FALÊNCIA MEDULAR

• Fisiopatologia

– Ocupação da medula

Leucemias, linfomas, mieloma múltiplo,

neoplasias

LEUCEMIAS

Acumulação de células da série branca na medula óssea

LEUCEMIAS – Classificação

• Agudas– mais de 50% de células imaturas na medula

óssea– evolução rápida e fatal sem tratamento

• Crónicas

LEUCEMIASFalência medular

– Anemia– Neutropenia (febre e infecções)– Trombocitopenia (petéquias,

equimoses, etc.)

LEUCEMIAS

Infiltração de orgãos

Dor à pressão ósseaLinfadenopatiasEsplenomegaliaHipertrofia gengival

LEUCEMIAS

Envolvimento de orgãos– Fígado– Baço– Gânglios linfáticos– Meninges– Cérebro– Pele– Testículos

LEUCEMIAS – Classificação

morfologia e citoquímicas

Leucemias linfoblásticas agudas

Leucemias mieloblásticas agudas

DISTRIBUIÇÃO POR SUB-TIPO F.A.B.

%

M0 3

M1 17

M2 30

M3 10

M4 25

M5A/B 4/6

M6 4

M7 1

LEUCEMIAS MIELOBLÁSTICAS

LEUCEMIAS

Para uma melhor caracterização

• Imunofenotipagem• Estudos

cromossómicos• Estudo do rearranjo

dos genes

LEUCEMIAS

Para uma melhor caracterização

• Imunofenotipagem• Estudos

cromossómicos• Estudo do rearranjos

dos genes

CLASSIFICAÇÃO MIC DAS LEUCOSES AGUDAS.

• SUB-TIPO FAB ANOMALIA CARIOTIPO FREQUÊNCIA FABM3,M3 VAR. T (15;17 ) ( q22,q12) >90%.

M4 EOS. INV. ( 16 ) ( p13;q22 ) OU >90%

T ( 16;16)

M2 t( 8;21 ) ( p22;q22 ) ~20%

M5A(M3,M4 ) 11q23 TRANSLOCA. 10%.

M1 ( M2 ) t (9;22 ) (q34;q11 ) ~8%.

L1 ( L2 ) t (9;22 ) (q34;q11 ) ~30 %

t ( 4;11) ( q21;q23) 75%.

ADUL. 2%

L3 t (8;14 ) (q24;q23 ) >90%

t (2;8 ), t (8;22 ).

LEUCEMIAS AGUDAS

Dados laboratoriais (cont.)

Sangue periférico com cél.blásticas Medula óssea com cél. blásticas >30% CID (LMA M3)

Pesquisa de cél blásticas no LCR (LLA)

LEUCEMIA MIELOBLASTICA AGUDA

• DIAGNÓSTICO CITO-QUIMICO.

– Mieloperoxidase e sudão preto

– PAS.

– Esterases específicas Naftol

ASD (neutrófilos )

– Esterases não específicas

naftil ou butirato (monócitos)

– Fosfatase ácida.

L.AGUDAS MIELOBLÁSTICASDISTRIBUIÇÃO POR SUB-TIPO.

F.A.B. %

M0 3

M1 17

M2 30

M3 10

M4 25

M5A/B 4/6

M6 4

M7 1

LEUCEMIA LINFOBLÁSTICA AGUDA

Proliferação Clonal de progenitores linfóides malignos na medula óssea.

Doença maligna mais comum na infância 80% e com uma prevalência de 20% nos adultos.

LEUCEMIA LINFOBLÁSTICA AGUDACLASSIFICAÇÃO FAB.

ALL-L1

ALL-L2

ALL-L3

LEUCEMIAS

Outras investigações

RX pesquisa de lesões líticas LLA da criança

RX de tórax (massa mediastinica)

LMA

LLA

M3 - ÁCIDO TRANS RETINOICO (ATRA)

TERAPÊUTICA DE SUPORTE

1 Tratamento da anemia (Glóbulos rubros)

2 Profilaxia e tratamento de hemorragias (concentrados de plaquetas)

3 Profilaxia e tratamento das infecções

•Meio ambiente

•Esterilização intestinal, alimentos

•Antibióticos, antifúngicos

•Factores de crescimento (GM-CSF)

LEUCEMIA LINFOIDE CRÓNICA

Doença do adulto mais velho

Manifestação clínica major – aumento de linfócitos no sangue periférico

Grau variado de linfadenopatias

DOENÇA DE HODGKIN

A etiologia é desconhecida

Factores genéticos podem desempenhar algum papel, porque há incidência aumentada em algumas famílias. Há associação entre D. Hodgkin e certos tipos HLA

O virus EBV tem sido implicado

Interacções entre o EBV e outros factores pode estar envolvida (genéticos, imunológicos e outros vírus)

O sistema de estadiamento é o de Ann Arbor (o mesmo usado para os Linfomas não Hodgkin)

DOENÇA DE HODGKIN

Estadiamento clínico

História e exame físico

Exames laboratoriais de rotina

Rx e TAC

Exame da medula óssea

Estadiamento patológico

Os anteriores

laparotomia com biópsias de gânglios abdominais, biópsia hepática e esplenectomia

DOENÇA DE HODGKIN

LINFOMAS NÃO-HODGKIN

Diagnóstico

Citologia e/ou histologia

Estudo imunofenotipico

Citogenética

Estadiamento

História e exame fisico, com particular atenção para a presença de adenopatias e hepatoesplenomegalia

Hemograma e bioquimica incluindo DHL, fossatase alcalina, ALT e AST

Rx de tórax e TAC abdominal e torácico

Medulograma e biópsia óssea (biópsia bilateral

MIELOMA MÚLTIPLO

É caracterizado por uma tríade de anomalias

Acumulação de plasmócitos na medula óssea

Lesões ósseas: lesões liticas ou osteopenia difusa

Produção de imunoglobulina monoclonal (Ig) ou fragmentos de imunoglobulina

Dados clínicos

Dores ósseas, fracturas, infecções, insuficiência renal e hipercalcemia

Anemia, hiperviscosidade, amiloidose e neuropatias são menos comuns

O Diagnóstico de MM