juvenile idiopathic arthtritis - referat
TRANSCRIPT
-
8/20/2019 Juvenile Idiopathic Arthtritis - Referat
1/42
BAB I
PENDAHULUAN
1.1 Latar Belakang
Juvenile Idiopathic Arthritis (JIA) merupakan penyakit kronis yang merusak dan
menghancurkan sendi-sendi tubuh. Kerusakan disebabkan oleh peradangan yang
merupakan respon normal dari sistem kekebalan tubuh. Peradangan pada sendi
menyebabkan nyeri, kekakuan, dan bengkak serta gejala lainnya. elain itu,
peradangan sering mempengaruhi organ lain dari sistem tubuh. Jika peradangan
tidak dihambat atau dihentikan, akhirnya akan menghancurkan sendi yang terkena
dan jaringan lainnya.!
Insiden JIA diperkirakan " - "# kasus per !##.### anak dengan pre$alensi
!% - ! kasus per !##.### anak diseluruh dunia. Juvenile Idiopathic Arthritis
(JIA) biasanya muncul sebelum usia !% tahun. 'amun onset penyakit juga dapat
terjadi lebih aal, dengan rekuensi tertinggi antara usia !-* tahun. Perempuan
lebih sering terkena dari pada laki-laki.",*
+ipe JIA yang paling umum pada anak usia kurang dari tahun adalah
pausiartikular. +ipe ini hanya mempengaruhi beberapa sendi, yakni kurang dari
lima sendi seperti sendi bahu, siku, pinggul, dan lutut. ejala lain yang dapat
timbul adalah demam tinggi, ruam pada kulit, dan masalah lain yang disebabkan
oleh peradangan pada organ dalam seperti jantung, limpa, hati, dan saluran
pencernaan. +ipe ini merupakan *# dari seluruh kasus JIA.!
Anak dengan JIA mungkin menderita komplikasi spesiik dari setiap jenis
JIA. Komplikasi yang paling sering berhubungan dengan eek samping dari obat,
terutama obat anti-inlamasi non-steroid (/AI'), seperti ibuproen. 0ila sering
digunakan, obat ini dapat menyebabkan iritasi, rasa nyeri, dan pendarahan di
lambung dan usus bagian atas. /bat-obat tersebut juga dapat menyebabkan
kerusakan pada hati dan ginjal yang sering tidak bergejala sampai tahap yang
1
-
8/20/2019 Juvenile Idiopathic Arthtritis - Referat
2/42
sangat parah. elain itu, pertumbuhan anak bisa terganggu yang menyebabkan
anak gagal tumbuh. !,",*
Angka kematian pada penderita JIA sedikit lebih tinggi dari pada anak
normal. Angka kematian tertinggi terjadi pada JIA sistemik. Juvenile Idiopathic
Arthritis (JIA) juga dapat berkembang menjadi penyakit lain, seperti Systemic
Lupus Erythematosus (12) atau skleroderma, yang memiliki angka kematian
yang lebih tinggi dari pada JIA pausiartikular atau poliartikular.!
1.2 Batasan Masalah
3eerat ini membahas tentang Juvenile Idiopathic Arthritis (JIA) mulai dari
deinisi sampai prognosis.
1.3 Tujuan Penulisan
Penulisan reerat ini bertujuan untuk mengetahui dan memahami tentang penyakit
JIA sehingga mampu menegakkan diagnosis pasien dengan JIA.
1.4 Met!e Penulisan
4etode penulisan reerat ini merujuk ke berbagai literatur.
2
-
8/20/2019 Juvenile Idiopathic Arthtritis - Referat
3/42
BAB II
TIN"AUAN PU#TA$A
2.1 De%inisi
Juvenile Idiopathic Arthritis (JIA) adalah peradangan kronis autoimun pada sendi
yang onsetnya terjadi sebelum usia !% tahun dan menetap lebih dari % minggu,
setelah menyingkirkan penyebab lain.!
2.2E&i!e'ilgi
Juvenile Idiopathic Arthritis (JIA) pada anak bukan penyakit yang jarang, namun
rekuensi sebenarnya tidak diketahui. Penyakit ini terdapat pada semua ras dan
geograik, namun insidennya di seluruh dunia berbeda-beda. Insiden JIA
ber$ariasi antara " sampai "# per !##.### anak. JIA biasanya bermula sebelum
usia !% tahun. 'amun onset penyakit juga dapat terjadi lebih aal, dengan
rekuensi tertinggi antara usia !-* tahun. Perempuan lebih sering terkena dari pada
laki-laki.",*
ekitar *##.### anak di Amerika erikat diperkirakan menderita artritis
dengan berbagai tipe. Insiden JIA diperkirakan 5-!5 kasus per !##.### anak per
tahun. 6i seluruh dunia, JIA terjadi lebih sering pada populasi tertentu seperti
Inggris, 7olumbia dan 'oregia. ebuah studi dari Jerman menemukan tingkat
pre$alensi "# kasus per !##.### penduduk, dengan insiden *,& kasus per !##.###
penduduk. 6i 'oregia tingkat pre$alensi sekitar !5 kasus per !##.###
penduduk dengan insiden "" kasus per !##.### penduduk. Insiden JIA di Jepang
dilaporkan sangat rendah.!
Angka kematian JIA sulit untuk dihitung tetapi diperkirakan kurang dari
! di 2ropa dan kurang dari #,& di Amerika 8tara. ebagian besar kematian
JIA di 2ropa terkait dengan amiloidosis, dan di Amerika erikat berhubungan
dengan ineksi.!
3
-
8/20/2019 Juvenile Idiopathic Arthtritis - Referat
4/42
Persentase berbagai tipe JIA adalah sebagai berikut 9!
a. Pausiartikular 9 *#
b. Poliartikular (aktor reumatoid negati) 9 "#
c. Poliartikular (aktor reumatoid positi) 9 &
d. /nset sistemik 9 &
e. Psoriatik 9 &
. +erkait enthesitis 9 "&
g. undierentiated 9 !#
Juvenile Idiopathic Arthritis (JIA) tipe pausiartikular dan poliartikular
lebih sering terjadi pada anak perempuan dibandingkan laki-laki dengan rasio
masing-masing * 9 ! dan ", 9 !. edangkan tipe sistemik terjadi dengan rekuensi
yang sama antara anak laki-laki dan perempuan.!
Juvenile Idiopathic Arthritis (JIA) dengan tipe poliartikular aktor
rematoid negati memiliki puncak onset biasik. Puncak pertama terjadi pada usiamuda (!-5 tahun), mirip dengan JIA pausiartikular, dan puncak kedua terjadi pada
usia %-!" tahun. Poliartikular aktor rematoid positi lebih sering terjadi pada
remaja. Juvenile Idiopathic Arthritis (JIA) tipe sistemik tidak memiliki puncak
onset usia.!
Penelitian deskripti cross sectional dilakukan untuk memperoleh proil
pasien JIA berdasarkan kriteria dan klasiikasi I1A3 di 374. elama kurun
aktu % tahun sejak ! Januari "##! hingga *! 6esember "##% di 374didapatkan "#* pasien dengan keluhan utama artritis. Peneliti menemukan %
pasien merupakan penderita JIA (*5,*). +ipe oligoartikular merupakan jenis
terbanyak yang ditemukan (5#,).&
2.3 Etilgi
4
-
8/20/2019 Juvenile Idiopathic Arthtritis - Referat
5/42
2tiologi JIA belum banyak diketahui, diduga terjadi karena respon yang abnormal
terhadap ineksi atau aktor lain yang ada di lingkungan. Peran imunogenetik
diduga memiliki pengaruh yang sangat kuat.5
Juvenile Idiopathic Arthritis (JIA) merupakan penyakit autoimun dimana
sistem kekebalan tubuh secara keliru menyerang jaringan yang seharusnya
dilindungi. 'amun, belum pernah ditemukan autoantibodi spesiik untuk JIA.
Penyebab yang mungkin adalah respon imun pejamu yang secara genetik rentan
terhadap suatu antigen (yang belum diketahui). ecara luas dipercaya baha
pemicu respon imun aal adalah suatu agen ineksius. Antigen Presenting Cell
(AP7) menelan protein asing, mengolahnya, dan kemudian menyajikan peptida
antigenik melalui reseptor 4:7 klas II ke sel T-helper 765; yang mengenali
peptida antigenik melalui reseptor antigen sel +-klonotipik (+73). el T-helper
yang sudah diaktikan mengeluarkan berbagai sitokin dan merekrut sel + lain dan
sel 0 yang dipacu untuk berdierensiasi menjadi sel plasma penghasil antibodi.
Pada deasa, antigen 4:7 klas II :1A-635 dan :1A-63! dikaitkan dengan
peningkatan kerentanan terhadap JIA. edangkan pada anak, peningkatan
kerentanan terhadap JIA dikaitkan dengan :1A-63& dan :1A-63. Protein
4:7 klas II ini mungkin sama-sama memiliki sekuen spesiik asam amino yang
berkaitan dengan cara menyajikan antigen tertentu yang kemudian menyebabkan
peningkatan kerentanan terjadinya radang sendi.%
0elum pernah berhasil diisolasi suatu agen ineksius tertentu yang secara
spesiik menyebabkan artritis alaupun sudah dilakukan riset intensi bertahun-
tahun. 4ikroorganisme yang mungkin berperan sebagai agen ineksius antara lain
$irus limotropik sel + tipe !, $irus rubella, sitomegalo$irus, herpes$iridiae,
mikoplasma, dan $irus 2pstein-0arr (20
-
8/20/2019 Juvenile Idiopathic Arthtritis - Referat
6/42
protein utama yang paling sering dianggap sebagai auto-antigen. 3eaksi terhadap
kolagen dapat menyebabkan artritis pada hean pengerat dan mamalia yang lebih
tinggi tetapi antibodi terhadap kolagen yang terdapat di tulang raan sendi
tampaknya tidak menyebabkan artritis reumatoid pada manusia. Ketika terjadi
kerusakan tulang raan pada artritis, terbentuk autoantibodi terhadap bagian
kolagen yang mengalami degradasi. Autoantibodi ini bersama dengan aktor
reumatoid mengendap di tulang raan dan berungsi sebagai kemoatraktan dan
menyebabkan proses kerusakan secara terus-menerus. el + 765; akti
berkumpul di dalam ruang sendi. 4embran sino$ial juga terkena. 4akroag dan
ibroblas menghasilkan interleukin-! (I1-!) dan tumor necrosis factor = (+'>-=)
yang menumpuk di membran sino$ial. itokin-sitokin ini memiliki eek luas
terhadap banyak sel serta menyebabkan pengaktian dan prolierasi sel + lebih
lanjut, peningkatan akti$itas prostaglandin dan protease penghancur matriks, serta
resorpsi tulang.%
'etroil adalah sel utama dalam cairan sendi alaupun limosit dan
makroag merupakan sel predominan di membran sino$ial. Kemoatraktan untuk
netroil adalah 7&a yang dihasilkan dari pengaktian komplemen, leukotrien 0 5,
dan platelet activating factor . 'etroil dalam cairan sendi dengan cepat memakan
debris sel dan komplek imun. Pengaktian netroil menyebabkan terjadinya
degranulasi, pengeluaran protease, dan pembentukan rangsangan kemotaktik lebih
lanjut. 6i cairan sendi, pengaktian sistem komplemen, pengeluaran en?im
lisosom oleh netroil, pembentukan oksidan reakti, pembentukan kinin $asoakti
oleh kalikrein, serta pengaktian ibrinolisis dan jenjang pembekuan menyebabkan
terjadinya peradangan yang intensi. 3asa nyeri, peningkatan suhu, kemerahan,
dan eusi mencerminkan peradangan sendi akut.%
2.4 $lasi%ikasi
Pada tahun !@#, dua kriteria digunakan untuk mengklasiikasikan JIA pada anak
yaitu klasiikasi oleh American Collage of Rheumatology (A73), dan European
League Against Rheumatism (281A3). Pada tahun!@@*, klasiikasi ketiga
muncul dari International League of Association for Rheumatology (I1A3).
6
-
8/20/2019 Juvenile Idiopathic Arthtritis - Referat
7/42
Karakteristik klinis JIA yang sering digunakan adalah oligoartritis, poliartritis dan
onset sistemik."
+abel !.Karakteristik JIA tipe onset penyakit "
Karakteristik Poliartritis /ligoartritis istemik
Presentase kasus *# %# !#
endi terlibat ≥ 5 ≤ 4 0er$ariasi
8sia onset eluruh masa
anak, puncak usia
!-* tahun
Aal masa anak,
puncak usia !-"
tahun
eluruh masa
anak, tidak ada
puncak
3asio jenis
kelamin ( laki-laki9
perempuan )
!9* !9& !9!
Keterlibatan
sistemik
Penyakit sistemik
sedang
+idak ada penyakit
sistemik,
penyebab utama
morbiditas adalah
u$eitis
Penyakit sistemik
sering sembuh
sendiri, sebagian
mengalami
destruksi artritis
kronik
Adanya u$eitis
kronik
& &-!& Jarang
>rekuensi
seropositi aktor
rheumatoid
!# ( meningkat
dengan usia )
Jarang Jarang
Antibodi
antinuclear
5#- &-& !#
Prognosis edang 0aik, kecuali 0uruk
7
-
8/20/2019 Juvenile Idiopathic Arthtritis - Referat
8/42
untuk penglihatan
2.( Pat%isilgi
Artritis reumatoid ditandai dengan peradangan sino$ial kronis yang nonsupurati.
Jaringan sino$ial yang terkena menjadi edema, hiperemis, serta diiniltrasi oleh
limosit dan sel plasma. 0ertambahnya cairan sendi menimbulkan eusi.
Penonjolan dari membran sino$ial yang menebal membentuk $ili yang menonjol
ke dalam ruang sendiB reumatoid sino$ial yang hiperplastik dapat menyebar dan
melekat pada kartilago artikuler sehingga terbentuk pannus. Pada sino$itis kronis
dan prolierasi sino$ial yang berkelanjutan, kartilago artikuler dan struktur sendi
lainnya dapat mengalami erosi dan rusak secara progresi. +erdapat $ariasi aktu
yang dibutuhkan untuk terjadinya proses kerusakan sendi yang permanen pada
sino$itis. Pada anak, proses kerusakan kartilago artikuler terjadi lebih lambat
dibandingkan pada deasa, sehingga anak yang menderita JIA tidak pernah
mendapat cedera sendi permanen alaupun sino$itisnya lama. Penghancuran
sendi terjadi lebih sering pada anak dengan aktor reumatoid positi atau penyakit
tipe sistemik. 0ila penghancuran sendi telah dimulai, dapat terjadi erosi tulang
subkhondral, penyempitan ruang sendi, penghancuran tulang, deormitas dan
subluksasi atau ankilosis persendian. 4ungkin dijumpai tenosino$itis dan
miositis. /steoporosis, periostitis, pertumbuhan epiisis yang dipercepat, dan
penutupan epiisis yang prematur dapat terjadi di dekat sendi yang terkena.%
'odul reumatoid lebih jarang terjadi pada anak dibandingkan orang
deasa, terutama pada aktor reumatoid positi, dan memperlihatkan bahan
ibrinoid yang dikelilingi oleh sel radang kronis. Pada pleura, perikardium dan
peritoneum dapat terjadi serositis ibrinosis non spesiik. 'odul reumatoid secara
histologis tampak seperti $askulitis ringan dengan sedikit sel radang yang
mengelilingi pembuluh darah kecil.%
+erdapat 5 jenis patogenesis terjadinya JIA, yaitu 9
!. 0erhubungan dengan molekul :1A dan non :1A
8
-
8/20/2019 Juvenile Idiopathic Arthtritis - Referat
9/42
en :1A merupakan aktor genetik penting pada JIA karena ungsi utama dari
gen ini sebagai AP7 ke sel +. :ubungan antara :1A dengan JIA berbeda-beda
tergantung subtipe JIA. ecara spesiik oligoartritis dihubungkan dengan
gen:1A-A", :1A-630!C!!, dan :1A-630!C#. >aktor reumatoid positi pada
poliartritis berhubungan dengan gen :1AD635 pada anak, dan begitu juga pada
deasa. elain itu, adanya gen :1A-0" meningkatkan risiko entesitis terkait
artritis.
Protein Tyrosine Phosphatase onreceptor !! (P+P'"") mengkode suatu
osatase limoid spesiik (lyp), suatu $arian dalam pengkodean region di gen ini.
en ini dihubungkan dengan sejumlah penyakit autoimun yang juga telah
teridentiikasi sebagai suatu lokus untuk JIA. 2ek dari P+P'"" ini ber$ariasi
antara masing-masing subtipe JIA tetapi secara umum lebih terkait daripada gen
:1A. 0eberapa gen lainnya yaitu aktor makroag inhibitor, I1-%, I1-!# dan +'>
= juga berhubungan dengan JIA.
". 4ediator inlamasi pada kerusakan sendi
4embran sino$al pada pasien JIA mengandung sel +, sel + yang terakti$asi sel
plasma, dan makroag yang terakti$asi, yang didatangkan melalui suatu prosesneo$askularisasi. Antigen spesiik sel + berperan dalam patogenesis subtipe
artritis pada JIA. el + predominan adalah sel +h!. el ini akan mengakti$asi sel
0, monosit, makroag dan ibroblas sino$ial untuk memproduksi immunoglobulin
(Ig) dan mediator inlamasi. el 0 yang terakti$asi akan memproduksi
immunoglobulin termasuk aktor reumatoid dan antinuclear anti"ody (A'A).
Patogenesis yang tepat tentang aktor reumatoid belum diketahui
sepenuhnya, diduga melibatkan akti$asi komplemen melalui pembentukan
komplek imun. Antinuclear anti"ody (A'A) dihubungkan dengan onset dini
terjadinya oligoartritis tetapi antibodi ini tidak spesiik untuk JIA. 4akroag yang
terakti$asi, limosit, dan ibroblas memproduksi vascular endothelial gro#th
factor () dan osteopontin yang menstimulasi terjadinya angiogenesis. Pada
pasien JIA, banyak ditemukan di jaringan sino$ial. /steopontin meningkat
di cairan sino$ial dan berhubungan dengan neo$askularisasi.
9
-
8/20/2019 Juvenile Idiopathic Arthtritis - Referat
10/42
Tumor necrosis factor (+'>) dan I1-! diproduksi oleh monosit terakti$asi,
makroag dan ibroblas sino$ial. 4ediator inlamasi ini sepertinya memiliki peran
penting dalam terjadinya JIA. itokin ini ditemukan meningkat pada cairan sendi
penderita JIA dan telah diketahui menstimulasi sel mesenkim seperti ibroblas
sino$ial, osteoklast dan khondrosit untuk melepas matri$ metaloproteinase (4+P)
yang mengakibatkan kerusakan jaringan. Pada kelinci percobaan, injeksi I1-!
pada sendi lutut mengakibatkan terjadinya degradasi pada kartilago.
Interleukin-% (I1-%) adalah sitokin multiungsi yang memiliki akti$itas
biologik yang luas dalam regulasi respon imun, reaksi ase akut, hematopoesis
dan metabolisme tulang. Jumlah I1-% yang beredar di sirkulasi meningkat pada
pasien JIA. :al ini dihubungkan dengan hasil laboratorium dan maniestasi klinis
dari derajat akti$itas penyakit. Interleukin-% (I1-%) menstimulasi hepatosit dan
menginduksi produksi protein ase akut seperti C-reactive Protein (73P). Jadi,
peningkatan kadar I1-% dalam serum berkorelasi dengan peningkatan 73P dalam
ase akti penyakit.
Interleukin-! (I1-!) diproduksi oleh sel +h! dan menginduksi reaksi
jaringan yang berlebihan karena memiliki reseptor yang tersebar luas di seluruh
tubuh. 0ukti terbaru menunjukkan I1-! mempunyai peran penting dalam reaksi
inlamasi autoimun. Interleukin-! (I1-!) akan meningkatkan sitokin
proinlamasi di jaringan sendi, menstimulasi produksi +'> dan I1-!, serta akan
saling bersinergi untuk meningkatkan produksi I1-%, I1- dan I1-! sehingga
menyebabkan kerusakan sendi akibat proses inlamasi. Interleukin-! (I1-!)
meningkat pada pasien JIA dengan penyakit yang akti dibandingkan dengan
pasien yang mengalami remisi.
*. Proil inlamasi khas pada penyakit tipe sistemik
Patogenesis dari JIA tipe sistemik berbeda-beda pada jenis JIA dalam berbagai
bagian seperti kurangnya keterkaitan antara tipe :1A serta tidak adanya
autoantibodi dan sel + reakti. Penderita dengan penyakit tidak menunjukkan
tanda-tanda dari limfosit mediated antigen yang merupakan respon imun spesiik.
+anda-tanda klinis dari JIA tipe sistemik juga dihubungkan dengan granulositosis,
trombositosis, dan peningkatan regulasi reaktan ase akut yang menandakan10
-
8/20/2019 Juvenile Idiopathic Arthtritis - Referat
11/42
akti$asi tidak terkontrol dari sistem imun didapat. elama maniestasi aal dari
perjalanan penyakit ini, muncul iniltrasi peri$askular dari netroil dan monosit
yang memproduksi sitokin proinlamasi yang berperan dalam proses patogenesis
penyakit.
6ata terbaru menunjukkan I1-! memiliki peran utama dalam gejala klinis
JIA tipe sistemik. Pengobatan dengan reseptor antagonis I1-! telah menunjukkan
perbaikan gejala klinis dan laboratorium pada pasien yang resisten terhadap
pengobatan anti-+'>. 4onosit yang terakti$asi pada pasien dengan gejala
sistemik memiliki jumlah I1-! yang lebih tinggi, dimana sekresi dari +'> dan
I1-% tidak terlalu meningkat. Anggota lain dari I1-! yaitu I1-! ditemukan
meningkat tajam pada pasien dengan onset usia yang lebih besar dibandingkan
dengan pasien JIA lainnya. Interleukin-! (I1-!) ditemukan lebih meningkat
pada serum anak dengan tipe sistemik dibandingkan dengan tipe poliartikular dan
pausiartikular. Konsentrasi I1-! juga meningkat pada pasien serositis dan
hepatosplenomegali.
Konsentrasi I1-% ditemukan meningkat pada pasien dengan tipe sistemik
dan berhubungan dengan keterlibatan sendi. I1-% juga meningkat pada cairan
sino$ial pasien dengan tipe sistemik dibandingkan dengan pasien JIA tipe lainnya.
Produksi berlebihan I1-% berhubungan dengan maniestasi ekstra artikular seperti
anemia mikrositik dan gangguan pertumbuhan. Pengobatan dengan monoklonal
antibodi yang langsung menyerang reseptor I1-% menunjukan perbaikan klinis
pada reaktan ase akut pasien dengan tipe sistemik. Akti$asi dan prolierasi yang
tidak terkontrol pada limosit + dan makroag yang menyebabkan terjadinya
pelepasan dari sitokin inlamasi seperti +'> =, I1-!, dan I1-% mengakibatkan
munculnya maniestasi klinis dan patologi pada macrofage activation syndome
(4A).
5. 4ediator anti inlamasi pada JIA
6ua sitokin anti-inlamasi yang paling dikenal pada JIA adalah I1-!# dan I1-5.
Interleukin-!# (I1-!#) menunjukkan degradasi kartilago oleh antigen stimulated
mononuclear cell pada pasien deasa dengan artritis. Polimoronuklear (P4')
dengan produksi I1-!# yang rendah berhubungan dengan artritis tipe berat. I1-511
-
8/20/2019 Juvenile Idiopathic Arthtritis - Referat
12/42
menghambat akti$asi sel +h! dan penurunan produksi dari +'> =, I1 ! dan
menghambat kehancuran kartilago. Interleukin-5 (I1-5) dan I1-!# menghambat
produksi dari sitokin inlamasi seperti I1-% dan I1-. Interleukin-5 (I1-5) dan I1-
!# yang tinggi pada sendi bermaniestasi sebagai pausiartikular yang ringan dan
non-erosi. >oEp*, 765, 76"&, dan sel + regulasi penting untuk pengontrolan
inlamasi. 6eek pada %-lin&ed pada oEp* merupakan penyebab dari kondisi
multipel autoimun disebut juga imunodisregulasi, poliendokrinopati, dan
enteropati ( IPE% syndrome). Kerusakan pada sel + regulasi juga merupakan
penyebab adanya kegagalan toleransi pada penyakit autoimun, meskipun belum
ada bukti yang menunjukkan adanya deek pada sel + regulasi pada JIA.
Penurunan jumlah sel + regulasi menyebabkan oligoartritis yang lebih berat. Pada
pasien dengan JIA ditemukan peningkatan jumlah + regulasi yang lebih tinggi di
sendi dibandingkan darah tepi, yang mengindikasikan terjadinya suatu proses
inlamasi.
2.) Mani%estasi $linis
2.).1 Pliartikular
Juvenile Idiopathic Arthritis (JIA) tipe ini ditandai dengan keterlibatan
banyak endi e!ara k"a# yait$ ≥ 5 endi# ter%a$k endi ke!il
tangan& 'iaanya tipe ini teradi pada 35 anak yang %enderita
JIA& Ada 2 $btipe JIA p*liartik$lar# yait$ p*liartriti +akt*r
re$%at*id p*iti+ (20,30) dan p*liartriti dengan +akt*r
re$%at*id negati+ (5,10)& -enyakit dengan +akt*r re$%at*id
p*iti+ biaanya di%$lai pada ak"ir %aa kanak,kanak& -adaartriti yang lebi" berat ering ti%b$l n*d$l re$%at*id dan
.ak$liti re$%at*id& /ela%a %aa kanak,kanak# penyakit tanpa
+akt*r re$%at*id bia teradi kapanp$n# biaanya ringan dan
arang diertai dengan n*d$l re$%at*id& Anak pere%p$an lebi"
banyak terkena dari pada anak laki,laki&5,
12
-
8/20/2019 Juvenile Idiopathic Arthtritis - Referat
13/42
Perjalanan penyakit ini bisa terjadi secara tiba-tiba dan berlangsung hebat,
atau secara progresi lambat yang akhirnya dapat menimbulkan kekakuan sendi,
pembengkakan dan kehilangan gerakan. Pada sendi yang terkena ditemukan
tanda-tanda terjadinya proses inlamasi, seperti nyeri, bengkak, panas, penurunan
ungsi tetapi jarang terlihat memerah. 0engkak terjadi akibat edema periartikular,
eusi sendi, dan penebalan sino$ial. 'yeri jarang dikeluhkan pada anak yang lebih
kecil. ejala klinis terlihat dari berkurangnya pergerakan pada sendi yang terkena.
:al ini dapat merupakan akibat dari spasme otot sendi yang mengalami eusi dan
prolierasi sino$ial.
Prolierasi sino$ial dapat mengakibatkan timbulnya kista disekitar sendi
yang terkena, herniasi sino$ial, dan ekstra$asasi cairan sino$ial sehingga
mengenai struktur disekitarnya terutama pada daerah poplitea. Kekakuan sendi
pada pagi hari dan perlunakan pasca inakti$asi merupakan ciri khas JIA.
Artritis yang mengenai setiap sino$ial persendian sering bermula dari
sendi besar seperti lutut, pergelangan kaki, pergelangan tangan, dan siku.
erangan aal ini sering simetris. Peradangan sendi interalang proksimal
mengakibatkan pengurusan atau perubahan usiormis pada jari-jari. erangan
pada sendi metakarpoalangeal seringkali bersamaan dan sendi interalangeal
dapat juga terkena. Artritis dari spina ser$ikalis ditandai oleh kekakuan dan nyeri
leher yang terjadi pada sekitar penderita. Keterlibatan sendi
temporomandibular ditandai dengan terbatasnya gerakan membuka rahang dan
nyerinya bisa timbul sebagai nyeri telinga. Keterlibatan panggul sekurang-
kurangnya terjadi pada anak yang menderita poliartritis, biasanya mulai pada
proses penyakit yang lanjut. Penghancuran kaput emoris dapat terjadi. Penyakit
pinggul yang berat merupakan penyebab utama kecacatan pada stadium akhir JIA.
Penyempitan sendi sakroiliaka bisa diketahui dari oto rontgen. Artritis
krikoaritenoid bisa mengakibatkan suara serak dan stridor laring serta
mengakibatkan terjadinya obstruksi akut saluran napas, namun hal ini jarang
terjadi. Keterlibatan sendi sternokla$ikular dan sambungan kostokondral dapat
menyebabkan nyeri dada. 5
13
-
8/20/2019 Juvenile Idiopathic Arthtritis - Referat
14/42
angguan pertumbuhan yang terjadi pada sendi yang meradang bisa
mengakibatkan pertumbuhan yang berlebih atau berkurang. Penambahan panjang
kaki dapat menyertai artritis lutut yang kronis dan mikrognatia pasca artritis
temporomandibular. :al ini dapat menjadi suatu tanda stadium akhir JIA. Kaki
yang kecil dan berubah bentuk dapat disebabkan karena keterlibatan kaki pada
masa aal kanak-kanak dan jari-jari yang pendek adalah karena keterlibatan
tangan pada masa dini. 5
4aniestasi ekstra-artikular JIA poliartikular tidak sehebat maniestasi
yang tampak pada JIA tipe sistemik. Kebanyakan penderita dengan penyakit
poliartikular yang akti menderita malaise, anoreksia, iritabilitas, dan anemia
ringan. 6emam ringan, hepatosplenomegali ringan, dan limadenopati dapat
dijumpai. 0isa terjadi perikarditis dan iridosiklitis tetapi jarang. 'odulus
reumatoid dapat terjadi pada titik tekanan. :al ini biasanya dijumpai pada
penderita dengan hasil uji aglutinasi positi terhadap aktor reumatoid.
-
8/20/2019 Juvenile Idiopathic Arthtritis - Referat
15/42
ambar !.Artritis unilateral lutut kiri pada JIA pausiartikular.
!#
Pausiartikular tipe ! adalah tipe yang paling umum terjadi (*#-5#).
ebanyak @# penderita memiliki tes A'A positi dan tidak disertai dengan
aktor reumatoid ataupun :1A ". endi yang paling sering terkena adalah sendi
lutut, pergelangan kaki, dan siku. Kadang-kadang ada keterlibatan tersendiri pada
sendi lainnya, seperti sendi temporomandibular, satu jari kaki atau tangan,
pergelangan tangan, atau leher. Pinggul dan tulang lingkar panggul biasanya tidak terkena dan tidak disertai sakroilitis. ambaran klinis dan histologi sino$ial sendi
yang terkena tidak dapat dibedakan dari gambaran klinis dan histologi JIA. 5
Penderita dengan penyakit pausiartikuler tipe ! berisiko tinggi untuk
menderita komplikasi mata. Iridosiklitis kronis terjadi pada !&-*# pada suatu
aktu selama !# tahun pertama penyakit. 7iri khas iridosiklitis kronis JIA adalah
tidak disertai gejala atau tanda-tanda aal. Kadang kala anak menampakkan
gejala aal kemerahan, nyeri, otoobia, dan penurunan tajam peglihatan. atuatau dua mata dapat terkena. Jika dimulai dari unilateral, mata yang lain biasanya
tetap tidak terlibat. Iridosiklitis kadang-kadang merupakan maniestasi JIA yang
ada tetapi biasanya iridosiklitis menyertai aal timbulnya keluhan sendi selama
berbulan-bulan sampai bertahun-tahun. Penderita dengan iridosiklitis biasanya
memiliki tes A'A yang positi. +anda-tanda peradangan iris dan korpus siliaris
yang paling aal adalah bertambahnya jumlah sel serta jumlah protein dalam
kamera okuli anterior. Perubahan yang timbul hanya dapat dideteksi dengan
15
-
8/20/2019 Juvenile Idiopathic Arthtritis - Referat
16/42
pemeriksaan slit lamp. eringkali radang okuler tetap akti selama bertahun-tahun.
ekuelenya meliputi sinekia posterior, katarak dengan komplikasinya, glaukoma
sekunder, dan ptosis bulbi yang dapat berakibat kehilangan $isus dan kebutaan
permanen. /leh karena itu, pada anak dengan pausiartikular harus dilakukan
pemeriksaan slit lamp *-5 kali setahun sekurang-kurangnya selama & tahun
pertama penyakit tanpa memandang akti$itas penyakit sendi. 4aniestasi ekstra-
artikular lainnya pada JIA pausiartikular biasanya ringan, seperti demam ringan,
malaise, hepatomegali, limedenopati sedang, dan anemia ringan. :al ini bisa
dikaitkan dengan akti$itas penyakit yang akti. @
Penyakit pausiartikular tipe " mengenai !#-!& penderita JIA terutama
anak laki-laki yang berusia lebih dari tahun. 3iayat keluarga sering
menunjukan adanya anggota keluarga yang juga menderita artritis pausiartikular,
spondilitis ankilosa, dan penyakit reiter (iridosiklitis akut). 8ji A'A biasanya
negati. Pada tipe ini sendi yang sering terkena adalah sendi besar, terutama sendi
ekstremitas baah. 'yeri tumit, asiitis plantaris atau tendinitis achilles sering
ditemui. Kemungkinan juga dapat ditemukan radang pada tempat insersi tendon
pada tulang. eiring berjalannya aktu, artritis pausiartikular tipe " ini
berkembang menjadi spondilitis ankilosa yang khas dengan keterlibatan spina
lumbodorsal, maniestasi sindroma reiter (hematuria atau piuria, uetritis,
iridosiklitis akut atau maniestasi mukokutan), atau adanya tanda-tanda penyakit
radang usus. 5
2.).3 #iste'ik
Penyakit tipe sistemik adalah jenis JIA yang paling berat tetapi sangat jarang
ditemui. Penyakit ini hanya terjadi pada !# dari semua anak dengan JIA dengan
perbandingan yang sama antara kedua jenis kelamin. Penderita umumnya datang
dengan demam tinggi yang melonjak-lonjak selama beberapa minggu disertai
ruam-ruam yang cepat menghilang. 6emam timbul setiap hari atau dua kali
sehari, sering melonjak hingga suhu 5#o7- 5!o7 pada sore hari, dan sering
menurun dengan cepat sampai subnormal pada jam lain. 6emam tinggi mungkin
berlangsung berbulan-bulan sebelum muncul temuan sendi yang objekti.
1onjakan demam sering disertai oleh ruam makular berarna salem yang cepat
16
-
8/20/2019 Juvenile Idiopathic Arthtritis - Referat
17/42
menghilang, terutama timbul di badan dan paha sebelah dalam. +iap-tiap makular
tidak kembali muncul di tempat yang sama pada lonjakan demam berikutnya.
3uam sering memperlihatkan enomena Koebner, yaitu kemampuan untuk
memicu timbulnya lesi dengan menggosok kulit secara lembut.%
elain itu, penderita yang usianya lebih besar sering mengeluh artralgia
danFatau mialgia yang parah. Penurunan nasu makan dan iritabilitas juga sering
dikeluhkan. Adanya limadenopati generalisata mungkin cukup menonjol
sehingga memberi kesan kuat akan adanya keganasan. :epatosplenomegali juga
dapat sebagai tanda keganasan.%
Anak dengan JIA tipe sistemik tidak jarang mengalami perikarditis,
kadang disertai miokarditis yang mungkin mengancam jia. 0eberapa dari anak
ini juga menderita eusi pleura dan pneumonitis. Kadang-kadang anak mengalami
serositis abdomen yang menimbulkan gambaran mirip akut abdomen.%
Pada sebagian anak gejala sistemik akan berkurang secara perlahan
sementara mereka terus mengalami penyakit sendi poliartikular. edangkan yang
lain mengalami serangan demam, ruam, dan keluhan sendi secara intermitten
sepanjang masa kanak-kanak dan bahkan sampai masa deasa tetapi di antaraserangan mungkin terdapat masa normal.%
2.* Diagnsis
+erdapat beberapa pengelompokan dalam mendiagnosis JIA, di antaranya9
Kriteria diagnosis Juvenile Idiopathic Arthritis menurut American College
of Rheumatology (A73) 9
"
!. 8sia penderita G !% tahun
". Artritis (bengkak atau eusi, adanya dua atau lebih tanda 9
keterbatasan gerak, nyeri saat gerak dan panas pada sendi) pada satu sendi
atau lebih
*. 1ama sakit H % minggu
5. +ipe onset penyakit (dalam % bulan pertama) 9
a. -*liartriti ≥ 5 endi b. Pausiartikular 9 G & sendi
17
-
8/20/2019 Juvenile Idiopathic Arthtritis - Referat
18/42
c. istemik 9 artritis dengan demam minimal " minggu,
mungkin terdapat ruam atau keterlibatan ekstraartikular, seperti
limadenopati, hepatosplenomegali atau perikarditis
&. Kemungkinan penyakit artritis lain dapat disingkirkan
Kriteria diagnosis Juvenile Chronic Arthritis menurut European League
Against Rheumatism (281A3) 9"
!. 8sia penderita G !% tahun
". Artritis pada satu sendi atau lebih
*. 1ama sakit H * minggu
5. +ipe onset penyakit 9
a. Poliartritis 9 H 5 sendi, aktor reumatoid negati
b. Pausiartikular9 G & sendi
c. istemik 9 artritis dengan demam
d. Artritis reumatoid ju$enil 9 H 5 sendi, aktor reumatoid
positi
e. pondilitis ankilosing ju$enil
. Artritis psoriasis ju$enil
Kriteria diagnosis Juvenile Idiopatic Arthritis menurut International
League of Associations for Rheumatology (I1A3) 9"
!. istemik ". /ligoartritis
a. Persisten
"' E$tended
*. Poliartritis ( aktor reumatoid negati )
5. Poliartritis ( aktor reumatoid positi )
&. Artritis psoriasis
%. Artritis terkait entesitis
. Artritis 1ain
a. +idak memenuhi kategori
b. 4emenuhi lebih dari satu kategori
Artritis siste'ik
6einisi9 artritis dengan demam atau didahului oleh demam paling sedikit "
minggu, yang terekam sebagai demam uotidian minimal * hari, disertai satu atau
lebih tanda berikut9&
!. 3uam eritem e$anescent, tidak menetap (non-iEed)
". Pembesaran kelenjar getah bening generalisata
18
-
8/20/2019 Juvenile Idiopathic Arthtritis - Referat
19/42
*. :epatomegali atau splenomegali
5. erositis.
2ksklusi9 eksklusi untuk klasiikasi artritis sistemik tidak dicantumkan,
tetapi bila tidak ditemukan tanda klasik penyakit sistemik, maka kemiripan
dengan penyakit ineksi atau keganasan harus disingkirkan dengan pemeriksaan
laboratorium yang tepat. &
6eskriptor9
! 8sia pada saat onset penyakit
". Pola artritis selama periode onset (selama % bulan pertama sakit)
a. oligoartritis
b. poliartritis
c. artritis timbul setelah % bulan pertama kelainan sistimik
*. Pola artritis selama perjalanan penyakit (setelah % bulan pertama sakit)
a. oligoartritis
b. poliartritis
c. tanpa artritis setelah % bulan pertama sakit
5. ambaran penyakit sistimik setelah % bulan
&. Adanya aktor reumatoid (>3)
%. Kadar protein 7-reakti. &
+ligartritis
6einisi9 artritis pada !-5 sendi dalam % bulan pertama sakit. +erdapat " kategori9
!. /ligoartritis persisten9 mengenai tidak lebih dari 5 sendi selama perjalanan
penyakit
". /ligoartritis eEtended9 secara kumulati mengenai & sendi atau lebih setelah %
bulan pertama sakit. &
2ksklusi9
!. 3iayat psoriasis dalam keluarga, paling sedikit pada tingkat ! atau " pedigri,
dengan konirmasi oleh dermatologis
". 3iayat penyakit dalam keluarga yang secara medis terbukti berhubungan
dengan :1A-0" paling tidak pada tingkat ! atau " pedegri
*. >3 positi
19
-
8/20/2019 Juvenile Idiopathic Arthtritis - Referat
20/42
5. Anak lelaki :1A-0" positi dengan onset artritis setelah usia tahun
&. Artritis sistemik. &
6eskriptor9
!. 8sia pada saat onset artritis dan psoriasis
". Pola artritis pada saat % bulan dan kunjungan klinik terakhir
a. hanya sendi besar
b. hanya sendi kecil
c. predominan pada tungkai9 (i) tungkai atas predominan, (ii) tungkai baah
predominan, (iii)tidak ada predominansi tungkai atas atau baah
d. keterlibatan sendi spesiik (paha, leher)
e. simetri artritis
*. Adanya u$eitis anterior (akut atau kronik)
5. Adanya A'A
&. Alel protekti atau predisposisi :1A kelas I atau II. &
Pliartritis ,- negati%
6einisi9 artritis mengenai & sendi atau lebih selama % bulan pertama sakit, uji >3
negati. &
2ksklusi9
!. >aktor 3eumatoid positi
". Artritis sistemik. &
6eskriptor9
!. 8sia saat onset artritis
". imetri artritis
*. Adanya A'A
5. Adanya u$eitis (akut atau kronik). &
Pliartritis ,- &siti%
6einisi9 artritis mengenai & sendi atau lebih selama % bulan pertama sakit, dengan
uji >3 positi pada dua kali pemeriksaan dengan jarak paling sedikit * bulan. &
2ksklusi9
20
-
8/20/2019 Juvenile Idiopathic Arthtritis - Referat
21/42
!. 8ji >aktor 3eumatoid negati pada " kali pemeriksaan dengan jarak paling
sedikit * bulan
". Artritis sistemik.&
6eskriptor9
!. 8sia saat onset artritis
". imetri artritis
*. Adanya A'A
5. Karakter imunogenetik (sebanding dengan populasi artritis reumatoid deasa).&
Artritis &sriatik
6einisi9
!. Artritis dan psoriasis, atau
". Artritis dan paling sedikit terdapat " dari tanda9
a. daktilitis
b. kelainan kuku (pitting atau onikolisis)
c. riayat psoriasis dalam keluarga, paling sedikit pada tingkat ! atau " pedegri, dengan konirmasi oleh dermatologis. &
2ksklusi9
!. >aktor 3eumatoid positi
". Artritis sistemik. &
6eskriptor9
!. 8sia saat onset artritis atau psoriasis
". Pola artritis pada saat % bulan setelah onset sakit, dan kunjungan klinik terakhir
a. hanya sendi besar
b. hanya sendi kecil
c. predominan pada tungkai9 (i) tungkai atas predominan, (ii) tungkai baah
predominan, (iii)tidak ada predominansi tungkai atas atau baah
d. keterlibatan tulang punggung
e. keterlibatan sendi sakroiliaka
. keterlibatan sendi glenohumerus
21
-
8/20/2019 Juvenile Idiopathic Arthtritis - Referat
22/42
g. keterlibatan sendi paha
h. keterlibatan sendi sternokla$ikula
i. artritis simetri
*. Perjalanan penyakit
a. oligoartritis
b. poliartritis
5. Adanya A'A
&. 8$eitis anterior
a. kronik
b. u$eitis dengan karakteristik mata nyeri, kemerahan, atau otoobia
%. 6eskriptor :1A. &
Artritis ang /erhu/ungan !engan entesitis
6einisi9
!. Artritis dan entesitis, atau
". Artritis atau entesitis dengan paling sedikit " dari tanda9
a. nyeri sendi sakroiliaka danFatau nyeri punggung inlamasi
b. adanya :1A-0"
c. riayat penyakit dalam keluarga yang secara medis terbukti berhubungan
:1A-0" paling tidak pada tingkat ! atau " pedigri.
d. u$eitis anterior yang biasanya berhubungan dengan mata nyeri, kemerahan,
atau otoobia
e. onset artritis pada anak lelaki setelah usia tahun. &
2ksklusi9
!. Psoriasis, paling sedikit pada tingkat ! atau " pedigri, dengan konirmasi oleh
dermatologis". Artritis sistemik. &
6eskriptor9
!. 8sia saat onset artritis
". Pola artritis pada saat % bulan dan kunjungan klinik terakhir hanya sendi besar
a. hanya sendi kecil
b. predominansi pada tungkai9 (i) tungkai atas predominan, (ii) tungkai baah
predominan, (iii) tidak ada predominansi tungkai atas atau baah
22
-
8/20/2019 Juvenile Idiopathic Arthtritis - Referat
23/42
d. keterlibatan tulang punggung
e. keterlibatan sendi sakroiliaka
. keterlibatan sendi glenohumerus
g. keterlibatan sendi paha
*. imetri artritis
5. Perjalanan penyakit
a. oligoartritis
b. poliartritis
&. Adanya penyakit inlamasi usus. &
Artritis lain
6einisi9 Artritis pada anak dengan penyebab tidak diketahui yang menetap paling
sedikit % minggu, tetapi9
!. +idak memenuhi kriteria salah satu kategori, atau
". 4emenuhi kriteria lebih dari satu kategori. &
2ksklusi9 Pasien yang memenuhi kriteria salah satu kategori. &
2.0 Diagnsis Ban!ing
0eberapa hal harus dipertimbangkan dan disingkirkan sebelum menegakkan
diagnosis JIA dengan anamnesis dan pemeriksaan isik yang cermat, yakni9
2.0.1 Artritis &a!a Penakit In%eksi
0eberapa proses ineksi seperti artritis septik, artritis reakti dan osteomielitis
dapat menunjukkan maniestasi artritis. Pada artritis septik, jaringan sino$ialterineksi secara langsung oleh bakteri, $irus ataupun agen ineksi lain. 6iagnosis
didapatkan dari anamnesis yang cermat, pemeriksaan kultur dari cairan sino$ial,
kultur darah dan pemeriksaan serologis. Pasien yang menderita artritis septik
dapat melibatkan lebih dari satu sendi namun tidak harus menunjukkan adanya
tanda sepsis ataupun tanda penyakit sistemik. 0eberapa anak yang menderita
onset akut harus dicurigai menderita artritis septik.!!
23
-
8/20/2019 Juvenile Idiopathic Arthtritis - Referat
24/42
Ineksi oleh (orrelia "urgdorferi pada penyakit 1yme dapat menyebabkan
artritis yakni pausiartikular baik pada anak maupun pada deasa. Artritis 1yme
biasanya selalu respon terhadap terapi antibiotik. 0eberapa agen non-bakterial
seperti rubella, mumps, $arisella, adeno$irus, hepatitis 0, and )ycoplasma dapat
diduga sebagai penyebab artritis. Artritis seperti ini biasanya terjadi pada akhir
dari perjalanan ineksi, meskipun kadang-kadang mendahului maniestasi klinis.
Par$o$irus telah diketahui dapat menyebabkan artritis transien pada anak dengan
atau tanpa maniestasi klinis yang menyertainya.!!
Artritis reakti adalah artritis steril yang menyertai ineksi gastrointestinal
dengan patogen seperti Shigella, Salmonella, *ersinia, atau Campylo"acter sp
pada pejamu yang dicurigai. 0eberapa anak dengan artritis akut dengan
maniestasi gastroenteritis harus die$aluasi lebih lanjut. Anak umumnya memiliki
histokompatibilitas antigen :1A 0".!!
4aniestasi anak dengan osteomielitis kadang mirip dengan penyakit
reumatik. endi yang berdekatan dengan area metaisis yang terineksi dari tulang
panjang dapat membengkak, namun dengan cairan sendi yang jernih. Pada
osteomielitis nyeri dan pembengkakan pada daerah metaisis lebih menyolok
daripada nyeri sendi. Perubahan gambaran radiograi pada osteomielitis terjadi
setelah sakit minimal hari ke-. 8ltrasonograi atau scanning tulang dapat
menjadi alat untuk diagnosis pada saat aal penyakit.!!
2.0.2 Artritis &a!a $eganasan
0eberapa keganasan anak seperti pada leukemia, neuroblastoma, limoma,
penyakit hodgkin dan rabdomiosarkoma, seperti halnya pada tumor tulang primer
seperti osteogenik sarkoma dan eing sarkoma, dapat menyebabkan keluhan
muskuloskeletal yang sangat mirip dengan penyakit reumatik. Artritis pada
leukemia dan keganasan lainnya secara umum lebih disebabkan oleh iniltrasi sel
ganas pada struktur di sekitar sendi, dibandingkan dengan keterlibatan langsung
dari sino$ial. Anak biasanya terlihat lebih menderita dibandingkan pada JIA, dan
nyeri sendi yang terjadi biasanya lebih parah, sehingga anak tidak mau
mengerakkan lengan dan tungkainya.!!
24
-
8/20/2019 Juvenile Idiopathic Arthtritis - Referat
25/42
6iagnosis terhadap kemungkinan keganasan, dengan didapatkannya
gambaran hematologi abnormal (leukopenia, anemia berat, trombositopenia),
abnormalitas jaringan lunak atau jaringan tulang serta pemeriksaan yang tepat
seperti pemeriksaan sumsum tulang atau biopsi. Pemeriksaan radiologi sendi yang
terlibat dapat menggambarkan iniltrasi langsung ke tulang atau temuan
nonspesiik seperti penipisan metaisis atau periostitis. 'amun, pemeriksaan
radiologi dapat juga menunjukkan tampilan normal yang kadang tidak membantu
dalam menegakkan diagnosis.!!
2.0.3 Artritis &a!a $n!isi nnin%la'asi
0eberapa kondisi non-inlamasi dapat menyebabkan nyeri sendi yang kadang
diduga sebagai JIA. 6iantaranya yaitu nyeri tungkai idiopatik pada anak dan
sindrom nyeri lainnya seperti pada ibromialgia serta trauma muskuloskeletal.
'yeri pada tumit setelah akti$itas berat merupakan penyebab tersering dari nyeri
tumit pada anak yang lebih besar dan remaja. Kondisi ini dapat menunjukkan
eusi pada lutut yang kadang-kadang mirip dengan artritis. 0eberapa sindrom
genetik dan kongenital yang mempengaruhi sistem muskuloskeletal mirip dengan
artritis, seperti pada dislokasi panggul kongenital, dan displasia epiisis serta
metaisis. 6iagnosis dari berbagai kondisi non-inlamasi tersebut dapat dibedakan
dari artritis dengan anamnesis dan pemeriksaan isik yang cermat, riayat
keluarga lengkap dan pemeriksaan radiologi sendi dan tulang.!!
2.0.4 Artritis &a!a &enakit reu'atik lain
Penyakit reumatik anak lainnya dapat mirip dengan artritis. 6iagnosis pada
kondisi ini biasanya didapatkan dari anamnesis dan pemeriksaan isik. emuanya
biasanya menunjukkan gejala dan tanda yang berbeda.!!
6emam rematik adalah penyakit post ineksi streptokokus yang dikaitkan
dengan artritis berpindah. Karditis adalah temuan utamanya. +emuan lain
termasuk rash, nodul subkutan dan korea. 6emam rematik jarang menyebabkan
artritis kronik, jadi untuk membedakanya dengan JIA tidaklah sulit.!!
Systemic lupus erythematosus (12) merupakan penyakit multisistem
yang dimulai dengan artritis. Artritis pada penyakit ini jarang menjadi kronik
25
-
8/20/2019 Juvenile Idiopathic Arthtritis - Referat
26/42
seperti halnya JIA dan maniestasi klinisnya sangat berbeda. Anti uclear
Anti"ody (A'A) dapat ada pada hampir semua kasus lupus, umumnya dengan
titer yang tinggi. 'eritis adalah temuan yang sering pada lupus anak, dimana
kadar komplemen hemolitik serum menurun dan terjadi peningkatan dari kadar
autoantibodi 6'A, temuan yang biasanya tidak ditemukan pada JIA.
6ermatomiositis biasanya dihubungkan dengan artritis namun dengan maniestasi
miositis dan rash.!!
Anamnesis dan pemeriksaan isik yang cermat, pemeriksaan penunjang
yang tepat serta pemeriksaan laboratorium yang sesuai dapat secara eekti
membantu menyingkirkan diagnosis banding dari JIA. Penting untuk
menyingkirkan penyakit yang dapat diterapi secara pasti, seperti penyakit ineksi
dan keganasan, beberapa kondisi non-inlamasi dari tulang dan sendi, serta
penyakit reumatoid yang atal seperti lupus dermatomiositis maupun demam
reumatik sebelum menetapkan diagnosis dari JIA.!!
2. Pe'eriksaan Penunjang
2..1 La/ratriu'
+idak ada uji diagnostik yang spesiik. Pemeriksaan laboratorium dipakai sebagai
penunjang diagnosis. 0ila ditemukan Anti 'uclear Antibody (A'A), >aktor
3eumatoid (>3) dan peningkatan 7* serta 75 maka diagnosis JIA menjadi lebih
sempurna.!
elama penyakit akti, 126 dan 73P biasanya meningkat. Anemia pada
umumnya dijumpai, biasanya dengan angka retikulosit rendah dan uji 7oomb
negati. elain itu ditemukan peningkatan sel darah putih. +rombositosis dapat
terjadi terutama pada penyakit. Analisis urin normal, selama terapi non-steroid
mungkin ditemukan sedikit eritrosit dan sel tubuler ginjal. +erdapat kenaikan
raksi ="-dan gamma globulin dalam serum dan penurunan albumin. alah satu
atau semua kadar imunoglobulin serum dapat naik.
A'A ditemukan pada beberapa anak dengan penyakit aktor reumatoid-
negati ("&), aktor reumatoid positi (&), atau pausiartikular tipe I (@#)
26
-
8/20/2019 Juvenile Idiopathic Arthtritis - Referat
27/42
tetapi jarang, pada mereka yang dengan penyakit sistemik atau pausiartikuler tipe
II. Penemuan A'A tidak berkolerasi dengan keparahan penyakit.
>aktor reumatoid ditemukan pada sekitar & anak JIA dan berkolerasi
dengan JIA yang mulai pada umur yang lebih tua. :asil uji positi paling sering
dihubungkan dengan penyakit poliartikular, yang mulai pada akhir masa kanak-
kanak, artritis destruksi berat, dan nodulus reumatoid.
7airan sino$ial pada JIA tampak seperti beraan dan biasanya berisi
jumlah protein yang naik. Jumlah sel dapat ber$ariasi dari ##-#.### selFmm*B
sel-sel tersebut terutama netroil. Kadar glukosa pada cairan sendi mungkin
rendahB kadar komplemen mungkin normal atau menurun.
>aktor reumatoid adalah kompleks Ig4-anti Ig pada deasa dan mudah
dideteksi, sedangkan pada JIA lebih sering Ig-anti Ig yang lebih sukar
dideteksi laboratorium. Anti-'uclear Antibody (A'A) lebih sering dijumpai pada
JIA. Kekerapannya lebih tinggi pada penderita anita muda dengan oligoartritis
dengan komplikasi u$eitis. Pemeriksaan imunogenetik menunjukkan baha :1A
0" lebih sering pada tipe oligoartritis yang kemudian menjadi spondilitis
ankilosa. :1A 0& 0 dan 0*& lebih sering ditemukan di Australia.!
2..2 -a!ilgi
Pemeriksaan radiologi JIA dilakukan untuk mengetahui seberapa jauh kerusakan
yang terjadi pada keadaan klinis tertentu. Kelainan radiologik yang terlihat pada
sendi biasanya adalah pembengkakan jaringan lunak sekitar sendi, pelebaran
ruang sendi, osteoporosis, dan kelainan yang agak jarang seperti ormasi tulang
baru periostal. Pada tingkat lebih lanjut (biasanya lebih dari " tahun) dapat terlihat
erosi tulang persendian dan penyempitan daerah tulang raan. Ankilosis dapat
ditemukan terutama di daerah sendi karpal dan tarsal. ambaran nekrosis aseptik
jarang dijumpai pada JIA alaupun dengan pengobatan steroid dosis tinggi jangka
panjang.!
+idak semua sendi kelompok JIA menunjukkan gambaran erosi, biasanya
hanya didapatkan pembengkakan pada jaringan lunak, sedangkan erosi sendi
hanya didapatkan pada kelompok poliartikular.!
27
-
8/20/2019 Juvenile Idiopathic Arthtritis - Referat
28/42
ambaran agak khas pada tipe oligoartritis dapat terlihat berupa erosi
tulang pada ase lanjut, pengecilan diameter tulang panjang, serta atroi jaringan
lunak regional sekunder. Kauman dan 1o$ell mengajukan beberapa gambaran
radiologik yang menurut mereka khas untuk JIA sistemik, yaitu a)tulang panjang
yang memendek, melengkung, dan melebar, b)metaisis mengembang, dan
c)ragmentasi iregular epiisis pada masa aal sakit yang kemudian secara
bertahap bergabung ke dalam metaisis. !
ambar ".3ontgen sendi pergelangan tangan.!"
Perempuan tahun dengan JIA tipe pausiartikular sejak usia * tahun. angguan pertumbuhan
ulnar dengan subluksasi ke tulang karpal, raktur kompresi pada epiisis radius distal, destruksidan usi tulang metacarpal.
Pemeriksaan oto rontgen tidak sensiti untuk mendeteksi penyakit tulang
atau maniestasi jaringan lunak pada ase aal. elain dengan oto rontgen biasa
kelainan tulang dan sendi JIA dapat pula dideteksi lebih dini melalui skintigrai
dengan technetium @@m. Pemeriksaan radionuklida ini sensiti namun kurang
spesiik. kintigrai menunjukkan keadaan hemodinamik dan akti$itas metabolik
28
-
8/20/2019 Juvenile Idiopathic Arthtritis - Referat
29/42
di tulang dan sendi saat pemeriksaan dilakukan, sehingga dapat menunjukkan
inlamasi sendi secara dini. 8ltrasonograi merupakan sarana paling baik untuk
mengetahui keadaan cairan intra-artrikular, terutama pada sendi-sendi yang susah
dilakukan pemeriksaan cairan secara klinis, seperti pinggul dan bahu.!
8ltrasonograi juga dapat menilai eusi atau sino$itis dengan menilai
penebalan membran sino$ial dari sendi yang meradang, bursa dan pembungkus
tendon. Pemeriksaan 43I yang dipadu dengan gadolinium juga dapat
membedakan inlamasi sino$ial dengan cairan sino$ial. arana 43I dapat
digunakan untuk menilai aspek inlamasi dan destrukti dari penyakit artritis.
0erlaanan dengan oto rontgen, pemeriksaan 43I dapat digunakan untuk
mendeteksi inlamasi jaringan lunak dan perubahan tulang pada ase aal, selain
itu dapat menilai progresiitas penyakit.!
2.1 Penatalaksanaan
6asar pengobatan JIA adalah suporti, bukan kurati. +ujuan pengobatan adalah
mengontrol nyeri, menjaga kekuatan dan ungsi otot serta rentang gerakan +range
of motion), mengatasi komplikasi sistemik, memasilitasi perkembangan dan
pertumbuhan yang normal. Karena itu pengobatan dilakukan secara terpadu untuk
mengontrol maniestasi klinis dan mencegah deormitas dengan melibatkan dokter
anak, ahli isioterapi, latihan kerja, pekerja sosial, bila perlu konsultasi pada ahli
bedah dan psikiatri."
+ujuan penatalaksanaan JIA ini tidak hanya sekedar mengatasi nyeri.
0anyak hal yang harus diperhatikan selain mengatasi nyeri, yaitu mencegah erosi
lebih lanjut, mengurangi kerusakan sendi yang permanen, dan mencegah
kecacatan sendi permanen. 4odalitas terapi yang digunakan adalah armakologi
maupun non armakologi. elain obat-obatan, nutrisi juga tak kalah penting. Pada
pasien JIA pertumbuhannya sangat terganggu baik karena konsumsi ?at gi?i yang
kurang atau menurunnya nasu makan akibat sakit atau eek samping obat.5
2.1.1 +/at Anti In%la'asi Nnsteri! +AIN#5
29
-
8/20/2019 Juvenile Idiopathic Arthtritis - Referat
30/42
Pengelolaan nyeri kronik pada anak tidak mudah. 4asalahnya sangat kompleks,
karena pada umumnya anak-anak belum dapat mengungkapkan nyeri. /bat anti
inlamasi non-steroid (/AI') merupakan anti nyeri pada umumnya yang dapat
ditoleransi dengan baik oleh anak-anak. elain untuk mengurangi nyeri, /AI'
juga dapat digunakan mengontrol kaku sendi. 2ek analgesiknya juga sangat
cepat."
/bat anti inlamasi nonsteroid (/AI') digunakan pada sebagian besar
anak dalam terapi inisial. /bat golongan ini mempunyai eek antipiretik,
analgetik, dan antiinlamasi serta aman untuk penggunaan jangka panjang pada
anak. elain itu obat ini juga menghambat sintesis prostaglandin. ebagian besar
anak dengan tipe oligoartritis dan sedikit poliartritis mempunyai respon baik
terhadap pengobatan /AI' tanpa memerlukan tambahan obat lini kedua."
Penggunaan aspirin sebagai pilihan obat telah digantikan dengan /AI'
karena adanya peningkatan toksisitas gaster dan hepatotoksisitas yang ditandai
dengan transaminasemia. 6engan adanya /AI' yang menghambat siklus
siklooksigenase (7/), khususnya 7/-" maka penggunaan /AI' lebih
dipilih daripada aspirin karena tidak menyebabkan agregasi trombosit, sehingga
dapat digunakan pada pasien yang mempunyai masalah perdarahan. 'amun
demikian, aspirin masih mampu menekan demam dan aspek inlamasi lainnya dan
terbukti aman dalam penggunaan jangka panjang. 6osis yang biasa dipakai adalah
&-@# mgFkg00Fhari dalam * atau 5 kali pemberian, diberikan bersama dengan
makanan untuk mencegah iritasi lambung. 6osis tinggi biasanya untuk anak yang
beratnya kurang dari "& kg, sedangkan untuk anak yang lebih besar diberikan
dosis yang lebih rendah. Aspirin diberikan terus sampai ! atau " tahun setelah
gejala klinis menghilang. "
4acam /AI' yang sering digunakan pada anak-anak9
a. +olmetin
+olmetin diberikan bersama makanan, dalam dosis "&-*# mgFkg00Fhari,
dibagi dalam * dosis.",5
b. 'aproksen
30
-
8/20/2019 Juvenile Idiopathic Arthtritis - Referat
31/42
'aproksen eekti dalam tatalaksana inlamasi sendi dengan dosis !&-"#
mgFkg00Fhari yang diberikan dua kali perhari bersama makanan. 6apat
timbul eek samping berupa ketidaknyamanan epigastrik dan
pseudoporiria kutaneus yang ditandai dengan erupsi bulosa pada ajah,
tangan, dan meninggalkan jaringan parut. ",5
c. Ibuproen
Ibuproen merupakan antiinlamasi derajat sedang dan mempunyai
toleransi yang baik pada dosis *& mgFkg00Fhari, dibagi dalam *-5 dosis
dan diberikan bersama makanan. ",5
d. 6ikloenak
6ikloenak dapat diberikan pada anak yang tidak dapat /AI' lain karena
adanya eek samping pada lambung. 6osis yang diberikan adalah "-*
mgFkg00Fhari, dibagi dalam * dosis.
",5
2.1.2 Analgetik
alaupun bukan obat antiinlamasi, asetaminoen dalam "-* kali pemberian dapat
bermanaat untuk mengontrol nyeri atau demam terutama pada penyakit sistemik.
/bat ini tidak boleh diberikan untuk aktu lama karena dapat menimbulkan
kelainan ginjal."
2.1.3 I'unsu&resan
Imunosupresan hanya diberikan dalam protokol eksperimental untuk keadaan
berat yang mengancam kehidupan, alaupun beberapa pusat reumatologi sudah
mulai memakainya dalam protokol baku. /bat yang biasa dipergunakan adalah
a?atioprin, sikloosamid, klorambusil, dan metotreksat. "
4etotreksat mempunyai onset kerja cepat, eekti, toksisitas yang masih
dapat diterima, sehingga merupakan obat lini kedua dalam JIA. Keunggulan
31
-
8/20/2019 Juvenile Idiopathic Arthtritis - Referat
32/42
penggunaan obat ini adalah eekti dan dosis relati rendah, pemberian oral dan
dosis ! kali per minggu. Indikasinya adalah untuk poliartritis berat, oligoartritis
yang agresi atau gejala sistemik yang tidak membaik dengan /AI',
hidroksiklorokuin, atau garam emas. 6osis inisial & mgFm" luas permukaan
tubuhFminggu dapat dinaikkan menjadi !# mgFm" luas permukaan tubuhFminggu
bila respon tidak adekuat setelah minggu pemberian (dosis maksimal *# mgF
m"). 1ama pengobatan yang dianggap adekuat adalah % bulan. Asam olat !
mgFhari sering diberikan bersama metotreksat untuk mengurangi toksisitas
mukosa gastrointestinal. Anak-anak dengan poliartritis berat yang tidak berespon
dengan metotreksat oral dapat digantikan dengan intramuskular atau subkutan. "
2.1.4 +/at Antireu'atik $erja La'/at
olongan ini terdiri dari obat antimalaria (hidro&si&loro&uin), preparat emas oral
dan suntikan, penisilamin, dan sulasala?in. /bat golongan ini hanya diberikan
untuk poliartritis progresi yang tidak menunjukan perbaikan dengan /AI'.
:idroksiklorokuin dapat bermanaat sebagai obat tambahan /AI' untuk anak
besar dengan dosis aal %- mgFkg00Fhari, dan setelah minggu diturunkan
menjadi & mgFkg00Fhari. Pemberian hidroksiklorokuin harus didahului dengan
pemeriksaan mata, khususnya keadaan retina, lapangan pandang, dan arna. /leh
karena itu, penggunaan obat ini jarang diberikan pada anak di baah usia 5-
tahun karena adanya kesulitan tindak lanjut pada pemeriksaan mata. 0ila setelah %
bulan pengobatan tidak diperoleh perbaikan maka hidroksiklorokuin harus
dihentikan."
ulasala?in tidak diberikan pada anak dengan hipersensiti$itas terhadap
sula atau salisilat dan penurunan ungsi ginjal dan hati. 6osis dimulai dengan #
mgFhari diberikan bersama makanan (untuk anak yang lebih kecil !",& mgFkg00).
6osis dinaikkan sampai mgFkg0Fhari (maksimal " gram). 4onitor dilakukan
melalui pemeriksaan hematologi dan ungsi hati. ulasala?in dapat diberikan
sebagai langkah sementara sebelum menambah obat kedua selain /AI', seperti
metotreksat. ulasala?in kadang-kadang diberikan sebagai antiinlamasi lini
kedua pada anak dengan tipe poliartritis atau oligoartritis persisten. "
2.1.( $rtiksteri! 32
-
8/20/2019 Juvenile Idiopathic Arthtritis - Referat
33/42
6iberikan bila terdapat gejala penyakit sistemik, u$eitis kronik, atau untuk
suntikan intraartikular. Penggunaan kortikosteroid tunggal tidak dianjurkan untuk
menekan inlamasi sendi, namun dosis rendah dapat digunakan pada anak dengan
poliartritis berat yang tidak berespon dengan terapi lain. 6osis rendah prednison
(#,!-#," mgFkg00) dapat digunakan sebagai agen LjembatanM dalam terapi inisial
anak yang sakit sedang atau berat yang sebelumnya menggunakan obat
antiinlamasi kerja lambat. 8ntuk gejala penyakit sistemik berat yang tak
terkontrol diberikan prednison #,"&-! mgFkg00Fhari dosis tunggal (maksimal 5#
mg) atau dosis terbagi pada keadaan yang lebih berat. 0ila terjadi perbaikan klinis
maka dosis diturunkan perlahan dan prednison dihentikan. 2ek samping yang
dapat terjadi pada pemakaian jangka panjang antara lain sindrom cushing,
penekanan pertumbuhan, raktur, katarak, gejala gastrointestinal dan deisiensi
glukokortikoid. "
Kortikosteroid intra-artikular dapat diberikan pada oligoartritis yang tidak
berespon dengan /AI' atau sebagai bantuan dalam terapi isik pada sendi yang
sudah mengalami inlamasi dan kontraktur. Kortikosteroid intra-artikular juga
dapat diberikan pada poliartritis dimana satu atau beberapa sendi tidak berespon
dengan /AI'. 'amun, pemberian injeksi intra-artikular ini harus dibatasi,
misalnya * kali pada ! sendi selama ! tahun. +riamsinolon heksasetonid
merupakan obat pilihan dengan dosis "#-5# mg untuk sendi besar. "
2.1.) ,isitera&i !an Latihan ,isik
0anyak manaat terapi dengan isioterapi. Kegunaannya antara lain untuk
mengontrol nyeri, dengan cara pemasangan bidai, terapi panas dingin, dan
hidroterapi. :idroterapi pemanasan dengan air pada suhu @% o> sangat membantu
mengurangi nyeri. elain itu, isioterapi berguna bagi anak-anak untuk melakukan
peregangan otot yang dapat berguna memperbaiki ungsi sendi. Peregangan pasi
sangat diperlukan, tetapi harus dikerjakan dengan pengaasan. 1atihan akti
dengan atau tanpa beban sangat membantu menambah massa otot. >isioterapi juga
berguna untuk mempertahankan ungsi gerak sendi serta mempertahankan
pertumbuhan normal.",5
33
-
8/20/2019 Juvenile Idiopathic Arthtritis - Referat
34/42
1atihan isik bertujuan untuk meminimalisir nyeri, menjaga dan
mengembalikan ungsi dan mencegah deormitas dan disabilitas. Pada anak
dengan artritis akti dianjurkan untuk beristirahat dan meningkatkan aktu tidur
saat malam hari. Pasien dengan JIA harus sedapat mungkin akti, namun kegiatan
yang menyebabkan kelelahan berlebih dan nyeri pada sendi perlu dihindari. ",5
2.1.* Psiktera&i
6ukungan psikologis bagi anak dan keluarganya sangat penting untuk
memperbaiki prognosis jangka panjang. Anak dengan 3JA berat sering
mengalami retardasi pertumbuhan dan sering terlalu dilindungi oleh keluarga,
guru dan teman sekelasnya. Anak tersebut sering memanaatkan hal ini untuk
tidak pergi ke sekolah, tidak melakukan pekerjaan di rumah ataupun tidak
melakukan tugas yang tidak menyenangkan. +erapis harus dapat meyakinkan
semua orang yang berinteraksi dengan anak pengidap 3JA untuk menghadapi
anak tersebut secara normal sesuai anak seusianya dan menekankan indepedensi
serta pendeasaan sebanyak mungkin. 0ila hal itu tidak dilakukan, anak mungkin
akan makin mengalami regresi atau imatur seiring dengan aktu.%
elain itu, memiliki anak berpenyakit kronik akan menimbulkan stress besar pada interaksi anak tersebut dengan saudara-saudaranya dan pada perkaina
orang tua. Perlunya terapi isik akan menjadi beban bagi oang tua, sehingga
membutuhkan banyak dukungan dan dorongan. 0eban biaya untuk semua
penyakit kronik mungkin sangat besar. +erapis harus bekerja sama dengan guru
dan departemen pendidikan, untuk memastikan baha anak diijinkan dan
didorong untuk menjadi senormal mungkinselagi di sekolah.%
2.1.0 Nutrisi
'utrisi dan $itamin suplemen ($itamin 0 dan asam olat) menjadi aspek penting
dalam penatalaksanaan jangka panjang, karena adanya proses retardasi
pertumbuhan dan kerusakan mineralisasi tulang akibat penyakit dan pemberian
kortikosteroid."
eringkali didapatkan gangguan pertumbuhan, baik lokal karena
kerusakan pusat pertumbuhan tulang maupun umum karena asupan nutrisi yang
34
-
8/20/2019 Juvenile Idiopathic Arthtritis - Referat
35/42
kurang dan menurunnya produksi insulin li&e gro#th factor' Anak-anak dengan
inlamasi kronis mempunyai risiko untuk terjadi malnutrisi oleh karena menahan
sakit yang menyebabkan nasu makan menurun. 6engan demikian jumlah kalori
yang didapat berkurang. elain aktor tersebut, eek samping obat-obatan juga
mempengaruhi penurunan nasu makan. /bat-obatan yang dapat menurunkan
nasu makan antara lain /AI' dan klorokuin.5
/besitas mungkin dijumpai pada beberapa kasus, hal ini disebabkan
karena kurangnya akti$itas, intake makanan yang berlebihan atau akibat eek
samping kortikosteroid. Penanganan diet pada anak sangatlah kompleks.
-
8/20/2019 Juvenile Idiopathic Arthtritis - Referat
36/42
Prosedur bedah lainnya yang telah digunakan untuk penanganan JIA,
namun hanya direkomendasikan pada beberapa kasus, yakni9
● /steotomi, membuang jaringan pada tulang untuk memberikan
struktur yang normal pada sendi. /steotomi dapat direkomendasikan pada
anak dengan kontraktur sendi yang parah.
● 2piisiodesis, dimana bagian dari tulang panjang tumbuh terjadi
dibuang untuk mencegah pertumbuhan lebih lanjut dari tulang.
● ino$ektomi atau tenosino$ektomi, prosedur ini jarang dilakukan
pada JIA. ino$ektomi adalah operasi penggantian dari sino$ium
tendosino$ektomi sedangkan adalah operasi pada jaringan yang
menyelimuti tendon untuk mengurangi inlamasi sendi.
● Artrodesis, jarang dilakukan pada anak. Prosedur ini dilakukan
pada anak yang terjadi usi pada dua tulangnya, sehingga sendi tidak
mampu bergerak lebih luas. !
:al yang harus diperhatikan sebelum pembedahan dilakukan adalah usia
anak, dan apakah tulang mereka masih tumbuh. aat mempertimbangkan
penggantian sendi total, sangat penting untuk memikirkan kebutuhan penggantian
total pada sendi lainnya dalam !#-"# tahun berikutnya. aktunya tergantung pada
umur anak, kemungkinan hidup dengan sendi pengganti, dan kemungkinan
kehilangan kekuatan otot dan tulang bila pembedahan ditunda terlalu lama.!
2.11 Prgnsis
Pada kebanyakan kasus, JIA berespon secara lambat dan berangsur-angsur
terhadap terapi yang cocok. JIA biasanya sembuh sebelum deasa. Pasien yang
menderita artritis hanya pada beberapa sendi memiliki prognosis lebih baik dari
pada mereka yang telah menderita penyakit artritis sistemik, yang sulit untuk
disembuhkan. alaupun hal ini dapat menjadi masalah yang serius, namun hanya
sedikit orang yang meninggal karenanya.!*
Prognosis ber$ariasi berdasarkan kepada bentuk JIA. 1ebih dari
pasien berkembang menjadi lesi sendi yang berat dengan poliartikuler seropositi,
"& berkembang menjadi bentuk sistemik, dan !#-"# berupa poliartikuler
36
-
8/20/2019 Juvenile Idiopathic Arthtritis - Referat
37/42
seronegati. Penyebab utama morbiditas pada JIA poliartikuler dan sistemik
adalah penyakit sendi kronis."# anak yang menderita penyakit pausiartikuler
tipe I nantinya berkembang menjadi poliartritis berat. Pada penyakit
pausiartikuler, morbiditas utama adalah iridosiklitis kronis pada penderita tipe I
dan selanjutnya spondiloartropati pada penderita tipe II. ,!5
6alam perjalanan penyakit mungkin terdapat eksaserbasi, remisi, atau
gejala-gejala dapat berlangsung selama bertahun-tahun dengan artritis ringan atau
berat yang menyebabkan penghancuran sendi dan deormitas permanen sehingga
menyebabkan timbulnya cacat. Penyakit tidak selalu mereda pada masa pubertas.
0eberapa penderita terus menderita artritis akti sampai deasa, dan beberapa
penderita mengalami eksaserbasi sesudah penyakit yang dalam aktu bertahun-
tahun tampak mereda secara sempurna.
Penderita dengan poliartritis aktor reumatoid-positi dan JIA sistemik
mempunyai prognosis yang paling jelek terhadap ungsi sendi. 'amun, prognosis
terhadap keseluruhan baik. ekurang-kurangnya & penderita JIA akhirnya
mengalami penyembuhan lama tanpa deormitas sisa atau kehilangan ungsi.
:anya sedikit yang tetap dengan cacat deormitas sendi. Kelemehan pada
penderita terutama diakibatkan oleh penyakit sendi pinggul berat, sebagaimana
hilangnya $isus karena iridosiklitis. 6i 2ropa, amiloidosis mengenai sekitar &
penderita JIA tetapi di Amerika erikat komplikasi ini jarang ditemui.,!*
6engan terapi yang tepat, anak dengan segala bentuk dari artritis akan
selalu membaik seiring aktu. ebagian besar anak dengan artritis tumbuh normal
tanpa kesulitan berarti. 0iasanya untuk kasus berat dengan pengobatan yang tepat,
terapi isik dan okupasi yang tepat dan operasi yang tepat bila diperlukan,
sebenarnya tidak satu pun pasien yang membutuhkan kursi roda. Anak dengan
penyakit onset sistemik cenderung berespon baik dengan pengobatan medis atau
berkembang menjadi poliartikular berat yang cenderung resisten dengan
pengobatan medis, dengan penyakit persisten hingga deasa.!*
aat ini telah banyak kemajuan signiikan dalam pengobatan anak dengan
artritis. Kemajuan pengobatan selama "# tahun terakhir ini terutama dengan
ditemukannya steroid intraartikular, metotreksat, dan pengobatan biologik telah37
-
8/20/2019 Juvenile Idiopathic Arthtritis - Referat
38/42
didapatkan kemajuan dramatis dari prognosis anak dengan artritis. :ampir semua
anak dengan JIA dapat hidup produkti. 'amun, banyak pasien, khususnya yang
memiliki penyakit poliartikular, mungkin memiliki masalah penyakit akti saat
deasa, dengan mencapai remisi terus-menerus pada sebagian kecil pasien.!*
2.12 $'&likasi
0eberapa komplikasi penting dapat terjadi akibat JIA. 'amun dengan tetap
memantau keadaan anak dan pemberian pengobatan dapat menurunkan resiko dari
komplikasi-komplikasi berikut9!*
!. Komplikasi pada mata
8$eitis (inlamasi pada mata) merupakan komplikasi yang sering tanpa gejala.
0iasanya terjadi pada anak perempuan yang memiliki hasil A'A positi. 0ila
kondisi ini tidak ditangani dengan baik, dapat menyebabkan terjadinya katarak,
glaukoma bahkan kebutaan. 8$eitis terkait JIA biasanya asimptomatik. krining
terhadap u$eitis telah dilakukan selama beberapa tahun dan telah membantu
menurunkan pre$alensi pasien yang kehilangan penglihatan.!*
". 6eormitas tulang
Inlamasi sino$itis dan eek destruksinya pada sendi dapat menyebabkan berbagai
komplikasi neurologis pada pasien rheumatoid arthritis. Kompresi yang berlokasi
pada sara median di pergelangan tangan merupakan neuropati yang paling
banyak dilaporkan pada pasien rheumatoid arthritis deasa. 6alam suatu
penelitian didapatkan baha sara median tidak terpengaruh pada pasien dengan
JIA. 'amun, perlu penelitian lebih lanjut dengan sampel lebih besar sehinggadapat menge$aluasi struktur pada carpal tunner . !*
*. angguan pertumbuhan
JIA dapat mengganggu pertumbuhan dan perkembangan tulang anak. 0eberapa
obat yang digunakan untuk mengobati JIA, terutama kortikosteroid, juga dapat
menghambat pertumbuhan, menyebabkan diskrepensi panjang tungkai, kaki tidak
sama panjang, dan deormitas tulang. !*
38
-
8/20/2019 Juvenile Idiopathic Arthtritis - Referat
39/42
5. Kontraktur sendi
Pada lutut, dapat terjadi kekakuan lutut, deormitas sendi dan kerusakan sendi.
Komplikasi pada tulang leher mengakibatkan anak mengalami kesulitan
menekukkan kepala ke depan. Komplikasi pada tulang punggung berupa
keterbatasan gerakan punggung. !*
&. 1ainnya
Perkarditis dapat terjadi dengan gejala terseringnya berupa naas pendek yang
tidak dapat dijelaskan. 6apat juga terjadi anemia atau kelainan darah sejenisnya.
Inlamasi dari arteri pada tangan dan kaki yang dapat mengganggu sirkulasi dan
menyebabkan kerusakan serius pada jari tangan dan jari kaki. elain itu pernah
juga dilaporkan terjadinya inlamasi hepar. !*
39
-
8/20/2019 Juvenile Idiopathic Arthtritis - Referat
40/42
BAB III
PENUTUP
3.1 $esi'&ulan
Juvenile rheumatoid arthritis (JIA) adalah peradangan kronis pada sendi yang
onsetnya terjadi sebelum usia !% tahun dan menetap lebih dari % minggu. Juvenile
Idiopathic Arthritis (JIA) merupakan penyakit kronis yang merusak dan
menghancurkan sendi-sendi tubuh. Kerusakan disebabkan oleh peradangan yang
menyebabkan nyeri, kekakuan, dan bengkak pada sendi. Peradangan sering
mempengaruhi organ lain dari sistem tubuh. Jika peradangan tidak dihambat atau
dihentikan, akhirnya akan menghancurkan sendi yang terkena dan jaringan
lainnya.
Angka kematian tertinggi pada anak-anak dengan JIA terjadi pada pasien
JIA sistemik yang menunjukkan gejala-gejala sistemik. 6asar pengobatan JIA
adalah suporti, bukan kurati. 4odalitas terapi yang digunakan adalah
armakologi maupun non armakologi. 4odalitas armakologi diantaranya obat
anti inlamasi nonsteroid (/AI'), analgetik, imunosupresan, obat antireumatik
kerja lambat, dan kortikosteroid. edangkan modalitas non armakologi yaitu
isioterapi, latihan isik, nutrisi, dan terapi bedah.
Pada kebanyakan kasus, JIA berespon secara lambat dan berangsur-angsur
terhadap terapi yang cocok. JIA biasanya sembuh sebelum deasa. Pasien yang
menderita artritis hanya pada beberapa sendi memiliki prognosis lebih baik
daripada mereka yang telah menderita penyakit artritis sistemik, yang sulit untuk
disembuhkan.
40
-
8/20/2019 Juvenile Idiopathic Arthtritis - Referat
41/42
DA,TA- PU#TA$A
,' 6a$id 6. Ju$enile Idiopathic Arthritis. 6iunduh dari9http..emedicine'medscape'com.article.,//0!01-overvie#2a/,31 , !/,,'
". Akib AAP. Artritis 3eumatoid Ju$enil. 6alam9 Akib AAP, 4unasir
N, Kurniati ', penyunting. 0uku Ajar Alergi Imunologi Anak. Jakarta9
I6AI. "##B hal *""-55.
*. Khan P. Ju$enile Idiopathic Arthritis, An 8pdate on
Pharmacotherapy. 0ulletin o the 'O8 :ospital or Joint 6iseases "#!!B
%@(*)9 "%5-%.
5. Ouliasih. Artritis 3eumatoid Ju$enil. 6alam9 udoyo A,etiyohadi 0, Ali I, imadibrata 4, etiati , penyunting. 0uku Ajar
Ilmu Penyakit 6alam. Jakarta9 Interna Publishing. "#!#B "&"#-&.
&. Pribadi A, Akib AAP, +aralan +' Proil Kasus Artritis Idiopatik
Ju$enil (AIJ) 0erdasarkan Klasiikasi International 1eague Against
3heumatism (I1A3). Jakarta 9 6epartemen Ilmu Kesehatan Anak >akultas
Kedokteran 8ni$ersitas Indonesia, 3 6r. 7ipto 4angunkusumo. ari
Pediatri."##B @ (%) 9 5#-.
%. 3udolph 4A. Artritis 3eumatoid Ju$enilis. 6alam9 0uku Ajar
Pediatrik 3udolph. , eme J, chor '>, 0ehrman 32, Ar$in
A. Artritis 3eumatoid Ju$enil. Ju$enile Idiopathic Arthritis. 6alam9
Kliegman 3obert 4 ... et al.Q. 'elson +eEtbook o Pediatrics. !@th edition.
Philadelphia9 2lse$ier. "#!!B "%!-"%@.
@. aEena '. Is the enthesitis-related arthritis subtype o ju$enileidiopathic arthritis a orm o chronic reacti$e arthritisR. /Eord 8ni$ersity
Press on behal o the 0ritish ociety or 3heumatology. "##%B !!"@-*".
!#. oo P, 1aEer 34, herry 66. Ju$enile Idiopathic Arthritis (JIA).
6alam9 Pediatric 3heumatology in 7linical Practice. 1ondon9 pringer.
"##B "*-5%.
!!. challer J. Ju$enil 3eumatoid Artritis. American Academy o
Pediatrics. !@@B @-!!. 41
http://emedicine.medscape.com/article/1007276-overview#a0156http://emedicine.medscape.com/article/1007276-overview#a0156
-
8/20/2019 Juvenile Idiopathic Arthtritis - Referat
42/42
!". 7antani A. Autoimmnune 6iseases. 6alam9 6r. 8te :eilmann,
:eidelberg, ermany. Pediatric Allergy, Asthma and Immunology. 3oma9
pringer. "##B !#&-5.
,4' hiel, illiam 7. Ju$enile Idiopathic Arthritis. 6iunduh dari9
http..###'emedicinehealth'com.5uvenile6rheumatoid6arthritis.article6em
'htm tanggal ,7 Septem"er !/,!
!5. 7antani A. Ju$enile Idiopathic Arthritis. 6alam9 Pediatric Allergy,
Asthma, and Immunology. pringer 0erlin :eidelberg 'e
Oork."##9!#&-!##.
http://www.emedicinehealth.com/script/main/art.asp?articlekey=81556http://www.emedicinehealth.com/juvenile_rheumatoid_arthritis/article_em.htm%20tanggal%2019%20September%202012http://www.emedicinehealth.com/juvenile_rheumatoid_arthritis/article_em.htm%20tanggal%2019%20September%202012http://www.emedicinehealth.com/script/main/art.asp?articlekey=81556http://www.emedicinehealth.com/juvenile_rheumatoid_arthritis/article_em.htm%20tanggal%2019%20September%202012http://www.emedicinehealth.com/juvenile_rheumatoid_arthritis/article_em.htm%20tanggal%2019%20September%202012