Ictericia neonatal tardíaRevisión

David Pérez Solís. Hospital San Agustín

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Ictericia en el recién nacido

• Hiperbilirrubinemia >5 mg/dl• Extensión craneocaudal:

grado 1 a 5• Favorecida por:

– Más hematíes de vida media más corta.

– Aumento de circulación enterohepática de bilirrubina

– Inmadurez del hígado: déficit de captación, conjugación y excreción desde los hepatocitos.

Ictericia fisiológica

• Ausencia de otros signos clínicos

• Bilirrubina total <P95 para la edad

• Edad de aparición:– 2º y 7º días de vida en neonatos a término

alimentados con fórmula– Hasta 2 semanas en prematuros con fórmula – Hasta 3 semanas o más si lactancia materna

exclusiva.

Percentiles de bilirrubina

Bhutani VK, Johnson L, Sivieri EM. Predictive ability of a predischarge hour-specific serum bilirubin for subsequent significant hyperbilirubinemia in healthy term and near-term newborns. Pediatrics. 1999;103: 6–14

Ictericia patológica

• Aparece en las primeras 24 h de vida• Aumento bilirrubinemia >5 mg/dl al

día

• B¡lirrubina >P95 para la edad (y cualquiera que necesite fototerapia)

• Bilirrubina directa >2 mg/dl (o >20% de total)

• Duración mayor de lo establecido para la ictericia fisiológica

Objetivo principal

• Evitar encefalopatía hiperbilirrubinémica• Detectar enfermedades cuyo pronóstico

depende de diagnóstico precoz

Causas de ictericia neonatal

1º día 2º-7º día > 8º día

Frecuentes •Hemolítica por incompatibilidad sanguínea

•Fisiológica•Cursos anómalos de la fisiológica•Hemolítica•Infecciosa

•Lactancia materna •Atresia de vías biliares•Síndrome de hepatitis neonatal

Poco frecuentes

•Infección intrauterina

•Tóxica•Poliglobulia•Reabsorción hematoma•Lactancia materna•Hijo de diabética•Distrés respiratorio

•Otras causas obstructivas y pseudoobstructivas•Hepatopatías connatales•Endocrinometabólicas•Tóxicas

Diag

nó

stico

Diagnóstico desde AP

Neonato >2 días con ictericia sin otros síntomas

Bilirrubina total y directaHemograma

¿Fototerapia? ¿Colestasis?

No Sí

Diag

nó

stico

Bilirrubina transcutánea

Ictericia por lactancia materna

• Precoz (1ª semana) – Ingesta insuficiente y excesiva pérdida de peso– Mala técnica de lactancia

• Tardía– Factores de la leche materna aumentan

circulación enterohepática– Ictericia más prolongada pero no más elevada

que en alimentados con fórmula

Ictericia por lactancia materna

• Recomendaciones– Incrementar número de tomas (8-10 por

día) para acelerar el ritmo intestinal– Revisión de técnica de lactancia– Suplementación en casos de pérdida

excesiva de peso (>10%) o signos de deshidratación (preferiblemente leche materna extraída con sacaleches)

– Suspensión temporal de lactancia materna (<48 horas) sólo en casos de duda diagnóstica

↓UDP-glucuroniltransferasa

• Gilbert (herencia AD) • Crigler-Najjar tipo I

– Déficit completo– Alto riesgo de encefalopatía– Fototerapia de por vida o trasplante

• Crigler-Najjar tipo II (Sd. de Arias)– Forma intermedia– Responde a Fenobarbital

Colestasis

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Colestasis del lactante

• Alteración del flujo biliar• Clínica

– Ictericia– Acolia o hipocolia– Coliuria

• Bioquímica– Bilirrubina directa >2 mg/dl (o >20% de la

bilirrubina total)– Aumento de GGT y fosfatasa alcalina

Colestasis del lactante

• Causas más frecuentes1. Atresia biliar extrahepática (ABE)2. Déficit de alfa-1-antitripsina

Atresia biliar extrahepática

• Principal indicación de trasplante hepático en niños

• Incidencia en Europa de 1/18000 RN vivos• Mecanismo

– Proceso inflamatorio de causa desconocida– Produce fibrosis y obstrucción progresiva de la

vía biliar extrahepática– Posteriormente afecta a vía biliar intrahepática

y parénquima hepático– Finalmente cirrosis e insuficiencia hepática– Causa desconocida (no hereditaria)

ABE: Formas anatómicas

Tipo I (7%)

Tipo II (13%)

Tipo III (80%)

ABE: Formas clínicas

• Forma embrionaria o sindrómica – Asociada a malformaciones congénitas– Debut precoz sin intervalo libre de ictericia– Peor pronóstico

• Forma perinatal o adquirida (80-90%)– Desarrollo en primeras semanas de vida

ABE: clínica

• Ictericia– Suele aparecer a partir de 2 semanas de vida– Puede solaparse con una ictericia fisiológica

previa: Ante un neonato con ictericia de más de 2 semanas de duración debe descartarse colestasis mediante la determinación de bilirrubinemia total y directa.

• Hipocolia con evolución a acolia• Hepatomegalia firme.

ABE: pruebas complementarias

• Laboratorio– Colestasis: Bilirrubina directa >2 mg/dl, ↑ GGT

y fosfatasa alcalina– ↑ Transaminasas– Coagulación inicialmente normal

ABE: pruebas complementarias

• Ecografía– Signo del cordón triangular– Ausencia de vesícula biliar– Malformaciones asociadas– Diagnóstico diferencial con

otras causas de colestasis (quiste de colédoco)

ABE: pruebas complementarias

• Otras pruebas orientativas– Gammagrafía hepatobiliar 99Tc antes y después

de administrar fenobarbital– Colangio-RNM (todavía con escasa experiencia)– Colangiografía retrógrada endoscópica – Biopsia hepática– Exploración quirúrgica

• En caso de sospecha de ABE no debe demorarse el tratamiento en espera de pruebas diagnósticas

Tratamiento quirúrgico

• Hepato-porto-enteroanastomosis de Kasai– Edad óptima <2 meses– Desaconsejada si >100 días– Contraindicada si insuficiencia hepática– Buena respuesta inicial 50-60%– Supervivencia con hígado propio

• 50% a los 2 años• 33% a los 10 años• 14% a los 20 años

• Trasplante hepático

Tratamiento postquirúrgico

• Profilaxis antibiótica de colangitis (al menos 1 año)

• Corticoides: sin eficacia demostrada• Nutricional

– Vitaminas liposolubles: A, E, D, K– Dieta hipercalórica (120-150%)– Fórmula hidrolizada y MCT– Enzimas pancreáticos

• Prurito– Fenobarbital 3-5 mg/kg/día– Ácido ursodesoxicólico 15-20 mg/kg/día

Determinación de bilirrubinemia total y directa a todo neonato con ictericia de más de 2 semanas de duración