kanama bozukluklari - keah acİl tip portali | dr. lütfi ... · idiopatik trombositopenik purpura...
TRANSCRIPT
GENEL BAKIŞ
• Kan ve dokularda pıhtılaş ayı etkileyen elliden fazla madde (şi dilik) ulu uştur
• Bu ları azıları pıhtılaş ayı sağlar(prokoagülan)
• Diğerleri pıhtılaş ayı inhibe eder(antikoagülan)
• Normal şartlarda antikoagülanlar askı dır
GENEL MEKANİZMA
• 1) Damar yırtılır, kan hasarla ır, cevap olarak kanda bir düzineden fazla pıhtılaş a faktörünün rol oy adığı bir dizi kimyasal reaksiyon kompleksi meydana gelir. Aktive olan bütün enzimler protrombin aktivatörünü oluşturur.
GENEL MEKANİZMA
• 2) protrombin aktivatörü protrombini trombine çevirir
• 3) trombin enzim görevi yaparak fibrinojeni fibrin iplikciklerine çevirir
PATOFİZYOLOJİ
• Trombositler: megakaryositlerden oluşur
• Kapillerden geçerken ufala ır
• Normalde milimetreküpte 150000-300000
• Çekirdek yoktur, çoğala az
• Sitoplaz aları da birçok aktif faktör bulunur
• Çok aktiftirler
• Yarı ömrü 8-10 gün
• Ömrü biten makrofaj tarafı da uzaklaştırılır (en fazla dalakta)
PATOFİZYOLOJİ • Trombosit; • Aktin, myozin, trombostenin; kasıl a • Endoplazmik retikulum ve golgi kalı tısı; enzim
sentezi • Enzim sistemi; mitokondri ATP ve ADP oluştura • Prostoglandin; lokal hormon • Fibrin stabilize edici faktör • Büyüme faktörü; damar endotel düz kas ve
fibroblast için kulla ıla • glikoprotein; yüzeyini kaplar
PIHTIŞLAŞMANIN BAŞLAMASI
• 1) damar duvarı ve çevresindeki dokuları travmaya uğra ası ile aşlaya ekstrensek yol
• 2) ka ı kendi içinde aşlaya intrensek yol
PIHTILAŞMANIN KONTROLÜ
• Endotel yüzey faktörleri;
• 1) endotelin düzgü lüğü
• 2)glikokaliks ta akası • 3)trombomodülün
PIHTILAŞMANIN KONTROLÜ
• Kandaki en önemli antikoagülanlar trombini kandan uzaklaştıra lardır
• 1)pıhtılaş ada oluşa fibrin iplikcikleri
• 2)antitrombin III
• Trombinin % 80 I fibrin iplikciklerine abzorbe olur
• Abzorbe olmayan antitrombin III ile irleşir
PIHTILAŞMANIN KONTROLÜ
• Heparin; antitrombin III ile irleşir ve onun etki liği i 100 kattan 1000 kata kadar arttırır
• Heparin antitrombin III kompleksi faktör IX, X, XI, XII dir
• Heparin vucutta en fazla perikapiller ağ dokusundaki mast hücrelerinden yapılır
TANI
• Trombosit ozukluklukları: peteşi, purpura, mukozal kanama sıktır, daha çok kadı lar etkilenir
• Faktör eksiklikleri: kalıtı sal, erkeklerde daha sık, kas içi ve eklem içi kanama şekli de
LABORATUAR
• Tam kan sayı ı; • kanamaya ağlı anemi derecesi
• Şistositler ve parçala ış eritrositler dik bulgusu olabilir
• Kemik iliği kay aklı trombositopenide karşılaştır a için kulla ıla ilir
LAB0RATUAR
• Trombosit sayı ı; • Yaymada 10-20 eritrosite bir adet
• Makinada 150000-400000 milimetreküp
• 100000 altı trombositopeni
• 20000 altı ciddi kanama riskidir
• Sayı fonksiyon hakkı da bilgi vermez
LAB0RATUAR
• Kanama za a ı; • Acil serviste yapıla ilir
• Trombosit fonksiyonu için en iyi test
• Ön kol volar yüzde 1mmx1mm kesi
• 40 mmhg ası ç altı da
• Filter kağıdı ile ölçüm yapılır
• 8-10 dakika normal süresidir
• trombosit disfonksiyonu ta ısı için 100000mm3 üzeri ola alıdır
LAB0RATUAR
• Protrombin za a ı; • Ekstrensek ve ortak yol
• II, V, VII, X,
• Warfarin doz ayarla ası da
• Kara iğer hasarı ve k vit eksikliği de artar
• 12.5 saniye
LAB0RATUAR
• Parsiyel tromboplastin za a ı; • Intrensek ve ortak yol
• VIII, IX, XI, XII
• 25-29 SANİYE
• Hemofili A, Hemofili B, Lupus, VWH, Warfarin, heparin kulla ı ı
TROMBOSİT BOZUKLUKLARI
• Deri ve mukozalarda peteşi ve ekimozlar
• Epistaksis, menoraji, gis ka a ası sıktır
• Kanama genellikle hafif cerrahi so rası hemendir
• Kanama za a ı uzar, trombosit sayısı değişke dir
TROMBOSİTOPENİ
• Azal ış üretim; kemik iliği hasarı, kemoterapi, myelofibrozis, alkol, tiyazid
• Dalak sekestrasyonu;
• Art ış yıkı
• Immun trombositopeni
• Idiopatik trombositopenik purpura
• Trombotik trombositopenik purpura
• Dilüsyonel trombositopeni
IMMUN TROMBOSİTOPENİ
• Trombositler oluş uş antikor ile yıkılır
• Neden genelde bellidir
• ta ı; tam kan sayı ı, periferik yayma, antinükleer antikor testi, kemik iliği muyenesi
• Tip 4 hipersensivite reaksiyonu
IMMUN TROMBOSİTOPENİ
• Heparine ağı lı trombositopeni;
• Immun ara ılıdır
• 5-7 günde ortaya çıkar
• Yarı vakada trombüs gelişir
• % 30 a varan uzuv kay ı olur
• Ta ı heparin aşla dıkta sonra trombositlerin %50 azal ası
IMMUN TROMBOSİTOPENİ
• Digoksin, sülfanamid, fenitoin, aspirin
• 1mg/kg prednizolon
• Post enfeksiyöz; kıza ıkçık, kıza ık, su çiçeği • Post transfüzyon trombositopeni;
IDIOPATIK TROMBOSİTOPENİK PURPURA
• Akut form
• 2-6 yaş en sık
• Viral enfeksiyon so rası üç hafta sonunda
• 20000/mm3 altı trombosit
• %90 ke diliğ de remisyon
• Morbidite-mortalite düşük
• Tedavi destekleyici
IDIOPATIK TROMBOSİTOPENİK PURPURA
• Kronik form; • Yetişki lerde kadı lar üç kat daha fazla • Sinsi, kolay morarma, uza ış regl, mukozal
kanama • 30000/mm3-100000/mm3 arası • Tüm gerekli olmayan ilaçları kes • Kortikosteroid 1mg/kg • IV anti-D immunglobulin • Platelet transfüzyonu yaşa kurtarmak için tedavi
için değil
TROMBOTİK TROMBOSİTOPENİK PURPURA
• Kapillerlerde ve arteriollerde Subendotelial ve intraluminal fibrin birikimi ve trombosit agregasyonu
TROMBOTİK TROMBOSİTOPENİK PURPURA
• Hemolitik üremik sendrom bu hastalığa benzer daha az MSS ulguları ve daha fazla renal sistem ulguları ile
• Norolojik semptomlar, böbrek rahatsızlığı, dalgalı ateş, trombositopenik purpura, mikroanjiopatik hemolitik anemi
TROMBOTİK TROMBOSİTOPENİK PURPURA
• Ta ı için mikroanjioptik hemolitik anemi ile açıkla a aya trombositopeni
• Yaygı purpura ve kanama olur
• 10000/mm3-50000/mm3 arası • Anemi evrensel hemotokrit %20 altı • Hemoliz, şistosit, parçala ış eritrosit
TROMBOTİK TROMBOSİTOPENİK PURPURA
• Inme, nöbet, parestezi, mental algılayışta düş e, koma
• Proteinüri, hematüri, akut böbrek yet ezliği • %90 vaka ateş
• Plazma ekschance öncesi ölüm ora ı %90
• Plazmaferez ile mortalite %20 altı a i iştir
• Steroid, aspirin vs
TROMBOSİT FONKSİYON BOZUKLUKLARI
• Yapış a;
• vWF; faktör VIII eksikliği • Trombositler normal
• Paltelet adezyonu için gerekli endotel kay aklı vWF eksik
KOAGÜLASYON BOZUKLUKLARI
• Derin yu uşak doku ve kas içi kanama
• Erkeklerde sık kalıtsal • Ameliyat ve travma so rası 72 saat geç aşlar
• Hematüri hemartroz yaygı
• Epistaksis menoraji GİS ka a ası nadir
• Kanama za a ı normal vWF hariç
• PZ ve PTZ temel ta ı testleridir
PZ ARTMIŞ
• Faktör VII eksik
• Kalıtsal şekli nadir
• Daha çok edinsel; K vit eksikliği, warfarin kulla ı ı, kc hastalığı
• INR PZ nin uluslar arası düzeltil iş hali
• Warfarinde 2-3
• Kalp kapakta 2,5-3,5 arası istenir
ARTMIŞ PTZ
• Ilk gurup önemsiz sadec lab hatası a yol açan ve kanama yapmayan sebepler; hageman faktör, prekallikrein, yüksek moleküllü kininojen
• Ikinci gurup intrensek koagülasyon sistemini etkileyen ve ciddi kanama yapan faktör VIII, IX, XI ozuklukları.
HEMOFİLİ A
• Hemen yal ız a erkeklerde
• Faktör VIII eksiktir
• Faktör aktivite düzeyi %1 altı, %1-%5, %5-%40,
• Faktör aktivite düzeyi yüksekse hastalık geç farkedilir
HEMOFİLİ A
• Tedavi;
• Temel olay Faktör VIII:C yahut kriyopresipitat vermektir
• Genel kural; 1U/kg Faktör VIII dolaşı daki %2 arttırır
• Minör kanamada amaç %25-40
• Hafif kanamada %50 üstü
• Travmaya sekonder ciddi kanmada %80-100
• Tedaviye ya ıt ala ıyorsa otoantikor düşü
VON WİLLEBRAND HASTALIĞI
• En sık doğu sal kanama ozukluğudur (%1)
• Tip 1 kıs i nicel, tip 2 nitel, tip 3 tam yokluk
• Faktör VIII taşıyı ısı, trombosit adezyonu için kofaktör
• Deri ve mukoal kanamalar yapar
• Hemartroz tipik değil • Uza ış kanama za a ı, art ış APTZ, normal
PZ
VON WİLLEBRAND HASTALIĞI
• Tedavi; desmopressin tip 1 vWH için aşlı a tedavi
• Endotelden salı ı ı ı arttırır
• Faktör VIII konsantresi 25-50 Ü/kg her 12 saatte
HEMOFİLİ B
• Faktör IX aktivite ozukluğu
• Ge etiği hemofili A ya benzer
• I sida sı çok daha düşük
• Tedavi stratejisi hemofili A benzere
DİSSEMİNE İNRAVASKÜLER KOAGÜLASYON
• Yaygı damar içi pıhtılaş a
• Sık edinsel koagülopati
• Yoğu akı larda sık
• Trombosit ve pıhtılaş a faktörleri kaskadı ko trolsüzlüğü nedeni ile tükenir
• Kontrolsüz fibrinoliz
• Yaşa ı tehdit eder
DİSSEMİNE İNRAVASKÜLER KOAGÜLASYON
• Vucutta büyük miktarda travmaya uğra ış yüksek düzeyde doku faktörü açığa çıkar
• Bakteri toksinler de (endotoksinler) neden olur
• Pıhtı oluşu u bütün periferik küçük kan da arları tıkar
• Dokulara besin o2 gidemez ve şok ağırlaşı • Daha sonra hastalar kanar
DİSSEMİNE İNRAVASKÜLER KOAGÜLASYON
• Laboratuar;
• uza ış PZ,
• Trombositopeni en sık
• düşük fibrinojen düzeyi