laporan fix pa
TRANSCRIPT
BAGIAN PATOLOGI ANATOMI JUNI 2012
LAPORAN PRAKTIKUM PATOLOGI ANATOMI
“MUSCULOSKELETAL DISORDER”
OLEH:
KELOMPOK 5
IRVAN ANANTO : G 501 09 062
NUR SAFITRI B : G 501 10 017
MICHELINE B BOLANG : G 501 10 018
AHMAD AZAM H : G 501 10 025
MOH. CAESAR B.A.P.H : G 501 10 044
ARYANTI : G 501 10 051
FAUZYAH FAHMA : G 501 10 052
NITA RACHMAWATI : G 501 10 060
WILLIAM BUNGA DATU : G 501 10 063
AULIA SALMAH : G 501 10 064
WINDY MENTARI : G 501 10 066
YUDHA TESI LISTRAWILA : G 501 10 068
PROGRAM STUDI PENDIDIKAN DOKTER
FAKULTAS KEDOKTERAN DAN ILMU KESEHATAN
UNIVERSITAS TADULAKO
PALU
2012
i
DAFTAR ISI
DAFTAR ISI ................................................................................................... i
BAB I SYNOVIAL SARCOMA ....................................................................
1.1 Gambaran Makroskopik .................................................................... 1
1.2 Epidemiologi ..................................................................................... 1
1.3 Etiologi .............................................................................................. 1
1.4 Patogenesis ....................................................................................... 2
1.5 Tanda Dan Gejala ............................................................................. 2
1.6 Pemeriksaan Fisik & Penunjang ....................................................... 3
1.7 Penatalaksanaan ............................................................................... 3
1.8 Prognosis .......................................................................................... 6
BAB II OSTEOMA .........................................................................................
2.1 Gambaran Makroskopik .................................................................... 8
.2 Etiologi ................................................................................................ 8
2.3 Epidemiologi ..................................................................................... 8
2.4 Patogenesis ....................................................................................... 9
2.5 Tanda Dan Gejala ............................................................................. 9
2.6 Pemeriksaan Penunjang .................................................................... 9
2.7 Penatalaksanaan ............................................................................... 10
2.8 Prognosis .......................................................................................... 10
BAB III OSTEOSARCOMA ...........................................................................
3.1 Gambaran Makroskopik .................................................................... 11
ii
3.2 Etiologi .............................................................................................. 11
3.3 Epidemiologi ..................................................................................... 11
3.4 Patogenesis ....................................................................................... 12
3.5 Tanda Dan Gejala ............................................................................. 12
3.6 Pemeriksaan Penunjang .................................................................... 13
3.7 Penatalaksanaan ............................................................................... 13
3.8 Prognosis .......................................................................................... 13
BAB IV FIBROUS DYSPLASIA ...................................................................
4.1 Gambaran Makroskopik .................................................................... 15
4.2 Epidemiologi ..................................................................................... 15
4.3 Etiologi .............................................................................................. 15
4.4 Patogenesis ....................................................................................... 16
4.5 Tanda Dan Gejala ............................................................................. 16
4.6 Pemeriksaan Penunjang .................................................................... 17
4.7 Penatalaksanaan ............................................................................... 20
4.8 Prognosis .......................................................................................... 21
BAB V GIANT CELL TUMOR OF TENDON SHEATH .............................
5.1 Gambaran Makroskopik .................................................................... 22
5.2 Etiologi .............................................................................................. 22
5.3 Epidemiologi ..................................................................................... 23
5.4 Patogenesis ....................................................................................... 23
5.5 Tanda Dan Gejala ............................................................................. 24
5.6 Staging .............................................................................................. 24
iii
5.7 Pemeriksaan Fisik & Penunjang ....................................................... 24
5.8 Penatalaksanaan ............................................................................... 25
5.9 Komplikasi ....................................................................................... 25
5.10 Prognosis ........................................................................................ 26
BAB VI OSTEOMYELITIS ...........................................................................
6.1 Gambaran Makroskopik .................................................................... 27
6.2 Etiologi .............................................................................................. 27
6.3 Epidemiologi ..................................................................................... 28
6.4 Patogenesis ....................................................................................... 28
6.5 Tanda Dan Gejala ............................................................................. 29
6.6 Pemeriksaan Fisik & Penunjang ....................................................... 30
6.7 Penatalaksanaan ............................................................................... 31
6.8 Prognosis .......................................................................................... 31
6.9 Komplikasi ....................................................................................... 32
BAB VII CHONDROMA ...............................................................................
7.1 Gambaran Makroskopik .................................................................... 33
7.2 Etiologi .............................................................................................. 33
7.3 Epidemiologi ..................................................................................... 33
7.4 Patogenesis ....................................................................................... 33
7.5 Tanda Dan Gejala ............................................................................. 34
7.6 Diagnosis ........................................................................................... 34
7.7 Penatalaksanaan ............................................................................... 35
7.8 Prognosis .......................................................................................... 35
1
BAB I
SYNOVIAL SARCOMA
1.1 Gambaran Makroskopik
1.2 Epidemiologi
Insiden sarkoma sel sinovial diperkirakan menjadi 2,75 per 100000.
Sebagian besar kasus melibatkan ekstremitas bawah. Sekitar 800 kasus baru
terjadi di Amerika Serikat setiap tahun, dan itu mewakili sekitar 5-10% dari
semua sarkoma jaringan lunak. Sarkoma sel sinovial adalah yang paling umum
ketiga jaringan tumor lunak pada orang dewasa remaja dan muda.
(Gellman H, 2012)
1.3 Etiologi
Sarkoma sel sinovial ditandai dengan translokasi t spesifik kromosom (X;
18) (p11; Q11). Cacat ini tampaknya menjadi penyebab tumor. Ini translokasi
kromosom spesifik antara kromosom X dan kromosom 18 telah dicatat dalam
lebih dari 90% kasus. Ini gen fusi disebut, dalam hal genetik, SYT-SSX1, SYT-
SSX2, atau SYT-SSX4. Istilah-istilah ini sesuai dengan perpaduan gen SYT
2
(kromosom 18) dengan gen BES (kromosom X). Wanita lebih sering terkena
daripada laki-laki pada kedua jenis SYT-SSX2 dan SYT-SSX1. Asosiasi ini lebih
kuat di SYT-SSX2. Untuk pengetahuan kita, asal usul translokasi ini belum
diidentifikasi.
(Gellman H, 2012)
1.4 Patogenesis
(X; 18) (p11; Q11) translokasi sekering gen dari kromosom SYT 18 sampai
salah satu dari 2 gen homolog pada Xp11, baik SSX1, SSX2, atau SSX4. Protein
fusi SYT-SSX1 dan SYT-SSX2 diyakini berfungsi sebagai regulator transkripsi
menyimpang, sehingga baik aktivasi proto-onkogen atau inhibisi gen supresor
tumor. Suatu korelasi tampaknya ada antara subtipe histologis tumor dan salah
satu dari 2 protein fusi. Tumor biphasic, yang mengandung epitel dan komponen
spindle sel, mengungkapkan transkrip SYT-SSX1, sedangkan tumor monophasic
dengan hanya komponen sel spindle dapat mengekspresikan transkrip denganbaik.
(Gellman H, 2012)
1.5 Tanda dan Gejala
Berbagai gejala mungkin terkait dengan lokasi tersebut, meskipun massa
tidak nyeri tetap menjadi presentasi yang paling sering. Kesulitan dalam menelan
dan bernapas, atau perubahan suara, misalnya, mungkin terkait dengan SS daerah
kepala dan leher. Nyeri mungkin terkait dengan keterlibatan saraf. Karena tumor
tumbuh lambat, gejala mungkin ada untuk waktu yang lama sebelum diagnosis
dibuat. Hal ini dapat menunda diagnosis.
(Andrea F & Paola C, 2005)
Kadang-kadang gejala sarkoma sinovial dapat mirip dengan arthritis,
bursitis atau sinovitis. Sedangkan gejala dapat bervariasi dari masing-masing
anak, yang paling umum termasuk:
• pembengkakan
• massa yang mungkin atau mungkin tidak disertai nyeri
• pincang atau kesulitan menggunakan kaki, lengan, tangan atau kaki
3
(Boston’s Children Hospital, 2011)
1.6 Pemeriksaan Fisik & Penunjang
Pemeriksaan fisik, termasuk memeriksa daerah di mana tumor berada dan
daerah lainnya dengan keterlibatan
X-ray untuk menghasilkan gambar dari jaringan internal, tulang, dan organ
Magnetic Resonance Imaging (MRI) untuk menghasilkan gambar rinci
daerah mana tumor terletak
Komputerisasi tomografi scan (juga disebut CT atau CAT scan) untuk
menangkap tampilan rinci dari tubuh, dalam beberapa kasus
Biopsi atau contoh jaringan dari tumor untuk memberikan informasi yang
pasti tentang jenis tumor; ini dikumpulkan selama gambar-dipandu biopsi
jarum.
Tulang scan untuk mendeteksi keterlibatan tulang
Hitung darah lengkap (CBC), yang mengukur ukuran, jumlah dan
kematangan sel darah yang berbeda dalam volume tertentu dari darah.
Tes darah lain termasuk kimia darah
(Boston’s Children Hospital, 2011)
1.7 Penatalaksanaan
Terapi Bedah
Eksisi bedah masih merupakan dasar pengobatan untuk sarkoma sel
sinovial. Sebuah margin tumor-bebas dari 1-3 cm dianjurkan. Perawatan
maksimal harus diambil untuk mengurangi risiko kekambuhan lokal. Seperti
tumor terbentang sepanjang pesawat fasia, perencanaan pra operasi-hati dengan
MRI diperlukan sebelum memulai eksisi luas.
Karena kecenderungan tumor untuk fossa poplitea, penyelamatan
ekstremitas mungkin tidak dapat dilakukan karena kedekatan struktur
neurovaskular. Bahkan dengan mikroskopis margin negatif, pasien dapat
mengembangkan kekambuhan lokal. Kekambuhan lokal Langka telah dilaporkan
15 tahun setelah pengobatan awal. Bedah reseksi metastasis terisolasi dapat
dilakukan jika tumor yang terjaga. Operasi paliatif juga mungkin cocok, terutama
untuk mengurangi rasa sakit atau mencapai kontrol perdarahan.
4
Rincian Preoperative
Staging sebelum operasi sangat penting, karena sarkoma sel
sinovial menyebar pada bidang fasia. Evaluasi radiologis sebelum
pengobatan sangat penting. Pencitraan teknik yang digunakan dalam
evaluasi pra operasi termasuk radiografi, MRI, dan CT scan.
Sarkoma sel sinovial memiliki kemampuan untuk bermetastasis melalui
sistem limfatik. vena metastase dapat terjadi juga. Sarkoma sinovial yang
paling mungkin untuk menyerang tulang yang berdekatan.
Terapi radiasi sebelum operasi dikaitkan dengan tingkat peningkatan
masalah luka. Ini radioterapi neoadjuvant kadang-kadang diusulkan
sebelum operasi untuk mengurangi ukuran tumor.
Rincian intraoperatif
Pendekatan bedah yang ideal memperhitungkan lokasi lesi dan
selalu harus termasuk kemungkinan amputasi dalam kasus reseksi
keseluruhan berhasil. Dengan demikian, reseksi radikal atau lebar
diindikasikan, tergantung pada lokasi tumor. Massa dapat tagged sehingga
lokasi dari setiap margin dekat atau terkontaminasi dapat diidentifikasi.
Sebuah amputasi primer diusulkan jika lokasi dan perluasan dari tumor
tidak menyediakan fungsi yang memadai dari ekstremitas. Amputasi
primer diperlukan pada 20% pasien. reseksi dan rekonstruksi vaskular
yang paling sering dilakukan di ekstremitas bawah.
Rincian Pascaoperasi
Terapi radiasi pasca operasi biasanya diperlukan, terutama jika
margin yang dekat dengan struktur neurovaskular penting. Yang paling
umum adalah radioterapi eksternal radiasi sinar diarahkan pada lokasi
tumor, termasuk margin jaringan normal di sekitarnya. Keputusan tentang
waktu terapi radiasi (yaitu, sebelum atau setelah operasi) adalah
kontroversial. Radiasi lokal biasanya 40-60 Gy. Vital neurologis struktur,
physes terbuka, atau lokasi perifer ekstrim (tangan atau kaki) dapat
membuat eksternal-beam terapi radiasi berbahaya. Brachytherapy (radiasi
5
diberikan oleh implan lokal) adalah suatu pertimbangan alternatif.
Intensitas-termodulasi terapi radiasi (IMRT) juga telah diusulkan.
Tindak lanjut
Tindak lanjut melibatkan pemeriksaan klinis, MRI dari situs bedah, dan
CT scan dada. Setelah pengobatan bedah, penulis menyarankan MRI, CT scan,
dan meninjau pasien setiap 3-6 bulan untuk 2 tahun pertama dan kemudian setiap
6 bulan untuk 3 tahun ke depan. Kebanyakan penyakit metastasis berulang terjadi
dalam 2 tahun pertama, tapi kambuh akhir telah didokumentasikan.
Komplikasi
Komplikasi bedah yang berkaitan dengan situs terlibat tetapi termasuk
komplikasi umum dari infeksi luka, kerusakan luka, cedera neurologis atau
pembuluh darah, dan hematoma atau pembentukan seroma.
Komplikasi yang terjadi sehubungan dengan tumor ini adalah kekambuhan lokal
dan metastasis jauh. Risiko kekambuhan lokal berbanding lurus dengan
kecukupan izin bedah. Oleh karena itu, eksisi luas adalah wajib untuk mengurangi
risiko ini. Struktur neurologis penting dapat membuat izin luas tidak mungkin,
terutama di fossa poplitea. Nerve grafting dan / atau transfer otot kemudian
mungkin perlu dipertimbangkan untuk memungkinkan margin yang luas
diperlukan.
Terapi Medis
Kemoterapi ajuvan kemoterapi neoadjuvant dan telah diusulkan untuk
pasien dengan metastasis sarkoma jaringan lunak. Namun demikian, kemoterapi
dalam pengobatan sarkoma ini masih kontroversial. Ladenstein dkk melaporkan
angka ketahanan hidup meningkat dengan penggunaan adjuvant kemoterapi
doxorubicin dan cyclophosphamide-berbasis.
Penulis lain telah merekomendasikan kombinasi doxorubicin (75 mg / m 2
melalui infus kontinu selama 3 hari) dan bolus ifosfamid (2,5 g / m 2 setiap hari
selama 4 hari, atau ifosfamid dengan daunorubisin liposomal). Granulocyte
6
colony-stimulating factor dapat merangsang sumsum tulang. Kemoterapi harus
dipertimbangkan pada pasien dengan tumor ekstremitas yang lebih besar dari 5
cm.
Beberapa penelitian telah menunjukkan hasil yang menjanjikan dalam
pengobatan sarkoma sel sinovial xenografts dengan antibodi monoklonal mencit.
Ini antibodi monoklonal menyerang homolog frizzled disebut FZD10 (reseptor
permukaan sel), yang hadir dalam sel sarkoma sinovial dan absen pada organ
normal. Aplikasi klinis dari antibodi monoklonal tidak masih tersedia. Sebuah
teknik inovatif tambahan bisa menjadi vaksin peptida SYT-BES yang diturunkan.
Aspek lain yang kontroversial pengobatan sarkoma sel sinovial adalah efektivitas
kemoterapi sebagai pengobatan ajuvan setelah operasi. Kemoterapi tidak terbukti
memberikan manfaat yang signifikan dalam tingkat ketahanan hidup di semua
seri. Sebuah uji klinis multicenter untuk pengobatan pasien dengan sarkoma
jaringan lunak termasuk pasien dengan sarkoma jaringan lunak stadium IV dan
mengevaluasi respon klinis dari pengobatan dengan topotecan dan carboplatin.
(Gellman H, 2012)
1.8 Prognosis
Sarkoma sel sinovial memiliki tingkat kelangsungan hidup 50-60% pada 5
tahun dan 40-50% pada 10 tahun. Namun, kemajuan dalam oncologic terapi,
khususnya pengembangan antibodi monoklonal, dapat meningkatkan tingkat
kelangsungan hidup Sarkoma sel sinovial telah dilaporkan menjadi tumor
terutama bermetastasis. Banyak faktor yang memodifikasi hasil pasien, seperti
ukuran tumor, lokalisasi anatomis, dan kelas histologis. Namun demikian, kriteria
histologis seperti kelas nuklir, langkah-langkah penghitungan mitosis, dan jumlah
nekrosis bersifat subjektif dan terkadang sulit untuk membandingkan.
Sebuah sedikit perbaikan dalam tingkat kelangsungan hidup telah
dilaporkan dengan penggunaan kemoterapi sebagai terapi adjuvan. Kambuh telah
dilaporkan sampai dengan 69 bulan setelah pengobatan dan menunjukkan
prognosis yang lebih buruk dengan tingkat kelangsungan hidup rendah. Metastasis
7
jauh pada presentasi menunjukkan prognosis yang buruk (2-tahun hidup tingkat
25%)
Faktor prognostik yang berhubungan dengan prognosis yang lebih baik
telah dijelaskan dan meliputi:
Biphasic histologis pola
Pasien dengan SYT/SSX2 gen fusi
Lokasi di tangan atau kaki
Ukuran <5 cm
Wanita seks
Usia <50 tahun
Negatif reseksi margin
(Gellman H, 2012)
8
BAB II
OSTEOMA
2.1. Gambaran Makroskopik
2.2 Etiologi
Osteoma merupakan tumor jinak yang paling sering ditemukan dari seluruh
tumor jinak tulang, terutama terjadi pada usia 20 – 40 tahun. Bentuknya kecil tapi
dapat menjadi besar tanpa menimbulkan gejala – gejala yang spesifik.
Lokasi
Kelainan ini terbanyak ditemukan di tulang tengkorak seperti maksilla,
mandibula, palatum, sinus paranasalis, dan dapat pula pada tulang – tulang
panjang seperti tibia, femur, falangs yang biasanya bersifat multipel.
Osteoma berbentuk bulat dengan batas yang tegas tanpa adanya destruksi
tulang. Pada pandangan tangensial osteoma terlihat seperti kubah.
(Canale S, Bone Tumors, 2003)
2.3 Epidemiologi
Usia
9
Meskipun semua usia bisa terkena, osteoma paling banyak terjadi pada orang
dewasa antara usia 30 dan 50 tahun.
Jenis Kelamin
Osteoma terjadi lebih sering pada wanita dibanding pria (3:1).
(Carlos Eduardo de Andrea&Pancras CW Hogendoorn,2009)
2.4 Patogenesis
Osteoma adalah suatu proses spesifik setidaknya pada sinus dan kalfarium
lesi kecil yang membesar dan mempunyai gambaran radiografik yang identik dari
tahun – ketahun kecuali peningkatan ukuran. Ini menandakan lesi tidak
berkembang dari beberapa proses. lesi dapat ditemukan pada tulang kompak
dengan system Haversian atau pada tulang trabekula dengan sumsumnya disebut
spongiosteoma. Strukturnya terdiri atas jaringan tulang dewasa yang didominasi
oleh struktur – struktur lamellar dengan pertumbuhan yang sangat lambat.
(Canale S, Bone Tumors, 2003)
2.5 Tanda Dan Gejala
Osteoma adalah lesi yang tumbuh lambat yang biasanya sama sekali tanpa
gejala. Mereka hanya hadir jika lokasi mereka dalam daerah kepala dan leher
menyebabkan masalah dengan pernapasan, visi, atau mendengar.
(Carlos Eduardo de Andrea&Pancras CW Hogendoorn, 2009)
2.6 Pemeriksaan Penunjang
Pemeriksaan neurologis
Pemeriksaan radiologist
1. Foto polos tulang
2. Radionuklida scanning
3. CT-Scan
4. MRI
Penilaian foto roentgen pada tumor jinak dimana tumor jinak berbatas tegas dan
korteks selalu utuh.
10
(Canale S, Bone Tumors, 2003)
2.7 Penatalaksanaan
Eksisi sederhana adalah pilihan perawatan untuk lesi simtomatik. Bila
kecil tidak menimbulkan keluhan dan tidak diperlukan tindakan khusus. Bila
besar dapat memberikan gangguan kosmetik atau terdapat penekanan kejaringan
sekitarnya sehingga menimbulkan keluhan, sebaiknya dilakukan eksisi.
(Carlos Eduardo de Andrea&Pancras CW Hogendoorn,2009)
2.8 Prognosis
Lesi tidak kambuh setelah eksisi bedah dan tidak terkait dengan perubahan ganas.
(Carlos Eduardo de Andrea&Pancras CW Hogendoorn,2009)
11
BAB III
OSTEOSARCOMA
3.1 Gambaran Makroskopik
3.2 Etiologi
Meskipun penyebab osteosarkoma primer masih belum diketahui, seperti
pada neoplasma ganas lainnya, mutasi tampaknya penting dalam patogenesis
tumor ini. Mutasi pada gen penekan tumor TP53, secara khusus, terdapat pada
banyak ostesarkoma sporadik. Ekspresi berlebihan onkogen MDM2 juga banyak
terlihat pada banyak kasus. Protein MDM2 berikatan dengan dan menginaktifkan
produk gen TP53
(Burns , 2007)
3.3 Epidemiologi
Osteosarkoma konvesional paling sering terjadi pada dekade kedua
kehidupan , laki-laki lebih sering terkena dari pada perempuan.
(Burns , 2007)
12
3.4 Patogenesis
Tumor menembus korteks tulang, menginvasi jaringan lunak sekitarnya.
Tumor dapat menyebar dalam sumsum tuilang. Jaringan tumor tampak berubah
seperti daging ikan, Secara umum, belum dapat di ketahui secara pasti penyebab
dari osteosarkoma tetapi mutasi tampaknya penting dalam patogenesis tumor ini.
Mutasi gen penekan tuor TP53, secara khusus terdapat pada banyak osteoma
sporadik. Ekspresi berlebihan onkogen MDM2 juga terlihat pada banyak kasus.
Protein MDM2 dengan dan menginaktifkan produk gen TP53. Mutasi sel
germinativum pada gen retinoblastoma mempermudah pasien menderita
osteosarkoma serta retinoblastoma herediter. Selain itui, hilangnya heterozigositas
pada 3p, 13q, 17p dan 18q juga terjadi. Tingginya insidensi hilangnya
heterozigositas pada 3p mengisyaratkan adanya suatu gen penekan tumor di lokus
ini
( FKUI, 2009 )
3.5 Tanda Dan Gejala
Nyeri yang menyertai destruksi tulang atau erosi adalah gejala umum dari
penytakit ini .
(Carter, 2006)
Secara Mikroskopis, tanda utama osteosarkoma adalah pembentukan
osteoid oleh sel mesenkim ganas. Hal ini terlihat dalam bentuk pulau trabekula
tulang primitif yang dikelilingi oleh cincin osteoblas ganas. Jumlah osteoid sangat
bervariasi pada tumor yang berlainan, tetapi harus ada untuk menegakkan
diagnosis osteosarkoma. Elemen mesenkim yang lain, terutama tulang rawan, juga
mungkin ada, kadang-kadang dalam jumlah besar. Sel mesenkim neoplastik
mungkin berbentuk lonjong dan seragam atau pleomorfik, dengan nukleus aneh
hiperkromatik disertai banyak gambaran mitotik. Sel raksasa, yang kadang-
kadang disangka osteoklas, sering ditemukan.
(Burns , 2007).
13
3.6 Pemeriksaan Penunjang
Diagnosa ditegakkan dengan gejala klinis, pemeriksaan laboratorium,
pemeriksaan radiografi seperti plain foto, CT Scan, MRI, bone scan, angiografi,
dan dengan pemeriksaan histopatologis melalui biopsy
(Kawiyana, 2009)
3.7 Penatalaksanaan
Dalam penanganan osteosarkoma modalitas pengobatannya dapat dibagi atas dua
bagian, yaitu dengan kemoterapi dan dengan operasi.
a. Kemoterapi
Kemoterapi merupakan pengobatan yang sangat vital pada
osteosarkoma, terbukti dalam 30 tahun belakangan ini dengan
kemoterapi dapat mempermudah melakukan prosedure operasi
penyelamatan ekstrenitas (limb salvage procedure) dan peningkatan
survival red dari penderita. Kemoterapi juga mengurangi metastase ke
paru-paru dan sekalipun ada mempermudak eksisi metastase tersebut
(Kawiyana, 2009)
b. Operasi
Saat ini prosedure limb salfage merupakan tujuan yang diharapkan
dalam operasi suatu osteosarkoma maka dari itu melakukan reseksi
tumor dan melakukan rekonstruksinya kembali dan mendapatkan
fungsi yang memuaskan dari ekstermitas merupakan salah satu
keberhasilan dalam melakukan operasi (Kawiyana, 2009).
3.8 Prognosis
Prognosis osteosarkoma berkaitan dengan diferensiasi, lokasi, lingkup
invasi (ukuran volume) tumor lain, stadium, usia, diagnosis dini, terapi tepat wajtu
dan rasional, efek kemoterapi, dan berbagai faktor lain. Osteosarkoam dengan
lingkup invasi relatif terbatas, belum bermetastasis, di diagnosis segera, di
kemoterapi praoperasi, memilih pola operasi berdasarkan klasifikasi stadium
14
operatif, menaati prinsip dan teknik operasi bebas pencemaran tumor, di lanjutkan
kemoterapi pasca operasi, di tambah terapi penunjang, imunoterapi, dll. Secara
terpadu, survival 5 tahun dapat mencapai 50% lebih
(FKUI, 2009).
15
BAB IV
FIBROUS DYSPLASIA
4.1 Gambaran Makroskopik
4.2 Epidemiologi
Displasia fibrosa mewakili sekitar 5% dari semua tumor tulang yang
jinak. Bentuk monostotic lebih umum dari bentuk polyostotic. Banyak pasien
tidak menunjukkan gejala, sehingga kejadian yang sebenarnya dari gangguan ini
belum diketahui. Biasanya, displasia fibrosa menyajikan klinis pada anak dan
remaja, dengan usia onset rata-rata 8 tahun. Kebanyakan kasus menampakkan diri
sebelum usia 30 tahun. Pria yang terkena lebih sering daripada perempuan,
kecuali dalam McCune-Albright Syndrome, dimana perempuan lebih sering
daripada laki-laki.
(traibi akram, dkk.2011)
4.3 Etiologi
Displasia fibrosa disebabkan oleh mutasi sporadis, gen yang
mengkode GNAS1subunit alfa protein stimulasi G (G1) yang terletak pada
kromosom 20q13.2-13.3 dari sel-sel osteoblastik. Konsekuensi dari mutasi ini
16
adalah tidak ada diferensiasi sel sehingga menghasilkan matriks tulang tidak
teratur fibrosis.Pemeliharaan tulang cancellous yang terganggu, dan tulang
mengalami remodeling fisiologis digantikan oleh proliferasi abnormal dari
jaringan fibrosa.Tingkat dan pola penyakit tergantung pada tahap perkembangan
dan lokasi di mana mutasi terjadi. Semua tulang dapat terpengaruh.
(Eugene Brown, 1994)
4.4 Patogenesis
Sebagai konsekuensi dari mutasi GNAS1, ada substitusi sistein atau
histidin, asam amino dari DNA genom dalam sel-sel osteoblastik, dengan asam
amino lain, arginin. sel osteoblastik mengungkapkan mutasi ini memiliki sintesis
DNA lebih tinggi dari yang normal sel-sel tulang. Pertumbuhan sel-sel ini lebih
cepat, yang menyebabkan diferensiasi sel mesenchymal tidak tepat. Pada tingkat
molekuler, tingkat cAMP intraselular meningkat dan osteocalcin
menurun.Osteocalcin adalah penanda akhir diferensiasi osteoblas. Sel-sel tulang
yang terlibat belum menghasilkan. Mereka gagal untuk menghasilkan jumlah
normal kolagen atau menunjukkan arah tepat untuk garis stres mekanik.
(Eugene Brown, 1994)
4.5 Tanda Dan Gejala
Nyeri merupakan tanda umum dari displasia fibrosa pada pasien bergejala.
Pada umumnya, pasien tidak menunjukkan gejala. Pasien biasanya mencari
perawatan medis karena baik pembengkakan yang menyakitkan dan deformitas
atau fraktur patologis melalui tulang melemah. Tulang
panjang yang umumnya terkena. Femur adalah lokalisasi
paling umum. Situs lain biasanya terkena adalah tibia,
rahang, dan tengkorak. Manifestasi Nonskeletal termasuk
pigmentasi kulit normal, pubertas prekoks, hipertiroid,
penyakit Cushing, hiperparatiroidisme, dan rakhitis
hypophosphatemic. McCune-Albright Syndrome
didefinisikan sebagai tiga serangkai pubertas prekoks,
17
displasia fibrosa polyostotic, dan pigmentasi kulit.Biasanya, hanya betina
dipengaruhi oleh pubertas prekoks, tetapi kelainan endokrin lainnya terjadi sama
pada pria dan wanita. Semua kelainan ini diperkirakan terjadi karena mutasi dasar
yang sama.
4.6 Pemeriksaan Penunjang
1.anamnesis, palpasi, perkussi, auskultasi( pemeriksaan klinis)
2.pemeriksaan laboratorium
Diagnosis molekuler menggunakan teknik polymerase chain reaction
(PCR) dengan asam nukleat peptida (PNA) telah menunjukkan bahwa
pasien displasia fibrosa memiliki sel darah dengan gen protein
G (GNAS) mutasi. Diagnosis displasia fibrosa atau McCune-Albright
Syndrome bisa dibantu dengan identifikasi mutasi ini dalam darah
perifer.Pemanfaatan teknik ini masih sedang dievaluasi.
Serum alkalin fosfatase sering meningkat selama fase aktif penyakit
ini. Tes ini dapat berguna untuk menilai evolusi penyakit pada pasien yang
diobati dengan bifosfonat.
Sekitar 25% pasien mungkin memiliki kekurangan vitamin D.serum
kalsium, fosfat, dan kadar vitamin D yang berguna untuk mengecualikan
rakhitis.
Gonadotropin hipofisis dan gonadosteroids dinilai untuk membantu dalam
pemeriksaan pubertas prekoks.
Pasien dengan bentuk polyostotic, terutama McCune-Albright Syndrome,
harus dievaluasi untuk menyingkirkan hipertiroidisme, gigantisme
hipofisa, atau hypercortisolism (hyperfunction endokrin mungkin otonom).
3.pemriksaan radiologi
Situs yang paling umum keterlibatan baik dalam bentuk monostotic dan
polyostotic displasia fibrosa adalah tulang paha.
Lesi pada tulang panjang adalah meduler dan biasanya mempengaruhi
diaphysis dan memperpanjang menuju metaphysis, seperti pada gambar di
18
bawah.Plain radiograf dari tibia pada pasien yang skeletally dewasa,
menunjukkan perluasan metaphysis dan diaphysis, scalloping endosteal,
dan penampilan tanah-kaca dari matriks.
Biasanya, matriks lesi memiliki penampilan tanah-kaca. Lesi
menghasilkan scalloping endosteal dengan shell kortikal tipis utuh. Kontur
tulang mungkin diperluas dengan lesi.
Deformitas klasik yang hasil dengan keterlibatan tulang paha proksimal
digambarkan sebagai kelainan penjahat gembala karena deformasi ke
varus.
Teknesium-99m metilen diphosphonate (MDP) tulang scan.
Peningkatan penyerapan label yang sesuai dengan
aktivitas osteoblastik di bidang keterlibatan terlihat
pada radiografi, seperti pada gambar di bawah.
Plain radiograf dari tibia pada pasien yang
skeletally dewasa, menunjukkan perluasan
metaphysis dan diaphysis, scalloping endosteal,
dan penampilan tanah-kaca dari matriks.
Penelitian ini berguna dalam menentukan apakah penyakit adalah
monostotic atau polyostotic.
CT scan
CT scan menegaskan lesi terbatas pada bagian dalam tulang tanpa
komponen jaringan lunak. Hal ini membantu dalam membedakan displasia
fibrosa dari keganasan.
CT scan dapat menunjukkan matriks homogen.
19
Lihat gambar di bawah ini untuk perluasan tibia karena adanya lesi
intramedulla
berkembang.CT scan dari
tibia menunjukkan
perluasan tibia karena
adanya lesi intramedulla
berkembang.
MRI
Intensitas sinyal Menengah hadir pada
T1-weighted gambar (lihat gambar di
bawah).Sebuah gambar T1-weighted
MRI menunjukkan intensitas sinyal
menengah dan tidak ada komponen
jaringan lunak.
Intensitas sinyal tinggi hadir pada T2-
tertimbang gambar (lihat gambar di
bawah). Sebuah gambar T2-
tertimbang MRI menunjukkan
intensitas sinyal meningkat dari
matriks lesi.
4.pemeriksaan histopatologi
Biopsi
Biopsi jarum digunakan untuk menetapkan diagnosis displasia berserat,
terutama dalam kasus monostotic.
Buka biopsi harus dilakukan hanya sebagai bagian dari pendekatan tim
multidisiplin, dengan personil berpengalaman dalam manajemen kedua
tulang jinak dan ganas dan sarkoma jaringan lunak.
20
Temuan kotor displasia fibrosa termasuk, terletak di pusat tan-ke-abu-abu
putih, pasir-perasaan lesi.
Penampilan mikroskopis menunjukkan matriks berserat / kolagen dengan
tulang berorientasi secara acak atau serat trabekula yang terbentuk oleh
metaplasia osseus sel stroma spindled.
Para spikula tulang dewasa yang diproduksi pendek dan tidak teratur dan
tidak dibatasi oleh osteoblas.
Penampilan telah digambarkan sebagai yang huruf Cina.
Nodul kecil dari tulang rawan yang ditemukan dalam matriks berserat
dalam 10% kasus.
(SHAH, K.2005)
4.7 Penatalaksanaan
Terapi medis
Meskipun tidak ada terapi medis khusus untuk displasia fibrosa, penelitian
telah menunjukkan penurunan nyeri setelah pengobatan dengan
bifosfonat. Bifosfonat menghambat resorpsi tulang dengan tindakan mereka pada
osteoklas (lihat juga Masa Depan Dan Kontroversi). Terapi obat yang paling
umum adalah pamidronat intravena. Infus intravena pamidronat (total dosis 1 mg /
kg / hari selama 3 hari, diulang setiap mo 3-6) telah diusulkan. Dosis total harus
diberikan selama periode 4-jam. Vitamin D dan suplemen kalsium harus
ditambahkan ke terapi ini. Terapi ini pada anak-anak tampaknya aman, tetapi
tindak lanjut lagi diperlukan untuk mengkonfirmasi tidak adanya efek jaminan
pada pelat pertumbuhan. Ketebalan pelat pertumbuhan meningkat telah
dilaporkan pada anak-anak diperlakukan dengan bifosfonat.
Para PROFIDYS studi (bifosfonat oral pada Efek Gejala osseus di Displasia
berserat Bone) adalah studi double blind mengevaluasi keamanan jangka panjang
dan hasil pengobatan dengan bisfosfonat oral (risedronate [Actonel]), yang telah
berlangsung sejak 2007. Studi ini mengevaluasi nyeri tulang dan evolusi lesi
21
osteolitik pada pasien dengan displasia berserat, dan diharapkan akan selesai pada
2013.
Terapi bedah
Jika perawatan bedah diperlukan untuk displasia fibrosa di tulang panjang,
kuku intramedulla direkomendasikan.
Teknik ini memberikan stabilisasi yang baik dan dapat mencegah
deformasi.
Pengobatan konservatif, penggunaan piring, kuretase, atau tulang okulasi
harus berkecil hati.
Deformitas koreksi bedah diindikasikan pada pasien dengan deviasi sumbu
mekanik dari anggota tubuh bagian bawah.
4.8 Prognosis
Tingkat kekambuhan untuk displasia fibrosa telah dilaporkan 21% setelah
kuretase dan grafting, tetapi jika pasien dimonitor selama bertahun-tahun,
angka ini mungkin lebih dekat dengan 100%.
Kecuali transformasi ganas berkembang, displasia fibrosa bukanlah
penyakit yang mengancam jiwa. Lesi cenderung stabil sebagai
kematangan tulang tercapai.
Sebagian besar kasus monostotic memiliki evolusi yang baik terlepas dari
pengobatan.
Lesi Polyostotic sangat sering dikaitkan dengan satu atau lebih patah
tulang.
Transformasi maligna berkembang pada sebagian kecil pasien (<0,5%)
22
BAB V
GIANT CELL TUMOR OF TENDON SHEATH
5.1 Gambaran Makroskopik
5.2 Etiologi
Sifat dan penyebab GCTTS tidak jelas. Etiologi GCTTS dianggap sebagai
proses inflamasi yang timbul sebagai akibat dari stimulasi antigen kronis;
proliferasi reaktif berkembang dari lapisan sinovial selubung tendon dan sendi,
atau lesi dari monosit / makrofag yang derivasi. (Haque, Anwar UI, 2007)
5.3 Epidemiologi
GCT pada umumnya timbul pada usia pasien berkisar 20-55 tahun, dan
kejadian puncak usia adalah dalam dekade ketiga kehidupan, dengan sedikit
perempuan, Dominasinya (1/2:1). Tidak terdapat perbedaan frekuensi antara pria
dan wanita, serta tidak terdapat tendensi untuk timbul pada ras tertentu. Tumor ini
terdapat pada jaringan lunak superficial pada ekstremitas (70%), batang tubuh
(20%), dan kepala leher (7%). (El Sayed Ashraf KhalilL, 2004 & Kamal AF,
2007)
23
5.4 Patogenesis
GCT terdiri dari sel raksasa osteoklastik dan dua garis keturunan sel
mononuklear. Satu populasi sel mononuklear diyakini berasal dari makrofag-
monosit dan kemungkinan non neoplastik. Sel-sel mononuklear lain tampaknya
merupakan sel stroma neoplastik primitif yang merupakan garis keturunan
osteoklas dan cenderung berasal dari sel raksasa.
Sel-sel raksasa di GCTB (Giant Cell Tumor of Bone) tampaknya diubah
menjadi monosit saat beredar, perubahan ini banyak jika tidak semua sel raksasa
diubah menjadi osteoklas aktif. Sel-sel stroma di GCTB tampaknya merupakan
fibroblas aktif. Seperti sel-sel raksasa, sel-sel stroma mungkin menjadi aktif akibat
dari perdarahan yang dikarenakan pelepasan sel darah merah dan protein plasma
ke dalam matriks. Karena ada peningkatan aktivitas telomerase pada proliferasi
yang terjadi dengan cepat di jaringan normal, misalnya epidermis, endometrium
dan limfosit,. Peningkatan aktivitas telomerase dan pencegahan pemendekan
telomere dimengerti pada proliferasi sel-sel raksasa yang cepat dan mungkin
tidak selalu menunjukkan sifat neoplastik yang sebenarnya. (Rubin,Emanuel 2009
& Haque, Anwar UI, 2007)
5.5 Tanda dan Gejala
Gejala klinis yang umum adalah Nyeri berhubungan dengan tulang yang
terkena, pembengkakan, dan penurunan jangkauan gerakan pada sendi yang
berdekatan. Tumor sel raksasa biasa menyebabkan nyeri local yang karena
letaknya berdekatan dengan sendi mungkin dapat disangka arthritis. Pada tumor
sel raksasa sangat jarang ditemukan multisentrisitas dan, jika ada, seyogiannya
menimbulkan kecurigaan adanya hiperparatiroidisme, adanya osteoklas
multinukleus menciptakan gambaran yang sangat mirip dengan tumor sel raksasa,
terjadi de novo atau pada tumor yang sebelumnya jinak yang diterapi dengan
radiasi. dapat bermetastasis biasanya sampai ke paru. (El Sayed Ashraf KhalilL,
2004 & Stanley L. robbins, 2007).
24
5.6 Staging Giant cell tumor
Pada staging I (diam) giant cell tumor jinak laten, tidak ada aktifitas agresif
local. Pada staging II (aktif) Giant cell tumor jinak aktif, menunjukkan perubahan
struktur tulang kortikal pada pencitraan. Staging III (agresif) local agresif tumor,
studi Pencitraan menunjukkan lesi litik di sekitar tulang meduler dan kortikal,
Mungkin ada indikasi penetrasi tumor melalui korteks ke dalam jaringan lunak.
(Clifford R. Wheeless, 2011)
5.7 Pemeriksaan Fisik & Penunjang
Diagnosis lesi ini harus mencakup pemeriksaan fisik dan studi radiologi.
GCTTS sering dimanifestasikan sebagai massa soliter, tidak nyeri, teraba melekat
pada ekstensor atau permukaan fleksor tendon dengan riwayat progresivita
perkembangan ukuran. Hal-hal diataslah yang diharus diperhatikan saat inspeksi
dan palpasi pada saat pemeriksaan fisik. Secara umum, palpasi nyeri tekan atau
nyeri dengan gerakan dari sendi adalah gejala jarang terjadi. . (Haque, Anwar UI,
2007)
Sonografi dapat mendeteksi apakah tumor padat atau fibrosis, dan perlu
diperhatikan jika ada lesi satelit. Sonografi juga menggambarkan hubungan lesi
dengan struktur sekitarnya. Informasi mengenai sejauh mana kontak dengan
tendon yang mendasari dan persentase keterlibatan jaringan disekelilingnya.
Secara histologi tumor ini terdiri dari sel raksasa multinuclear, histiosit
polyhedral, fibrosis dan deposit hemosiderin. Fitur histologi cellularity dan
mitosis, meskipun sebelumnya ditemukan signifikan, namun tidak ditemukan
adanya pengaruh terhadap rekurensi . Diagnosis GCTTS sebelum operasi adalah
dengan FNAC yang juga membantu dalam perencanaan pra operatif untuk
mencegah rekurensi.(S,Sures S,2010)
5.8 Penatalaksanaan
Bedah adalah modalitas pengobatan utama untuk Sel tumor raksasa pada
tulang dan meliputi kuretase sendirian, kuretase dikombinasikan dengan terapi
adjuvant (cryosurgery dan semen tulang atau cangkok tulang), reseksi tulang dan
25
amputasi. Kuret ini lebih banyak digunakan sekarang daripada sebelumnya,
menggunakan kedua mekanik dan kuretase burr mekanik. Hal ini menyebabkan
teknik penurunan di tingkat kekambuhan lokal menjadi 15% -25%. Penggunaan
terapi adjuvant sebagai cryosurgery dan fenol dalam kombinasi dengan kuretase
bersama dengan penggunaan semen tulang dan tulang cangkok untuk menjaga
bentuk dan kekuatan tulang membantu dan untuk mencapai hasil yang baik dan
batas indikasi reseksi dan amputasi. Tulang semen dibandingkan dengan cangkok
tulang menyediakan langsung mendukung dan memungkinkan untuk intensif
kuretase bahkan tumor besar. Cryosurgery telah digunakan lebih sukses untuk
tumor sel raksasa daripada untuk jenis tumor tulang lainnya karena mengurangi
tingkat kekambuhan lokal dibandingkan dengan hasil kuret saja dan juga tidak ada
risiko perubahan sarkomatous. Tumor sel raksasa ini tidak radio-tahan karena
diyakini sebelumnya. Hal ini dilaporkan oleh banyak penulis bahwa ada kontrol
lokal 75% -85%. Banyak penulis merekomendasikan radiasi megavoltage
sebagai alternatif yang masuk akal untuk kompleks dan sulit operasi, terutama
daerah di mana operasi tidak dapat diakses atau pada pasien dengan tinggi risiko
untuk operasi. Amputasi hanya disediakan untuk kekambuhan besar dan
transformasi ganas dan itu dilakukan untuk 3 pasien dalam studi kami di femur
distal, proksimal tibia dan jari-jari proksimal. Terapi radiasi sebagai pengobatan
adjuvan adalah tidak secara rutin digunakan karena kekhawatiran mengenai
kemanjuran terapi serta laporan yang menyebutkan perubahan sarkomatous
setelah radioterapi. Radioterapi dapat digunakan sebagai alternatif untuk operasi
dalam kasus yang tidak dapat diobati dengan operasi atau kiri dengan cacat parah
setelah operasi sebelumnya. (El Sayed Ashraf KhalilL, 2004).
5.9 Komplikasi
Komplikasi untuk giant sel tumor tendon untuk tumor yang ganas ialah
terjadi denovo tapi juga dapat terjadi sebagai komplikasi penyakit yang lain dari
therapy radiasi & operasi. (Mario Campanacci, 1987)
26
5.10 Prognosis
Tumor dengan stroma ganas cenderung berperilaku dengan cara ganas. Lesi
yang muncul jinak pun dapat bermetastasis. 5% dari penderita tumor sel raksasa
akan memiliki metastasis paru (risiko 2% dari metastasis paru jinak dalam semua
kasus dan risiko 6% dalam kasus berulang), Tumor jinak jika dianggap lesi paru
adalah histologis jinak. Lesi paru dapat disembuhkan dengan reseksi bedah,Giant
Cell Tumor melibatkan radius distal mungkin lebih agresif daripada di lokasi lain.
(Clifford R. Wheeless, 2011)
27
BAB VI
OSTEOMYELITIS
6.1 Gambar Makroskopik
6.2 Epidemiologi
Variasi pada osteomyelitis hematogen akut mungkin terjadi, dengan
banyak kasus pada musim panas dan musim gugur awal. Insidennya lebih
tinggi pada anak- anak Dari pada dewasa, dengan puncaknya terjadi pada
tahun- tahun akhir decade pertama. Prevalensi :
Predileksi laki- laki tidak dapat dimengerti dengan jelas
Ini mempengaruhi < 1 % dari anak- anak. (Frassica, J Frank dkk, 2007 pp.
299 )
Epidemiologi dari osteomyelitis memiliki beberapa cenderung kasar.
Insiden dari osteomyelitis hematogen menurun. Dalam satu studi di Glasgow
skotlandia, dari 275 kasus osteomyelitis hematogen akut pada anak- anak
dengan umur dibawah 3 tahun, dilaporkan penurunan insiden dari 87 sampai
42 per 10.000 per tahun . Jumlah kasus osteomyelitis termasuk tulang panjang
menurun ketika insiden osteomyelitis yang lain sama. Prevalensi infeksi
28
Staphylococcus aureus juga menurun, dari 55 % smapai 31 %. Kontras dengan
osteomyelitis hematogen, insiden osteomyelitis berdasarkan inokulasi tidak
langsung atau infeksi yang berdekatan meningkat. Kemungkinan disebabkan
oleh kecelakaan kendaraan bermotor dan peningkatan penggunaan peralatan
fiksasi orthopedic dan implant sendi total. Laki- laki memiliki angka yang
lebih tinggi dari pada perempuan. Pada akhirnya, osteomyelitis memiliki
frekuensi lebih tinggi pada pasien immunocompromis. ( Lazzarini luca, md,
jon t. mader, 2004 pp. 2306 )
6.3 Etiologi
Pada osteomyelitis hematogen, organisme patogenik tunggal hampir
selalu ditemukan dari tulang. Pada bayi, Staphylococcus aureus,
Streptococcus agalactice, dan Eschericia coli sangat sering dari darah atu
tulang. Bagaimanpun, pada anak- anak diatas satu tahun Staphylococcus
aureus, Streptococcus pyogenes, dan Haemophilus influenzae, sering diisolasi.
Selain itu, insiden dari Haemophilus influenzae juga menyebabkan
osteomyelitis menurun karena pemberian vaksin sudah dimulai dari umur 6
tahun. Pada dewasa Staphylococcus aureus adalah organism yang sangat
diisolasi. Organisme multiple biasanya diisolasi dari tulang yang terinfeksi
sebagai hasil inokulasi tidak langsung atau infeksi focus yang berdekatan.
Staphylococcus aureus tetap merupakan patogen yang paling diisolasi.
Bagaimanapun, bacilli gram negative dan organisme anaerobic juga sering
diisolasi. Tuberkulosis skeletal merupakan hasil penyebaran hematogen
Mycobacterium tuberculosis yangmerupakan awal dari infeksi primer. (
Lazzarini luca, md, jon t. mader, 2004 pp. 2306 )
6.4 Patogenesis
a. Sumber infeksi
Osteomyelitis dapat disebabkan oleh penyebaran hematogen,
inokulasi langsung dari mikroorganisme kedalam tulang, atau infeksi
29
focus yang berdekatan. Osteomyelitis hematogen biasanya termasuk
metafisis tulang panjang pada anak- anak atau tulang vertebra pada
dewasa. Yang paling umum menyebabkan osteomyelitis adalah inokulasi
langsung yang berpenetrasi melawati luka dan kontaminasi bedah.
Osteomyelitis focus yang berdekatan umumnya terjadi pada pasien dengan
penyakit vascular.
b. Faktor Host
Faktor host secara primer termasuk kedalam infeksi yang
berdekatan ketulang. Dalam berbagai peristiwa, factor host mungkin
berkembang menjadi osteomyelitis. Defisiensi host termasuk kedalam
inokulasi langsung dari organism atau penyebaran yang berdekatan dari
area infeksi jaringan halus yang termasuk kedalam infeksi inisial. (
Lazzarini luca, md, jon t. mader, 2004 pp 2306 )
6.5 Tanda dan Gejala
Infeksi tulang menyebabkan nyeri tulang akut dan demam. Infeksi
biasanya dimulai pada metafisis, dimana area ini memiliki suplai darah yang
memungkinkan pertumbuhan bakteri dan memungkinkan menyebar ke area
lain. Area lisis dikelilingi zona tulang baru yang reaktif yang dapat dilihat
pada radiograf.
Nyeri adalah gejala yang paling umum diikuti pembengkakan, erythema,
hangat dan keterbatasan pergerakandari sendi yang berdekatan.
Demam tidak selau hadir
Karena anak- anak tidak mampu untuk menunjukkan gejala verbal,
ketidakmampuan untuk berjalan dan bergerak, dan perkembangan dari
kepincangan pada semua infeksi
Berdasarkan diagnosis yang tepat harus ada 2 dari 4 kriteria yang hadir :
Pus diaspirasi dari tulang
Darah positif atau kultur tulang
Gejala nyeri, pembengkakan, hangat dan penurunan ROM
30
Perubahan tipe radiografi konsisten dengan osteomyelitis. (Frassica,
J frank dkk, 2007 pp. 299 )
6.6 Pemeriksaan Fisik & Penunjang
a. Pemeriksaan Fisik
Tujuan pemeriksaan fisik adalah untuk melokalisasi area yang
terkena dan untuk mengidentifikasi berbagai sumber yang mungkin
Penampilan anak- anak mungkin bervariasi dari cranky sampai
letargi, tergantung luas dan durasi infeksi
Sebelum palpasi, penilaian visual jumlah dari pergerakan
ekstremitas atau kegunaanya
b. Pemeriksaan penunjang
Laboratorium
Perhitungan sel darah putih tidak dapat dipercaya sebagai indicator
infeksi, tetapi jika terjadi kenaikan ini dapat dipastikan terjadi
infeksi
Laju undap eritrosit adalah reaktan fase akut yang naik pada
beberapa kasus dan dapat dipercaya sebagai indicator inflamasi
Elevasi level protein C reaktif yang dihasilakn dari inflamsi juga
berguna
Aspirasi dari sisi yang terkena mungkin dilakukan untuk
mengidentifikasi organismne penyebab
Imaging ( Penggambaran )
Radiografi
Scan tulang
CT
MRI
Ultrasound mungkin membantu mengidentifikasi cairan
subperiosteal, tetapi karena tidak penetrasi kedalam tulang dengan
31
benar, ini tidak terlalu berguna dalam penilaian pengumpulan
cairan Metafisiseal. ( Frassica, J Frank dkk, 2007 pp. 230 )
6.7 Penatalaksanaan
a. Medikamentosa
- Kemoterapi neoadjuvant : untuk memudahkan pengangkatan tumor (
doxorubusin, dosis kombinasi metotreksat dengan leucovorin).
- Kemoterapi adjuvant: untuk mencegah terjadinya micrometastase.
b. Nonmedikamentosa
1. Pembedahan
- Tergantung dari faktor tipe & fase
- Prosedur limb salvage :
o Untuk reseksi tumor
o Rekontruksi kembali ( mobilisasi cepat)
o Fungsi extremitas memuaskan
o Tidak amputasi
2. Radioterapi
3. Bioteraphy
4. Follow up : cek lab rutin
( Rubin’s,dkk,2009 ,pp. 403 )
6.8 Prognosis
Keberhasilan dari penatalaksanaan penyakit ini bergantung pada :
1.Jarak waktu antara infeksi yang terjadi dan pemberian terapi :
o < 3 hari : dapat mencegah terjadinya kerusakan tulang dan
pembentukan tulang baru.
o 3 – 7 hari : tidak mencegah kerusakan tulang, tapi dapat mencegah
penyebaran infeksi.
o > 7 hari : dapat mencegah terjadinya penyebaran infeksi melalui
darah (septikemia), tapi proses patologi lokal sudah lanjut
2. Efektifitas antibiotik yang diberikan
3. Dosis antibiotik yang diberikan Biasanya dibutuhkan dosis yang lebih tinggi
4. Durasi pemberian antibiotik Harus diberikan sekitar 3-4 minggu untuk
mencegah terjadinya osteomielitis kronik. ( Rubin’s,dkk,2009 ,pp. 404 )
32
6.9 Komplikasi
Pertumbuhan Plate pertumbuhan mungkin terjadi, jika infeksi melewati
pertumbuhan plate
Fraktur patologik mungkin berkembang secara eksesif sebelum
penyembuhan dan remodeling ( pembentukan ulang ). ( Lazzarini luca,
md, jon t. mader, 2004 pp. 2306 )
33
BAB VII
CHONDROMA
7. 1Gambar Makroskopik
7. 2 Etiologi
Kegagalan osifikasi endochondral normal (Canale & Beaty, 2008)
7. 3 Epidemiologi
Meskipun umumnya muncul pada dekade ketiga hingga kelima kehidupan,
tumor ini dapat muncul pada semua usia dan mungkin tunggal atau jamak.
(Robbins, dkk, 2007)
7. 4 Patogenesis
Chondromas adalah lesi jinak tulang rawan hialin. Meskipun tulang
apapun dapat terlibat, falang tangan adalah lokasi yang paling umum. Mereka
adalah tumor yang paling umum dari tulang-tulang kecil tangan dan kaki.
Chondroma biasanya muncul dalam kanal meduler, di mana mereka disebut
sebagai "enchondromas”. Chondroma muncul di permukaan tulang, di mana
mereka disebut sebagai "chondromas periosteal" atau "chondromas
juxtacortical”. (Canale & Beaty, 2008)
34
Beberapa enchondromatosis, juga dikenal sebagai penyakit Ollier, adalah
kondisi langka di mana tumor tulang rawan banyak muncul dalam tulang
tubular besar dan kecil dan dalam tulang pipih. Hal ini disebabkan oleh
kegagalan osifikasi endochondral normal. Tumor yang terletak di epiphysis
dan bagian-bagian yang berdekatan dari metaphysis dan poros, dan bonesmay
banyak terpengaruh. Cacat akibat tumor termasuk memperpendek disebabkan
oleh kurangnya pertumbuhan epifisis, perluasan metaphyses, dan
membungkuk tulang panjang. Beberapa lesi tulang kecil tangan dapat
menyebabkan kecacatan yang cukup besar. Ketika berhubungan dengan
hemangioma dari jaringan lunak yang melapisi, penyakit ini dikenal sebagai
sindrom Maffucci. Lesi individu mirip dengan enchondromas soliter, tetapi
mereka memiliki kecenderungan yang pasti untuk menjadi ganas. Sekitar
25% pasien dengan penyakit Ollier didiagnosis dengan sarkoma dengan 40
tahun. (Canale & Beaty, 2008)
7. 5 Tanda Dan Gejala
Chondromas biasanya tidak menunjukkan gejala dan sering ditemukan
kebetulan selama pemeriksaan radiografi yang tidak terkait. Mereka juga
dapat ditemukan setelah patah tulang patologis. Mereka biasanya muncul
dalam kanal meduler, di mana mereka disebut sebagai Jarang
"enchondromas.", Mereka muncul di permukaan tulang, di mana mereka
disebut sebagai "chondromas periosteal" atau "chondromas
juxtacortical.(Canale & Beaty, 2008)
7. 6 Diagnosis
Radiografi, enchondromas jinak-muncul tumor dengan kalsifikasi
intralesi. Kalsifikasi tidak teratur dan telah digambarkan sebagai "dibintiki,"
"belang-belang," atau "popcorn" Dalam tulang kecil pada tangan dan kaki.
Mungkin ada erosi yang cukup besar dan ekspansi dari korteks atasnya. Di
lokasi proksimal lebih, erosi endosteal dalam (dua pertiga dari ketebalan
korteks) sering menunjukkan sebuah chondrosarcoma. Foto polos biasanya
35
cukup untuk mendiagnosis suatu chondroma. Jika diagnosis dipertanyakan,
CT adalah terbaik untuk mengevaluasi erosi endosteal yang bisa
menunjukkan sebuah chondrosarcoma. (Canale & Beaty, 2008)
Munculnya mikroskopis chondroma adalah bahwa tulang rawan hialin
dewasa. Enchondromas proksimal terletak akan muncul hambar dan
hypocellular. Setiap tingkat hypercellularity atau atypia dalam tumor tulang
rawan yang terletak proksimal harus meningkatkan kecurigaan
chondrosarcoma a. Enchondromas tangan, chondromas juxtacortical, dan lesi
berhubungan dengan enchondromatosis beberapa mungkin relatif
hypercellular, bagaimanapun, dengan atypia ringan dan masih jinak.
Diferensiasi tumor jinak dari kartilaginosa ganas merupakan salah satu
masalah yang paling sulit dalam tulang patologi. Semua jaringan yang
tersedia harus diperiksa, dan bahkan kemudian diagnosis mungkin lebih
bergantung pada fitur klinis dan radiografi dari pada perubahan mikroskopis.
(Canale & Beaty, 2008)
7. 7 Penatalaksanaan
Pengobatan pasien dengan enchondromas soliter biasanya terdiri dari
observasi dengan radiografi serial. Jika lesi tetap radiografi stabil dan tanpa
gejala, tidak ada intervensi lebih lanjut ditunjukkan. Jika lesi tumbuh, atau jika
menjadi gejala, kuretase diperpanjang biasanya adalah kuratif. Sebelum
merekomendasikan operasi untuk lesi gejala, namun semua upaya harus
dilakukan untuk menyingkirkan kemungkinan sumber-sumber lain dari nyeri
pasien (misalnya, manset rotator robek pada pasien dengan enchondroma
humerus proksimal). (Canale & Beaty, 2008)
7. 8 Prognosis
Tingkat Kekambuhan rendah.. Pengobatan pasien dengan
enchondromatosis beberapa bisa lebih sulit. Meskipun lesi individu biasanya
tidak diobati, cacat lebih jelas dapat dikoreksi dengan osteotomi. Pasien juga
harus dipantau tanpa batas untuk perubahan ganas. (Canale & Beaty, 2008)
DAFTAR PUSTAKA
AF Kamal, Aminata IW, et.al. 2007. Giant Cell Tumor Jaringan Lunak. Volum:
57, Nomor: 11, Departemen Orthopaedi dan Traumatologi Fakultas
Kedokteran Universitas Indonesia, Jakarta. Access: 10 juli 2012. Pp,404-407.
Andrea, F & Paola C, 2005, Synovial Sarcoma, Liddy Shriver Sarcoma Initiative
di akses tanggal 9 Juli 2012 dari http://sarcomahelp.org/learning_center/
synovial_sarcoma.html
Boston’s Children Hospital, 2011, Synovial Sarcoma, Longwood Avenue Boston
di akses tanggal 9 Juli 2012 dari http://childrenshospital.org/az/
Site1031/mainpageS1031P3.html
Canale S Terry & Beaty James H, 2008, Campbell’s Operative Orthopaedics
Eleventh Edition, Library of Congress Cataloging-in-Publication Data,
Philadelphia.
Carlos Eduardo de Andrea, Pancras CW Hogendoorn 2009, Solid Tumor Section
Bone: Oateoma, diakses pada tanggal 26 April 2012, dari
http://atlasgeneticsoncology.org/Tumors/OsteomaID5427.html
Eugene W. Brown, dkk, 1994,fibrous dysplasia of the temporal bone (imaging
finding) , American roentgen ray society di akses tanggal 11 Juli 2012
dari http://www.highwire.stanford.edu
Frassica, Frank J dkk, 2007, The 5 Minute Orthopaedic Consult edisi Kedua,
Philadelphia, Lippincott Williams & Wilkin, pp. 299- 230
Gellman, Harris 2012, ‘Synovial Cell Sarcoma’, Medscape Reference, diakses
pada tanggal 9 Juli 2012 darihttp://emedicine.medscape.com/ article/ 1257
131-overview#showall, http://emedicine.medscape.com/article/1257131tre
atment#showall
Haque, Anwar Ul & Moatasim, Ambreen, 2008, Giant Cell Tumor of Bone: A
Neoplasm or a Reactive Condition, dari
http://iai.asm.org/content/79/6/2145.full.pdf+html, diakses pada tanggal 10
July 2012
Kawiyana 2009, Osteosarcoma Diagnosis Dan Penanganan, Jurnal Penyakit
Dalam Vol 10 No 1, Halaman 68-75.
Khalil Ashraf El Sayed,et.al 2004. Surgical Management for Giant Cell Tumor of
Bones.Vol.16, No.3, The Department of Surgical Oncology, National Cancer
Institute, Cairo University.
http://nci.cu.edu.eg/Journal/sept%202004/CAN_3.PDF access: 10 juli 2012.
pp; 145-152.
Kumar Vinay, Ramzi S. Cotran, et.al. 2007. Buku Ajar Patologi- Sistem
musculoskeletal. Edisi 7 volume 2. Jakarta;EGC. pp, 859.
Lazzarini luca, md, jon t. mader, dkk, 2004, “Current Concept Review
Osteomyelitis in Long bone”, JBJS, pp. 2306
Rubin, Emanuel & Reisner, Howard M, 2009, Essentials of Rubin’s Pathology
Edisi 5, Philadelphia, Wolters Kluwer.
S. Suresh, S & Zaki , Hosam, 2010, Giant Cell Tumor of Tendon Sheath: Case
Series and Review of Literature, dari
http://jb.asm.org/content/191/12/3919.full.pdf+html, diakses pada tanggal 10
July 2012
Shah, Z, dkk. 2005 . Magnetic resonance imaging appearances of fibrous
Dysplasia, The British Journal of Radiology, 78 (2005), 1104–1115
diakses pada tanggal 11 Juli 2012 dari http://www.highwire.stanford.edu
Traibi Akram, 2011, Monostotic fibrous dysplasia of the ribs Published by Oxford
University Press on behalf of the European Association for Cardio-
Thoracic Surgery di akses tanggal 11 Juli 2012 dari
http://www.highwire.stanford.edu
Wheeless Clifford R., Louisburg, NC,. 2011. Giant-cell tumor of bone.
Gynecological Oncology, Obstetrics & Gynecology. Wheeless' Textbook of
Orthopaedics. Amerika serikat.
http://www.wheelessonline.com/ortho/giant_cell_tumor_of_bone access: 10
juli 2012.