isi referat mita 5.docx
DESCRIPTION
mTRANSCRIPT
7/17/2019 ISI REFERAT MITA 5.docx
http://slidepdf.com/reader/full/isi-referat-mita-5docx 1/32
BAB I
PENDAHULUAN
I.1 Latar Belakang
Hirschsprung Disease (HD) adalah kelainan kongenital yang ditandai dengan
tidak adanya pleksus auerbach dan pleksus meisneri pada kolon. 90% kasus terletak
pada rectosigmoid, akan tetapi dapat mengenai seluruh kolon bahkan seluruh usus
(Total Colonic ganglionois (TC). Tidak adanya ganglion sel ini mengakibatkan
hambatan pada gerak peristaltik sehingga ter!adi ileus "ungsional dan dapat ter!adi
hipertro"i serta distensi yang berlebihan pada kolon yang lebih proksimal.#
$ada tahun # Hirschsprung melaporkan dua kasus bayi meninggal dengan
perut kembung oleh kolon yang sangat melebar dan penuh massa "eses. $enyakit inidisebut megakolon kongenitum dan merupakan kelainan yang tersering di!umpai
sebagai penyebab obstruksi usus pada neonatus. $ada penyakit ini pleksus
mienterikus tidak ada, sehingga bagian usus yang bersangkutan tidak dapat
mengembang.#,&
Hisprung Disease ter!adi pada satu dari '000 kelahiran hidup, nsidensi penyakit
Hirschsprung di ndonesia tidak diketahui secara pasti, tetapi berkisar # diantara
'000 kelahiran hidup. Dengan !umlah penduduk ndonesia 00 !uta dan tingkat
kelahiran &' permil, maka diprediksikan setiap tahun akan lahir #*00 bayi dengan
penyakit Hirschsprung. +artono mencatat 0*0 pasien penyakit Hirschprung diru!uk
setiap tahunnya ke - Cipto /angunkusomo akarta.#
$engetahuan masyarakat mengenai penyakit Hirschsprung masih rendah. Hal ini
menyebabkan keterlambatan dalam diagnosis penyakit Hirschsprung beru!ung pada
keterlambatan dalam penatalaksanaan penyakit ini. 1ila tindakan yang dilakukan
terlambat maka memungkinkan ter!adinya suatu komplikasi dari penyakit megakolon
kongenital yaitu enterokolitis. 2nterokolitis pada penyakit Hirschsprung atau disebut
kolitis Hirschsprung merupakan penyebab penting kecacatan dan kematian.
/ortalitas dari kondisi ini dapat dikurangi dengan peningkatan dalam diagnosis,
pera3atan intensi" neonatus, teknik pembedahan, dan diagnosis dan penatalaksanaan
penyakit Hirschprung dengan enterokolitis.,*
BAB II
TINJAUAN PUSTAKA
1
7/17/2019 ISI REFERAT MITA 5.docx
http://slidepdf.com/reader/full/isi-referat-mita-5docx 2/32
II.1. Definisi
Hirschsprung adalah penyakit yang tidak adanya sel 4 sel ganglion dalam rectum
atau bagian rektosigmoid Colon. Dan ketidak adaan ini menimbulkan keabnormalan
atau tidak adanya peristaltik serta tidak adanya e5akuasi usus spontan. $enyakit
Hirschsprung atau /ega +olon adalah kelainan ba3aan penyebab gangguan pasase
usus tersering pada neonatus, dan kebanyakan ter!adi pada bayi aterm dengan berat
lahir ≤ & +g.'
Gambar 1. Gambaran !l!n n!rmal "an #irs#s$r%ng1
II.& E$i"emi!l!gi
$enyakit hirschprung dapat ter!adi dalam #6'000 kelahiran. -isiko tertinggi
ter!adinya $enyakit hirschprung biasanya pada pasien yang mempunyai ri3ayat
keluarga $enyakit hirschprung dan pada pasien penderita Do3n yndrome.7,8
nak kembar dan adanya ri3ayat keturunan meningkatkan resiko ter!adinya
penyakit hirschsprung. aporan insidensi tersebut ber5ariasi sebesar #.' sampai
#8,7% dengan #&0 kali lebih tinggi pada anak laki dan &70 kali lebih tinggi pada
anak perempuan. $enyakit hirschsprung lebih sering ter!adi secara diturunkan oleh
ibu aganglionosis dibanding oleh ayah.7
II.'. Eti!l!gi
$enyakit Hirschsprung disebabkan karena kegagalan migrasi selsel sara"
parasimpatis myentericus dari cephalo ke caudal. ehingga sel ganglion selalu tidak
ditemukan dimulai dari anus dan pan!angnya ber5ariasi keproksimal. #,&
2
7/17/2019 ISI REFERAT MITA 5.docx
http://slidepdf.com/reader/full/isi-referat-mita-5docx 3/32
a) +etiadaan selsel ganglion
+etiadaan selsel ganglion pada lapisan submukosa (/eissner) dan pleksus
myenteric (uerbach) pada usus bagian distal merupakan tanda patologis untuk
Hirschsprung:s disease. Teori terbaru menga!ukan bah3a neuroblasts mungkin
bisa ada namun gagal untuk berkembang men!adi ganglia de3asa yang ber"ungsi
atau bah3a mereka mengalami hambatan se3aktu bermigrasi atau mengalami
kerusakan karena elemenelemen didalam lingkungn mikro dalam dinding usus.
;aktor"aktor yang dapat mengganggu migrasi, proli"erasi, di""erensiasi, dan
kolonisasi dari selsel ini mingkin terletak pada genetik, immunologis, 5ascular,
atau mekanisme lainnya. 8
b) /utasi pada -2T $rotooncogene
/utasi pada -2T protooncogene,yang berlokasi pada kromosom #0<##., telahditemukan dalam kaitannya dengan Hirschsprung:s disease segmen pan!ang dan
"amilial. /utasi -2T dapat menyebabkan hilangnya sinyal pada tingkat
molekular yang diperlukan dalam pertubuhan sel dan di"erensiasi ganglia
enterik. 2ndothelian& gene barubaru ini telah dia!ukan sebagai gen yang rentan
!uga. De"ek dari mutasi genetik ini adalah mengganggu atau menghambat
pensinyalan yang penting untuk perklembangan normal dari sistem sara" enterik.
/utasi pada protooncogene -2T adalah di3ariskan dengan pola dominan
autosom dengan '080% penetrasi dan ditemukan dalam sekitar '0% kasus
"amilial dan pada hanya #'0% kasus spordis.8
c) +elainan dalam lingkungan
+elainan dalam lingkungan mikro pada dinding usus dapat mencegah migrasi
selsel neural crest normal ataupun di"erensiasinya. uatu peningkatan bermakna
dari antigen ma!or histocompatibility comple= (/HC) kelas telah terbukti
terdapat pada segmen aganglionik dari usus pasien dengan Hirschsprung:s
disease, namun tidak ditemukan pada usus dengan ganglionik normal padakontrol, menga!ukan suatu mekanisme autoimun pada perkembangan penyakit
ini.8
d) /atriks $rotein 2kstraseluler
/atriks protein ekstraseluler adalah hal penting dalam perlekatan sel dan
pergerkan dalam perkembangan tahap a3al. +adar glycoproteins laminin dan
kolagen tipe > yang tinggi alam matriks telah ditemukan dalam segmen usus
aganglionik. $erubahan dalam lingkungan mikro ini didalam usus dapat
3
7/17/2019 ISI REFERAT MITA 5.docx
http://slidepdf.com/reader/full/isi-referat-mita-5docx 4/32
mencegah migrasi selsel normal neural crest dan memiliki peranan dalam
etiologi dari Hirschsprung:s disease.#,
II.(. Klasifikasi
Hirschsprung dikategorikan berdasarkan seberapa banyak colon yang terkena.
Tipe Hirschsprung disease meliputi6&,*
• Ultra s#!rt segment) Tidak adanya ganglion pada bagian yang sangat kecil
dari rectum &* cm dari sphinter ani
• S#!rt segment *+,) Tidak adanya ganglion pada rectal dan distal sigmoid
• L!ng segment 1+,) Tidak adanya ganglion pada rectum dan sebagian besar
colon mencapai "le=ura lienalis atau "le=ura hepatica
• -er l!ng segment &/1',) Tidak adanya ganglion pada seluruh colon dan
rectum dan kadang hingga usus halus
Gambar &. Ti$e Hirs#s$r%ng Disease ber"asarkan !l!n ang terkena0
II.+. Anat!mi "an isi!l!gi Us%s Besar
?sus besar merupakan tabung muscular berongga dengan pan!ang sekitar #,' m
yang terbentang dari sekum sampai kanalis ani, diameter usus besar sudah pasti
lebih besar daripada usus kecil. -atarata sekitar ,' inci (sekitar 7,' cm), tetapi
makin dekat anus diameternya semakin kecil. ?sus besar dibagi men!adi sekum,
kolon dan rectum. $ada sekum terdapat katup ileosekal dan apendiks yang melekat
pada u!ung sekum. ekum menepati sekitar dua atau tiga inci pertama dari usus
besar. +atup ilosekal mengontrol aliran kimus dari ileum ke sekum. +olon dibagi
lagi men!adi kolon asendens, trans5ersum, desendens, dan sigmoid. Tempat di mana
4
7/17/2019 ISI REFERAT MITA 5.docx
http://slidepdf.com/reader/full/isi-referat-mita-5docx 5/32
kolon membentuk kelokan ta!am yaitu pada abdomen kanan dan kiri atas berturut
turut dinamakan "leksura hepatica dan "leksura lienalis.9
Gambar '. Letak anat!mis %s%s besar "i r!ngga ab"!men+
+olon sigmoid mulai setinggi +rista iliaka dan berbentuk suatu lekukan
berbentuk. lekukan bagian ba3ah membelok ke kiri 3aktu kolon sigmoid
bersatu membelok ke kiri 3aktu kolon sigmoid bersatu dengan rectum, yang
men!elaskan alasan anatomis meletakkan penderita pada sisi kiri bila diberi
enema. $ada posisi ini, gaya berat membantu mengalirkan air dari rectum ke
"leksura sigmoid. 1agian utama usus besar yang terakhir dinamakan rectum dan
terbentang dari kolon sigmoid sampai anus (muara ke bagian luar tubuh). atu
inci terakhir dari rectum dinamakan kanalis ani dan dilindungi oleh s"inter ani
eksternus dan internus. $an!ang rectum dan kanalis ani sekitar #' cm.#0
?sus besar memiliki empat lapis mor"ologik seperti !uga bagian usus
lainnya. kan tetapi, ada beberapa gambaran yang khs pada usus besar sa!a.
apisan otot longitudinal usus besar tidak sempurna, tetapi terkumpul dalam tiga
pita yang dinamakan taenia koli. Taenia bersatu pada sigmoid distal, dengan
demikian rectum mempunyai satu lapisan otot longitudinal yang lengkap. $an!ang
tenia lebih pendek daripada usus, hal ini menyebabkan usus tertarik dan terkerut
membenutuk kantongkantong kecil yang dinamakan haustra. $endises eipploika
adalah kantongkantong kecil peritoneum yang berisi lemak dan melekat di
sepan!ang taenia. apisan mukosa usus besar !auh lebih tebal daripada lapisan
mukosa usus halus dan tidak mengandung 5ili atau rugae. +riptus ieberkuhn
(kelen!ar intestinal) terletak lebih dalam dan mempunyai lebih banyak sel goblet
daripada usus halus.'
5
7/17/2019 ISI REFERAT MITA 5.docx
http://slidepdf.com/reader/full/isi-referat-mita-5docx 6/32
Gambar (. 2a3 Str%kt%r makr!sk!$is %s%s besar 2b3 $er"ara#an %s%s besar4
?sus besar secara klinis dibagi men!adi belah kiri dan kanan se!alan dengan
suplai darah yang diterima. rteria mesenterika superior memperdarahi belahan
bagian kanan (sekum, kolon asendens dan dupertiga proksimal kolon trans5ersum),
dan arteria mesenterika in"erior memperdarahi belahan kiri (sepertiga distal kolontrans5ersum, kolon trans5ersum, kolon desendens dan sigmoid, dan bagian
proksimal rectum). uplai darah tambahan untuk rectum adalah melalui arteri
sakralis media dan artera hemoroidalis in"erior dan media yang dicabangkan dari
arteria iliaka interna dan aorta abdominalis.7
liran balik 5ena dari kolon dan rectum superior melalui 5ena mesenterika
superior dan in"erior dan 5ena hemoroidalis superior, yaitu bagian dari system
portal yang mengalirkan darah ke hati. >ena hemoroidalis media dan in"erior
mengalirkan darah ke 5ena iliaka dan merupakan bagian dari sirkulasi sistemik.
Terdapat anastomosis antara 5ena hemoroidalis superior, media dan in"erior,
sehingga peningkatan tekanan portal dapat mengakibatkan aliran balik ke dalam
5ena5ena ini dan mengakibatkan hemoroid.',9
$ersara"an usus besar dilakukan oleh system sara" otonom dengan
perkecualian s"ingter eksterna yang berada diba3ah control 5oluntar. erabut
parasimpatis ber!alan melalui sara" 5agus ke bagian tengah kolon trans5ersum,
dan sara" pel5ikus yang berasal dari daerah sacral mensuplai bagian distal.
erabut simpatis meninggalkan medulla spinalis melalui sara" splangnikus untuk
mencapai kolon. $erangsangan simpatis menyebabkan penghambatan sekresi dan
kontraksi, serta perangsangan s"ingterrectum, sedangkan perangsangan
parasimpatis mempunyai e"ek yang berla3anan. istem syara" autonomik
intrinsik pada usus terdiri dari & pleksus 6 (#) $leksus uerbach 6 terletak diantara
lapisan otot sirkuler dan longitudinal, () $leksus Henle 6 terletak disepan!ang
6
7/17/2019 ISI REFERAT MITA 5.docx
http://slidepdf.com/reader/full/isi-referat-mita-5docx 7/32
batas dalam otot sirkuler, (&) $leksus /eissner 6 terletak di submukosa. $ada
penderita penyakit Hirschsprung, tidak di!umpai ganglion pada ke& pleksus
tersebut.*,'
Gambar +. Persarafan sstem $enernaan1
7
7/17/2019 ISI REFERAT MITA 5.docx
http://slidepdf.com/reader/full/isi-referat-mita-5docx 8/32
-ektum memiliki & buah 5al5ula6 superior kiri, medial kanan dan in"erior kiri.
@& bagian distal rektum terletak di rongga pel5ik dan ter"iksasi, sedangkan #@&
bagian proksimal terletak dirongga abdomen dan relati" mobile. +edua bagian ini
dipisahkan oleh peritoneum re"lektum dimana bagian anterior lebih pan!ang dibanding
bagian posterior. aluran anal (anal canal) adalah bagian terakhir dari usus, ber"ungsi
sebagai pintu masuk ke bagian usus yang lebih pro=imalA dikelilingi oleh
sphincter ani (eksternal dan internal) serta otototot yang mengatur pasase isi rektum
ke dunia luar. phincter ani eksterna terdiri dari & sling 6 atas, medial dan depan.9
$ersara"an motorik spinchter ani interna berasal dari serabut sara" simpatis
(B.hipogastrikus) yang menyebabkan kontraksi usus dan serabut sara" parasimpatis
(B. splanknicus) yang menyebabkan relaksasi usus. +edua !enis serabut sara" inimembentuk pleksus rektalis. edangkan muskulus le5ator ani dipersara"i oleh B.
sakralis dan >. Ber5us pudendalis mempersara"i sphincter ani eksterna dan
m.puborektalis. ara" simpatis tidak mempengaruhi otot rectum. De"ekasi sepenuhnya
dikontrol oleh B. splanknikus (parasimpatis). kibatnya kontinensia sepenuhnya
dipengaruhi oleh B. pudendalis dan B. splanknikus pel5ik (sara" parasimpatis).',9
II.0. Pat!fisi!l!gi
+elainan pada penyakit ini berhubungan dengan spasme pada distal colon dan
sphincter anus internal sehingga ter!adi obstruksi. /aka dari itu bagian yang
abnormal akan mengalami kontraksi di segmen bagian distal sehingga bagian yang
normal akan mengalami dilatasi di bagian proksimalnya. 1agian aganglionik sebagian
besar terdapat dibagian distal rectum.#
Dasar pato"isiologi dari HD adalah tidak adanya gelombang propulsi5e dan
abnormalitas atau hilangnya relaksasi dari sphincter anus internus yang disebabkan
aganglionosis, hipoganglionosis atau disganglionosis pada usus besar.
Hi$!gangli!n
$ada pro=imal segmen dari bagian aganglion terdapat area hipoganglionosis. rea
tersebut dapat !uga merupakan terisolasi. Hipoganglionosis adalah keadaan dimana
!umlah sel ganglion kurang dari #0 kali dari !umlah normal dan kerapatan sel
berkurang ' kali dari !umlah normal. $ada colon iner5asi !umlah ple=us myentricus
berkurang '0% dari normal. Hipoganglionosis kadang mengenai sebagian pan!ang
colon namun ada pula yang mengenai seluruh colon. 1&
8
7/17/2019 ISI REFERAT MITA 5.docx
http://slidepdf.com/reader/full/isi-referat-mita-5docx 9/32
Imat%ritas "ari sel gangli!n
el ganglion yang imatur dengan dendrite yang kecil dikenali dengan pemeriksaan
DH (laktat dehidrogenase). el sara" imatur tidak memiliki sitoplasma yang dapat
menghasilkan dehidrogenase. ehingga tidak ter!adi di"erensiasi men!adi sel ch3ann:s
dan sel sara" lainnya. $ematangan dari sel ganglion diketahui dipengaruhi oleh reaksi
succinyldehydrogenase (DH). kti5itas enim ini rendah pada minggu pertama
kehidupan. $ematangan dari sel ganglion ditentukan oleh reaksi DH yang memerlukan
3aktu pematangan penuh selama sampai * tahun. Hipogenesis adalah hubungan antara
imaturitas dan hipoganglionosis. &
Ker%sakan sel gangli!n
ganglionosis dan hipoganglionosis yang didapatkan dapat berasal dari 5askular atau non5ascular. ang termasuk penyebab non5ascular adalah in"eksi Trypanosoma
crui (penyakit Chagas), de"isiensi 5itamin 1#, in"eksi kronis seperti Tuberculosis.
+erusakan iskemik pada sel ganglion karena aliran darah yang inadekuat, aliran darah
pada segmen tersebut, akibat tindakan pull through secara 3enson, Duhamel, atau
oa5e. &
II.*. Diagn!sis
II.*.1 Anamnesis
Diagnosis penyakit ini dapat dibuat berdasarkan adanya konstipasi pada
neonatus. Ee!ala konstipasi yang sering ditemukan adalah terlambatnya mekonium
untuk dikeluarkan dalam 3aktu * !am setelah lahir. Tetapi ge!ala ini biasanya
ditemukan pada 7% atau *% pasien. Ee!ala lain yang biasanya terdapat adalah6
distensi abdomen, gangguan pasase usus, poor "eeding, 5omiting. pabila
penyakit ini ter!di pada neonatus yang berusia lebih tua maka akan
didapatkan kegagalan pertumbuhan.#*
$ada bayi yang lebih tua penyakit hirschsprung akan sulit dibedakan
dengan kronik konstipasi dan enkoperesis. ;aktor genetik adalah "aktor yang harus
diperhatikan pada semua kasus. $emeriksaan barium enema akan sangat
membantu dalam menegakkan diagnosis. kan tetapi apabila barium enema
dilakukan pada hari atau minggu a3al kelahiran maka one transisi akan sulit
ditemukan. $enyakit hirschsprung klasik ditandai dengan adanya gambaran
spastic pada segmen distal intestinal dan dilatasi pada proksimal intestinal.*
9
7/17/2019 ISI REFERAT MITA 5.docx
http://slidepdf.com/reader/full/isi-referat-mita-5docx 10/32
II.*.&. Ge5ala klinik
#. $eriode $erinatal
$ada bayi yang baru lahir, kebanyakan ge!ala muncul * !am pertama
kehidupan. Dengan ge!ala yang timbul distensi abdomen dan bilious emesis. Tidak
keluarnya mekonium pada * !am pertama kehidupan merupakan tanda yang
signi"ikan mengarah pada diagnosis ini. $ada beberapa bayi yang baru lahir dapat
timbul diare yang menun!ukkan adanya enterocolitis.*,'
da trias ge!ala klinis
yang sering di!umpai, yakni pengeluaran mekonium yang terlambat, muntah hi!au
dan distensi abdomen. $engeluaran mekonium yang terlambat (lebih dari * !am
pertama) merupakan tanda klinis yang signi"ikans. edangkan enterokolitis
merupakan ancaman komplikasi yang serius bagi penderita HD ini, yang dapat
menyerang pada usia kapan sa!a, namun paling tinggi saat usia * minggu,
meskipun sudah dapat di!umpai pada usia # minggu. Ee!alanya berupa diarrhea,
distensi abdomen, "eces berbau busuk dan disertai demam.'
Gambar 0. !t! $en"erita Hirs#s$r%n terli#at ab"!men sangat "istensi 4
. nak
$ada anak yang lebih besar, ge!ala klinis yang menon!ol adalah konstipasi
kronis dan gii buruk ("ailure to thri5e). Dapat pula terlihat gerakan peristaltik usus
di dinding abdomen. ika dilakukan pemeriksaan colok dubur, maka "eces biasanya
10
7/17/2019 ISI REFERAT MITA 5.docx
http://slidepdf.com/reader/full/isi-referat-mita-5docx 11/32
keluar menyemprot, konsistensi semili<uid dan berbau tidak sedap. $enderita
biasanya buang air besar tidak teratur, sekali dalam beberapa hari dan biasanya sulit
untuk de"ekasi.* +ebanyakan anakanak dengan hirschsprung datang karena
obstruksi intestinal atau konstipasi berat selama periode neonatus.
Ee!ala dapat
hilang namun beberapa 3aktu kemudian ter!adi distensi abdomen. $ada
pemeriksaan colok dubur sphincter ani teraba hipertonus dan rektum biasanya
kosong. +omplikasi dari hirschsprung adalah enterocolitis.
2nterocolitis yang berat dapat berupa to=ic megacolon yang mengancam !i3a.
Ditandai dengan demam, muntah berisi empedu, diare yang menyemprot,
distensi abdominal, dehidrasi dan syok. ?lserasi dan nekrosis iskemik pada
mukosa yang berganglion dapat mengakibatkan sepsis dan per"orasi. $er"orasi
spontan ter!adi pada &% pasien dengan penyakit hirschsprung. da hubungan erat
antara pan!ang colon yang aganglion dengan per"orasi.
II.*.'. Pemeriksaan $en%n5ang11
A. Pemeriksaan 6a"i!l!gi)
1. !t! $!l!s ab"!men 2BN73, dapat memperlihatkan loop distensi usus dengan
penumpukan udara di daerah rektum. $emeriksaan radiologi merupakan pemeriksaan
yang penting pada penyakit Hirschsprung. $ada "oto polos abdomen dapat di!umpai
gambaran obstruksi usus letak rendah, meski pada bayi sulit untuk membedakan usus
halus dan usus besar. 1ayangan udara dalam kolon pada neonatus !arang dapat bayangan
udara dalam usus halus. Daerah rektosigmoid tidak terisi udara. $ada "oto posisi
tengkurap kadangkadang terlihat !elas bayangan udara dalam rektosigmoid dengan
tandatanda klasik penyakit Hirschsprung. ensiti5itas F spesi"isitas dari pemeriksaan
"oto polos abdomen adalah 8'90% F '9'%. +elebihan pemeriksaan ini adalah lebih
mudah diker!akan dan tidak mengakibatkan in5asi", sedangkan kekurangan pemeriksaan
ini adalah tidak terlihat ona transisi.#*,#7
11
7/17/2019 ISI REFERAT MITA 5.docx
http://slidepdf.com/reader/full/isi-referat-mita-5docx 12/32
Gambar *. 6a"i!grafi ab"!men anteri!r men%n5%kkan "ilatasi %s%s #al%s tan$a
a"ana gas "i rekt%m11
Gambar 8. 6a"i!grafi ab"!men "e$an men%n5%kkan "ilatasi %s%s #al%s tan$a
a"ana gas "i rekt%m. Pa"a $!sisi "%"%k9 tam$ak air fl%i" le:el $a"a %s%s besar 11
Gambar 4. 6a"i!grafi ab"!men lateral9 men%n5%kkan sigm!i" ang melebar "an
terisi feses. Ti"ak tam$ak %"ara ata% feses $a"a rekt%m11
12
7/17/2019 ISI REFERAT MITA 5.docx
http://slidepdf.com/reader/full/isi-referat-mita-5docx 13/32
Gambar 1;. !t! $!l!s ab"!men men%n5%kkan "ilatasi k!l!n
trans:ersal "an e"ema m%k!sa 2megak!l!n t!ksik31;
Gambar 11. !t! $!l!s ab"!men $!sisi LLD terli#at <air fl%i" le:el=. 8
&. Bari%m enema
$emeriksaan yang merupakan standard dalam menegakkan diagnosa Hirschsprung
adalah barium enema, dimana akan di!umpai & tanda khas6
#. Tampak daerah penyempitan di bagian rektum ke proksimal yang pan!angnya
ber5ariasi.
. Terdapat daerah transisi, terlihat di proksimal daerah penyempitan ke arah daerah
dilatasi.
&. Terdapat daerah pelebaran lumen di proksimal daerah transisi.
pabila dari "oto barium enema tidak terlihat tandatanda khas penyakit
Hirschsprung, maka dapat dilan!utkan dengan "oto retensi barium, yakni "oto setelah *
* !am barium dibiarkan membaur dengan "eces. Eambaran khasnya adalah terlihatnya
barium yang membaur dengan "eces kearah proksimal kolon. edangkan pada penderita
13
7/17/2019 ISI REFERAT MITA 5.docx
http://slidepdf.com/reader/full/isi-referat-mita-5docx 14/32
yang bukan Hirschsprung namun disertai dengan obstipasi kronis, maka barium terlihat
menggumpal di daerah rektum dan sigmoid. ensiti5itas F spesi"isitas dari pemeriksaan
barium enema adalah 7'9'% F 90#00%. +elebihan pemeriksaan ini adalah dapat
mendeteksi ona transisi, sedangkan kekurangan pemeriksaan ini adalah kualitas "oto
ber5ariasi, butuh persiapan dan penggunaan kontras dapat menyebabkan retensi.#*,#',#7
14
7/17/2019 ISI REFERAT MITA 5.docx
http://slidepdf.com/reader/full/isi-referat-mita-5docx 15/32
Gambar 1&. Gambaran 6a"i!l!gis Hirs#$r%ng. Tam$ak ret%m ang mengalami$enem$itan9 "ilatasi sigm!i" "an "aera# transisi ang melebar 1+
Diagnosis radiologi sangat sulit untuk tipe aganglionik yang long segmen karena
sering mengenai seluruh colon. $ada tipe long segmen sebagian besar kasus tidak terlihat
adanya ona transisi. $ada neonatus dengan ge!ala ileus obstruksi yang tidak dapat
di!elaskan, sebaiknya dilakukan biposi rektal.##
15
7/17/2019 ISI REFERAT MITA 5.docx
http://slidepdf.com/reader/full/isi-referat-mita-5docx 16/32
Gambar 1'. Aliran k!ntras teknik bari%m enema "engan fl%!r!sk!$i 1+
Gambar 1(. Pa"a bari%m enema tam$ak lateral terli#at $enem$itan "iameter rekt%m
"an sigm!i" 1(
16
7/17/2019 ISI REFERAT MITA 5.docx
http://slidepdf.com/reader/full/isi-referat-mita-5docx 17/32
Gambar 1+. Bari%m enema men%n5%kkan $enem$itan %k%ran rekt%m9 "iik%ti >!na
transisi $embesaran %k%ran sigm!i" 1*
Gambar 10. 6a"i!grafi &( 5am setela# $emeriksaan bari%m enema men%n5%kkan
retensi bari%m "an feses $a"a rekt%m. Ini ber#%b%ngan "engan sigm!i" ang
ter"ilatasi "an berisi feses
10
17
7/17/2019 ISI REFERAT MITA 5.docx
http://slidepdf.com/reader/full/isi-referat-mita-5docx 18/32
Gambar 1*. Bari%m enema men%n5%kkan $enem$itan %k%ran rekt%m "an
lengk%ng %s%s besar ang ter"ilatasi "engan k!nt%r m%k!sa ang irreg%ler
2"skinesia3 1+
hort segmen#*
*+, ) Tidak adanya ganglion pada rectal dan distal sigmoid.
Gambar 18. Segmen $en"ek menem$it "it%n5%kkan antara garis $%t%s/$%t%s
ber?arna k%ning @ T transisi >!na 1'
18
7/17/2019 ISI REFERAT MITA 5.docx
http://slidepdf.com/reader/full/isi-referat-mita-5docx 19/32
ong segmen#'
/ 1+,) Tidak adanya ganglion pada rectum dan sebagian besar colon, dapat mencapai
"le=ura lienalis dan "le=ura hepatica
Gambar 14. Hirs#s$r%ng ti$e l!ng segmen 1(910
'. USG ab"!men
?ltrasound prenatal !arang menun!ukan adanya gambaran adanya obstruksi, kecuali
pada kasus yang sudah melibatkan seluruh bagian kolon. ensiti5itas F spesi"isitas dari pemeriksaan ?E adalah 80% F '%. +elebihan pemeriksaan ini adalah memeiliki e"ek
radiasi rendah, sedangkan kekurangan pemeriksaan ini adalah kurang baik bila terdapat gas
diantara organ tubuh yg diamati.##
Gambar &;. S%$ra$%bik US san men%n5%kkan $enem$itan rekt%m "engan bent%k
!r!ng 2$ana# $%t%s/$%t%s3 C sigm!i" membesar 2$ana# keil3. UB terli#at k!s!ng.
Gambaran klasik miri$ "engan st%"i bari%m 1'
19
7/17/2019 ISI REFERAT MITA 5.docx
http://slidepdf.com/reader/full/isi-referat-mita-5docx 20/32
Gambar &1. USG men%n5%kkan sigm!i" membesar 9 !l!n "esen"ing C bagian lain"ari !l!n "engan retal menem$it 1'
Gambar &&. USG men%n5%kkan gambaran "ilatasi $a"a !l!n 1(
(. T san ab"!men$enegakan diagnosis penyakit Hirschsprung dengan menggunakan modalitas
CT scan !arang digunakan. +eunggulan dari modalitas ini adalah dapat menentukan dengan
tepat lokasi ona transisi dan tempat kelainan aganglionik yang berkolerasi dengan
gambaran histopatologi. ensiti5itas F spesi"isitas dari pemeriksaan CT scan adalah '% F
9'%. +elebihan pemeriksaan ini adalah tepat lokasi ona transisi dan tempat kelainan
aganglionik, sedangkan kekurangan pemeriksaan ini adalah mahal dan kurang ter!angkau,
radiasi lebih besar.##
20
7/17/2019 ISI REFERAT MITA 5.docx
http://slidepdf.com/reader/full/isi-referat-mita-5docx 21/32
Gambar &'. !m$%te" t!m!gra$# men%n5%kkan t!tal "ilatasi !l!n berisi feses 1+
Gambar &(. !m$%te" t!m!gra$# men%n5%kkan "ilatasi !l!n asen"en "an !l!n
trans:ersal 1*
Gambar &+. !m$%te" t!m!gra$# men%n5%kkan "ilatasi $a"a sel%r%# !l!n 1+
21
7/17/2019 ISI REFERAT MITA 5.docx
http://slidepdf.com/reader/full/isi-referat-mita-5docx 22/32
B. An!retal man!metr
Gambar &0. Tam$ak gambar skema "ari man!metri an!rektal ang memakai bal!n
berisi %"ara sebagai trans"%erna. Pa"a $en"erita Hirs#s$r%ng 2kanan39 ti"ak
terli#at relaksasi s$inkter ani (
$emeriksaan ini dapat digunakan untuk mendiagnosis penyakit hirschsprung, ge!ala
yang ditemukan adalah kegagalan relaksasi sphincter ani interna ketika rectum dilebarkan
dengan balon. +euntungan metode ini adalah dapat segera dilakukan dan pasien bisa
langsung pulang karena tidak dilakukan anestesi umum. /etode ini lebih sering dilakukan
pada pasien yang lebih besar dibandingkan pada neonatus. ensiti5itas F spesi"isitas dari
pemeriksaan anorektal manoplasty adalah 9'% F 99%. +elebihan pemeriksaan ini adalah
aman, tidak in5asi" dan tidak dilakukan anestesi, sedangkan kekurangan pemeriksaan ini
adalah hanya dapat dilakukan pada pasien yg lebih besar, tidak dapat dilakukan pada
neonatus.##
. Bi!$s retal merupakan Ggold standard untuk mendiagnosis penyakit
hirschprung.#,* $ada bayi baru lahir metode ini dapat dilakukan dengan morbiditas minimal
karena menggunakan suction khusus untuk biopsy rectum. ?ntuk pengambilan sample
biasanya diambil cm diatas linea dentate dan !uga mengambil sample yang normal !adi
dari yang normal ganglion hingga yang aganglionik. /etode ini biasanya harus
menggunakan anestesi umum karena contoh yang diambil pada mukosa rectal lebih tebal.
ensiti5itas F spesi"isitas dari pemeriksaan biopsi adalah 9&% F 9'%. +elebihan
pemeriksaan ini adalah spsesi"ik ditemukannya perbedaan lumen colon yang berganglion
dan lumen yang tidak berganglion sedangkan kekurangan pemeriksaan ini adalah sulit
22
7/17/2019 ISI REFERAT MITA 5.docx
http://slidepdf.com/reader/full/isi-referat-mita-5docx 23/32
mengambil !umlah submukosa yg adekuat dan sulit menentukan lokasi yg tepat untuk
pengambilan biopsi.*,8
Gambar &*. Sam$el bi!$si $a"a !rb%s Hirs#$r%ng 1&
Tabel 1. !"alitas $emeriksaan Hirs#s$r%ng&98911
!"alitas Sensiti:itas
2,3
S$esifisitas
2,3
Kelebi#an Kek%rangan
1arium
2nema
7'9' 90#00 Dapat
mendeteksi
ona transisi
+ualitas "oto
ber5ariasi, butuh
persiapan dan
penggunaan kontras
;oto $olos
bdomen
8'90 '9' ebih
mudah, tidak
in5asi"
Tidak dapat melihat
ona transisi
?E 80 ' /emiliki
e"ek radiasi
yg rendah
+urang baik bila
terdapat gas diantara
organ tubuh yg
diamati
Ctscan ' 9' Tepat lokasi
ona transisi
dan tempat
kelainan
aganglionik
/ahal dan kurang
ter!angkau, radiasi
lebih besar
norektal
/anoplast
y
9' 99 man, tidak
in5asi", tidak
dianestesi
Hanya dapat
dilakukan pada
pasien yg lebih
besar, tidak dapat
dilakukan pada
neonatus
-ectosigm
oid 1iopsi
9& 9' Eold
standard
ulit mengambil
!umlah submukosa
yg adekuat dan sulit
menentukan lokasi
yg teapat untuk
pengambilan biopsi
23
7/17/2019 ISI REFERAT MITA 5.docx
http://slidepdf.com/reader/full/isi-referat-mita-5docx 24/32
II.8. Diagn!sis Ban"ing(9+
Diagnosis banding dari Hirschprung harus meliputi seluruh kelainan dengan
obstruksi pada distal usus kecil dan kolon, meliputi6
• /econium ileus
Gambar &8. Soap Bubble/ Ground Glass Appearance, g ambaran mikr! !l!n 1'
• /econium plug syndrome
Gambar &4. ek!ni%m $l%g sn"r!me 10
24
7/17/2019 ISI REFERAT MITA 5.docx
http://slidepdf.com/reader/full/isi-referat-mita-5docx 25/32
II.4. Penatalaksanaan
$ada prinsipnya, sampai saat ini, penyembuhan penyakit Hirschsprung hanya
dapat dicapai dengan pembedahan. Tindakantindakan medis dapat dilakukan tetapi
hanya untuk sementara dimaksudkan untuk menangani distensi abdomen dengan
pemasangan pipa anus atau pemasangan pipa lambung dan irigasi rektum. $emberian
antibiotika dimaksudkan untuk pencegahan in"eksi terutama untuk enterokolitis dan
mencegah ter!adinya sepsis. Cairan in"us dapat diberikan untuk men!aga kondisi nutrisi
penderita serta untuk men!aga keseimbangan cairan, elektrolit dan asam basa tubuh.
$enanganan bedah pada umumnya terdiri atas dua tahap yaitu tahap pertama
dengan pembuatan kolostomi dan tahap kedua dengan melakukan operasi de"initi".
Tahap pertama dimaksudkan sebagai tindakan darurat untuk mencegah komplikasi dankematian. $ada tahapan ini dilakukan kolostomi, sehingga akan menghilangkan
distensi abdomen dan akan memperbaiki kondisi pasien.Tahapan kedua adalah dengan
melakukan operasi de"initi" dengan membuang segmen yang aganglionik dan
kemudian melakukan anastomosis antara usus yang ganglionik dengan dengan bagian
ba3ah rektum.9
Dikenal beberapa prosedur tindakan de"eniti" yaitu prosedur 3enson, prosedur
Duhamel, prosedur oa5e, prosedur -ehbein dengan cara reseksi anterior, prosedur
aparoskopic $ullThrough, prosedur Transanal 2ndorectal $ullThrough dan prosedur
miomektomi anorektal.#*
etelah diagnosis penyakit Hirshprung ditegakkan maka se!umlah tindakan
preoperasi harus diker!akan terlebih dahulu. pabila penderita dalam keadaan
dehidrasi atau sepsis maka harus dilakukan stabilisasi dan resusitasi dengan pemberian
cairan intra 5ena , antibiotik dan pemasangan pipa lambung. pabila sebelum operasi
ternyata telah mengalami enterokolitis maka resusitasi cairan dilakukan secara agresi",
peberian antibiotika broad spektrum secara ketat kemudian segera dilakukan tindakan
dekompresi usus. #*,#8
/elakukan serial pencucian rektum dengan memberikan #0 ml@kg 11 pada setiap
kali pencucian dengan menggunakan pipa rektum ukuran #0. $ada penderita
kemudian diberikan antibiotik inta5ena.#8
25
7/17/2019 ISI REFERAT MITA 5.docx
http://slidepdf.com/reader/full/isi-referat-mita-5docx 26/32
II.4.1 Tin"akan Be"a#
Tindakan bedah sementara pada penderita penyakit Hirschsprung adalah berupa
kolostomi pada usus yang memiliki ganglion normal paling distal. Tindakan ini
dimaksudkan guna menghilangkan obstruksi usus dan mencegah enterokolitis
sebagai salah satu komplikasi yang berbahaya. /an"aat lain dari kolostomi adalah 6
menurunkan angka kematian pada saat dilakukan tindakan bedah de"initi" dan
mengecilkan kaliber usus pada penderita Hirschsprung yang telah besar sehingga
memungkinkan dilakukan anastomose. +olostomi tidak diker!akan bila dekompresi
secara medic berhasil dan direncanakan bedah de"eniti" langsung.9
+olostomi merupakan kolokutaneostomi yang disebut !uga anus preternaturalis
yang di buat untuk sementara atau menetap. ndikasi kolostomi adalah dekompresiusus pada obstruksi, stoma sementara untuk bedah reseksi usus pada radang, atau
per"orasi, dan sebagai anus setelah reseksi usus distal untuk melindungi anastomosis
distal. +olostomi dapat berupa stoma ikat atau stoma u!ung.#0
+olostomi yang bersi"at sementara akan dilakukan penutupan. 1erdasarkan
lubang kolostomi dapat dibedakan men!adi &, yaitu6
#. ingle barreled stoma yaitu dibuat dari bagian proksimal usus. egmen distal dapat
dibuang atau ditutup.
. Double barreled biasanya meliputi kolon trans5ersum. +edua u!ung dari kolon
yang direksesi dikeluarkan melalui dinding abdominal mengakibatkan dua stoma.
toma distal hanya mengalirkan mukus dan stoma proksimal mengalirkan"eses.
&. +olostomi loplop yaitu kolon trans5ersum dikeluarkan melalui dinding abdomen
dan diikat ditempat dengan glass rod. +emudian '#0 hari usus membentuk adesi
pada dinding abdomen, lubang dibuat di permukaan terpa!an dari usus dengan
menggunakan pemotong.#7,#8
II.1;. K!m$likasi
ecara garis besarnya, komplikasi pasca tindakan bedah penyakit Hirschsprung
dapat digolongkan atas kebocoran anastomose, stenosis, enterokolitis dan gangguan
"ungsi spinkter. 2nterokolitis telah dilaporkan sampai '% kasus pada penderita
penyakit Hirschsprung yang diakibatkan oleh karena iskemia mukosa dengan in5asi
bakteri dan translokasi. $erubahanperubahan pada komponen musin dan sel
neuroendokrin, kenaikan akti5itas prostaglandin 2#, in"eksi Clostridium di""icile atau
26
7/17/2019 ISI REFERAT MITA 5.docx
http://slidepdf.com/reader/full/isi-referat-mita-5docx 27/32
rota5irus dicurigai sebagai penyebab ter!adinya enterokolitis. $ada keadaan yang
sangat berat enterokolitis akan menyebabkan ter!adinya megakolon toksik yang
ditandai dengan demam, muntah hi!au, diare hebat, distensi abdomen, dehidrasi dan
syok. Ter!adinya ulserasi da nekrosis akibat iskemia mukosa diatas segmen
aganglionik akan menyebakan ter!adinya sepsis, pnematosis dan per"orasi usus.
2nterokolitis merupakan ancaman komplikasi yang serius bagi penderita penyakit
Hirschsprung ini, yang dapat menyerang pada usia kapan sa!a, namun paling tinggi
saat usia * minggu, meskipun sudah dapat di!umpai pada usia # minggu. Ee!alanya
berupa diarrhea, distensi abdomen, "eces berbau busuk dan disertai demam. 3enson
mencatat hampir #@& kasus Hirschsprung datang dengan mani"estasi klinis
enterokolitis, bahkan dapat pula ter!adi meski telah dilakukan kolostomi. +e!adianenteokolitis berdasar prosedur operasi yang dipergunakan 3enson #7,9%, 1oley
oa5e #*,%, Duhamel #',*% dan ester /artin 0%. Eambaran klinis distensi
abdomen 9, diare &, darah pada "eses , muntah &#, panas dan takikardi.9
II.11. Pr!gn!sis
+elangsungan hidup pasien dengan penyakit Hirschsprung sangat bergantung
pada diagnosis a3al dan pendekatan operasi. ecara umum prognosisnya baik, 90%
pasien dengan penyakit Hirschsprung yang mendapat tindakan pembedahan
mengalami penyembuhan dan hanya sekitar #0% pasien yang masih mempunyai
masalah dengan saluran cernanya sehingga harus dilakukan kolostomi permanen.
ngka kematian akibat komplikasi dari tindakan pembedahan pada bayi sekitar
0%.',7
BAB III
27
7/17/2019 ISI REFERAT MITA 5.docx
http://slidepdf.com/reader/full/isi-referat-mita-5docx 28/32
KESIPULAN
$enyakit Hirschsprung adalah suatu penyakit akibat obstruksi "ungsional yang berupa
aganglionis usus, dimulai dari s"ingter anal internal ke arah pro=imal dengan pan!ang
segmen tertentu, setidak4tidaknya melibatkan sebagian rektum. $enyakit Hirschprung
dtandai dengan tidak adanya sel ganglion di pleksus auerbach dan meissner. +erusakan
yang ter!adi pada $enyakit hirschsprung tidak terdapatnya ganglion (aganglion) pada kolon
menyebabkan peristaltik usus menghilang sehingga pro"ulsi "eses dalam lumen kolon
terlambat yang menimbulkan ter!adinya distensi dan penebalan dinding kolon di
bagian proksimal daerah aganglionik sebagai akibat usaha mele3ati daerah obstruksi
diba3ahnya. Ibstruksi kronis menimbulkan distensi usus sehingga dinding usus
mengalami iskemia yang disertai iritasi "eses sehingga menyebabkan ter!adinya in5asi
bakteri. elan!utnya dapat ter!adi nekrosis, ulkus mukosa kolon,pneumomatosis, sampai
per"orasi kolon. +eadaan ini menimbulkan ge!ala enterokolitisdari ringan sampai
berat.1ahkan ter!adi sepsis akibat dehidrasi dan kehilangan cairan rubuh yang
berlebihan. Trias Hirschprung #. /ekonium terlambat keluar lebih dari * !am pasca lahir .
Distensi &. $ada rectal thoucher akan menyemprot saat ditarik. Diagnosis ditegakkan
berdasarkan anamnesis, ge!ala klinik dan pemeriksaan penun!ang meliputi pemeriksaan,radiologis, anorectal manometry, pemeriksaan histopatologi. $emeriksaan radiologis
meliputi "oto polos abdomen yang ditemukan gambaran dilatasi pada usus dan terlihat
gambaran air "luid le5el, barium enema ditemukan gambaran transisi one yaitu perbedaan
antara usus yang aganglion dengan usus yang berganglion, ?E abdomen, dan CT scan
abdomen. Diagnosis bandingnya ileus mekonium dan meconium plug syndrome. ?ntuk
penanganan Trias penanganan Hirschprung dan penanganan secara umum. $rognosa dari
Hischprung dubia ad bonam !ika pemberian terapi sesuai, cepat dan tepat.
28