LESÕES CUTÂNEAS EM PACIENTE COM NEOPLASIAS MALIGNAS VISCERAIS MÚLTIPLAS

Felipe Cupertino de AndradeCelso Tavares Sodré

Danielle Carvalho QuintellaJosé Carlos Oliveira de Morais

Tullia Cuzzi Teichner

Serviço de DermatologiaChefia: Profa. Márcia Ramos-e-SilvaHUCFF-UFRJ e Faculdade de MedicinaUniversidade Federal do Rio de Janeiro

CASO CLÍNICO

ID: Sexo feminino, 59 anos, parda, natural da BA, aposentada.

HDA:

• Massa retroperitonial

• GIST

• HIV negativo

Novembro/2007

CASO CLÍNICO

ID: Sexo feminino, 59 anos, parda, natural da BA, aposentada.

HDA:

• Massa retroperitonial

• GIST

• HIV negativo

• TC: nódulos no fígado e

peritônio

• QT (Imatinibe)

Novembro/2007 Outubro/2009

CASO CLÍNICO

ID: Sexo feminino, 59 anos, parda, natural da BA, aposentada.

HDA:

• Massa retroperitonial

• GIST

• HIV negativo

• TC: nódulos no fígado e

peritônio

• QT (Imatinibe)

Novembro/2007 Outubro/2009

• Adenocarcinom

a de endométrio

• Pan-HTA

Novembro/2010

CASO CLÍNICO

ID: Sexo feminino, 59 anos, parda, natural da BA, aposentada.

HDA:

Novembro/2007 Agosto/2013Outubro/2009 Novembro/2010

• TC: nódulos no fígado e

peritônio

• QT (Imatinibe)

• Adenocarcinom

a de endométrio

• Pan-HTA

• Internação

• Lesões cutâneas dolorosas

• Massa retroperitonial

• GIST

• HIV negativo

CASO CLÍNICO

• Exame geral: Mau estado geral, confusa, hipocorada 3+/4+.

Nódulos palpáveis na região axilar D

• ACV: RCR 2T, BNF, sem sopros

• AR: MVUA, sem RA

• Abd: Peristálico, timpânico, indolor, sem massas ou VMG’s

• MMII: Sem edema, panturrilhas sem empastamento

CASO CLÍNICO

• Exames laboratoriais à admissão:

Hb 9,9g/dl

Hto 29,4%

VCM 92,3

CHCM 36

Leuc 10400

Plaq 168mil

LDH 1231

CASO CLÍNICO

• Hipóteses diagnósticas:

Implantes metastáticosGranuloma anular

Síndrome de Sweet

Implantes metastáticos

Lesões em placaLesões em placa Nódulos

- GIST: não há relatos

- AdenoCA de endométrio: 1%

CASO CLÍNICO

• Conduta:

• Biópsia de lesão em placa

• Biópsia de nódulo subcutâneo

• Punção aspirativa de nódulo axilar (pela Oncologia)

HP de lesão em placa: HE 10x HP de lesão nodular: HE 10x

HE 40x

CITOLOGIA

CD 20+ CD 3 -

CD 20+ CD 3 -

CD 10+ BCL 2 -

Ki 67+

BCL6 + MYC +

Ki 67+

LINFOMA DE BURKITT

CASO CLÍNICO

CASO CLÍNICO

• Evolução:

• D11IH: instabilidade hemodinâmica, rebaixamento do nível de

consciência

• Óbito por sepse de foco indeterminado

LINFOMA DE BURKITT

• Linfoma não-Hodgkin de células B, altamente agressivo

• Translocação e desregulação do gene MYC (cromossomo 8)

• Três formas clínicas são reconhecidas:

Endêmica: população infantil da África. Associação com o EBV. Acomete

ossos da face

Esporádica: <1% dos LNH de adultos. Massa intra-abdominal

Associada à imunodeficiência: HIV. Localização nodal

LINFOMA DE BURKITT

• Histopatológico:

Fonte:  www.webpathology.com

LINFOMA DE BURKITT

• Imunofenótipo:

CD20+ CD10+ BCL6+ CD19+

CD22+ CD38+ CD77+ CD43+

BCL2- TdT- CD3- CD30-

Ki67 ≈ 100%

MYC (FISH)

LINFOMA DE BURKITT

• Diagnóstico diferencial: outros tipos de LNH

Linfoma Linfoblástico

Linfoma de células blastóides do manto

Linfoma difuso de grandes células B

LINFOMA DE BURKITT

• Tratamento: deve ser iniciado em até 48h

CODOX-M: Ciclofosfamida, Vincristina, Doxorrubicina, Metotrexate em altas doses

IVAC: Ifosfamida, Citarabina, Etoposide, Metotrexate intratecal

QT combinada, intensa e de curta duração

CODOX-M/IVAC

• Apenas 6 relatos

• 4 na forma associada à imunodeficiência infiltração após

procedimentos invasivos

• 2 na forma esporádica infiltração por extensão direta

LESÕES CUTÂNEAS

Linfoma de Burkitt

MOTIVOS DA APRESENTAÇÃO

• Relatar o primeiro caso de Linfoma de Burkitt com lesões

cutâneas múltiplas ocorrendo por provável disseminação

hematogênica

• Destacar a importância da investigação de pacientes com

neoplasias primárias múltiplas

AGRADECIMENTOS

Vitor Magalhães

Felipe Nazareth de Matos Pinto de Carvalho

Camila de Melo Marçal Pinto

Tiago Silveira Lima

REFERÊNCIAS BIBLIOGRÁFICAS

• World Health Organization Classification of Tumours of Haematopoietic and Lymphoid Tissues, Swerdlow SH, Campo E, Harris NL, et al. (Eds), IARC Press, Lyon 2008

• Jacobson MA, Hutcheson ACS, Hurray DH, Metcalf JS, Thiers BH. Cutaneous involvement by Burkitt Lymphoma. J Am Acad Dermatol 2006;54:1111-3

• Berk DR, Cheng A, Lind AC, Bayliss SJ. Burkitt Lymphoma with cutaneous involvement. Dermatol Online J 2008;14:14

• Burns CA, Scott GA, Miller CC. Leukemia cutis at the site of trauma in a patient with Burkitt leukemia. Cutis 2005;75:54-6

• Fuhrmann TL, Ignatovich YV, Pentland A. Cutaneous metastatic disease: Burkitt lymphoma. J Acad Dermatol 2009;64

• Bachmeyer C, Bazarbachi A, Rio B, et al. Specific cutaneous involvement indicating relapse of Burkitt’s lymphoma. Am J Hematol. Feb 1997;54(2):176

• Aractingi S, Marolleau JP, Daniel MT, Brice P, Gisselbrecht C. Subcutaneous localizations of Burkitt lymphoma after celioscopy. Am J Hematol, Apr 1993;42(4):408

• Magrath I. Epidemiology: clues to the pathogenesis of Burkitt lymphoma. Br J Haematol 2012; 156:744

• Lu R. Primary Burkitt Lymphoma of The Chest Wall. Case Rep in Hematol, 2012. doi:10.1155/2012/746098

• Smeland S, Blystad AK, Kvaløy SO, et al. Treatment of Burkitt's/Burkitt-like lymphoma in adolescents and adults: a 20-year experience from the Norwegian Radium Hospital with the use of three successive regimens. Ann Oncol 2004; 15:1072.

• Nilsson B, Bümming P, Meis-Kindblom JM, et al. Gastrointestinal stromal tumors: the incidence, prevalence, clinical course, and prognostication in the preimatinib mesylate era--a population-based study in western Sweden. Cancer 2005; 103:821

• Schwartz RA. Cutaneous metastatic disease. J Am Acad Dermatol 1995; 33: 161-82

Muito Obrigado!