İdiyopatik epilepsiler
DESCRIPTION
İdiyopatik Epilepsiler. Epilepsi sendromu Etiyoloji. Epilepsi sendromunda klinik, EEG, prognoz, tedaviye yanıt benzer özelliktedir Etiyolojiler FARKLIDIR - PowerPoint PPT PresentationTRANSCRIPT
![Page 1: İdiyopatik Epilepsiler](https://reader036.vdocuments.site/reader036/viewer/2022062723/5681401e550346895dab755b/html5/thumbnails/1.jpg)
İdiyopatik Epilepsiler
![Page 2: İdiyopatik Epilepsiler](https://reader036.vdocuments.site/reader036/viewer/2022062723/5681401e550346895dab755b/html5/thumbnails/2.jpg)
Epilepsi sendromuEtiyoloji
• Epilepsi sendromunda klinik, EEG, prognoz, tedaviye yanıt benzer özelliktedir
Etiyolojiler FARKLIDIR
• Epilepsiler etiyolojik özelliklerine göre idiyopatik, kriptojenik (olası semptomatik, nedeni saptanamamış) ve semptomatik (nedeni saptanmış) olmak üzere 3 ana grupta toplanmaktadır.
![Page 3: İdiyopatik Epilepsiler](https://reader036.vdocuments.site/reader036/viewer/2022062723/5681401e550346895dab755b/html5/thumbnails/3.jpg)
İdiyopatik epilepsi genel özellikler
• Nörolojik muayene N
• Motor-mental defisit yok
• EEG dışında tetkikler N
• Olası neden GENETİK özellik
• EEG de temel bioelektrik aktivite N, uykunun organizasyonu N, uyku iğleri VAR
![Page 4: İdiyopatik Epilepsiler](https://reader036.vdocuments.site/reader036/viewer/2022062723/5681401e550346895dab755b/html5/thumbnails/4.jpg)
İdiyopatik Parsiyel Epilepsiler
• Çocukluğun sentro-temporal dikenli iyi-gidişli epilepsisi (Selim Rolandik epilepsi SRE)
• İdiyopatik oksipital lob epilepsileri(İOLE)
• Süt çocukluğunun selim parsiyel epilepsisi
• Affektif semptomlu selim parsiyel epilepsi
• Atipik selim parsiyel epilepsi
![Page 5: İdiyopatik Epilepsiler](https://reader036.vdocuments.site/reader036/viewer/2022062723/5681401e550346895dab755b/html5/thumbnails/5.jpg)
Çocukluğun sentro-temporal dikenli iyi-gidişli epilepsisi (Selim Rolandik epilepsi SRE)
Parsiyel epilepsinin mutlaka kortikal lezyona
bağlı olmadığının ilk kez gösterilmesi
Başlangıç yaşı: 3-14(5-8 sık)
Genellikle tek veya seyrek nöbet görülür
![Page 6: İdiyopatik Epilepsiler](https://reader036.vdocuments.site/reader036/viewer/2022062723/5681401e550346895dab755b/html5/thumbnails/6.jpg)
SRE nöbet semiyolojisi
• Yüzün bir yarısında klonik ve/veya tonik kasılma(çene, dudak, dil, farenks ve larenks kasları etkilenebilir) Buna bağlı anartri, siyalore, boğulma/gargara benzeri ses (ORO-FASİYAL nöbetler)
• Bazen sadece paresteziler
• Nöbetler sıklıkla UYKUDA başlar
• Nöbetler KISA sürelidir
![Page 7: İdiyopatik Epilepsiler](https://reader036.vdocuments.site/reader036/viewer/2022062723/5681401e550346895dab755b/html5/thumbnails/7.jpg)
SRE EEG
• Sentro-temporal yerleşimli difazik, orta-yüksek amplitüdlü diken-dalga
• Komşu bölgelere yayılım/mültifokal odak olabilir
• Uykuda sıklığında artış/bazen sadece uykuda kaydedilir
• İktal: ritmik, monomorf diken ve keskinler
![Page 8: İdiyopatik Epilepsiler](https://reader036.vdocuments.site/reader036/viewer/2022062723/5681401e550346895dab755b/html5/thumbnails/8.jpg)
SRE prognoz
• Spontan remisyon olur
• Sık nöbet olursa tedavi gerekebilir
• Global kognitif fonksiyonlar normaldir
• Atipik bulgular olursa “CSWS”, “Landau-Kleffner” sendromu unutulmamalıdır
![Page 9: İdiyopatik Epilepsiler](https://reader036.vdocuments.site/reader036/viewer/2022062723/5681401e550346895dab755b/html5/thumbnails/9.jpg)
İdiyopatik Oksipital Lob Epilepsileri
• Çocukluk çağı erken başlangıçlı selim oksipital epilepsisi (Panayiotopoulos sendromu PS)
• Çocukluk çağı geç başlangıçlı oksipital epilepsisi (Gastaut tip)
• Işığa duyarlı idiyopatik oksipital lob epilepsisi (refleks epilepsi)
![Page 10: İdiyopatik Epilepsiler](https://reader036.vdocuments.site/reader036/viewer/2022062723/5681401e550346895dab755b/html5/thumbnails/10.jpg)
Erken Tip-PS
Başlangıç 1-14 yaşlar arası (4-5 yaş sık)Nöbetlerin 2/3’ü uykuda başlar1/3 oranında tek nöbet1-2 yılda remisyon olur
% 40-45 oranında nöbetler 30 dk dan fazla(7- 8 saat sürebilir)(genelde otonom status)
![Page 11: İdiyopatik Epilepsiler](https://reader036.vdocuments.site/reader036/viewer/2022062723/5681401e550346895dab755b/html5/thumbnails/11.jpg)
PS nöbet özellikleri
• Kusma ( %72 başlangıç semptomu), bulantı, öğürme, otonom semptomlar (%80 başlangıç).
• Göz deviyasyonu( %60-80), hareketi( % 12).
• Hipotonik nöbet, hemikonvülsiyon veya
sekonder jeneralize nöbet görülebilir.
• Seyrek vizüel semptom/göz kapağı kırpıştırma
![Page 12: İdiyopatik Epilepsiler](https://reader036.vdocuments.site/reader036/viewer/2022062723/5681401e550346895dab755b/html5/thumbnails/12.jpg)
PS EEG
Mültifokal keskin-dalga
Çoğunlukla oksipital fokus var
EEG N olabilir.
Uykuda aktivitede artış olur.
İktal: genelde ünilateral posteriyör ritmik
teta-delta ve diken veya frontal bölgede
![Page 13: İdiyopatik Epilepsiler](https://reader036.vdocuments.site/reader036/viewer/2022062723/5681401e550346895dab755b/html5/thumbnails/13.jpg)
PS
Ayırıcı Tanı: Ensefalit Migren Senkop Siklik kusmalar Gastro-enterit İntoksikasyon
![Page 14: İdiyopatik Epilepsiler](https://reader036.vdocuments.site/reader036/viewer/2022062723/5681401e550346895dab755b/html5/thumbnails/14.jpg)
İOLEGeç Tip
Başlangıç 3-15 yaşlar arası
VİZÜEL semptomlar
Göz deviyasyonu, göz kırpıştırma
Hemiklonik nöbetler, otomatizmler
Post-iktal başağrısı sık
Remisyon %50-60, tedavi ile %90 kontrol
![Page 15: İdiyopatik Epilepsiler](https://reader036.vdocuments.site/reader036/viewer/2022062723/5681401e550346895dab755b/html5/thumbnails/15.jpg)
İOLEGeç Tip
EEG de oksipital paroksizmler
Bazen sadece uykuda bulgu oluyor
Mültifokal odak da olabilir
İktal: Oksipital bölgede ritmik dikenler
Ayırıcı Tanı:
Migren, Semptomatik epilepsi
![Page 16: İdiyopatik Epilepsiler](https://reader036.vdocuments.site/reader036/viewer/2022062723/5681401e550346895dab755b/html5/thumbnails/16.jpg)
İdiyopatik Jeneralize Epilepsiler
Yenidoğanın selim familiyal konvülsiyonları Yenidoğanın selim konvülsiyonları Bebekliğin selim miyoklonik epilepsisi Çocukluk çağı absans epilepsisi Juvenil absans epilepsisi Juvenil miyoklonik epilepsi Salt grand-mal nöbetlerle şekillenen epilepsi
![Page 17: İdiyopatik Epilepsiler](https://reader036.vdocuments.site/reader036/viewer/2022062723/5681401e550346895dab755b/html5/thumbnails/17.jpg)
İdiyopatik Jeneralize Epilepsiler
Absans nöbetleri
Jeneralize miyoklonik nöbetler
Jeneralize tonik-klonik nöbetler
![Page 18: İdiyopatik Epilepsiler](https://reader036.vdocuments.site/reader036/viewer/2022062723/5681401e550346895dab755b/html5/thumbnails/18.jpg)
Çocukluk Çağı Absans Epilepsisi
Başlangıç yaşı: 4-10 (en sık 5-7).Ani başlayan/sonlanan kısa süreli (4-20sn) şuur tutulumu Sıklıkla otomatizmler eşlik edebilir Günde 10-200 nöbet olurİktal EEG: 3 Hz’lik 4-20 sn süreli Jeneralize DİKEN-DALGA paroksizmleri HİPERVENTİLASYONA duyarlı (% 100 ?)
![Page 19: İdiyopatik Epilepsiler](https://reader036.vdocuments.site/reader036/viewer/2022062723/5681401e550346895dab755b/html5/thumbnails/19.jpg)
Juvenil Absans epilepsi
Absans nöbetleri seyrek
Jeneralize tonik-klonik nöbet görülme
olasılığı daha yüksek
Prognoz çocukluk absans epilepsisinden
daha kötü
![Page 20: İdiyopatik Epilepsiler](https://reader036.vdocuments.site/reader036/viewer/2022062723/5681401e550346895dab755b/html5/thumbnails/20.jpg)
JME
Başlangıç: 8-26 yaş (14)
Bilateral miyokloniler
Aritmik, düzensiz
Üst ekstremitelerde belirgin
JTKN’ler, seyrek absans nöbetleri
Çoğunlukla uyanma sonrasında
Uykusuzluk (alkol, stres)
![Page 21: İdiyopatik Epilepsiler](https://reader036.vdocuments.site/reader036/viewer/2022062723/5681401e550346895dab755b/html5/thumbnails/21.jpg)
JME EEG
İnter-iktal/iktal:
Jeneralize diken/MÜLTİPL diken-dalgalar
Çoğunlukla düzensiz
Işığa duyarlılık SIK
Göz kapama deşarjları kolaylaştırır
![Page 22: İdiyopatik Epilepsiler](https://reader036.vdocuments.site/reader036/viewer/2022062723/5681401e550346895dab755b/html5/thumbnails/22.jpg)
JME Ayırıcı Tanı
Fizyolojik uyku miyoklonileri
PME
Juvenil absans epilepsisi
SSPE
![Page 23: İdiyopatik Epilepsiler](https://reader036.vdocuments.site/reader036/viewer/2022062723/5681401e550346895dab755b/html5/thumbnails/23.jpg)
JME Tedavi
Yaşam şeklinin düzenlenmesi
Valproat
Etosüksimid
Lamotrigine
Topiramat
Levetirasetam
Yaşam boyu?