Juvenilni idiopatski artritisdijagnostike dileme u svakodnevnoj praksi Dr sci. med. Gordana Suipedijatar-reumatolog

Juvenilni idiopatski artritisNajee zap. reum. oboljenje dejeg uzrastaSkup razliitih kl. entiteta sa zaj. karakteristikom artritisPojava pre 16. roendanaDuina trajanja- najmanje 6 nedeljaEtiopat. multifaktorska autoimunska interakcija gena un.+ faktori spoljne sredinePrevalencija 7- 400 / 100 000 Incidencija 0,8-22,6 / 100 000 (Manners i sar. 2002)1/1000 decem / = 1:2

Klinika slika JIA(ILAR kriterijumi, Petty et al. J Rheumatol 2004.)

Sistemski oblikPoliartikulni RF -Poliartikulni RF +Oligoartikulni Trajni (1- 4 zgl.) Oligo poli ekstendirani oligo 5. Entenzitis i artritis (ERA) 6. Psorijazni artritis 7. Neklasifikovani artritis

Sistemski artritisHronino, multisist. oboljenje sa kl. i lab. znacima izraene, generalizovane inflamacije;Uestalost 10-20% svih bol. JIA;=Pik u uzrastu 1 - 4 god.Potencijalno ozbiljno stanje koje moe ugroziti ivot bol.

TemperaturaObavezan dg krit.- svakodnevno (bar 3 dana uzastopno), najkrae 2 ned., Uzrok proinflam. citokini IL6, IL1Intermitentnog tipa 39-40 C, u kasnim popodnevnim i veernjim h; trajanje 2-4h, na normalu uz pojavu kar. ospe; prethodi drhtavica i jeza; kod mlae dece, van perioda febrilnosti Duina trajanja vie nedelja, pa i mes.1/3 bol. T prethodi artritisu; dif.dg problem

4036

Udruena sa T - 90-95% Lokalizacija: grudni ko, prednji trbuni zid, proks. delovi ekstr., retko na licu, akama i stopalima Nakon 2-4 h nestaje T, moe da se previdi Koebnerov fenomen ili izomorfini odogovor (provokacija ospe ) Odsustvo ospe u prisustvu T - sumnja u dg sJIA, ali ga ne iskljuuje

Bledoruiaste, jasno ograniene makule 2-5 mm, ponekad konfluentna, retko pruriginozna

Artritis otok u zgl. ili okolozgl. strukturama, ili najmanje 2 od sledeih: - bol na palpaciju i/ili pri pokretima - lokalna toplota - ogranien obim pokretaObavezan dijagnostiki znak, moe biti odsutan u poetku (artralgije) ili maskiran Ako je artritis odsutan poetak sa sist. znacima (iroka lepeza dif. dg. stanja)Oligoartritis (veliki zgl.) ili poliartritis (veliki i mali zgl.)Artritis

Ultrasonografski znaci koksitisa levo

Perikardni izliv kod trogodinjeg deteta sa sJIA*Brewer EJ.1977Manifestacije na srcu

SimptomiPrekordijalni bol38 %Dispneja20 %ZnaciTahikardija83 %Perikardno trenj.67 %Tahipneja60 %IspitivanjaRkardiomegalija71 %EKG:Elevacija ST seg31 %Ab.T talasa71 %EHOefuzija> 90 %

Perikarditis sa pleuritisom

Diferencijalna dijagnoza- sJIAInfektivne bolesti, septina stanjaSistemske neoplazme (limfomi, leukoze- izraen bol posebno nou)Osipne groznice (rubela, PVB19, EBV, mononukl. HBV..)SBVT (SEL, JDM, vaskulitisni sindromi)Inflamatorne bolesti crevaRG, PSRA Serumska bolestInflamatorne bolesti sa multisit. prezentacijom genski defekt- CINCA, FMF, HIgD, PHAPA

JIA - poliartikulni RF-klinika slika30-40% bolesnikaPoetak ee u mlaim god. Postepen sim. artritisa malih i velikih zgl. (MCP i PIP II i III prsta ake)Vretenasti otok prstiju, lokalna toplota, bez crvenila, uz jutarnju ukoenost

JIA - poliartikulni RF-klinika slikaU kasnijem toku C kima, TM, kukoviR promene u kasnijem tokuRetke vanzglobne manifestacije T, Hr. uveitis ( u 5% bol. povezanost sa ANA)

JIA - poliartikulni RF +klinika slika10-15% bolesnikaPoetak u pubertetu; / 1:4, HLA DR4Postepen razvoj sim. artritisa u malih zgl. aka i stopala uz jutarnju ukoenostMalaksalost, umor, neraspoloenje, retko T, Reumatoidni vorii, supkutano na mestima najveeg pritiska R promene u ranom stadijumu

Brz, progresivan tok, ireverzibilna oteenja juvenilni poetak RA

Diferencijalna dijagnoza -pJIASBVT- SEL, JDM, vaskulitisni sindromi (M. Kawasaki i HSP, sarkoidoza)Juvenilne spondiloartropoatije - u detinjstvu artrtis perifernih zglobova, kasnije SI zgl. i osovinskog skeleta-deak > 10 god.bol i/ili ukoenost u slabinskom delu ks, entezitis, + porodina anamneza, HLA B 27 ! Periodina febrilna stanja sa multisistemskom prezentacijomInflamatorne bolesti creva - M. Crohn i ulcerozni kolitis

Diferencijalna dijagnoza -pJIAReaktivni artritisi- prethodna infekcija digestivnog (mlaa deca), urogenitalnog trakta (adolescenti)- salmonele, igele, kampilobakter, jersinije, hlamidije, mikoplazme; artritis donjih ekstremiteta sa entezitisom, ak. prednji uveitis; samoograniavajueg toka, bez sekvelaReumatska groznica Poststreptokokni reaktivni artritis - hem. strept.A, subakutnog toka , karditis redak, ASTOLajmska bolest u poetku migratorne artralgije, u kasnijoj fazi artritis uglavnom velikih zglobova, epidemioloka anketa i seroloki testovi (At na BB) pomau u dijagnozipovratak otpisane !!!

Juvenilni idiopatski artritisdiferencijalna dijagnoza

Imunodeficijencije teka dif. dg. prema JIA, selektivan IgASerumska bolestEndokrinoloka oboljenja hipo- i hipertireoza, diabetes mellitus- dijabetina hiroartropatija- posledica mikroangiopatije i hiperglikemije, Progresivna pseudoreumatoidna displazija moe da imitira JIA nasledno kotano oboljenje sa kar. R nalazom funkcijski deficit

Diferencijalna dijagnoza pJIAAkrocijanoza adolescenti; promene u boji koe aka provocirane hladnoom (lividitet zbog vazokonstrikcije) otok u predelu MCP i PIP zgl. aka, bez jutarnje ukoenosti, bez lokalne toplote i ogranienja pokreta; u toku leta b.oBolovi rastenja 3-10 godina, bolovi du potkolenica, oko kolena, popodne i nou koji bude iz sna, obino nakon vee fizike aktivnosti; prolaze nakon masae i uz analgetike. Lab. analize i R b.oHipermobilnost esto kod adolescenata kinezith. korisna!

Oligoartritis 1-4 zgl.

40-60%, poetak 3-5 .god. 2-3x (artr. malih devojica), 50% mono.Donji ekst., 70% koleno, skoni, laktovi, RC, KF kod 1/3, poetak postepen, hramanje, jut. ukoenost, zamor pri duem hodu, trauma triggerodsustvo sist. znakova, dobro raspoloenjezglob je topao, oteen, brz razvoj fl. kontrakture, inegalitet ekstremiteta, deformacijeUveitis kod 25% (ne prati tok zgl. ANA +, udruenost sa HLA DR5

Iritis sa kataraktom i nepravilnom zenicomzbog posteriornih sinehija

Oligopoliextended oligoNakon 6. mes. poliartritis5-10% bolesnika sa oligo poetkomU poetku veliki zgl. kasnije i mali (po tipu RF- poli)Loija prognozaTr lo progn.znak Afekcija RC , TC i KF zgloba lo progn. znak Nemogunost predvianja

Monoartritis- dif.dg

Dg per exclusionem !Monoartritis akutnog trajanja septini artritis ! urgentno stanje brzo otkrivanje uzronika + th (topao, crven, oteen, bolan zglob)- artrocenteza i pregled sin. tenosti- broj Le, formula, kultura sin. tenostiTBC artritis- subakutni i hronini tok, dg.- zasejavanje na L podlogama i PCR tehnikaLeukoze subjektivne tegobe veoma naglaene !

Oligoartritis dif. dgTrauma- esta kod dece mlaeg uzrasta i adolescenata koji se bave sportom; provokativni faktor za kasniji razvoj JIAHemartros- dijagnostika artrocentezaHemofilija, Von.Willebrandova bolest, druge hemopatije Spondiloartropatije i Lajmska bolest - koleno, kukBenigni i maligni Tu kostiju, zglobova i mekih tkiva - osteoid osteoma, hemangiomi, osteofibromi, Ewingov osteosarkom, vilonodularni sinovitis.

Oligoartritis dif. dgTranzitorni sinovitis kuka - deca 3-10 god. iznenadni poetak bol u preponi uz oteen hod, bez podataka o traumi, unilat. retko bil. R i lab. b.o.; UZ + ; mirovanje i NSAIL restitutio ad integrum, recidivi moguiSkliznue glave epifize femura kod gojaznih deaka adolescentnog uzrasta, bol se projektuje na un. stranu kolena, R nalaz postavlja dg!Patelofemoralni bolni sindrom kod adolescenata- koleno, pojava fisura i fragmentacije zadnje zglobne povrine patele- hondromalacijaOsteohondritis dissecans kompletna ili parcijalna separacija hrskavice - R dijagnoza

Oligoartritis dif. dgOsteonekroze - idiopatska, steena oboljenja skeleta u fazi maturacije, vie od 20 lokalizacija na perifernom i osovinskom skeletu; posledica ponavljane traume ili kompromitovane lokalne cirkulacije, za neke uzrok nije utvren; lokalizovani bol, R nalaz potvruje dijagnozu.Leg-Calve-Perthes- avasulna nekroza glave femura, deca 5-10 god. Karakteristian R nalaz, MR u poetnom stadijumu +Osgood-Schlatter (koleno), M. Schoermann (kima), M. Sever (kalkaneus), M. Freiberg (glavica II MT kosti), M.Blount (proks.tibija)

Artritis i entezitis

a) Osetljvost SI zglobova i/ili bol u kimi zapaljenskog karakterab) Poetak artritisa kod deaka posle 6. godinec) HLA-B27+ antigend) Porodina anamneza o postojanju bolesti udruene sa HLA-B27 antigena u najmanje jednog srodnika I i II redae) Prednji uveitis udruen sa bolom, crvenilom ili fotofobijom iEntezopatije ee kod dece

Mladi 19 godina, poetak bolestiu 6. god.Sakroiliitis levo (a) Bol u obe pete zbog entezitisa (b) M. SeverAhilova tetivatalus

Psorijazni artritis 1. Artritis i psorijaza ili 2. Artritis i bar 2 od :a) daktilitis- kobasiast prstb) nokatne promene (takasta udubljenja ili oniholiza)c) por. anamneza o psorijazi (Dg. od dermatologa u najmanje jednog srodnika I reda)

TerapijaUzrono leenje nije mogue

Cilj smanjiti bol, ouvati funkc. sposobnost, spreiti oteenje, omoguiti normalan rast i razvoj, poboljati kvalitet ivota

Fizikalna terapijaEdukacija deteta i roditeljaHirurko leenjeNSAILLMB MTX zlatni standardGK per os i ia.Leflunomid, talidomidAutologa transplantacija M Bioloki lekovi blokada TNF rec. (etanercept, infliximab, adalimumab, golimumab) IL1 (anakinra, rilonacept), kostim. molekula (abatacept), monoklonasko At (rituximab)

The PRINTO/Pres international web-site for families of children with rheumatic diseases: www.pediatric-rheumatology.printo.it Ann Rheum Dis. 2005;64:1101-1106.

Zakljuak JIA - dijagnoza i terapija u domenu

Dijagnoza klinika- per exclusionem (lab. analize nisu od koristi) Rana, agresivna terapija da bi se spreila ireverzibilna oteenja Multidisciplinarni pristup u leenju- timski radpedijatra

Pedijatar/reumatologFizijatarOrtopedPedijatar kolaSocijalne slubeOftalmologStomatologOrtodontPsiholog

Deca su nae najvee blago

Hvala na panji

**Fig. 85.1 A 6-year-old girl with pauciarticular onset JRA affecting her right knee. Her right leg is 3cm longer than her left leg.**Fig. 85.2 Iritis demonstrating cataract and irregular pupil secondary to posterior synechiae. (Courtesy of J J Kanski.)**Fig. 85.3 A 19-year-old with bilateral heel pain since the age of 9 years. (a) Sacroiliitis in the left sacroiliac joint. The patient was still without back symptoms. (b) Erosion in the right heel was noted 10 years after onset of heel pain.*