insuficiencia cardíaca biventricular como complicación...
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Insuficiencia cardíaca biventricular como complicación de fístulas arteriovenosas hepáticas en paciente
puérpera con enfermedad de Rendu-Osler-Weber
Autores: : Mazzola, Gerardo; Lerea, Andrea; Tassi, Virginia; Salomón, Lorena; Cappa, Gustavo; Fadlala, José María.Hospital de Emergencia Dr Clemente Álvarez (Rosario)
Introduccióno La enfermedad de Rendu-Osler-Weber (ROW)
es una entidad autosómica dominante caracterizada por malformaciones vasculares que presentan tendencia a la hemorragia.
o La insuficiencia cardíaca es una forma de manifestación cuando esta patología involucra al hígado, debido a la sobrecarga de volumen del ventrículo derecho.
Objetivos de la presentación
o Reconocer a las malformaciones vasculares hepáticas como génesis de insuficiencia cardíaca.
o Identificar sus características imagenológicas con CT multidetector (CTMD).
Presentación de un caso clínico
o Paciente de sexo femenino de 23 años, cursando 17° día de puerperio.
o Comienza con dolor abdominal y clínica de insuficiencia cardíaca.
o La ecografía abdominal informa hepatomegalia y trastornos perfusionales en el Doppler.
o Se solicita CT multicorte para evaluación de la vascularización hepática.
TC S/C cortes axiales en fase arterial.
A: Hepatomegalia, opacificación heterogénea del parénquima hepático. Nótese el escaso realce del parénquima esplénico en misma fase. Dilatación de vasos del eje celíaco (flecha roja), a predominio de la arteria hepática y sus ramas (flechas blancas). Estructuras vasculares venosas tortuosas y aumento del número de las mismas intrahepáticas (flechas amarillas).
B: Corte más craneal; se define opacificación de venas suprahepáticas en fase arterial, las cuales se encuentran aumentadas de diámetro (flechas blancas). Vena cava inferior parcialmente opacificada y aumentada de calibre (flecha amarilla).
A
B
TCMD C/C RMP coronal average fase arterial.
A. Nótese la marcada tortuosidad de la arteria hepática y sus ramas segmentarias ( flecha blanca). Múltiples opacidades periféricas , y centrales, parcheadas, correspondientes a telangiectasias (flechas amarillas) .
B. Corte más ventral que muestra opacificación de pequeños vasos periportales portales (flechas blancas), representación completa de la vena suprahepática derecha en fase arterial (flecha amarilla).
A
B
A: TCMD C/C RMP coronal average en fase portal. Obsérvese la persistencia en fase portal de áreas con realce heterogéneo (flecha blanca ), hallazgos relacionados a la presencia de múltiples shunts arteriovenosos.
B: TCMD C/C RMP coronal average en fase portal. Corte más ventral que muestra hallazgos similares. Nótese la opacificación de la vena porta (flecha blanca), la cual no se representó en fase arterial, signo que sugiere menor probabilidad de shunts arterioportales.
A
B
A
A: TCMD C/C RMP coronal MIP en fase arterial. Se identifican áreas hiperdensas , de bordes poco definidos, parcheadas, corresponientes a masas confluentes (flechas amarillas). Patrón imagenológico en mosaico.
B: Reconstrucción volume rendering 3D. Mejor caracterización de los hallazgos antes mencionados.
A
B
A: TCMD C/C RMP sagital MIP fase arterial con solapamiento de imágenes de 20 mm de grosor . Obsérvese el vaso aferente, rama segmentaria de la arteria pulmonar ( flecha blanca); vaso eferente, rama segmentaria de la vena pulmonar inferior (flecha roja); y la dilatación de tipo aneurismática en sitio fistuloso (flecha amarilla). Hallazgos compatibles con fístula arteriovenosa pulmonar.
B: TCMD reconstrucción volumétrica 3D Fase arterial: Nótese los hallazgos descriptos en A. Los colores de flechas corresponden a las estructuras consignadas en A.
A B
Fístulas Arteriovenosas hepáticas
o La afectación hepática de la enfermedad de ROW tiene una prevalencia variable, siendo mayoritariamente asintomática.
o Puede manifestarse con alteración de enzimas hepáticas, insuficiencia cardíaca (ICC), isquemia biliar, hipertensión portal, encefalopatía hepática o sangrados.
Fístulas Arteriovenosas hepáticas
o Actualmente el diagnóstico se realiza con ecografía Doppler, CT o RMN.
o El estudio con CT multifásico es probablemente el mejor estudio no invasivo para diagnosticar el involucro hepático de la enfermedad de ROW.
o La exploración en fase arterial resulta crucial para evaluar fístulas arteriovenosas.
Fístulas Arteriovenosas hepáticas
o Los hallazgos en CT incluyen tortuosidad y dilatación de la arteria hepática, aneurismas, telangiectasias, opacificación de estructuras venosas en fase arterial, perfusión en mosaico, masas confluentes, dilatación y opacificación en fase arterial de vena porta y/o venas suprahepáticas.
Tratamiento
o En nuestra paciente se interpretó que el aumento del retorno venoso cardíaco debido a la magnitud de shunts presentes, asociado a un puerperio reciente pudo ser el desencadenante del cuadro de ICC.
o Se inició tratamiento en consecuencia con respuesta satisfactoria.
o Continúa en seguimiento para el tratamiento idóneo de los shunts hepáticos.
Conclusióno Las malformaciones vasculares hepáticas del ROW
son una causa rara de ICC y pueden originar descompensación hemodinámica en situaciones de hiperdinamia como son el puerperio y el embarazo.
o Para un adecuado diagnóstico de las mismas es imprescindible un conocimiento profundo de los estructuras anatómicas y hallazgos imagenológicos.
o Con los hallazgos hepáticos y pulmonares, junto a la presencia de telangiectasias cutáneas y epistaxis se arribó al diagnóstico de ROW en nuestro caso.
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