GLANDULAR ODONTOGENIC CYST : DUA LAPORAN KASUS DAN

TINJAUAN LITERATUR

Abstrak

Glandular Odontogenic Cyst (GOC) adalah sebuah kista tulang rahang yang jarang terjadi berasal dari odontogenik ditemukan pada tahun 1987 oleh Gardner et al. Kista ini diduga memiliki pertumbuhan yang berpotensi agresif. Mempunyai kecenderungan untuk tumbuh ke ukuran yang lebih besar dan kecenderungan mengalami rekurensi dan telah dilaporkan sejauh ini ada 111 kasus. Kasus yang pertama terjadi pada seorang wanita usia 42 tahun ditemukan pembengkakan lokal sepanjang regio 19 ke regio 29. Ada riwayat trauma pada daerah tersebut. Terjadi ekspansi biokortikal dan gambaran radiografi memperlihatkan suatu radiolusensi multilocular. Kasus kedua terjadi pada laki-laki umur 21 tahun,tampak pembengkakan besar pada mandibula dan gambaran radiografi tampak radiplusensi pada regio tersebut. Pada pemeriksaan histopatologi, lesi ini didiagnosis sebagai GOC. Disimpulkan bahwa dua kasus yang kami ajukan berubungan dengan literatur yang ada, GOC lebih sering terjadi pada kelompok usia pertengahan memiliki kecenderungan terjadi pada mandibula dan trauma dapat menjadi faktor penyebab kejadian tersebut. Rata-rata tingkat rekurensi dipengaruhi oleh faktor perilaku intrinsik biologis, multylocular dari kista, dan removal yang tidak kompleks dari lapisan setelah perawatan secra konservatif.

Keywords: Glandular odontogenic cyst, Mucous cells, Cilia

PENDAHULUAN

Glandular Odontogenic Cyst (GOC) adalah sebuah kista tulang rahang yang jarang terjadi

berasal dari odontogenik ditemukan pada tahun 1987 oleh Gardner et al. Secara

klinikopatologi gambaran jelas. Pada tahun 1987, Padayachee dan Van Wyk [2] melaporkan

dua kasus yang mirip dengan Botryoid odontogenik cyst ( BOC ) tetapi dengan elemen

kelenjar dan mengusulkan istilah sialo odontogenik cyst. GOC secara histologis menurut

WHO termasuk dalam tipe tumor odontogenik dengan istilah sialoodontogenik cyst. Untuk

menambah pengetahuan kita ada 111 kasus GOC telah dilaporkan dalam literatur [4] dan

Magnusson dkk, [5] mengamati bahwa hanya 0,012 % dari kista terlihat pada rongga mulut

yang memenuhi kriteria GOC secara mikroskopis.

Secara klinis, tempat yang paling umum terkena adalah regio anterior

mandibula dan dilaporkan asimtomatik dengan pertumbuhan yang lambat [6]. GOC

1

umumnya terjadi pada usia menengah dan memiliki kecenderungan lebih sedikit

terjadi pada laki-laki [5,7-12]. Secara radiologi, kista ini dapat berbentuk unilocular atau

multilocular dengan batas yang jelas [6,11,13]. Secara histologi karakteristik lapisan dinding

kista GOC pada epitel non-keratin, dengan penonjolan pada papylary, penebalan pada

nodula, ruang yang terisi cairan mucous, dan ‘ mucous lakes’. Hal ini juga mencakup sel

basal berbentuk kuboid, kadang-kadang kosong. Perwatan GOC termasuk kuretase dan

enukleasi, meskipun beberapa penulis yakin reseksi marginal adalah perawatan yang lebih

baik, karena kecenderungan kista kambuh setelah kuretase dan enukleasi [7].

Pada artikel ini, kami melaporkan dua kasus baru dari GOC dengan fokus pada ciri-

ciri klinikopatologi, perilaku biologis, bentuk lesi diperhatikan untuk diagnosis differential,

yang sering sulit.

Case report 1

Seorang pasien perempuan india umur 42 tahun dirujuk ke rumah sakit kami dengan keluhan

pembengkakan pada anterior mandibula selama 15 tahun terakhir. Pasien asimptomatik

kecuali untuk sakit ringan selama 2 tahun terakhir. Dia menderita trauma pada dagu 2 tahun

sebelumnya dan telah menjalani operasi untuk mengobati pembengkakan pada daerah

tersebut. Dia tidak dapat memberikan informasi lebih lanjut tentang operasi tersebut dan tidak

tersedia laporan histopatologi dan biopsi.

Pemeriksaan intraoral, ditemukan pembengkakan berfluktusi mengalami perluasan

dari regio 19 hingga regio 29 (gambar 1). Bagian mukosa atasnya warnanya kelihatan

normal. Pasien mnggunakan gigi tiruan lepasan untuk mengganti gigi anterior yang hilang.

Tidak hilangnya sensori atau tidak terdapat adanya tanda- tanda infeksi.

Gambaran radiografi panoramik memperlihatkan radiolusensi multilocular

yang mengalami perluasan dari regio 19 hingga regio 29 bersama dengan terjadinya ekspansi

dan penipisan tulang plate kortikal pada bagian bukal dan lingual ( gambar 2). Diagnosis

sementra adalah ameloblastoma. Aspirasi menghasilkan cairan serous berwarna merah

kecoklatan. Dilakuakan insisi biopsi dan spesimen dikirim untuk pemeriksaan histopatologi.

2

Pada pemriksaan makroskopik ada dua fragmen jaringan lunak yang bentuknya irreguler

dengan ukuran 0,5 × 0,1 cm, berwarna kecoklatan dengan bentuk yang konsisten.

Pemeriksaan histopatologi menunnjukan bagian dari dinding kista dilapisi epitel

squamos dari berbagai lapisan epitel berbentuk lingkaran kecil pada beberapa tempat.

Berbagai lapisan superficial pada epitel menunjukan eosinophilic cuboidal dan columnar

ciliated cell. Pewarnaan PAS mengungkapkan banyaknya ditemukan sel mukosa positif dan

beberapa struktur kelenjar terlihat diseluruh lapisan epitel. Hubungan konsistensi dinding

jaringan lunak dengan angka colestrol cleft, Infiltrasi sel yang mengalami inflamasi kronik,

dan perdarahan. Diagnosis histopatologi adalah GOC ( Gambar. 3, 4, 5). Pada lesi dilakukan

perawatan en bloc resection. Spesimen dianalisis secara mikroskopi dan histopatologi yang

konsisten dengan memberikan laporan incisional biopsy.

Gambar 1. Gambaran klinis yang menunjukan pembengkakan berfluktuasi memanjang dari

regio 19 ke regio 29

3

Gambar 2. Radiografi panoramik menunjukan besarnya radiolusensi multilocular

Dan penipisan korteks bukal dan lingual memanjang dari regio 19 ke regio 29

Gambar 3. Photomicrograph memperlihatkan lapisan superficial epitel dan eosinofilik

Kuboid dan sel-sel kolumnar bersilia bersama dengan proyeksi papillary (40 X)

4

Gambar 5. Photomicrograp memperlihatkan periodic acid Schiff mucous sel positif dengan epithelium (40 ×)

Spesimen dianalisis secara mikroskopis dan histopatologis secara konsisten dengan laporan

biopsy insisional.

Case Report 2

Seorang pasien laki-laki india umur 21 tahun dilaporkan dengan diffuse asimptomatik

pembengkakan dari sisi kiri wajah meluas hingga ke superior sepertiga tengah wajah, inferior

dengan batas bagian bawah yaitu mandibula, anterior sudut mulut dan posterior yaitu tragus

telinga (gambar. 6)

5

Gambar 6. Gambaran ekstra oral menenjukan pembengkakan diffuse di sisi kiri wajah

memanjang dari batas bawah mandibula ke sepertiga tengah wajah.

Pemeriksaan intraoral memperlihatkan pembengkakan sebesar 3 × 2 cm

menghilangkan vestibulum bukal sepanjang regio 17 ke regio 21. Sebuah radiografi

panoramik memeperlihatkan radiolusensi multilocular sebesar 7 × 3 cm meluas ke daerah

ramus dengan tidak ada resorbsi akar yang nyata dari gigi yang terlibat ( gambar 7).

Diagnosis klinis sementara adalah ameloblastoma.

Selanjutnya dilakukan biopsy insisi dan dikirim untuk pemeriksaan histopatologis.

Hasilnya spesimen berwarna putih ke abu-abuan berukuran 2 × 1 cm dengan bentuk yang

konsisten.

Pemeriksaan histopatologis menunjukan epitel skuamosa berlapis non keratin dengan

variabel yang merupakan tanda pseudoglandula mucous seel PAS positif. Ephitelia theques

dan proyeksi papiler nyata di beberapa tempat. Terdapat beberapa inflamasi sel dan sedikit

lemak pada dinding jaringan ikat. Pemeriksaan histopatologi merujuk pada GOC ( gbr.

8,9,10).

Berdasarkan histologi pasien telah menjalani en bloc resection. Pemeriksaan

mikroskopis dari specimen menjawab diagnosis sebelumnya. Kedua pasien tidak mengalami

gejala selama 2 tahun terakhir.

Gambar 9. Photomicrograph memperlihatkan proyeksi papiler memanjang dari middline

sampai regio ramus assendens

6

Gambar 10. Photomicrograph memperlihatkan struktur pseudoglandula dengan mucous sel

PAS positif (40 ×)

DISKUSI

GOC adalah lesi yang jarang terjadi dengan frekuensi hanya 0,012% [5] dan 1,3% [14] dari

semua kista rahang dan prevalensinya adalah 0,17%[15]. Tinjauan literature menunjukan

bahwa GOC secara klinikopatologi bentuknya berspektrum luas mulai dari kista periodontal

lateral ganas yang merusak neoplasma seperti central karsinoma mucoepidermoid [1-3, 5-7,

11-13, 16-21].

Hasil pencarian literature kami menunjukan ada 111 kasus GOC pada literature di

Inggris [4,15,22-24]. Hanya sedikit yang terjadi pada laki-laki dan lesi ini terjadi pada usia

pertengahan dari pasien. Dalam kasus kami, salah satu adalah perempuan usia menengah dan

pasien lain adalah seorang laki-laki muda. Ini menguatkan apa yang telah dilaporkan dalam

literatur, literature pada laki-laki umumnya terjadi pada usia yang lebih muda dibandingkan

dengan perempuan [9,10,13,25].

Laporan sebelumnya menunjukan bahwa GOC ditemukan terutama pada bagian

anterior mandibula, tetapi dalam suatu laporan kasus ditemukan dari region premolar kiri ke

molar mandibula [2,5,7,9,10,15,25].

7

Secara radiografi, lokasi dari GOC terdapat dalam tulang dan muncul sebagai

radiolusen multilocular atau unilocular dengan batas yang jelas. Kadang-kadang ditemukan

peripheral osteosclerotic border and scalloping, resorbsi akar dan perpindahan gigi. Secara

klinis dan radiografi GOC ditemukan bervariasi dan sering tidak pathogonomik dan biasanya

dilaporkan asimptomatik dengan pertumbuhan lesi yang lambat tetapi kadang-kadang disertai

rasa nyeri[13,26]

Caiaran yang jernih, aspirasi fluid dengan viskositas yang rendah mungkin menjadi

indikasi klinis GOC , dan pra operasi inspeksi aspirasi cairan dianjurkan. Namun sebaliknya ,

aspirasi merah kecoklatan diperoleh dari salah satu kasus kami, yang dapat dikaitkan dengan

darah karena operasi sebelumnya [6,27].

Secara histopatologi kedua kasus ini terdiri dari karakteristik tertentu bentuk GOC

lebih sering pada daerah non keratin stratified epithelium, epithelial whorls atau sphers

dalam lapisan, eosinofilik kuboid atau sel kolumnar yang kadang-kadang bersilia dan

kehadiran sel-sel mukosa dengan daerah yang microcystic [1,2,28].

Sel-sel mukosa dalam laporan kasus ini PAS positif dan diangggap menjadi asal

metaplastik. Sel mukosa banyak dijumpai pada kista intraosseus odontogenik, namun dalam

GOC sangat banyak. Vacuolated dan sel dekat mukosa diamati dengan jelas sehingga sel

dapat mewakili tahap awal dalam histogenesis dari metaplasia sel mukosa [29-31].

Plak epitel atau whorls dapat dilihat dibagian lateralis kista periodontal dan BOC,

sehingga menunjuk kearah sifat adontogenik GOC[1,2]. Bagian epitel yang munkin

mengalami penebalan sebanding dengan perubahan proliferasi yang terlihat pada lamina

gigi[6]. Studi imunohistokimia menggunakan cytokeratin 7,13,14 dan 19 dan hasilnya positif

sangat mendukung sifat odontogenik GOC[32]. Identifikasi osteodentin[27] dan reaksi

negative EMA [33] pada bagian struktur kelenjar menunjukan bahwa struktur glandula ini

mendukung konsep differensiasi odontogenik GOC.

Histopatologi GOC harus dibedakan dari kista periodontal lateral, BOC, dan central

mucoepidermoid karsinoma, mereka menunjukan perbedaan dari bentuk histologist. LPC

adalah kista perkembangan odontogenik dibatasi oleh epitel tipis non-keratin memperlihatakn

epithelial thickenings dan glycogen rich epithelial cells, yang diobservasi mirip dengan GOC

[18,34]. BOC adalah varian kista lokalyang agresif dari LPC [18], menunjukan bentuk

8

histomorpologic sama dengan GOC, seprti plak epitel dan daerah yang kaya glikogen dengan

bentuk sel yang jelas [35]. Namun, identifikasi epitel bersilia dsn duktus seperti ruang

dengan sel mukosa khusus dapat dibedakan antara LPC dan BOC memeudahkan untuk

mendiagnosis GOC [3,27,32].

Differensiasi tingkatan yang rendah centramocoepidermoid karsinoma dari GOC

khususnya varian multycyst yang lebih penting dan sulit. Secara signifikan gambaran

histologist tumpang tindih antara GOC dan CMEC. Namun sel superficial kuboid, whorls

epitel, sel-sel bersilia, dan mycrocyst intraepitelia atau struktur duktus tidak khas untuk

CMEC dan hal tersebut dapat membantu dalam diagnosis defenitif [36]. Immunostaining

dengan CK-18 dan 19 hasilnya positif. Pada GOC dapat membantu dalam membedakan dari

CMEC [37]. Beberapa studi menunjukan bahwa penggunaan posyandu untuk p-53 dan Ki-67

dapat membantu dokter dalam membedakan GOC dan CMEC. GOC memperlihatkan

penuerunan p-53 positif dengan peningkatan indeks Ki-67 bila dibandingkan dengan CMEC

[36].

Beberapa studi menunjukan bahwa GOC adalah lesi yang relative lebih agresif

dengan kecenderungan tinggi untuk erosi atau perforasi dari plat kortikal serta tingkat

rekurensi yang tinggi[12]. Perilaku agresif biologis dan kecenderungan untuk kambuh

mungkin behubungan dengan sel kinetika dalam lapisan epitel [36].

Studi tertentu telah melaporkan bahwa peningkatan indeks Ki-67 dan penurunan p-53

positif menunjukan bahwa lapisan GOC memperlihatkan prolifersai meningkat, tetapi

transformasi potensial tidak ganas[36]. Tosios et al [38]menunjukan BcL2 yang merupakan

protein anti-apoptosis menunjukan bahwa perilaku biologis GOC dihubungkan dengan

disregulasi kemataian sel dalam lapisan epitel.

Namun sebaliknya, beberapa ststudi berdasarkan immunostaining menggunakan p-

53,Ki-67 dan Bcl2 telah menyarankan bahwa perilaku biologis GOC tidak berhubungan

dengan proliferasi sel dan tingkat kekambuhan tinggi karena sifat multilocular dan

kecenderungan untuk memisahkan epitel dari jaringan ikat [15,38]. Reaktivitas Ki-67 pada

kasus kami dapat dikaitakan dengan penjelasan yang disarankan diatas.

Faktor lain yang bertanggung jawab dengan meningkatnaya tinngkat kekambuhan

adalah metode pengobatan konservatif [7, 8, 25]. Lesi multycyst di treatment dengan kuretase

dan enukleasi menunjukan tingkat kekambuhan 55% dengan rata-rata 4,9 per tahun [8].

9

Mekanisme kekambuhan mungkin sebagian dikaitkan dengan penipisn pada dinding kista

keberadaan microcystyc membuat removal secara total sulit melalui pembedahan.

Pengobatan pilihan masih controversial rata-rata melaui kuret, enukleasi, en block

[26] dan parsial osteotomy [17, 19]. Kedua kasus ini dilakukan blok resection karena keadaan

klinis dan patologis menenjukan perilaku agresif. Mengingat tingkat kekambuhan tinggi yang

terkait dengan pengobatan konservatif dari kista berpotensi invasive, kami menyarankan

removal pada yang lebih agresif menggunakan pendekatan metode konservatif yang lebih

hati-hati dan penting untuk dilakukan follow up.

Kesimpulan dalam laporan kasus ini menambah pengetahuan tentang GOC yang

merupakan kista yang jarang terjadi. GOC umumnya terjadi dalam kelompok usia

pertengahan , memilii kecenderungan pada mandibula dan trauma bias menjadi faktor

pencetus terjadinya GOC tersebut. Multilocular dari kista dan pengangkatan yang tidak

lengkap setelah pengobatan konservatif.

10