katerina chatzidionysiou, md, phd...
TRANSCRIPT
K A T E R I N A C H A T Z I D I O N Y S I O U , M D , P H D
R E U M A T O L O G K L I N I K E N
K A R O L I N S K A U N I V E R S I T E T S S J U K H U S E T
Geriatrisk reumatologi
Mål
Översikt av reumatologiska sjukdomar som förekommer ofta hos äldre
Översikt av unika manifestationer av reumatiska sjukdomar som ses hos äldre patienter
Antireumatisk behandling hos äldre
Fall # 1
73 åå kvinna, smygande svullnad av fingerleder
Orolig för ‘destruerande artrit’
Mor och syster med liknande ‘deformiteter’
Vissa leder särkillt ömma vid palpation
Tumbas
Nedsatt funktion och styrka
Morgonstelhet 20’
Osteoartrit (artros) – typisk bild
Ledvärk, ofta belastnings-relaterad
Lokalisation: asymmetrisk
‘Gelling of joints’ efter inaktivitet
Begränsad rörlighet
Ben utväxt, ibland effusion
Frånvaro av systemiska symptom
Icke-inflammatorisk ledvätska
Normal lab
Epidemiologi av OA
Olika definitioner I studier oklar prevalens
80% > 55 åå har rtg-verifierad OA
~ 50 million (22%) har OA
21 million (9% av vuxen population) har artritrelaterad funktionsnedsättning
Gikt
Akut debut, oftast nattetid
Kraftig smärta, rodnad, värmeökning
75% MTP 1
Analys ledvätska: uratkristaller
S-urat: normal eller förhöjd vid attack!
Deposition av kristaller, resultat av hyperurikemi
(S-urat > 360μmol/L)
Oftast monoartrit, men kan bli oligo- eller polyartikulär
Själv-läkande
Gikt i äldre
Nedsatt njurfunktion
Läkemedel (diuretika)
Komorbiditeter (myeloproliferativa sjukdomar)
Kan vara polyartikulär och involvera mindre typiska leder
Diagnostik
Ledpunktion och aspiration! Monosodium urat kristaller
Kristaller kan hittas även efter en attack!
Behandling
1. Behandling vid akut gikt - inflammation
Kolcikin – låg dos (0,5mg x 2)
NSAID
Kortison
Anti-IL1 (anakinra)
CAVE: kontraindikationer! (njursvikt, DM, antikoagulatia)
Behandling
2. Uratsänkande behandling
Allopurinol (start: 100mg/d, kan ökas till 300-600, sällan till 900mg/d) Minskad dos vid njursvikt
OBS!!! Kutana reaktioner sätt ut Allopurinol!
OBS!!! Signifikant intolerans tillsammans med azatioprin
Mål: urat < 360, vid tofi >300
Start efter remission!!
Titrering av dosen, kolla urat var 2-4 vecka!!
Behandling
2. Uratsänkande behandling
Febuxostat (80, 120mg/d)
Bättre effekt jfm med 300mg allopurinol
Metabolism via lever OK vid njursvikt (mild-måttlig)
CAVE! Svår hjärtsvikt
Behandling
3. Urikosurik
- probenecid, sulfinpyrazon, benzbromzrone
- 2:a linjens behandling
- renal utsöndring av urat kan normaliseras
- CAVE: urolitias
4. Urikase
Pyrofosfatledsartrit - pseudogikt
’’Disease of the elderly’’ 15% between 65 and 74 years 36% between 75 and 84 years 44 % in those aged 85 years or more according to one study
Oftast asymptomatisk Akut/subakut Monoartrit eller oligoartrit Knä/handled/fotled Hemartros klassisk manifestation Kan komma efter trauma/sjukdom/operation Systemiska manifestationer kan förekomma (feber) ’’Pseudo-RA’’ bild ’’PMR’’ bild om engagemang av proximala leder
Behandling
Ledtappning
Steroider p.o. Eller i.a., NSAID, kolkicin
Profylax med kolkicin kan vara effektiv (0,6mg x 1 eller x 2)
Bakomliggande etiologi: hyperkalcemi, hyperparatyreos, hemokromatos, hypotyreos
Behandling av bakomliggande orsak hjälper inte alltid artriten
Asymptomatisk CPPD: ingen behandling
Fall # 4
65-årig man
Har blivit ’stel’, känner sig ’’gammal’’
Svårt att klä på sig på morgonen
Ont i höftområde, bäckenet, lite i axlar
Mindre apptit
Fingrar och handleder känns svullna
Diagnos?
Diagnos
Polymyalgia reumatika Age 50 years or older at disease onset. Proximally and bilaterally distributed
aching and morning stiffness (lasting at least 30 minutes or more) persisting for at least two weeks. The stiffness should involve at least two of the following three areas: neck or torso, shoulders or proximal regions of the arms, and hips or proximal aspects of the thighs.
ESR ≥40 mm/h. Rapid resolution of symptoms with low-
dose glucocorticoids. Symptoms are generally 50 to 70 percent better within three days in patients with PMR started on prednisone at a dose of 10 to 20 mg/day. The lack of response to initial therapy strongly suggests an alternative diagnosis.
Nedsatt rörlighet
(A) Inability to abduct actively the arms above 90 degrees in a patient presenting with two weeks of proximal achiness and protracted morning stiffness. (B) Painless active abduction of the shoulders after one week on prednisone 10 mg/day.
Diff diagnos
1. Seronegativ RA
2. RS3PE syndrom (Remitting Seronegative Symmetrical Synovitis with Pitting Edema)
3. Multifocal local musculoskeletal disease – (subakromial/subdeltoid bursit utan PMR, eller rotator cuff tendinit)
4. Multipel melom
5. Läkemedels-inducerad myalgi/myopati (statiner)
Behandling
Kortison
Start dose: 15mg/d
Alla patienter svarar på en dos 12,5-25mg/d
Methotrexate
IL-6 blockad
Reumatolog!
Fall # 4 (forts)
20mg/d Prednisolon efter 1 vecka nästan ingen förbättring alls
25mg/d minimal förbättring
?
Fall # 4 (forts)
20mg/d Prednisolon efter 1 vecka nästan ingen förbättring alls
25mg/d minimal förbättring
?
Paraneoplastisk
Fall # 5
67-årig kvinna
Feber (~ 38), ofrivillig viktnedgång, trötthet, allmän sjukdomskänsla de senaste 3 månader
Tilltagande besvär
VC: status u.a., ESR och CRP rund 100
Odlingar neg
Pulm rtg : u.a.
Antibiotika utan effekt
Fall # 5 (forts)
Diplopi, akut debut
Muskelvärk proximalt, axlar
Vad måste man misstänka i första hand?
Vidare utredning?
Storkärlsvaskulit/Temporal arterit
~20% av PMR patienter har GCA
~40-60% av GCA patienter har PMR symptom
PMR kan komma när som helst under GCA
80% av fall: > 70 åå
Typiska symptom: Huvudvärk
Skalpömhet/ömhet över tinningar
Synrubbningar
Tuggklaudikatio
Huvudvärk
> 2/3 av patienter
’’Känns annorlunda jmf med tidigare HV’’
Konstant, svår, värre på natten
Temporal eller frontal, occipital, parietal
Ömhet (tinningar, öron, käken, nacken)
Fall # 5 (forts)
Vad mer borde man misstänka med tanke på pats påtagliga systemiska manifestationer? (B-symptom)
Storkärlsengagemang
Stenosis of the proximal and distal right subclavian artertery in a patient with large vessel giant cell arteritis. The right axillary artery is completely occluded; the right brachial artery is reconstituted via collateral channels. The distal left subclavian artery is severely stenosed.
MRA of the aorta and great vessels in GCA
Behandling
Högdos kortison
Synrubbningar eller aortit: i.v. SoluMedrol 500mg eller 1000mg x 1 i 3 dagar
Därefter 1mg/kg
OBS!!! Inte snabb nedtrappning!!
Fall # 6
Man, 73 åå
Hö-sidig hemipares efter stroke
Aktiv, jobbar fortfarande deltid
Subakut debut av trötthet, orkeslöshet, subfebrilitet
Värk i småleder i händerna vä sida
Fall # 6
Asymmetrisk polyartrit, mest småleder
Vidare utredning?
SR, CRP: lätt förhöjda
Anemi
RF positiv
Anti-CCP negativ
Rtg: lätta degenerativa förändringar, inga artritförändringar
Diagnos?
Fall # 7
80årig man
Subakut debut av proximal smärta i nacken, skuldrar, ländryggen/höftleder
Morgonstelhet 2-3 timmar
Ingen effekt av NSAID
Utredning?
Diff diagnos?
Fall # 7
Misstanke om PMR
15mg Prednisolon, Calcichew-D3, Omeprazol
Efter 1 vecka lite bättre
Ont i handleder och fingerleder
Late-onset RA
- Män ~ Kvinnor - Oftare akut/subakut debut - Kan likna PMR - Oftare systemiska manifestationer (feber, viktnedgång, trötthet) - RF pos hos äldre
- Behandling, komorbiditeter - Risk för infektioner - Långsiktig prognos - Compliance (kognitiv nedsättning)
Kortison (p.o., intraartikulärt) Traditionella DMARDs (methotrexate, sulfasalazine) Biologiska DMARDs (anti-TNF, rituximab)
Late-onset RA vs. PMR?
RF, anti-CCP
Symmetri, perifer engagemang
Myalgi
Erosioner
Extra-artikulära manifestationer
Ultraljud
Fall # 8
67-årig kvinna, ursprungligen från Chile
Tidigare rökt
Ingen hereditet för reumatiska sjukdomar
Artros-besvär, hypertoni
Mycket aktiv
Influenza vaccin
Akut debut av artralgier/myalgier, trötthet, viktnedgång, effort-dyspné, hudutslag
Subfebrilitet
Fall # 8
Status
Subfebril
Blek
Nedsatt andningljud basalt hö vid lung auskultation
En liten palpabel körtel submandibulärt
Hudutslag i ansikte
Vidare utredning?
Diff diagnos?
B- och u-prov
Normocytär, normokrom anemi, Hb 108
SR: 80
CRP 3
Leukocyter u.a., lymfocyter 0,7
U-sticka: 2* leukocyter, ingen proteinuri eller hematuri
Vidare utredning? Diagnos?
Fall # 9
70-årig kvinna
Hypertoni, hyperlipidemi, överviktig
Ingen hereditet för reumatiska sjukdomar
Under våren 2012 smygande debut av muskelsvaghet och trötthet
Svårt att gå på trappor, svårt att borsta tänderna, tvätta håret
Konstiga utslag på handryggen och i ansikte
Fall # 9
SR 80, CRP 20
LPK, TPK u.a.
Hb 113, normokrom, normocytär
ALAT
U-sticka u.a.
?? Misstanke? Vidare utredning?
Dermatomyosit/polymyosit
Inflammatoriska systemsjukdomar, olika kliniska manifestationer Proximal muskelsvaghet Smygande eller subakut debut Muskelatrofi Dysfagi Interstitiell lungsjukdom Hudutslag vid DM Amyopathic DM (ADM, historically known as dermatomyositis sine
myositis): hud utan muskelsvaghet och utan avvikande muskelenzymer
Polyartrit, Raynaud fenomen Autoantikroppar Malignitet!!!
Myosit och malignitet
5x – 7x högre risk DM >> PM ’’ Adenocarcinomas of the cervix, lung, ovaries, pancreas,
bladder, and stomach account for approximately 70 percent of the cancers associated with inflammatory myopathies.’’
Risk faktorer: Äldre patienter Dysfagi Kärlskada vid muskelbiopsi Kutana nekroser Kutan leukocytoklastisk vaskulit
Antikroppar: anti-TIF1 gamma
Fall # 10
78 årig man
Gastrik cancer, subtotal gastrektomi (2011)
Tidigare rökt
Tilltagande svullnad i händerna och fötterna bilat, svårt att gå
Feber
CRP 30, SR 75
RF, anti-CCP, ANA neg
Fall # 11
70-årig kvinna
Hypertoni, OA, tidigare MI, DM II
1 månad: tilltagande effort-dyspné
Torrhosta
Trött, orkeslös
Nästäppa, känner sig ’’konstant förkyld’’
Hemoptys akut
Fall # 11
SR 120, CRP 80
LPK normal
B-celler u.a.
Elstatus, levestatus u.a.
U-sticka 3* hematuri, 3* proteinuri
Småkärls vaskulit
Systemiska inflammatoriska autoimmuna sjukdomar
Lungor, njurar, hud, leder, PNS!!
ANCA (MPO, PR3,
MPA GPA PAN
BLOOD VESSEL SIZE Small to Medium Small to Medium Medium
BLOOD VESSEL TYPE Arterioles to venules, And sometimes Arteries and veins
Arterioles to venules, And sometimes Arteries and veins
Muscular Arteries
GRANULOMATOUS INFLAMMATION NO YES NO
LUNG SYMPTOMS YES1 YES1 NO
GLOMERULONEPHRITIS YES YES NO
RENAL HYPERTENSION NO NO YES
MONONEURITIS MULTIPLEX COMMON OCCASIONAL COMMON
SKIN LESIONS YES2 YES2 YES2
GI SYMPTOMS NO NO YES3
EYE SYMPTOMS YES4 YES4 NO
ANCA-POSITIVITY 75% 65-90% NO
CONSTITUTIONALSYMPTOMS YES5 YES5 YES5
NECROTIZING TISSUE YES YES YES
MICROANEURYSMS RARELY RARELY TYPICAL
GPA (f d Wegeners)
ÖNH
Kronisk sinuit Rinit Otit Hörselnedsättning Tinnitus
Pulm
Hosta Hemoptys Dyspné Pleurasmärta
Renal
Glomerulonefrit (hematuri, proteinuri) Njursvikt