KustaKusta

dr. Renate T. dr. Renate T. Kandou,SpKK Kandou,SpKK

PendahuluanPendahuluan

gejala dini tidak khasgejala dini tidak khas ““the great imitator”the great imitator” pengobatan benar, lebih dini pengobatan benar, lebih dini

dapat disembuhkandapat disembuhkan

kecacatan kecacatan psikososial psikososial

angka kesakitan:2,6/10.000 angka kesakitan:2,6/10.000 pddk(Sulut) 2005pddk(Sulut) 2005

DefinisiDefinisi

Kusta :Kusta : Peny. infeksi kronikPeny. infeksi kronik Penyebabnya Penyebabnya Mycobacterium lepraeMycobacterium leprae Saraf tepi: afinitas pertamaSaraf tepi: afinitas pertamakulit, kulit,

mukosa tr.resp.bgn atasmukosa tr.resp.bgn atasorgan organ lain(kecuali ssp)lain(kecuali ssp)

SinonimSinonimLepra, Morbus HansenLepra, Morbus Hansen

EpidemiologiEpidemiologiIndonesia urutan ke-3(India,Brasil)Indonesia urutan ke-3(India,Brasil)Cara penularan,ada 2 anggapan:Cara penularan,ada 2 anggapan:1. kontak lgsg antar kulit lama&erat1. kontak lgsg antar kulit lama&erat2. inhalasi2. inhalasiMasa tunas:Masa tunas:sgt bervariasi, 40 hr – 40 thn,ratasgt bervariasi, 40 hr – 40 thn,rata22 3 – 5 thn 3 – 5 thnSumber infeksi: manusia, lain ?Sumber infeksi: manusia, lain ?

EtiologiEtiologi

Mycobacterium lepraeMycobacterium leprae• bersifat tahan asambersifat tahan asam• berbentuk batangberbentuk batang P:1-8µ,L 0,2-0,5P:1-8µ,L 0,2-0,5• berkelompok, satuberkelompok, satu22

• hidup dlm sel(jaringanhidup dlm sel(jaringanbersuhu dingin)bersuhu dingin)

• tidak dapat dikulturtidak dapat dikulturdlm media buatandlm media buatan

PatogenesisPatogenesis Cara masuk:Cara masuk:

kulit lecet, mukosa nasalkulit lecet, mukosa nasal Sel target u/pertumbuhan M.lepraeSel target u/pertumbuhan M.leprae

sel Schwann (saraf)sel Schwann (saraf) Kusta tipe LL:Kusta tipe LL:

sist.imun.selulersist.imun.seluler makrofag tdk mampu makrofag tdk mampuhancurkan kuman hancurkan kuman multiplikasi multiplikasi jar.rusak jar.rusak

Kusta tipe TT:Kusta tipe TT:sist.imun.selulersist.imun.seluler makrofag hancurkan kuman makrofag hancurkan kuman makrofag jd sel epiteloid makrofag jd sel epiteloid rx rx jar. rusak jar. rusak

PatogenesisPatogenesis

KlasifikasiKlasifikasi

Tujuan:Tujuan:

1.1. Menentukan rejimen tx,prognosis &Menentukan rejimen tx,prognosis &

komplikasi.komplikasi.

2.2. Menemukan pasienMenemukan pasien22 menular menular (target utama pengobatan)(target utama pengobatan)

3.3. Identifikasi pasien yg akan Identifikasi pasien yg akan menderita cacatmenderita cacat

KlasifikasiKlasifikasi

Modifikasi WHO (1988):Modifikasi WHO (1988):

Kusta PB Kusta PB I, TT, BT (BTA -) I, TT, BT (BTA -)

(Ridley & Jopling)(Ridley & Jopling)

I & T (Madrid)I & T (Madrid)

Kusta MB Kusta MB LL, BL, BB, BT (BTA +) LL, BL, BB, BT (BTA +)

(Ridley & Jopling)(Ridley & Jopling)

B & L (Madrid)B & L (Madrid)

KlasifikasiKlasifikasi

Gambaran klinikGambaran klinik

Kusta Kusta IndeterminateIndeterminate• makula/infiltratmakula/infiltrat• hipopigmentasi sisik hipopigmentasi sisik , ,

kulit sktr normalkulit sktr normal• jumlah sedikit jumlah sedikit

(satu/beberapa)(satu/beberapa)• asimetrikasimetrik• hipestesihipestesi• sdkt penebalan sarafsdkt penebalan saraf• ekst ekstremitas, ekst ekstremitas,

bokong, mukabokong, muka

Gambaran klinikGambaran klinik

Kusta PBKusta PBLesi:Lesi:* Tipe: makula, infiltrat, makula dibatasi * Tipe: makula, infiltrat, makula dibatasi

infiltratinfiltrat• Warna: hipopigmentasi/eritemWarna: hipopigmentasi/eritem• Permukaan kering,skuama+,halus agak Permukaan kering,skuama+,halus agak

berkilatberkilat• Distribusi asimetrisDistribusi asimetris• Jumlah 1 – 5Jumlah 1 – 5Saraf:Saraf:• Hilangnya sensasi jelasHilangnya sensasi jelas• Hanya 1 cabang sarafHanya 1 cabang sarafBTA: negatifBTA: negatifTes Lepromin: positifTes Lepromin: positif

Kusta PBKusta PB

Kusta MBKusta MB

LesiLesi* Tipe:makula,plak,papul,* Tipe:makula,plak,papul,

infiltrat, nodusinfiltrat, nodus• Permukaan:halus berkilatPermukaan:halus berkilat• Distribusi lebih simetrisDistribusi lebih simetris• Jumlah Jumlah 5 lesi 5 lesi• Hilangnya sensasi Hilangnya sensasi jelas jelas• Kerusakan saraf banyak Kerusakan saraf banyak

cabangcabang• BTA:positifBTA:positif• Tes Lepromin: negatifTes Lepromin: negatif

Kusta MBKusta MB

Pure neurotic leprosyPure neurotic leprosy

- Penebalan saraf, Penebalan saraf, tidak ditemukan pdtidak ditemukan pd

penyakit lainpenyakit lain- India (+)India (+)- Tanpa lesi kulitTanpa lesi kulit

DiagnosisDiagnosis

Tanda kardinal (utama):Tanda kardinal (utama):

1. Bercak kulit yg mati rasa1. Bercak kulit yg mati rasa

2. Penebalan saraf tepi2. Penebalan saraf tepi

3. Ditemukan kuman tahan asam3. Ditemukan kuman tahan asam

Dx Dx : minimal 1 dari 3 tanda,: minimal 1 dari 3 tanda,

bila (-)bila (-)tersangka kusta, observasitersangka kusta, observasi

3 – 6 bulan 3 – 6 bulan periksa kembali periksa kembali

Bercak kulit mati rasaBercak kulit mati rasa• Gangguan fungsi sensorisGangguan fungsi sensoris

- rasa nyeri- rasa nyeri

- rasa raba- rasa raba Anestesi Anestesi

- rasa suhu- rasa suhu• Gangguan fungsi motorisGangguan fungsi motoris

paresis/paralisisparesis/paralisis• Gangguan fungsi otonomGangguan fungsi otonom

kulit kering,retak,edema,pertumbuhankulit kering,retak,edema,pertumbuhan

rambut terganggurambut terganggu

Penebalan saraf tepiPenebalan saraf tepi

Basil Tahan Asam positifBasil Tahan Asam positif

Pemeriksaan pasienPemeriksaan pasien

TES FUNGSI SARAFTES FUNGSI SARAF

A. Tes sensoris A. Tes sensoris * Rasa raba* Rasa raba

* Rasa nyeri* Rasa nyeri

B. Tes otonomB. Tes otonom

Dasar: gangguan berkeringat di Dasar: gangguan berkeringat di makula anestesi makula anestesi

Tes anhidrosis:Tes anhidrosis:

* Tes dgn pinsil tinta* Tes dgn pinsil tinta

(tes Gunawan)(tes Gunawan)

* Tes pilokarpin* Tes pilokarpin

C. Tes motorisC. Tes motoris

PEMERIKSAAN SARAF TEPIPEMERIKSAAN SARAF TEPI N. Aurikularis magnus N. Aurikularis magnus

N.UlnarisN.Ulnaris

N.Peroneus lateralisN.Peroneus lateralis

PEMERIKSAAN PEMERIKSAAN BAKTERIOSKOPISBAKTERIOSKOPIS

a. Indeks Bakteri (IB)a. Indeks Bakteri (IB)

b. Indeks Morfologi (IM)b. Indeks Morfologi (IM)

Jlh seluruh kuman utuhJlh seluruh kuman utuh

IM =---------------------------- x 100%IM =---------------------------- x 100%

Jlh seluruh kuman diperiksaJlh seluruh kuman diperiksa

PEMERIKSAAN PENUNJANGPEMERIKSAAN PENUNJANG

Pemeriksaan histopatologisPemeriksaan histopatologis

(biopsi kulit dan biopsi saraf)(biopsi kulit dan biopsi saraf) Pemeriksaan serologisPemeriksaan serologis

- MLPA- MLPA

- PCR- PCR

TATALAKSANA UNTUK TATALAKSANA UNTUK PENANGANAN PENYAKIT PENANGANAN PENYAKIT

KUSTAKUSTA 1.1. PENGOBATAN KAUSAL : MDT- WHOPENGOBATAN KAUSAL : MDT- WHO

ObatObat PB PB (6 bulan)(6 bulan) MB MB (12 bulan)(12 bulan)

RifampicinRifampicin 600mg /bln,600mg /bln, **supervisedsupervised

600mg /bln600mg /bln **supervisedsupervised

DDSDDS 100mg /hari100mg /hari 100mg/hari100mg/hari

LampreneLamprene -- 300mg/ bln* 300mg/ bln* + 50mg/hari+ 50mg/hari

DOSIS ANAKDOSIS ANAK MDT MB usia 10 – 14 tahunMDT MB usia 10 – 14 tahun

Klofazimin 150 mg/bulan diawasiKlofazimin 150 mg/bulan diawasi 50 mg/selang sehari50 mg/selang sehari

RifampisinRifampisin 450 mg/bulan diawasi450 mg/bulan diawasiDapson Dapson 50 mg/hari 50 mg/hari(Lama pengobatan: 12 – 18 bulan)(Lama pengobatan: 12 – 18 bulan)

MDT PB usia 10 – 14 tahunMDT PB usia 10 – 14 tahunRifampisin 450 mg/bulan diawasiRifampisin 450 mg/bulan diawasiDapson Dapson 50 mg/hari 50 mg/hari(Lama pengobatan 6 – 9 bulan)(Lama pengobatan 6 – 9 bulan)

TATA-LAKSANA TATA-LAKSANA : :

ALTERNATIF : ALTERNATIF : Bila salah satu obat MDT tidak bisa Bila salah satu obat MDT tidak bisa diberikan diberikan – Ofloxacine Ofloxacine 400mg/hari 400mg/hari – Minocycline Minocycline 100mg/hari 100mg/hari

– ClarithromycineClarithromycine 250mg/hari 250mg/hari

CATATAN :CATATAN : Lama pemberian obat bervariasi, Lama pemberian obat bervariasi, semakin lama semakin baik semakin lama semakin baik

TATA-LAKSANA :TATA-LAKSANA :

2.2. PENGOBATAN SIMTOMATIS :PENGOBATAN SIMTOMATIS : pengobatan ulkus pengobatan ulkus pengobatan reaksi pengobatan reaksi

3.3. PERBAIKAN GIZI/K.U.PERBAIKAN GIZI/K.U.

4.4. REHABILITASI MEDIKREHABILITASI MEDIK

5.5. EDUKASI :EDUKASI : keteraturan berobat keteraturan berobat pencegahan kecacatanpencegahan kecacatan

Diagnosis BandingDiagnosis Banding(vitiligo)(vitiligo)

Birth mark (tanda lahir)Birth mark (tanda lahir)

Pitiriasis versikolorPitiriasis versikolor

Pitiriasis roseaPitiriasis rosea

Psoriasis vulgarisPsoriasis vulgaris

Liken simpleks kronikusLiken simpleks kronikus

NeurofibromatosisNeurofibromatosis

Tinea korporisTinea korporis

KOMPLIKASIKOMPLIKASI

Reaksi kusta:Reaksi kusta:• Pelbagai gejala & tanda radang akut Pelbagai gejala & tanda radang akut

lesi pasien kusta,sbg kelaziman pd lesi pasien kusta,sbg kelaziman pd perjalanan peny./bgn komplikasi perjalanan peny./bgn komplikasi peny. Kustapeny. Kusta

• Penyebab pasti ?Penyebab pasti ?• Reaksi sistem kekebalan tubuhReaksi sistem kekebalan tubuh

Faktor pencetusFaktor pencetus

Setelah tx antikusta yg intensifSetelah tx antikusta yg intensif Infeksi rekurenInfeksi rekuren PembedahanPembedahan Stres fisikStres fisik ImunisasiImunisasi KehamilanKehamilan Saat-saat setelah melahirkanSaat-saat setelah melahirkan

Pembagian ReaksiPembagian Reaksi

Ada dua tipeAda dua tipe

1. Reaksi kusta tipe 1(r.reversal)1. Reaksi kusta tipe 1(r.reversal)

2. Reaksi kusta tipe 22. Reaksi kusta tipe 2

(eritema nodosum leprosum = ENL)(eritema nodosum leprosum = ENL)

Reaksi Reversal & ENLReaksi Reversal & ENLTandaTanda Reaksi tipe 1Reaksi tipe 1 Reaksi tipe 2Reaksi tipe 2

KUlitKUlit Lesi eritem Lesi eritem Nodus,baru,Nodus,baru,

banyak,nyeri,banyak,nyeri,

eritem eritem SarafSaraf Membesar,Membesar,

nyerinyeriMembesar, Membesar,

nyerinyeri

Keadaan Keadaan umumumum

Baik,demam Baik,demam /-/-

Jelek,demamJelek,demam+, malaise+, malaise

Waktu timbul Waktu timbul & tipe pasien& tipe pasien

Awal MDT, Awal MDT, PB&MBPB&MB

Akhir MDT,MBAkhir MDT,MB

Organ lain yang diserang:Organ lain yang diserang:

MataMata : nyeri, penurunan visus, : nyeri, penurunan visus, limbus merah, iritis limbus merah, iritis

Rx tipe 1 & 2Rx tipe 1 & 2

TestisTestis : lunak, nyeri & membesar: lunak, nyeri & membesar

Rx tipe 2Rx tipe 2

a. Reaksi Reversala. Reaksi Reversal

b. Reaksi ENLb. Reaksi ENL

Penanganan Reaksi KustaPenanganan Reaksi Kusta

• Reaksi ringanReaksi ringan1.Non medikamentosa:1.Non medikamentosa: Istirahat, imobilisasi berobat jalanIstirahat, imobilisasi berobat jalan2.Medikamentosa:2.Medikamentosa: Aspirin,Klorokuin,Antimon,TalidomidAspirin,Klorokuin,Antimon,Talidomid

• Reaksi beratReaksi beratMRS MRS Tipe 1: kortikosteroid, Tipe 2: klofazimin, Tipe 1: kortikosteroid, Tipe 2: klofazimin, talidomid, kortikosteroid talidomid, kortikosteroid

Prednison:Prednison:Dimulai 30 – 80 mg prednison/hari, Dimulai 30 – 80 mg prednison/hari, diturunkan 5-10 mg/2 minggu:diturunkan 5-10 mg/2 minggu:2 minggu I2 minggu I :30 mg/hari:30 mg/hari2 minggu II2 minggu II :20 mg/hari:20 mg/hari2 minggu III2 minggu III :15 mg/hari:15 mg/hari2 minggu IV2 minggu IV :10 mg/hari:10 mg/hari2 minggu V2 minggu V : 5 mg/hari: 5 mg/hari

LagoftalmusLagoftalmus

Facies leoninaFacies leonina

Saddle noseSaddle nose

Ulkus plantar pedisUlkus plantar pedis