BAB IISAJIAN KASUS

Identitas PasienNama : By A. P.Jenis kelamin : Laki-lakiUsia : 4 bulanAgama : IslamAlamat : Kp. Kuaron Ds. Citerep Kec. Cirus Kab. SerangNo. RM :3380692Tgl Masuk RS :22 Februari 2010 pkl 17.15Orang TuaAyahNama : Tn. S.Pekerjaan :tidak bekerjaPendidikan : SD kelas 2IbuNama : Ny. R.Pekerjaan : Ibu rumah tanggaPendidikan : SMP

Data diperoleh dari hasil aloanamnesis dengan ibu dan ayah pasien (4 Maret 2010) dan rekam medis Rumah Sakit.

Anamnesis

Keluhan Utama : Kuning di mata dan seluruh tubuh sejak lahir

Riwayat Penyakit Sekarang

Sejak lahir pasien agak kuning. Kuning terlihat di mata dan seluruh badan. Di rumah pasien dijemur oleh ibunya namun kuning tetap tidak membaik. Kuning makin tampak jelas pada saat usia bayi 3 bulan. BAB pasien warna putih (dempul). BAK pasien warna kuning, agak gelap. Riwayat BAB atau BAK berdarah disangkal. Riwayat demam, batuk, pilek (+) 3 x dalam 3 bulan. Perut buncit tampak, agak keras saat diraba, dan terdapat gambaran pembuluh darah sejak 1 bulan smrs. Pasien sering menggaruk-garuk kepala dan wajah. Pernah menggaruk ke dalam mulut sehingga gusi berdarah. Memar disangkal. Riwayat mual muntah (+) 2 bulan smrs. Pasien berobat ke RSUD Serang. Pasien dikatakan menderita penyakit hati, tidak diberi obat dan dirujuk ke RSCM untuk penanganan lebih lanjut. Di RSCM pasien sempat dirawat dan dilakukan USG Hati. Pasien kemudian pulang karena tidak ada biaya operasi. Setelah mengurus surat Jamkesmas pasien dikirim kembali ke RSCM.

Sehari-hari pasien aktif, tidak rewel, mau minum susu dari botol, bisa tidur pulas.

Saat ini pasien sudah dirawat selama 2 minggu di RSCM, masih kuning dan perutnya buncit. Telah dilakukan pemeriksaan darah, air seni, tinja dan biopsi hati dengan USG

pada pasien. Selama perawatan di RS, pasien diinfus, dipasang selang makan dari hidung, diberikan susu khusus dari RS, diberi obat suntik maupun obat minum, BAK diukur dan berat badan ditimbang.

Riwayat Penyakit Dahulu Riwayat alergi disangkal Riwayat sakit berat disangkal Riwayat operasi disangkal

Riwayat Penyakit Keluarga Riwayat sakit kuning (+)pada ibu pasien saat hamil 2 bulan, sembuh setelah

diobati Riwayat alergi disangkal Riwayat sakit gula(diabetes mellitus) disangkal

Riwayat Kelahiran: cukup bulan, spontan, ditolong bidan, langsung menangis, tidak biru, kuning (+), berat lahir 3 kg, panjang lahir 49 cm. Pasien merupakan anak pertama. Ibu melahirkan pada usia 25 tahun. Selama hamil ibu rutin kontrol ke bidan dan mendapat vitamin.

Riwayat Imunisasi: Ibu tidak tahu, BCG scar (-)

Riwayat Gizi : Sejak lahir pasien diberikan susu formula karena ibu tidak bisa produksi ASI. Pasien selalu diberi susu tiap kali menangis. Saat ini orang tua pasien diedukasi untuk memberikan susu dari RS sesuai takaran.

Riwayat tumbuh kembang: pasien sudah bisa miring kanan dan kiri, menurut orang tua pasien sudah bisa tangkurap. Pasien sudah bisa mengoceh spontan dan berekasi terhadap bunyi maupun muka orang.

Lingkungan tempat tinggal: pasien tinggal bersama ayah, ibu dan neneknya.

Sebagian pembiayaan untuk mengurus pasien di RS dibantu oleh kerabat istri.

Pemeriksaan FisikKeadaan umum: tampak sakit ringan, cukup aktif, tidak sesak, tidak sianosisKesadaran : kompos mentisFrekuensi nadi : 120x/menit, reguler, isi cukupFrekuensi nafas : 32x/menit, reguler, kedalaman cukupSuhu : 36,8oC(aksila)Status antropometri : BB 5,45 kg, TB 56 cm

BB/U = 5,45/7 x100% =77,9%TB/U = 56/63,9 x 100%=87,6%BB/TB = 5,45/4,4%= 123% (kesan: gizi lebih obesitas ringan)

Kepala : Ubun-ubun besar cekung (-), membonjol (-), deformitas (-), lingkar kepala 39 cm (normocephal batas bawah)

Wajah : dismorfik (-)

Mata : Kunjungtiva pucat -/-, sklera ikterik +/+ tampak kotor, pergerakan bola mata simetris, cekung -/-

Telinga : nyeri tekan telinga -/-, sekret -/-Hidung : deviasi septum (-), konka tidak hiperemis, pernafasa cuping

hidung -/-Tenggorok : faring tidak hiperemis, tonsil T1/T1 tenangGigi dan mulut : mukosa tidak kering, higiene baik, perdarahan gusi (-), gigi

belum tumbuhLeher : KGB tidak teraba pembesaranDada : Gerakan simetris stastis dan dinamik, retraksi (-)Jantung : Bunyi jantung I/II normal, murmur (-), gallop (-)Paru : Vesikuler +/+, ronkhi -/-, wheezing -/-Abdomen :Buncit, lemas, venektasi (+), bising usus (+) normal, turgor

cukup, hepar 4 cm bpx, 4 cm bac, permukaan rata, tepi tajam, lien S1-II,lingkar perut 47 cm

Ekstremitas : Akral hangat CRT < 2’’, edema -/-, sianosis -/-, aktif bergerak, kuning (+)

Kulit : warna gelap, tampak ikterik, ruam kulit (-)Genitalia eksterna : penis dan skrotum lengkap, ukuran testis kiri=kanan, hiperemis

(-), nyeri tekan (-)Status neurologis : Tanda rangsang meningeal (-), tidak terdapat gerakan tak

terkoordinasi.Pemeriksaan Penunjang

Pemeriksaan laboratoriumTanggal 22-2-2010Hb 8,2 g/dlHt 24%MCV 80 fLMCH 23 pgMCHC 35%Leukosit 22600/mm3

Trombosit 143000PT 12,7APTT 42,8 1,3xSGOT 133 U/LBilirubin total 20,7 mg/dlBilirubin direk 13,8 mg/dlBilirubin indirek 6,9 mg/dlGDS 66 mg/dl (N: 60-100)Albumin 2,0 mg/dl (N:3,4-4,8)

Tanggal 23-2-2010SGOT 117 U/L (N<64)SGPT 51 U/L (N<60)Gamma GT 490U/L (N<204)Fosfatase Alkali 442 U/L (N<449)Ureum darah 13mg/dL(N<50)Kreatinin darah 0,2mg/dL(N: 0,8-1,3)Trigliserida 164mg/dL(N<150)Kolesterol total 189mg/dL (N:60-190)Na 139 mEq/L (N:129-143)K 4,45 mEq/L(N:3,6-5,8)Cl 107,2mEq/L(N: 93-112)Ca 1,17mmol/L(N: 1,01-1,31)Albumin 3,27 g/dL (N:3,8-5,4)

Tanggal 24-2-2010Mikrobiologi biakan dan res anaerob urinIsolat 1: streptokokus viridansJumlah koloni 3500kuman/mLResisten terhadap cefotaximSensitif terhadap fosfomycin

Hasil USG hati

Hati membesar, permukaan masih rata, Ekoparenkim agak kasar, kalsifikasi (-), kista (-), massa (-), Kandung empedu tidak dapat diidentifikasi (puasa 4 jam). Sepanjang vena porta dekat dengan common bile duct terdapat gambaran eksogenik di beberapa tempat dengan bentuk tak teratur (suspek triangular cord).

Kesan: dapat sesuai dengan gambaran atresia bilier dan sirosis.

Tanggal 25-2-2010Anti toksoplasma IgG 1,3 IU/mL (reaktif)Anti toksoplasma IgM 0,2 COI (non reaktif)Anti CMV IgG 52,8 Au/mL (reaktif)Anti CMV IgM 0,5 COI (non reaktif)

Tanggal 1-3-2010Albumin 3,32 g/dL Ureum darah 11mg/dL (N: 15-40)Kreatinin darah 0,6 md/dLSGOT 89 mU/ml (N<40)SGPT 32 mU/ml (N<40)

XGT 343 U/L (N: 11-50)PT 17,9’’ (N:13-17)PTT 43,7’’ (N:27-35)BT 3’ (N: 2-7)CT 4’20” (N: 5-8)

Tanggal 2-3-2010Hb 10 g/dlHt 31,2%MCV 85,4 fLMCH 27,3 pgMCHC 32 g/dlTrombosit 195000/µLLeukosit 15800/µLHitung jenis 2/1/40/57/-

Tanggal 4-3-2010Hasil Analisis tinja:Infeksi usus karena bakteri gram negatifInfeksi usus karena jamurAnjuran antibiotik: sefiksimAnjuran antimikotik: nistatin

Ringkasan

Bayi laki-laki, 4 bulan, dengan keluhan utama kuning pada mata dan seluruh tubuh sejak lahir. BAB dempul, BAK kuning agak gelap, sering menggaruk kepala dan wajah, perut buncit dan teraba keras. Perkembangan dan aktivitas keseharian relatif normal. Riwayat kehamilan usia 2 bulan, ibu mengalami penyakit kuning. Riwayat kelahiran relatif normal, kecuali terlahir kuning. Dikatakan menderita penyakit hati dengan indikasi operasi. Hingga saat pemeriksaan ini telah 13 hari dirawat di RSCM. Pada Pemeriksaan fisik: compos mentis, tampak sakit ringan, dismorfik (-), sklera ikterik tampak kotor, perut buncit dengan pembesaran hepar 4 cm bac dan bpx, permukaan licin, tepi tajam, venektasi abdomen (+), kulit kuning pada perut dan ekstremitas, status neurologis dalam batas normal.

Diagnosis: Kolestasis ekstrahepatik e.c atresia bilier post biopsi hati hati ke-2 Diare akut tanpa dehidrasi Infeksi saluran kemih Anemia makrositik normokrom

Terapi: Cairan : UMU balans Diet: Progestimil 8 x 100ml per NGT

Obat: o Asam ursodeoksikolat 3 x 50mg P.O.o Actavol 2 x 1 mLo Vitamin E 1 x 100 IU P.Oo Pedialyte 60mL/kali diareo Zinkid 1 x 10mg P.Oo Ambroxol 3 x 2,5 mg POo PCT 60 mg kalau perluo Cefotaxim 2 x 100 mg IV ganti dengan fosfomycin 2 x 250mg IVo Nystatin 2 x 1 ml P.O

Konsul bedah anak Tunggu hasil biopsi hati

Follow Up 5 Maret 2010

S: Demam (-), muntah (-), BAB mencret 1x, konsistensi seperti bubur, ampas >>O: kompos mentis, sesak (-), sianosis (-)

Frekuensi nadi: 130 x/menit, regular, isi cukupFrekuensi nafas: 48x/menit, regular, kedalaman cukupSuhu: 36,8oC

Kepala : Ubun-ubun besar cekung (-), membonjol (-), deformitas (-), lingkar kepala 39 cm (normocephal batas bawah)

Wajah : dismorfik (-)Mata : Kunjungtiva pucat -/-, sklera ikterik +/+ tampak kotor,

pergerakan bola mata simetris, cekung -/-Telinga : nyeri tekan telinga -/-, sekret -/-Hidung : deviasi septum (-), konka tidak hiperemis, pernafasa cuping

hidung -/-Tenggorok : faring tidak hiperemis, tonsil T1/T1 tenangGigi dan mulut : mukosa tidak kering, higiene baik, perdarahan gusi (-), gigi

belum tumbuhLeher : KGB tidak teraba pembesaranDada : Gerakan simetris stastis dan dinamik, retraksi (-)Jantung : Bunyi jantung I/II normal, murmur (-), gallop (-)Paru : Vesikuler +/+, ronkhi -/-, wheezing -/-Abdomen :Buncit, lemas, venektasi (+), bising usus (+) normal, turgor

cukup, hepar 4 cm bpx, 4 cm bac, lien S1-II, lingkar perut 47 cmEkstremitas : Akral hangat CRT < 2’’, edema -/-, sianosis -/-, aktif bergerak,

tonus baik, kuning (+)Kulit : warna gelap, tampak ikterik, ruam kulit (-), memar (-)Genitalia eksterna : penis dan skrotum lengkap, ukuran testis kiri=kanan, hiperemis

(-), nyeri tekan (-)

Status neurologis : Tanda rangsang meningeal (-), tidak terdapat gerakan tak terkoordinasi.

UMU per 12 jamIntake : Output:Oral 460ml Urin 155mlIVFD 0ml IWL 109ml

460 ml 264 ml

Balans: +196 ml

Diuresis: 3,05/kg/jam

Hasil biopsi hati 5-3-2010

Sediaan hati menunjukan fibrosis portal melebar dengan fibrosis portal-portal dan proliferasi duktus/duktulus, dengan kolestasis keras.

Kesimpulan: sirosis bilier, disebabkan oleh atresia bilier ekstrahepatik.

Jawaban konsul bedah anak:

Suspek atresia bilier, rencana kolangiografi intraoperatif.

BAB IIIPEMBAHASAN

Pada pasien bayi laki-laki usia 4 bulan dengan keluhan utama kuning di mata dan seluruh tubuh sejak lahir mengarahkan diagnosis ke bayi dengan ikterus. Ikterus yang terjadi tidak pernah hilang (>2 minggu) sehingga ikterus non fisiologis. Dari anamnesis didapatkan riwayat BAB dempul terus menerus, dan warna urin kuning agak gelap. Hal ini mengarahkan kita pada diagnosis kolestasis. 2 penyebab kolestasis paling sering ialah sindrom hepatitis neonatal dan kolestasis ekstrahepatik. Dari riwayat keadaan pasien dan klinis nampaknya tidak cocok dengan sindrom hepatitis neonatal. Jadi, kemungkinan ikterus yang terjadi disebabkan oleh kolestasis ekstrahepatik. Dilakukan langkah mengikuti tahapan evaluasi kolestasis. Untuk menunjang diagnosis dilakukan pemeriksaan penunjang yaitu bilirubin total dan fraksi bilirubin. Hasil menunjukkan peningkatan bilirubin total > 5 mg/dl dan bilirubin direk > 20% bilirubin total sehingga sesuai dengan kolestasis. Untuk mengetahui kondisi kelainan hepatoselular dan bilier dilakukan pemeriksaan penunjang SGOT, SGPT, alkali fosfatase, dan GGT. Nilai SGOT meningkat tidak terlalu tinggi yaitu 117 U/L, sedangkan nilai SGPT dalam batas normal menunjukkan gangguan hepatoselular tidak berat. Nilai GGT meningkat hingga 2 x lipat sedangkan fosfatase alkali dalam batas normal menunjukkan kemungkinan adanya kerusakan saluran bilier. Untuk menilai fungsi hati dilakukan pemeriksaan albumin serum, waktu protrombin, glukosa darah. Hasilnya menunjukkan pasien mengalami hipoalbuminemia (masih diatas 3 setelah dirawat) dan sedikit pemanjangan PT sedangkan glukosa darah dalam batas normal. Hal ini menunjukkan fungsi sintesis hati masih baik.

Pada pasien terdapat ISK yang dapat pula menyebabkan kolestasis. Dengan demikian ISK perlu pula ditangani. Pada pasien juga dilakukan pemeriksaan imunoglobulin anti toksoplasma dan CMV hasilnya menunjukkan IgG reaktif.

Pasien juga mengalami anemia makrositik normokrom. Hal ini bisa karena defisiensi vitamin B12, asam folat ataupun karena penyakit hati. Defisiensi folat maupun vitamin B12 bisa akibat asupan yang kurang, malabsorpsi, keadaan medis yang meningkatkan kebutuhan maupun meningkatkan ekskresi. Nutsisi pada pasien ini sudah dicukupkan dengan pemberian susu dan suplementasi vitamin. Terjadi perbaikan nilai Hb namun nilai MCV masih tinggi. Pada pasien ini jelas terdapat penyakit hati yang dapat menjadi faktor penyebab.

Untuk meyakinkan bahwa kolestasis yang terjadi benar akibat obstruksi ekstrahepatik dilakukan pemeriksaan USG dan biopsi hati dengan USG. Kedua hasil pemeriksaan terakhir ini pun mendukung diagnosis obstruksi ekstrahepatik yaitu berupa atresia bilier. Hasil konsul bedah anak merencanakan kolangiografi intraoperatif, hal ini penting untuk menentukan patensi sistem bilier sehingga diagnosis atresia bilier menjadi lebih pasti. Hasil terakhir ini akan menentukan perlu tidaknya dilakukan prosedur Kasai (portoenterostomi) untuk meningkatkan aliran bilier dan memperbaiki ikterus.

Terapi medis suportif pada pasien sudah sesuai pedoman kepustakaan yaitu suplementasi vitamin-vitamin larut lemak, asam ursodeoksikolat untuk mencegah

kolangitis dan menurunkan kandungan asam empedu dalam darah (dapat mencegah sepsis), memiliki efek sitoprotektifdan imunomodulasi disertai diet Progestimil.

Terapi definitif untuk atresia bilier ialah transplantasi hati. Portoenterostomi yang juga menjadi opsi terapi bersifat pelengkap karena pada akhirnya pun pasien atresia bilier post operasi portoenterostomi akan mengalami disfungsi hepar.

Apabila pada pasien ini akan dilakukan prosedur Kasai, maka angka keberhasilannya kecil mengingat saat operasi usia pasien sudah > 4 bulan. Di kepustakaan waktu operasi pada bulan ketiga angka keberhasilannya hanya 20-30%. Selain itu, hasil histologi biopsi hati mengatakan telah terjadi sirosis bilier. Hal-hal ini memperburuk nilai prognostik pasien. Hal ini merupakan petunjuk indikasi dilakukannya transplantasi hati primer. Kalaupun berhasil, pasien harus mendapatkan terapi imunisupresi jangka panjang dan berisiko tinggi terkena infeksi. Kondisi sosial ekonomi orang tua pasien yang rendah makin memperburuk nilai prognostik pasien.