 66%, 66%--89%89% deidei
casicasi in basein base allealle varievarie
casistichecasistiche
Nell’atrioNell’atrio destrodestro risultarisulta
variabilevariabile daldal 17% al 26%17% al 26%
RaraRara lala localizzazionelocalizzazioneventricolareventricolare cheche oscillaoscilla
daldal 4% al 7%4% al 7%
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LocalizzazioniLocalizzazioniLocalizzazioni
71 G1 G
InIn rarirari casicasi lala neoplasianeoplasiapuòpuò originareoriginare dada unouno deidei
lembilembi mitralicimitralici
IlIl tumoretumore puòpuò risultarerisultareancheanche multiplomultiplo essendoessendo
alloggiatoalloggiato inin piùpiù camerecamere
cardiachecardiache contemporacontempora--
nemamentenemamente,, piùpiù frequentefrequenteè laè la localizzazionelocalizzazione
biatrialebiatriale (0.8%(0.8%--2.5%)2.5%)
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Rischio embolicoRischioRischio
embolicoembolico
73 G3 G
La continuaLa continua sollecitazionesollecitazione dovutadovuta allaalla meccanicameccanicacardiacacardiaca determinadetermina microemboliemicroembolie (35%(35%--45%45% nellenelle varievarie
casistichecasistiche))
II mixomimixomi recidivirecidivi dimostranodimostrano unauna piùpiù elevataelevata incidenzaincidenza
didi embolizzazioneembolizzazione
InIn letteraturaletteratura sonosono statistati riportatiriportati casicasi didimacroembolizzazionimacroembolizzazioni
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Quadro sintomatologicoQuadroQuadro
sintomatologicosintomatologico
74 G4 G
SintomatologiaSintomatologia extracardiacaextracardiaca
SintomatologiaSintomatologia cardiacacardiaca ee
vascolarevascolare
AA caratterecarattere generalegenerale eded
aspecificoaspecifico
VariabileVariabile in basein base allaalla sedesede
ee allealle dimensionidimensioni deldel
tumoretumore
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Sintomatologia extracardiacaSintomatologiaSintomatologia extracardiacaextracardiaca
75 G5 G
AsteniaAstenia
DimagrimentoDimagrimento
FebbreFebbre
AlterazioniAlterazioni ematologicheematologiche didi tipotipo flogisticoflogistico
AnemiaAnemia
MixomatosiMixomatosi
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Sintomatologia cardiacaSintomatologiaSintomatologia cardiacacardiaca
76 G6 G
QuadroQuadro clinicoclinico comecome dada stenosistenosi mitralicamitralica
•• TosseTosse
DispneaDispnea
EdemaEdema polmonarepolmonare acutoacuto
LipotimieLipotimie
SincopeSincope
VertiginiVertigini
AlterazioniAlterazioni deldel ritmoritmo
EmbolismoEmbolismo
MixomaMixoma atrialeatriale sinistrosinistro
QuandoQuando lala neoplasianeoplasia ostruisceostruisce
lolo sboccosbocco didi unauna oo piùpiù
venevene polmonaripolmonari
CompressioneCompressione sullasulla radiceradice aorticaaortica
oppureoppure dada riduzioneriduzione nelnel riempimentoriempimento
atrialeatriale ee quindiquindi ventricolareventricolare
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Sintomatologia cardiacaSintomatologiaSintomatologia cardiacacardiaca
77 G7 G
QuadroQuadro clinicoclinico comecome dada stenosistenosi tricuspidaletricuspidale ((rararara l’insufficienzal’insufficienza))
EdemiEdemi declivideclivi
EpatomegaliaEpatomegalia
SindromeSindrome delladella vena cavavena cava superioresuperiore
SindromeSindrome didi BuddBudd--ChiariChiari
MixomaMixoma atrialeatriale destrodestro
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DiagnosiDiagnosiDiagnosi
78 G8 G
ECGECG
RxRx toracetorace
CateterismoCateterismo cardiacocardiaco
EcocardiografiaEcocardiografia
AngioAngio--TACTAC
RisonanzaRisonanza magneticamagnetica
NonNon suggerisconosuggerisconounun sospettosospetto diagnosticodiagnostico precisopreciso
ElevatoElevato rischiorischio didi
embolizzazioneembolizzazione
NelleNelle formeforme malignemaligne al fineal fine didivalutarevalutare ii rapportirapporti concon
lele strutturestrutture circostanticircostanti
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DiagnosiDiagnosiDiagnosi
79 G9 G
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I tumori primitivi maligniII tumoritumori primitiviprimitivi malignimaligni
81 G1 G
AngiosarcomiAngiosarcomi (31%)(31%)
RabdomiosarcomiRabdomiosarcomi (21%)(21%)
MesoteliomiMesoteliomi (15%)(15%)
FibrosarcomiFibrosarcomi (11%)(11%)
Il 25%Il 25% deidei tumoritumori primitiviprimitivi cardiacicardiaci sonosono rappresentatirappresentati dada
neoplasieneoplasie malignemaligne ee costituiticostituiti prevalentementeprevalentemente dada::
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LocalizzazioniLocalizzazioniLocalizzazioni
82 G2 G
SiSi localizzanolocalizzano prevalentementeprevalentemente nell’atrionell’atrio destrodestro (80%)(80%)
SiSi estendonoestendono eded infiltranoinfiltrano lele strutturestrutture adiacentiadiacenti
-- VeneVene cavecave
-- ValvolaValvola tricuspidetricuspide
-- PareteParete liberalibera deldel ventricoloventricolo destrodestro
-- SettoSetto interventricolareinterventricolare
-- CoronariaCoronaria destradestra
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LocalizzazioniLocalizzazioniLocalizzazioni
83 G3 G
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I tumori secondariII tumoritumori secondarisecondari
85 G5 G
CostituisconoCostituiscono ilil 10%10%--20%20% deidei tumoritumori cardiacicardiaci
PresentanoPresentano un’incidenzaun’incidenza superioresuperiore aiai tumoritumori malignimaligni primitiviprimitivi didi2020--40 volte in base40 volte in base allealle varievarie casistichecasistiche
LeLe neoplasieneoplasie cheche piùpiù comunementecomunemente metastatizzanometastatizzano alal cuorecuore sonosono::
-- LeucemiaLeucemia
-- LinfomaLinfoma
--
CaCa polmonarepolmonare-- CaCa prostaticoprostatico
-- CaCa renalerenale
-- CaCa gastricogastrico
-- CaCa mammariomammario
--
Ca colonCa colon-- MelanomaMelanoma
-- CaCa esofageoesofageo