UNIVERSIDAD NACIONALUNIVERSIDAD NACIONALDE CAJAMARCADE CAJAMARCA

FACULTAD DEFACULTAD DEMEDICINA HUMANAMEDICINA HUMANA

CÁTEDRA DE PEDIATRÍA IICÁTEDRA DE PEDIATRÍA II

CASO CLÍNICO

Por: Bolaños Félix S. Ángel

Docente: Dr. ERICO CIEZA MORA

RESUMENFecha de elaboración de HCL: 29 de junio de 2007.

Paciente mujer, RN, de 08 días de edad, procedente y natural de San Pablo.

Inicia su enfermedad actual desde hace 4 días, presentando coloración amarillenta de piel y mucosas, además de hipoactividad.

Desde hace 3 días se agrega pobre succión, de igual manera no hay presencia de llanto y aumenta la coloración amarillenta de piel y mucosas.

Fue atendida inicialmente en Centro de Salud de San Pablo, de dónde es transferida inmediatamente al Hospital Regional de Cajamarca el 28 de junio del presente.

ANTECEDENTES

• PRENATALES– Madre jóven (18 a.) con 8 CPN, VATT: 3 dosis, EG:

41 ss y sin antecedentes patológicos o de infección durante gestación.

• NATALES– Producto de primigesta, parto eutócico, institucional

(C.S.), con buen llanto al nacer y PN: 3000 gr.

• POSTNATALES– Madre refiere inicio de lactancia 30 minutos después

del parto, no refiere antecedentes patológicos.

EXAMEN CLÍNICOF.C.: 152/min; F.R.: 48/min; T°: 36.5 °C; P: 2245 gr.Paciente RN de 8 días de vida, adelgazada, deshidratada leve, hipoactiva, fascies ictérica, llanto agudo, con VE permeable en MMSS D°, con fototerapia continua, en opistótonos, sin signos de insuficiencia respiratoria aguda (no disnea, polipnea, tirajes, retracciones).

Piel: Ictericia 3+/3+ hasta tobillos y +/3+ en palma de manos y planta de pies. Normotérmica y elástica.

Cabeza: Normocéfala, FA no abombada, sin lesiones.

Ojos: Conjuntivas sonrosadas, escleras ictéricas 2+/3+, pupilas isocóricas y fotorreactivas.

Tórax: Cilíndrico, simétrico, móvil, no signos de dificultad respiratoria, SA: 0 ptos.

Aparato cardiovascular: RCR de BI, no 3° ni 4° ruido. No soplos.

Aparato respiratorio: Murmullo vesicular pasa bien en ambos campos pulmonares. No ruidos agregados.

Abdomen: Blando, depresible, no masas ni tumoraciones. RHA presentes de tono normal.

Exploración neurológica: Somnolienta, hipoactiva, en opistótonos, reflejos: Succión (-), prensión(+), moro (+).

EXÁMENES AUXILIARESA) HEMOGRAMA: (28 /05/07)

Basófilos : 0% Eosinófilos : 0% Neutrófilos : 78 % Mielocitos: 0 %

Juveniles : 0 % Cayados : 3 % Segmentados: 75 %

Linfocitos : 16 % Monocitos: 6 %

Glucosa : 40 mg / dl HTO : 60%

Hb. : 20.1 g/dl Hematíes : 6 900 000 mm3

Leucocitos : 13 800 mm3 Grupo : O Fator RH : Positivo

B) BIOQUÍMICA SANGUÍNEA (29/ 05 / 2007)Glucosa: 32 mg / dlUrea : 63 mg / dlBilirrubinas:

- Directa: 3.1 mg / dl - Indirecta: 24.1 mg / dl - Total: 27.3 mg / dl

C) BIOQUÍMICA SANGUÍNEA (29/ 05 / 2007) Bilirrubinas: - Directa: 2.97 mg / dl - Indirecta: 26.05 mg / dl - Total: 29.02 mg / dl Proteínas: - P. total: 6.6 g/dl - Albúmina: 3.9 g/dl - Globulina: 2.7 g/dl Relación A/G: 1.4

D) HEMOGRAMA (29/05/07)HTO: 49 %

Hb.: 16.2 g/dl Hematíes: 5 600 000 mm3

Leucocitos: 12 000 mm3Basófilos : 0 %

Eosinófilos : 0 % Neutrófilos : 60 % Mielocitos: 0 %

Juveniles : 0 % Cayados : 08 % Segmentados: 52 %

Linfocitos : 36 %Monocitos: 04 %

Serie roja: Sin alteración.Plaquetas (x mm3): 430 000Reticulocitos: 1.2 %Grupo: “O” Factor RH: Positivo.

E) BIOQUÍMICA SANGUÍNEA (29/ 05 / 2007)Creatinina: 0.9 mg/dlVSG: - 0 mm/ 1h.

- 1 mm/ 2h.

DIAGNÓSTICO

1) RNAT (41 ss), sexo femenino, 08 días de edad, PN: 3000 gr.

2) Ictericia neonatal EAD.Encefalopatía bilrrubínica aguda: Fase I-II.Hipoglicemia.

3) Producto de primigesta, madre joven, parto eutócico, institucional.

PLAN TERAPEÚTICO1) NPO2) Dextrosa 5.0 % 97.5 cc + NaCl 20 % 1.5 cc +

KCl 14.9 % en 100 cc; administrar 400 cc c/24h.1) Fenobarbital 12 mg EV c/24h.2) Exanguinotransfusión de urgencia.3) Fototerapia continua intensiva.4) Protección ocular.5) Supositorio de glicerina 1/3 IR c/4h.6) CFV7) BHE c/6h.

Ictericia delRecién Nacido

Bone marrowBone marrow

PorphogensPorphogens

RBCsRBCsRETICULOENDOTHELIALRETICULOENDOTHELIAL

SYSTEM (RES)SYSTEM (RES) SHUNT PATHWAYSHUNT PATHWAY

Heme precursorsHeme precursorsMyoglobulinMyoglobulinNon-hgb heme proteinsNon-hgb heme proteins

KidneyKidney

UrineUrineurobilinogenurobilinogen

Bilirubin-Albumin ComplexBilirubin-Albumin Complex

LiverLiver

SmoothSmoothendoplasmicendoplasmicreticulumreticulum

ConjugatedConjugatedbil irubinbil irubin

CytoplasmicCytoplasmicproteinproteinbindingbinding

uptake ENTEROHEPATIC CIRCENTEROHEPATIC CIRC

excretionexcretionHydrolysisHydrolysis

BilirubinBilirubinUrobilinogenUrobilinogen

IntestineIntestine

StercobilinStercobilin

HgbHgb

GlobinGlobin++

HemeHeme

FeFe++

BiliverdinBiliverdin

HgbHgb

BilirubinBilirubin

BiliverdinBiliverdinreductasereductase

hemehemeoxygenaseoxygenase

FeFeGlobinGlobin

Ictericia NeonatalIctericia Neonatal

Durante la primera semana de vida, todos los Durante la primera semana de vida, todos los RN presentan niveles elevados de bilirrubina RN presentan niveles elevados de bilirrubina en mayor o menor grado; esto se debe al en mayor o menor grado; esto se debe al aumento de la producción de bilirrubina por aumento de la producción de bilirrubina por destrucción acelerada de glóbulos rojos, destrucción acelerada de glóbulos rojos, disminución de la remoción de bilirrubina por disminución de la remoción de bilirrubina por insuficiencia enzimática transitoria a nivel insuficiencia enzimática transitoria a nivel hepático y aumento de la reabsorción por la hepático y aumento de la reabsorción por la circulación enterohepática.circulación enterohepática.

EpidemiologíaEpidemiología

RNT: 60 a 70 % ; RNPt: Casi 100%. RNT: 60 a 70 % ; RNPt: Casi 100%.

Es la causa más frecuente de Es la causa más frecuente de reinternaciones.reinternaciones.

Es una entidad en general benigna si Es una entidad en general benigna si se realiza un adecuado control.se realiza un adecuado control.

Pediatrics Vol. 114 No. 1 July 2004:297

Factores de Riesgo MaternosFactores de Riesgo Maternos

Incompatibilidad ABO o RhIncompatibilidad ABO o Rh

Lactancia maternaLactancia materna

DZP, oxitocinaDZP, oxitocina

Raza amarilla o indoamericanaRaza amarilla o indoamericana

DBT gestacionalDBT gestacional

Factores de Riesgo NeonatalesFactores de Riesgo Neonatales

Cefalohematoma, Cefalohematoma, caput, forcepscaput, forceps

Vitamina K, Vitamina K, eritromicina, eritromicina, cloranfenicolcloranfenicol

TORCHTORCH Bajo peso, Bajo peso,

prematuroprematuro Sexo masculinoSexo masculino

PolicitemiaPolicitemia Antecedente de Antecedente de

hermano con hermano con hiperbilirrubinemiahiperbilirrubinemia

Retardo en la Retardo en la eliminación de eliminación de meconiomeconio

Sd de DowmSd de Dowm

Ictericia FisiológicaIctericia Fisiológica

Inicio: 2do-3er día de vida (NUNCA antes de Inicio: 2do-3er día de vida (NUNCA antes de las 24 hs ni luego de las 72 hs).las 24 hs ni luego de las 72 hs).

Pico: 3°-5° día RNT y 5°-7° día RNPreT.Pico: 3°-5° día RNT y 5°-7° día RNPreT. No aumenta más de 5 mg/dl/día, ni supera No aumenta más de 5 mg/dl/día, ni supera

los 12-14 mg/dl en RNT o 15 mg% en los 12-14 mg/dl en RNT o 15 mg% en RNPreT.RNPreT.

BD < 2 mg%.BD < 2 mg%. Desaparece: a los 7 días en RNT y a los Desaparece: a los 7 días en RNT y a los

10-14 días en RNPreT.10-14 días en RNPreT.

Angela Hoyos: “Guías provisionales, Unidad de recién nacidos” Internet, Cuba 2003

Ictericia fisiológicaIctericia fisiológica

Pediatrics in review (2006) 27 (12), 443 - 454

Ictericia por leche maternaIctericia por leche materna

Ictericia “asociada” a la lactancia maternaIctericia “asociada” a la lactancia materna PRECOZ: Aparece en los primeros 2-4 días de PRECOZ: Aparece en los primeros 2-4 días de

vida.vida. CausaCausa: Menor ingesta de calorías que provoca el : Menor ingesta de calorías que provoca el

incremento en la circulación enterohepática.incremento en la circulación enterohepática.

Síndrome de Ictericia por leche maternaSíndrome de Ictericia por leche materna TARDÍA: ATARDÍA: Ataque de 4 a 7 días con ictericia taque de 4 a 7 días con ictericia

prolongadaprolongada.. CausaCausa: Factores presentes en la leche que alteran : Factores presentes en la leche que alteran

el metabolismo de la bilirrubina.el metabolismo de la bilirrubina.

Pediatrics in review (2006) 27 (12), 443 - 454

Num

ber o

f Inf

ants

Num

ber o

f Inf

ants

Maximum Total Bilirubin Concentration mg/dlMaximum Total Bilirubin Concentration mg/dl

002200440066008800

110000112200114400

00 22 44 66 88 1100 1122 1144 1166 1188

BBrreeaassttBBoottttllee

Differences in Total Serum Bilirubin Levels by Feeding Method

Ictericia PatológicaIctericia Patológica

Ictericia aparente en las primeras 24 horas de vidaIctericia aparente en las primeras 24 horas de vida.. Aumento de los niveles de bilirrubina sérica total Aumento de los niveles de bilirrubina sérica total

por más de 5 mg/dl por díapor más de 5 mg/dl por día.. Niveles de bilirrubina sérica total > 12.5 a 15 mg/dl.Niveles de bilirrubina sérica total > 12.5 a 15 mg/dl. Niveles de bilirrubina directa >1.5 - 2.0 mg/dl.Niveles de bilirrubina directa >1.5 - 2.0 mg/dl. Ictericia persistente (más allá de la primera semana Ictericia persistente (más allá de la primera semana

de vida en el infante a término o segunda semana en de vida en el infante a término o segunda semana en el infante pretermino):el infante pretermino): Hepatitis, atresia biliar, síndrome de Down, Hepatitis, atresia biliar, síndrome de Down,

hipotiroidismo, etc.hipotiroidismo, etc.

Causas de ictericia patológicaCausas de ictericia patológica

Pediatrics in review (2006) 27 (12), 443 - 454

An Pediatr Contin. 2005;3(5):298-302

EVALUACIÓN CLÍNICA DE LA ICTERICIA NEONATAL (REGLA DE KRAMER)

EDICION SERVICIO NEONATOLOGIA HOSPITAL CLINICO UNIVERSIDAD DE CHILE, NOV 2001

CONSECUENCIAS DE LA HIPERBILIRRUBINEMIA

a)a) Encefalopatía bilirrubínica aguda:Encefalopatía bilirrubínica aguda:

Primera fase: Primera fase: Estupor, hipotonía, succión floja en los primeros días; aún Estupor, hipotonía, succión floja en los primeros días; aún cuando estos síntomas no son específicos, el cuadro debe cuando estos síntomas no son específicos, el cuadro debe sospecharse por su evolución a la fase 2.sospecharse por su evolución a la fase 2.

Segunda fase: Segunda fase: Fiebre e hipertonía de los músculos extensores, retrocolis Fiebre e hipertonía de los músculos extensores, retrocolis (músculos del cuello) y opistótono (músculos del tronco).(músculos del cuello) y opistótono (músculos del tronco).

Tercera fase: Tercera fase: Se inicia después de la primera semana con disminución o Se inicia después de la primera semana con disminución o desaparición del tono y desarrollo de la encefalopatía post kernicterus. desaparición del tono y desarrollo de la encefalopatía post kernicterus. Los signos mas precoces son Moro alterado, flexión incompleta de Los signos mas precoces son Moro alterado, flexión incompleta de extremidades y opistótono, succión débil, fiebre, convilsiones, rigidez extremidades y opistótono, succión débil, fiebre, convilsiones, rigidez muscular, parálisis de la mirada, crísis periódica oculogira y respiración muscular, parálisis de la mirada, crísis periódica oculogira y respiración irregular en la fase terminal.irregular en la fase terminal.

EDICION SERVICIO NEONATOLOGIA HOSPITAL CLINICO UNIVERSIDAD DE CHILE, NOV 2001

CONSECUENCIAS DE LA HIPERBILIRRUBINEMIA

b) Encefalopatía crónica como consecuencia de b) Encefalopatía crónica como consecuencia de hiperbilirrubinemia neonatal (Kernicterus)hiperbilirrubinemia neonatal (Kernicterus)..

El primer año el niño se alimenta en forma débil, llanto de alta El primer año el niño se alimenta en forma débil, llanto de alta tonalidad e hipotonía, persiste el reflejo tónico cervical, logran caminar tonalidad e hipotonía, persiste el reflejo tónico cervical, logran caminar alrededor del 5º año, algunos tardan años en presentar atetosis.alrededor del 5º año, algunos tardan años en presentar atetosis.

Los hallazgos más frecuentes son alteraciones extrapiramidales: la Los hallazgos más frecuentes son alteraciones extrapiramidales: la atetosis puede desarrollarse tan precozmente como los 18 meses y en forma atetosis puede desarrollarse tan precozmente como los 18 meses y en forma tardía hasta los 8 a 9 años. En los casos severos puede alterar la función de tardía hasta los 8 a 9 años. En los casos severos puede alterar la función de las extremidades, disartria, facies comprometidas y dificultad en la las extremidades, disartria, facies comprometidas y dificultad en la masticación y deglución.masticación y deglución.

Sordera: esta presente en la mayoría de los niños con Sordera: esta presente en la mayoría de los niños con encefalopatía crónica, puede ser la única manifestación clínica y se produce encefalopatía crónica, puede ser la única manifestación clínica y se produce por daño en el núcleo coclear.por daño en el núcleo coclear.

Alteración en la mirada: limitación de la mirada hacia arriba, en los Alteración en la mirada: limitación de la mirada hacia arriba, en los niños más afectados presentan maniobra positiva a los “ojos de muñeca” niños más afectados presentan maniobra positiva a los “ojos de muñeca” (movimientos verticales), puede observarse parálisis de la mirada.(movimientos verticales), puede observarse parálisis de la mirada.

Déficit intelectual: sólo una minoría presenta déficit intelectual Déficit intelectual: sólo una minoría presenta déficit intelectual importante debido al menor compromiso de laimportante debido al menor compromiso de lacorteza cerebral.corteza cerebral.

EDICION SERVICIO NEONATOLOGIA HOSPITAL CLINICO UNIVERSIDAD DE CHILE, NOV 2001

Manejo de la Manejo de la hiperbilirrubinemia en hiperbilirrubinemia en

neonatos de 35 semanas o neonatos de 35 semanas o más de edad gestacionalmás de edad gestacional

Pediatrics Vol. 114 No. 1 July 2004:297

Las recomendaciones para neonatos con edad Las recomendaciones para neonatos con edad gestacional igual o mayor a las 35 semanas son las gestacional igual o mayor a las 35 semanas son las siguientes:siguientes:- Promover y respaldar el éxito de la alimentación a - Promover y respaldar el éxito de la alimentación a pecho.pecho.- Realizar un sistemático control antes del alta con el - Realizar un sistemático control antes del alta con el fin de evitar el riesgo la hiperbilirrubinemia severa.fin de evitar el riesgo la hiperbilirrubinemia severa.- Promover un temprano seguimiento, focalizado en - Promover un temprano seguimiento, focalizado en el riesgo de encefalopatía.el riesgo de encefalopatía.- Indicar tratamiento oportuno ya sea con fototerapia - Indicar tratamiento oportuno ya sea con fototerapia o exanguíneo transfusión y evitar elevadas cifras de o exanguíneo transfusión y evitar elevadas cifras de Bb y prevenir el desarrollo de la encefalopatíaBb y prevenir el desarrollo de la encefalopatía(kernícterus).(kernícterus).

Manejo de la hiperbilirrubinemia en neonatos de 35 semanas o más de edad Manejo de la hiperbilirrubinemia en neonatos de 35 semanas o más de edad gestacionalgestacional

Cómo evitar la toxicidadCómo evitar la toxicidad

Promover la lactanciaPromover la lactancia Medir Bi en niños ictéricos durante las primeras 24 Medir Bi en niños ictéricos durante las primeras 24

hshs La valoración visual no es segura (presión digital)La valoración visual no es segura (presión digital) Relacionar los niveles de Bi con las horas de vidaRelacionar los niveles de Bi con las horas de vida Especial atención en < de 38 semanas Especial atención en < de 38 semanas Informar adecuadamente a los padres Informar adecuadamente a los padres Concretar la cita postalta del RNConcretar la cita postalta del RN Indicar el tratamiento adecuado en el momento Indicar el tratamiento adecuado en el momento

correctocorrecto

RecomendacionesRecomendaciones

Controles clínicos y signos vitales: cada 8-12 Controles clínicos y signos vitales: cada 8-12 hshs

Medir Bi sérica TOTAL o transcutánea (BiTc)Medir Bi sérica TOTAL o transcutánea (BiTc)

Medir Bi o BiTc en todo RN con ictericia las Medir Bi o BiTc en todo RN con ictericia las primeras 24 hs de vidaprimeras 24 hs de vida

Siempre interpretar la Bi acorde a la edad en Siempre interpretar la Bi acorde a la edad en hs del RN hs del RN emplear nomograma emplear nomograma

Tener en cuenta FACTORES DE RIESGOTener en cuenta FACTORES DE RIESGO

Nomograma de Bhutani:Nomograma de Bhutani: Identifica hiper bi temprana o candidatos a controlIdentifica hiper bi temprana o candidatos a control

0.2mg/dl/hr

0.1mg/dl/hr

0.15mg/dl/hr

Seguimiento clínico

Bi <48hs

Hemólisis? Bi 8 a 24hsHemólisis & LMT

Factores de riesgoFactores de riesgo

MAYORESMAYORES Bi en zona de riesgo altoBi en zona de riesgo alto Ictericia < 24hsIctericia < 24hs EG 35-36sEG 35-36s Hemólisis (Inc.ABO o Rh u otras)Hemólisis (Inc.ABO o Rh u otras) Hno con LMTHno con LMT Equimosis/HematomasEquimosis/Hematomas Alimentación a pecho Alimentación a pecho

inadecuada/ deshidratacióninadecuada/ deshidratación Raza amarillaRaza amarilla

MENORES Bi en zona de riesgo medio Ictericia pre-alta EG 37-38s Hno con ictericia Hijos de madre diabética Macrosómico

SIN RIESGO Bi en zona de riesgo medio > 41 s Alimentación artificial Alta >72hs

Guías de LuminoterapiaGuías de Luminoterapia

Guías de exanguinotransfusiónGuías de exanguinotransfusión

CONTROLES POSTALTACONTROLES POSTALTA

AltaAlta ControlControl< 24 hs< 24 hs 72 hs (372 hs (3erer día) día)>24 >24 ≤ 48≤ 48 96 hs (496 hs (4toto día) día)> 48> 48 120 hs (5120 hs (5toto día) día)

EncefalopatíaEncefalopatía

Se indicará inmediatamente exanguino en Se indicará inmediatamente exanguino en pacientes con ictericia y signos de encefalopatía pacientes con ictericia y signos de encefalopatía (hipertonía, opistótonos, desviación ocular, fiebre, (hipertonía, opistótonos, desviación ocular, fiebre, irritabilidad)irritabilidad)

Encefalopatía bilirrubínica aguda Encefalopatía bilirrubínica aguda ≠≠KernicterusKernicterus