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INTERSTIZIOPATIE POLMONARI
Dipartimento di Scienze Cardiotoraciche e Respiratorie:
Carlo Iadevaia
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L’organizzazione anatomica del polmone fa perno sulla trama broncovasale e sui lobuli secondari.
La trama broncovasale è costituita dalle vie di conduzione (grossi
bronchi)dai vasi polmonari e dall’impalcatura interstiziale di fibre.
I lobuli secondari sono strutture di forma poliedrica che costituiscono le
unità del parenchima più periferico ,a valle delle vie aeree.
Al centro del lobulo convergono le diramazioni dell’interstizio broncovasale .Esso è costituito dal ‘’bronchiolo’’ e dall ‘arteria centrolobulare.
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INTERSTIZIOPATIE POLMONARI Struttura dell’interstizio polmonare
COLLAGENO: 70 % circa
TIPO I INTERSTIZIO FIBROBLASTI EPITELIO ENDOTELIO
TIPO III INTERSTIZIO FIBROBLASTI PERIVASALE EPITELIO
ENDOTELIO
TIPO IV-V M. BASALE EPITELIO ENDOTELIO FIBROBLASTI
ELASTINA: 25 % circa INTERSTIZIO FIBROBLASTI
PROTEOGLICANI: 5 % circa INTERSTIZIO FIBROBLASTI M. BASALE
GLICOPROTEINE STRUTTURALI FIBRONECTINA INTERSTIZIO FIBROBLASTI
M. BASALE ENDOTELIO MACROFAGI
LAMININA M. BASALE EPITELIO ENDOTELIO
DISTRIBUZIONE SINTESI COMPONENTE
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Il lobulo secondario e il bronchiolo terminale in
particolare hanno una importanza cruciale in svariate
affezioni.
La sua importanza è data dal calibro,dall’assenza di
ciglia,di produzione di muco e dalla sua struttura
essenzialmente muscolare.
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INTERSTIZIOPATIE POLMONARI
Le “PNEUMOPATIA INTERSTIZIALI DIFFUSE”
comprendono un gruppo eterogeneo di malattie caratterizzate
nel loro insieme da alterazioni immuno-infiammatorie
interessanti estensivamente l’interstizio alveolare con
possibile coinvolgimento delle strutture bronchiali periferiche.
Tali patologie hanno in comune l’alveolite e la fibrosi ma non
un’unica eziologia, che nella maggior parte dei casi è
sconosciuta.
I.L.D.: “Interstizial Lung Disease
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INTERSTIZIOPATIE POLMONARI Classificazione etiologica
Interstiziopatie ad eziologia ignota
• Polmonite interstiziale acuta (Hamman-Rich)
• Fibrosi polmonare idiopatica
• Malattie del connettivo
• Sarcoidosi
• Vasculite polmonare
• Sindromi emorragiche
• Granuloma a cellule di Langerhans (gr. eosinofilo)
• Alterazioni infiltrative linfoidi
• Affezioni bronchiolari
• Polmoniti eosinofile
• Malattie ereditarie
• Malattie vascolari immunitarie non collagenopatiche
• Pneumopatia veno-occlusiva
• Proteinosi alveolare
• Linfangioleiomiomatosi
• Interstiziopatie non classificate
Interstiziopatie ad eziologia nota
• Occupazionali e da inalanti ambientaliPolveri inorganiche Polveri organiche Gas, fumi, vapori, aerosol
• Farmaci
• Veleni
• Agenti infettivi
• Radiazioni
• Allergie
• Traumi
• Malattie neoplastiche
• Patologie emodinamiche
• Alterazioni metaboliche
• Alterazioni varieWWW.SUNHOPE.IT
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INTERSTIZIOPATIE POLMONARI Fibrosi interstiziali diffuse primitive: classificazione
Polmonite interstiziale usuale (UIP) – Insorgenza insidiosa
– Cronicamente progressiva
– Solitamente non risponde alla terapia
– Fatale nella maggior parte dei casi
Polmonite interstiziale desquamativa (DIP) – Rara, ad inizio insidioso
– Prognosi buona
– Legata al fumo di sigaretta
Polmonite interstiziale acuta (AIP) – Forma acuta fulminante
– Decorso rapido; Mortalità elevata
Polmonite interstiziale non specifica (NSIP) – Prevalenza della componente infiammatoria interstiziale
– Prognosi buona
– Risposta alla terapia steroidea
A.L.A. Katzenstein, J. L. Mayers. Idiopathic Pulmonary Fibrosis. Am. J. Resp. Crit. Care. 1998, 157: 1301-1315.
(Hamman Rich)
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INTERSTIZIOPATIE POLMONARI
Diagnosi
Clinica
Esami funzionali
Imaging: R.C., HRTC, Scintigrafia polmonare perfusiva con Ga67
BAL in FBS
Biopsia in VATS o in toracotomia minima
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INTERSTIZIOPATIE POLMONARI
Diagnosi clinico-funzionale
Rilievi clinici • Tosse secca
• Dispnea ingravescente
• Rantoli sub-crepitanti tele-inspiratori
Spirometria globale • Sindrome disventilatoria restrittiva
DLCO • Riduzione
EGA • Ipossiemia
• Ipo-normocapnia
Test del
Cammino
• desaturazioni da sforzo WWW.SUNHOPE.IT
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INTERSTIZIOPATIE POLMONARI
HRCT nello studio dell’interstizio polmonare
Evidenzia le minime lesioni anatomo-morfologiche non
rilevabili alla R.C.
Le scansioni dell’HRCT, di spessore pari a 1,5 mm ed
eseguite con esposizione di 1,9 sec., riproducono più
fedelmente della T.C. “usuale” le caratteristiche anatomo-
patologiche dell’interstizio polmonare.
Le immagini della HRCT consentono una migliore
valutazione topografica ed una più esatta quantificazione della
lesione. WWW.SUNHOPE.IT
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INTERSTIZIOPATIE POLMONARI
150 ml di soluzione fisiologica
Centrifuga (500 g x 10 min) Sovranatante
(fosfolipidi)
Pellet
(cellule)
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150 ml di soluzione fisiologica
in aliquote da 20 ml
Centrifuga (500 g x
10 min)
Sovranatante
(fosfolipidi) Pellet
(cellule) WWW.SUNHOPE.IT
INTERSTIZIOPATIE POLMONARI
BAL: valori normali
Cellularità: 1 X 106 cellule/ml
Citogramma:
Sottopopolazioni linfocitarie:
macrofagi 80 ± 5.0 %
linfociti 10 ± 2.0 %
neutrofili 1 ± 1.0 %
eosinofili 0 ± 0.5 %
bas./mast. --
CD3 80 ± 10
CD4 40 ± 5
CD8 35 ± 5
Linfociti B 5 ± 2
Linfociti NK 5 ± 2 WWW.SUNHOPE.IT
INTERSTIZIOPATIE POLMONARI
BAL: aspetti patologici
Cellularità: consente definizione di alveolite
Citogramma:
Sottopopolazioni linfocitarie:
consente qualificazione dell’alveolite
– macrofagica
– linfocitaria
– neutrofila
– eosinofila
– caratterizzazione del tipo di movimento immunologico
– valutazione del rapporto CD4/CD8
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INTERSTIZIOPATIE POLMONARI
Classificazione delle alveoliti
• LINFOCITARIA: % di linfociti > 10 – 15 %, a seconda che lo striscio sia stato
eseguito manualmente o con la citocentrifuga
• NEUTROFILA: % di neutrofili > 4 %
• EOSINOFILA: % di eosinofili > 2 %
• GLOBALE: aumento di linfociti, neutrofili ed eosinofili
• MACROFAGICA: aumento della cellularità senza modificazioni della formula
• GIGANTOCELLULARE: presenza di numerosi elementi multinucleati e di
grossa taglia (anche oltre 110 m)
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INTERSTIZIOPATIE POLMONARI
Patologie correlate con una alveolite macrofagica
• ASBESTOSI
• SILICOSI
• EMOSIDEROSI
• ISTIOCITOSI (con cellule LANGERHANS > 5 %)
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INTERSTIZIOPATIE POLMONARI
Patologie correlate con una linfocitosi della formula alveolare
PREVALENZA DI CD4+
• SARCOIDOSI
• TUBERCOLOSI
• BERILLIOSI
• ASBESTOSI
• SILICOSI
• ARTRITE REUMATOIDE
• MALATTIA DI CHRON
PREVALENZA DI CD8+
• POLMONITE ALLERGICA ESTRINSECA
• POLMONITE DA IPERSENSIBILITA’ in AIDS • SILICOSI
• ISTIOCITOSI X
• INTERSTIZIOPATIE ASSOCIATE A MALATTIE DEL COLLAGENO
• POLMONITI DA FARMACI
• BLASTOMICOSI
• BRONCHILITE OBLITERANTE
• INTERSTIZIOPATIE ASSOCIATE A GvHD
• INTERSTIZIOPATIE ASSOCIATE AD INFEZIONE DA HTLV-1
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INTERSTIZIOPATIE POLMONARI
Patologie associate con una neutrofilia della formula alveolare
• SARCOIDOSI POLMONARE evoluta allo stadio di fibrosi
• PNEUMOPATIE IATROGENE
• PNEUMOPATIE DA IPERSENSIBILITA’ in fase acuta
• PNEUMOPATIE BATTERICHE in fase iniziale
• LOCALIZZAZIONI POLMONARI DI MALATTIE
SISTEMICHE (es. SCLERODERMIA)
• FIBROSI INTERSTIZIALE DIFFUSA PRIMITIVA
• ASBESTOSI WWW.SUNHOPE.IT
INTERSTIZIOPATIE POLMONARI
Patologie associate con una eosinofila della formula alveolare
• VASCULITE DI CHURG-STRAUSS
• POLMONITE EOSINOFILA CRONICA DI CARRINGTON
• POLMONE EOSINOFILO DI QUALSIASI EZIOLOGIA
• PNEUMOPATIE IATROGENE
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Terapia
Steroidi
Immunosoppressori
Farmaco molecolari
Pirferidone
OLT
Riabilitazione respiratoria
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