leiomiosarcoma de mama presentación de dos … · los tumores malignos en la población femenina....

* Médico de Planta Servicio de Ginecología, Hospital D. F. Santojanni.** Jefe de Unidad Servicio de Ginecología, Hospital D. F. Santojanni.

*** Jefe de Servicio de Oncología Clínica, Hospital D. F. Santojanni.**** Médica de Planta Servicio de Oncología Clínica, Hospital D. F. Santojanni.

***** Médico de Planta Servicio de Anatomía Patológica, Hospital D. F. Santojanni.****** Residente de Tocoginecología, Hospital D. F. Santojanni.

Correo electrónico para el Dr. José Retamozo Cáceres: [email protected]

350

Revista Argentina de Mastología 2012; 31(113): 350-371

LEIOMIOSARCOMA DE MAMA

Presentación de dos casos y revisión de la bibliografía

José Retamozo Cáceres,* Jorge Bustos,** Guillermina Améstica,* Miguel Bigozzi (h),*Daniel Duarte,*** Diana Cascallar,**** Esther Salina,**** Antonio Arra,*****

Adriana Simone,***** Candela Castro.******

RESUMEN

Los sarcomas primitivos de mama son tumores infrecuentes que representan

entre el 0,2% y 1,0% de las neoplasias mamarias y dentro de éstos, los leiomio-

sarcomas, de presentación excepcional, representan del 5% al 10% de los sarco-

mas mamarios. Hasta la fecha se han documentado aproximadamente 50 casos

en la bibliografía.

Debido a la baja incidencia de esta patología, varios aspectos importantes del

diagnóstico y tratamiento se basan en datos escasos, todavía no hay consenso

sobre el abordaje terapéutico óptimo de estas pacientes con relación al tratamiento

primario y complementario.

Se presentan 2 pacientes con nódulos mamarios, uno de crecimiento acelera-

do en meses y otra de crecimiento lento en años, se describen las dificultades

diagnósticas que ocasionan este tipo de tumores con las imágenes, debido a su

similitud con nódulos benignos; dificultades para el patólogo aun con la inmuno-

histoquímica, en la biopsia histológica con aguja gruesa y los inconvenientes del

estudio intraoperatorio. Se efectuó mastectomía simple como tratamiento primario,

con diagnóstico definitivo de leiomiosarcomas primitivos de mama, si bien es dis-

cutida la utilidad del tratamiento complementario, una paciente efectuó radioterapia

y la otra no, ambas con supervivencia libre de enfermedad hasta la fecha. Se reali-

za una revisión de la bibliografía, se plantea y discute el manejo de estos casos.

Palabras claves

Mama. Leiomiosarcoma.

SUMMARY

Primary breast sarcomas are infrequent tumors that represent between 0.2%

and 1.0% of mammary tumors and within these, leiomyosarcomas, of exceptional

presentation, accounting for 5% to 10% of breast sarcomas. To date, approximate-

ly 50 cases have been documented in the literature.

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Due to the low incidence of this disease, several important aspects of diagno-

sis and treatment are based on sparse data; there is still no consensus on the

optimal therapeutic approach for these patients in relation to primary and comple-

mentary treatment.

W e report 2 patients with breast nodules, one of accelerated growth in months

and the other with slow growth in years. There is a description of the diagnostic

difficulties that cause these tumors with the images because of their similarity to

benign nodules, difficulties for the pathologist, even with immunohistochemistry in

histological core needle biopsy and the drawbacks of intraoperative study. Simple

mastectomy was performed as primary treatment, with definitive diagnosis of primi-

tive breast leiomyosarcomas. Although the utility of complementary treatment may

be discussed, a patient underwent radiation therapy and the other did not, both with

disease-free survival to date. A review of the literature, we present and discuss the

management of these cases.

Key words

Breast. Leiomyosarcoma.

INTRODUCCIÓN

El cáncer de mama es actualmente la neo-plasia maligna más frecuente, afectando a unade cada ocho mujeres en el mundo occidental,correspondiendo esto al 30% de la totalidad delos tumores malignos en la población femenina.Si bien la mayoría de estas lesiones surgen delepitelio, el estroma también puede dar origen aneoplasias, las cuales en general son histológica-mente similares a las lesiones mesenquimáticasvistas en los tejidos blandos de otras zonas delorganismo. Los sarcomas primitivos de la mamafueron descriptos por primera vez en 1942 porHill y Stout, son tumores infrecuentes que supo-nen entre el 0,2% y el 1,0% de todas las neopla-sias mamarias malignas y menos del 5% de to-dos los sarcomas de partes blandas. Se ha es-1-3

timado una incidencia anual en los Estados Uni-dos de aproximadamente 44,8 nuevos casos porcada diez millones de mujeres.2

En una casuística presentada por Gutman ycols. en el M.D. Anderson Cancer Center entre4

1947 y 1990, reportan 60 pacientes con sarco-mas primarios de la mama, de los cuales el an-giosarcoma y el fibrosarcoma fueron los más fre-cuentes.

La Dra. Chirife y cols. del Instituto de Onco-5

logía Ángel H. Roffo, presenta 9 casos de sarco-mas primarios sobre un total de 1.315 tumoresmalignos de la mama, diagnosticados en un pe-ríodo comprendido entre 1999 y 2004.

En un estudio realizado por Adem y cols.6

en la Mayo Clinic, donde recopilaron todos lossarcomas primarios de la mama desde el año1910 hasta el 2000 presentes en sus archivos,recopilaron 25 pacientes, representando un0,0006% de los tumores malignos de la mama,que en su mayoría fueron angiosarcomas y fi-brosarcomas.

Dentro de los sarcomas primitivos de la ma-ma, el leiomiosarcoma es una entidad extrema-damente rara; el primer caso fue descripto porCroker y Murad en 1969.7,8

Debido a la baja frecuencia de la enferme-dad, varios aspectos importantes del diagnósticoy tratamiento se basan en datos escasos; todavíano hay consenso sobre el abordaje terapéuticoóptimo de estas pacientes con relación al trata-miento primario y complementario.

El objetivo del trabajo es presentar dos casosde leiomiosarcomas primitivos de la mama, ex-poner las dificultades del diagnóstico, de la con-ducta terapéutica primaria y complementaria,

352 JOSÉ RETAMOZO CÁCERES, JORGE BUSTOS, GUILLERMINA AMÉSTICA,...

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tomada por nuestro grupo de trabajo en cadacaso. Se efectuará una actualización bibliográfi-ca sobre el tema.

Caso clínico 1

Paciente de 39 años argentina G3P2Ab1,

sin antecedentes oncológicos familiares ni per-sonales de relevancia con controles ginecológi-cos regulares, consulta por dos nódulos en ma-ma izquierda de tres meses de evolución, detec-tado en autoexamen.

Al examen clínico se constata la presenciade dos nódulos mamarios, uno ubicado en sec-

Figura 1. Mamografía.

Figura 2. Ecografía.


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Figura 3. Presentación clínica.

Figura 4. TAC de tórax.


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tor retroareolar externo (hora 3AB) de 4x3 cm yel otro en cuadrante superior externo hora 2BCde 3x3 cm, ambos móviles en la glándula, desuperficie lisa y consistencia duro elástica, axilalibre de adenopatías. En la mamografía se visua-lizan mamas densas fibronodulillares sin imagennodular dominante. BI-RADS 0 (Figura 1) y elexamen ecográfico informa en hora 3AB for-mación hipoecoica sólida con límites netos de29x21 mm y en hora 2BC más externa otra for-mación hipoecoica sólida bilobulada con límitesnetos de 38x17 mm compatibles con fibroade-nomas. Axilas libres de adenopatías. BI-RADS4A (Figura 2).

Pensando en un fibroadenoma se deci-dió realizar punción aspiradora con aguja fina(PAAF). El estudio citológico informa: ?extendi-do hemorrágico con colgajos de células ductales

típicas y reactivas con presencia de aisladas cé-lulas mioepiteliales, tejido fibroconectivo adipo-so. Diagnóstico: vinculable con patología mama-ria benigna (¿fibroadenoma?)?.

En la revaluación clínica 2 meses después,se observa franco crecimiento de los nódulos,siendo en ese momento, un nódulo único de9x8 cm, duro elástico sin compromiso clínico dela axila (Figura 3).

Se decide realizar biopsia percutánea conaguja de 14 gauge. El estudio histológico infor-ma: “cilindros de parénquima mamario con muyescasas estructuras glandulares remanentes, queexhibe reemplazo difuso de su histoarquitecturapor proliferación fusocelular, constituida por fas-cículos de células con discreto pleomorfismo, cé-lulas con aumento de la relación nucleocitoplas-mática y aisladas macrocariosis, surcadas por es-

Figura 5. Mastectomía simple.

Figura 6. Macroscopia.


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tructuras vasculares.?Se realizaron técnicas de inmunohistoquími-

ca (IHQ) para los siguientes anticuerpos mono-clonales: • Vimentina: positivo. • Desmina: negativo. • Actina muscular lisa: negativo.

• Pankeratina (AE1 AE3): negativo. • CD 34: negativo. • Proteína S100: negativo.

Conclusión: ?los caracteres morfológicos y elperfil inmunológico corresponden a una neopla-sia fusocelular mesenquimática de comporta-

Figura 7. Hematoxilina eosina.

Figura 8. Actina muscular lisa.


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miento biológico incierto. Se sugiere resecciónquirúrgica de la lesión y su posterior estudio his-topatológico para su correcta categorización.?

Se efectúan estudios para descartar enfer-medad a distancia: análisis de sangre, radiogra-fía de tórax, ecografía abdominal y centellogra-ma óseo normales. La ecografía ginecológicamuestra imágenes compatibles con miomas in-tramurales estables hace 6 años, sin sintomato-logía.

En la TAC de tórax se aprecia formación só-lida bilobulada que ocupa el sector retroareolary externo de la glándula mamaria izquierda, sinadenomegalias en mediastino ni en regiones

axilares; no se visualizan lesiones focalizadas encampos pulmonares (Figura 4).

Se decide conducta quirúrgica, efectuándo-se mastectomía simple (Figura 5) y biopsia in-traoperatoria por congelación, con informe de:?neoplasia fusocelular mesenquimática y un ta-maño tumoral 9x6x6 cm. Se continúa estudiopor parafina?.

El informe definitivo de anatomía patológicadice: ?pieza de mastectomía con formación no-dular delimitada blanquecina con áreas parduz-cas de 6x6x5 cm, bordes de resección quirúrgicalibres, el más cercano a 0,5 cm” (Figura 6).

Se efectuó técnica de IHQ para los siguien-tes anticuerpos monoclonales:

Figura 9. Vimentina.

Figura 10. Desmina. Figura 11. Proteína S-100.


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• Actina muscular lisa: positivo (Figura 8). • Vimentina: positivo (Figura 9). • Desmina: positivo (Figura 10). • Proteína S100: negativo (Figura 11). • Pankeratina (AE1 AE3): negativo (Figu-

ra 12). • MIB-1: 2-3% de núcleos marcados (Figu-

ra 13).

Los caracteres morfológicos y el perfil inmu-nológico corresponden a un leiomiosarcoma debajo grado de la glándula mamaria.

Como tratamiento adyuvante y en consensocon Oncología Clínica se decide indicar radio-

terapia en el lecho de la mastectomía, por mar-gen libre insuficiente (0,5 cm), comportamientoclínico de agresividad (rápido crecimiento tu-moral).

Seguimiento hasta la fecha, 28 meses librede enfermedad (Figura 14) y actualmente enplanificación de cirugía reconstructiva.

Caso clínico 2

Paciente de 48 años argentina G5P5, sincontrol ginecológico, que consulta por nódulode mama derecha de 3 años de evolución; refie-

Figura 12. Pankeratina.

Figura 13. MIB-1.

Figura 14. Seguimiento (28 mess).


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re como antecedente de importancia el uso deanticonceptivo inyectable por 20 años y abuelacon cáncer de mama.

Al examen clínico se constata en mama de-recha, la presencia de un nódulo que ocupa to-

da la mama de aproximadamente 10x10 cm,duro pétreo, superficie lisa, bordes irregulares,con adelgazamiento de piel y adenopatía axilarhomolateral palpable (Figura 15). En el estudiomamográfico, se puede apreciar que toda la ma-ma derecha se encuentra ocupada por gran for-mación nodular de alta densidad y en la mamaizquierda dos opacidades nodulares en cuadran-te superior externo y retroareolar BI-RADS 0(Figura 16). La ecografía muestra voluminosaformación sólida heterogénea con áreas líqui-das, contornos mal definidos que mide aproxi-madamente 10x6 cm y en mama izquierda sevisualizan múltiples imágenes quísticas, la mayorde 47x22 mm, adenopatías en axila derecha (Fi-gura 17).

En los estudios complementarios no se evi-dencia enfermedad a distancia; análisis de san-gre, centellograma óseo, radiografía de tórax,ecografía abdominal y ecografía transvaginal

Figura 15. Presentación clínica.

Figura 16. Mamografía.


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Figura 17. Ecografía.

Figura 18. TAC de tórax.


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normales.La TAC de tórax muestra extensa formación

lobulada en proyección de la glándula mamariaderecha de aspecto neoformativo, sin adenome-galias en mediastino ni a nivel cervical. Sin le-siones focalizadas en campos pulmonares y conimágenes ganglionares en axila derecha (Figu-ra 18).

Se decide realizar biopsia percutánea conaguja de 14 gauge y el estudio histopatológicoinforma: ?cilindros de tejido mamario que exhi-ben una proliferación fusocelular con disposi-ción entrelazada y estoriforme, numerosos vasosy presencia de células gigantes multinucleadas.No se observan mitosis ni pleomorfismo nuclear,presencia de necrosis focal.?

Se realizaron técnicas de IHQ para los si-guientes anticuerpos monoclonales: • Actina muscular lisa: positivo. • Vimentina: positivo. • Proteína S100: negativo.

Conclusión: ?tumor de partes blandas de re-gión mamaria con expresión de actina muscularlisa, estirpe muscular. Si bien no se observansignos de malignidad histológica es obligatorioel estudio completo de la pieza para descartartransformación sarcomatosa.?

Con esta orientación diagnóstica se sometea la paciente para tratamiento quirúrgico, efec-tuándose mastectomía con biopsia por conge-lación de ganglios palpables de primer nivel (sin

Figura 19. Macroscopia.

Figura 20. Hematoxilina eosina.


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infiltración neoplásica) e injerto libre de piel pa-ra cubrir el lecho. En consenso con Cirugía Re-constructiva se difiere la reconstrucción.

El informe diferido de anatomía patológicadice: ?pieza de mastectomía con lesión tumoralde 14,0x9,0x10,5 cm (Figura 19), que corres-ponde a leiomiosarcoma de bajo grado con pre-sencia de células gigantes de tipo osteoclásticos.En sectores cercanos al borde posterior quirúr-gico (0,5 cm). Axila con 6 ganglios libres de infil-tración neoplásica.?

Se realizaron técnicas de IHQ para: • Actina muscular lisa: positivo (Figura 21). • Vimentina: positivo (Figura 22). • Desmina: positivo (Figura 23). • Proteína S100: negativo.

• MIB-1: 5% de núcleos marcados (Figura 24).

En seguimiento hasta la fecha, 12 meses li-bre de enfermedad (Figura 25) y también plani-ficando su reconstrucción.

DISCUSIÓN

Los leiomiosarcomas (LMS) son tumoresmalignos no epiteliales que se presentan habi-tualmente en el útero, retroperitoneo, tejido ce-lular subcutáneo y a nivel gastrointestinal. LosLMS primitivos de la mama son tumores de pre-sentación excepcional, representan alrededordel 5% al 10% de los sarcomas puros de la ma-ma; los que se originan en el complejo areola-9

Figura 21. Actina muscular lisa.

Figura 22. Vimentina.


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pezón podrían proceder de los haces muscula-res lisos que rodean los conductos lactíferos yel músculo erector del pelo en la periferia de laareola, mientras que, los que ocurren en otrasregiones, se pueden originar en las células mus-culares de las paredes vasculares o en las célulasmesoteliales de los conductos mamarios. La9-11

mayoría de los casos publicados en la primeramitad del siglo XX, en realidad eran cistosarco-mas phyllodes malignos o carcinomas con dife-renciación sarcomatoide, debido a que en esemomento el uso de la microscopia electrónicae IHQ aún no era posible. El primer caso de10

LMS puro de la mama publicado en la biblio-grafía se remonta al año 1969, Croker y Murad,7

publican un caso reportado inicialmente comofibrosarcoma y luego con microscopia electró-nica se encuentran hallazgos típicos de un LMSclásico.

En la revisión de su base de datos de la Clí-nica Mayo, donde recopilaron 25 sarcomas pu-6

ros de mama desde el año 1910 hasta el 2000,sólo dos fueron LMS. De los 9 casos de sarco-mas presentados por la Dra. Chirife en el año 5

2006, refiere un caso de LMS.En consecuencia, debido a lo excepcional

de la patología, no hay centros que refieran unnúmero considerable de pacientes, solamente sereportan como casos aislados. Frente a esta si-tuación, diferentes autores fueron recopilandolos casos clínicos a lo largo de los años; se citanpor ejemplo, Liang y cols. en el año 2003, pre-12

senta en su recopilación 17 casos de LMS pri-mitivos de la mama, Munitiz y cols. en el año10

2004 reporta 23 casos, Kamio y cols. en 201011

informa 34 pacientes. La recopilación de ca-sos más numerosa que figura en la bibliografía,la efectuó Fujita y cols. del Hospital de Osa-13

ka Kosei-Nenkinl Japón, en el año 2011, don-de se reportan 45 casos de LMS genuinos de lamama.

Desde el punto de vista epidemiológico, estees un tumor que afecta principalmente a muje-res de mediana edad que a menudo tienen una

Figura 23. Desmina.

Figura 24. MIB-1.

Figura 25. Seguimiento (28 meses).


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larga historia de nódulos de mama. Dado quedos de los casos reportados fueron en hombres,sugiere que los factores endocrinos no jueganun papel importante como en otros tumores demama.10,14

La edad media de las pacientes era 54,8años, con un rango de presentación entre 24 y86 años.11,12

Clínicamente se manifiestan como tumoresque crecen en forma progresiva. Desafortunada-mente por el número limitado de casos, se hacedifícil especular sobre la historia natural de losLMS de la mama, sin embargo hay pruebas quesugieren que estos tumores son de crecimientolento; en nuestros casos, uno tuvo un crecimien-to lento (3 años) y el otro un crecimiento acele-rado (5 meses). Son de consistencia duroelásti-ca, móvil, superficie lisa, similar a un fibroade-noma o a un tumor phyllodes, sin la participa-ción de la piel, de la pared torácica y sin derra-me por el pezón.

El tamaño promedio del tumor es de 5,5 cm(rango: 0,9-23,0 cm); nuestros casos fueron tu-mores grandes de 9 y 10 cm, respectivamente;el compromiso ganglionar axilar es extremada-mente raro y si se encuentra comprometido, porlo general corresponde a una hiperplasia y no auna infiltración neoplásica. En caso de tener di-seminación a distancia, habitualmente lo hacepor vía hematógena, dando lugar a metástasisen pulmones, huesos, hígado y sistema nerviosocentral.9-12

La mamografía por lo general muestra unamasa densa con poca evidencia de invasión lo-cal, simulando un fibroadenoma. La imagen esindistinguible de otras lesiones mamarias biendelimitadas, aunque sus márgenes pueden con-fundirse con el parénquima vecino, generalmen-te suelen ser lesiones bien definidas, no tienenespiculaciones y las microcalcificaciones no soncaracterísticas de estos tumores, puede verse unhalo rodeando al tumor que se relaciona con elmargen macroscópico liso.10,15,16

La imagen ecográfica es idéntica a los fibro-

adenomas, como uno de nuestros casos o al tu-mor phyllodes como el otro caso, generalmenteson lesiones bien delimitadas que se distinguensólo por su relativo gran tamaño, tienen ecos in-ternos variables de baja amplitud, en ocasionesse observa hendiduras llenas de líquido. Por11,15

lo tanto, con un análisis de imagen solamente, eldiagnóstico diferencial entre un LMS y un tumorbenigno de la mama es sumamente difícil.

Dentro de los métodos de diagnóstico seplantea y se discute la utilidad de las biopsias,sobre este punto, Kamio y cols. publica en el11

año 2010, una actualización de 34 casos deLMS primitivos de la mama. En 15 pacientes seefectuó PAAF con resultados diagnósticos diver-sos, sólo en 4 casos se sospechaba sarcoma; en5 casos se efectuó biopsia histológica con el si-guiente resultado: 1 caso de sarcoma, 1 caso deneoplasia de células fusiformes, 2 casos de neo-plasias de células fusiformes con diferenciaciónde músculo liso y 1 caso de tumor phyllodes. De9 pacientes examinadas con biopsia quirúrgicapor congelación: 3 casos fueron diagnosticadoscomo sarcomas y 6 casos como tumor malignode células fusiformes. Por lo tanto, hacer el diag-nóstico de LMS ya sea por biopsia con agujagruesa o biopsia quirúrgica por congelación, hademostrado ser difícil en estos casos. En nues-tras pacientes, la biopsia histológica, aun con laIHQ, no permitió un diagnóstico definitivo; labiopsia intraoperatoria tampoco fue concluyen-te. En consecuencia, la resección completa deltumor con el estudio histológico detallado delmismo, más el aporte de la inmunohistoquímica,son esenciales para el diagnóstico definitivo.

El diagnóstico final de estos tumores lo dala histología; el LMS primitivo de la mama, eshistológicamente similar a los LMS de otros si-tios, a la macroscopia se presentan como tumo-res blandos, de bordes bien definidos, lobula-dos, al corte son de color blanco amarillento gri-sáceo y pueden presentar áreas de necrosis yhemorragia.

En la microscopia, la tinción con hemato-


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xilina-eosina (H&E) revela la presencia de unentrelazado de haces con células musculares li-sas fusiformes con núcleos alargados y extremosromos, con pleomorfismo, hipercromasia, nu-cléolos grandes y numerosas figuras de mitosis;el citoplasma es eosinófilo con vacuolas y se ob-serva necrosis de células tumorales con ausenciade signos de diferenciación del epitelio ductal.La actividad mitótica de estos tumores varía des-de 0 hasta 24 mitosis/10 campos de alto poder(HPF), con una media de 11 mitosis/HPF. Aun-que la tinción con H&E puede ayudar a hacer eldiagnóstico de sarcoma, la microscopia electró-nica, en la que muestra frecuentemente fila-mentos citoplasmáticos con condensaciones yla IHQ, suelen ser necesarios para distinguir elLMS de otros sarcomas.10,16,17

Con la IHQ las células tumorales son posi-tivas para actina de músculo liso, vimentina ydesmina, a menudo pueden ser positivas parah-caldesmon y miosina músculo liso. Las célulastumorales en algunas ocasiones pueden ser po-sitivas focalmente para citoqueratinas (reaccióncitoplasmática débil), aunque generalmente sonnegativas para citoqueratinas, S-100, mioglobi-na y HMB-45. Los tumores primarios del mús-culo liso de la mama son extremadamente rarosy deben ser diagnosticados con cautela.5,14,17-19

La fracción de crecimiento se ha estudiado en

sarcomas de tejidos blandos y se observó quevalores superiores o iguales al 10% son consi-derados de mal pronóstico, siendo un factor depronóstico independiente de metástasis a distan-cia y mortalidad. La Dra. Chirife en su trabajo 5

de sarcomas primitivos de mama, demuestra co-rrelación de la fracción de crecimiento con laevolución clínica; aquellas pacientes que evolu-cionaron desfavorablemente tenían una fracciónde crecimiento mayor o igual al 30%. Este fue elúnico trabajo que relaciona la fracción de creci-miento con la evolución clínica; a raíz de esto,efectuamos medición del índice de proliferacióncon MIB-1 de nuestros casos, con resultadosmenores al 5%.

La utilización de técnicas de IHQ para deter-minar cada fenotipo tumoral es muy útil no sólopara certificar la clasificación histológica, tam-bién es útil al momento de plantear el diagnósti-co diferencial del LMS primitivo de mama conun carcinoma sarcomatoide, cistosarcoma phyl-lodes maligno y con un mioepitelioma maligno,con el que comparte muchos caracteres morfo-lógicos e inmunohistoquímicos y este último re-quiere un vaciamiento ganglionar axilar adicio-nal con un pronóstico diferente. También es ne-cesario descartar una metástasis mamaria de unLMS de otro origen, que se presenta de mane-ra excepcional; el primer caso descripto por Tu-

Autor Edad TT (cm) Mitosis (HPF) Recidivas Tratamiento SV (meses)

Nielsen

AristaLonsdaleWaterworthBoscaínoBoscaínoKusamaJun WeiMarkakiLiangAdemGrupta

24

5060585645555265256737

1,51,04,52,44,02,51,90,54,05,24,02,08,0

2/108/104/10

10/1010/102/102/10

Pocas22/1010/105/10

–15/10

RLRL-RS

RLRL

RLRL

RL-RS

RL-RS

EscisiónMS

MS

MR

MS

24076

312

1084056

31832

736

RL: Recidiva local. RS: Recidiva sistémica. MS: Mastectomía simple. MR: Mastectomía radical.

Tabla I. Pacientes con tratamiento conservador. Escisión local amplia.


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lasai se remonta al año 1997.14,17,20

El tratamiento de los sarcomas primarios dela mama debe realizarse mediante un abordajemultidisciplinario, no existen en la bibliografíadirectrices terapéuticas de consenso ni estudiosrandomizados y controlados. Sigue los linea-mientos de los sarcomas de partes blandas engeneral y se trata de aplicar los métodos de ma-nejo terapéutico para las pacientes afectadas enbase a los limitados datos disponibles en la lite-ratura. La base del tratamiento es la cirugía, quepuede ir desde una escisión local amplia, mas-tectomía simple hasta una mastectomía radical.

Como expresamos anteriormente, una de lasúltimas actualizaciones que figuran en la biblio-grafía la efectuó el Dr. Noriko Fujita de la Uni- 13

versidad de Osaka, Japón, en el año 2011; eneste trabajo podemos evaluar la evolución de losdiferentes tratamientos quirúrgicos efectuados alo largo de los años.

Para un mejor análisis de las pacientes, se-paramos en tres grupos de acuerdo al tratamien-to efectuado:1. Tratamiento conservador, escisión local am-

plia (Tabla I).2. Mastectomía radical (Tabla II).3. Mastectomía simple (Tabla III).

Si analizamos el cuadro vemos que de las

12 pacientes a las que se les efectuó una esci-sión amplia, 4 de ellas presentaron recidivas lo-cales (RL) y 3 casos RL más recidivas sistémicas(RS). Las RL se trataron 1 caso con reescisión yluego de una segunda recidiva con mastectomíasimple, en 2 casos directamente mastectomíasimple y 1 caso con mastectomía radical. Al in-tentar entender si las recidivas tienen relacióncon algún parámetro, nos encontramos que, alconsiderar el tamaño tumoral, vemos que la ci-rugía conservadora se planteó en tumores me-nores de 5 cm (media de 2,95 cm y un rango de0,5 a 5,2 cm), excepto el caso de Gupta que 21

medía 8 cm, pero curiosamente las recidivas sedieron en los tumores más chicos con un tama-ño promedio de 2,18 cm, a diferencia de las queno hicieron recidivas que tenían un tamaño pro-medio de 5,04 cm. Si analizamos el conteo demitosis, también encontramos otra divergencia,ya que las pacientes que hicieron recidivas tení-an un conteo mitótico bajo, como en el caso re-portado por Nielsen que un tumor de 1,5 cm 22

y un conteo mitótico de 2/10 HPF presentó endos oportunidades recidivas locales y a distanciacon una supervivencia global de 20 años. Es in-trigante pensar que el número de mitosis no ne-cesariamente pueda ser un factor determinantedel pronóstico. Al analizar la supervivencia (SV)de estas pacientes, encontramos que sobrevivie-

Autor Edad TT (cm) Mitosis (HPF) Recidivas SV (meses)

CrokerHernándezYatsukaCobardhanWeiFalconieriGuptaMarkakiJayaramStatylaMunitizCobonoglu

515356503683804255535864

5,04,01,59,04,06,06,5

14,012,023,0

4,03,5

–15/1021/105/10

–20/105-8/1050/10

––

14/1012/10

RS

Rl

–14552414102436–

241222

RL: Recidiva local. RS: Recidiva sistémica.

Tabla II. Pacientes con mastectomía radical.


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ron 52,5 meses de promedio, las que recidiva-ron tuvieron una SV de 75,7 meses, a diferenciade las que no tuvieron recidiva que fue 20,2 me-ses; la explicación para entender la mayor SV enlas pacientes que hicieron RL radica en que elautor considera RL a márgenes insuficientes,ya que de 6 pacientes con tumores menores de3 cm, en 5 casos se tuvo que someter a una se-gunda cirugía, porque la primer cirugía fue unabiopsia mediante escisión (sin margen) con diag-nóstico diferido de LMS.

La mastectomía radical es otra opción den-tro del tratamiento quirúrgico que se plantea pa-ra los LMS de mama; esta alternativa de trata-miento se realizó en 12 pacientes con un tama-ño tumoral promedio de 7,7 cm, en la mayoríade los casos con un alto índice de mitosis; y laspacientes tuvieron una supervivencia global pro-medio de 23,5 meses, pero sólo una pacientepresentó recidiva local y otra paciente recidivaa distancia.

En cuanto a las disecciones axilares efectua-das, ésta se realizó en 15 de las 45 pacientes; en

12 casos se efectuaron linfadenectomías com-pletas (mastectomía radical) y en 3 pacientes serealizó ganglio centinela; del total de ganglioslinfáticos estudiados en ninguno se reportó com-promiso de los mismos por metástasis. Por lotanto, es poco probable que la disección de losganglios axilares ofrezca algún beneficio en eltratamiento quirúrgico del LMS, al igual que enotros sarcomas de la mama.10,11,13,16

Frente a esta situación dos autores, Kara-bulut y Masannat concluyen que si bien es 14 20

cierto se efectuó disección de ganglios axilaresen muchos de los casos reportados a causa deun diagnóstico preoperatorio incierto, no es ne-cesaria la disección de ganglios linfáticos axilaressi el diagnóstico de LMS se puede lograr antes odurante la operación. Otro autor, Stafyla pro- 16

pone que la biopsia del ganglio centinela puedeser más prudente que la disección axilar, auncuando los ganglios sean palpables.

La propuesta terapéutica más utilizada por lamayoría de los autores es la mastectomía simple,que se efectuó en 21 de los 45 casos; en 3 pa-

Autor Edad TT (cm) Mitosis (HPF) Recidivas SV (meses)

HaagensenPardoBarnesChenCalleryCalleryYamashinaParhamLevyFalconieriUgrasGonzález-PSzekelyShintoAdemLeeLeeVu-KnudsonDe la PenaWongFujita

7749555956546252358647627359554452–

505218

8,07,03,05,62,03,02,53,04,08,02,03,04,8

12,04,03,04,5

23,03,21,57,2

Muy fcte16/1010/103/10

––

11/1029/102/10

11/103/10

10/1020-22/10

19/10–

6-12/106-12/10

––

7/1010/10

RS

RL-RS

RL-RSRS

1686

52180

395326

668

18204

128

7713171011

4 días60

RL: Recidiva local. RS: Recidiva sistémica.

Tabla III. Pacientes con mastectomía simple.


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cientes se le agregó ganglio centinela. El tamañotumoral promedio fue de 5,4 cm, en la mitad delos casos con un alto índice de mitosis, 2 pacien-tes presentaron recidivas locales y sistémicas y2 casos solamente sistémicas; la SV promedio deestas pacientes fue de 46,3 meses.

Pareciera que el tipo de tratamiento qui-rúrgico efectuado, ya sea escisión local amplia,mastectomía simple o mastectomía radical, noafecta el pronóstico siempre y cuando el tumorsea extirpado con un margen adecuado. La-mentablemente no en todos los artículos pode-mos encontrar descripciones detalladas de losmárgenes y los hallazgos operatorios.13,16

En algunos de los artículos que figura elmargen, encontramos que se produjo recidivalocal con un margen de 1 cm, mientras que no23

ocurrió en otro caso con un margen de 2 cm.12

No se produjeron recidivas locales en procedi-mientos de mastectomías en las cuales se obtu-vieron márgenes de 3 cm.13

En base a los escasos datos disponibles No-riko Fujita en su actualización recomienda: pa- 13

cientes con tumores menores a 3 cm, un margende 2 cm se puede considerar necesario en la pla-nificación de una cirugía conservadora de la ma-ma, aunque, considerando que el LMS tiendea desarrollar recidivas locales, recomienda unmargen mayor a 3 cm como margen adecuado.

Kamio y cols. al igual que Liang y cols.11 12

recomiendan como estrategia principal del trata-miento, la escisión completa con márgenes am-plios, la mastectomía simple es de vez en cuan-do necesaria para lograr el control local de laenfermedad en pacientes con tumores primariosgrandes. El seguimiento estricto y a largo plazoes necesario en la cirugía conservadora para ladetección temprana de las recidivas locales.

Comparando con el manejo quirúrgico delos sarcomas primarios de la mama, Al-Benna ycols. recomienda para los sarcomas pequeños24

localizados en la mama, escisión amplia con unmargen de 1 a 3 cm libres de tumor, como tra-tamiento primario definitivo; sin embargo, plan-

tea una controversia, si la escisión local ampliacon márgenes negativos es adecuada para elcontrol local o si un control adecuado puedeconseguirse mediante una mastectomía.

Gutman y cols. del M.D. Anderson, acepta4

como tratamiento de los sarcomas la resecciónamplia con márgenes libres y sin linfadenecto-mía, pero el tratamiento más utilizado es la mas-tectomía simple, avalado por un 8% de recidi-vas, frente a un 23% con resección amplia.

En conclusión, para LMS primitivos de lamama, la mayoría de los autores proponen rea-lizar una mastectomía con o sin disección axilar;el análisis de los casos de la literatura muestraque la mejor opción consiste en una mastec-tomía simple, ya que las escisiones locales sonseguidas de un alto índice de recidivas loca-les. Sin embargo, estas pacientes deben10,13,22,23

ser monitorizadas a largo plazo, debido al ries-go de recidiva local o metástasis a distancia, quese pueden presentar muchos años después dela cirugía o presentar una supervivencia larga,aun con metástasis a distancia, como el caso deChen que murió de una metástasis hepática 25

después de un seguimiento de 16 años y el casode Neelsen que falleció 20 años después con 22

múltiples metástasis.Hasta la fecha no se ha definido la utilidad

de la terapia complementaria en el tratamientode los sarcomas primarios, sobre todo debido alpequeño tamaño de las muestras de las seriesretrospectivas. En muchas de estas series se ad-ministró tratamiento complementario en pacien-tes con tumores de mayor tamaño; sin embargo,hay trabajos contradictorios en la bibliografía, lamayoría no muestra ninguna mejoría o inclusomuestra peor pronóstico en pacientes que hanrecibido tratamiento adyuvante.2

Los datos sobre quimioterapia (QT) adyu-vante son poco concluyentes, no se ha realiza-do ningún estudio que investigue los regímenesfarmacológicos en los sarcomas mamarios. Serecomienda actualmente doxorrubicina sola ocombinada con ifosfamida, de acuerdo con da-


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tos de otros sarcomas de partes blandas; segúnalgunos autores se podría llegar a utilizar en pa-cientes con tumores grandes mayores a 5 cm ode alto grado. La QT neoadyuvante puede serútil en sarcomas de las extremidades; hay dudasen recomendarla para sarcomas de mama porlas respuestas limitadas y porque la mayoría deestos tumores son pasibles de resección quirúr-gica. Ambas modalidades de tratamiento tienenpobres respuestas entre un 20-40%.2,4,24

La hipertermia local junto con la QT ha de-mostrado recientemente ser una nueva estrate-gia de tratamiento eficaz para los pacientes consarcomas de alto riesgo en tejidos blandos.24

En cuanto al tratamiento adyuvante efectua-do, de los 45 casos, a 3 pacientes se les ofreciótratamiento con QT; el caso de Munitiz efectuó 10

cuatro planes de QT adyuvante con adriamici-na; el de Kusama, la paciente tenía múltiples26

metástasis pulmonares y la recurrencia local ladesarrolló 12 meses después de la cirugía a pe-sar de la QT con adriamicina, vincristina, ciclo-fosfamida y dacarbazina, la otra paciente desa-rrolló la recidiva local después de dos ciclos conadriamicina.27

En cuanto a la radioterapia (RT) adyuvanteen sarcomas, también existe un amplio desa-cuerdo para indicarla; mientras que algunos au-tores no encontraron ningún beneficio para eltratamiento adyuvante, otros autores demues-tran cierta utilidad de la RT en pacientes con tu-mores grandes y de alto grado.4,24

Zelek y cols. del Institut Gustave Roussy de28

Francia, extrapolaron los principios terapéuti-cos de los sarcomas no mamarios y propusieroncombinar RT con escisión local amplia para me-jorar el control local, aunque no hay ningún da-to definitivo, se puede recomendar RT posope-ratoria en tumores mayores de 5 cm de alto gra-do o márgenes comprometidos.

Pencavel y cols. en su serie presentada de29

63 sarcomas primitivos de la mama, no revelóninguna ventaja de supervivencia o disminuciónde la tasa de recidiva local para las pacientes

que recibieron RT adyuvante; sin embargo, se-gún el autor por el número de pacientes, no sepueden sacar conclusiones firmes.

En cuanto a la RT adyuvante como trata-miento del LMS de mama, en el trabajo de Fuji-ta, se aplicó en 3 de las 45 pacientes evalua-13

das, en dos pacientes porque una amplia16,27,30

resección no fue posible debido a limitacionesanatómicas, a la tercera paciente se aplicó RTporque reportó una recurrencia local luego de lacirugía; en los 3 casos se obtuvieron buenos re-sultados.

La RT, de acuerdo a la literatura, no tieneeficacia en el tratamiento adyuvante de los sar-comas de mama, siempre y cuando sean extir-pados con márgenes negativos. Sin embargo,16

es un tratamiento bien establecido para reducirla recurrencia local de los LMS de otras partesdel cuerpo, por consiguiente puede estar indi-cada en los casos de LMS de la mama, en loscuales una amplia resección de la lesión no fueposible debido a limitaciones anatómicas.12

La mayoría de los autores coinciden en queel tratamiento adyuvante con QT y/o RT no de-muestra utilidad en los LMS de la mama, quesí pueden demostrar en LMS de otras partes delcuerpo. Sin embargo, no hay evidencia que10,14

indique que la terapia con radiación y/o la qui-mioterapia mejore la tasa libre de enfermedad ola supervivencia global.

Estudios de investigación en fase II y III coninhibidores de la mTOR, aparecen como unaprometedora opción terapéutica en sarcomasavanzados o metastásicos, como monodroga oen combinación con citotóxicos y otras terapiasdirigidas.31

Para los sarcomas primitivos de la mama engeneral, el tamaño tumoral, los márgenes y elgrado histológico aparecen como los factores depronóstico más importantes, aunque estos resul-tados no son universalmente repetidos, quizáspor el escaso número de pacientes.24,29

Para el LMS primitivo de la mama, hasta lafecha no se han podido identificar los factores,


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tanto clínicos y morfológicos, que puedan pre-decir el pronóstico de las pacientes sobre la basede los pocos casos publicados en la literatura, lainvasión local y el grado de atipia parecen teneralgún valor de predicción; sin embargo la acti-vidad mitótica y el tamaño del tumor parecentener menos importancia.10,11,14,16

Actualmente ninguno de los factores es ca-paz de predecir el pronóstico de las pacientes,aunque en general los LMS parecen ser bioló-gicamente menos agresivos que otros sarcomasde la mama. Sin embargo, dado que las recidi-11

vas locales y metástasis a distancia podrían ocu-rrir después de un período relativamente pro-longado, un largo lapso de seguimiento es nece-sario.11

CONCLUSIONES

El LMS de mama es un tumor de presenta-ción excepcional, por consiguiente, los limitadosdatos disponibles en la literatura hacen difícil ex-traer conclusiones definitivas. Sin embargo, elhallazgo de un caso en nuestra práctica, ocasio-na un reto diagnóstico para los médicos, por notener presentación clínica específica, expresiónimaginológica puntual y en muchos casos difi-cultad diagnóstica en la biopsia, aun con la IHQ.Por tal motivo, el manejo interdisciplinario esnecesario.

La base del tratamiento es la cirugía, pu-diendo realizarse cualquier procedimiento queofrezca márgenes libres (2-3 cm), como puedeser una escisión amplia, aunque claramente lamayoría de los autores recomiendan la mastec-tomía simple. En cuanto a la conducta frente ala axila y, teniendo en cuenta que nunca huboun caso documentado de metástasis en gangliosaxilares disecados por esta patología, la linfade-nectomía axilar no es recomendable. Sin em-bargo, en situaciones de duda diagnóstica, labiopsia del ganglio centinela puede ser más pru-dente, aún con ganglios palpables.

Los beneficios de la RT y de la QT son obje-

to de controversia, hasta la fecha no han demos-trado mejorar la supervivencia libre de enferme-dad y la supervivencia global de las pacientes.La RT puede tener lugar en pacientes con ciru-gía sin márgenes adecuados debido a limitacio-nes anatómicas.

Son tumores con un mejor pronóstico queotros sarcomas de la mama, un seguimiento alargo plazo es necesario por la posibilidad derecurrencias tardías, sean éstas locales o sisté-micas.

No se reconocen hasta la fecha factores depronóstico, pero la invasión local y el grado deatipia, parecen tener algún valor. En consecuen-cia, existe una necesidad de estudios adicionalespara determinar los factores de pronóstico.

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DEBATE

Dr. Montesinos: Con respecto a los leio-miosarcomas, al ser tan poca la estadística queexiste en todos lados, como bien dijo, se asimi-lan al tratamiento de los sarcomas de parte blan-da del resto del organismo. Las metástasis gan-glionares en los sarcomas representan un pro-nóstico tan desfavorable que la anteúltima clasi-ficación del TNM los consideraba estadio IV elN1; la última lo volvió a poner en estadio III. Nome queda claro la sugerencia de hacer biopsiade ganglio centinela cuando hay ganglios pal-pables; creo que ante un ganglio palpable en laaxila corresponde extirparlo para confirmar sihay metástasis en ese ganglio. Con respecto a laestadificación es conveniente en los sarcomas departes blandas estadificar también el abdomen,porque como uno de los sitios más importantesde sarcomas es el retroperitoneo, pueden pasarasintomáticas y lo que uno esté tratando comoun sarcoma de partes blandas sea una metásta-sis de un sarcoma, ya sea ginecológico o de re-troperitoneo; por eso es conveniente tambiénestadificar el abdomen, más allá de las metásta-sis hepáticas que pudieran existir.


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Dr. Retamozo Cáceres: En la segundapaciente, que tenía el ganglio palpable, efectua-mos una biopsia por congelación de ese ganglio.En la bibliografía Stafyla recomienda que cuan-do se tenga un ganglio palpable (como el diag-nóstico preoperatorio habitualmente es muy di-fícil) antes de hacer una linfadenectomía se po-dría llegar a hacer, menos agresivo, un gangliocentinela, aun palpando los ganglios. No es loque nosotros hicimos, es el único que pone demanifiesto esa recomendación. En cuanto a laestadificación, a ambas pacientes las estadifica-mos como un cáncer epitelial de mama. Le hi-cimos centellograma, laboratorio, placa de tó-rax, ecografía abdominal, ecografía ginecológi-ca, porque también hay casos en que algunosleiomiosarcomas de la mama raramente puedenser consecuencia de una metástasis de un leio-miosarcoma uterino. De hecho, una de las pa-cientes tenía un mioma de 4 cm de 8 años deevolución (inclusive con un parto posterior) sinsintomatología.

Dr. Castaño: Voy a hacer un pequeño co-mentario que puede aclarar un poco la preguntadel Dr. Montesinos. Primero los felicito por larevisión bibliográfica, pero surge un pequeñoerror, un poco por falta de experiencia, hanmezclado conclusiones con comentarios, porquesus ?conclusiones? no pueden salir de ?materialy métodos?. Es decir, de sus ?conclusiones? sur-ge que el centinela es válido, pero no de su ?ma-

terial y métodos?. En sus ?conclusiones? pusoque la radioterapia y la quimioterapia son dis-cutibles o tienen poco valor, pero no es de su?material y métodos?. Por eso la pregunta delDr. Montesinos es lógica; o sea, cómo podemosargumentar a través de un ?material y métodos?que el estudio de centinela es válido? Es decir,hay autores que en comentarios dicen que elcentinela podría llegar a ser útil.

Dr. Retamozo Cáceres: Claro.Dr. Castaño: Creo que es un poco a su

pregunta, ¿de dónde surge? No del trabajo deellos sino de la experiencia de la literatura con-sultada.

Dr. Montesinos: Aparte la literatura tam-bién tiene ser consultada críticamente. Hay mu-cha gente que puede hacer aseveraciones sobrecosas, pero no todo lo que dicen diferentes au-tores se lo puede aceptar o puede reproducir.Uno puede tomar lo que le parece que es razo-nable, que es lógico, porque ninguna de estasconclusiones están basadas siempre en pocoscasos. De la misma manera, que me quedó pen-diente, que más allá del tamaño absoluto, sobresi mastectomía sí o no, lo importante es el tama-ño de la mama en que se aloja el sarcoma. Engeneral, un sarcoma que se diagnostica con más2 cm de margen, en la mayoría de las mamasexige una mastectomía, pero eso porque hayque tener en cuenta también el tamaño de lamama en donde se encuentra el sarcoma.

leiomiosarcoma de mama presentación de dos … · los tumores malignos en la población femenina....

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