Leucocoria

LeucocoriaDefinicin leucocoriaPupila blanca ausencia del reflejo normal del fondo de ojo

El reflejo de fondo de ojo puede estar totalmente ausente o dar una apariencia como aquella que se observa al iluminar los ojos de un gato en la oscuridad

Test de BrucknerUtiliza la transmisin de la luz de un oftalmoscopio desde todas las partes normalmente transparente del ojo hasta la retina ( que representa el fondo del ojo )Respuesta normal del test= presencia del reflejo rojo en ambos ojos simtrico.

Cualquier factor que impida o bloquee estas vas pticas, comportar una alteracin del reflejo rojo que, en los recin nacidos, puede ser principalmente debida a: Catarata congnita (incidencia 1-2/10.000 nacidos vivos) Tumores retinianos (Retinoblastoma) (incidencia 1/20.000 nacidos vivos) Glaucoma congnito (incidencia 1/10.000)

CatarataLa causa ms frecuente de leucocoriaCongnita o adquiridaLa opacidad se encuentra a nivel del cristalinoPuede asociarse a diversas enfermedades: enfermedad metablica( galactosemia) enfermedad renal, alteraciones del tejido conectivo.

RetinoblastomaNeoplasia congnita hereditaria malignaNeoplasia maligna ms frecuente en la infancia1/23000-34000 RNBilateral 25-35%Diagnstico promedio 23 meses de edadMutacin gentica espontnea o autosmico dominanteCromosoma 13

Dos formas:Epordico:Unilateral 60% de los casos

Familiar40% de los casos80% bilateralAlto riesgo de otras neoplasias

Consejo genticoPareja con hijo con rb 1/20000 de procrear otro hijo con Rb.Padres fenotipicamente normales con 2 hijos con Rb tienen 50% de posibilidad de procrear otro hijo afectado.Sobreviviente de Rb hereditario 40$ de posibilidad de transmitirlo a su descendencia.Sobreviviente de Rb espordico 5% de posibilidad de transmitirlo a su descendencia.ClnicaLeucocoriaEstrabismoDisminucin de la agudeza visualOjo rojo y dolor, uveitis

Variedad endofticaMasa de color blanquecina rosado de bordes irregulares, que puede pasar de la retina al vtreoVariedad exofticaSe extienden de la retina a la coroides

retinoblastomaEstadios avanzadosNecrosisUveitis graveEndoftalmitisMetstasis:SNCGanglios regionales

DiagnsticoFondo de ojoRX simple de crneoUSTACRMN

tratamientoLesin unilateralEnucleacinRevisar el otro ojo cada 4-6 mesesLesin bilateralEnucleacin ojo ms afectadoSegundo ojo, QT y RTRetinopata del prematuroFibroplasia retrocristalineanaSe presenta en prematuros de bajo pesoRetina inmadura e incompletamente vascularizadaDebida a hiperoxiaRetina temporal ms sensibleEl oxgeno produce vasoconstriccin y cierre vascular

ClnicaPuntos blancos de demarcacinPliegues con proliferacin fibrovascularDesprendimiento de retina subtotalCuando el proceso fibrovascular alcanza el rea pupilar: Se pierde el reflejo rojo normalleucocoria

Factores de riesgoPrematurezBajo peso< 1750 g1 revisin a la 6 semanas OxigenoterapiaProfilaxis con Vitamina ECrioterapia, fotocoagulacin

Persistencia del vitreo primario hiperplsicoPresente en productos a trminoUnilateral 90%Falla en la regresin espontnea del sistema vascular hialoideo y de la tnica vasculosa lentis (vitreo primario)

Cuando los cambios se limitan al segmento posterior se observa pupila dilatadaCristalino puede opacarse por tejido fibrosoPuede haber glaucoma por malformacin de la cmara anterior Hemorragias pueden desprender la retinaTratamiento extraccin del cristalino con diseccin de la membrana coroidea

Retinitis exudativa de CoatsUnilateralLesiones retinianas exudativas8 meses a 8 aos de edadDisminucin de agudeza visual Puede aparecer estrabismoPuede evolucionar a retinopata proliferativa, catarata, glaucoma, ptisis bulbi.

La retina se observa de un color gris-amarillento, con presencia de exudados lipdicos y cristales de colesterol. Esto ocurre debido a que los vasos sanguneos son defectuosos, y permiten la exudacin de lpidos y protenas que se acumulan en la retina y el espacio subretiniano, pudiendo presentarse como consecuencia de esto un desprendimiento de retina seroso 21Enfermedad de NorrieHereditarianicamente asociada con el varnCeguera bilateralDesprendimiento de retina masivosSorderaRetardo mental ToxocariasisToxocara canis, toxocara catisUnilateral3-12 aos de edad Lesiones en retina y coroidesRetinitis granulomatosa con reaccin fibrosaDR exudativo