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Cas clinique

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Infection a Conidiobolus coronatus reveleepar une tumeur de la face

Conidiobolus coronatus infections revealed by a facial tumor

J.-T. Bachelet*, G. Buiret, M. Chevallier, J.-F. Bergerot, L. Ory, A. GleizalDisponible en ligne sur

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Recu le :7 mai 2012Accepte le :12 decembre 2013Disponible en ligne24 janvier 2014

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Service de chirurgie maxillo-faciale, groupement hospitalier Nord, centre hospitalo-

universitaire de Lyon, universite Claude-Bernard Lyon-1, 103, Grande-Rue-de-la-Croix-Rousse,69004 Lyon, France

ScienceDirectwww.sciencedirect.com

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SummaryIntroduction. Conidiobolomycoses (Conidiobolus coronatus fungal

infections) are rare and potentially severe infections prevalent in the

tropics. The disease starts in the facial sinus and evolves as a

subcutaneous tumor on the mid face

Observation. A 19-year-old female patient from Burkina Faso

presented with an acquired nasal deformation having evolved for

a few months, associated to bilateral nasal obstruction. The patient

had no medical or surgical history. The pathological analysis of the

surgical exeresis allowed diagnosing a C. coronatus infection.

Discussion. The C. coronatus lives in decaying vegetation in hot and

humid climates. It is a potential human pathogen that infects

immunocompetent patients presenting with micro-wounds of the

sinus and nasal mucosa. Hundred cases have been reported. The

management is specific. The diagnosis should be discussed in case of

distorting tumors of the midface.

� 2014 Elsevier Masson SAS. All rights reserved.

Keywords: Acquired nose deformities, Conidiobolus, Sinusitis

ResumeIntroduction. Les conidiobolomycoses (infection fungique a Coni-

diobolus coronatus) sont des infections rares et potentiellement

graves predominant dans les zones tropicales. L’evolution a point

de depart rhinosinusien se fait vers l’exteriorisation des lesions sous

la forme d’une tumeur sous-cutanee a point de depart medio-facial.

Observation. Une jeune femme de 19 ans, d’origine burkinabe,

presentait une deformation centro-faciale acquise evoluant depuis

plusieurs mois associee a une obstruction nasale bilaterale. La

patiente ne presentait aucun antecedent medico-chirurgical. L’ana-

lyse de la piece operatoire a fait le diagnostic d’infection a

C. coronatus.

Discussion. Le C. coronatus est un champignon siegeant dans les

vegetaux en decomposition dans des climats chauds et humides.

Pathogene humain potentiel, il se developpe chez des patients

immunocompetents exposes presentant des micro-plaies de la

muqueuse rhinosinusienne. On retrouve une centaine de cas decrits.

Sa prise en charge est specifique. Le diagnostic doit etre evoque

devant une tumeur deformante de l’etage moyen de la face.

� 2014 Elsevier Masson SAS. Tous droits reserves.

Mots cles : Deformation nasale acquise, Conidiobolus, Sinusites

Introduction

Les conidiobolomycoses sont des infections fongiques rarestouchant l’homme. Ces mycoses a point de depart rhinosinu-sien sont dues a un champignon, le Conidiobolus coronatus.

* Auteur correspondant.

Adresses e-mail : jt125_2@hotmail.com, jean-thomas.bachelet@chu-lyon.fr(J.-T. Bachelet).

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2213-6533/$ - see front matter � 2014 Elsevier Masson SAS. Tous droits reserves.http://dx.doi.org/10.1016/j.revsto.2013.12.003 Rev Stomatol Chir Maxillofac Chir Orale 2014;115:1

Celui-ci est un phycomycete appartenant a la classe deszygomycetes, de l’ordre des Entomophthorales. On le trouveessentiellement dans les detritus vegetaux de milieux treshumides (humidite > 95 %). Les regions les plus frequemmenttouchees sont les forets tropicales d’Afrique et d’AmeriqueLatine, ainsi que l’Inde.Les presentations cliniques de cette pathologie divergent,mais classiquement les conidiobolomycoses touchent leshommes jeunes immunocompetents. La symptomatologie

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Infection a Conidiobolus coronatus revelee par une tumeur de la face

Figure 1. Deformation de l’etage moyen de la face par une lesion uniquespherique.

debute par une obstruction nasale et se poursuit par uneinfiltration sous-cutanee de la region centro-faciale. Lespatients sont le plus souvent pris en charge a ce stade, l’enjeuest donc diagnostique devant des patients jeunes sans ante-cedents notables presentant des deformations centro-facialesacquises a point de depart nasal.Nous illustrons les specificites de cette pathologie sa physio-pathologie, la demarche diagnostique et les possibilites the-rapeutiques par l’etude du cas d’une patiente de 19 ansd’origine burkinabe consultant au stade de deformationmajeure de l’etage intermediaire de la face.

Observation

La patiente agee de 19 ans, sans antecedent notable, residanta Ouagadougou, a consulte pour une gene esthetique avecretentissement socio-affectif. Elle presentait egalement uneanosmie bilaterale ainsi qu’une diplopie binoculaire. L’appari-tion de la lesion etait estimee a fevrier 2011. La patiente,accompagnee de sa famille, rapportait une evolution progres-sive de la lesion, sans evenement declenchant identifiable (nitraumatique, ni infectieux, ni contage). Il n’y avait pasd’autres cas dans l’entourage. La patiente travaillait dansles champs ; on retrouvait une exposition aux vegetaux endecomposition. Elle ne fumait pas, ne buvait pas et ne prenaitaucun traitement. Elle n’avait pas ete vaccinee (notammentpas de BCG) et les serologies VIH 1 et 2 etaient negatives.L’examen maxillo-facial etait caracterise par une lesion defor-mante de la face circonferentielle, de forme spherique, de5 cm de diametre. De siege sous-cutane, elle etait bien limiteeet situee a l’etage moyen, lateralisee a droite (fig. 1). La lesionrefoulait les differentes structures voisines centro-faciales(dorsum, ailes narinaires) et s’associait a un telecanthus. Lalesion etait de consistance renitente ; la palpation etaitindolore sans ecoulements associe. L’examen endobuccaletait strictement normal, sans limitation de l’ouverture buc-cale. L’examen endonasal etait impossible, les fosses nasalesetant obturees par la lesion en sous-muqueux. L’examen

Figure 2. Scanner du massif facial coupes coronales.

ophtalmologique retrouvait une diplopie binoculaire horizon-tale dans le regard vers la gauche, par plegie du muscle droitinterne droit, sans atteinte de la musculature intrinseque, oude l’occlusion palpebrale. L’examen neurologique etaitstrictement normal, sans signes d’hypertension intracra-nienne. La sensibilite et la motricite faciale etaient conser-vees, la palpation cervicale normale.L’examen clinique complete par un hemogramme et unscanner du massif facial sans injection (fig. 2) retrouvait unsyndrome de masse de densite globalement homogene centresur l’ethmoıde droit. Cette masse contenait une hyperdensitecentrale infra-centimetrique compatible avec une petite

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Figure 4. Filaments mycotiques coloration Grocott.

calcification, ainsi qu’une lyse du toit de l’ethmoıde etenduesur environ 15 mm (l’extension endocranienne etait non pre-cisable). Il n’y avait pas d’extension intra-conique. En revan-che, on retrouvait un comblement pansinusien d’allureretentionnel. L’hemogramme etait dans les normes.L’examen clinique associe a l’imagerie nous permettait deretenir les pathologies :� kystiques : mucocele/meningocele ;� mycotiques : mucormycose, mycobacteriose, rhinosporidiose ;� tumorales a evolution locoregionale (de principe).

Devant les delais necessaires a un envoi de prelevementsanatomopathologiques, bacteriologiques, mycologiques enFrance puis d’obtention de la reponse alors que la missiondevait rester 8 jours, l’indication d’une chirurgie exploratriceet d’exerese premiere par voie para-lateronasale etait posee.L’examen peroperatoire retrouvait une lesion non-liqui-dienne, de forme spherique, homogene, de couleur blancha-tre, multilobee, friable, soufflant les differentes tablettesosseuses de voisinage, sans envahissement des tissus etorganes nobles de voisinage. L’exerese etait realisee en tota-lite, en un seul temps, avec des marges carcinologiques. Lapiece etait envoyee en anatomopathologie en France, pourdiagnostic de certitude et en prevision d’un eventuel traite-ment medical complementaire. La reconstruction a ete diffe-ree devant la persistance d’un doute diagnostique. Seule unecanthopexie transnasale a ete realisee. Le postoperatoireprecoce a ete marque par la regression de la diplopie, et lapresence d’une enophtalmie secondaire.L‘analyse de la piece (fig. 3) de 4 � 4,5 cm, pesant 27 g (conser-vation par formaldehyde) necessita plusieurs avis. Le diag-nostic de conidiobolomycose etait enfin retenu devantl’importante reaction granulomateuse a cellules geantes mul-tinucleees associee a la presence de filaments myceliensseptes, de taille irreguliere (fig. 4). La reaction de Splen-dore-Hoeppli (depot amorphe de matiere hyalines eosinophile

Figure 3. Piece d’exerese, en peroperatoire.

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autour d’organismes pathogenes fongiques ou parasitaires,stigmate d’une reaction antigene-anticorps) etait positive. Laconfrontation anatomo-clinique permettait de retenir le diag-nostic d’infection mycotique a C. coronatus.

Discussion

Les diagnostics a evoquer devant une deformation centro-faciale progressive sont multiples, et les etiologies fungiquessont souvent mal connues. Parmi ces dernieres, la connais-sance des conidiobolomycoses, etiologie rare, trouve sa placedans l’arbre diagnostique des tumeurs de l’etage moyen de laface par ses caracteristiques diagnostiques : point de departrhinosinusien avec symptomatologie obstructive constante,evolution sous-cutanee deformante, extension progressivesdes lesions, resistance aux traitements antibiotiques, progres-sion sous corticoıdes [1] ; Ses therapeutiques sont specifiques :traitement antifungiques systemique au long cours, chirurgied’exerese ou de reconstruction. Son terrain est celui del’adulte jeune immunocompetent vivant en milieu tropical [2].Les diagnostics differentiels qui auraient pu etre envisagechez cette patiente devant une tumeur deformante de l’etageintermediaire de la face chez les patients immunodeprimes ouayant un mode de vie precaire sont principalement les etio-logies kystiques (mucocele, meningocele), tumorales (lym-phomes, Burkitt notamment), les carcinomes epidermoıdeset verruqueux, les sarcomes cutanes, les etiologies infectieu-ses parasitaires (leishmaniose), la maladie de Kaposi, lesmycobacterioses (lepre lepromateuse), la tuberculose orifi-cielle, les treponematoses avec la syphilis tertiaire, le pian,le bejel, les mycoses avec les mucormycoses, les rhinospori-dioses, rhinoscleromes et les conidiobolomycoses [2].Les mycoses invasives rhinosinusiennes restent longtempspauci-symptomatiques [1–4] presentant un tableau peubruyant de sinusite chronique accompagne d’epistaxisrecidivantes, evoluant lentement vers l’obstruction nasale

Infection a Conidiobolus coronatus revelee par une tumeur de la face

uni-, puis bilaterale, ce qui a ete le cas de notre observation.L’anosmie, la bilateralisation de la symptomatologie sinu-sienne souvent par obstruction des meats, puis l’exteriorisa-tion des reliefs du processus mycotique, avec deformationfaciale, exophtalmie, bombement palatin endobuccal ouautres signes de gravite apparaissent secondairement. Lagravite de ces infections est marquee par l’extension basi-cranienne et intra-orbitaire avec erosion des parois osseuses,souvent presente lors du diagnostic. Elle s’associe a uneinfiltration des tissus mous qui necrosent rapidement. Lerisque de surinfection bacterienne est present. Il y a egale-ment risque de necrose de la face, d’envahissement cerebralet de deces dans des delais de quelques jours.Les conidiobolomycoses sont des infections rares avec un peumoins de 150 cas [2] decrits dans le monde. C. coronatus est unphycomycete de la classe des zygomycetes, au sein de l’ordredes Entomophthorales [1–3]. On le trouve essentiellementdans les detritus vegetaux des milieux d’humidite elevee(> 95 %), c’est-a-dire dans les forets tropicales ce qui etaitle cas de notre patiente, notamment Afrique, AmeriqueLatine, ainsi que Inde. Le mode de transmission admis estlie a l’inhalation de spores et leur implantation au niveau de lamuqueuse nasale a partir d’un traumatisme aussi minimesoit-il, comme une piqure d’insecte [2]. La majorite despatients infectes par C. coronatus sont des hommes jeunestravaillants en plein air dans des milieux humides integrantdes vegetaux en decomposition [5–7]. Au niveau biologiqueune hypereosinophilie est frequemment rapportee, ce qui n’apas ete retrouve dans notre observation. Le diagnostic decertitude repose avant tout sur l’analyse mycologique quiretrouve l’espece C. coronatus, ce diagnostic est frequemmentassocie a une reaction de Splendore-Hoeppli positive maiscette derniere n’est pas specifique de l’espece [2–8].Dans notre cas, la patiente en dehors de l’exposition auxvegetaux en decomposition ne presentait aucun argumentclinique pour une conidiobolomycose, notamment pas detraumatisme nasal initial, pas d’episodes d’epistaxis, etl’hemogramme etait normal. L’imagerie plaidait en faveurd’une lesion a evolution locoregionale respectant la basedu crane sans specificite.La prise en charge standardisee d’une infection medio-facialedeformante de la face a C. coronatus associe au choix un

traitement medical premier a base d’antifungique type keto-conazole 200 mg per os pendant 6 mois [2], associe a undeuxieme temps chirurgical d’exerese granulomateuse et dereconstruction maxillo-faciale. Se discute aussi la chirurgiepremiere, associee a une prevention de la recidive par traite-ment antifungique similaire durant la meme periode. Desprises en charge chirurgicales seules ont egalement etedecrites, sans recidive a distance [2–8].Une fois le diagnostic connu, un contact avec les equipes surplace a permis la recherche de la jeune patiente et l’instaura-tion du traitement medicamenteux de principe. L’evolution aete benefique, sans recidive ni extension.

Declaration d’interets

Les auteurs declarent ne pas avoir de conflits d’interets enrelation avec cet article.

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