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LA PAPILLE GLAUCOMATEUSEEN PRATIQUE

Yves LACHKARChef du Service d’Ophtalmologie, Directeur de l’Institut du Glaucome. Fondation Hôpital Saint Joseph (Paris)

Eric SELLEMAncien Chef de Clinique des Hôpitaux de LyonDépartement de Glaucomatologie du CentreOphtalmologique Kléber (Lyon)

Edité par le Laboratoire Chauvin Bausch & Lomb416, rue samuel Morse - CS 99535 34961 Montpellier Cedex 2 - FranceTél. : 04 67 12 30 30

Le contenu de cet ouvrage présente le point de vue de l’auteur et ne reflète pasnécessairement l’opinion du Laboratoire Chauvin Bausch & Lomb.

Photo de couverture : Claude O’SughrueConception - Réalisation : Agence Tabatha - 01 55 38 06 60Impression : Douriez - bataille. 59432 Halluin

2004 - ISBN : 2-904435-03-1

Dépôt légal : Mai 2004

Tous droits de traduction, d’adaptation et de reproduction par tous procédés, réservés pourtous pays.Toute reproduction ou représentation intégrale ou partielle, par quelque procédé que ce soit,des pages publiées dans le présent ouvrage, faite sans autorisation préalable et écrite de l’éditeur est interdite et illicite et constitue une contrefaçon. Seules sont autorisées, d’une partles reproductions strictement réservées à l’usage privé du copiste et non destinées à une utilisation collective, et d’autre part les analyses courtes et citations justifiées par le caractèrescientifique ou d’information de l’œuvre dans laquelle elles sont incorporées (Loi du 11 mars 1957 art. 40 et 41. et Code Pénal art. 425).

Bref rappel anatomique p. 6

Aspect de la papille à l’examen du fond d’œil p. 7

Le rapport C/D p. 8

La taille de la papille p. 9

Reconnaître une excavation physiologique p. 10

Sommaire

Introduction p. 1

La papille normale p. 5

Mesurer la taille du disque optique p. 14

Mesurer la surface de l’anneau neuro-rétinien p. 16

Dessiner le disque optique p. 17

Photographier le disque optique p. 18

L’excavation glaucomateuse p. 22

Les atteintes associées, papillaires et para-papillaires p. 25

Formes cliniques p. 30

Pathogénie de l'excavation p. 32

Les petites papilles p. 38

Les grandes papilles p. 39

Les atrophies optiques non glaucomateuses p. 40

Les excavations évolutives non glaucomateuses p. 40

Les dysversions papillaires p. 40

Les papilles de la myopie forte p. 44

Les drusen papillaires p. 45

Les colobomes papillaires et para-papillaires p. 46

Les méthodes d’examen et d’enregistrement de la papille (analyseurs exclus) p. 13

La papille glaucomateuse p. 21

Les pièges de la papille p. 37

Sommaire

La répartition des fibres optiques sur la rétine p. 50

Les déficits des fibres optiques dans le glaucome p. 51

Le Heidelberg Retina Tomograph (HRT) p. 58

Le Nerve Fiber Analyser (GDX -VCC) p. 64

La Tomographie à Coherence Optique (OCT) p. 67

Les papilles qui rassurent p. 77

Les papilles qui inquiètent p. 78

Les papilles difficilement interprétablesou définitivement ininterprétables p. 79

Les fibres optiques sur la rétine p. 49

Les analyseurs de la tête du nerf optique et des fibres optiques p. 57

En conclusion : ce qui doit inquiéter, ce qui doit rassurer p. 77

Les ouvrages de référence p. 80

Sommaire

Rédiger un guide pratique de la papille glaucomateuse : ce fut la seule ambition qui nous anima

lorsque nous décidâmes d’écrire le deuxième tome de cette série généreusement publiée par

le laboratoire Chauvin Bausch & Lomb sur le glaucome… après le premier livre du

Pr Jean-Philippe Nordmann consacré au champ visuel.

Nous ne prétendons pas livrer, entre autres, un rapport actualisé et exhaustif sur l’anatomie de

la tête du nerf optique ou sur la pathogénie de l’atteinte glaucomateuse, quoique ces deux

sujets devaient être immanquablement effleurés dans cette monographie. Le lecteur trouvera

un rappel de l’aspect de la papille normale, les moyens (du plus sommaire au plus sophistiqué)

de l’évaluer et de l’enregistrer… pour finalement mieux reconnaître et surveiller l’atteinte

glaucomateuse à l’examen du fond d’œil. Le texte écrit ici n’est qu’un prétexte à présenter une

large iconographie essentiellement personnelle, avec des images d’une grande banalité pour

certaines, ou qui pour d’autres - au contraire - montrent des aspects exceptionnels de la papille

pouvant intriguer l’observateur le plus averti. Il ne nous a pas paru essentiel, non plus,

d’insister sur les corrélations anatomo-cliniques existant entre l’aspect du fond d’œil et le

retentissement fonctionnel d’une éventuelle atteinte de la papille. En d’autres termes, nous ne

présenterons qu’exceptionnellement l’atteinte du champ visuel correspondant à l’altération

photographiée de la tête du nerf optique. Avec cette volonté clinique et pratique, il nous a

semblé également que certaines explorations ne devaient pas justifier de développement

particulier. Il en va ainsi de l’angiographie de la papille, dont l’intérêt n’est plus reconnu dans

la reconnaissance du glaucome, ou des autres méthodes explorant la perfusion de la tête du

nerf optique, pourtant essentielles en recherche fondamentale.

Le lecteur trouvera, à la fin de chaque chapitre, une courte bibliographie qui n’est pas

appelée dans le texte, mais qui lui permettra de faire le lien avec d’autres publications

richement référencées. Les ouvrages essentiels concernant la papille et son atteinte

glaucomateuse seront mentionnés à la fin de ce livre.

Introduction

1

Des chapitres ne devraient pas vieillir trop vite : ceux décrivant la papille normale et la papille

glaucomateuse à l’examen biomicroscopique. D’autres paragraphes deviendront rapidement

dépassés, tels ceux concernant les analyseurs de la papille et des fibres optiques, machines qui

pourtant - nous en sommes persuadés - inaugurent un champ majeur d’analyse pour les années

futures. Ils devaient être cependant décrits, car leurs successeurs rendront vraisemblablement

caduques, en matière de glaucome, toutes les autres explorations… y compris, mais dans très

longtemps, celles étudiant le champ visuel! Nous devons donc nous préparer à ces changements

inéluctables dans notre pratique du diagnostic et du suivi du glaucome : cet ouvrage ne

pouvait les ignorer. À ce propos, nous remercions Madame Odile Barrault - du département de

périmétrie de l’Hôpital Saint-Joseph -, et le Dr Alain Lefrançois de nous avoir fourni une grande

partie de l’iconographie concernant ces analyseurs de papille et de fibres optiques. Quelques

clichés proviennent également de la collection du Dr Howard Cohn.

À ces remerciements s’associent ceux qui vont vers l’agence Tabatha, qui a eu en charge la

réalisation technique de cette monographie. Leurs conseils sur la qualité de nos clichés furent

précieux, et la mise en forme de ces différents chapitres est le fruit de leur travail créatif.

Enfin, ce livre n’existerait pas sans le laboratoire Chauvin Bausch & Lomb, qui accepte une fois

encore de se lancer dans l’aventure d’une lourde publication. Notre gratitude concerne

particulièrement Yves Brouquet et Dominique Brault, pour leur enthousiasme et leurs

encouragements ; nous y associons Catherine Craviolini et Sandrine Geismar, qui nous ont

également beaucoup aidés pour la conception de cet ouvrage lors de plusieurs réunions

préparatoires.

Yves LACHKAR

Eric SELLEM

3

Introduction

La papille, ou disque optique (« disc » des anglo-saxons), ou tête du nerf optique, est le lieude rassemblement des fibres optiques à l’entrée du nerf optique. C’est aussi la structure anatomique oculaire qui est détruite progressivement par le glaucome. Cette altération s’exprime par l’apparition d’une excavation (« cup »), ou par l’élargissement d’une excavationconstitutionnelle physiologique. Elle est visible à l’examen du fond d’œil, et peut précéder deplusieurs années l’apparition des désordres périmétriques. Le rapport « cup/disc » ou C/D estle rapport linéaire entre l’excavation et le disque optique. La taille du disque optique est très variable d’un individu à l’autre (l’évaluation clinique et para-clinique de cette taille est traitéedans un chapitre ultérieur), et elle conditionne directement la présence et la taille de l’excavation physiologique, puisque la quantité de fibres optiques est relativement identiqued’un individu à l’autre.

Pour reconnaître le caractère pathologique d’une excavation - et le glaucome est la situationclinique la plus fréquente dans cette reconnaissance -, il est naturellement nécessaire de connaîtred’abord les variations pouvant affecter l’aspect d’une papille « normale ». Il n’y a pas deux papilles identiques, à tel point que l’on propose régulièrement, comme on le fait avec les empreintes digitales, l’examen du fond d’œil comme reconnaissance individuelle formelle !

La papille normale

5

Melle C… M. L… Mme B…

Papilles droites et empreintes digitales de l’index droit de 3 individus pris au hasard dans une foule anonyme

Bref rappel anatomique

Les fibres optiques sont les axones des cellules ganglionnaires. À la naissance, elles sont environ au nombre de 1 000 000 ± 200 000 suivant les individus. Elles ne sont pas myéliniséesdans leur parcours rétinien. Elles se coudent à angle droit pour pénétrer dans le canal scléral,franchissent une structure appelée lame criblée, et se myélinisent enfin à la sortie du globeoculaire (ce qui double le calibre du nerf optique). L’architectonie de l’ensemble de ces fibresoptiques est décrite plus loin dans le chapitre spécifique qui leur est dédié. Le tissu de soutienpapillaire est fait de l’association de tissu conjonctif, d’astroglie et de vaisseaux sanguins. Leréseau astrogial est surtout abondant en avant de la lame criblée. Il sert à la fois de supportaux cylindraxes, et de cloisons les séparant du tissu conjonctif entourant les vaisseaux. Il auraitun rôle nutritif propre.

La lame criblée est composée de 10 à 15 lamelles superposées, perforées de 400 à 500 pores de dimensions variables, de 10 µm à100 µm, situés les uns en face des autres. Ces orifices sont plus largesaux pôles inférieur et supérieur que dans les régions centrale, nasale et temporale. Etendue transversalement dans le canal scléral, la lame criblée n’est pas strictement horizontale, mais légèrement concave vers l’avant. Elle n’est pas un fragment de sclère,car elle contient du collagène de type IV et de la laminine, que nesont pas capables de synthétiser les fibroblastes du tissu scléral. Enrevanche, la présence de ces éléments caractérise le support extra-cellulaire habituel du système nerveux central. Très curieusement, le collagène de type IV est retrouvé également enabondance dans le réseau trabéculaire.

La vascularisation de la tête du nerf optique, malgré la multitude de travaux qui lui a été consacrée, demeure l’objet de controverses qui peuvent être expliquées par l’existence de nombreuses variations anatomiques. Dans la région la plus antérieure, à la jonction de la rétine et de la papille, la vascularisation provient surtout des artérioles émanant de l’artèrecentrale de la rétine, situées dans la région péri-papillaire, mais aussi de quelques vaisseauxd’origine choroïdienne présents du côté temporal du disque. La zone préliminaire est vascularisée par les vaisseaux choroïdiens péri-papillaires et les artères ciliaires courtes postérieures. Aucune branche vasculaire ne paraît provenir ici de l’artère centrale de la rétine.L’existence d’anastomoses avec les capillaires de la couche rétinienne sus-jacente est de plusen plus contestée, privilégiant la possibilité d’une vascularisation de type terminal. La couchede la lame criblée est littéralement remplie de vaisseaux. Les artérioles, de 10 à 20 µm de diamètre, empruntent le trajet des fibres conjonctives et forment un filet autour des axones.Elles proviennent toutes des artères ciliaires courtes postérieures (qu’il existe ou non le classique cercle vasculaire de Zinn-Haller, formation plutôt exceptionnelle chez l’homme).

La papille normale

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Schéma de la tête du nerf optique (doc. Bausch et Lomb - Chauvin).

Aspect de la papille à l’examen du fond d’œil

Le disque optique est accessible de face lors de l’observation du fond d’œil. Il a la forme d’undisque circulaire, ou légèrement ovalaire à grand axe vertical, de 1 à 2 mm de diamètre. Nousreviendrons plus loin sur cette taille, qu’il faut absolument connaître car elle conditionne directement l’aspect de la papille. La région papillaire comprend, de dehors en dedans :

- une zone péri-papillaire (ou para-papillaire), qui ne se dis-tingue pas du champ rétinien lorsque l’épithélium pig-menté et la choroïde sont dans un parfait alignement fron-tal et que le canal scléral est lui-même perpendiculaire àla coque sclérale. Mais l’épithelium pigmentaire peut s’in-terrompre ou s’atrophier à distance du canal scléral, créantune zone atrophique (localisée ou concentrique) plus clairedécouvrant la choroïde. Elle est banale chez un grandnombre de sujets normaux, s’exprimant par l’observationd’un petit croissant para-papillaire habituellement tem-poral. Elle peut être de plus grande surface comme dansla myopie forte, ou lorsque le canal scléral est oblique.L’âge et certaines pathologies acquises (comme le glau-come) peuvent augmenter la surface de cette atrophie péri-papillaire. Jonas, que cette atrophie soit innée ou acquise, y distingue deux zones, le plus souvent situéesdans le secteur temporal : la zone ∝, la plus fréquente etla plus large, atrophie partielle de l’épithelium pigmenté ;la zone ß, située dans la précédente et contre la papille,atrophie marquée des pigmentations rétinienne et choroïdienne, privée aussi de photorécepteurs (provoquantau relevé périmétrique un élargissement de la tacheaveugle), mettant pratiquement à nu la sclère et donnantune visibilité anormale des vaisseaux choroïdiens ;

- l’anneau scléral d’Elschnig, paroi interne de l’anneau scléral. Il apparaît comme une ligne blanche épaisse, plusou moins visible. Dans le glaucome évolué, la perte desfibres optiques le met à nu, et il devient très net ;

- l’anneau neuro-rétinien, rose-orangé, regroupement desfibres optiques à l’entrée du canal scléral. Il est générale-ment plus épais dans le secteur inférieur que dans le sec-teur supérieur, et plus épais dans le secteur nasal que dansle secteur temporal. Un moyen mnémotechnique pour serappeler ces variations d’épaisseur est la règle « isn’t » (demoins en moins épais : inférieur, puis supérieur, puis nasal,puis temporal). Ces différences sont moins marquées dansles disques de grande taille, où l’anneau neuro-rétinien serépartit plus concentriquement sur le pourtour du disque ;

- l’excavation papillaire (« cup » des anglo-saxons) enfin, dépressionobservée au centre du disque. C’est un espace vide qui, lorsqu’ilest suffisamment large, peut exposer la lame criblée (avec des ori-fices grisâtres au sein d’une structure blanche). Elle peut être in-existante dans les petites papilles, et avoir la forme d’un enton-noir sur des papilles moyennes. Lorsque les papilles sont de plusgrande taille, elle devient franchement cylindrique, avec habi-tuellement une pente plus douce en bas et en temporal, qu’enhaut et en nasal. Elle peut être bordée sur ces grandes papilles, enhaut ou en bas (ou les deux), d’un vaisseau émergeant de l’artèrecentrale de la rétine appelé vaisseau circum-linéaire, qui épousedonc parfaitement le bord interne de l’anneau neuro-rétinien. Cetype de vaisseau est un repère important de suivi, qu’il faut noterlorsqu’un sujet est glaucomateux, ou suspect de le devenir.Attention, il arrive qu’un vaisseau traverse une excavation phy-siologique, et il ne faudra pas systématiquement considérer qu’ils’agit alors d’un vaisseau circum-linéaire exclu (voir le chapitre surla papille glaucomateuse)!

La papille normale

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Papille droite non pathologique, avec une petitezone d’atrophie péri-papillaire dans le secteurtemporal.

Atrophie péri-papillaire dans une papille glaucomateusede myopie forte avec une zone ∝ et une zone ß très nette.

excavation

atrophiepéri-papillaire

anneau neuro-rétinien

anneauscéral

Règle isn’t sur un schéma de papille droite excavée physiologiquement :l’anneau neuro-rétinien est plus épais en basqu’en haut, puis plus en nasal qu’en temporal.

I>S>N>T

La papille normale

Le rapport C/D

Il s’évalue horizontalement et/ou verticalement, au niveau du pluslarge diamètre du disque optique et du plus large diamètre de l’excavation dans le même axe. Il s’exprime en dixièmes (de 0/10 à10/10) ou de 0,0 (pas d’excavation) à 1,0 (lorsque l’excavation est totale). Il semble plus pertinent, si l’on ne veut retenir qu’une valeur, de considérer le C/D vertical : dans le glaucome, la papilles’excave d’abord plus verticalement qu’horizontalement ; et, en cas d’excavation totale, le C/D vertical est à 10/10… ce que ne peut êtrele C/D horizontal, à cause de la persistance en nasal du paquet vasculaire émergeant.

Compte-tenu des variations inter-individuelles de la taille de la papille et, partant, de la taille de l’excavation physiologique, la valeur brute du rapport C/D

n’a aucune signification diagnostique.

Un C/D à 3/10 peut être pathologique sur une papille de petite taille, et un C/D à 8/10 physiologique sur une grande papille.

En revanche, pour un globe donné, une augmentation du rapport C/D traduit l’amincissementde l’anneau neuro-rétinien et donc une augmentation de la taille de l’excavation.

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Papille droite normale, pratiquement sans excavation physiogique.

Dans ce schéma, le rapportC/D vertical est de 5/10 (ou0,5), et le C/D horizontalde 4/10 (ou 0,4).

Papille droite normale, avec une large excavation physiologique et un vaisseau circum-linéaire bordant parfaitement la limite avec l’excavation de la portion supérieure de l’anneau neuro-rétinien.

La papille normale

La taille de la papille

Elle est donc très variable d’un individu à l’autre (dans un rapport de 1 à 4), et prendre le diamètre papillaire comme unité de mesure du fond d’œil est une erreur grossière ! De nombreux travaux, avec des techniques de mesure très différentes, allant de la mesure biomicroscopique jusqu’aux analyseurs automatisés actuels, ont fourni des valeurs du diamètrepapillaire dans les populations normales. Elles confirment que la moyenne du diamètre papillaire vertical est plus grande que le diamètre papillaire horizontal. Par exemple :

- Jonas (1988) a mesuré un diamètre vertical moyen de 1,92 ± 0,29 mm et un diamètrehorizontal moyen de 1,76 ± 0,31 mm pour 457 globes étudiés ;

- Bron (1992), sur 400 globes, donne un diamètre vertical moyen de 1,85 ± 0,22 mmet un diamètre horizontal moyen de 1,72 ± 0,22 mm, avec des variations pour le diamètre vertical allant de 1,26 mm à 2,61 mm.

Les disques optiques des sujets mélanodermes sont, en moyenne, de 0,1 à 0,3 mm plus larges.

Quant à la surface de la papille, les variations vont de 1 à 7 dans le travail de Jonas de 1988 :de 0,80 à 5,54 mm2, avec une moyenne de 2,69 ± 0,70 mm2. La surface de l’anneau neuro-rétinien est classiquement moins variable d’un individu à l’autre, puisqu’elle est le lieu de regroupement d’un nombre assez stable de fibres optiques d’un individu à l’autre, mais Jonasdonne encore des chiffres très étalés dans cette population de disques optiques normaux, allant de 0,80 à 4,66 mm2, pour une moyenne de 1,97 ± 0,50 mm2.

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Excavation glaucomateuse d’environ 3/10 (l’hémorragie papillaire inférieure confirmele glaucome, ainsi que la perte visible en regard des fibres optiques sur la rétine).

Papille de 1,2 mm de diamètre, sans excavationphysiologique.

Papille de 2,3 mm de diamètre, avec une excavation physiologique de 6/10 (même grossissement que la photo précédente).

Large excavation physiologique d’environ 7/10 sur une papille gauchenormale.

Reconnaître une excavation physiologique

La découverte d’une excavation, même importante, ne signifie donc pas que la papille soit altérée. Sur l’observation ophtalmoscopique de 6750 papilles, Witusik avait recensé en 196678 % d’excavations, la moitié d’entre elles étant qualifiée de « moyennes » ou « grandes » et,4 fois sur 10, la lame criblée était visible au fond de ces excavations physiologiques. En 1967,Armaly décrivait pour la première fois le rapport C/D et, dans cet article princeps étudiant lefond d’œil de 616 sujets glaucomateux ou sains, il comptait 1/3 de papilles non glaucomateusesdont l’excavation était supérieure à 3/10, et 6% dont l’excavation était supérieure à 5/10. Cesrésultats de travaux anciens sont corroborés par tous les travaux modernes utilisant les analyseurs automatisés de la tête du nerf optique. Un facteur racial intervient dans la taille dudisque, nous l’avons vu, en particulier les sujets mélanodermes qui ont des disques optiqueshabituellement plus grands ont donc aussi des excavations physiologiques plus larges.

Armaly d’une part, Jonas d’autre part, entre autres, ont participé activement à la reconnais-sance des caractéristiques de ces excavations physiologiques. Elles sont les suivantes :

- les excavations physiologiques sont habituellement bilatérales et symétriques. La dif-férence du C/D ne dépasse pas 1/10 dans 92 % des cas, 2/10 dans 99 % des cas pourArmaly. Dans une étude plus récente et très large portant sur 3654 individus (theBlue Mountains Eye Study, 1999), une asymétrie de 2/10 ou plus est trouvée chez24% des sujets glaucomateux (n=79), contre 1% des sujets hypertendus oculaires(n=118), et 6% des sujets normaux (n= 2929). Si des différences physiologiques existent, elles sont le fait habituellement d’anisométropies marquées… et la hauteurpapillaire mesurée est d’ailleurs différente d’un œil à l’autre (par exemple, C/D àdroite de 0,4 sur une papille de 1,6 mm et C/D à gauche de 0,7 sur une papille de 1,9 mm) ;

- les excavations physiologiques de grande taille se situent dans des papilles elles-mêmes de grande taille. « Larger the disc, larger the cup » (Drance). Les mesures géométriques simples de surface montrent ainsi qu’une papille de 2,1 mmde diamètre peut être le siège d’une excavation de 8/10 avec une surface d’anneauneuro-rétinien « normale » ;

- les excavations physiologiques sont habituellement rondes ou à grand axe horizontal. Toutefois une excavation ronde peut être glaucomateuse… et une excavation à grand axe vertical peut être physiologique si la papille est elle-mêmetrès allongée verticalement ;

- l’anneau neuro-rétinien est habituellement plus large dans sa portion inférieure, oùla pente de l’excavation est plus douce, ou tout au moins n’est pas plus étroit en basqu’en haut ;

- une excavation physiologique ne se modifie pas tout au long de la vie, malgré laperte normale, progressive et inéluctable, des fibres optiques avec l’âge (0,5 % paran environ). En corollaire, toute augmentation de taille d’une excavation doit êtreconsidérée comme très suspecte ;

- elles ont enfin un caractère familial, et l’examen d’autres membres de la famille peutêtre utile pour appuyer un diagnostic d’excavation physiologique.

La papille normale

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Ces caractéristiques doivent être connues, et la présence d’une excavation physiologique degrande taille reste trop souvent un motif de consultation auprès d’un glaucomatologue… alorsqu’une étude attentive et systématique des deux papilles permettrait habituellement d’affirmer ce caractère inné. Il faut ici rappeler que près de 10 % de la population présenteune hyperpression intra-oculaire (HPO), et que l’on sait que le champ visuel ne se dégrade qu’àun stade déjà avancé de la maladie glaucomateuse : si l’on se contente donc de l’associationd’une HPO à une excavation papillaire pour faire un diagnostic de glaucome, celui-ci sera poséchez près de 8 % (si l’on reprend le chiffre de 78 % d’excavations papillaires) des patients tout-venant d’une consultation ophtalmologique !

La papille normale

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Excavations physiologiques, OD et OG d’un même sujet : rondes, symétriques (C/D = 6/10), avec un anneau-neuro-rétinien plusépais dans sa portion inférieure. La papille droite mesure 2,0 mm, la papille gauche 2,1 mm. Noter au bord inférieur

de l’excavation de la papille gauche la présence d’un vaisseau circum-linéaire.

1. Armaly MF. Genetic determination of cup/disc ratio of the optic nerve. Arch Ophthalmol1967, 78 : 53-58

2. Bechetoille A. La structure normale de l’origine du nerf optique. In Les Glaucomes, Volume1, Japperenard Ed (Angers) 1997, 32-51

3. Bron A, Chirpaz L, Legrand L, Garcher C. Optic disc morphometry in normal eyes. Poster.European Glaucoma Society, 20-23 mai 1992, Amsterdam

4. Caprioli J, Miller JM. Optic disc area is related to disc size in normal subjects. Arch Ophthalmol1987, 105 : 1683-1685

5. Caprioli J, Sears ML. Quantitative measurements of optic nerve topography using computerrized image analysis. New trends in Ophthalmology (CIC Editioni Internazionali) 1986, I : 293-301

6. Gloster J. Difficultés et problèmes posés par l’interprétation de l’état de la papille, in Le glau-come primitif à angle ouvert, Comité de Lutte contre le Glaucome, Symposium Lyon 1981,Simep ed. 1982, 49-61

7. Jonas JB, Guseck GC, Naumann GOH. Optic disc, cup and neuro-retinal rim size, configura-tion and correlations in normal eyes. Invest Ophthalmol Vic Sci 1988, 29 : 1151-1158

8. Lejeune S. Contribution à la reconnaissance des excavations physiologiques de la papille,Thèse Lyon 1989, 67 pp

9. Ongs LS, Mitchell P, Healey PR, Cumming RG. Asymmetry in optic disc parameters : the BlueMountains Eye Study. Invest Ophthalmol Vis Sci 1999, 40 : 849-857

10. Witusik W. Types of physiological cup of the disc. Ophthalmologica 1966, 152 : 57-67

Pour en savoir plus…

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Une papille doit impérativement être examinée en stéréoscopie. L’observation monoculaire nepermet aucunement d’apprécier les pentes d’une excavation papillaire lorsqu’elles sont douces,ou l’importance de la courbure des vaisseaux. Elle peut faire prendre à tort l’assombrissementd’une pente raide d’une excavation totale pour du tissu neuro-rétinien. Elle n’autorise pas nonplus (ou très grossièrement) la mesure de la hauteur de la papille.

Il est préférable de dilater la pupille (après avoir vérifié l’ouverture de l’angle irido-cornéen)pour avoir une bonne vision binoculaire, bien que cela ne soit pas indispensable à un observateur exercé. Deux méthodes permettent d’examiner le pôle postérieur dans ces conditions optimales :

- l’examen du fond d’œil indirect, à la lampe à fente ou avec le système d’éclairement frontal de Scheppens (très diffusé aux Etats-Unis), à l’aide d’un verre non-contact (type lentille de Volk). Le verre de 78 D donne une image plus grande de la papille qu’un verre de90 D, avec un agrandissement assez proche de celui du verre de Goldmann à 3 miroirs ;

- l’examen direct à la lampe à fente, dans la partie centrale du verre à 3 miroirs de Goldmann(64,5 D) ou du verre à 4 miroirs de Zeiss, ou de la lentille de Hruby.

Les méthodes d’examen et d’enregistrement de la papille (analyseurs exclus)

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Mesurer la taille du disque optique

Nous avons vu plus haut qu’il était fondamental de connaître la taille du disque optique, etque noter la valeur du rapport C/D sans ce paramètre n’avait aucune valeur diagnostique : redisons qu’un petit nerf optique glaucomateux ne pourra développer une excavation qu’à unstade tardif de la maladie ; et, à l’inverse, qu’une grande papille peut parfaitement être lesiège d’une excavation de 7 ou 8/10 strictement physiologique.

À l’heure actuelle, plusieurs appareils sophistiqués (HRT, OCT …) permettent de connaître l’ensemble des paramètres (taille, surface, volume) de la papille. Malgré leur grand intérêt, ilsne sont malheureusement pas accessibles à la grande majorité des ophtalmologistes à causede leur coût élevé, de la cotation misérable qui leur est appliquée (de surcroît par assimilation),et ils évoluent d’année en année. Un chapitre ultérieur leur est consacré.

Le diamètre du disque optique peut cependant être mesuré assez précisément avec la plupartdes lampes à fente, que ce soit par la technique d’observation indirecte avec un verre de typeVolk, ou par l’observation directe avec un verre de contact. La fente lumineuse est projetéeverticalement à côté de la papille (les limites de la fente sont plus difficiles à apprécier si cetteprojection est faite sur la papille elle-même), et ajustée à la hauteur papillaire grâce à la molette permettant d’allonger ou de raccourcir cette fente (Sellem et Pey, 1986). La hauteuren mm et dixièmes de mm se lit sur le vernier habituellement situé au-dessus de la molette.

Les méthodes d’examen et d’enregistrement de la papille

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La plupart des lampes à fente sont équipées d’une mollette permettant de régler la hauteur de la fente lumineuse, et d’un vernier indiquant cette hauteur en mm et dixièmes de mm (ici 1,75 mm).

Il faut corriger cette valeur lue sur le vernier d’un coefficient de magnification dépendant à lafois de la puissance du verre, du matériau utilisé et de la distance éventuelle verre-cornée.Attention : les fortes amétropies peuvent induire des erreurs dans ces mesures, qui ne sont ap-plicables avec fiabilité qu’entre –8 et +8 dioptries (Jonas). Ces coefficients sont présentés dansle tableau suivant. Ils varient parfois pour un verre donné suivant le fabricant et les auteurs.

verre V3M de Goldmann (64,5 D) 1,14 à 1,27

verre V4M de Zeiss 0,985

verre de Volk de 60D 0,88 à 1,00

verre de Volk de 78 D 1,11 à 1,16

verre de Volk de 90 D 1,33 à 1,39

verre de Volk Superfield 1,50

verre Nikon de 60 D 1,02 à 1,03

verre Nikon de 90 D 1,54 à 1,63


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Mauvaise évaluation de la hauteur papillaire à gauche : il s’agit d’une petite papille, entourée d’un large halo d’atrophie péri-papillaire, pris à tort comme du tissu neuro-rétinien.

Le vernier indique alors 1,8 mm. La bonne évaluation est celle du cliché de droite, qui exclue l’atrophie péri-papillaire,

et le vernier indique une hauteur correcte de 1,2 mm.

La hauteur de la fente lumineuse, placée latéralement, est ajustée à la hauteur de la papille : le vernier indique une hauteur de 2,0 mm.

Exemple : si on lit une hauteur de 1,6 mm sur le vernier en utilisant un verre de Volk de 78 D(coefficient moyen de magnification de 1,135), cela signifie que la hauteur réelle de la papilleest de 1,82 mm. Elle sera de 2,40 mm avec le verre Superfield de Volk, mais seulement de 1,5mm avec le verre de Volk de 60 D (coefficient moyen de 0,94 ).

Plus les verres sont puissants, et plus la taille réelle de la papille est donc sous-estimée. En pratique, ces calculs paraissent fastidieux, mais les ophtalmologistes ont l’habitude d’utiliserles mêmes verres d’examen et peuvent apprécier rapidement, avec un minimum de pratique,l’idée de la hauteur réelle approximative de la papille. Dans une population générale, la taillemoyenne de la papille se situe entre 1,6 à 2,2 mm pour 95% des sujets :

s’il utilise par exemple le V3M de Goldmann ou le verre de Volk de 78 D, l’observateur saura que cette hauteur moyenne sera lue sur le vernier entre 1,4 et 1,9 mm environ ; qu’une lecture en-dessous de 1,3 mm signifiera qu’une papille estpetite ; qu’au-dessus de 2,0 mm, qu’elle est grande.

Mesurer la surface de l’anneau neuro-rétinien

Connaissant la hauteur de la papille, et la valeur du C/D, pour peu que l’excavation et la papille soient assez rondes, il est facile géométriquement de déterminer approximativementla surface de l’anneau neuro-rétinien. Soit H la hauteur papillaire donnée par le vernier de lalampe à fente, soit m le coefficient de magnification, la surface de l’anneau neuro-rétinien estdonnée par la formule :

π x [(H x m)/2)]2 x [1-(C/D)2]

Prenons, par exemple, le cas d’une mesure faite avec un verre de Volk de 78 D, en reprenantle coefficient moyen de magnification de 1,135 : un tableau peut être constitué, donnant cettesurface en fonction de la hauteur papillaire mesurée à la lampe à fente (en ordonnée) et dela valeur du rapport C/D (en abscisse).


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Surface de l’anneau neuro-rétinien en fonction de la hauteur papillaire en ordonnée (lue sur le vernier) et du rapport C/D en abscisse, en utilisant un verre de Volk de 78 d.

0 0,1 0,2 0,3 0,4 0,5 0,6 0,7 0,8 0,9 1

1 1,01 1,00 0,97 0,92 0,85 0,76 0,65 0,52 0,36 0,19 0

1,1 1,22 1,21 1,18 1,11 1,03 0,92 0,78 0,62 0,44 0,23 0

1,2 1,46 1,44 1,40 1,33 1,22 1,09 0,93 0,74 0,52 0,28 0

1,3 1,71 1,69 1,64 1,56 1,44 1,28 1,09 0,87 0,62 0,32 0

1,4 1,98 1,96 1,90 1,80 1,67 1,49 1,27 1,01 0,71 0,38 0

1,5 2,28 2,25 2,19 2,07 1,91 1,71 1,46 1,16 0,82 0,43 0

1,6 2,59 2,56 2,49 2,36 2,18 1,94 1,66 1,32 0,93 0,49 0

1,7 2,92 2,89 2,81 2,66 2,46 2,19 1,87 1,49 1,05 0,56 0

1,8 3,28 3,25 3,15 2,98 2,75 2,46 2,10 1,67 1,18 0,62 0

1,9 3,65 3,62 3,51 3,32 3,07 2,74 2,34 1,86 1,31 0,69 0

2 4,05 4,01 3,89 3,68 3,40 3,04 2,59 2,06 1,46 0,77 0

2,1 4,46 4,42 4,28 4,06 3,75 3,35 2,86 2,28 1,61 0,85 0

2,2 4,90 4,85 4,70 4,46 4,11 3,67 3,13 2,50 1,76 0,93 0

Dessiner le disque optique

En l’absence de techniques photographiques, a fortiori d’analyseurs du disque optique, la réalisation d’un dessin précis de la papille est indispensable pour suivre un patient glaucomateux… ou susceptible de l’être.

Cela peut se faire à main levée sur une fiche d’observation, ou grâce à un logiciel de dessin àl’ordinateur. Cette représentation comprendra successivement :

- le tracé de la silhouette du disque, ronde ou ovale ;

- la notation de la taille de la hauteur papillaire ;

- le tracé très précis de l’excavation, en dessinant si la pente est raide (trait gras parexemple) ou douce (trait fin ou en pointillé) ;

- les coudes des vaisseaux par rapport au bord de l’excavation ;

- la présence éventuelle d’un vaisseau circumlinéaire, et ses rapports avec le bord del’excavation ;

- la présence éventuelle d’une hémorragie papillaire ;

- la présence éventuelle d’une atrophie péri-papillaire.


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A droite, dessin à main levée de cette papille normale, avec la reproduction des vaisseaux soulignant le bord de l’anneau neuro-rétinien. La hauteur papillaire est notée.

Papille glaucomateuse, avec une hémorragie inférieure et une atrophie péri-papillaire concentrique… et le dessin correspondant.

1,8 mm

1,6 mm

Photographier le disque optique

Quelle que soit la qualité de nos dessins, ils ne représentent pas un document d’une objectivité parfaite. En particulier, lorsque les pentes de l’excavation sont douces, on peut faussement interpréter les limites réelles de celle-ci : dessiner une année une excavation à 4/10,estimer deux ans après qu’elle est à 6/10, que le glaucome a donc progressé…alors qu’il n’enest rien ! A fortiori, cette remarque concerne l’évolution des appréciations chiffrées du rapport C/D, sans aucun élément géométrique dessiné.

Les photographies de la papille sont donc extrêmement utiles, pour ne pas dire indispensables,dans une consultation de glaucome. Au mieux, ces clichés doivent être en couleurs et stéréoscopiques. Là encore, les possibilités logistiques de chacun peuvent ne pas permettre untel recueil de données, et il est encore très précieux de disposer, dans le dossier d’un patient,de clichés plans en noir et blanc pour surveiller l’évolution du disque. Ces clichés devront êtrepris avec une faible ouverture de champ (15 à 30°) afin d’obtenir des images de papilles suffisamment grandes pour être correctement analysées.


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Photographies en noir et blanc des papilles d’un sujet nonglaucomateux, donnant une vision très précise

de l’anneau neuro-rétinien et des coudures des vaisseaux(15° d’ouverture de champ).

Photographie stéréoscopique d’une papille glaucomateuse. Noter ce qui est probablement, dans la portion inférieure de l’excavation, une exclusion d’un vaisseau circum-linéaire.

Photographie en couleur de la papille d’un œil gaucheglaucomateux. L’encoche inférieure de l’anneau

neuro-rétinien est très visible, et l’on découvre en regardune perte fasciculaire des fibres optiques sur la rétine.

Plusieurs auteurs ont proposé de mesurer la surface de l’anneau neuro-rétinien (surface de lapapille - surface de l’excavation) sur des clichés sur papier grâce à l’utilisation d’un planimètre d’architecte, ou sur des papilles projetées sur l’écran d’un ordinateur (« Disc-Data » deBéchetoille). Elles sont actuellement abandonnées, car très fastidieuses et finalement approximatives, au profit des analyseurs automatisés. Elles devaient en effet corriger la surface mesurée sur le papier ou sur l’écran d’un facteur correctif (facteur de Littmann) dépendant à la fois du rétinographe utilisé et de facteurs géométriques propres à l’œil photographié (courbure de la cornée, réfraction, éventuellement longueur axiale).


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Avant l’ordinateur… tout en examinant la papille (éventuellement en stéréoscopie), les contours respectifs

de la papille et de l’excavation sont dessinés très précisément.

Un planimètre d’architecte permet de connaître assez précisément les surfaces ainsi délimitées

(papille, excavation, anneau neuro-rétinien), après avoir appliqué les coefficients d’agrandissement,

dont le facteur correctif de Littmann.

1. Airaksinen JP, Drance ST, Schultzer M. Neuroretinal rim area in early glaucoma. Am JOphthalmol 1985, 99 : 1-4

2. Bron A. L’évaluation de la taille de la papille en pratique. Monographie Théa 2002, N°17

3. Goldmann H. Biomicroscopie du corps vitré et du fond de l’œil, Rapport SFO 1957, Massoned, 33 -43

4. Jonas JB, Budde WM, Pana-Jonas S. Ophthalmoscopic evaluation of the optic nerve head.Surv Ophthalmol 1999, 43 : 293-320

5. Jonas JB, Montgomery DMI. Determination of the neuro-retinal rim area using the horizontal and vertical disc and cup diameters. Graefe’s Arch Clin Exp Ophthalmol 1995, 233 : 690-693

6. Littmann H. Zur Bestimmung der wahren Grosse eines Objektes auf dem Hintergrund deslebenden Auges. Klin Monatsbl Augenheilkd 1982, 180 : 286

7. Papastathopoulos KI, Jonas JB. Comparison of different devices for the ophthalmoscopicmeasurement of the optic disc size. Invest Ophthalmol Vis Sci (suppl) 1995, S969, 4468

8. Pey C. Calcul assisté par ordinateur de la surface de l’anneau neuro-rétinien. Diagnostic précoce et surveillance du glaucome primitif à angle ouvert. Bull Soc Ophtalmol Fr 1990, 90 : 795-800

9. Sellem E, Sellem-Lejeune S. L’indice papillaire : apport à la reconnaissance des excavationsphysiologiques. Bull Soc Ophtalmol Fr 1990, 90: 801-804


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L’excavation est ce qui caractérise le plus l’atteinte papillaire glaucomateuse, à condition qu’ellesoit par ailleurs évolutive. Cette atteinte ne se réduit toutefois pas à ce seul creusement de latête du nerf optique, car celui-ci peut s’accompagner d’autres signes visibles à l’examen du fondd’œil comme l’apparition d’une hémorragie papillaire ou l’exclusion d’un vaisseau circum-linéaire.

Comme nous l’avons vu, l’excavation doit toujours être interprétée en fonction de la taille dudisque et confrontée avec son évolution dans le temps. Ce caractère évolutif est capital dans laprise en charge du glaucome, car la dégradation du disque optique précède l’apparition desdéficits du champ visuel.

La papille glaucomateuse

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De surcroît, les fibres optiques ne peuvent régénérer et nous avonsvu qu’il existe une perte physiologique estimée de 5000 à 7000 fibrespar an environ : un diagnostic tardif d’un glaucome chez un sujetjeune peut donc avoir des conséquences dramatiques sur la fonc-tion visuelle à moyen et long terme, malgré une prise en chargeadéquate.

L’excavation glaucomateuse

Le glaucome est caractérisé par un amincissement progressif de l’anneau neuro-rétinien. Ilexiste différents types de pertes en fibres visuelles qui peuvent être diffuses, localisées ou bienalors mixtes. L’élargissement de l’excavation du disque optique survient le plus souvent danstoutes les directions, mais généralement il progresse verticalement : l’anneau neuro-rétiniens’amincit dans les pôles supérieur et inférieur, créant ainsi une encoche très évocatrice. Cependantcet amincissement, même lorsqu’il apparaît dans tous les secteurs du disque optique, est généralement plus important au niveau du pôle inférieur qu’au niveau du pôle supérieur, entraînant alors une disparition de l’aspect physiologique … et le segment inféro-temporal del’anneau neuro-rétinien n’est plus alors le segment le plus épais lorsque la papille n’est pas constitutionnellement dysmorphique.

Plus précisément, l'excavation glaucomateuse évolue suivant un schéma assez stéréotypé :

- au début, la largeur de l'anneau neuro-rétinien diminue dans la portion temporale de la papille, sur le méridien vertical. Si la papille n'est pas excavée physiologiquement, l'examenrévèle l'apparition d'un rejet nasal des vaisseaux, qui accompagne la constitution de l'excavation ;


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L’évolution respective des atteintes périmétrique et papillaire dans le glaucome, d’après J. Caprioli

Amincissement de l’anneau neuro-rétinien en temporal inférieur.

Progression verticale de l’excavation.

champ visuel

papille

temps

agg

rava

tio

n

- s'il existe une excavation physiologique, celle-ci présente progres-sivement une ovalisation à grand axe vertical ou oblique.Parallèlement, les vaisseaux suivent la progression de l'excavation,et affectent rapidement une disposition dite « en baïonnette »: unpremier segment apparaît au fond de l'excavation, le second estobservé plus ou moins en enfilade, ou disparaît sous l'auvent del'excavation, le troisième est superficiel sur la margelle papillaire ;

- puis l'excavation atteint la bordure papillaire pour rompre l'anneau neuro-rétinien, en temporal supérieur ou inférieur, oules deux. L'excavation évolue aussi en profondeur (mais cette progression est classiquement moins rapide que la progression desurface), et la lame criblée devient nettement visible (pour Quigley,les perforations de la lame criblée seraient plus larges que dansles excavations physiologiques) ;

- à un stade avancé, l'excavation glaucomateuse est totale. L'anneauscléral de la papille devient nettement visible, grisâtre ou jaunâtre,mais un peu plus sombre que le fond de l'excavation qu'il surplombe (il ne doit pas être confondu, comme c'est souvent lecas, avec des fibres optiques restantes). Du côté nasal, le paquetvasculaire central rétinien peut être totalement plaqué contre l'extrême bord papillaire, ou être dépassé par l'excavation, les vaisseaux passant alors en pont au-dessus d'elle pour rejoindre larétine nasale. S'il existe un vaisseau circum-linéaire, il est dépassépar l'excavation, et est progressivement plaqué dans le fond decelle-ci avec son maigre tissu de soutien (pour Heschler, très controversé, c'est là un signe essentiel de reconnaissance d'une excavation pathologique). De la même façon, les petits vaisseauxcilio-rétiniens secondaires, qui émergeaient de l'anneau neuro-rétinien, se retrouvent plaqués contre le bord de l'excavation.


23

Excavation sub-totale avec un large vaisseau circum-linéaire exclu dans la portion inférieure.

Glaucome chronique par fermeture de l’angle.Excavation majeure du nerf optique. On noteral’exclusion du vaisseau circum-linéaire en supérieur.

Vaisseaux plaqués au fond d’une excavation majeure.

Excavation totale. La pente temporale de l’excavation, vue en enfilade et donc plus sombre que le fond de cetteexcavation, pourrait être prise à tort pour du tissu neuro-rétinien résiduel. L’observation de la coudure desvaisseaux, épousant l’anneau scléral, permet de corrigercette appréciation rapide et fausse.


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1987

1995

2001

Evolution défavorable dans un cas de glaucome primitif à angle ouvert, indiscutable sur 3 clichés successifs du disque optique, pris respectivement en 1987, 1995 et 2001 . Les hémorragies papillaires, sur les 2 premières photographies, sont de localisations différentes (noter en 1995 un petit saignement inférieur, en plus de l’évidente hémorragie supérieure) et confirment l’atteinte diffuse de la tête du nerf optique… aboutissant à une excavation totale.

Les atteintes associées, papillaires et para-papillaires

A- Hémorragies du disque optique

En 1970, Drance et Begg attirent l'attention des ophtalmologistes sur les hémorragies papillaires observées à l'examen du fond d'oeil de certains sujets glaucomateux, et remettentau goût du jour ce signe décrit dès la fin du 19e siècle dernier par Bjerrum.

La signification de ces saignements n'est pas parfaitement élucidée. Ils traduisent vraisemblablement un micro-infarcissement d’un secteur de la tête du nerf optique. Il est moinsprobable que l'hémorragie soit purement mécanique, provoquée par la déchirure d'un vaisseau étiré à l'excès. Exceptionnellement, de telles hémorragies ont été découvertes chezdes sujets apparemment indemnes de G.P.A.O. (Krakau, Airaksinen, Kitazawa), tout au moinsau moment de leur observation. Leur fréquence dans le glaucome est diversement appréciéeet les pourcentages les plus importants sont retrouvés dans les séries d'Europe du Nord (vraisemblablement parce que les sujets y sont plus souvent examinés) : de 17% pour Glosterà près de 50% des yeux glaucomateux pour Bengtsson en présenteraient au cours de l'évolution de la maladie. Elles seraient plus fréquentes dans les glaucomes à pression normale. La prévalence de petites hémorragies du disque optique ont été estimées de 0 à 0,21% de lapopulation normale et 2,2 à 4,1% chez les patients glaucomateux.

Ces hémorragies ont les caractères suivants :

- elles sont discrètes et uniques (plusieurs hémorragies simultanées sont très rares). Il faut lesrechercher avec patience, de préférence en ophtalmoscopie binoculaire pupille dilatée, ousur des clichés de la papille ;

- elles sont de petite taille, plus souvent linéaires ou striées qu'arrondies. Affectant volontiersune disposition radiaire, elles peuvent être confondues avec un vaisseau sanguin ;

- habituellement, elles sont situées dans les zones supéro-temporales ou inféro-temporalesdu disque optique. La localisation nasale est plus rare ;

- elles sont superficielles, situées soit à l'intérieur du rebord papillaire, soit à cheval sur lui,soit un peu au-delà ;

- surtout, elles sont fugaces, ne persistant que quelques semaines à quelques mois. Tout enrégressant, elles peuvent « glisser » le long des fibres optiques pour être tardivement retrouvées à plus d'un diamètre papillaire du disque.

De nombreux travaux viennent confirmer que la présence d'une hémorragie papillaire est un facteur majeur

dans l'appréciation du risque d'altération glaucomateuse.

Drance trouve que 71% des patients glaucomateux présentant une hémorragie papillaire ontun champ visuel qui évolue défavorablement, contre 33% des patients sans hémorragie. Dansla même série, 35% de sujets hypertensifs oculaires sans glaucome, mais présentant une hé-morragie, développeront un glaucome ; seulement 3,5% de cette même population, mais sanshémorragie, deviendront glaucomateux.

Airaksinen note que, dans 80% des cas avec hémorragie papillaire, l'excavation progresse défavorablement dans les semaines ou les mois suivant le saignement ; dans la majorité descas (86%), l'altération optique qui se développe est localisée au même méridien que l'hémorragie. La prévalence des hémorragies du disque optique a été estimée de 0 à 0,21%dans la population normale, et de 2,2 à 4,1% chez les patients glaucomateux.


25


26

Hémorragie temporale inférieure en flammèche chez un patient présentant un glaucome pigmentaire.

Hémorragie temporale inférieureen bordure de l’excavation.

Hémorragie nasale. Glaucome évolué sur une petite papille gauche, avec une hémorragie en nasal supérieur.

Présence d’une hémorragie papil-laire en inférieur, avec une pertevisible des fibres optiques dans lechamp rétinien en regard.

12 mois plus tard : l’hémorragie adisparu et l’anneau neuro-rétiniens’est aminci en inférieur.

B- Atrophie para-papillaire

La présence d’un croissant d’atrophie para-papillaire temporale est banale (80% de la population normale). Cependant, sa fréquence et sa surface augmentent dans les glaucomes.L’atrophie para-papillaire est moins fréquente dans les yeux normaux, et dans la partie nasaledu disque optique. La région où l’atrophie para-papillaire est prédominante tend précisémentà correspondre à la zone où il existe le plus de déficit en fibres. L’étendue de l’atrophie seraitplus importante dans les glaucomes à pression normale.

Une large plage d’atrophie doit être considérée comme un argument diagnostique supplémentaire plus que comme un signe clinique défini d’anomalie vasculaire locale associéeau glaucome.

On distingue deux zones d’atrophie parapapillaire, nous l’avons vu :

- la zone ß, adjacente du disque correspondant à la sclére et aux vaisseaux choroïdiensvisibles ;

- la zone ∝, située en périphérie de la zone ß, et se caractérisant par des zones d’hypo-ou d’hyper-pigmentation.


27

Apparition d’une hémorragie en temporal inférieur dudisque.

Nerf optique normal.

… Suivie quelques mois plus tard d’une encoche temporale inférieure de l’anneau neuro rétinien.

C- Exclusion du vaisseau circum-linéaire

Un signe précoce d’amincissement de l’anneau neuro-rétinien estl’exclusion d’un vaisseau circum-linéaire. Le vaisseau circum-linéaireest une petite artèriole ou une petite veine située au bord de l’anneau neuro-rétinien dans sa partie interne, quittant le disqueoptique vers la macula. Elle est présente dans environ 50% des yeuxnormaux. Lorsque l’anneau neuro-rétinien s’amincit, la perte enfibre laisse ce vaisseau isolé dans l’excavation, ou « exclu ».


28

Atrophie para-papillaire, se distinguant en zone ∝ et zone ß.

Exclusion très discrète du vaisseau circum-linéaire, qui ne longe plus la bordure interne de l’anneau neuro-rétinien dans sa portion inférieure, mais se retrouve dans l’excavation.

zone ß

zone ∝

Exclusion du vaisseau circum-linéaire inférieur.

D- Pâleur papillaire

Elle signe l'atrophie des fibres optiques. Elle évolue avec la même progression topographiqueque l'excavation, mais n'en a pas toujours les dimensions ; ainsi, le rapport pâleur - disque est souvent plus petit que le rapport excavation - disque pour le G.P.A.O. (à l'inverse de ce quel'on observe dans les hyperpressions intra-oculaires aiguës et majeures, ou dans les neuropa-thies optiques non glaucomateuses). Ses limites sont moins tranchées. Signalons que, chez lespatients porteurs d'une cataracte (surtout nucléaire), les longueurs d'onde les plus courtes sontabsorbées et la papille apparaît plus colorée qu'elle ne l'est en réalité, faussant l'appréciation clinique de l'atrophie optique. A contrario chez le sujet pseudo-phake, la pâleurpourrait apparaître plus marquée.


29

Glaucome juvénile. Papille pâle et excavée. Vaisseau circum-linéaire supérieur nettement exclu.

Formes cliniques

A– Formes unidirectionnelles et formes concentriques

Deux types d’évolution « géométriques » sont finalement individualisables :

- les formes à progression unidirectionnelle, les plus fréquentes, amincissant le plus souvent l’anneau neuro-rétinien d’abord dans sa portion inférieure avant de concerner tous les méridiens de la papille ;

- les formes à progression concentrique, avec une excavation grossièrement ronde, dont le caractère pathologique est au début moins évident, et qui est plutôt l’apanage des globesoculaires dont la pression est rapidement très importante (glaucomes cortisoniques ou traumatiques, par exemple)

B– Dans le glaucome à pression normale

Pour certains, il existerait des atteintes du disque plus fréquemment retrouvées dans les glaucomes à pression normale. Il s’agit :

- des « formes ischémiques focales » décrites par G. Spaeth. Il existe alors un rétrécissementlocalisé de l’anneau neurorétininien avec un déficit en secteur des fibres visuelles en regard ;


30

Progression concentrique de l’excavation.Excavation unidirectionnelle, progressant en temporal inférieur.

Un exemple de forme focale ischémique, avec un rétrécissement localisé temporal inférieur de l’anneau neuro-rétinien avec hémorragie.

- des « formes scléreuses liées à l’âge » décrites par E. Greve, où le disque optique est excavéen verre de montre (excavation en pente douce) avec une atrophie chorio-rétinienne en regard et une plus grande fréquence des hémorragies ;

- des « formes du myope fort », dans lesquelles l’atrophie papillaire et para-papillaire prédomine, alors que souvent une excavation ne peut anatomiquement se constituer et qu’ilexiste de surcroît de lourdes amputations périmétriques imputables à la dégénérescence myopique. Les difficultés diagnostiques dans de tels globes, pour affirmer la présence d’unglaucome concomittant, sont rappelées dans le chapitre suivant.


31

Glaucome évolué avec une atrophie

para-papillaire.

Excavation « en verre de montre » d’une papille gauche, avec uneatrophie para-papillaireimportante et une petitehémorragie nasale inférieure.

Myopie forte avecici une excavation

majeure sur ungrand disque

optique.

Myopie forte avec glaucome : la papille n’a pas d’excavation évidente.

Myopie forte avecexcavation de 0,9.

Myopie forte avec uneexcavation majeure surpetit disque optique.

Pathogénie de l'excavation

Les causes de la destruction optique dans le glaucome chronique ne sont pas encore parfaitement élucidées, et font l'objet de très nombreux travaux.

Les deux principales théories sont les théories mécanique et vasculaire (ischémique).

La théorie mécanique

L'hyperpression intra-oculaire provoquerait un bombement en arrière de la lame criblée, etun glissement les unes sur les autres des couches de collagène la constituant. Les fibres optiques seraient alors cisaillées à ce niveau.

Cependant, cette hypothèse est difficile à admettre lorsque l'on évoque le glaucome à pression normale (pourtant les hémorragies papillaires y sont relativement fréquentes).Quigley (1987) a par ailleurs montré que les axones préférentiellement touchés étaient lesaxones de plus large diamètre, donc a priori les plus résistants à une agression mécanique.

Anderson (1975) imputait l'altération glaucomateuse de la papille non pas à une atteinte desfibres optiques, mais à une altération primitive et directe des cellules gliales, d'origine mécanique par dilacération et rupture des fibrilles et des tonofilaments astrocytaires intercellulaires. Le support des capillaires disparaît, entraînant alors des micro-infarctus desfaisceaux nerveux adjacents.

La théorie ischémique

L'hypertonie intra-oculaire réduit la vascularisation de la tête du nerf optique, et diminuel'apport nutritif nécessaire aux fibres optiques et au tissu de soutien. Des arguments épidémiologiques, cliniques et paracliniques étayent cette hypothèse vasculaire.

Arguments épidémiologiques : un ou plusieurs facteurs de risque vasculaire (diabète, hyperpression ou hypopression artérielle, coronaropathie, accident vasculaire cérébral, hyperlipémie...) augmente(nt) le risque d'évolution d'une hyperpression oculaire vers uneatteinte glaucomateuse, ou d'aggravation d'un G.P.A.O. déclaré.

Arguments cliniques : l'association d'un G.P.A.O. à une occlusion veineuse rétinienne est fréquente (dans 30% des cas, un G.P.A.O. est retrouvé sur l'oeil opposé à l'occlusion veineuse(Coscas, 1978) ; les hémorragies papillaires observées dans le G.P.A.O. pourraient traduire desmicro-infarctus localisés ; L’association du GPN ou du G.P.A.O. avec de nombreuses pathologies vasculaires a été montré dans de nombreuses études : migraine, syndrome deRaynaud, vasospasme, hypotension artérielle systémique ou nombre excessif de « dips »nocturnes de la pression artérielle diastolique, ischémie myocardique silencieuse, micro infarctus cérébraux ou encore antécédents de choc hypovolémique ou de perte sanguine importante.

Arguments paracliniques : l’examen du flux sanguin oculaire par de nombreuses méthodes(l’angiographie en fluorescence, le scanning laser ophthalmoscope, la vidéoangiographie, lavélocimétrie laser Doppler, le phénomène laser speckle, le flux sanguin oculaire pulsatile,l’imagerie Doppler couleur, l’oculodynamographie) retrouve des perturbations en cas de glaucome, mais un débat existe pour savoir si ces perturbations sont primitives ou secondaires. Enfin des examens sanguins ont montré chez de nombreux glaucomateux une augmentation de la viscosité sanguine, de l'adhésivité et de l'agrégation plaquettaires.

Mais un certain nombre de faits ébranle l'hypothèse du processus ischémique. Ainsi, les données expérimentales (utilisant des microsphères ou des marqueurs radio-radioactifs), montrent qu'il faudrait une augmentation considérable de la P.I.O. (au-delà de 40 à 50 mmHg)pour obtenir une diminution significative de la perfusion de l'artère ophtalmique (cette hyperpression n'existe pas en clinique pour la majorité des G.P.A.O., a fortiori dans leglaucome à pression normale). Par ailleurs, les coupes histologiques retrouvent toujours,même dans des papilles totalement excavées, des capillaires au niveau de la tête du nerf optique.


32

La théorie de l'altération du flux axoplasmique

Comme dans toutes les cellules nerveuses, il existe dans les cellules ganglionnaires rétiniennesun double courant transportant molécules et organites, l'un centrifuge, l'autre centripète aucorps cellulaire. Ce transport peut être altéré par l'hypoxie, et donc l'ischémie, mais aussi parune compression ou des agents toxiques.

Cette théorie n'est encore appuyée que par des faits expérimentaux. Lorsque l'on augmenteartificiellement la P.I.O., on peut constater une diminution du flux axoplasmique au niveaude la lame criblée (Anderson, Quigley). Cette diminution semble bien être le fait de l'augmentation pressionnelle elle-même (et non pas celui de l'ischémie), car les expériencesles plus récentes assurent le maintien d'une pression partielle d'oxygène normale. Si l'hyperpression intra-oculaire est levée, le flux peut être partiellement restauré dans un certain nombre d'axones. Si le blocage pressionnel persiste, les fibres optiques dégénèrent.Chez l'animal de laboratoire, la persistance du blocage axonal entraîne également un déplacement vers l'arrière de la lame criblée, et la formation d'une excavation de type glaucomateux.

Les autres théories

Il persiste quelques observations surprenantes allant à l'encontre de ces hypothèses. Danscertains cas, il a été formellement établi que les hémorragies papillaires pouvaient précéderde plusieurs années l'hyperpression intra-oculaire et l'apparition d'une excavation (Krakau).L'altération papillaire d'une part, et l'hyperpression intra-oculaire d'autre part, pourraientalors représenter deux processus rigoureusement indépendants, s'associant simplement avecune grande fréquence… à moins que l'on imagine qu'une substance X ou Y puisse être fabriquée par une papille malade, et diffusée pour rejoindre la trabéculum et l'altérer.

Certains anatomistes ont insisté sur la grande ressemblance histologique entre la structuredu réseau trabéculaire et celle de la lame criblée. Hyperpression intra-oculaire et altérationsdu disque optique pourraient être deux conséquences, indépendantes, d'une maladie touchant simultanément deux tissus oculaires de structure voisine.

La plupart des hypothèses situe le processus pathologique au niveau de la tête du nerf optique, ou tout au moins au niveau des cellules ganglionnaires rétiniennes ; mais les dyschromatopsies d'axe jaune-bleu, que l'on peut observer dans le G.P.A.O., pourraient aussiplaider pour une altération prépondérante au niveau des couches profondes de la rétine.

Enfin l’accélération des phénomènes d’apoptose joue également un rôle important, ouvrantla voie de la neuro-protection et de la neuro-régénération.

En somme, la pathogénie précise de la destruction optique dans le glaucome doit encore être établie. Ilpourrait en découler des implications thérapeutiques majeures. Il paraît vraisemblable queplusieurs processus interfèrent pour créer l'altération glaucomateuse, les uns prédominantsur les autres ou inversement, expliquant les différentes formes cliniques observées. Qu'ellesoit provoquée par une insuffisance vasculaire et/ou une compression du tissu nerveux, qu'ellesoit directe ou consécutive à une destruction gliale, l'atteinte optique glaucomateuse devient donc progressivement discernable à l'observation du disque optique par l'apparitionou l'aggravation d'une excavation ("cup" pour les anglo-saxons).

Les très larges et profondes excavations que l'on peut observer dans les glaucomes évoluéssont à la fois provoquées par une destruction tissulaire au niveau du disque optique et parl'extension de ce processus aux structures neurales et gliales rétro-laminaires. La lame cribléebombe vers l'arrière, ce qui augmente d'autant la profondeur de l'excavation.

Il est cependant admis que les excavations glaucomateuses débutantes ont un certain potentiel à régresser si l'on abaisse rapidement la P.I.O., et ceci d'autant plus que le patientest jeune (dans le glaucome congénital, il y a possibilité d'une restauration papillaire aprèsnormalisation pressionnelle).


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Lorsqu’on s’interroge sur le caractère - physiologique ou glaucomateux - d’une excavation dela papille, l’interprétation de ce que l’on observe au fond d’œil peut ne pas être évident… ou, tout simplement, être impossible ! Cette interprétation est d’autant plus difficile lorsques’y associent des altérations périmétriques fixées dès la naissance, ou acquises non glaucomateuses : il ne faut alors même plus compter sur le champ visuel pour faire la part deschoses.

Les pièges de la papille

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Les petites papilles

Lorsque la papille est de petite taille (c’est-à-dire d’un diamètre inférieur à 1,3 mm), les fibresoptiques sont très ramassées à l’entrée du canal scléral. Il n’y a naturellement pas d’excavationphysiologique, et il faudra une perte importante du nombre de ces fibres optiques pour qu’enfin une excavation devienne évidente. À ce stade malheureusement, le glaucome est habituellement très évolué, avec de lourdes altérations du champ visuel. Même lorsque la pertedes fibres optiques est totale, l’excavation n’apparaît jamais très large dans de telles papillesà cause du volume occupé par le paquet vasculaire : le rejet nasal est volontiers inexistant outrès modeste, et l’atteinte papillaire ne semble que temporale, avec une excavation qui peutd’ailleurs ne pas être très profonde.


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Petite papille physiologique d’un diamètre vertical de 1,2 mm (œil droit) , avec un halo concentrique d’atrophiepara-papillaire physiologique.

Atrophie totale glaucomateuse sur une papille gauche depetite taille (1,3 mm).

Petite papille d’un diamètre vertical de 1,3 mm (œil gauche), dans un glaucome très évolué. Le rejet nasal est modeste. L’atteinte glaucomateuse s’exprime par une atrophie papillaire et probablementpara-papillaire temporale.

Les grandes papilles

Elles sont habituellement le siège d’une large excavation papillaire constitutionnelle (« big cup ») qui peut poser parfois de réels problèmes diagnostiques, nous l’avons vu plus haut. Cettesituation se produit surtout lorsque le diamètre papillaire est supérieur à 2,0 mm.

Il faut redire ici les caractéristiques de ces grandes excavations physiologiques, une fois mesuréle diamètre papillaire :

- elles sont symétriques dans plus de 90 % des cas ;

- elles sont rondes ou à grand axe vertical ;

- elles n’évoluent pas avec les années ;

- elles ont souvent un caractère familial ;

- s’il existe un (ou plusieurs) vaisseau(x) circum-linéaire(s), il(s)borde(nt) rigoureusement l’anneau neuro-rétinien ;

- le champ visuel est normal ou, tout au plus, la tache aveugle peutêtre un peu plus large qu’habituellement.

Plusieurs mises en garde doivent être cependant reformulées :

- les larges papilles ne sont pas moins vulnérables au glaucome, peut-être même au contraire, et une excavation glaucomateusepeut naturellement élargir encore une grande excavation ;

- des excavations asymétriques peuvent correspondre à une asymétrie de taille papillaire d’un œil à l’autre, particulièrement encas d’anisométropie ;

- certaines excavations glaucomateuses sont rondes, particulièrementlorsque la pression intra-oculaire est très forte ;

- les papilles allongées verticalement peuvent être le siège d’une excavation physiologique à grand axe vertical ;

- le champ visuel peut s’altérer tardivement dans l’évolution du glaucome ;

- … qui est souvent, lui-même, une maladie familiale.


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Grande papille, d’un diamètre vertical de 2,2 mm,siège elle-même d’une très large excavation phy-siologique. L’anneau neuro-rétinien est nette-ment plus large en bas qu’en haut.

Large papille, d’un diamètre vertical de 2,5 mm,alors que le diamètre horizontal n’est que de 1,8mm. Elle est donc très oblique verticalement, etl’excavation physiologique est elle-même très al-longée verticalement, sans être glaucomateuse.Là encore, l’anneau neuro-rétinien est nettementplus large dans sa portion inférieure.

Les atrophies optiques non glaucomateuses

Les causes en sont nombreuses, et ne seront pas développées ici. Mais si la papille glaucomateuse est une papille qui s’atrophie, c’est aussi une papillequi simultanément se creuse… et l’atrophie glaucomateuse ne déborde qu’exceptionnellement (en cas d’hypertension intra-oculaire majeure et brutale, essentiellement) l’excavation dont elle est responsable. Toute atrophie plus large que l’excavation doit donc exclure a priori un diagnosticde glaucome jusqu’à preuve du contraire.

Les excavations évolutives non glaucomateuses

La littérature indique qu’un certain nombre de circonstances pathologiques peuvent être àl’origine d’un creusement atrophique et progressif de la papille : artérite temporale de Horton,affections carotidiennes, neuropathies ischémiques, tumeurs orbitaires ou de l’étage antérieurde la base du crâne…

Cette expression clinique paraît vraiment exceptionnelle dans chacune de ces affections, et lecreusement évolutif de la papille doit demeurer un signe quasi-pathognomonique de glaucome. Une fois encore, compte tenu de la fréquence de cette affection dans la population générale, le glaucome doit toujours être recherché, mais il peut naturellement s’associer à une autre maladie affectant plus ou moins directement le nerf optique.

Les dysversions papillaires

Le nerf optique aborde normalement la coque oculaire perpendiculairement, ou légèrementde façon oblique avec une direction temporale. Lorsque cette obliquité est plus marquée, quelleque soit d’ailleurs sa direction, la papille est dite « en dysversion », avec une inclinaison plusou moins forte du disque et du bouquet vasculaire papillaire à l’examen du fond d’œil. Cette situation est fréquente pour les yeux très myopes, nous le verrons, mais peut se constater dansdes yeux par ailleurs parfaitement normaux.

L’aspect observé est très variable, allant de la simple ovalisation (avec des vaisseaux un peutrop obliques) jusqu’à un aspect « en gueule de four » décrit plus bas. Le plus souvent, l’orientation de l’inclinaison est temporale ou temporale inférieure. Souvent, la taille de la papille est elle-même inhabituelle, très petite ou très grande. Dans les formes les plus inclinéeset dans la direction de cette inclinaison, l’aspect « en gueule de four » associe un conus papillaire avec un amincissement inné ou même une absence d’anneau neuro-rétinien et, au-delà, une atrophie péri-papillaire. Cet aspect peut évoquer une excavation glaucomateuse,surtout si l’examen du fond d’œil n’est que monoculaire ou si l’on observe des photographiesen deux dimensions. La confusion peut être d’autant plus grande lorsque, fonctionnellement,ces dysversions marquées s’associent à une amblyopie relative et à des scotomes pouvant parfaitement évoquer des déficits glaucomateux (absolus ou relatifs, arciformes, limités par leméridien horizontal).


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Atrophie optique non glaucomateuse (compression par un méningiome de la petiteaile du sphénoïde) dépassant largement l’excavation physiologique (C/D de 0,4 environ)


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Cette grande papille (diamètre vertical de 2,3 mm) est en très lé-gère dysversion. Celle-ci se constate surtout à l’examen binocu-laire, où le bord nasal est dans un plan plus antérieur que son bordtemporal. Une petite zone d’atrophie para-papillaire temporale in-férieure paraît prolonger la direction prise par le nerf optique pour aborder le globe oculaire. Le champ visuel est rigoureusement normal.

Cette papille gauche, par ailleurs de trèsgrande taille (diamètre de 2,6 mm), est enfranche dysversion avec une importante obliquité temporale inférieure. C’est l’aspect dit « en gueule de four ». A l’examen monoculaire, comme le montrece cliché, cette obliquité n’est pas évidente… mais elle le devient lorsqu’onvoit la papille en 3 dimensions. Le champvisuel est altéré, avec un très large scotome arciforme supérieur. Ce patient myope de –6 dioptries présentepar ailleurs une hypertension intra-oculaire(28 mmHg en moyenne pour une épaisseurde la cornée centrale à 560 mm) et une dispersion pigmentaire ! En l’absence d’évolutivité, il est impossibled’affirmer si une atteinte glaucomateuse se surajoute, et le patient est naturellementtraité.


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Vergence nettement temporale inférieure là-encore, maiscette papille droite est - à l’inverse de la précédente - detrès petite taille (1,0 mm de hauteur !). Une large zoneatrophique para-papillaire prolonge la direction prise parla papille et s’exprime également au relevé périmétriquepar un scotome arciforme dans le champ visuel supérieur.

Dysversion nasale pour cette papille gauche, de petite taille (1,2 mm), et glaucomateuse. Le glaucome est très évolué (îlot central résiduel au champ visuel), et s’exprime pluspar l’atrophie, d’ailleurs discrète, que par uncreusement évident de la papille.

Curieuse dysversion inférieure pour cette micro-papille droite non glaucomateuse, trèsallongée horizontalement, comme enrouléesur elle-même, avec une atrophie para-papillaire très nette. Hyposensibilitédiffuse au relevé périmétrique, avec de petits scotomes épars non systématisés.


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Papilles droite et gauche du même sujet, très myope (environ –15 d ODG). Celui-ci a une PIO très forte, à 34 mmHg à droite et 36 mmHg à gauche, et il est difficilement envisageable qu’il ne soit pas aussi glaucomateux. Pourtant, aucune excavation

n’est visible, ni en largeur (pas de rejet nasal), ni en profondeur. Les papilles apparaissent même relativement rosées, lorsqu’on les compare à la région chorio-rétinienne para-papillaire, très atrophique et extrêmement pâle.

Papille droite d’un sujet très myope (-12 d environ). Le glaucome est ici évident, car cette papille présente

une excavation manifeste, avec un rejet nasal desvaisseaux, dont la courbure est par ailleurs évidente

au niveau du canal scléral.

Méga-papille (diamètre vertical de 3,2 mm !), chez un sujet myope de –10 d environ. Là-encore,le rejet nasal et l’aspect en chaudron (très netdans la portion inférieure) confirment l’atteinteglaucomateuse importante.

Les papilles de la myopie forte

Même si la papille du myope fort peut paraître normale de façon non exceptionnelle, elle présente souvent des particularités morphologiques rendant difficile ou impossible l’évaluation d’une atteinte glaucomateuse surajoutée :

- ovalisation plus ou moins marquée, le plus souvent verticale, plus rarement oblique ou horizontale ;

- grande taille, avec un diamètre vertical moyen de 3,28 ± 1,0 mm dans une série étudiée de51 globes présentant une myopie supérieure à –8 D (Jonas) ;

- pâleur diffuse, d’appréciation souvent rendue difficile par la pâleur encore plus marquée dela choroïdose péri-papillaire ;

- dysversion ;

- surtout impossibilité fréquente de se creuser, même en cas de glaucome très évolué, car lalame criblée est propulsée vers l’avant, dans le même plan que la rétine. Il est donc difficileou impossible d’identifier précisément un anneau neuro-rétinien dans ces papilles remaniées.

La papille du myope fort est donc souvent privée des caractéristiques évocatrices de glaucome,et le diagnostic est rendu encore plus difficile par la présence concomitante de déficits périmétriques provoqués par l’atrophie chorio-rétinienne.

Les drusen papillaires

Les druses (ou drusen), anciennes « verrucosités hyalines », sont des dépôts de calcium en logettes, siègeant toujours en avant de la lame criblée. Elles sont 2 fois sur 3 bilatérales. Qu’ellessoient superficielles, petites masses blanc-jaunâtre réfringentes, ou plus profondes, elles peuvent se multiplier, croître et se calcifier. Elles comblent ainsi souvent une excavation physiologique en paraissant augmenter le volume de l’anneau neuro-rétinien… mais peuventaussi remplir progressivement une excavation glaucomateuse au fur et à mesure de la pertedes fibres optiques. L’aspect évoque parfois un œdème papillaire. Une papille glaucomateusepeut donc ne jamais se creuser si elle est simultanément le siège de druses. Une fois encore, lediagnostic est rendu difficile par le fait que les druses sont à l’origine de déficits fasciculairesau relevé du champ visuel, comme le ferait le glaucome. Il faut savoir enfin qu’elles peuventêtre aussi directement à l’origine d’hémorragies péri-papillaires, ou de shunts vasculaires papillaires, comme le ferait aussi une atteinte papillaire glaucomateuse. En cas de doute, lediagnostic de druses sera confirmé par leur auto-fluorescence, par leur aspect hyper-échogèneà l’échographie B, voire au scanner qui confirme leur calcification.


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Bouquet très volumineux de druses extériorisées « dans »une papille droite.

Druses profondes dans une papille droite, nasales et temporales, avec une atrophie para-papillaire concentrique.

Les colobomes papillaires et para-papillaires

Le diagnostic de colobome papillaire pose moins habituellement de problèmes que les cas précédemment décrits, mais un examen rapide associé à la constatation de déficits du champvisuel peut faire évoquer à tort une atteinte glaucomateuse. Contrairement à l’excavation glaucomateuse (ou d’ailleurs physiologique), le colobome (habituellement inférieur ou temporal) apparaît blanc nacré, très réfringent et atissulaire (pas de lame criblée visible) ; salimite interne est arciforme et n’épouse pas la bordure de l’anneau neuro-rétinien existant. Ilpeut se prolonger par un colobome chorio-rétinien plus ou moins vaste, et l’on sait qu’il se complique souvent de maculopathie.

Le diagnostic est encore plus facile lorsqu’un déficit périmétrique est provoqué par une absence constitutionnelle d’une petite zone para-papillaire… mais tous ces aspects peuvents’associer à un glaucome et, là encore, la part des choses devra être faite.

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Papilles droite et gauche d’un même sujet, avec un colobome temporal assez symétrique. La papille droite est atteinte par ailleurs d’un glaucome primitif à angle ouvert,

comme l’atteste la rupture de l’anneau neuro-rétinien au pôleinférieur (noter la coudure très marquée des vaisseaux dans cette zone,

plaqués contre l’anneau scléral).


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Colobome chorio-rétinien para-papillaire, temporal supérieur, à l’emporte-pièce, dans une zone d’atrophie marquée. Cette papillegauche est de petite taille (diamètre vertical de 1,3 mm). Il existe naturellement un déficit périmétrique absolu dans le champ visuel inférieur, alors que le globe oculaire est hypertendu, autour de 25 mmHg. Le diagnostic de glaucome est impossible, et la pression intra-oculaire est naturellement abaissée par précaution.

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En cas de perte modérée des cellules ganglionnaires, de très nombreux travaux ont confirméque le champ visuel peut rester rigoureusement normal. Le schéma de J. Caprioli en introduc-tion au chapitre 3 le montre clairement. Le travail de Quigley de 1982 est régulièrement cité :étudiant des globes prélevés chez des patients décédés suspects de glaucome, mais avec deschamps visuels normaux (relevés en périmétrie cinétique de Goldmann), il trouve que la pertedes fibres optiques pouvait aller chez certains jusqu’à 53 % … ce qui a fait dire, depuis ce travail, que l’on peut perdre plus de moitié des fibres optiques sans que le champ visuel soitdétérioré. Des publications ultérieures du même auteur et de son équipe, ou d’autres équipes,confirment que la perte des fibres optiques peut longtemps précéder l’atteinte du champ visuel, même avec des programmes complets de seuil en périmétrie automatisée. Quelques résultats de ces travaux : il faut au moins 25 à 35 % de perte cellulaire pour observer des anomalies statistiques sur le champ visuel ; en chaque point anormal à une probabilité (que lechamp visuel soit normal) inférieure à 0,5 %, la perte des cellules ganglionnaires est de 30 % ;en comparant rétine supérieure et rétine inférieure, il faut 25 % de perte cellulaire pour avoirune différence de sensibilité de 5 dB.

Cette perte de fibres optiques, même quantitativement minime, peut cependant être souventvisible -et donc d’un intérêt diagnostic essentiel-, soit directement, soit en utilisant des techniques photographiques plus ou moins sophistiquées. En revanche, dès lors que le champvisuel est altéré indiscutablement, ces méthodes ne présentent plus d’intérêt puisque le diagnostic est fait et parce que la surveillance périmétrique est alors plus précise. Les analyseurs automatisés de papille et de fibres optiques (HRT, OCT, GDx…) démentiront peut-être cette dernière assertion, mais nous en sommes ici à l’examen direct et simplementphotographique des fibres optiques !

Les fibres optiques sur la rétine(analyseurs exclus)

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La répartition des fibres optiques sur la rétine

Chez le sujet normal, le nombre des axones composant le nerf optique varie, suivant les individus, de 800 000 à 1 200 000. Dans une étude récente, l’équipe de Quigley a montré quela perte annuelle des fibres optiques, qui ne peuvent se reconstituer, est d’environ 7 200… soitau moins 0,6 %. Des études plus anciennes donnent une perte de 0,4 % par an. Nous avons vuque cette perte, même chez des sujets très âgés, ne s’exprime pas par une augmentation del’excavation physiologique ; tout au plus peut-on noter que l’anneau neuro-rétinien devientun peu plus pâle chez le sujet âgé.

Dans la papille, la répartition de ces axones n’est pas le fait du hasard, et l’on peut décrire unarrangement horizontal et un arrangement vertical des fibres optiques en fonction de la position des cellules ganglionnaires dans le champ rétinien. La connaissance de cette disposition est essentielle pour appréhender la localisation, la forme et la progression des déficits périmétriques du glaucome.

La répartition horizontale des axones

Les axones provenant de la rétine nasale se répartissent dans une petite moitié papillaire nasale. Les axones provenant de l’aire maculaire occupent une large portion papillaire centrale et temporale, rejoignant le bord du disque optique (de 8 à 10 heures pour l’œil droit).Pour l’œil droit toujours, les axones temporaux supérieurs occupent la papille de 10 à 13 heures,et les axones temporaux inférieurs de 5 à 8 heures (pour l’œil droit). La limite rétinienne deces deux derniers groupes est nettement tranchée par une ligne virtuelle horizontale, le raphérétinien médian, partant de la papille pour rejoindre la périphérie rétinienne. Les axones sontplus denses en haut et en bas, comme le confirme l’image en double bosse donnée par les analyseurs calculant l’épaisseur de la couche des fibres optiques.

Les fibres optiques sur la rétine

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Répartition schématiséedes fibres optiques sur larétine d’un œil droit (aire maculaire en jaune,rétine temporale en bleu,rétine nasale en vert) avec leur correspondance papillaire.

La répartition verticale des axones

Plus les cellules ganglionnaires sont éloignées de la papille, plus leurs axones cheminent profondément dans le champ rétinien. Ainsi, les axones provenant des cellules ganglionnairespériphériques sont progressivement recouverts par les axones provenant de neurones rétiniensplus centraux. En d’autres termes, une véritable stratification se réalise : les neurones placésprès du disque voient leurs axones situés à la partie interne de la couche des fibres optiques(c’est-à-dire contre la limitante interne) ; en entrant dans le nerf optique, ils se répartissentdans la portion la plus centrale du groupe papillaire respectif.

Tous ces axones, jusque là indépendants, se groupent pour former,à l’intérieur du nerf optique, 200 à 400 bandelettes (Quigley).Chacune de ces bandelettes est contenue dans une enveloppe as-trogliale.

Les déficits des fibres optiques dans le glaucome

Lorsque la perte des fibres optiques est diffuse, elle est souvent mal repérable. Plus localisée,elle se traduit par un assombrissement arciforme, radiaire, branché sur la papille, par rapportau fond plus clair, fibrillaire, homogène, du champ rétinien. Elle peut être isolée, ou multiple.Elle s’observe essentiellement dans les secteurs temporaux supérieur, médian et inférieur.

La plus grande épaisseur de la couche des fibres optiques rétiniennes à midi et à 6 heures rendplus difficile ici le repérage de déficits débutants. Dans le secteur nasal, les pertes axonales sonttrop tardives pour qu’habituellement, à un stade évolué de la maladie, la découverte de déficits dans ce secteur ait quelque intérêt ; d’ailleurs, les clichés centrés sur la région inter-papillo-maculaire sont mal interprétables sur le versant para-papillaire nasal.


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Répartition verticale des axones

L’observation biomicroscopique directe.Il peut arriver qu’une observation minutieuse du fond d’œil en lumière blanche, au mieux avecun verre de contact panoramique, permette de repérer une perte localisée des fibres optiquesà partir d’un secteur de la papille. C’est en pratique une circonstance rare.

Les rayons lumineux de courte longueur d’onde, c’est-à-dire bleus, sont réfléchis par la couchedes fibres visuelles. En revanche, les rayons de plus grande longueur d’onde (rouges) traversent les fibres optiques pour pénétrer jusqu’à la choroïde. Ainsi, lorsque le fond d’œilest observé avec un filtre anérythre, la découverte biomicroscopique d’un ou de plusieurs déficits peut être plus évidente, mais l’assombrissement provoqué par le filtre peut égalementgêner cette observation.

La photographie des fibres optiques sur la rétine.De la même façon, les photographies du fond d’œil révèlent plus facilement les déficits anatomiques lorsque les clichés sont pris avec un filtre anérythre.

Les photographies en couleurs

Elles permettent, plus souvent que l’observation biomicroscopique directe, de découvrir parfois une perte localisée des fibres optiques. Il peut s’agir d’une surprise d’examen lorsquel’on avait voulu simplement photographier la papille. Mais au mieux, ces déficits se repèrentsur des clichés à grand angle (45°, 60°). Ils peuvent s’observer dans le prolongement d’une hémorragie papillaire, et représentent alors une confirmation supplémentaire de la dégradation glaucomateuse.


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Double déficit temporal des fibres optiques sur une photographie couleur à grand angle (60°),

supérieur et inférieur.

Mince déficit temporal supérieur, très contrasté, découvert là-encore sur une photographie en couleur à

grand angle (60°).

Sur cette photographie en couleur prise avec un angleplus réduit (30°), déficit temporal inférieur,

dans le prolongement d’une petite hémorragie de la bordure papillaire en voie de régression.

Les photographies avec un filtre anérythre

Elles sont incontestablement la méthode la plus sensible pour repérer des déficits des fibresoptiques sur la rétine. Suivant les auteurs, le filtre à utiliser doit avoir une longueur d’ondecomprise entre 450 et 510 nm, au mieux dans la bande 490-500 nm, bleu-vert. L’utilisation d’unrétinographe donnant un angle large est donc nécessaire, et 45° est un minimum pour repérer et analyser au mieux le (ou les) déficit(s) éventuel(s).

Afin que la cornée reste d’une transparence parfaite, il est préférable de ne pas avoir instilléde fluorescéine et de ne pas avoir posé de verre de contact avant la prise des clichés.

Le film utilisé doit être un film noir et blanc, à basse sensibilité (50 ou 100 ASA) mais à hauterésolution, type Kodak T-Max Pro. La pupille sera auparavant dilatée. La focalisation doit êtreparfaite, entre la macula et la papille, rendue parfois difficile à cause de l’assombrissementprovoqué par le filtre. Les rétinographes modernes ont heureusement un système d’auto-focalisation, et l’accommodation éventuelle de l’opérateur ne peut alors pas perturber la qualité des clichés. L’énergie du flash doit être la plus élevée possible. Si l’on travaille avec unphotographe, il faut lui demander de pousser le contraste au maximum, et obtenir des agrandissements d’au moins 5 fois. Mais les négatifs peuvent simplement être demandés, etavec l’utilisation d’un scanner lisant les films, l’ophtalmologiste peut aisément observer surl’écran le fond d’œil très agrandi et jouer lui-même sur les contrastes à la recherche de ces déficits (avec, par exemple, un logiciel de type Photoshop). Il est également possible de faireces clichés avec un angiographe numérique (et un filtre anérythre), puis de travailler les imagesenregistrées en faisant varier le contraste à la recherche des déficits.

Pour bien photographier les fibres optiques sur la rétine …

film noir et blanc de basse sensibilité (50 ou 100 ASA)

filtre anérythre entre 480 et 500 nm

grand angle (45° au moins)

ni fluorescéine, ni pose de verre de contact auparavant

focalisation entre macula et papille

énergie maximum du flash

pousser les contrastes au développement papier ou sur l’écran

Ce que l’on peut observer :

- comme décrit plus haut, un déficit isolé, assombrissement temporal supérieur ou inférieur, branché sur la papille, radiaire, arciforme et s’évasant vers la périphérie,avec des capillaires rétiniens plus nets à son niveau ;

- des déficits multiples ;

- un déficit moins net et tranché, de même topographie, de même géométrie, mais àcause d’une raréfaction plus limitée des fibres, donnant une structure localisée d’aspect peigné ;

- au maximum, et à la condition que l’on soit certain de la bonne qualité du cliché,plus aucune structure fibrillaire n’est visible sur la rétine, et tous les capillaires rétiniens sont anormalement nets.

Lorsque les photographies des fibres optiques sur la rétine sont prises dans de bonnes conditions techniques, il est fréquent de ne pas distinguer les détails de l’anatomie papillaire,qui apparaît comme une zone arrondie très blanche.


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Déficit fasciculaire en temporal inférieur, alors que lechamp visuel est encore normal.

Déficits fasciculaires temporaux supérieur et inférieur, associés à un autre large déficit

supérieur.

Déficits temporaux supérieur et inférieur, semblant enserrer le pôle postérieur rétinien. La structure fibrillairephysiologique est mal visible dans tout le reste du champrétinien, pouvant laisser penser que s’y associe une perte

diffuse, mais moins dense, de l’ensemble des fibres optiques.

Avec un angiographe numérique : photographie en couleur d’une papille glaucomateuse (avec une encoche temporale inférieurehémorragique, alors qu’une perte fasciculaire de fibres optiques est observable dans le secteur rétinien correspondant) … et photographie avec un plus grand angle, en noir et blanc, avec un filtre anérythre, du même fond d’œil visualisant la perte enfibres (flêche). Le logiciel de traitement de l’image permet d’obtenir le contraste voulu pour observer au mieux les déficits en

fibres : il est confirmé en bas, mais s’accompagne d’une autre perte de fibres, plus discrète et plus mince, en temporal supérieur.

Il faut savoir cependant que les clichés sont difficilement interprétables :

- chez les sujets de moins de 30 ans, en raison des forts reflets de la limitant interne ;

- en cas de faible pigmentation ;

- en cas de cataracte,

… que l’on peut prendre à tort pour des déficits localisés :

- de petites zones sombres non pathologiques, plus ou moins à distance de la papille,et qui n’affectent pas un aspect s’évasant vers la périphérie, plutôt fusiformes ;

- les secteurs rétiniens temporaux supérieurs et inférieurs, habituellement plus sombressur les clichés centrés en inter-papillo-maculaire,

… et que le glaucome n’est pas la seule cause de déficit localisé des fibres optiques sur la rétine (par exemple, foyer de chorio-rétinite toxoplasmique).


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Perte homogène des fibres optiques, d’aspect peigné,dans ce secteur rétinien sous-papillaire.

Déficit majeur et diffus des fibres optiques sur la rétine,dans un cas de glaucome très évolué.

Photographie des fibres optiques rétiniennes, sans déficitvisible, montrant très nettement leur répartition dans les

champs temporaux supérieur et inférieur.L’assombrissement visible dans la pince des vaisseaux

temporaux est physiologique, et ne doit pas être pris pourun large déficit. La papille est bien observable ici, ce qui

est inhabituel.

Foyers chorio-rétiniens cicatriciels toxoplasmiques et déficit fasciculaire des fibres optiques chez un patient

hypertendu oculaire. Le déficit est beaucoup trop largepour que la responsabilité en incombe à la seule

toxoplasmose, et il y a bien une atteinte glaucomateusesurajoutée.

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Les analyseurs de nerf optique et des fibres visuelles sont des outils qui sont candidats aussibien pour un dépistage précoce du glaucome que pour le suivi de cette neuropathie, mais leurcoût et leur constante évolution limitent actuellement leur diffusion.

Concernant le dépistage du glaucome, comme nous l’avons vu, il n’y a pas deux disques optiques identiques et il est difficile d’établir des bases de données fiables de papilles « normales ». Cependant, il s’agit d’un examen objectif dont la valeur diagnostique est biensupérieure à celle de la prise de la pression intra-oculaire.

Pour le suivi de la maladie avec ces appareils, le principal écueil est lié à la contrainte de réaliser une analyse comparative de la même papille dans le temps, ce qui nécessite un suivi aumême endroit avec le même appareil.

Nous n’aborderons que les principes de base des ces machines, car ces analyseurs - utilisant beaucoup d’informatique - sont en constante évolution. Ils prendront très probablement deplus en plus d’importance dans le diagnostic et le suivi du glaucome.

Les trois principaux appareils sont le Heidelberg Retina Tomograph (ou HRT), l’analyseur defibres GDX-VCC et la Tomographie à Cohérence Optique (ou OCT).

les analyseurs de la tête du nerf optiqueet des fibres optiques

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Le Heidelberg Retina Tomograph

A – Principes

C’est un appareil permettant une tomographie laser, confocale à balayage. Il procède à l’acquisition et l’analyse d’images du pôle postérieur, en 3 dimensions.

Une série de 32 images confocales, équidistantes, digitalisées par focalisateur du faisceau laser est acquise. Sur chaque plan focal, l’image est analysée suivant une résolution de 20 à 60µm. Le logiciel reconstitue une image en trois dimensions à partir des 32 coupes (384 x 384pixels). La résolution est d’environ 10 µ par pixel.

Le HRT utilise un laser diode de 670 µm. La taille du champ testé est de 0.5 à 4.0 mm en profondeur avec un champ d’acquisition fixe de 15 degrés.

La dilatation pupillaire n’est pas nécessaire.

Le nombre d’images par millimètres (axe z) est fixé à 16. Trois séries de mesures sont réaliséespar œil.

L’appareil corrige les amétropies de +11 à –11 dioptries.

L’analyse de la papille est effectuée après que l’appareil ait déterminé un plan de référence etque l’opérateur ait tracé le contour papillaire.

Deux versions sont actuellement utilisées : le HRT 1 et le HRT 2

les analyseurs de la tête du nerf optique et des fibres optiques

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Exemples de résultats obtenus avec le HRT 1.


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Exemples de résultats obtenus avec le HRT 2.

B - Résultats

L’analyse des images est topographique et stéréométrique.

1) L’analyse topographique :

Elle se fait à partir de la mesure de la hauteur de la rétine et des fibres optiques.Elle permet trois types d’informations :

- les cartes topographiques, où les structures profondes apparaissent en rouge(valeur négative) et les structures émergentes en vert (valeur positive).

- la section de la papille étudiée verticale-ment et horizontalement est transcritesous forme d’une courbe, avec un aspectle plus souvent régulier. Les pentes sontdouces pour un œil normal, et l’excava-tion est plus pentue et profonde avec unfond plat pour l’œil glaucomateux… mais il existe de très nombreuses variations suivant les individus.

- l’examen de la couche des fibres est réalisé sur un cercle centré parla papille. La courbe des fibres est présentée sur les différents secteurs : temporal (T), temporal supérieur (TS), nasal supérieur(NS), nasal (N), nasal inférieur (NI), temporal inférieur (TI) et temporal (T). La hauteur de chaque point du cercle est détermi-née par rapport au plan focal.

Pour un oeil normal, on obtient l’image classique en double bosse, supérieure et inférieure (correspondant aux faisceaux de fibres rétiniennes). Cette image est cependant inconstante

En cas de glaucome, on observe le plus souvent une disparition de l’aspect en double bosse.Cet aspect pourrait précéder l’apparition de déficits sur le champ visuel.


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Analyse Topographique


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2) L’analyse stéréométrique ou « stereometric analysis ONH » (ONH : Optic Nerve Head)

Elle mesure les surfaces et les volumes et donne des valeurs normales sui-vant des données statistiques :

- aire du disque : disk area ;

- aire de l’excavation : cup area ;

- volume de l’excavation : cup volume ;

- volume de l’anneau neuro-rétinien : rim volume ;

- aire du rapport c/d : cup/disk area ratio ;

- profondeur moyenne de l’excavation : mean cup depth ;

- le « troisième moment » ou cup shape measure, qui traduit la forme dela courbe de distribution des mesures de profondeur de l’excavation ;

- épaisseur moyenne de la couche des fibres rétiniennes : mean RNFL thickness (RNFL : RetinalNerve Fiber Layer) ;

- aire de la section de la couche des fibres rétiniennes : RNFL cross sectionnal area.

L’interprétation et la valeur à donner à tous ses chiffres est encore soumis à discussion. Ces va-leurs vont dépendre en effet :

- du plan de référence défini par la machine, selon la focalisation. Ce plan se situe au niveaudu faisceau maculaire, à 50 µm en dessous de la surface rétinienne. Toutes les structures inférieures à ce plan sont considérées comme appartenant à l’excavation, et celles situées au-dessus appartiennent à l’anneau neuro-rétinien ;

- du contour papillaire dessiné par l’examinateur, donc réalisé de façon subjective et discutable.

Toutes ces valeurs chiffrées peuvent servir à l’évaluation des altérations glaucomateuses, maisleur interprétation est basée sur une analyse statistique, et chaque cas est à évaluer de façonindividuelle.

Les modifications de ces valeurs par rapport à l’examen de base sont également notées (« change »).

C - Analyse de régression de « Moorfields »Les HRT de dernières générations ont été conçus avec un logiciel adapté au dépistage du glau-come et un logiciel propre au suivi des glaucomateux avérés. Ce logiciel a été mis au point auMoorfields Hospital à Londres, d’où son nom.

Les résultats nécessitent une interpréta-tion en fonction du contexte clinique etsont donnés suivant une classification :

« normal », indiqué d’une croix verte ( <95 % du seuil de confiance) ;

« en dehors de la normale », indiquéd’une croix rouge ( > 99.9 % du seuil deconfiance) ;

« limite » (« borderline ») indiqué d’unpoint d’exclamation jaune.

Cette analyse est faite à partir d’unebase de données de 80 patients normauxprésentant une amétropie inférieure à 6dioptries et une taille du disque compriseentre 1,2 et 2,8 mm.


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Le rapport imprimé comporte également des barres vertes et rouges qui, additionnées, représentent la surface totale du disque pour un secteur donné :

vert pour l’anneau neuro-rétinien, et rouge pour l’excavation.

Les quatre lignes indiquent de haut en bas : la surface de l’anneau neuro-rétinien par rapportà la taille de la papille, et les seuils <95 %, 99% et 99.9 % de la limite de l’intervalle de confiance.L’analyse est ainsi moins fiable pour les disques inclinés (« tilts discs »)

L’analyse du nerf optique se fait de façon globale, et sur 6 secteurs prédéfinis : temporal,temporal supérieur et temporal inférieur, nasal,nasal supérieur et nasal inférieur.

Certaines études ont montré que l’analyse dunerf optique par HRT pouvait être plus sensiblepour dépister un glaucome que l’analyse dudisque optique réalisée par des cliniciens sur desphotos du nerf optique.

L’application la plus importante de l’HRT réside dans le suivi des cas suspects de glaucome, etpour apprécier l’évolutivité de la maladie lorsqu’elle est déclarée ; le logiciel de l’appareil per-met d’objectiver de petites modifications apparues d’un examen à l’autre. Leur interprétationest également sujet à discussion.

D - Analyse de progression de Chauhan

L’analyse de la progression ou de la modification de la papille peut être réalisée suivant une « carte de probabilité de changement ». Le logiciel qui l’établit a été mis au point par B. Chauhanqui travaille dans le service de Ray Leblanc au Canada.

Le HRT II acquiert ainsi 3 sériesd’images, et calcule une image topographique moyenne. Les imagessuivantes sont comparées à l’image initiale en corrigeant la translation,l’inclinaison et la rotation. Elles sontensuite divisées en « superpixels » de4x4 pour obtenir un total de 96 pointsdonnés par « superpixel », afin d’analyser suivant une carte de probabilité les localisations des varia-tions significatives.

Un code couleur est utilisé pour préciser le sens de la variation : rougeen cas de dépression, et vert pour uneélévation.

Cette analyse a l’avantage d’être indépendante du plan de référence etne nécessite pas de tracé de contour.

Il faut cependant noter que, mêmeavec ces analyses objectives et comparatives du disque optique, il estnécessaire de réaliser au moins 3 examens consécutifs dans le tempspour pouvoir diagnostiquer une progression suivant une analyse statistique fiable.

Progression de l’excavation (en rouge entre novembre 1995 et juin 1998) d’après document Heidelberg Engineering.

Le Nerve Fiber Analyser GDX -VCC

Il permet l’appréciation de l’épaisseur de la couche des fibres nerveuses.

Le GDX est un analyseur de fibres optiques basé sur le même principe que le NFA (Nerve FiberAnalyser). Il analyse donc les fibres optiques, mais pas la papille elle-même.

Un ophtalmoscope laser (diode, 780 µm) scanne la rétine et la papille sur un champ de 15 x15°. La lumière est digitalisée en une image de 256 x 256 pixels.

L’appareil utilise la propriété de bi-réfringence des fibres optiques : la lumière du laser est divi-sée par les fibres en deux rayons parallèles qui traversent la rétine à deux vitesses différentes.Le déphasage enregistré entre les deux faisceaux est proportionnel à l’épaisseur de la couchedes fibres optiques.

La résolution est de l’ordre de 15 µm.

Cette analyse est possible uniquement autour de la papille à 0,5 mm, là où les fibres sont grou-pées en faisceaux parallèles.

L’examinateur peut sélectionner à l’aide d’un curseur l’endroit précis où il souhaite que la me-sure soit faite.


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Exemple d’analyse avec le GDX.

L’appareil donne alors :

- l’épaisseur moyenne de la couche des fibres nerveuses dans l’ensemble des quadrants (temporal, supérieur ,nasal, inférieur : TSNIT) ou «TSNIT average » ;

- les valeurs moyennes supérieures et inférieures (« superior et inferior average» ) ;

- la déviation standard de la couche des fibres (TSNIT Std Dev.) ;

- la symétrie entre les deux yeux (inter eye symetry) ;

- un index d’analyse de fibres : NFI.

Comme pour le HRT, toutes ces données chiffrées sont également soumises àcaution pour leur interprétation.

Le GDX VCC permet de mettre en évidence les déficits diffus ou localisés.

Chez le sujet normal, il donne l’aspect caractéristique en double bosse inférieure et supérieure,correspondant aux faisceaux arqués supérieur et inférieur.

Une courbe dite « TSNIT » pour Temporal, Supérieur, Nasal, Inférieur et Temporal, est présentée pour chacun des deux yeux, ainsi qu’une courbe superposant les deux yeux (« bothnerve fiber layers ») permettant de visualiser rapidement une asymétrie.

Ces valeurs diminuent avec l’âge, objectivant la perte physiologique en fibres, estimée de 5000à 7000 par an. Nous avons également vu qu’il existe des variations ethniques dans l’analyse dudisque optique et des fibres. Il est donc important de vérifier dans l’interprétation des résultats que la date de naissance et l’ethnie du patient ont été correctement introduits dansla machine : celle-ci pourra alors réaliser une analyse à partir d’une banque de données de su-jets du même âge et de même ethnie.

En cas de glaucome , l’aspect en double bosse disparaît et la courbe s’aplatit.

Les résultats GDX sont plus simples à interpréter. Ils sont cependant également discutables,puisqu’il faut tenir compte aussi de la réfringence du cristallin et surtout de la cornée, variablesd’une personne à l’autre. Ce dernier point est particulièrement important à prendre en comptechez les patients qui ont bénéficié d’une chirurgie réfractive, si les mesures ont été faites avantet après chirurgie.


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Perte en fibres supérieures de l’œil gauche.


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La première version de l’appareil intégrait une valeur fixe de la réfringence cornéenne (60 nmsur un axe de 15 degrés décalé en nasal). La dernière version de l’appareil mesure cette ré-fringence cornéenne, grâce à un compensateur cornéen individuel qui améliore ainsi la vi-sualisation des déficits glaucomateux. Il s’agit du GDX-VCC (Variable Corneal Compensator).

Cette dernière version de l’appareil présente également une carte de probabilité de déficits,comparable à celle des champs visuels.

Un code couleur permet d’établir la probabilité d’avoir un déficit avec un p< 0,5% (rouge),p< 1 % (jaune), p< 2 % (bleu clair), p<5 %( bleu foncé) et p> 5 % (blanc).


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La tomographie à cohérence optique ou Optical Coherence Tomography (OCT)

C’est également une méthode d’imagerie sans contact, dont le principe est similaire à celui del’échographie en mode « B », à la différence que la lumière (proche de l’infra-rouge ) remplaceles ondes soniques et permet une grande résolution.

Le tomographe balaye ainsi la rétine à l’aide de ce faisceau lumineux émis par une diode luminescente d’une longueur d’onde de 820 nm.

L’enregistrement du signal est rendu possible grâce à un interféromètre qui couple l’onde destimulation (onde de référence) pour créer une interférence « constructive » permettant d’amplifier le signal et de l’enregistrer finalement par le photo-détecteur. Le signal est alorsconverti en couleurs. Les couleurs vives (blanc et rouge) représentent le maximum de réflectivité. Les couleurs sombres (bleu et noir), le minimum de réflectivité.

L’absorption et la dispersion de la lumière dans les tissus limitent l’utilisation de l’OCT aux structures optiquement accessibles. La coupe tomographique finale obtenue est la juxtaposition de 100 mesures axiales. La résolution est de l’ordre de 10 µm.

L’examen, peu éblouissant, se fait sans contact, pupille dilatée. Une mauvaise fixation ou destroubles des milieux sont gênants pour sa réalisation.

Les plans de coupes tomographiques sont multiples : selon l’axe papillo-maculaire, ou sagittal de la macula, ou radiaire du disque optique, de 3 à 3,4 mm de diamètre. La coupe, présentée déroulée, donne une image horaire péri-papillaire.

La mesure de l’épaisseur de la couche des fibres est réalisée par l’acquisition en deux secondesde trois balayages circulaires de 1,73 mm de rayon de la région péripapillaire.

Le contour du disque optique doit être corrigé par l’examinateur, et l’appareil présente également les données stéréométriques en mesurant les :

- aire du disque (disk area) ;

- aire de l’excavation (cup area) ;

- aire de l’anneau neuro-rétinien (rim area) ;

- aire du ratio C/D global, horizontal et vertical (cup/ disk ratio).

L’épaisseur de la couche des fibres peut être évaluée en différents points. Le profil de cettecouche et les valeurs extrêmes sont présentés pour chaque quadrant horaire. Ces mesures per-mettent la comparaison avec les valeurs normales standards.


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Exemples d’images obtenues avec l’OCT 3

L’image de la courbe des fibres (TSNIT) est également reconstruite pour chacun des yeux, ainsique la superposition des deux courbes pour dépister une asymétrie.


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Exemples d’images obtenues avec l’OCT 3

La dernière version de l’appareil donne également de nombreuses valeurs chiffrées dont l’épaisseur moyenne de la couche des fibres (« avg.thickness »)…

… et permet une comparai-son des résultats avec unebase de données établie enfonction de l’âge (de 18 à 85 ans) et de l’ethnie (la plupart des patients étaientcaucasiens). Un code couleurpermet d’indiquer la proba-bilité de normalité de la valeur trouvée : blanc (95 %),vert (90 %), jaune (5%) etrouge (1%).


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D’après document Zeiss

Exemple de résultat obtenu avec la dernière version de l’OCT 3.

A titre d’exemple, voici le même nerf optique (œil gauche) analysé successivement avec le HRT1 qui compare l’analyse avec une précédente réalisée 48 mois auparavant ;


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… le GDX qui objective une perteen fibres supérieure au niveau del’œil gauche ;

… l’image en OCT 3 avec lasuperposition des courbes,qui objective également laperte en fibres supérieur del’œil gauche

… et finalement l’image pho-tographique du nerf optique,où l’on peut voir une hémor-ragie en supérieur. On pourraremarquer que, quoique lestrois appareils retrouvent glo-balement l’atteinte supérieuredu nerf optique gauche, lesvaleurs obtenues sont différentes d’un examen àl’autre et ne sont donc pastransposables.


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Quel est l’intérêt actuel de ces analyseurs ?

Les analyseurs de la papille et des fibres optiques HRT, GDX-VCC, et OCT représentent un apport indiscutable dans l’amélioration des techniques de dépistage et de suivi de la progression de la neuropathie glaucomateuse. Ils permettent des mesures quantitatives, rapides et reproductibles de nombreux paramètres concernant la papille et les fibres nerveuses.Les études concernant la reproductibilité des ces machines ont retrouvé des coefficients de variation allant de 5 à 10 %.

Ces analyseurs ne rendent cependant pas compte de certains paramètres comme l’exclusion ounon d’un vaisseau circum-linéaire, la présence ou non d’une hémorragie papillaire, ou l’atrophie du bord du disque. Leur interprétation est difficile en cas de forte amétropie. Leurcoût assez élevé ne leur permet pas de connaître encore la diffusion qu’ils mériteraient.

Par ailleurs, l’analyse du nerf optique avec ces appareils prend beaucoup de temps : prise del’image, dessin du contour du disque, impression, analyse des chiffres, comparaison avec lesexamens précédents, interprétation avec l’analyse clinique du nerf optique à l’ophtalmoscope,interprétation en fonction du contexte, etc..

Il est enfin important de savoir que, pour pouvoir comparer de façon fiable deux examens, ilfaut que le patient soit suivi au même endroit avec le même appareil …et que l’appareil choisisoit capable d’analyser des modifications d’un examen à l’autre sans ré-intervention d’un opérateur (ce qui fausserait les données comparatives). En d’autres termes, il ne faut pas refaire une nouvelle analyse en redessinant le contour du disque à chaque fois (qui ne peutêtre exactement le même d’un examen à l’autre) : c’est l’appareil qui doit être capable d’analyser un changement, en recalant les mesures réalisées d’un examen à l’autre pour fournir enfin une analyse de probabilité de changement.

Contrairement à ce que l’on pourrait penser, cela nécessite plusieurs examens (au minimum3) dans le temps. Toutes les versions des analyseurs de disque optique ou des fibres ne sontactuellement pas au point pour réaliser cette analyse comparative ; celle-ci est pourtant capitale car, comme nous le savons, la dégradation des fibres optiques et de la papille précède celle du champ visuel dans l’évolution du glaucome.

En cas de neuropathie optique avancée avec altération majeure du champ visuel, ces analyseursde disque optique ont cependant beaucoup moins d’intérêt, notamment pour le suivi du glaucome.

De nombreuses données chiffrées sont fournies par tous ces analyseurs, et leur variation dansle temps est à interpréter avec précaution en fonction du contexte de la réalisation de cetteanalyse, de la taille du disque et de la reproductibilité des mesures. La comparaison suivant lesvaleurs statistiques données par les fabricants sont également à interpréter avec précaution,surtout en cas de petits ou très grands disques, chez l’enfant, ou pour certaines ethnies.

On peut penser que lorsque ces problèmes seront résolus, le relevé du champ visuel sera relégué au second plan -voire abandonné- pour suivre les glaucomes débutants ou modérés.L’avenir nous le dira !


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76

En conclusion : ce qui doit inquiéter, ce qui doit rassurer

77

Grande excavationdans grande papille

Excavations symétriques

Excavation ronde ou à grand axe

horizontal

Anneau neuro-rétinien plus épais dans

sa portion inférieure

Vaisseau circum-linéaire

en place

Grandes excavations familiales

une grande papille peutnaturellement être aussi

glaucomateuse

une asymétrie papillairephysiologique est possiblequand les papilles sont de

diamètre différent

une papille très allongéeverticalement peut

contenir une excavationphysiologique elle-même

à grand axe vertical

… ou, tout au moins, pasplus mince en bas qu’enhaut, et à la condition

que la papille ne soit pasen dysversion

certaines excavationsphysiologiques peuventêtre traversées par desvaisseaux, qui ne sont

donc pas circum-linéaires

les glaucomes familiauxne sont pas rares !

LES PAPILLES QUI RASSURENT


78

excavation dans petite papille

Excavations asymétriques

excavation à grand axe vertical

anneau neuro-rétinien

plus mince dans sa portion

inférieure

vaisseau circum-linéaire exclu

hémorragie papillaire ou

para-papillaire

l’apparition d’une excavation coïncide alors

avec des altérations périmétriques déjà

importantes

à condition que les diamètres de la papille

soient eux-mêmes identiques des 2 côtés

d’autant plus suspecteque la papille est ronde

à condition que la papillene soit pas en dysversion

avec une obliquité inférieure

l’exclusion est d’autantplus évidente que ce

vaisseau avait été notéauparavant en dehors de

l’excavation

à différencier d’une coudure vasculaire ; doit

laisser craindre une aggravation du

glaucome, qu’il confirme par ailleurs

LES PAPILLES QUI INQUIÈTENT


79

micro-papilles

myopie forte

druses papillaires

dysversionpapillaire

atrophie para-papillaire

vaisseau circum-linéaire

…exclu ?

souvent en dysversion ;peuvent ne jamais

se creuser même en cas de glaucome très évolué

une excavation peut parfois s’y creuser : bien

examiner la coudure des vaisseaux au rebord

papillaire

souvent profondes, et alors difficilement

visibles à l’examen direct ;comblent les creusements

papillaires

sont plus évidents si l’observation est

binoculaire, mais peuventse confondre avec une

excavation glaucomateuse

plus fréquente et évolutive dans le

glaucome, mais peuts’observer dans des yeux

sains

tous les vaisseaux qui setrouvent dans l’excava-tion ne sont pas forcé-

ment “circum-linéaires“ ;bien évaluer leur trajet etl’anneau neuro-rétinien

LES PAPILLES DIFFICILEMENT INTERPRÉTABLES...OU DEFINITIVEMENT ININTERPRÉTABLES

Ouvrages de référence

80

Quelques livres...

… dans lesquels de larges chapitres sont consacrés à la papille normaleet à la papille pathologique

1. Béchetoille A. Glaucomes. Japperenard Eds (Angers), 1987, 488 pp

2. Béchetoille A. Les Glaucomes, Volume 1. Japperenard Eds (Angers-Paris), 1997, 278 pp

3. Béchetoille A. Les Glaucomes, Volume 2. Japperenard Eds (Angers-Paris), 2000, 320 pp

4. Drance S. Optic Nerve in Glaucoma. Kugler Publications(Amsterdam), 1995, 331 pp

5. Epstein D, Allingham RR, Schuman JS. Chandler and Grant’sGlaucoma, Fourth Edition. Williams and Wilkins Eds (Baltimore), 1997,654 pp

6. Etienne R. Les Glaucomes. DGL (Marseille), 1969, 622 pp

7. Hamard H, Chevaleraud J, Rondot P et coll. Neuropathies optiques.Rapport de la SFO, Masson Eds (Paris), 1986, 424 pp

8. Higginbotham. EJ, David AL. Management of Difficult Glaucoma,Blackwell Scientific Publications (Boston), 1994, 459 pp

9. Kaufmann P, Mittag T. Glaucoma, Mosby Eds (St Louis), 1998, 617pp

10. Morrison JC, Pollack IP. Glaucoma: Science and Practice. Thieme Eds(New-York), 2003, 530 pp

11. Ritch R, Shields MB, Krupin T. The Glaucomas, Mosby Eds (St Louis),1996, 1807 pp (3 volumes)

12. Scheurle AF, Schmidt E. Atlas of Scanning Laser Opthalmoloscopy.Springer Eds (Heidelberg), 2004, 170 pp

13. Schuman JS. Imaging in Glaucoma. Slacks Inc Eds (Thorofare),1996, 203 pp

14. Shields B. Textbook of glaucoma. Williams and Wilkins Eds(Baltimore), 1997, 587 pp

15. Varma R, Spaeth GL. The Optic Nerve in Glaucoma. JB LippincottEds (Philadelphia), 1993, 354 pp

Edité par le Laboratoire Chauvin Bausch & Lomb416, rue samuel Morse - CS 99535 34961

Montpellier Cedex 2 - FranceTél. : 04 67 12 30 30

2004 - ISBN : 2-904435-03-1

Dépôt légal : Mai 2004

Impression : Douriez - bataille. 59432 Halluin

la papille glaucomateuse en pratique - … glaucomateuse.pdf · nerf optique, pourtant essentielles...

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