instruÇÃo de trabalho hospital infantil pÚblico de palmas to protocolo ... · instruÇÃo de...
TRANSCRIPT
INSTRUÇÃO DE TRABALHO – HOSPITAL INFANTIL PÚBLICO DE
PALMAS - TO
PROTOCOLO MÉDICO/ASSISTENCIAL
DOENÇA FALCIFORME NA CRIANÇA
Revisão: 2015 Página: 1 de 22
PROCEDIMENTO DE GESTÃO
Elaborado por:
Lea Cristina C. A. Miranda
Residente de Pediatria
Verificado por:
Karina Selma- Hematopediatra
Elaine Lobo- pediatra
Aprovado por:
Marielza Monteiro
Onco-Hematologista
Data elaboração:
01/09/2015
Data revisão:
30/09/2015
OBJETIVO
Diagnosticar os pacientes com quadro clínico suspeito e propor
tratamento adequado revisado por literatura recente.
RESPONSABILIDADE
Equipe multiprofissional:
Equipe médica – indicar e realizar diagnóstico, tratamento das
complicações da doença e alta do paciente;
Equipe de enfermagem – preparar e realizar o processo de admissão,
triagem e alta do paciente. Os pacientes com anemia falciforme não precisam
de encaminhamento para ser atendidos neste serviço.
Equipe administrativa – Realizar o procedimento de admissão e alta da
enfermaria;
Equipe da farmácia – prover medicações específicas e antimicrobianas,
bem como derivados hemoterápicos com maior brevidade possível; e
Equipe laboratorial – realização rápida e efetiva dos exames
diagnósticos e controle.
DEFINIÇÃO
A doença falciforme é uma anemia hemolítica autossômica recessiva
caracterizada pela herança homozigota da hemoglobina S (HbS). Surge a
partir da substituição do ácido glutâmico pela valina na posição 6 da cadeia
beta da globina, levando à formação de hemoglobina anormal que, na forma
não oxigenada, é polimerizada e leva à falcização da hemácia. As
manifestações clínicas são interligadas a três mecanismos: adesão dos
eritrócitos, granulócitos, monócitos e plaquetas ao endotélio vascular;
fenômenos inflamatórios crônicos, exacerbados por episódios agudos; e
produção de intermediários inflamatórios, como citocinas e alterações no
INSTRUÇÃO DE TRABALHO – HOSPITAL INFANTIL PÚBLICO DE
PALMAS - TO
PROTOCOLO MÉDICO/ASSISTENCIAL
DOENÇA FALCIFORME NA CRIANÇA
Revisão: 2015 Página: 2 de 22
PROCEDIMENTO DE GESTÃO
Elaborado por:
Lea Cristina C. A. Miranda
Residente de Pediatria
Verificado por:
Karina Selma- Hematopediatra
Elaine Lobo- pediatra
Aprovado por:
Marielza Monteiro
Onco-Hematologista
Data elaboração:
01/09/2015
Data revisão:
30/09/2015
metabolismo do oxido nítrico. Clinicamente apresenta-se com anemia
hemolítica e vaso-oclusão.
O termo doença falciforme engloba a anemia falciforme e heterozigozes
compostas com hemoglobina S, SB talassemia e hemoglobinopatia SC, além
de outras associações menos comuns. São várias as complicações agudas
na doença falciforme e as oito principais serão abordadas no protocolo. O
conhecimento das intercorrências na Doença Falciforme é de extrema
importância para todos os níveis de atendimento destes pacientes. A
detecção precoce das complicações possibilita tratamento adequado e
diminuição da morbimortalidade relacionada a elas.
EPIDEMIOLOGIA
Não se sabe ao certo a prevalência da doença falciforme no Brasil.
Estima-se, porém, que existam mais de 4 milhões de portadores do gene da
hemoglobina S (HbS). A incidência, segundo dados desde a implantação do
Programa de Triagem Neonatal em 1994, nos estados de Minas Gerais e Rio
de Janeiro, de traço falciforme em 1 em cada 21 nascidos vivos e da doença
falciforme em 1 em cada 1.200 nascimento. Importante morbidade e morte
prematura levam a expectativa de vida significativamente mais curta para essa
população variando de 42 a 53 anos para homens e de 48 a 58 anos para
mulheres.
DIAGNÓSTICO
O diagnostico deve ser baseado em história clínica, observando-se o
aparecimento das manifestações clínicas em torno do sexto mês de vida. O
teste do pezinho é a triagem, mas não podemos confiar que o exame foi
realizado. O paciente com história clínica e sintomas devera ser solicitado a
INSTRUÇÃO DE TRABALHO – HOSPITAL INFANTIL PÚBLICO DE
PALMAS - TO
PROTOCOLO MÉDICO/ASSISTENCIAL
DOENÇA FALCIFORME NA CRIANÇA
Revisão: 2015 Página: 3 de 22
PROCEDIMENTO DE GESTÃO
Elaborado por:
Lea Cristina C. A. Miranda
Residente de Pediatria
Verificado por:
Karina Selma- Hematopediatra
Elaine Lobo- pediatra
Aprovado por:
Marielza Monteiro
Onco-Hematologista
Data elaboração:
01/09/2015
Data revisão:
30/09/2015
eletroforese de hemoglobina para detectar as hemoglobinas anormais e
estimar as hemoglobinas normais (A, A2 e F).
MANIFESTAÇÕES CLÍNICAS DAS PRINCIPAIS COMPLICAÇÕES NA
DOENÇA FALCIFORME E ABORDAGENS TERAPEUTICAS
1. CRISES VASO-OCLUSIVAS DOLOROSAS:
A manifestação mais comum dos doentes falciformes é a crise álgica, ou
crise vaso-oclusiva (CVO), geralmente constitui sua primeira manifestação
clínica. Aproximadamente 90% das internações hospitalares desses pacientes
são para tratamento desta complicação. Esse quadro de dor está intimamente
relacionado com isquemia tecidual secundária à falcização das hemácias.
Outros fatores que podem contribuir para a ocorrência de CVO são ativação de
células endoteliais, adesão de eritrócitos e leucócitos, vasoconstrição, ativação
da coagulação, desidratação celular, resposta inflamatória, lesão de reperfusão
e prejuízo ao fluxo sanguíneo pela diminuição da biodisponibilidade do óxido
nítrico. Indivíduos com HbSS e S-betatalassemia são os que apresentam mais
frequentemente CVO, com 0,8 a 1 episódio em média por ano,
respectivamente. Apesar da alta incidência, a heterogeneidade é bastante
pronunciada, com indivíduos assintomáticos coexistindo com outros com
múltiplas internações ao ano por crises de dor. O surgimento da CVO é
imprevisível. Pode apresentar-se após desidratação, exposição ao frio,
estresse emocional, exercício físico, uso de álcool ou diuréticos, acidose ou
hipóxia, devendo o paciente e/ou responsável, portanto, ser alertado para evitar
estas situações. Os sítios mais comumente acometidos por CVO são região
lombar (48,6%), fêmur (29,5%) e joelhos (20,8%). A primeira manifestação
dolorosa na maioria das crianças é a dactilite (ou síndrome mão-pé). Além da
dor, são comuns o edema, o calor, a hiperemia e a restrição de movimento.
INSTRUÇÃO DE TRABALHO – HOSPITAL INFANTIL PÚBLICO DE
PALMAS - TO
PROTOCOLO MÉDICO/ASSISTENCIAL
DOENÇA FALCIFORME NA CRIANÇA
Revisão: 2015 Página: 4 de 22
PROCEDIMENTO DE GESTÃO
Elaborado por:
Lea Cristina C. A. Miranda
Residente de Pediatria
Verificado por:
Karina Selma- Hematopediatra
Elaine Lobo- pediatra
Aprovado por:
Marielza Monteiro
Onco-Hematologista
Data elaboração:
01/09/2015
Data revisão:
30/09/2015
A CVO pode ser dividida em quatro fases:
1. Pródromo: paciente apresenta parestesias nos sítios posteriormente
afetados pela dor. Essa fase pode durar até 2 dias;
2. Fase inicial do infarto: caracterizada pelo início da dor, que aumenta
gradualmente até um pico no segundo ou terceiro dia.
3. Fase pós-infarto: dor forte persistente. Os sinais e sintomas de
inflamação são proeminentes nesta fase.
4. Fase de resolução (pós-crise): a dor gradualmente remite em um a dois
dias.
CONDUTA NA CRISE VASO OCLUSIVA
Pacientes com doença falciforme e com dor devem ser imediatamente
avaliados pela equipe médica pediátrica. São pacientes que têm portas abertas
no HIPP.
De modo geral, pacientes com dor leve devem ser instruídos a tomar
analgésicos, aumentar a ingestão hídrica e passar por reavaliação no dia
seguinte.
É fundamental a avaliação do nível de dor para instituição do tratamento
adequado. Podendo mensurar com a escala visual analógica. Tratamento
baseado em três níveis:
Nível 1: dor quantificada de 1 a 3 (leve): utilizar analgésicos não
opióides com manutenção dos intervalos de dose. Como dipirona e
paracetamol.
Nível 2: dor quantificada entre 3 e 6 (moderada): utilizar analgésico não
opióide associado a anti-inflamatório não esteroidal (AINE), de modo
que o paciente receba as duas medicações de forma alternada, ou seja,
um medicamento a cada três ou duas horas. O uso de AINE é de
extrema valia para controle da dor, entretanto seu uso deve ser
INSTRUÇÃO DE TRABALHO – HOSPITAL INFANTIL PÚBLICO DE
PALMAS - TO
PROTOCOLO MÉDICO/ASSISTENCIAL
DOENÇA FALCIFORME NA CRIANÇA
Revisão: 2015 Página: 5 de 22
PROCEDIMENTO DE GESTÃO
Elaborado por:
Lea Cristina C. A. Miranda
Residente de Pediatria
Verificado por:
Karina Selma- Hematopediatra
Elaine Lobo- pediatra
Aprovado por:
Marielza Monteiro
Onco-Hematologista
Data elaboração:
01/09/2015
Data revisão:
30/09/2015
cauteloso, devido ao possível comprometimento renal secundário à
doença de base.
Nível 3: dor quantificada entre 6 e 10 (intensa): utilizar codeína (opióide
fraco), além do analgésico fraco e do AINE. Se maior que 7 iniciar
avaliar entrar com morfina antes da codeína.
Após o desaparecimento do sintoma, os fármacos podem ser retirados a
cada 24 horas, um de cada vez, e mantendo o restante da medicação de
acordo com intervalo preconizado.
Se após 24horas de inicio do tratamento o paciente persistir com dor,
deve ser indicada a internação, para utilização de medicamentos por via
venosa. A morfina é a droga de escolha para se alcançar analgesia rápida
nos doentes falciformes. Hidratação venosa cuidadosa, recomenda-se
usualmente a hidratação do paciente com soluções hipotônicas até estado de
euvolemia e, a partir de então, não ultrapassar 1 a 1,5 vezes o volume de
manutenção. Apoio psicológico, devido a ansiedade e medo. Prevenção de
mudanças bruscas de temperatura e aquecimento das articulações quando
estas estiverem acometidas.
Devido ao caráter multifatorial da dor, nos casos severos, pode haver
associação de diazepan e/ ou amitriptilina.
O oxigênio suplementar só deve ser utilizado se houver hipoxemia.
Não existem evidências sólidas do benefício do corticoide em CVO e sua
suspensão parece estar relacionada ao efeito rebote.
A transfusão de concentrado de hemácias (CH) deve ser indicada apenas
em crises refratárias, com o cuidado de não elevar o hematócrito acima de
25%. Deve-se também transfundir CH leucorreduzidos, provenientes de
doadores sem traço falciforme e, se possível, fenotipados possuindo
compatibilidade Rh e Kell para evitar aloimunização.
INSTRUÇÃO DE TRABALHO – HOSPITAL INFANTIL PÚBLICO DE
PALMAS - TO
PROTOCOLO MÉDICO/ASSISTENCIAL
DOENÇA FALCIFORME NA CRIANÇA
Revisão: 2015 Página: 6 de 22
PROCEDIMENTO DE GESTÃO
Elaborado por:
Lea Cristina C. A. Miranda
Residente de Pediatria
Verificado por:
Karina Selma- Hematopediatra
Elaine Lobo- pediatra
Aprovado por:
Marielza Monteiro
Onco-Hematologista
Data elaboração:
01/09/2015
Data revisão:
30/09/2015
Dipirona: VO/IV/IM
(4/4h) Lact.:10mg/kg/dose Pré-escolar: 15-20 mg/kg/dose(máx 1g). Escolar: 25 mg/kg/dose (máx. 2g) e/ou
Paracetamol: VO (4/4h)
10 -15mg/kg/dose
Ibuprofeno: VO
(6/6h) 10 mg/kg/dose
Naproxeno VO
(8/8h) 10-15 mg/kg/dose
Codeína: VO, Retal (4-6h) 1,0 mg/kg/dose
Ou Morfina:
VO, SC, IV (3-4h) 0,05-0,1 mg/kg/dose
(máx. 10mg)
CRISE DE DOR
TRATAMENTO DOMICILIAR ANALGESICOS COMUNS E
ANTIINFLAMOTÓRIOS FIXOS
MELHORA NÃO MELHORA
INTERNAÇÃO
HIDRATAÇÃO VENOSA (1,5X)
ANALGÉSICOS COMUNS EM INTERVALOS FIXOS
MEDIDAS DE SUPORTE :
CALOR LOCAL
MASSAGEM
HIDRATAÇÃO
APOIO PSICOLOGICO
OUTROS
NÃO MELHORA
SUBSTITUIR CODEÍNA POR
MORFINA E MANTER
ANALGÉSICOS COMUNS
NÃO MELHORA
**ASSOCIAR CODEÍNAS E AINES
OBS.: Após 24 horas sem dor, os fármacos podem sem
retirados a cada 24 horas, um de cada vez, e mantendo o
restante da medicação de acordo com intervalo preconizado.
**Obs.: dor forte EVA>7 a
morfina é a droga de
escolha substituindo a
codeína.
INSTRUÇÃO DE TRABALHO – HOSPITAL INFANTIL PÚBLICO DE
PALMAS - TO
PROTOCOLO MÉDICO/ASSISTENCIAL
DOENÇA FALCIFORME NA CRIANÇA
Revisão: 2015 Página: 7 de 22
PROCEDIMENTO DE GESTÃO
Elaborado por:
Lea Cristina C. A. Miranda
Residente de Pediatria
Verificado por:
Karina Selma- Hematopediatra
Elaine Lobo- pediatra
Aprovado por:
Marielza Monteiro
Onco-Hematologista
Data elaboração:
01/09/2015
Data revisão:
30/09/2015
2. FEBRE E INFECÇÕES
As infecções constituem a principal causa de morte em pacientes com
doença falciforme. Estes têm risco aumentado de infecções por
microrganismos encapsulados, principalmente do trato respiratório e
septicemia. Isso se deve ao déficit de opsonização relacionado à auto-
esplenectomia, além de alterações do complemento das imunoglobulinas, da
função leucocitária e da imunidade celular. A introdução de antibioticoprofilaxia
e vacinação rotineira contra pneumococo, meningococo e Haemophilus
influenzae b diminuiu drasticamente a frequência de infecções e a mortalidade.
Entretanto, mesmo com estas medidas, a infecção pneumocócica invasiva
continua a ser vista, com incidência de até 3% das crianças falciformes.
Possivelmente, isso pode estar relacionado à baixa adesão à profilaxia e
resistência ao antimicrobiano.
As infecções mais comuns no falciforme são a pneumonia, quadro muitas
vezes indistinguível da síndrome torácica aguda, a otite média, geralmente
causada pelo pneumococo, a meningite, sendo S. pneumoniae e H. influenzae
os agentes mais implicados e a osteomielite, principais agentes etiológicos são
Salmonella, Staphylococcus e bacilos gram negativos entéricos e os ossos
mais acometidos são o fêmur, tíbia e úmero.
O diagnóstico é complicado pelo quadro clínico muitas vezes
indistinguível de uma simples CVO. Além disso, exames radiológicos simples
são de baixa acurácia. Alterações precoces nas radiografias como periostite e
osteopenia são inespecíficas. A sensibilidade da ultrassonografia pode
alcançar até 74%, mas o principal achado de fluido periosteal pode ocorrer em
CVO não complicada. Muitas vezes, essa complicação só é suspeitada após 1
a 2 semanas de tratamento para crise álgica sem sucesso. Cintilografia óssea
e ressonância magnética são as melhores opções diagnósticas. Embora a
INSTRUÇÃO DE TRABALHO – HOSPITAL INFANTIL PÚBLICO DE
PALMAS - TO
PROTOCOLO MÉDICO/ASSISTENCIAL
DOENÇA FALCIFORME NA CRIANÇA
Revisão: 2015 Página: 8 de 22
PROCEDIMENTO DE GESTÃO
Elaborado por:
Lea Cristina C. A. Miranda
Residente de Pediatria
Verificado por:
Karina Selma- Hematopediatra
Elaine Lobo- pediatra
Aprovado por:
Marielza Monteiro
Onco-Hematologista
Data elaboração:
01/09/2015
Data revisão:
30/09/2015
hemocultura possa identificar o agente etiológico da osteomielite em
aproximadamente metade dos casos, no restante, a escolha antibiótica deve
ser baseada nos patógenos mais comumente implicados.
Todos os pacientes menores de 3 anos de idade e com temperatura
maior que 38,3ºC devem ser internados. Durante a hospitalização, deve-se
realizar hemograma com contagem de reticulócitos a cada dois dias, no
mínimo. O antibiótico deve ser iniciado já na sala de emergência. O antibiótico
de escolha é o ceftriaxone 100 mg/kg/dia. Considerar punção lombar se sinais
meníngeos presentes ou nos pacientes menores de 1 ano de idade sem foco
definido ou crianças com sinais de toxemia. Em maiores de 3 anos febris com
pneumonia, pode seguir o protocolo de pneumonia iniciando com ampicilina EV
ou amoxicilina com clavulanato ou cefuroxima. Se necessário associar
claritromicina ou azitromicina.
Crianças com história de permanência hospitalar maior que 24 h nos
últimos 30 dias associado à instabilidade hemodinâmica iniciar cefepemie
associado a claritromicina .
Casos refratários com manutenção da febre colher culturas e discutir
com a infectologia.
Os não hospitalizados devem ser cuidadosamente seguidos diariamente.
Se forte suspeita ou confirmação de osteomielite o antibiótico de escolha
é o cefuroxima na dose de 100 mg/kg/dia. E o tratamento deve ser no mínimo
por 6 semanas.
Se não for detectada nenhuma etiologia na avaliação da febre, os
antibióticos devem ser mantidos por 72 horas, e suspensos caso as
hemoculturas sejam negativas.
A alta esta indicada após 72 horas, com antibiótico oral, se o pacientes
estiver afebril, sem toxemia e com nível de Hb seguro.
INSTRUÇÃO DE TRABALHO – HOSPITAL INFANTIL PÚBLICO DE
PALMAS - TO
PROTOCOLO MÉDICO/ASSISTENCIAL
DOENÇA FALCIFORME NA CRIANÇA
Revisão: 2015 Página: 9 de 22
PROCEDIMENTO DE GESTÃO
Elaborado por:
Lea Cristina C. A. Miranda
Residente de Pediatria
Verificado por:
Karina Selma- Hematopediatra
Elaine Lobo- pediatra
Aprovado por:
Marielza Monteiro
Onco-Hematologista
Data elaboração:
01/09/2015
Data revisão:
30/09/2015
Antibiótico de escolha: Ceftriaxone (100mg/kg/dia) EV
Se pneumonia, seguir protocolo de pneumonia.
Se suspeitar de osteomielite: Cefuroxima (100mg/kg/dia) EV. Se
confirmar osteomielite o tratamento deve ser de no mínimo 6
semanas
FEBRE
EXAME FÍSICO ANAMNESE
ANEMIA (PALIDEZ), ICTERÍCIA
VISCEROMEGALIA
REVISÃO MINUCIOSA DOS SISTEMAS
(OTOSCOPIA)
ESTADO HEMODINÂMICO
IDADE
TIPO DE HEMOGLOBINOPATIA
SITUAÇÃO VACINAL
USO PROFILÁTICO DE PENICILINA
SINTOMAS ASSOCIADOS (DOR, QUEDA DO
ESTADO GERAL)
EXAMES LABORATÓRIAIS
CASOS GRAVES E/OU AUSÊNCIA DE
LOCALIZAÇÃO DE FOCO INFECCIOSO E/OU
PNEUMONIAS
MENORES DE 3 ANOS DE IDADE
SUPEITA DE MENINGITE
SINAIS DE PERIGO
TRATEMENTO DE SUPORTE
ANTIBIOTICOTERAPIA VENOSA
TRATAMENTO DOS SINTOMAS ASSOCIADOS
INTERNAÇÃO DEMAIS PACIENTES
HEMOGRAMA /RETICULÓCITOS
PCR/HEMOCULTURA
RX TÓRAX AP E PERFIL/SEIOS DA FACE
URINA ROTINA E UROCULTURA
OUTROS EXAMES DE ACORDO COM A
CLÍNICA: PUNÇÃO LOMBAR
TRATEMENTO AMBULATORIAL
REAVALIAR EM 48 HORAS
SEM MELHORA
o AVALIAR INTERNAÇÃO
INSTRUÇÃO DE TRABALHO – HOSPITAL INFANTIL PÚBLICO DE
PALMAS - TO
PROTOCOLO MÉDICO/ASSISTENCIAL
DOENÇA FALCIFORME NA CRIANÇA
Revisão: 2015 Página: 10 de 22
PROCEDIMENTO DE GESTÃO
Elaborado por:
Lea Cristina C. A. Miranda
Residente de Pediatria
Verificado por:
Karina Selma- Hematopediatra
Elaine Lobo- pediatra
Aprovado por:
Marielza Monteiro
Onco-Hematologista
Data elaboração:
01/09/2015
Data revisão:
30/09/2015
3. SÍNDROME TORÁCICA AGUDA (STA)
É definida como um evento de doença respiratória aguda caracterizada
pela presença de febre e/ou sintomas respiratórios (taquipneia, dispneia, tosse,
sibilos, dor torácica, hipoxemia), acompanhada por um novo infiltrado pulmonar
à radiografia de tórax. Na maioria das vezes, a STA se desenvolve após 24 a
72 horas de CVO em membros ou tórax.
Sua fisiopatologia é complexa e envolve infecção, embolia gordurosa
(por necrose óssea), trombose pulmonar in situ e vaso-oclusão. A etiologia
infecciosa é compartilhada por microrganismos atípicos, principalmente
Chlamydia e Mycoplasma, vírus e outras bactérias mais comuns, como
Haemophilus influenzae, Staphylococcus aureus, Klebsiella e pneumococo
É a segunda principal causa de hospitalização e a maior causa de
internação em centro de terapia intensiva e mortalidade precoce em
falciformes. Aproximadamente metade dos pacientes apresentará STA durante
sua vida e parte deles terá quadros recorrentes.
Devido à dificuldade da definição etiológica e à gravidade do quadro,
está comumente indicada terapia empírica com cefalosporina de terceira ou
quarta geração ou beta-lactâmico, associada à macrolídeo, caso suspeita de
infecção por Mycoplasma, (Ex.: ceftriaxone 100 mg/Kg/dia e claritomicina 15
mg/Kg/dia). Assim como na CVO, principalmente pelo aumento da
permeabilidade vascular pulmonar na STA, deve-se evitar a hiper-hidratação,
pela possibilidade de congestão pulmonar sobreposta ao quadro. Balanço
hídrico rigoroso e peso diário deverão servir de guia para controle da infusão
de líquidos. Oxigênio suplementar está sempre indicado em caso de
hipoxemia. Deve-se também aumentar o nível de Hb nos pacientes
hipoxêmicos. A transfusão simples está indicada até o Hematócrito (Htc)
máximo de 30%. Se não houver correção da hipoxemia neste momento, deve-
INSTRUÇÃO DE TRABALHO – HOSPITAL INFANTIL PÚBLICO DE
PALMAS - TO
PROTOCOLO MÉDICO/ASSISTENCIAL
DOENÇA FALCIFORME NA CRIANÇA
Revisão: 2015 Página: 11 de 22
PROCEDIMENTO DE GESTÃO
Elaborado por:
Lea Cristina C. A. Miranda
Residente de Pediatria
Verificado por:
Karina Selma- Hematopediatra
Elaine Lobo- pediatra
Aprovado por:
Marielza Monteiro
Onco-Hematologista
Data elaboração:
01/09/2015
Data revisão:
30/09/2015
se iniciar transfusão de troca, na tentativa de diminuir a HbS até valores
menores que 30%, guiando-se a indicação pelo quadro clínico do paciente. Um
esquema que pode ser utilizado na transfusão de troca, objetivando não elevar
hemoglobina para mais que 10 g/dL. Pode ser utilizada a formula de Berman e
Wayne:
A hiper-reatividade brônquica está presente em mais de 13% dos
episódios de STA, portanto o uso de broncodilatadores está indicado, mesmo
sem evidência clínica de broncoespasmo. Seu uso parece melhorar o
prognóstico destes pacientes, assim como um programa de fisioterapia
respiratória precoce.
Volume de troca (mL) = Htc desejado – Htc inicial x volemia sanguínea
Htc bolsa – (Htc inicial + Htc desejado)
2
INSTRUÇÃO DE TRABALHO – HOSPITAL INFANTIL PÚBLICO DE
PALMAS - TO
PROTOCOLO MÉDICO/ASSISTENCIAL
DOENÇA FALCIFORME NA CRIANÇA
Revisão: 2015 Página: 12 de 22
PROCEDIMENTO DE GESTÃO
Elaborado por:
Lea Cristina C. A. Miranda
Residente de Pediatria
Verificado por:
Karina Selma- Hematopediatra
Elaine Lobo- pediatra
Aprovado por:
Marielza Monteiro
Onco-Hematologista
Data elaboração:
01/09/2015
Data revisão:
30/09/2015
Antibióticos de escolha:
Ceftriaxone
(100mg/Kg/dia em 2
doses IV) associado a
Claritromicina
(15mg/Kg/dia em 2 dose
IV) ou eritromicina (30 a
50mg/kg/dia em 4 doses
por via oral). Na suspeita
de Mycoplasma ou quando
imagem radiológica difusa
SINDROME TORÁCICA
AGUDA?
INTERNAÇÃO
OXIMETRIA DE PULSO
HEMOGRAMA/RETICULÓCITOS
HEMOCULTURA/PCR
GASOMETRIA/ RX TÓRAX
DOR TORÁCICA
TAQUIPNÉIA
DIFICULDADE PARA RESPIRAR
FEBRE
SÍBILOS
HIPOXEMIA
h
ANALGESIA: USAR OPIÓIDES COM CAUTELA
HIDRATAÇÃO (EVITAR HIPERIDRATAÇÃO)
BETA ADRENÉRGICO (NEBULIZAÇÃO 6/6H)
ANTIBIOTICOTERAPIA: CEFTRIAXONE
ASSOCIADO, SE NECESSÁRIO, A
CLARITROMICINA
OXIGENOTERAPIA E FISIOTERAPIA
RESPIRATÓRIA
CONCENTRADO DE HEMÁCIAS (10-15 ml/Kg)
EM CASOS DE DIMINUIÇÃO DE Hb MAIOR QUE
20% DO Hb BASAL OU HIPÓXIA (SAT O2 < 96%
E/OU PCO2 <75mmHg)
PERSISTÊNCIA DOS SINTOMAS
REDUZIR HBS
REDUZIR HBS
HCT = OU > 25%
HTC < 25%
REDUZIR HBS
EXSANGUINEOTRANSFUSÃO
PARCIAL
CONCENTRADO DE HEMACIAS
INSTRUÇÃO DE TRABALHO – HOSPITAL INFANTIL PÚBLICO DE
PALMAS - TO
PROTOCOLO MÉDICO/ASSISTENCIAL
DOENÇA FALCIFORME NA CRIANÇA
Revisão: 2015 Página: 13 de 22
PROCEDIMENTO DE GESTÃO
Elaborado por:
Lea Cristina C. A. Miranda
Residente de Pediatria
Verificado por:
Karina Selma- Hematopediatra
Elaine Lobo- pediatra
Aprovado por:
Marielza Monteiro
Onco-Hematologista
Data elaboração:
01/09/2015
Data revisão:
30/09/2015
4. SEQUESTRO ESPLÊNICO
O sequestro esplênico é uma complicação muito frequente na infância.
Ocorre em 7,5 a 30% das crianças com doença falciforme, sendo mais
frequente em pacientes SS homozigotos. É um quadro grave, com mortalidade
elevada. É caracterizado por aumento do volume do baço, com queda de pelo
menos 2 g/dL da hemoglobina em relação ao valor basal do paciente, e
sintomas de anemia e hipovolemia.
A primeira medida a ser tomada no sequestro esplênico é a hidratação.
O choque é causado inicialmente por hipovolemia e não hipóxia.
Seu manejo é baseado em hidratação venosa cuidadosa e transfusão de
CH com a finalidade de manter um nível mínimo de Hb 6-7g/dl que possibilite
estabilidade hemodinâmica. A indicação da transfusão deve ser judiciosa, pelo
risco de aumento súbito da viscosidade após resolução do sequestro. A
esplenectômica de urgência pode ser necessária, e a eletiva deve ser indicada
em todos os casos após recuperação, se a criança tiver no mínimo 2 anos.
AUMENTO ABRUPTO DO TAMANHO DO BAÇO
PIORA PALIDEZ
SINAIS DE CHOQUE HIPOVOLÊMICO
SEQUESTRO ESPLÊNICO?
INTERNAÇÃO NA EMERGÊNCIA
HEMOGRAMA: QUEDA Hb
RETICULÓCITOS: AUMENTO (SE DISPONÍVEL)
CORREÇÃO DA VOLEMIA COM CRISTALÓIDE
(ATÉ CH DISPONÍVEL)
TRANSFUSÃO IMEDIATA DE CH
OBS.: EM CASO DE RISCO DE MORTE PODE SE USAR CH NÃO FENOTIPADO
INSTRUÇÃO DE TRABALHO – HOSPITAL INFANTIL PÚBLICO DE
PALMAS - TO
PROTOCOLO MÉDICO/ASSISTENCIAL
DOENÇA FALCIFORME NA CRIANÇA
Revisão: 2015 Página: 14 de 22
PROCEDIMENTO DE GESTÃO
Elaborado por:
Lea Cristina C. A. Miranda
Residente de Pediatria
Verificado por:
Karina Selma- Hematopediatra
Elaine Lobo- pediatra
Aprovado por:
Marielza Monteiro
Onco-Hematologista
Data elaboração:
01/09/2015
Data revisão:
30/09/2015
5. CRISE APLÁSTICA
Crise aplástica ocorre em aproximadamente 30% dos pacientes
falciformes. É caracterizada por diminuição da eritropoese, levando a rápidas
reduções na concentração de hemoglobina. Reticulocitopenia é característica
desta complicação, sendo a principal diferença com o sequestro esplênico, que
apresenta ao exame laboratorial uma reticulocitose.
Pode ser causada por diversos patógenos, sendo o parvovírus B19 o
principal. Este é um vírus não encapsulado que parasita e destrói os pró-
eritroblastos. Ocorre anemia intensa devido à necessidade da hiperproliferação
medular em quadros hemolíticos para manter níveis adequados de
hemoglobina. A infecção por esse vírus ocorre em até 60% dos falciformes até
os 15 anos, sendo rara após esta idade. Seu tratamento é de suporte e
baseado na transfusão de concentrado de hemácias leucorreduzidas. O curso
geralmente é autolimitado e se resolve em alguns dias até poucas semanas,
raramente se repetem. O controle deve ser feito com contagem de reticulócitos.
AUMENTO DA PALIDEZ
FRAQUEZA
MAL ESTAR
FEBRE (VARIÁVEL)
INTERNAÇÃO
CRISE APLÁSTICA?
HEMOGRAMA: REDUÇÃO DE 2 -3 g/dl Hb do Hb basal
RETICULÓCITOS: DIMINUÍDO (SE DISPONÍVEL)
SUPORTE HEMODINÂMICO:
o OXIGÊNIO E HIDRATAÇÃO
TRANSFUSÃO DE CH
TRATAMENTO DAS CONDIÇÕES ASSOCIADAS
INSTRUÇÃO DE TRABALHO – HOSPITAL INFANTIL PÚBLICO DE
PALMAS - TO
PROTOCOLO MÉDICO/ASSISTENCIAL
DOENÇA FALCIFORME NA CRIANÇA
Revisão: 2015 Página: 15 de 22
PROCEDIMENTO DE GESTÃO
Elaborado por:
Lea Cristina C. A. Miranda
Residente de Pediatria
Verificado por:
Karina Selma- Hematopediatra
Elaine Lobo- pediatra
Aprovado por:
Marielza Monteiro
Onco-Hematologista
Data elaboração:
01/09/2015
Data revisão:
30/09/2015
6. PRIAPISMO
Priapismo é a ereção persistente e dolorosa do pênis, ocorre pelo
aprisionamento das hemácias falcizadas no corpo cavernoso e tem incidência
de até 100% dos pacientes do sexo masculino. O priapismo pode ser
intermitente, definido como episódios com duração de 30 minutos a 4 horas, ou
prolongado, quando se mantém por mais de 4 horas, podendo levar a fibrose e
impotência. Predomina em maiores de 10 anos. É uma urgência urológica.
Hidratação, estímulo para urinar, analgesia e agentes adrenérgicos
podem ser utilizados na tentativa inicial de revertê-lo. Deve ser indicada
abordagem cirúrgica em priapismo prolongado para evitar sequelas. Aspiração
e irrigação do corpo cavernoso com solução de epinefrina foram utilizadas com
sucesso em vários estudos. Se não ocorrer reversão com essas medidas,
shunt cavernoso deve ser realizado.
PRIAPISMO
ORIENTAÇÃO DOMICILIAR:
BANHO QUENTE, HIDRATAÇÃO E ANALGESIA
PERSISTENCIA DOS SINTOMAS É IGUAL INTERNAÇÃO
INTENSIFICAR ANALGESIA
HIPERIDRATAÇÃO VENOSA
URGÊNCIA UROLÓGICA
(CIRURGIA PEDIÁTRICA)
REDUÇÃO HbS
ESVAZIAMENTO SEIO CAVERNOSO + INJEÇÃO DE FENILEFRINA
SEM MELHORA = CIRURGIA
HTC < 25% = TRANSFUSÃO CH
HTC > OU = 25% =
EXANGUINEOTRANSFUSÃO
PARCIAL
INSTRUÇÃO DE TRABALHO – HOSPITAL INFANTIL PÚBLICO DE
PALMAS - TO
PROTOCOLO MÉDICO/ASSISTENCIAL
DOENÇA FALCIFORME NA CRIANÇA
Revisão: 2015 Página: 16 de 22
PROCEDIMENTO DE GESTÃO
Elaborado por:
Lea Cristina C. A. Miranda
Residente de Pediatria
Verificado por:
Karina Selma- Hematopediatra
Elaine Lobo- pediatra
Aprovado por:
Marielza Monteiro
Onco-Hematologista
Data elaboração:
01/09/2015
Data revisão:
30/09/2015
7. ACIDENTE VASCULAR CEREBRAL
Acidente Vascular Cerebral (AVC) é complicação grave que pode
ocorrer em qualquer faixa etária. O AVC ocorre, principalmente, em pacientes
com Hb SS, sendo raro naqueles com Hb SC e S beta-talassemias. As
crianças são mais afetadas com incidência de 5% a 10% até os 17 anos de
idade.
A isquemia cerebral na infância está relacionada à falcização da vasa
vasorum com estreitamento arterial subsequente. A incidência diminuiu após o
Screening ultrassonográfico (Doppler transcraniano) de hiperfluxo das artérias
cerebrais (velocidade de fluxo > 200 cm/s) na profilaxia primária de evento
isquêmico. A partir dessa triagem de baixo custo, a transfusão crônica com
objetivo de manter HbS <30% levou a diminuição de aproximadamente 90%
dos AVC na infância. O tratamento do AVC isquêmico está bem embasado na
literatura e baseia-se na rápida diminuição da HbS para valores <30%. Esse
objetivo pode ser alcançado por meio de eritrócito aférese automática ou
transfusão de troca manual 60 ml/kg, com descrição de recuperação completa
das funções neurológicas em alguns casos, se efetuada precocemente (dentro
de 6 horas após o início do quadro).
Já o AVC hemorrágico é mais comum em adultos devido a aneurismas
arteriais e à síndrome de Moyamoya, caracterizada pela presença de
neovascularização cerebral, com fragilidade e consequente aumento do risco
de ruptura vascular. Seu tratamento carece de protocolos específicos e
depende basicamente de suporte neurocirúrgico. Apesar de não haver
evidências do benefício da diminuição da HbS nestes casos, pode-se tentar
transfusão de troca como medida adjuvante.
INSTRUÇÃO DE TRABALHO – HOSPITAL INFANTIL PÚBLICO DE
PALMAS - TO
PROTOCOLO MÉDICO/ASSISTENCIAL
DOENÇA FALCIFORME NA CRIANÇA
Revisão: 2015 Página: 17 de 22
PROCEDIMENTO DE GESTÃO
Elaborado por:
Lea Cristina C. A. Miranda
Residente de Pediatria
Verificado por:
Karina Selma- Hematopediatra
Elaine Lobo- pediatra
Aprovado por:
Marielza Monteiro
Onco-Hematologista
Data elaboração:
01/09/2015
Data revisão:
30/09/2015
AVC
DÉFICIT NEUROLÓGICO FOCAL
CONVULSÕES
ALTERAÇÕES DE CONSCIÊNCIA
INTERNAÇÃO
TRATAMENTO SUPORTE DE VIDA AVALIAÇÃO NEUROLÓGICA ELIMINAÇÃO DE OUTROS
DIAGNÓSTICOS NEUROLÓGICOS:
(MININGITES, INTOXICAÇÃO, ABSCESSO
CEREBRAL, ETC) TC DE CRÂNIO SEM
CONTRASTE PARA
DIAGNÓSTICO
RESSONÂNCIA MAGNÉTICA
(SE DISPONÍVEL)
NORMAL AVC
REDUÇÃO DE HbS PARA < 30%:
EXSANGUÍNEOTRANSFUSÃO PARCIAL
REPETIR TC OU RNM EM 2 OU 4 DIAS
NORMAL:
ARTERIOGRAFIA
REDUÇÃO HbS PARA 30%,
ISQUEMICO HEMORRÁGICO
REDUÇÃO DE HbS PARA < 30%:
EXSANGUÍNEOTRANSFUSÃO PARCIAL
Em regime crônico de
hemotransfusão
AVALIAÇÃO
TRATAMENTO DA CAUSA
Volume de troca (mL) = Htc desejado – Htc inicial x volemia sanguínea
Htc bolsa – (Htc inicial + Htc desejado)
2
INSTRUÇÃO DE TRABALHO – HOSPITAL INFANTIL PÚBLICO DE
PALMAS - TO
PROTOCOLO MÉDICO/ASSISTENCIAL
DOENÇA FALCIFORME NA CRIANÇA
Revisão: 2015 Página: 18 de 22
PROCEDIMENTO DE GESTÃO
Elaborado por:
Lea Cristina C. A. Miranda
Residente de Pediatria
Verificado por:
Karina Selma- Hematopediatra
Elaine Lobo- pediatra
Aprovado por:
Marielza Monteiro
Onco-Hematologista
Data elaboração:
01/09/2015
Data revisão:
30/09/2015
8. COLECISTITE
Os pacientes com doença falciforme, como outros portadores de
hemólise crônica, são propensos ao desenvolvimento de cálculos biliares.
Esses podem ser assintomáticos ou levar a episódios de dor abdominal e ao
aumento da icterícia, às custas de bilirrubina direta, se houver obstrução de
ductos extra-hepáticos. No entanto, dores abdominais muitas vezes imputadas
à calculose podem ser devidas às crises vaso-oclusivas abdominais. Deve-se
ficar atento para a possibilidade de ocorrência de colecistite e colangite, que
demandam antibioticoterapia venosa nas doses habituais. A ultrassonografia
define o diagnóstico. A colecistite é tratada com ampicilina associado a
gentamicina e a colangite com cefotaxima. Colecistectomia deve ser
programada após a fase aguda.
DOR AGUDA NO QUADRANTE
SUPERIOR D DO ABDOME
NÁUSEAS/VÔMITOS
PIORA DA ICTERÍCIA
FEBRE
INTERNAÇÃO
HEMOGRAMA
BILIRRUBINAS
TRANSAMINASES
AMILASE
US ABDOMINAL: COLECISTITE
US ABDOMINAL : NORMAL
COLECISTITE
INICIAR ANTIBIÓTICO INVESTIGAR OUTRAS CAUSAS
INSTRUÇÃO DE TRABALHO – HOSPITAL INFANTIL PÚBLICO DE
PALMAS - TO
PROTOCOLO MÉDICO/ASSISTENCIAL
DOENÇA FALCIFORME NA CRIANÇA
Revisão: 2015 Página: 19 de 22
PROCEDIMENTO DE GESTÃO
Elaborado por:
Lea Cristina C. A. Miranda
Residente de Pediatria
Verificado por:
Karina Selma- Hematopediatra
Elaine Lobo- pediatra
Aprovado por:
Marielza Monteiro
Onco-Hematologista
Data elaboração:
01/09/2015
Data revisão:
30/09/2015
COMPLICAÇÕES
Sinais de Perigo na Criança com Doença Falciforme
Aumento súbito da palidez
Piora da icterícia
Distensão abdominal
Aumento do baço ou do fígado
Hematúria
Priapismo
Dor sem resposta ao tratamento
Tosse ou dificuldade para respirar
Febre
Alterações neurológicas (convulsões, letargia, fraqueza muscular, mudança de
comportamento)
Impossibilidade de ingerir líquidos
Vômitos
Sinais de desidratação
CONTROLE E PRINCÍPIOS TERAPÊUTICOS
Avaliação global inicial
Todos pacientes diagnosticados com anemia falciforme deve ser
acompanhados por médico hematologista. Para reavaliação rotineira,
orientações gerais sobre a doença e suas intercorrências, e solicitações de
exames.
Reticulócitos deve fazer parte dos exames solicitados na admissão de
todos pacientes.
INSTRUÇÃO DE TRABALHO – HOSPITAL INFANTIL PÚBLICO DE
PALMAS - TO
PROTOCOLO MÉDICO/ASSISTENCIAL
DOENÇA FALCIFORME NA CRIANÇA
Revisão: 2015 Página: 20 de 22
PROCEDIMENTO DE GESTÃO
Elaborado por:
Lea Cristina C. A. Miranda
Residente de Pediatria
Verificado por:
Karina Selma- Hematopediatra
Elaine Lobo- pediatra
Aprovado por:
Marielza Monteiro
Onco-Hematologista
Data elaboração:
01/09/2015
Data revisão:
30/09/2015
Terapia modificadora de doença:
1. Profilaxia contra o Pneumococo (início aos 2 meses de vida em todos os
pacientes):
Vacina heptavalente aos 2, 4, 6 e 12 meses.
Vacina 23-valente aos 2 e 5 anos, reforço a cada 5 anos.
Penicilina V oral: 125 mg VO 2x/dia até 2 anos. 250 mg VO 2x/dia
de 2 a 5 anos. Ou Penicilina Benzatina 600.000 UI < 25 Kg e
1.200.000 UI >25Kg Intramuscular a cada 21 dias. Manter se
historia de sepse pneumocócica e/ou esplenectomia cirúrgica.
2. Reativação da síntese de HbF
Hidroxiureia 15-40 mg/kg/dia
Indicações: duas ou mais crises álgicas/ano com necessidade de
internação, disfunção orgânicas crônicas, anemia com
reticulócitos > 250.000, necessidade de hemotransfusão crônica,
porém aloimunização significativa.
Obs.: manter neutrófilos > 2000/mL
Hidroxiuréia (HU) é uma droga anti-metabólica, cujo principal mecanismo
de ação é a inibição da ribonucleotídeo-redutase por meio da ligação às suas
moléculas de ferro, inativando um importante radical tirosil. Sua ação na
doença falciforme é baseada no princípio de que os eritroblastos mais ativos,
produtores de hemoglobina S, são mais sensíveis à ação desta droga que os
eritroblastos quiescentes produtores de Hb fetal, favorecendo a proliferação
destes últimos e aumentando a concentração de Hb fetal. A HU também
diminui o número de leucócitos e plaquetas, diminuindo seu potencial de lesão
do endotélio. Outro mecanismo envolvido na melhora clínica dos pacientes
falciformes em uso desta droga é a produção de óxido nítrico pelo seu
INSTRUÇÃO DE TRABALHO – HOSPITAL INFANTIL PÚBLICO DE
PALMAS - TO
PROTOCOLO MÉDICO/ASSISTENCIAL
DOENÇA FALCIFORME NA CRIANÇA
Revisão: 2015 Página: 21 de 22
PROCEDIMENTO DE GESTÃO
Elaborado por:
Lea Cristina C. A. Miranda
Residente de Pediatria
Verificado por:
Karina Selma- Hematopediatra
Elaine Lobo- pediatra
Aprovado por:
Marielza Monteiro
Onco-Hematologista
Data elaboração:
01/09/2015
Data revisão:
30/09/2015
metabolismo. Esse gás leva à estimulação da guanilato-ciclase, causando
vasodilatação. A produção deste gás parece levar a compensação da perda do
óxido nítrico endógeno, cuja concentração encontra-se diminuída por sua
ligação à Hb livre resultante da hemólise intravascular.
3. Terapia transfusional
Transfusão simples: Queda da Hb de, pelo menos, 2,0 g/dl do valor
basal, crise aplásica, seqüestro esplênico, pré-operatório, pode ser
indicada na síndrome torácica aguda e priapismo. Alvos: Hb=10 g/dl e
Htc=30%.
Transfusão de troca parcial: Prevenção primária e secundária do AVC
isquêmico. Ideal na Sd torácica aguda e priapismo. Alvos Hb = 10 g/dl,
Htc= 30% e HbS<30%
4. Quelação do ferro: pacientes que necessitam de hemotransfusões
repetitivas ao longo da vida estão sob risco de desenvolver sobrecarga
de ferro. Indicações: Ferritina serica > 2000 mcg/l; ferro hepático >
2000 mcgl de peso seco; historia de transfusões mensais por mais de
1 ano; e RNM cardíaca e/ou hepática positiva para excesso de ferro.
Os principais quelante são: deferoxamina e deferasirox.
Terapias Adjuvantes:
Reposição de Folato e outras vitaminas: 5mg de ácido fólico 1x/dia.
O estado hemolítico crônico acelera a produção de hemácias pela medula
óssea podendo levar ao esgotamento das reservas endógenas de folato, que
culmina na crise megaloblástica. Por esse motivo todo falcêmico deve fazer
reposição contínua.
INSTRUÇÃO DE TRABALHO – HOSPITAL INFANTIL PÚBLICO DE
PALMAS - TO
PROTOCOLO MÉDICO/ASSISTENCIAL
DOENÇA FALCIFORME NA CRIANÇA
Revisão: 2015 Página: 22 de 22
PROCEDIMENTO DE GESTÃO
Elaborado por:
Lea Cristina C. A. Miranda
Residente de Pediatria
Verificado por:
Karina Selma- Hematopediatra
Elaine Lobo- pediatra
Aprovado por:
Marielza Monteiro
Onco-Hematologista
Data elaboração:
01/09/2015
Data revisão:
30/09/2015
CONCLUSÃO
As complicações da doença falciforme estão associadas à sua
fisiopatologia e eventos relacionados à falcização das hemácias. O
conhecimento das intercorrências na doença falciforme é de extrema
importância para todos os níveis de atendimento destes pacientes, já que a
detecção precoce das complicações possibilita tratamento adequado e
diminuição da morbimortalidade relacionada a elas.
BIBLIOGRAFIA
1. Tratado de pediatria: Sociedade Brasileira de Pediatria/ organizadores
Dioclécio Campos Júnior, Dennis Alexander Rabelo Burns. 3.ed.; Barueri, SP; Manole, 2014.
2. Silva C M,Murao M, Alvim R C, Viana M B. Complicações agudas da doença Falciforme In:Manual de urgências em pediatria. 2003.
3. Ministério da Saúde: Manual de Diagnóstico e Tratamento de Doenças
Falciformes. Brasília: ANVISA, 2001.
4. Anvisa. Agência Nacional de Vigilância Sanitária. Manual de diagnóstico
e tratamento de doenças falciformes. Brasília, DF; 2001
5. Hematologia para o pediatra / Coordenadores Josefina Aparecida Pellegrini Braga, Luiz Gonzaga Tone, Sandra Regina Loggetto. – São Paulo: Atheneu, 2007.