Klíník 22.11.06

Gunnar Thorarensen læknanemi

feat. Sigurður Kristjánsson yfirlæknir

Flokkun barnagigtar

Hingað til verið talað um JRA Juvenile rheumatoid arthritis

JRA var skipt í 3 hópa Systemic-onset (Still’s disease) Pauciarticular-onset Polyarticular-onset

JRA – systemic onset

Arthritis í ótilgreindum fjölda liða Intermittent hiti Útbrot 10-15% JRA Aðrar sértækar complicationir

JRA – systemic onset Arthritis í ótilgreindum fjölda liða

Oft ekki það er sem mest áberandi í klínísku myndinni

Úlnliðir, hné og ökklar algst Hætta á fusion í hálsliðum (50% í alvarl sjd)

Intermittent hiti Útbrot 10-15% JRA Aðrar sértækar complicationir

JRA – systemic onset Arthritis í ótilgreindum fjölda liða Intermittent hiti

Algengasta ástæða þessa að læknis er leitað

Intermittent er lykillinn (daglegur cyclus) Veik meðan hitinn er hár, hressari annars

Útbrot 10-15% JRA Aðrar sértækar complicationir

JRA – systemic onset

Arthritis í ótilgreindum fjölda liða Intermittent hiti Útbrot

Macular, laxableik útbrot 10-15% JRA Aðrar sértækar complicationir

Umrædd salla-útbrot

JRA – systemic onset Arthritis í ótilgreindum fjölda liða Intermittent hiti Útbrot 10-15% JRA Sértækar complicationir

Hepato- splenomegaly Lymphadenopathy Krónískur höfuðverkur/neurologisk einkenni Pericardial effusion (oftast insignificant) Léttast!

JRA – systemic onset Aðrar sértækar complicationir (frh)

Hækkaðar blóðflögur Vasculitis (infarction fingra, flog) Reaction við lyfjum Macrophage activation sx Pericarditis Pleural effusion Reye’s sx (toxic encephalopathia) í kjölfar

langrar NSAID meðferðar

JRA – systemic onset Greining

Einkennandi að hafa hita hærri en 38,5°C og arthritis (hiti í meira en 6 vikur)

Blóðpróf: HBK 20-30 þúsund algengt (lympho f.o.f.) Thrombocytosis (gruna DIC ef hrynur skyndilega) Anemia, normocytisk, hypochrome Sökk og CRP hækkað Væg hækkun transaminasa Hypoalbuminemia Hækkun globulina... Vera vakandi fyrir DIC!

JRA – systemic onset

Greining frh Þvagprufur eðlilegar oftast ANA sjaldan (10%) RF sjaldnar

JRA – systemic onset DDX

Postinfectious arthrit; ekki intermittent hiti, oftast ParvoB19

Reactivur arthrit; Neisseria, Streptococcar, oft jákvætt RF, svara sýklalyfjum

Aðrir bandvefssjúkdómar (oft auðvelt að útiloka) PAN t.d. mjög líkt nema kviðverkir að auki Lupus MCTD

Malignancy (leukemia, lymphoma, bein) Thrombocytopenia, miklir verkir

Malaria Diurnal hitamynstur, auðvelt að greina með smear prófi

Gaucher’s, Hunter’s, Hurler’s Ekki laxa-útbrotin

JRA - systemic

Horfur Mjög mismunandi 40-50% hverfur liðbólgan Endurkoma eftir mörg ár möguleg Þriðjungur langveikur

Jafnvel þörf á liðskiptum Langtíma complicationir s.s. minnkuð

kjálkaopnun, fötlun og amyloidosis.

JRA – systemic onset

Einna lúmskasti gigtarflokkurinn Arthritis oft ekki áberandi á fyrstu

stigum Börnin mjög veik; hár hiti, útbrot,

hækkuð hvít bk og anemia => oft dæmt sem sýking eða leukemia

Endar oft í þessari greiningu eftir langa Abx meðferð og hausklór lækna

JRA – polyarticular onset

Arthritis í >4 liðum fyrstu 6 mánuðina 30-40% JRA Algengara í stúlkum en drengjum (3:1) Toppur í nýgengi á aldrinum 2-5 og

10-14 ára Progressivur sjúkdómsfasi, jafnvel

allan tímann

JRA – polyarticular onset

Symmetrísk liðáhrif Hné, úlnliðir og ökklar algst

Oft monodactylitis fyrst Uveitis (sjaldan)

JRA – polyartucular onset Greining

Útilokum aðrar ástæður liðbólga Blóðpróf:

Sökkhækkun og CRP hækkar RF jákvæður í ca 10% ANA jákvæður í 40-50% Anti CCP örsjaldan en þá alvarlegt

Fleiri ANA pós af yngri börnunum, frekar lágur títer

JRA – polyarticular onset DDX

Svipað og fyrir systemic JRA Serum sickness Viral sýkingar, reactivir arthritar

Gengur yfirleitt hraðar en JRA IBD

Oft liðeinkenni á undan einkennum GI tract Sarcoidosis

Frekar hækkun lifrarensíma og kalsíums

JRA – polyarticular onset

Gangur og horfur Nokkuð góðar almennt séð Flest ,,vaxa upp úr þessu”

Complicationir Musculoskeletal Ocular – uveitis

Screena í þessum krökkum, augnskoðanir!

JRA – pauciarticular onset

Arthritis í <5 liðum Algengara í stúlkum en drengjum

(5:1) Toppur í nýgengi á aldrinum 2-3 ára Stórir liðir; hné, ökklar, úlnliðir,

olnbogar (ekki mjaðmir!) Bólgnir, aumir liðir Hiti í lið mögulegur en ekki roði

JRA – pauciarticular onset

Greining Liðbólga í færri en 4 liðum Liðbólga í einum lið til staðar í meira

en 3 mánuði Liðbólga í 2+ liðum til staðar í meira

en 6 vikur Verðum að geta útilokað sýkta liði og

aðra tegund gigtar...

JRA – pauciarticular onset

Greining frh Blóðpróf:

RF sjaldan jákvæður ANA oft jákvæður (75-85%)

Gjarnan lágur titer Forspárgildi um uveitishættu

Annað er eðlilegt í blóði...

JRA – pauciarticular onset DDX

Aðrar tegundir gigtar Psoriasis Spondyloarthropathy

Septiskur arthritis, osteomyelitis Stutt saga, hækkun akútfasa próteina,

myndgreining Malignitet

ALL, neuroblastoma, bein

JRA – pauciarticular onset Gangur og horfur

Flestir lagast innan 6 mánaða 20% fá aftur einkenni einhvern tímann Meginlangtímavandamálið er uveitis

Uveitis Í allt að 20% barna með pauciarticular

arthritis Bólga í anterior uveal tractus og ciliary body Rútínuaugnskoðanir

Meðferð JRA

NSAID Sterar Ónæmisbælandi (MTX, Cyclosporin

A) Hydroxychoroquine Gull

Tekið af UTDOL The typical child with pauciarticular JIA is

a girl who is noticed to be limping without complaint. Often the family notices that the child "walks funny" in the morning, but after a little while seems fine. In many cases, the child has never complained of pain; the family seeks medical advice only because the knee is swollen. It is unusual for the family to be able to tell you exactly when the illness started.

Ný flokkun - JIA

JIA – juvenile idiopathic arthritis Inniheldur alla flokka JRA og alla

aðra einnig JIA hefur í raun engin tengsl við RA

í fullorðnum – burt með rheumatoid hlutann

JIA flokkar Systemic arthritis Polyarthritis Pauciarthritis

Pauciarthritis Extended pauciarthritis Hafa ekki RF

Enthesitis-related arthritis Arthritis og enthesitis EÐA arthritis + sacroiliac eymsli,

HLA-B27, fjölsk.saga um spondyloarthropathiu eða IBD Psoriasis arthritis

Arthritis + psoriasis EÐA arthritis og fjölsksaga um psoriasis í 1°ættingjum og dactylitis