HIPERBILIRRUBINEMIA NEONATAL PATOLOGICA

ICTERICIA PATOLOGICA:

Se inicie en las primeras 24 horas de vida o dura > 7 dias

1.Bilirrubina mayor de 13 mg/dl o superior de 15-16 mg/dl cuando es en lactancia materna

2.Bilirrubina 5mg/dl/ dia

3.Bilirrubina directa es superior a 2 mg/dl en cualquier momento

HemolisisDeficit de transporte

Perturbacion en captacion

GlucuroconjugacionTransporte intra y

excreciónColestasis

intrahepatica

Colestasis mecánicaReabsorcion

intestinal

MECANISMOS FISIOPATOLOGICOS

• HEMOLISIS• INCOMPATIBILIDAD ABO• ALTERACION MEMBRANA GR• DEFICIT ENZIMATICO

AUMENTO CIRCULACION ENTEROHEPATICAHIPOTIROIDISMO

HIPOPITUITARISMO

OBSTRUCCION INTESTINAL

CAUSAS HIPERBILIRRUBINEMIA NO CONJUGADA

CAUSAS DE HIPERBILIRRUBINEMIA NO CONJUGADA

HEMOLITICOS:

Ictericia isoinmune por incompatibilidad

fetomaterna

(Rh, ABO, otras) produciendo cuadros de ictericia grave de

inicio muy precoz

(< 24 horas de vida), asociada a anemia con

test de Coombs positivo.

Ictericias no isoinmunes

policitemia, cefalohematomas,

deglución de sangre, etc.,

ictericia más leve, de inicio más tardío y sin asociarse a anemia.

•tipo I. Provoca una ictericia precoz, intensa con niveles de bilirrubina indirecta > 25 mg/dl, con el consiguiente riesgo de kernicterus si no se realiza un tratamiento precoz y agresivo. No responde al fenobarbital.

Síndrome de Crigler-Najjar

• Ictericia grave que se inicia en las primeras 48 horas, normalizándose alrededor de los 14 días de vida.

Síndrome de Lucey-Driscoll o hiperbilirrubinemia neonatal

familiar transitoria

•se pueden manifestar como ictericia junto con síntomas de obstrución. Se produce por el aumento de la circulación enterohepática.

Ictericias por obstrucción del tracto gastrointestinal

•El hipotiroidismo, los hijos de madre diabética, la galactosemia pueden presentar ictericia asociada a los síntomas del defecto endocrino.

Ictericias por endocrinopatías

CAUSAS HIPERBILIRRUBINEMIA NO CONJUGADA

CAUSAS HIPERBILIRRUBINEMIA CONJUGADA

• FLUJO BILIAR• atresia de vías biliares extrahepaticas e

intrahepaticas• litiasis del colédoco• Enfermedad fibroquistica

• HEPATOCITO:• Infecciones• hepatitis neonatal

• SOBRECARGA CRONICA DE BILIRRUBINA• deficiencia glucosa 6- fosfato

deshidrogenasa

ANAMNESIS Debe ser exhaustiva.

• Factores familiares: raza, antecedentes de enf.hemolíticas, antecedentes de ictericia, grupo

sanguíneo. • Factores perinatales: peso y edad de gestación,

distocia, sufrimiento fetal• Factores del RN: hematocrito del cordón, coombs

directo, perdida de peso, momento de ictericia, síntomas acompañantes

DIAGNOSTICO DE ICTERICIA

EXAMENES COMPLEMENTARIOS

Recomendación para valorar el riesgo:

Investigar la causa de ictericia cuando el RN

requiera FT intensiva por hiperbilirrubinemia

significativa1 (recomendación I).

• Si la sangre materna es grupo 0, Rh positivo,

es opcional evaluar la sangre de cordón, pero

no siempre será necesario si hay una

adecuada vigilancia7 (recomendación I).

Se debe realizar medición de bilirrubina

directa en los ninos que tengan ictericia

con 3 o más semanas para identificar

colestasis. (recomendación I).

• Realizar sedimento de orina y

urocultivo a los ninos con aumento de

bilirrubina directa, y evaluación

adicional de laboratorio para descartar

sepsis en los casos

indicados7 (recomendación I).

• Si el nivel de bilirrubina directa está

aumentado (> 1,5 mg/dl o > 20% de

BTS), se recomienda una evaluación

de las causas de colestasis

(recomendaciónI).

TOXICIDAD DE LA BILIRRUBINA1. Cuando aparece la BNC libre.2. Aumento de la permeabilidad de la barrera hematoencefalica.

Cuando hay hemolisis se

afectan ambos:

niveles altos de bilirrubina

la destrucción de

membranas celulares

produce fragmentos de ácidos

grasos libres

Afecta:globus pallidus núcleo subtalámico, hipocampo, sustancia nigra y núcleos de pares craneales.

Etapa aguda• Fase 1: Primeros días, letargia hipotonía, succión pobre,

llanto agudo y algo de estupor.• Fase 2: Aparecen hipertonía, fiebre y convulsiones• Fase 3: En un período variable.

Etapa crónicaSe presenta en el curso del primer año de vida con retraso psicomotor, hipotonía con reflejos aumentados o espasticidad.

Kernicterus

HIPERBILIRRUBINEMIA NO CONJUGADAFOTOTERAPIA:

BASE A FACTORES DE RIESGO

ALTA- MODERADO- SEVERO

TECNICA:

- rotar 3-4 h

Distancia de 30 cm

FOTOTERAPIA INTENSIVA:

CIFRAS >20mg/dl

HIPERBILIRRUBINEMIA NO CONJUGADAEFECTOS ADVERSOS:◦ AUMENTO PERDIDAS INSENSIBLES

◦ HIPERTERMIA

◦ DAÑO RETINIANO

◦ AUMENTO TRANSITO INTESTINAL

NIÑOS FR ALTO : SEGUIMIENTO 12 H

NIÑOS FR BAJO: 24H

CRITERIOS DE ALTA

SIN FR: DESCENSO <13mg/dl DESPUES DE 72h

CON FR: CONTROL CADA 48- 72H

• Se debe suspender la FT una vez que los niveles de

bilirrubina estén por debajo del valor umbral para

tratamiento en 2 medidas separadas 6-12 h (nivel de

evidencia 1 b, recomendación A)

TRATAMIENTO

EXTRASANGUINO TRANSFUSION:

SIN FR: >4 DIAS VALOR >25mg/dl A PESAR DE FOTOTERAPIA INTENSIVA

CON FR: >20mg/dl

TECNICA:

MANTENER SIGNOS VITALES MONITORIZADOS

SANGRE A 37°C

MEDIR pH y potasio

Todo RN con ictericia y signos clínicos de encefalopatía

aguda por bilirrubina debe recibir de forma inmediata una

ET, aunque la BTS esté disminuyendo (nivel de evidencia 4,

recomendación I)

TRATAMIENTO

EXTRASANGUINO TRANSFUSION:

Complicaciones:

1. vasculares: embolias, trombosis

2. electrolitos : hipercalcemia, hipoglucemia, hiperkalemia

3. trombocitopenia

• Se recomienda suspender la alimentación enteral durante

la ET y 6 h desde el fin del procedimiento (nivel de evidencia

5, recomendación I)9.