Tema 2: Célula eucariota animal. Estructura, organelos y funciones (cont).

Biología Celular y Molecular

Objetivos: Organelos membranosos:

- Estructura y función.

UNIDAD NO. 2. LA CÉLULA COMO UNIDAD DE ESTRUCTURA Y FUNCIÓN DE LOS ORGANISMOS.

COMPARTIMENTACIÓN Es un fenómeno observado en todos lostipos celulares, pero la célula eucariota essu máximo exponente.

Da lugar a entornos más o menosdefinidos (rodeados o no mediantemembranas biológicas) en las cuales existeun microentorno que aglutina a loselementos implicados en una ruta biológica.

Supone un método de especializaciónespacial y temporal.

El sistema endomembranoso divide lacélula en diversos compartimentos (ap.Golgi, retículo endoplasmático, vesículas,lisosomas, etc.).

ORGANELOS MEMBRANOSOS

Retículo Endoplasmático Liso.

Retículo Endoplasmático Rugoso.

Complejo o Aparato de Golgi.

Mitocondrias.

Lisosomas.

Vacuolas.

Peroxisomas.

RETÍCULO ENDOPLASMÁTICO LISO Y RUGOSO

Es es un sistema membranosocuya estructura consiste en una redde sáculos aplanados o cisternas,sáculos globosos o vesículas ytúbulos sinuosos que se extiendenpor todo el citoplasma y comunicancon la membrana nuclear externa.

Dentro de esos sacos aplanadosexiste un espacio llamado lúmen quealmacena las sustancias.

Existen dos clases de retículoendoplasmático: R.E. rugoso y R.E.liso.

RETÍCULO ENDOPLASMÁTICO LISO Y RUGOSO

Se localiza cercano alnúcleo celular y estáasociado a ribosomas.Su función consiste enproducir proteínas deexportación.

Se ubica más alejadodel núcleo y no estáasociado a ribosomas.Su función es lasíntesis de lípidosconstituyentes demembrana y ladetoxificación celular.

RETÍCULO ENDOPLASMÁTICO TRANSICIONAL

Compartimento de vesículas intermedioentre el Retículo Endoplasmático Rugosoy la cara Cis del Complejo de Golgi.

Se denomina también RETÍCULOENDOPLASMÁTICO/COMPARTIMIENTOINTERMEDIO DE GOLGI (ERGIC).

Está constituido por numerosasvesículas y túbulos formados por la fusiónde vesículas de transferencia derivadas dela cisterna final del RER, lo que se conocecomo TER.

FUNCIÓN: mediante el desprendimientode las vesículas derivadas del TER lleganal Aparato de Golgi proteínas sintetizadasen el RER para ser modificadas.

APARATO DE GOLGI

El aparato de Golgi forma partedel sistema membranoso celular.

Se sitúa próximo al núcleo ycerca del centrosoma.

Su desarrollo es variable,dependiendo del tipo y de laactividad celular; suele estar muydesarrollado en células conactividad secretora (como son lasglandulares).

ESTRUCTURA

La unidad básica del orgánulo esel sáculo, que consiste en una vesícula ocisterna aplanada.

Cuando una serie de sáculos se apilan(entre 3-10), forman un dictiosoma, queposee dos caras:

a) Cara cis, de formación o proximal: está relacionada y establece comunicación o continuidad con el RER. Es convexa y se considera la cara de entrada.b) Cara medial: cara intermedia.c) Cara trans, de maduración o distal: es cóncava. Se considera la cara de salida de las moléculas transportadas por el Golgi hacia destinos diferentes.

APARATO DE GOLGI

ESTRUCTURA (cont)

El dictiosoma está rodeado por una zonade exclusión en la que abunda el REL, asícomo por un gran númerode vesículas (golgianas) pequeñas, quepueden ser:

- Vesículas de transición: Se sitúan juntoa la cara cis y son las encargadas detransportar proteínas y lípidos desde elRE al Golgi.- Vesículas secretoras: Se originan desdeel Golgi y se encargan de transportar losproductos transformados yempaquetados desde este orgánulo aotros destinos.

APARATO DE GOLGI

Cara Cis

Cara Trans

APARATO DE GOLGIFUNCIONES:

Desempeña un papel organizador dentro de la célula.

Participa en el transporte, maduración, clasificación y distribución deproteínas, modificadas de acuerdo a su destino final y por acción de enzimaspresentes en las cisternas del dictiosoma.

Completa la glucosilación de lípidos y proteínas iniciada en el RER.

Interviene en la reparación demembranas, ya que la fusión dealgunas vesículas con éstaspermite reponer fragmentos quehan podido romperse o alterarse.

Sintetiza mucopolisacáridos dela matriz extracelular de célulasanimales.

Sintetiza sustancias comopectina, celulosa y hemicelulosaque forman la pared de lasvegetales.

MITOCONDRIA

Son orgánulos flexibles, con tamaño y forma variablesaunque típicamente son elípticas. Poseen doble membrana, una externa y una interna, estaúltimas invaginada (cresta), cuyo número varía con laactividad respiratoria y el tipo de célula. Se definen dos compartimentos: una matriz mitocondrial yun espacio intermembranas. En la membrana externa hay porinas, que permiten el librepaso de sustancias mayores a 10 kD. La membrana interna está compuesta por 75% deproteínas y 25% lípidos. Es permeable solamente a O2, CO2 yH2O. La matriz mitocondrial (gel 50% agua); queda hacia elinterior y contiene alta concentración de enzimas solubles,substratos, cofactores e iones inorgánicos. Poseen su propio material genético llamado ADNmitocondrial.

0,5-1 mHasta 10 m

CURIOSIDAD:La hipótesis endosimbionte, prácticamentedemostrada mediante pruebas indirectas, postula apartir de las semejanzas entre las mitocondrias y lascélulas bacterianas, que, en algún momento en eldesarrollo de la vida, las bacterias respiratorias (osus equivalentes ancestros) penetraron en elcitoplasma de otras células y allí se quedaron enbeneficio mutuo, a modo de simbiosis.

MITOCONDRIA Poseen sistemas genéticos completos: llevan acabo la duplicación de su ADN, su transcripción y lasíntesis de proteínas; aunque, la mayoría de lasproteínas necesarias para estos procesos estáncodificadas en el genoma nuclear. Comprenden elsegundo sistema genético, presente en todas lascélulas eucariotas.Desempeña un papel esencial en la biogénesis delos propios orgánulos porque codifican una serie deproteínas integrantes de los mismos.

CURIOSIDAD: Una característicapeculiar de las mitocondrias es que sonde origen materno (sólo el óvulo lasaporta al cigoto) y cómo la mitocondriaposee ADN, podemos decir que estainformación va pasando a lasgeneraciones exclusivamente a travésde las mujeres, aunque existeninformes que podria serocasionalmente trasferido por el padre(Schwartz and Vissing, 2002).

CURIOSIDAD:El ADN mitocondrial humano estálocalizado dentro de los confines de lamembrana interna de este orgánulo.Mide cinco micrometros de longitud ypresenta un peso molecular de 10millones, que correspondeexactamente a 16.569 pares de bases.

MITOCONDRIAFUNCIONES: Las mitocondrias se encargan de la obtención de la energía mediante larespiración celular, proceso de oxidación en el que intervienen las ATPsintetasas. La energía obtenida se guarda en forma de ATP. Como parte de este proceso, en la matriz se efectúa el ciclo de Krebs, laoxidación de los ácidos grasos, la biosíntesis de proteínas en los ribosomas yla duplicación del ADN mitocondrial. Se encargan de suministrar la mayor parte de la energía necesaria para laactividad celular.

CURIOSIDADLas mitocondrias son

las centrales energéticas de la célula; una célula eucarionte típica

contiene más de 2000 mitocondrias, lo que

ocupa alrededor de la quinta parte del volumen celular.

Son formados por el retículoendoplasmático rugoso (RER) yluego empaquetados por elcomplejo de Golgi Son vesículas delimitadas poruna membrana. Contienen en su interior unamultitud de enzimas digestivas(hidrolasas) que sólo son activas apH ácido. La cara interior de la membranaestá muy glucosilada para impedirel ataque de las propias enzimasde su contenido interno.

LISOSOMAS

LISOSOMAS

PRIMARIO: Brotan del Complejo de Golgi y sólo contienen las enzimas digestivas.

SECUNDARIO: Se forman por unión del lisosoma primario con una vesícula. Tienen materiales en vías de digestión, además de enzimas.

Son de mayor tamaño y contenido heterogéneo

FUNCIONES

LISOSOMAS

Llevan a cabo la digestión intracelular(actuando como el sistema digestivo dela célula).

Realizan la autofagia celulardigiriendo las membranas celularesexcedentes y aquellos organelos viejoso defectuosos, generando larenovación celular.

En los anfibios, realizan la autofagiadel citoplasma de las células de la coladel renacuajo, para que este setransforme en un adulto.

Digestión de detritus extracelularesen heridas y quemaduras, preparando ylimpiando el terreno para la reparacióndel tejido

CURIOSIDAD: En la Artritis reumatoide se observa la destrucción de las membrana de los lisosomas, con la consecuente liberación de las enzimas y la lisis celular.

LISOSOMAS EN ACCIÓN EN GLÓBULOS BLANCOS

VACUOLAS Son estructuras celularesconstituidas por una membrana yun contenido interno.

Son vesículas formadas a partirdel retículo endoplasmático, delaparato de Golgi o deinvaginaciones de la membranaplasmática.

En su interior existefundamentalmente agua.

Además de agua pueden existirotras sustancias de formapredominante (inclusiones).

Están relacionadas con loslisosomas secundarios, pues éstosengloban dos tipos de vacuolas, lasheterofágicas o digestivas y lasautofágicas

Células de ratón con inclusiones de grasas en sus vacuolas

FUNCIONES:

Acumular agua aumentando elvolumen de la célula sin aumentar eltamaño del citoplasma ni su salinidad;

Almacenar sustancias energéticas,tóxicas, venenos, sustancias de desecho,etc.

Constituyen el medio de transporte desustancias entre orgánulos del sistemaendomembranoso.

En células animales existen ademásvacuolas fagocíticas, pinnocíticas ypulsátiles.

VACUOLAS

Vacuola fagocítica

PEROXISOMASLos peroxisomas son orgánulos esféricoslimitados por una membrana de diámetrovariable 0,2-1,5 micras, similares a los lisosomas,pero que contienen enzimas oxidasas como laperoxidasa y la catalasa.

Constituyen una red en el citoplasma,desplazándose con la participación delcitoesqueleto.

La membrana que lo constituye es denaturaleza lipídica y posee numerosas proteínas(Citocromo P 450).

En su interior pueden observarse estructurascristalinas (nucleoide) que generalmentecorresponden a la enzima urato oxidasa.

Tienen una vida media de aproximadamente 4días y medio, y se destruyen por autofagia.

Se replican por fisión binaria.

PEROXISOMASFUNCIONES:

Su función es participar en reacciones metabólicas de oxidación:

-Las oxidasas degradan numerosos metabolitos que penetran al peroxisoma, conla producción de agua oxigenada utilizando el oxígeno disuelto.

-La catalasa utiliza el agua oxigenada para oxidar otras moléculas. Esta actividades muy importante en el hígado y el riñón, donde se realizan los fenómenos deDESTOXIFICACIÓN de diversas moléculas tóxicas que circulan en la sangre.

Participan en el metabolismo de los lípidos, generando energía térmica, enlugar de ATP y en el catabolismo de las purinas.