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Indice
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I. INTRODUCCIÓN ........................................................................... 7
1. Concepto de Enfermedad de Ménière ................................................... 10
2. Epidemiología ......................................................................................... 15
3. Anatomía Patológica .............................................................................. 16
4. Fisiopatología ......................................................................................... 18
4.1. Teorías fisiopatológicas de la Enfermedad de Ménière ‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐ 18
4.1.1 Teoría de la intoxicación perilinfática (Lawrence M, 1959) (Schuknecht HF, 1974).18
4.1.2. Teoría micromecánica (Tonnodorf J, 1975) .............................................................. 20
4.1.3. Teoría de la disminución de flujo al saco endolinfático (Gibson WP, 1997) ............ 20
4.2. Modelos animales experimentales ‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐ 22
5. Etiología .................................................................................................. 23
5.1. Genética ‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐ 23
5.2. Inmunidad ‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐ 24
5.3. La dinámica de fluidos intralaberínticos ‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐ 25
5.4. Alteraciones celulares y moleculares: oxidantes, excitotoxicidad y apoptosis. ‐‐ 27
6. Clínica e historia natural ......................................................................... 28
6.1. Síntomas ‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐ 28
6.2. Cuadros clínicos ‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐ 30
6.3. Fases de la enfermedad ‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐ 31
7. Exploración física .................................................................................... 32
8. Pruebas complementarias ...................................................................... 33
8.1. Audiometría tonal liminar ‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐ 33
8.2. Audiometría verbal ‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐ 34
8.3. Impedanciometría ‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐ 34
8.4. Electrococleografía (ECocG) ‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐ 34
8.5. Potenciales evocados auditivos de tronco (CHAMP) ‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐ 35
8.6. Otoemisiones auditivas ‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐ 35
8.7. Pruebas osmóticas. Test del Glicerol ‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐ 35
8.8. Pruebas vestibulares ‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐ 36
8.9. Pruebas de laboratorio ‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐ 38
8.10. Pruebas de imagen. ‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐ 38
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9. Diagnóstico y Estadificación ................................................................... 39
10. Diagnóstico diferencial ......................................................................... 40
11. Tratamiento .......................................................................................... 42
11.1. Tratamiento de la fase aguda ‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐ 43
11.2 Tratamiento intercrítico ‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐ 44
11.2.1. Medidas higiénico-dietéticas ................................................................................... 45
11.2.2. Tratamiento farmacológico ..................................................................................... 46
11.2.3. Otros tratamientos no farmacológicos. .................................................................... 49
11.2.4. Gentamicina intratimpánica .................................................................................... 50
11.2.5. Tratamiento quirúrgico ............................................................................................ 52
12. Análisis del problema ........................................................................... 55
12.1. Diagnóstico de la enfermedad. ‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐ 55
12.2. Necesidad de un sistema de estadificación ‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐ 55
12.3. Estadificación de la Enfermedad de Ménière definida ‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐ 55
12.4. Problemas en la estadificación ‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐ 60
12.5 Correlación audio‐vestibular en Enfermedad de Ménière‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐ 61
II.OBJETIVOS ................................................................................... 63
1. Hipótesis ............................................................................................. 65
2. Objetivos ............................................................................................. 65
III.MATERIAL Y MÉTODOS ............................................................... 67
1. Material .................................................................................................. 69
1.1. Tipo de estudio ‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐ 69
1.2. Criterios de inclusión y exclusión ‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐ 69
1.3. Base de datos de las variables: ‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐ 71
2. Método ................................................................................................... 72
2.1. Anamnesis ‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐ 72
2.2. Cuestionarios de discapacidad. ‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐ 72
2.3. Exploración física ‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐ 74
2.3.1. Exploración Otoscópica ............................................................................................ 75
2.3.2. Exploración Vestibular .............................................................................................. 75
2.3.3. Pruebas Audiométricas .............................................................................................. 79
2.3.4. Pruebas vestibulares .................................................................................................. 82
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2.3.5. Posturografía ............................................................................................................. 90
3. Análisis estadístico ................................................................................. 95
3.1. Ajuste por sexo y edad ‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐ 95
3.2 Análisis y estandarización de las variables ‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐ 95
3.3 Creación de grupos ‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐ 98
3.3.1. Análisis multivariante a través de la creación de un dendrograma y su representación gráfica .................................................................................................................................. 98
3.3.2. Análisis de Conglomerados o de Cluster .................................................................. 98
3.4 Análisis de la función discriminante‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐ 102
3.5. Análisis comparativo de los Clusters con la clasificación de la AAO‐HNS ‐‐‐‐‐‐‐‐‐ 102
IV.RESULTADOS ............................................................................. 103
1. Descripción de la muestra .................................................................... 105
1.1. Anamnesis ‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐ 105
1.2. Cuestionarios ‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐ 108
1.3. Exploración física‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐ 113
1.4. Exploraciones complementarias.Audiométricas ‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐ 114
1.4.1. Audiometría tonal del oído sintomático .................................................................. 114
1.4.2. Audiometría vocal del oído sintomático ................................................................. 116
1.4.3. Correlación Tonal-Vocal. Oído sintomático ........................................................... 117
1.4.4. Audiometría tonal del oído asintomático ................................................................ 119
1.4.5. Audiometría vocal del oído asintomático ................................................................ 122
1.4.6. Correlación Tonal-Vocal. Oído asintomático ......................................................... 123
1.4.7. Cálculos de déficit auditivo binaural ....................................................................... 125
1.5. Exploraciones complementarias. Vestibulares ‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐ 128
1.5.1.Videonistagmografía ................................................................................................ 128
1.5.2. Pruebas rotatorias .................................................................................................... 129
1.5.3. Posturografía ........................................................................................................... 132
2. Ajuste por sexo y edad ......................................................................... 134
2.1. Sexo ‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐ 134
2.2. Edad ‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐ 138
3. Análisis y definición de las variables cuantitativas ............................... 143
4. Diseño de grupos .................................................................................. 146
4. 1. Análisis multivariante a través de la creación de un Dendrograma y su
representación gráfica ‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐ 146
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4
4.3.1. Resultados audiométricos ........................................................................................ 151
4.3.2. Resultados de la exploración vestibular .................................................................. 154
4.3.3. Resultados de los Cuestionarios .............................................................................. 163
4.4. Análisis de las características de la enfermedad en cada grupo ‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐ 166
4.3. Análisis de la función discriminante ‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐ 170
4.4. Análisis comparativo de los Clusters con la clasificación de la AAO‐HNS ‐‐‐‐‐‐‐‐‐ 175
V.DISCUSIÓN ................................................................................. 181
1. Organización de los datos .................................................................... 184
1.1. Dendrograma de variables ‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐ 184
1.1.1. La Posturografía ...................................................................................................... 185
1.1.2. La Audiometría ....................................................................................................... 185
1.1.3. La función Vestibular .............................................................................................. 187
1.2. Modelo de enfermedad ‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐ 191
1.3. Dendrograma de casos ‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐ 194
1.4. Análisis de conglomerados por agrupación de los pacientes ‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐ 194
1.4.1. Audición .................................................................................................................. 194
1.4.2. Función vestibular ................................................................................................... 197
1.4.3. Posturografía ........................................................................................................... 204
1.4.4. Discapacidad ........................................................................................................... 207
2. Descripción de la enfermedad y tratamiento ....................................... 211
3. Análisis comparativo entre los resultados obtenidos mediante la técnica
de Cluster y la clasificación de la AAO‐HNS .............................................. 215
VI.CONCLUSIONES ........................................................................ 217
VII.BIBLIOGRAFÍA .......................................................................... 221
VIII.ANEXOS .................................................................................. 247
ANEXO 1: Clasificaciones .......................................................................... 249
CLASIFICACIÓN DE OLSEN Y WOLFE ‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐ 249
CLASIFICACIÓN DE OLAIZOLA ‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐ 250
CLASIFICACIÓN DE SHEA ‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐ 251
CLASIFICACIÓN DE ARENBERG I/STAHLE ‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐ 251
ANEXO 2: Consentimiento informado ...................................................... 252
ANEXO 3: Cuestionarios ........................................................................... 255
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5
2.1. Escala de Nivel Funcional de la AAO‐HNS (FLS) ‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐ 255
2.2 UCLA‐DQ ‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐ 256
2.3. DHI ‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐ 258
2.4. ESV ‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐‐ 259
ANEXO 4: Abreviaturas ............................................................................. 261
I. INTRODUCCIÓN
Introducción
9
La principal contribución de Prosper Ménière en el año 1861 al diagnóstico de
la patología vestibular fue recusar toda la terminología y conceptos hasta entonces
considerados, en los que se definía el vértigo como una enfermedad cerebral a la
que denominaban apoplejía cerebral congestiva. Ménière relacionó los episodios de
vértigo y la fluctuación de la audición con el oído interno, más que con el sistema
nervioso central. Él y otros autores lo denominaron “glaucoma del oído interno”.
Sin embargo, fue a Dupley en 1868 a quien se debe el término «enfermedad de
Ménière» (EM). Bautizó con este nombre al conjunto de síntomas descritos por
Prosper Ménière como expresión de una lesión del laberinto ótico (Paparella MM,
2008).
Aunque se habla indistintamente de enfermedad, vértigo o síndrome de
Ménière, se considera que lo correcto es la denominación de “Enfermedad de
Ménière” (EM) cuando desconocemos la causa y “síndrome de Ménière” o
menieriforme cuando conocemos la etiología que lo desencadena (Paparella MM,
1999).
La etiología de la Enfermedad de Ménière es, por tanto, desconocida y su
diagnóstico se basa en la historia clínica y en la exploración física (Hansen S, 2010).
Figura 1. Anatomía macroscópica del oído.
Análisis Cluster de la Enfermedad de Ménière
10
1. Concepto de Enfermedad de Ménière
La EM se caracteriza clínicamente por la tríada sintomática de vértigo,
hipoacusia y acúfenos, con evolución paroxística y, para algunos autores, también
por taponamiento ótico (Pérez N, 1999).
Se trata de una enfermedad del oído interno de etiología desconocida, que en
algunos casos cursa con una dilatación del laberinto membranoso debida a un
incremento de la endolinfa (hidrops endolinfático [HE]).
Anatomopatológicamente, se describe como una dilatación (sin apariencia de
infección ni de traumatismo) del espacio endolinfático; y fisiopatológicamente,
como la alteración de la circulación laberíntica, casi siempre de origen vasomotriz,
que se traduce, aunque no siempre, en una modificación de la tensión de los
líquidos laberínticos.
Figura 2: Anatomía macroscópica del laberinto óseo.
Introducción
11
A pesar de que constituye una de las enfermedades más estudiadas, se carece
de criterios diagnósticos y de tratamiento precisos, por lo que con el fin de
unificar bases al respecto, se han propuesto varias clasificaciones para su definición.
Los criterios del Committee on Hearing and Equilibrium of de American
Academy of Otolaryngology and Head and Neck Surgery (AAO-HNS) han ido
modificándose en distintas etapas; así, en 1972, la AAO-HNS subdividió la
enfermedad en: EM vestibular o hidrops vestibular, que se caracterizaba por
episodios vertiginosos típicos de EM que cursan sin pérdida auditiva; y EM coclear,
para denominar un cuadro de hipoacusia y acúfenos, pero en el que no se
producen crisis de vértigo (Committee on Hearing and Equilibrium, 1972).
Posteriormente, en 1985 (Pearson BW, 1985), se suprimió esta subdivisión y
actualmente se siguen las recomendaciones de la AAO-HNS publicadas en 1995
(Committee on Hearing and Equilibrium, 1995).
Figura 3: Anatomía macroscópica del laberinto membranoso.
Análisis Cluster de la Enfermedad de Ménière
12
EM segura EM definitiva, confirmada histopatológicamente
EM definida
Dos o más episodios de vértigo de al menos 20 minutos de duración
Hipoacusia comprobada audiométricamente al menos en una ocasión
Acúfeno o sensación de plenitud en el oído
Otras causas excluidas
EM probable
Un episodio cierto de vértigo
Hipoacusia comprobada audiométricamente al menos en una ocasión
Acúfeno o sensación de plenitud en el oído
Otras causas excluidas
EM posible
Episodio cierto de vértigo sin hipoacusia documentada
Hipoacusia, fluctuante o fija, con desequilibrio pero sin episodios
característicos de vértigo
Otras causas excluidas
* Se exigen los mismos criterios en cada uno de los dos oídos para que un caso sea considerado bilateral.
En Japón, sin embargo, han seguido los criterios diagnósticos propuestos por el
Ménière´s Disease Research Committe of Japan (MRDCJ), inicialmente
establecidos en 1976 (Mizukoshi K, 1979). Estos criterios también fueron
posteriormente modificados por la Japanese Society for Equilibrium Research
(JSER) (Mizukoshi K, 1995) y son los que se siguen actualmente:
EM definida
Episodio de vértigo de 20 minutos a 24 horas de duración
Nistagmo observado durante la crisis de vértigo
Acúfeno que puede ser evaluado subjetiva y objetivamente
Hipoacusia comprobada en al menos las frecuencias 0.25, 0.5, 1 y 2
kHz
Test de detección de HE positivo: (glicerol o furosemida)
Exclusión de otras patologías centrales y periféricas
EM posible Criterios incompletos de enfermedad definitiva
Tabla1: Clasificación de la enrfermedad de Ménière de la AAO-HNS de 1995 (Committee on Hearing and Equilibrium, 1995).
Tabla2: Clasificación de la enrfermedad de Ménière de la JSER (Mizukoshi K, 1995).
Introducción
13
Con respecto al «hidrops endolinfático» (HE), alteración histopatológica que
define el probable mecanismo fisiopatológico de la enfermedad, se propuso una
clasificación en cinco estadios (Shea JJ, 1993). La situación fisiopatológica en cada
momento evolutivo de la enfermedad explicaría los síntomas correspondientes:
Estadio 1
Hidrops coclear con acúfenos, plenitud ótica e hipoacusia
neurosensorial que afecta las frecuencias bajas. Habitualmente existe un
discreto aumento en el potencial de sumación negativo para clicks o
tonos puros en la Electrococleografía (EcoG).
Estadio 2
El HE afecta también a las estructuras cocleares y vestibulares, pero los
espacios de circulación endolinfática hacia el saco endolinfático
permanecen expeditos. Junto a los síntomas del estadio I aparecen
también episodios de vértigo. Existe casi siempre un aumento en el
potencial de sumación negativo para clicks o tonos puros en la EcoG.
Estadio 3
El hidrops es más extenso y, a menudo, tiene obstrucción en el paso de
endolinfa entre la parte superior e inferior al saco endolinfático.
La hipoacusia es más profunda, habitualmente apenas fluctúa y los
síntomas más molestos son los episodios de vértigo y los acúfenos.
Existe siempre un aumento considerable en el potencial de sumación
negativo para clicks o tonos puros en la EcoG
Estadio 4
El hidrops afecta al vestíbulo de forma tan completa que la presión
endolinfática ya no puede aumentar, por lo que los síntomas auditivos
fluctúan y se reducen los episodios de vértigo, aunque aparece
inestabilidad, sobre todo en la oscuridad. No suele existir respuesta en
el test calórico ni cinético de estimulación vestibular.
Estadio 5
Se han producido rupturas u obstrucciones en el laberinto
membranoso, con hipoacusia profunda o cofosis. No se producen
episodios de vértigo y disminuye la sensación de plenitud ótica y los
acúfenos. El paciente tiene desequilibrio.
No obstante, aunque se considera que existe una correlación evidente entre
hidrops coclear y EM, cuando se realizan estudios anatomopatológicos en huesos
temporales de pacientes diagnosticados de EM, se observan otros procesos
patológicos, distintos de la EM, que pueden dar lugar a un HE. Incluso, no siempre
Tabla3: Clasificación de la enfermedad de Ménière en base a los resultados en la electrococleografía y los estadios de HE (Shea JJ, 1993).
Análisis Cluster de la Enfermedad de Ménière
14
es posible demostrar un HE en los estudios histológicos de pacientes con EM
definida (Paparella MM, 1984). Este hecho fue constatado en dos estudios (Rauch
SD, 1989 y Merchant SN, 2005) que investigaron su relación y que concluyeron lo
siguiente:
el HE coclear se asocia invariablemente con hipoacusia neurosensorial,
pero no necesariamente con una hipoacusia fluctuante o con un patrón
de hipoacusia de baja frecuencia.
el hidrops coclear o vestibular no se asocia necesariamente con una
historia de vértigo
recurrente.
Los resultados de ambos
estudios no apoyaron el
dogma central del hidrops
como vía común final para la
producción de síntomas en
la EM. Estos estudios son
más consistentes con que el
hidrops es un marcador de
una alteración de la
homeostasis del laberinto,
donde un factor desconocido produce los síntomas del síndrome de Ménière y el
HE.
Quizás, en este sentido, uno de los aspectos más controvertidos es la dificultad
de relacionar el HE con una alteración en el flujo endolinfático. Hoy en día se
otorga un papel más relevante en la fisiopatología de la EM, al flujo endolinfático
radial en las áreas absorto-secretoras más que al flujo longitudinal, lo que daría
lugar a la disfunción del receptor periférico sin necesidad de que exista un HE. Aún
así la controversia se mantiene (Salt A, 2001).
Figura 4: Hidrops endolinfático: abombamiento de la membrana de Reissner hacia la rampa vestibular.
Introducción
15
Finalmente, con el fin de unificar las bases del estudio de la EM, la comisión de
Otoneurología de la Sociedad Española de Otorrinolaringología publicó una guía de
criterios diagnósticos y normas para la evaluación de los tratamientos de la EM. En
sus recomendaciones, se propuso la clasificación de la AAO-HNS de 1995 como la
más conveniente, por ser la que mejor define la EM, con sus variantes y estadios, a
la vez que permite una mejor forma de presentar los resultados (Pérez-Fernández
N, 2002). Sus recomendaciones han sido utilizadas por numerosos autores a lo
largo de los años (Pérez-Fernández N, 2002; Thorp MA, 2003; Stapleton E, 2007)
2. Epidemiología
Existen pocos estudios epidemiológicos sobre la enfermedad de Ménière,
probablemente por la falta de unificación de criterios diagnósticos, por una
subestimación de la enfermedad o por sesgos que se producen a la hora de
estudiarlos.
El estudio más reciente se realizó en Finlandia, siguiendo las recomendaciones
de la AAO-HNS de 1995, y publicaron una prevalencia de la enfermedad de
513/100000 habitantes con una prevalencia pico en el grupo de edad entre 61 y 70
años de 1709/100000 (Havia M, 2005). En España, se realizó un estudio en la
población cántabra donde se encontró una incidencia de 3/100000 habitantes/año y
una prevalencia de 75/100000 habitantes (Morales Angulo C, 2003). En Japón se
publicó un estudio epidemiológico realizado entre 1990 y 2004, basándose en los
criterios de la JSER, donde se halló una incidencia de 5/100000 habitantes/año y
una prevalencia de 34.5/100000 (Shokaju H, 2005).
Muchos estudios sugieren un predominio femenino con una proporción de 3:1
respecto a los varones, en edades comprendidas entre 40 y 60 años (Morales
Angulo C, 2003). Es infrecuente hallar pacientes menores de 20 años y mayores de
70 años, aunque la prevalencia en edad pediátrica es entre el 0.4-7% (Choung YH,
2006).
Análisis Cluster de la Enfermedad de Ménière
16
Parece afectar con más frecuencia a la raza caucásica en comparación con la
raza negra, si bien cabe recalcar la subestimación por causas económico-sanitarias
de la enfermedad en África.
En cuanto a la historia familiar, diversos estudios indican una presencia de hasta
el 20% de familiares con síntomas relacionados. Se cree que se trata de una
herencia multifactorial dominante con penetrancia incompleta del 60%, que
determina una conformación anómala del hueso temporal (Klockars T, 2007;
Morrison AW, 2009). Varios autores, describen además una edad temprana de
aparición de la EM y síntomas más graves en las generaciones sucesivas (Morrison
AW, 2009). El antígeno de histocompatibilidad A2 (HLA-A2) ha sido detectado en
el 90% de pacientes que presentaban asociación familiar en comparación con el
75% sin historia familiar de la enfermedad. Se ha propuesto una etiología
multifactorial combinada con una predisposición causada por una mutación en el
brazo corto del cromosoma 6 (Arweiler DJ, 1995).
3. Anatomía Patológica
La base patológica de la EM que se mantiene es el hidrops endolinfático (HE): la
membrana de Reissner se abomba hacia la rampa vestibular y el sáculo se
distiende. Esta distensión puede provocar una distorsión anatómica del utrículo, de
las ampollas de los canales semicirculares y del conducto coclear (Naito T, 1950).
Otros cambios anatomopatológicos del oído interno que se describen son:
-La fibrosis vestibular: acúmulo de tejido fibroso en el vestíbulo bajo la platina y
el sáculo, responsable del signo de Hennebert o de la fístula que se observa en un
tercio de los pacientes (Nadol JB, 1974).
-Lesiones en las neuronas: pérdida de fibras nerviosas en la lámina espiral ósea
(Nadol JB, 1990).
-Lesiones en las células sensoriales: pérdida de células ciliadas tipo II en las
crestas ampulares y en ambas máculas, atrofia de las células de soporte del órgano
de Corti y distorsión y atrofia de la membrana tectoria (Nadol JB, 1995).
Introducción
17
-Alteraciones del saco endolinfático y acueducto vestibular: Hallpike y Cairns
describieron en 1938 una disminución de la cantidad de tejido conjuntivo
alrededor del saco endolinfático en la EM y estudios recientes observan una
hipoplasia de ambos de causa posiblemente genética (Sando I, 2002). Se ha descrito
una disminución de la vascularización del sáculo y una fibrosis perisacular, en casos
de EM (Danckwardt-Lillieström N, 1997). Sin embargo, otros estudios han
demostrado que ninguno de estos hallazgos son exclusivos de la EM (Sando I,
2002).
-Mayor degeneración apical que basal del ganglio espiral en cobayas a los que se
les indujo HE quirúrgicamente (Bixenstine PJ, 2008).
-Desplazamiento anterior y medial del seno sigmoide en los pacientes con EM
(Paparella MM, 2008).
-Disminución de la vascularización en la estría vascular (Kariya S, 2009),
disminución del volumen de la estría vascular y del ligamento espiral (Ishiyama G,
2007).
Figura 5: Anatomía microscópica de la escala coclear.
Análisis Cluster de la Enfermedad de Ménière
18
4. Fisiopatología
4.1. Teorías fisiopatológicas de la Enfermedad de Ménière
Los estudios sobre el HE no son capaces de explicar la totalidad de los
síntomas que afectan al paciente con EM, es decir, los rápidos o prolongados
ataques de vértigo, el desequilibrio, el vértigo posicional durante o entre los
ataques, la pérdida auditiva neurosensorial fluctuante y posteriormente progresiva,
la presión aural, los acúfenos, la intolerancia a los ruidos o la diplacusia.
Hasta el momento se han descrito tres teorías para explicar las crisis y la
evolución de la EM. Éstas se basan en la aparición de desequilibrios iónicos entre
los diferentes compartimentos líquidos del oído interno, en un proceso de
alteración de la micromecánica funcional del oído o en un trastorno de la
hidrodinámica de la endolinfa.
4.1.1 Teoría de la intoxicación perilinfática (Lawrence M, 1959) (Schuknecht HF, 1974).
Se basa en la existencia de rupturas de la membrana de Reissner producidas
por el incremento de la presión o del volumen del espacio endolinfático. Estas
rupturas permiten un intercambio iónico entre los diferentes compartimentos,
especialmente del potasio, desde la endolinfa hacia la perilinfa, donde ejerce un
efecto neurotóxico iónico por despolarización de las terminaciones nerviosas. Este
Figura 6: Representación gráfica del hidrops endolinfático.
Introducción
19
proceso de sobrecarga de potasio, conocido como intoxicación potásica, tras
circular a través del helicotrema, afecta a los elementos neurosensoriales
alrededor del ápex de la cóclea. El bloqueo de la conducción nerviosa se manifiesta
como hipoacusia (de tonos graves situados tonotópicamente en la región más
apical) y daño vestibular (vértigo y nistagmo irritativo). La repetición de dichas
rupturas da lugar a efectos crónicos e irreversibles, con degeneración de las
terminales nerviosas aferentes, de las células ganglionares o de las células ciliadas.
Se produce, posteriormente, una cicatrización y recuperación funcional para
iniciarse este ciclo sin periodicidad definida. A largo plazo, el laberinto
membranoso queda distendido y atrófico. Se crean numerosos tractos fibrosos
como consecuencia de esta cicatrización repetida y provoca la transmisión al
sistema vestibular de estímulos mecánicos a través del estribo (signo de
Hennebert).
Esta teoría explica de manera adecuada los signos de la exploración vestibular
durante la fase aguda o crisis de vértigo. Sin embargo, no todos los estudios
histopatológicos de temporales de pacientes con EM revelan rupturas en la
membrana de Reissner, y tampoco explicarían la presentación no síncrona de los
síntomas auditivos y los vestibulares.
Figura 7: A- Posición normal de la membrana de Reissner. B- Abombamiento de la membrana de Reissner a consecuencia del hidrops endolinfático.
A B
Análisis Cluster de la Enfermedad de Ménière
20
4.1.2. Teoría micromecánica (Tonnodorf J, 1975)
La teoría micromecánica se basa en la existencia de fluctuaciones rápidas de la
presión del espacio endolinfático durante la fase aguda de la enfermedad. Estas
fluctuaciones de presión entre la endolinfa y perilinfa producen cambios en la
posición y en la tensión elástica de la membrana basilar y generan un
desacoplamiento de las estructuras del órgano de Corti, entre la membrana
tectoria y los cilios. Esta alteración en la transducción electromecánica condiciona
una alteración global de la audición: la hipoacusia, la aparición del fenómeno de
reclutamiento, la pérdida de la inteligibilidad de la palabra y el acúfeno que aparece
en estos pacientes. Esta hipótesis atribuye la hipoacusia progresiva a un aumento
gradual del volumen del conducto coclear, que desaparece puntualmente con
rupturas de las membranas limitadoras de los espacios líquidos. Dichas rupturas
generan una alteración de las propiedades mecánicas de dichas membranas y un
trastorno permanente de la audición. Los síntomas vestibulares son originados por
los cambios de presión que provocan una deflección ampulípeta o ampulífuga de la
cresta ampular. El daño crónico deriva de posibles herniaciones de la porción
membranosa del utrículo, que genera una permanente alteración de la
hidromecánica ampular.
Estos cambios explican las crisis de vértigo, pero no tanto el nistagmo
observado en la fase aguda vestibular.
4.1.3. Teoría de la disminución de flujo al saco endolinfático (Gibson WP, 1997)
La teoría mantiene la existencia del hidrops, pero destacando el papel del saco
endolinfático. Se postula que el saco endolinfático produce glucoproteínas que
atraen gradientes osmóticos. Si el saco no recibe la adecuada cantidad hídrica, se
produce la liberación de saccina (hormona de características natriuréticas), que
incrementa el nivel de endolinfa en la cóclea y promueve un aumento del flujo
longitudinal en el oído, que en condiciones normales, es casi despreciable. La
estrechez del conducto endolinfático de los pacientes con EM y los restos
Introducción
21
inorgánicos que obturan dicho conducto generan el aumento de volumen y presión
de la endolinfa. Durante la obstrucción se altera la micromecánica auditiva y se
produce la hipoacusia. Cuando se resuelve la obstrucción, se origina un brusco
movimiento de la endolinfa hacia el saco endolinfático, que se manifiesta
clínicamente por la crisis de vértigo. En estadios más avanzados, las glucoproteínas
terminan alterando la capacidad reabsortiva del saco, prolongándose el hidrops y,
por lo tanto, la hipoacusia y los vértigos. En el estadio final, se produce un
incremento de las glucoproteínas y el bloqueo absoluto del oído interno.
En general, el HE se produce como respuesta a un daño en el oído interno por
diferentes mecanismos, que pueden ser de tipo local (otosclerosis, laberintitis,
traumatismos…) o de tipo sistémico (enfermedades autoinmunes). Como vía final
común, compatibles con las teorías antes mencionadas, un estudio reciente se
propone como explicación fisiopatológica del HE, el desequilibrio hemodinámico
del oído interno. Debe existir una isquemia transitoria que conlleve un cambio en
el pH y una alteración de las bombas de H+. Dicha isquemia y la acidez metabólica,
con el mismo número de bombas de H+, provoca un aumento de los aniones en el
espacio endolinfático, lo que conlleva un aumento en la osmolaridad y la formación
Figura 8: Posición anatómica del saco endolinfático.
Análisis Cluster de la Enfermedad de Ménière
22
del hidrops endolinfático, responsable de la fluctuación auditiva, el acúfeno y el
vértigo (Pirodda A, 2010).
4.2. Modelos animales experimentales
En 1921, Portmann propuso la participación de una alteración del saco
endolinfático en el origen del hidrops, tras un estudio realizado en peces
(Portmann G, 1961).
En 1950, Naito consiguió provocar un hidrops endolinfático en cobayas
mediante la obliteración del saco y del conducto endolinfático (Naito T,1950).
En 1965, Kimura reproduce y sistematiza el experimento en cobayas y
Schuknecht en gatos (Kimura R, 1974) (Schuknecht HF, 1968). La principal
consecuencia de la obstrucción del saco es la distensión de la membrana de
Reissner sin proliferación celular de la misma. Aunque efectiva, su técnica, que
requiere la penetración en la meninge, produce gran morbi-mortalidad en los
animales (Kimura R, 1974). Por ello, Andrews y Bohmer efectuaron un abordaje
extradural con menos complicaciones sobre el SNC (Andrews JC, 1989) y
demostraron en trabajos sucesivos la relación entre el desequilibrio perilinfa-
endolinfa y los cambios morfológicos descritos por Hallpike y Cairns (Andrews JC,
2000).
En 2010 Megerian realiza un abordaje temporo-occipital y expone el seno
sigmoide. Mediante la retracción del seno, busca el opérculo del conducto
endolinfático donde se sitúa el saco endolinfático. Fresando medialmente al
opérculo, hacia el saco endolinfático, se expone el conducto endolinfático y se
oblitera con cera de hueso, provocando el HE. En semanas sucesivas demuestra la
progresiva y fluctuante pérdida de audición y la evidencia histológica del HE
(Megerian CA, 2010).
Introducción
23
5. Etiología
La etiología de la enfermedad de Ménière es desconocida, sin embargo, se sabe
que existe una predisposición a padecer la enfermedad en sujetos que tienen
ciertas peculiaridades en la conformación anatómica del hueso temporal: mastoides
reducida y poco neumatizada, seno lateral desplazado anterior y medialmente,
acueducto vestibular más corto con apertura externa más estrecha y una
disminución de la apertura periacueductal.
Las teorías actuales que pretenden explicar las causas desencadenantes se
resumen a continuación (Semaan NT, 2005).
5.1. Genética
No se han identificado mutaciones patogénicas en la EM, pero se han realizado
estudios para buscar defectos genéticos en las escasas familias en las que diversos
miembros están afectados con un patrón mendeliano.
La transmisión de la EM familiar, si es mendeliana, ha sido atribuida a una
herencia autosómica dominante, con una penetrancia reducida del 60% (Morrison
AW, 2002). Varios grupos han intentado un análisis de ligamiento y han observado
que existe una heterogeneidad genética, como en el caso de los síndromes de
Figura 9: Corte histopatológico en un paciente con EM. Hidrops endolinfático.
Análisis Cluster de la Enfermedad de Ménière
24
hipoacusia genética. El estudio de Morrison localizó el locus de la enfermedad en
cuatro familias en el cromosoma 14, en la proximidad del gen COCH (DFNA9),
aunque no se encontraron mutaciones, al igual que en los exones 4 y 5 del gen
COCH (Sánchez E, 2004). Se ha identificado el locus de la enfermedad en el
cromosoma 12p12.3 en una familia numerosa de Suecia y en varios grupos
familiares pequeños, aunque no se han identificado mutaciones patogénicas (Klar J,
2006).
En otro estudio, se demostró la exitencia de un aumento del alelo ADD1 Trp
en los pacientes de EM. Esta proteína está en relación con el aumento de la
Na+,K+-ATPasa, implicada en el mecanismo de inducción de la hiperosmolaridad en
hidrops (Teggi R, 2008).
Así mismo, se publicó el pedigree de varias familias afectas de la enfermedad y
en él, se sugiere también la posible herencia materna en alguna de ellas (Morrison
AW, 2009).
5.2. Inmunidad
Las inmunoglobulinas están presentes en la perilinfa a una concentración similar
a la del líquido cefalorraquídeo (LCR) que es de 1/1.000 del título presente en el
suero.
El saco endolinfático, rodeado de una rica red de vasos linfáticos, capilares
fenestrados y vénulas, contiene IgA secretora, linfocitos y macrófagos. Estos son
capaces de procesar y presentar antígenos bacterianos o víricos, potenciando la
respuesta inmune, atacando directamente a los agentes patógenos o
indirectamente a las células infectadas, y produciendo inmunoglobulinas
localmente, lo que le define como un órgano del sistema linfático asociado a
mucosas (MALT). En este sistema existe una recirculación permanente de
linfocitos de memoria sensibilizados de uno a otro órgano y se ha sugerido que el
tejido linfoepitelial de la nasofaringe pudiera actuar como una posible fuente de
células inmunocompetentes para el saco endolinfático.
Introducción
25
Un antígeno que se introduce en la perilinfa, podría acceder libremente al
ligamento espiral, donde se produce una reación antígeno-anticuerpo con los
anticuerpos séricos que alcanzan el ligamento espiral. La respuesta inmunológica
altera los fibrocitos, disminuyéndolos en número. El subtipo II específicamente se
relaciona con le transporte activo del K+. A pesar de que las uniones tipo
estrechas entre las células basales de la estría vascular podrían dificultar la
penetración del antígeno desde el ligamento espiral, la alteración del transporte de
K+ podría justificar la aparición de un HE. Este transporte también podría verse
afectado a nivel de los canales de K+ de la pared basolateral de las células ciliadas y
producir un daño directo sobre la audición.
Como se mencionó anteriormente, el HLA-A2 está presente en un 90% de los
pacientes en los que existe asociación familiar de la EM frente a un 75% en los que
no la hay (Arweiler DJ, 1995). La asociación potencial entre algunos antígenos HLA
y la EM, sugiere un posible mecanismo autoinmune en la patogénesis de la EM
(López Escámez JA, 2007), sobre todo en pacientes con enfermedad bilateral. Este
grupo describió una asociación entre el alelo DRB1*1101 y la EM bilateral en la
población mediterránea, que no se observó en pacientes de origen gallego. En
sucesivos estudios publicaron que el alargamiento de un alelo en la región
promotora del gen PARP-1 confiere protección frente a la enfermedad bilateral
(López-Escámez JA, 2009) y que el genotipo PTPN22 1858C/T se relaciona con el
posible origen autoinmune en la enfermedad de Ménière bilateral (López Escámez
JA, 2010). Paralelamente, en otro estudio se propuso también la asociación entre
la EM y los trastornos autoinmunes sugiriendo que podría tratarse de una
enfermedad inmunomediada (Fattori B, 2009).
5.3. La dinámica de fluidos intralaberínticos
La hipótesis del flujo longitudinal establece que la circulación de la endolinfa se
inicia en el ápex coclear y que se reabsorbe en el saco endolinfático. El flujo es
propiciado por el aumento progresivo de la osmolaridad desde el vértice hasta la
base de la cóclea. Esta hipótesis estaba basada en experimentos mediante tinciones
Análisis Cluster de la Enfermedad de Ménière
26
rudimentarias y se apoyaba indirectamente en el hecho de que la destrucción
quirúrgica del saco endolinfático daba lugar al HE (Guild T, 1927). En lo que se
refiere al control de la composición de la endolinfa, la hipótesis de flujo longitudinal
ha sido sustituida por la hipótesis de flujo radial. La hipótesis de flujo radial
establece que la composición de la endolinfa está controlada en las secciones
radiales de la cóclea (en la estría vascular) mediante procesos de secreción y
absorción (áreas absorto-secretoras). Las medidas del flujo han mostrado la
ausencia significativa de un flujo en la endolinfa y la perilinfa, lo cual potencia la
hipótesis del flujo radial (Salt AN 1988). Aunque la endolinfa no fluye en el sentido
apuntado por la hipótesis del flujo longitudinal, los movimientos de fluidos sí que
ocurren en respuesta a cambios de presión o en respuesta a sonidos de baja
frecuencia (Salt AN 2004). La comunicación entre la endolinfa coclear y la endolinfa
del saco endolinfático, la cual difiere en composición, está asegurada gracias a la
válvula membranosa. Aunque el papel de esta válvula en las funciones normales del
oído interno, en el HE o en la EM, no está claro, se ha demostrado que mediante
pulsos de presión capaces de empujar al fluido a través de esta válvula se generan
síntomas similares a los de la de EM.
En la teoría del flujo radial, se defiende que los fluidos son regulados por
factores locales en los que se implican varias moléculas y canales iónicos. En cuanto
a los factores locales que pueden alterar dicha regulación se describen los
siguientes:
El estrés emocional ha sido ampliamente relacionado, ya que
desencadena crisis evidentes en la evolución de la EM. Se ha demostrado
que incrementa la secreción de K+ y Cl- en la endolinfa, lo cual podría dar
lugar a un aumento del volumen del fluido endolinfático.
La vasopresina, que induce HE en modelos animales, está elevada en
pacientes con EM en el momento de las crisis y disminuye en las
intercrisis, mientras que no se modifica en otros tipos de vértigo
(Takeda T, 2003; Aoki M, 2007; Kakigi A, 2009). La ADH tiene efecto
sobre la composición y la osmolaridad de la endolinfa que se produce,
Introducción
27
estimula la adenilciclasa a través de los receptores V2 en la estría
vascular y en las células oscuras del aparato vestibular. Aunque el
mecanismo por el que se produce HE dependiente de vasopresina no
está claro, éste podría estar relacionado con la estimulación de la
expresión de acuaporina 2 (Kitahara T, 2008). Recientes estudios
demuestran la disminución de AQP4 y el aumento de la AQP6 en la
mácula del utrículo (Ishiyama G, 2010). La estimulación del transporte de
agua e iones podría elevar las demandas metabólicas y dar lugar a un
nivel de radicales libres del estrés patológicamente relevante en la
etiopatogenia de la hipoacusia.
Otra hormona relacionada con la EM es la prolactina, que se encuentra
elevada en algún paciente con EM. La hiperprolactinemia ha sido
mostrada en modelos animales como causa de pérdida de audición y una
deformación ósea de la cóclea (Horner KC, 2007).
Alteraciones en los canales iónicos: autores como Merchant (Merchant
SN, 2005) sugieren que el hidrops es producido por perturbaciones
citoquímicas y celulares, en las que los canales iónicos, en especial los del
potasio, juegan un papel principal (Spicer SS, 2005). Una perturbación en
la función de estos canales supone un decremento en el potencial
eléctrico y una disfunción auditiva. Las alteraciones a nivel de las
proteinas conexinas 26, 30, 31 y 43, podrían tener un papel relevante en
el origen de la EM al alterar la red de conexiones de tipo gap (Spiess AC,
2002).
5.4. Alteraciones celulares y moleculares: oxidantes, excitotoxicidad y apoptosis.
Se han descrito 3 tipos de óxido nítrico sintasa (NOS): Tipo I o neuronal, Tipo
II o inducida y la Tipo III o endotelial. Se ha demostrado en cobayas con hidrops
endolinfático inducido por cirugía, que existe un incremento de las expresión
NOS II en la pared lateral, en el órgano de Corti, en el ganglio espiral, en las
Análisis Cluster de la Enfermedad de Ménière
28
células sensoriales vestibulares y en las células de soporte, lo que conlleva un
aumento de estrés oxidativo y un aumento de la apoptosis celular por liberación
de citocromo C mitocondrial (Michel O, 2000). Si esto es así, el hidrops llevaría a
la activación crónica de los receptores NMDA y la inducción de NOS,
produciendo un daño neuronal por excitotoxicidad.
6. Clínica e historia natural
La EM se caracteriza porque el paciente presenta episodios paroxísticos de
vértigo espontáneo y recurrente, acompañado de hipoacusia fluctuante y acúfeno
intermitente. Durante la crisis aguda la secuencia típica es la sensación de plenitud
ótica, seguida de hipoacusia o agravación de ésta si ya existe, aparición o aumento
de la intensidad del acúfeno y por último, sensación de vértigo que en ocasiones se
acompaña de síntomas vegetativos como náuseas y vómitos. Pocas veces se
presenta toda la agrupación de síntomas al inicio de la enfermedad. Las intercrisis
pueden durar meses o incluso años, y los pacientes llegan a creer que se han
curado, sobre todo cuando los síntomas cocleares son muy leves.
6.1. Síntomas
Los síntomas cardinales de la EM son los siguientes (Huppert D, 2010):
-El vértigo.
Suele ser el motivo de consulta por ser el síntoma más invalidante. La duración
de los ataques de vértigo puede oscilar entre unos 20 minutos y varios días (Elorza
JFX, 1982).
Hay cuatro modalidades de presentación:
1. Sensación de rotación con giro del ambiente alrededor del paciente
cuando está con los ojos abiertos o de giro del propio cuerpo alrededor
de su eje vertical cuando está con los ojos cerrados. Es la sensación más
frecuente.
Introducción
29
2. Sensación de inestabilidad que hace que el paciente se desvíe hacia un
lado durante la deambulación (lateropulsión hacia el lado afecto).
3. Sensación de desplazamiento hacia adelante y hacia atrás, o hacia arriba y
abajo, como la experimentada en el puente de un barco en medio de una
tormenta.
4. Vértigo de comienzo brutal y de tal violencia que el paciente es lanzado
contra el suelo como si hubiera recibido un golpe en la cabeza. Es el
llamado drop attack, crisis otolítica o crisis de Tumarkin.
-La hipoacusia.
Tiene valor localizador y diagnóstico. Se trata de una hipoacusia neurosensorial
endococlear. Al principio suele ser fluctuante afectando a las frecuencias graves.
Suele acompañarse de síntomas que indican lesión endococlear (diploacusia,
intolerancia a los ruidos fuertes) con distorsión de los sonidos y un reclutamiento
intenso. Con la evolución de la enfermedad, la afectación auditiva es progresiva
abarcando todas las frecuencias y perdiendo las fluctuaciones. Puede aparecer de
manera síncrona al vértigo, como aura de una crisis o incluso años antes como
único síntoma de la enfermedad.
-El acúfeno.
Pueden llegar a ser uno de los síntomas más molestos para el paciente. Se
suelen acentuar durante la crisis o se suele superponer otro de tonalidad aguda al
ya existente. En las intercrisis suele desaparecer en un 23.6% de los pacientes,
sobre todo en la fase incipiente de la enfermedad, pero a largo plazo, se vuelven
permanentes.
-Plenitud y presión ótica.
Casi todos los pacientes las constatan. Pueden complementar al resto de
síntomas o aparecer como aura antes de la crisis.
Además de los síntomas típicos, la EM se puede acompañar de cefaleas
(debiendo realizar diagnóstico diferencial con migraña vestibular), síntomas vagales
Análisis Cluster de la Enfermedad de Ménière
30
(náuseas, vómitos, sudoración, bradicardia, hipotensión, diarreas, dolores
abdominales, palidez de miembros o incluso, rinitis vasomotora cuando se asocia a
cefalea) y ansiedad (por temor a sufrir una nueva crisis). Por esto último, se han
desarrollado cuestionarios que valoran la discapacidad que produce la EM.
6.2. Cuadros clínicos
Se han descrito las siguientes formas clínicas de la EM:
-El vértigo de Lermoyez (Kempf HG, 1989). Se trata de una variante en la que
durante la crisis mejora la audición en lugar de empeorar. La hipoacusia progresa
más lentamente.
-La crisis otolítica de Tumarkin. Son episodios agudos de caída al suelo sin
pérdida de conciencia, sin síntomas neurológicos, sin pródromos. Los pacientes
sienten como si una fuerza externa les empujara contra el suelo. Puede ir seguido
de vértigo o inestabilidad. Se cree que pueden ser debidos a la disfunción brusca
de las máculas utrículo-saculares, que genera una pérdida de las referencias de la
verticalidad (Baloh RW, 1990). En estos pacientes existe una mayor afectación
contralateral (Pérez- Fernández N, 2010) de la EM.
-EM sin vértigo (EM coclear) y EM sin hipoacusia (EM vestibular). Ambas
corresponden a una EM “posible” según la AAO-HNS (Committee on Hearing and
Equilibrium, 1972). En la EM coclear, el paciente presenta una hipoacusia fluctuante
que precede durante años a la aparición del vértigo y a los restantes síntomas que
completan el cuadro típico. Esta forma de EM supone el 15% de los casos. En la EM
vestibular el paciente tiene crisis de vértigo sin síntomas auditivos, que con el
tiempo se completan con la tríada de Ménière. Esta forma clínica de EM representa
sólo el 2%.
-Hidrops retardado. Consiste en crisis de vértigo similares a las de la EM en
pacientes con hipoacusia severa-profunda preexistente. Puede existir un periodo
de latencia entre la aparición de la hipoacusia inicial y el comienzo de las crisis de
vértigo de hasta 70 años.
Introducción
31
6.3. Fases de la enfermedad
La historia natural de la enfermedad transcurre siguiendo las siguientes fases
(Saeed SR, 1998):
-Fase inicial: El vértigo es el síntoma más alarmante, su aparición se considera el
comienzo de la enfermedad. Sin embargo menos del 30% debutan con la triada
clásica. Suele existir una latencia de un año desde el inicio de los síntomas auditivos
hasta la presentación del cuadro completo. La primera crisis vertiginosa es la más
intensa y espectacular. Con frecuencia el oído afecto presenta previamente una
hipoacusia, a la que bruscamente se suman un acúfeno de tonalidad aguda y un
vértigo rotatorio, que puede ir acompañado de caída y síntomas vagales. Tras la
crisis, aunque se recupere parcialmente la audición, la hipoacusia se agrava y los
acúfenos son igualmente más intensos. Desaparece el vértigo dejando una
sensación de inestabilidad más o menos marcada.
-Fase activa o intermedia. Se establece y progresa una hipoacusia
neurosensorial inicialmente en las frecuencias más bajas. La audición continúa
fluctuando. Las crisis de vértigo alcanzan su máxima intensidad y progresivamente
tienden a disminuir. Los periodos de remisión son variables, siendo a menudo de
hasta varios meses. El acúfeno progresa. Esta fase tiene una duración de entre 5 y
20 años.
-Fase final. Apenas existen crisis de vértigo y se instaura la inestabilildad, sobre
todo en oscuridad. La hipoacusia es permanente y progresiva, estabilizándose en
60-70dB de umbral auditivo, y el acúfeno permanece. Algunos autores reconocen
como la última fase de la enfermedad la bilateralización de los síntomas.
Análisis Cluster de la Enfermedad de Ménière
32
7. Exploración física
La otoscopia es el primer paso en la exploración, seguida de una completa
exploración otoneurológica.
La EM presenta una forma muy variable de manifestarse y tiene varias fases, por
lo que no es de extrañar que la exploración física también varíe. La exploración en
situación intercrítica puede ser normal, como se documenta en un 45% de los
pacientes explorados en esa situación (Pérez N, 2005).
Por el contrario, en el momento de la crisis, la exploración vestibular muestra
numerosas alteraciones que deben ser consideradas.
Aparece un nistagmo espontáneo horizontal mantenido y que es de menor
intensidad sin anular la fijación de la mirada. No tiene valor localizador, ya que
tiene direcciones distintas en función de la fase de la crisis. Hay una primera fase
de nistagmo irritativo, seguida de una segunda fase de nistagmo parético y de una
tercera fase de nistagmo irritativo nuevamente. Será parético cuando bata hacia el
lado sano e irritativo, cuando bata al lado de la lesión (Watanabe TK, 1996).
Se realiza la maniobra oculo-cefálica o maniobra de Halmagyi (donde se aplica
un estímulo vestibular) y se observa el reflejo vestíbulo-oculomotor. En la lesión
vestibular de la EM, el reflejo es incompleto o no proporcionado al grado de
desplazamiento cefálico, por lo que se generan movimientos sacádicos en sentido
contrario al del movimiento de la cabeza (Halmagyi GM, 1988).
Se realiza también la maniobra de agitación cefálica, en la que se le somete al
paciente a una estimulación vestibular intensa que produce un nistagmo cuando la
paresia supera el 40% (Gimeno-Vilar C, 2007).
Se explora el sistema de la marcha en tandem, la prueba de Romberg,
Unterberger y Fukuda, las cuales se ven alteradas cuando existe una lesión
vestibular periférica aguda (Pérez Fernández N, 2009).
En las formas avanzadas, se puede encontrar el signo de Hennebert, en el que
se produce un vértigo por cambios de presión en el conducto auditivo externo o
Introducción
33
por la maniobra de Valsalva. Así mismo, puede observarse el fenómeno de Tullio,
que se caracteriza por la aparición de un vértigo desencadenado por la
estimulación acústica intensa y súbita.
8. Pruebas complementarias
Las pruebas complementarias se realizan con el fin de diagnosticar la existencia
de hidrops endolinfático, analizar el grado de descompensación vestibular, valorar
la integridad del oído sano, descartar patología retrococlear y para realizar el
seguimiento de la respuesta terapéutica.
Las pruebas más relevantes se describen a continuación (Pérez Vázquez P,
2009).
8.1. Audiometría tonal liminar
Según las directrices de la AAO-HNS (Committee on Hearing and Equilibrium,
1995), debe comprobarse objetivamente la existencia de hipoacusia en al menos
una ocasión, que debe ser neurosensorial y concretamente coclear. Al inicio de la
enfermedad puede ser normal, encontrando fluctuaciones según el momento en el
que el paciente acuda a la consulta. Conforme avanza la enfermedad, se instaura
una hipoacusia neurosensorial que afecta a las frecuencias graves. Más tarde, la
curva adquiere una forma de meseta, llegando a un umbral de audición entorno a
los 60-70dB sin mayor progreso. La fluctuación de la audición y su reversibilidad,
se produce en las fases iniciales de la enfermedad.
Los criterios audiométricos de la AAO-HNS son los siguientes:
-La media aritmética de los umbrales a 0,25, 0,5 y 1 kHz supera al menos en
15 dB a la media de las frecuencias de 1, 2 y 3 kHz.
-En casos unilaterales, la media de los umbrales a 0,5, 1, 2 y 3 kHz supera en
20 dB a la correspondiente del oído contralateral.
-En casos bilaterales, la media de los umbrales a 0,5, 1, 2 y 3 kHz es superior
a 25 dB en el oído considerado.
Análisis Cluster de la Enfermedad de Ménière
34
8.2. Audiometría verbal
Sólo cuando el umbral tonal supera los 65dB se suele encontrar un perfil en
cúpula o campana, que refleja el desequilibrio entre frecuencias y las distorsiones
supraliminares (diplacusia, reclutamiento y remanencia excesiva).
8.3. Impedanciometría
El timpanograma debe ser de tipo A según la clasificación de Jeger (Jerger J,
1970). El reflejo estapedial puede poner de manifiesto la existencia de
reclutamiento (test de Metz positivo) al presentarse con intensidades inferiores a
60 dB sobre el umbral tonal medio. Suele encontrarse además una disminución de
resonancia, de tal manera que el valor de la compliancia es superior a 235 DaPa en
el 56% de los pacientes (Franco-Vidal V, 2005).
8.4. Electrococleografía (ECocG)
Consiste en el registro de los eventos eléctricos que ocurren en la cóclea en
los primeros 5 milisegundos tras la aplicación de un estímulo acústico. La finalidad
de los estudios realizados con ECocG es la búsqueda de patrones que reflejen un
HE o que sean explicables por la presencia de un HE (Schwaber MK, 1990; Baba A,
2009). En pacientes con EM, el potencial de sumación (PS) está aumentado en
amplitud por el aumento de volumen endolinfático. Se utiliza habitualmente el
cociente entre la amplitud del PS y la del Potencial de acción (PA) (PS/PA), que
tiene poca variabilidad. Este cociente se considera positivo e indicador de la
existencia de un HE cuando es mayor de 0,3-0,5. Sin embargo, se ha observado
que, en ciertos casos, el aumento del ratio PS/PA no se relaciona sólo con el grado
de HE, sino también con la persistencia del HE (Yamamoto M, 2010). En los casos
en los que no se observa alargado, se ha propuesto la utilización del “PA con-rar”
(diferencia de latencias de clic de condensación y rarefacción) (Ohashi T, 2009).
Más recientemente, se ha propuesto la combinación del ratio con la medida de la
amplitud del PS a 1kHz (Iseli C, 2010).
Introducción
35
8.5. Potenciales evocados auditivos de tronco (CHAMP)
Es una técnica que se basa en aplicar, a los PEAT convencionales, ruido
enmascarante ipsilateral filtrado, de ancho de banda creciente (Don M, 2005). Se
comercializa como CHAMP (Cochlear Hydrops Analysis Masking Procedure).
Existe una influencia directa entre el HE y el retraso de aparición de la onda V del
potencial evocado auditivo cuando al clic de estímulo se le añade un sonido
enmascarante que ejerce un efecto de filtro de paso alto (sonido rosa). Así, en los
oídos normales, cuando se añade el sonido rosa al clic, la onda V sufre un retraso
>0.35ms, cosa que no ocurre en los pacientes con EM. No existe una
superposición de los datos, es decir, la diferencia de latencia de la onda V
discrimina perfectamente entre el oído normal y el oído con hidrops con una
sensibilidad y especificidad del 100% (Ordóñez-Ordóñez LE, 2009).
8.6. Otoemisiones auditivas
Las otoemisiones acústicas (OEA) son emisiones de energía sonora que se
generan en las células ciliadas externas y que pueden aparecer espontáneamente o
ser provocadas por un estímulo sonoro. Puesto que las células ciliadas externas
son elementos cocleares especialmente sensibles, podrían ser los primeros en
afectarse funcionalmente por la presencia de un HE, lo que hace interesante el
estudio de las OEA en esta enfermedad, tanto las espontáneas (OEAe) como las
transitorias (OEAt) y los productos de distorsión (OEApd) (Takeda T, 2010). En
general, se observan en el oído afecto, a pesar de que el umbral tonal supere los
30dB y son menos frecuentes de lo normal en el oído asintomático de pacientes
con EM unilateral (Pérez N, 1997).
8.7. Pruebas osmóticas. Test del Glicerol
Se basa en la manipulación de la homeostasis del oído interno. Al administrar
sustancias con efecto osmótico se produce una expansión del líquido extracelular a
expensas del intracelular, que se traduce en un descenso transitorio del volumen
endolinfático y un alivio del HE. Esta mejora de la presión endolinfática se valora
Análisis Cluster de la Enfermedad de Ménière
36
por medio de la audiometría, tonal o verbal y más recientemente mediante
Potenciales Vestibulares Evocados Miogénicos (VEMPs) (figura 10) (Magliulo G,
2008), ya que se ha demostrado una ausencia de VEMPs en presencia de HE
(Katayama N, 2010).
8.8. Pruebas vestibulares
En el período de crisis, se encuentra un nistagmo similar al descrito en la
exploración física. En el período intercrisis, se puede encontrar un nistagmo
espontáneo, que no tiene valor localizador.
-Prueba calórica (figura 11). Muestra una hiporreflexia de hasta el 70% y nos
indica el lado de la lesión. La preponderancia direccional, no tiene valor
localizador. No se observa una correlación en el déficit auditivo-vestibular.
Figura 10. Alteración de los VEMPs del oído izquierdo en un paciente con EM.
Figura 11. Representación gráfica de la videonistagmografía y prueba calórica (a)
Introducción
37
-Pruebas rotatorias (figura 12). Se utiliza fundamentalmente para el seguimiento
de los pacientes. Con un estímulo que es siempre igual, se logra analizar los
cambios de la respuesta en virtud de las alteraciones en el receptor periférico.
Desafortunadamente, implica siempre el estímulo de ambos oídos, motivo por el
que sólo se registra una respuesta anormal cuando la paresia canalicular es muy
intensa. De los diferentes parámetros en la prueba de aceleración sinusoidal
armónica, la medición de la fase es bastante reproducible y es el parámetro más
sensible (Palomar-Asenjo V, 2006).
-Posturografía (figura 13) Estática y Dinámica. Ambas miden la estabilidad del
paciente en condiciones distintas. Se utiliza para el estudio del grado de disfunción
vestibular, el grado de compensación del mismo, el riesgo de caída al suelo y los
patrones de rehabilitación y realización de ejercicios y el seguimiento del paciente
(Daneshi A, 2009)(Sevilla-García MA, 2009).
Figura 13. Representación gráfica de la posturografía dinámica (c) y límites de estabilidad (d).
Figura12. Representación gráfica de la prueba rotatoria.
Análisis Cluster de la Enfermedad de Ménière
38
8.9. Pruebas de laboratorio
Si es de causa desconocida se analizan las posibles causas y, de acuerdo a los
antecedentes del paciente y sospecha clínica, se solicita: un ionograma plasmático,
un hemograma que incluya la glucemia en ayunas, la osmolaridad sanguínea, el
colesterol y triglicéridos en plasma, serología sifilítica, hormonas tiroideas y
pruebas inmunológicas (ANAs, proteinograma, HLA).
8.10. Pruebas de imagen.
Se realiza una RM o TC para descartar patología coclear y retrococlear.
Introducción
39
9. Diagnóstico y Estadificación
Como se describe en capítulos anteriores, el diagnóstico de la EM es clínico y
se basa en la presentación de los síntomas que la definen. Por lo tanto, la
anamnesis y la exploración física y complementaria son fundamentales para poder
realizarlo.
Tanto para el diagnóstico como para la estadificación de la enfermedad, se
siguen las recomendaciones de la AAO-HNS de 1995.
La clasificación de los pacientes por estadios de la enfermedad se basa en
criterios audiométricos y en la escala funcional que mide la discapacidad que
genera la EM en estos pacientes.
Criterio audiométrico
Umbral tonal medio audiométrico
(UTM) (dB HL)
Estadio
<25 1
26-40 2
41-70 3
>70 4
La audiometría de la que se obtiene el umbral tonal medio para su clasificación
será la peor de las realizadas en los seis meses previos al inicio de cualquier
tratamiento que se quiera valorar. Se considera una modificación significativa de la
audición cuando el PTA mejora en 10 o más dB, o el porcentaje de discriminación
mejora un 15%.
Tabla 4: Estadificación de la AAO-HNS (Committee on Hearing and Equilibrium, 1995). Umbral tonal medio (UTM) en dB obtenido en las frecuencias 0.5, 1, 2 y 3 kHz.
Análisis Cluster de la Enfermedad de Ménière
40
Criterio de discapacidad
10. Diagnóstico diferencial
Debido a la gran variabilidad de presentación de la EM, el diagnóstico diferencial
es muy amplio, sobre todo cuando los pacientes consultan en las primeras fases de
la enfermedad, en las que es frecuente que presenten síntomas en los que
predomina exclusivamente el componente auditivo (hipoacusia o acúfenos) o
vestibular (vértigo, desequilibrio, mareo) (Morales Angulo C, 2009).
Cuando la enfermedad se presenta como un síndrome coclear puro, con una
hipoacusia fluctuante, puede evolucionar durante años hasta que aparece la
sintomatología vestibular. Debe descartarse en ese caso la otosclerosis, la
Niv
el fu
ncio
nal
Grado 1: Mi vértigo no afecta a mis actividades en absoluto.
Grado 2: Cuando me mareo tengo que parar mi actividad por un tiempo, pero enseguida que pasa puedo continuar con ella. Puedo continuar trabajando, conduciendo y efectuando mi actividad sin ninguna restricción. No
he cambiado mis planes o actividades a causa del vértigo.
Grado 3: Cuando me mareo tengo que parar mi actividad por un tiempo,
pero enseguida que pasa puedo continuar con ella. Puedo continuar trabajando, conduciendo y efectuando mi actividad, pero he tenido que cambiar algunos planes y hacer alguna restricción a causa de mi mareo.
Grado 4: Puedo trabajar, conducir, viajar, convivir normalmente con mi familia o efectuar la mayoría de mis actividades, pero me exige un gran esfuerzo. Debo hacer constantes cambios en mis planes.
Grado 5: Soy incapaz de trabajar, conducir o convivir normalmente con mi familia. Soy incapaz de ejecutar la mayoría de las actividades que yo solía
practicar. Incluso actividades esenciales deben ser limitadas. Me encuentro incapacitado.
Grado 6: He estado incapacitado por un año o más y/o recibo compensación económica a causa de mi mareo o problema de equilibrio.
Tabla 5: Escala del nivel funcional de la AAO-HNS (Committee on Hearing and Equilibrium, 1995).
Introducción
41
enfermedad de Paget, el Schwanoma vestibular, la sífilis laberíntica, la dehiscencia
del canal semicircular superior, una enfermedad autoinmune, etc.
Sin embargo, a veces su presentación es la de un cuadro vestibular puro, donde
se debe descartar una neuritis vestibular, el vértigo posicional paroxístico, la
migraña vestibular, la presencia de un bucle vascular o vértigos de origen central
como la epilepsia vestibular, la migraña basilar, la ataxia vestibular central o la
ataxia episódica familiar.
Si la enfermedad se manifiesta con síntomas vestibulares y cocleares, se realiza
diagnóstico diferencial con: la laberintitis, la otosclerosis, la hipoacusia súbita con
afectación vestibular, la dilatación del acueducto vestibular, el neurinoma del
acústico, la fístula laberíntica, el ototoxicidad medicamentosa o el hidrops
endolinfático retardado. Este último cursa como una EM en pacientes con
hipoacusia unilateral profunda, que puede ser congénita o adquirida, generalmente
en la infancia, de causa desconocida o secundaria a traumatismos o infección viral.
Finalmente se deben tener en cuenta todos los cuadros clínicos que, en algún
momento de su evolución, pueden cursar con un síndrome de Ménière y, por
tanto, constituyen las entidades clínicas más importantes con las que hay que
realizar un diagnóstico diferencial en los pacientes que presentan síntomas
sugestivos de EM definida según los criterios de la AAO HNS.
Causas centrales
• Malformación de Chiari tipo I
• Hipertensión intracraneal benigna
• Esclerosis múltiple
• Síndrome de Susac
• Ictus
Causas periféricas
• Mutaciones del gen COCH
• Síndrome de Pendred
• Lesiones obstructivas del conducto y del saco endolinfático
Análisis Cluster de la Enfermedad de Ménière
42
Miscelánea
• Síndrome de Cogan
• Síndrome de Vogt-Koyanagi-Harada
• Síndrome antifosfolípido
• Enfermedad de Fabry
• Leucemia
• Enfermedad de Von-Hippel-Lindau
11. Tratamiento
Hasta la actualidad, la EM no tiene cura, por lo que el tratamiento va dirigido a
resolver los síntomas que provocan las crisis y las secuelas que caracterizan a la
enfermedad. Específicamente, la instauración del tratamiento médico se pauta con
los siguientes objetivos (Tapia MC, 2009):
• Reducir el número y la gravedad de los ataques de vértigo.
• Eliminar o mejorar las fluctuaciones de hipoacusia y de la intensidad del
acúfeno.
• Mejorar los síntomas crónicos y minimizar su efecto en la calidad de vida de
los pacientes: acúfeno y desequilibrio.
• Prevenir o reducir la progresión de la enfermedad: preservar la función
auditiva y vestibular.
• Prevenir o controlar la reacción psicoemocional (depresión, ansiedad) que a
menudo acompaña a los pacientes con grados más graves de la enfermedad.
El tratamiento, por tanto debe ser conservador. Se comienza siempre por
fármacos que mejoran la sintomatología vestibular, auditiva, de desequilibrio o
psicológica. No se recomienda pautar una cirugía o fármacos intratimpánicos sin
haber instaurado el tratamiento medicamentoso al menos por un periodo de seis
meses, puesto que la mayoría de los pacientes no requieren otro tipo de
intervención. De hecho, un 20-40% de los casos necesitan un tratamiento
quirúrgico o intratimpánico para resolver el vértigo incapacitante del paciente.
Introducción
43
Al igual que esta enfermedad se presenta de diferentes maneras y se distinguen
distintos períodos, el tratamiento también será diferente según el momento en el
que se encuentre el paciente. Se diferencia entre el tratamiento que se instaura
durante la crisis (dirigido a controlar los síntomas) y el tratamiento durante la fase
intercrítica (dirigido a prevenir nuevas crisis).
Debe mencionarse el hecho de que, a pesar de que existan numerosos estudios
que evalúan los distintos tratamientos para las distintas fases de la enfermedad, la
mayor parte de ellos no siguen normas estrictas de inclusión, seguimiento o
valoración de sesgos. Tanto es así que, los metaanálisis realizados, concluyen que
no existe evidencia científica suficiente para apoyar o rechazar los tratamientos
médicos que se indican en la práctica médica habitual.
Tras el estudio realizado sobre los trabajos y metaanálisis existentes hasta la
actualidad, tanto sobre tratamientos con betahistina (James AL, 2001) o diuréticos
(Thirwall AS, 2006) como sobre el tratamiento intratimpánico con gentamicina
(Chia SH, 2004; Cohen-Kerem R, 2004), se recomienda la minuciosa evaluación
por parte del clínico de cada uno de ellos a la hora de sacar conclusiones
definitivas (Martín E, 2009).
11.1. Tratamiento de la fase aguda
En el período de crisis, el tratamiento busca disminuir la intensidad de los
síntomas, sobre todo del vértigo, que es el síntoma más discapacitante. Para ello se
utilizan fármacos con acción sedante sobre sistema vestibular. Su principal
mecanismo es bloquear los receptores de neurotransmisores en el trayecto de la
vía vestibular. Entre estos fármacos destacan las benzodiazepinas, los
antihistamínicos bloqueantes de los receptores H1, los anticolinérgicos y los
antidopaminérgicos. Excepto las benzodiazepinas, el resto de los sedantes
vestibulares son antieméticos. En ocasiones es necesario un tratamiento de
soporte para paliar la deshidratación secundaria al cortejo vegetativo que sufre el
paciente durante las crisis vertiginosas. Se aconseja suprimir los sedantes
Análisis Cluster de la Enfermedad de Ménière
44
vestibulares después de las 48 horas de su instauración, puesto que retrasan los
mecanismos de la compensación vestibular (Thai Van H, 2001).
En la figura 14 se muestran los fármacos más utilizados.
Al tratamiento farmacológico, se le debe añadir la recomendación de medidas
higiénico-dietéticas, como abandonar cualquier actividad que se esté realizando,
permanecer en reposo y evitar cambios bruscos de posición.
11.2 Tratamiento intercrítico
El tratamiento de esta fase va dirigido a prevenir nuevas crisis y paliar los
síntomas que quedan como secuela de cada una de las crisis.
Los síntomas que presenta el periodo intercrisis vienen definidos por:
• Hipoacusia: en las fases intermedias, la hipoacusia se mantiene estable, con
discretas fluctuaciones a lo largo del día o a temporadas, según los pacientes.
Cuando la pérdida auditiva es intensa, no suelen producirse cambios.
• Acúfeno y plenitud aural: también tiende a mantenerse estable, con
discretas intensificaciones que suelen coincidir con las de la hipoacusia.
Figura 14. Tratamiento médico de la EM (Tapia MC, 2009).
Introducción
45
• Inestabilidad, mareo, lateropulsión y vértigo: el síntoma vestibular más
frecuente durante la fase intercrisis es la inestabilidad, con cierta
lateropulsión hacia el lado del oído afecto. El paciente presenta una sensación
de inestabilidad que se agrava con los movimientos cefálicos bruscos o los
cambios de posición rápidos. Algunos individuos muestran una sensación más
vaga de mareo, con cierta presión cefálica y «borrachera». La presencia de
vértigos de segundos o minutos de duración también puede ser frecuente en
el periodo intercrítico, y en ocasiones se ha relacionado con un vértigo
posicional paroxístico benigno, secundario a la propia EM y que no siempre
responden a las maniobras liberadoras de partículas.
La opción ideal en esta fase, sería la de tratar la causa que origina la EM, es por
eso que debe realizarse un estudio minucioso para descartar cualquier causa que
pudiera originar un síndrome de Ménière y no una EM. Como la causa de la EM es
desconocida, no siempre los tratamientos son eficaces, y cuando fallan, no queda
otra opción que la de tratar los síntomas mediante la ablación del oído interno, ya
sea quirúrgica o químicamente.
El tratamiento de fondo de la EM comienza por medidas higiénico-dietéticas y
por el empleo de fármacos. Si las medidas no resultan eficaces, se habla de EM
intratable y se pasa la instilación intratimpánica de fármacos (corticoides o
gentamicina) y en caso de no tener éxito, se pautaría un tratamiento quirúrgico
(laberintectomía o neurectomía).
11.2.1. Medidas higiénico-dietéticas
Entre las muchas medidas que se han propuesto destacan el papel de la sal, del
agua, del alcohol, de la nicotina y del estrés.
Con respecto al agua, hay publicaciones que avalan el papel de la vasopresina
(VP) en el desarrollo del HE y la posibilidad de reducir los niveles de VP plasmático
incrementando la ingesta de agua, podría mejorar la sintomatología de la EM
(Naganuma H, 2006).
Análisis Cluster de la Enfermedad de Ménière
46
En cuanto a la dieta, la restricción en la ingesta de sal, el control de las
sustancias excitantes (como la cafeína) o los hábitos tóxicos como el tabaco y el
alcohol son una parte importante en el manejo de la EM y se lleva recomendando
desde hace años. La dieta de Furstenberg, descrita en la década de 1930 (Boles R,
1975), si bien es excesivamente restrictiva, ha supuesto el punto de partida de
algunas recomendaciones a los pacientes. El aporte de complejos vitamínicos B y
de antioxidantes puede tener un efecto neuroprotector sobre la enfermedad. La
incorporación de diuréticos naturales (comprimidos, infusiones) puede ejercer una
acción beneficiosa en la fase intercrisis, con menores efectos secundarios. Todo lo
cual busca un efecto contrario al mencionado anteriormente.
11.2.2. Tratamiento farmacológico
-Betahistina
Tiene una acción agonista sobre los receptores H1 y H2, y antagonista sobre
los receptores H3. Es uno de los tratamientos más populares de la EM. Se realizó
una revisión de los artículos publicados entre 1978 y 1998 sobre la Betahistina,
donde se concluye que, aunque se encuentran resultados a favor con respecto a la
reducción de la intensidad y frecuencia de las crisis, no existe evidencia suficiente
en cuanto a la eficacia con respeto a la mejoría de la función auditiva (James AL,
2001). Sin embargo, se han realizado varios estudios en los que se observa un
efecto en la reducción de la intensidad, duración y frecuencia de las crisis de
vértigo (Mira E, 2003). Sobre todo, se ha demostrado que puede tener acción
central y particularmente en su compensación tras producirse el daño vestibular
tras la crisis (Lacour M, 2007). De hecho, en un estudio realizado recientemente,
se publican los resultados en cuanto a compensación central tras la realización de
un neurectomía vestibular unilateral en pacientes con EM. En el estudio se observa
una precoz compensación vestibular en comparación con los pacientes tratados
con placebo (Redon C, 2011).
Introducción
47
-Trimetazidina
Puede ser útil en el control del vértigo en algunos pacientes, al considerarse
como un antiisquémico celular. En un ensayo clínico doble ciego realizado con 45
pacientes con EM con un seguimiento de 2 meses, se comparó el efecto de la
trimetazidina (60 mg/día) con la betahistina (36 mg/día) después de dos meses de
tratamiento. Un 79% de pacientes con trimetazidina mejoraron significativamente
en la evolución de la enfermedad, comparado con un 57% en el grupo de
betahistina. También se produjo una eliminación significativa de crisis de vértigo en
el primer grupo respecto al segundo. No hubo diferencias en los criterios
audiométricos (Martíni A, 1990).
-Antagonistas del calcio
Puede tener su utilidad en la EM asociada a cuadros de migraña. El nimodipino,
de acción parecida a la flunarizina, mejora el vértigo (clase A, B y C) en un 67% de
pacientes después de dos meses de tratamiento (Lassen LF, 1996).
-Diuréticos (Tapia MC, 2009).
El mecanismo de acción de los diuréticos en la EM se basa en mejorar la
alteración del equilibrio hidroelectrolítico en la endolinfa. Como consecuencia, se
reduce su volumen y presión, bien por un incremento en el drenaje, bien por una
reducción en su producción. Existen varios tipos de diuréticos:
•Tiazidas: son los diuréticos más empleados en la EM. Su mecanismo consiste
en la inhibición de la reabsorción de sodio y cloro en los microtúbulos
distales de la neurona. La clortiazida y, sobre todo la hidrotiazida, se utilizan
en el control de la EM.
•Diuréticos ahorradores de potasio: inhiben el intercambio sodio/potasio en
los túbulos colectores. Ejemplos de este tipo de diuréticos son la amilorida, la
espironolactona y el triamterene.
•Diuréticos de asa: inhiben los cotransportadores en el asa de Henle. El más
utilizado es la furosemida, a pesar del potencial efecto ototóxico de este
fármaco.
Análisis Cluster de la Enfermedad de Ménière
48
•Inhibidores de la Anhidrasa Carbónica: inhiben la secreción de H+ y, por
tanto, la secreción de sodio y potasio, disminuyendo la osmolaridad
sanguínea. Un ejemplo es la acetazolamida. Colletti llega a darle tanta
importancia a la repercusión de este diurético y a la restricción de sal, que
afirma que debería replantearse el diagnóstico de EM en un paciente en el
que no se obtengan respuestas (Colleti V, 2000).
Sin embargo, en 2006 se realizó un meta-análisis publicado por la Cochrane
Database of Systematic Reviews de todos los estudios que incluyen la utilización de
diuréticos para el tratamiento de la EM comparándolo con la utilización de placebo
y pone de manifiesto que no existe evidencia científica suficiente que apoye el uso
de los diuréticos (Thirlwall AS, 2006).
-Corticoides
•Orales: El mecanismo de acción del corticoide se debe a su acción
inmunosupresora basado en el mecanismo de autoinmunidad que se ha
asociado a la EM (Morales-Luckie E, 2005). También es necesario considerar
que la acción antiinflamatoria de los corticoides se produce a través de la
inhibición del reclutamiento de neutrófilos y macrófagos, y el bloqueo de la
síntesis de prostaglandinas en la zona inflamada. Provocan vasodilatación y
aumentan el flujo microvascular a través de un efecto antioxidante. Además,
su acción neuroprotectora y el papel que tienen en la regulación del sistema
Na+,K+-ATPasa (que regula el equilibrio entre endolinfa y perlinfa), son de
gran interés para el control del HE (García-Berrocal JR, 2004). Por último, se
ha demostrado que los esteroides pueden incrementar la tasa de disparo de
los potenciales de acción de las neuronas del núcleo vestibular medial (que
recibe aferencias de los conductos semicirculares) y, de esta manera, ejercen
un efecto “sedante” central.
•Intratimpánicos: La amplia difusión de la vía intratimpánica en la patología del
oído interno que muestra la literatura médica avala la eficacia de los
esteroides en la EM. El ensayo clínico aleatorizado más riguroso hasta la fecha
demuestra una mejoría significantiva del control del vértigo con esteroides
Introducción
49
intratimpánicos comparado con los resultados de un estudio realizado con
placebo (Garduño-Anaya MA, 2005).
11.2.3. Otros tratamientos no farmacológicos.
El “Meniett Device”, es una modalidad de tratamiento que consiste en la
aplicación de pulsos de baja presión sobre el oído interno a través de un tubo de
drenaje transtimpánico. Los pulsos se transmiten a la ventana redonda y activan el
flujo longitudinal de endolinfa y su reabsorción. Hay estudios que defienden su
utilización por ser un tratamiento seguro y con tasas de control del vértigo hasta
del 80% (Gates GA, 2006). Sin embargo, los pacientes acaban siguiendo un
tratamiento ablativo a largo plazo (Boundewyns AN, 2005). Más recientemente se
publicó un trabajo en el que se reflejaba que el 69% estaba satisfecho con el
tratamiento y, por consiguiente, rechazaba una cirugía posterior (Barbara M, 2007).
Posteriormente se realizó un nuevo estudio con un tiempo de seguimiento más
prolongado del realizado con anterioridad, de 36 meses. Se incluyó una muestra de
23 pacientes que no habían respondido a tratamiento médico conservador y que
eran candidatos a cirugía. Como paso previo a la cirugía se les propuso la
utilización del dispositivo. En el seguimiento, el 52% de los pacientes continuaba
utilizando el aparato, un 19% se encontraba asintomático al año de comenzar a
utilizar el dispositivo, por lo que suspendieron el tratamiento quirúgico. En el 29%
restante no se produjo control del vértigo y se les propuso de nuevo la cirugía
(Mattox DE, 2008).
Figura 15: Funcionamiento del “Meniett Device”.
Análisis Cluster de la Enfermedad de Ménière
50
11.2.4. Gentamicina intratimpánica
Cuando las crisis de vértigo continúan sin cesar y provocan una seria limitación
en las actividades cotidianas del paciente y el tratamiento farmacológico no es
efectivo, se recurre a una técnica más invasiva: la instilación intratimpánica de
Gentamicina. El tratamiento se basa en el carácter ototóxico de la Gentamicina,
por lo que con la instilación directa sobre el oído medio, lo que se busca es que
difunda al oído interno y provoque la destrucción celular que haga desaparecer la
clínica de vértigo de la EM. La Gentamicina provoca un daño selectivo sobre las
células oscuras, localizadas en la estría vascular de la cóclea, sobre el planum
semilunatum en las crestas ampulares de los canales semicirculares y sobre las
células ciliadas vestibulares fundamentalmente de tipo I. Las primeras están
relacionadas con la regulación iónica y con la producción de la endolinfa, y su
lesión provoca una disminución de la secreción de endolinfa y, por tanto, una
disminución de los síntomas de la EM. El daño en las células ciliadas vestibulares
está relacionado con la disminución súbita de las crisis de vértigo. A mayor dosis,
la Gentamicina produce daño sobre las células ciliadas y genera pérdida de
audición (Beck C, 1986) (Toth AA, 1995). Una vez se origina la lesión vestibular, se
produce una compensación vestibular a nivel central.
Existen distintos protocolos de tratamiento con diferentes resultados:
-Instilación a la demanda. El tratamiento se inicia cuando las crisis no remiten
pese al tratamiento médico. Una vez realizada la instilación, se repite sólo si las
crisis no remiten o si recurren. En el primer caso es oportuno dejar un periodo de
tiempo prudencial antes de la nueva instilación (puede ser de un mes), aunque si la
virulencia y la frecuencia de las crisis lo exigen se puede repetir antes. En el
seguimiento a dos años, tras una sola instilación de gentamicina se logra un control
completo de la enfermedad (clase A) en el 65% de los pacientes, pero esta cifra
sube al 90% para las clases A y B (Chung WH, 2007). El número de pacientes que
sufren un deterioro auditivo significativo (UTM mayor en 10 dB o más respecto al
existente antes de iniciar el tratamiento) es del 5% y, en casi todos (85%), hay un
agravamiento del grado de paresia canalicular, que en el 23% llega a ser de
Introducción
51
arreflexia. Cuando se logra el control con la primera instilación, sólo el 50% tiene
recurrencia del vértigo y sólo la mitad de esos pacientes requiere una nueva
instilación en el plazo de un año y medio. El amplio intervalo entre instilaciones
permite un mayor control de la estabilidad. De hecho, se observa una inestabilidad
residual sólo en el 5% (Pérez N, 2005).
Así mismo, los efectos de la Gentamicina pueden constatarse a través de las
VEMPs, donde se observa una modificación y, sobre todo una desaparición de la
respuesta en un 90% de los pacientes tratados (Ozluoglu LN, 2008).
-Método de titulación. Por este sistema se decide un objetivo, y las instilaciones
se hacen con la periodicidad deseada hasta conseguir un cierto grado de paresia
canalicular con un límite de daño auditivo. El procedimiento más habitual son las
inyecciones semanales de gentamicina hasta obtener una hipofunción vestibular
valorable de manera sencilla por medios clínicos. En concreto, debe objetivarse al
menos un cambio en la exploración vestibular previa al tratamiento: en la maniobra
óculo-cefálica la aparición de un nistagmo espontáneo o un nistagmo en la
maniobra de agitación cefálica. Bajo este procedimiento se logra un control
completo de la enfermedad (clase A) en el 81% de los pacientes; de ellos, no todos
quedan libres de sintomatología vestibular, pues un 15% refiere una sensación de
inestabilidad (continua u ocasional), que es relativamente molesta pero que no les
impide realizar sus actividades cotidianas sin limitaciones (Boleas-Aguirre M, 2007).
El porcentaje de pacientes que refieren una pérdida de audición significativa es del
30% a los tres meses de haber finalizado el tratamiento y del 15% pasados dos
años (Martín E, 2003).
-Protocolo fijo de instilación.
Se realizan tres inyecciones de gentamicina intratimpánica (27 mg/ml) en un
solo día (De Stefano A, 2007). La suma de pacientes en clase A y clase B es del 75%
(60 y 15, respectivamente), y se produce un deterioro auditivo significativo en el
17%.
Análisis Cluster de la Enfermedad de Ménière
52
Paralelamente se llevó a cabo un estudio aleatorizado de doble ciego de
instilación fija durante cuatro semanas, que demostró que la gentamicina
intratimpánica mejora la calidad de vida del paciente al disminuir el número de
crisis de vértigo y la presión ótica. Sin embargo, genera una pérdida auditiva media
de aproximadamente 8 dB. De manera similar, realizando 12 instilaciones a través
de un drenaje transtimpánico, se obtiene un control del vértigo pasados más de
cinco años en 44 de 63 pacientes; mientras que en 14 persisten ciertos síntomas
en forma de crisis fugaces, que duran desde unos segundos o minutos en 9
pacientes y de horas en 5. En otros 5 fue preciso llevar a cabo una laberintectomía
por persistencia de los síntomas. Sorprendentemente, en este estudio el índice de
pacientes con hipoacusia neurosensorial es similar al existente en pacientes que
son tratados mediante un protocolo de titulación. La respuesta vestibular calórica
se reduce de manera significativa, pero no es un factor determinante en el control
del vértigo (Bodmer D, 2007).
11.2.5. Tratamiento quirúrgico
Cuando la instilación intratimpánica de Gentamicina falla, se plantea la cirugía.
-Drenaje del saco endolinfático. Se basa en su función como regulador del
balance hídrico del oído interno. La cirugía consiste en su drenaje por apertura a
través de la realización de una mastoidectomía. Se publicó un trabajo randomizado
comparando el resultado de esta cirugía con el de la colocación de un tubo
transtimpánico sin observarse diferencias estadísticamente significativas (Thomsen
J, 1998). A pesar de una eficacia no demostrada y muy discutida, el 52% de
especialistas del Reino Unido continúan recomendándola (Smith WK, 2005) y
siguen publicando trabajos a favor de su realización (Durland WF, 2005). Más
recientemente, se ha publicado un trabajo de 386 pacientes en el que se comparan
los resultados obtenidos entre pacientes a los que se realiza el drenaje del saco
endolinfático y los tratados con Gentamicina intratimpánica. Se observa un mayor
porcentaje de control del vértigo y preservación de la audición en el grupo
sometido a cirugía (Derebery MJ, 2010).
Introducción
53
Paralelamente, se ha realizado una revisión de los resultados obtenidos en 30
pacientes con EM intratable, a los que se les intervino para la descompresión del
saco endolinfático con un seguimiento de 30 meses. Se obtuvo un resultado de
éxito en cuanto al control del vértigo de clase A y B de un 64,5%, con un
incremento en la audición del 14,8%, sin cambios en un 51,9% y un empeoramiento
en un 33,3%. Requirieron tratamiento posterior el 26%, sin embargo, hubo un
aumento de la percepción de la calidad de vida y mejoría en la puntuación de los
cuetionarios en un 80% de pacientes (Hu A, 2010).
-Laberintectomía transmastoidea o transcanal. Consisten en la destrucción del
oído interno con la consiguiente desaparición del vértigo. Se indica en pacientes
con crisis graves, si la pérdida de audición es severa-profunda.
-Neurectomía vestibular. Consiste en la sección de los nervios vestibulares en
el conducto auditivo interno con la preservación de la audición. Es una
intervención que se reserva para casos muy específicos por la dificultad de la
técnica y los riesgos que conlleva.
Se realizó un estudio comparativo de los resultados obtenidos con los tres
tipos de técnicas quirúrgicas y con el tratamiento intratimpánico con Gentamicina.
Se concluyó que todos siguen siendo útiles para el tratamiento de la EM refractaria
a la medicación oral (Kaylie DM, 2005).
n. vestibularn. coclear
Dura madre Saco endolinfático
Figura 16: Abordaje quirúrgico vía retrolaberíntica de la neurectomía vestibular.
Análisis Cluster de la Enfermedad de Ménière
54
En la siguiente figura se muestra el esquema a seguir en el tratamiento de la EM:
Figura16. Esquema de manejo terapéutico de la EM (Tapia MC, 2009)
Introducción
55
12. Análisis del problema
12.1. Diagnóstico de la enfermedad.
Los criterios clínicos de diagnóstico han sido expuestos previamente. Ante un
paciente con una sintomatología precisa se puede llegar al diagnóstico de EM
definida (EMdef) con poca dificultad de acuerdo a los criterios fijados en 1995 por
el “Commitee on Hearing and Equilibrium” de la Academia Americana de
Otorrinolaringología. Las críticas a este sistema han sido variadas pero queda fuera
de este estudio (que se centra en la EMdef) detallarlas.
12.2. Necesidad de un sistema de estadificación
A lo largo de los años los criterios diagnósticos han estado claros, pues siempre
se han fundamentado en las características clínicas de la enfermedad o tríada
sintomática (vértigo, hipoacusia y acúfenos), dándole progresivamente más
importancia a la presión ótica. Aún así el término “Ménière” se ha asociado a
formas clínicas muy variadas, lo cual refleja dos cuestiones muy diferentes: por un
lado un desconocimiento preciso de su significado y, por otro, el triunfo definitivo
de la tesis de P. Méniére al asociar vértigo con oído interno, desterrando la
asociación vértigo y “apoplejía cerebral.”
12.3. Estadificación de la Enfermedad de Ménière definida
Al tiempo que el comité de la AAO-HNS define la enfermedad, crea un sistema
de estadificación.
Dado que la pérdida auditiva es la variable más objetivable y, en general, bien
relacionada con la evolución de la enfermedad, el comité decidió graduar la
enfermedad atendiendo únicamente al grado de pérdida auditiva. Por tanto, el nivel
de gravedad de la EM se valora a través del grado de hipoacusia. Se calcula como la
media de los umbrales obtenidos en las frecuencias 0.5, 1, 2 y, 3 kHz, en la peor
audiometría realizada por el paciente. De manera adicional, se propuso ya en la
versión de 1985 medir el grado de discapacidad (Stahle J, 1981). En la actualidad se
Análisis Cluster de la Enfermedad de Ménière
56
realiza mediante la escala de valoración funcional (FLS) de las actividades diarias de
6 puntos (Anexo 3.1). Evalúa el estado del paciente en relación con el ambiente y
las limitaciones funcionales que provoca la enfermedad en sus actividades diarias.
En líneas generales, el comportamiento de la pérdida de audición a lo largo del
desarrollo de la enfermedad es muy variable. Se puede decir que la curva típica de
la EM en los estadios iniciales es el audiograma pico, pasa por una mayor afectación
en frecuencias graves (momentos iniciales todavía) y posteriormente se transforma
en una curva plana, con afectación de todas las frecuencias (McNeill C, 2009).
Ninguna de estas curvas se puede considerar patognomónica de la EM.
Las opciones con este sistema son:
-Diagnóstico: EMdef.
-Estadio audiométrico: UTMs (1, 2, 3 o 4).
-Grado de Discapacidad: EVF (1, 2, 3, 4, 5 o 6).
Aunque esta forma de graduar la EM es simple, reproducible y fácil de aplicar,
es evidente que es artificial: no sólo no se valoran síntomas tan importantes como
el vértigo, la inestabilidad, la presión ótica o los acúfenos, sino que además, la
separación de los 4 grupos de hipoacusia es aleatoria y no incluye algo tan
importante como es la discriminación auditiva del paciente ni el estado auditivo del
oído asintomático. Por otra parte no utiliza ningún dato de la exploración
vestibular o posturográfica.
Existen otras escalas para valorar la certeza de que se trata de una EM y con las
que determinar tanto el diagnóstico como el estadio en que se encuentra la
enfermedad (Anexo 1). Atendiendo a este último aspecto es necesario mencionar
las siguientes escalas:
-Stahle (Stahle J, 1981): Se basa en el análisis y cuantificación del umbral tonal
medio audiométrico y del grado de discapacidad, así como de los síntomas
fundamentales: acúfeno, presión ótica e inestabilidad. A esto le llama “Perfil de
discapacidad de oído interno”.
Introducción
57
-Claussen (Claussen CF, 1982): Desde el primer sistema NODEC (Claussen
CF, 1976) que fue ya adaptado y usado por Bartual en España (Elorza JF, 1982), se
ha desarrollado un sistema experto de estadificación en el que se consideran
numerosas variables clínicas, audiométricas y de función vestibular.
-Olson y Wolfe (Olson JE, 1981): Clasifica la enfermedad de acuerdo a (Anexo
1.1):
1) Estadio o etapas
2) Estado actual del paciente
Es fuertemente subjetiva, aunque en su descripción se observan aspectos
fácilmente reconocibles de la historia clínica de estos pacientes. Desde el punto de
vista auditivo existe una buena correlación entre el umbral tonal medio
audiométrico y la evolución en el estadio, de tal manera que el UTM aumenta con
el paso de estadio. En cuanto a la función vestibular las anomalías encontradas en
las pruebas calóricas van acentuándose de manera progresiva conforme avanza la
enfermedad. Esta evolución explica las diferencias significativas encontradas entre
los “estadios” Precoz y Final A, siendo el grupo Intermedio un escalón realmente a
medio camino. Conforme avanza la duración de la enfermedad, y por tanto el
estadio, hay una mayor proporción de pacientes con un resultado anormal.
Atendiendo a la variable “estado actual” existen diferencias significativas entre la
proporción de pacientes con pruebas calóricas normales en los estados moderado
(58.33%) y grave (22.73%), y entre moderado y muy grave (14.27%), pero no entre
leve y moderado, ni entre grave y muy grave. También es significativa la diferencia
en la proporción de pacientes con paresia canalicular entre los pacientes de los
grupos leve (25%) y moderado (40%) (Pérez N, 1998).
-Olaizola (Olaizola F, 1983): Desde un punto de vista fisiopatológico, se basa en
la de Pfaltz (1970), McCabe (1969), Ryu (1969) y Kornhuber (1969) que describen
una evolución a través de las siguientes fases (Anexo 1.2):
1) Descompensación (fallo laberíntico)
2) Acomodación (de adaptación rápida)
Análisis Cluster de la Enfermedad de Ménière
58
3) Compensación
4) Sobrecompensación (cuando se recupera la periferia sin que hayan
desaparecido los mecanismos de adaptación o compensación)
Olaizola apoya estas fases y las detalla por medio de la exploración vestibular,
fundamentalmente a través de la prueba calórica y la rotatoria.
-Gibson (Gibson WP, 1992): Es en realidad una progresión de gravedad.
-Shea (Shea JJ, 1993): De base clínica, se fundamenta en la electrococleografía
para diferenciar los sucesivos estadios (Anexo 1.3).
-Arenberg (Arenberg IK, 1993): A la de Stahle le añade el denominado
“Vertigograma” basado en la duración de las crisis de vértigo y la frecuencia.
Ambas variables se ponen en un eje de coordenadas y según donde se crucen se
define un estadio del I al VI (Anexo 1.4).
-Van de Heyning (Van de Heyning PH, 1997): Plantea una estadificación
ecléctica utilizando: Audición (grupos de la AAO-HNS), Umbral de inteligibilidad,
acúfeno y presión ótica (de acuerdo a los criterios de la International Ménière`s
Society), fórmula vestibular (de la AAO-HNS), inestabilidad (de acuerdo a
Arenberg I) y Nivel funcional de la AAO-HNS.
-Filipo (Filipo R, 1997): Plantea una valoración clínica, pero señala una serie de
signos característicos o intervenciones que hacen pasar de un estadio a otro.
-Young (Young YH, 2003): Se basa en los resultados obtenidos en la
exploración con los potenciales evocados miogénicos vestibulares. Se fundamenta
en la teoría de Okuno y Sando quienes consideran, a partir del estudio
histopatológico de los huesos temporales de 22 pacientes con EMdef, que existe
una correlación entre la gravedad del hidrops y el grado de hipoacusia (Okuno T,
1987). De esta manera los resultados con los VEMPs podrían apoyar la clasificación
o estadificación de la EMdef en los cuatro grupos audiométricos que indica la
AAO-HNS. Es pues, un estudio de correlación entre umbral tonal y resultado en
los VEMPs y los autores no introducen una nueva clasificación o estadificación.
Introducción
59
-Soto (Soto A, 2004): Se basa en los resultados de las alteraciones posturales
medidos en la posturografía dinámica. De la misma manera que ocurre en el caso
de los VEMPs, apoya el hecho de estadificar la enfermedad en grupos
audiométricos, ya que encuentra en ellos una cierta correlación con el parámetro
de “déficit Vestibular”, “resultado en la condición 5” y en el “Valor Compuesto”.
No ofrece una nueva estadificación. Advierte de manera enfática la necesidad de
considerar los períodos desde el inicio de la enfermedad y muy fundamentalmente
el tiempo desde la última crisis de vértigo.
-Sánchez-Ferrándiz (Sánchez-Ferrándiz N, 2010): Se basa en aplicaciones
informáticas. Su objetivo es discriminar las posibilidades terapéuticas creando tres
grupos de pacientes. Una fórmula matemática permite encasillar a cada paciente de
acuerdo a la mejor opción terapéutica posible (tratamiento médico o gentamicina
intratimpánica) o, incluso, a una opción de espera y vigilancia.
En general han tenido poco éxito por causas muy variadas:
-Por sencillez extrema y poca aplicabilidad, como ocurre en las de Andrews y
Filipo.
-Por excesiva complejidad, como ocurre con las de Stahle, Arenberg,
Olaizola, Gibson y Van de Heyning.
-Porque precisa de tecnología de diagnóstico adicional poco extendida, de
resultados no admitidos de forma universal o complicada de utilizar como es
el test del glicerol en la de Arenberg, la Electrococleografía en las de Shea y
Gibson, la posturografía dinámica en la de Soto o los VEMPs en la de Young.
-Por poca difusión. La publicación ocasional en trabajos o capítulos de libros
de poca difusión hace que muchas clasificaciones no tengan continuidad o que
no sean evaluadas por autores independientes del que las diseña. Esto es así
en el caso de la de Olsen y Wolfe.
-Por no estar validadas externamente. Habitualmente las escalas las define un
autor o un grupo que no las usa sistemáticamente ni comunica entre toda la
comunidad de especialistas que tratan a pacientes con EM. Esto hace que
Análisis Cluster de la Enfermedad de Ménière
60
tengan un valor “interno” en el marco del servicio donde se trabaja bajo la
metodología que sirvió para definirla.
12.4. Problemas en la estadificación
A través del enfoque morfológico se han podido delimitar, en la patología
general, pocos procesos elementales a los que pueden reducirse las alteraciones
morfológicas de todas las enfermedades. Dichos procesos elementales son el
objeto de estudio habitual. Estas categorías son: la patología celular, las
alteraciones del crecimiento y diferenciación, los trastornos circulatorios y la
inflamación. Dentro de cada uno de estos procesos hay sistemas muy variados de
clasificación y estadificación. Habitualmente facilitan la comprensión de la
enfermedad estudiando el pronóstico concreto y orientando en el enfoque
terapéutico.
En la revisión previa se ha mencionado el porqué unas y otras técnicas de
estadificación han ido desapareciendo o dejando de ser útiles en pacientes con
EMdef. Por ello, en el momento actual se utiliza la de la AAO-HNS, pero como
dato añadido al diagnóstico. Pertenecer a uno u otro estadio no aporta
información adicional a la hora de establecer el pronóstico o instaurar un
tratamiento como ocurre con otras enfermedades.
Uno de los problemas genéricos a la hora de establecer una estadificación surge
del desconocimiento del efecto que las diferentes intervenciones médicas tienen
en la evolución natural de la enfermedad. A la hora de visitar un enfermo es
frecuente que ya haya sido visto por otros médicos y que haya seguido un
tratamiento médico. Indudablemente esto influye en la evolución y, en ocasiones,
en los resultados de la exploración. Por ello, una interpretación previa de la
enfermedad resulta una visión sesgada y unilateral.
Introducción
61
12.5 Correlación audio-vestibular en Enfermedad de Ménière
La relación entre la función coclear y vestibular en los pacientes con
enfermedad de Ménière ha sido tratada por diversos autores. Los resultados
obtenidos son dispares, ya que algunos señalan que no existe concordancia entre la
pérdida de ambas funciones (Boleas-Aguirre MS, 2008), mientras que otros opinan
que existe una relación claramente establecida (Roquette J, 1979). En el fondo este
es uno de los problemas fundamentales que cuestionan los sistemas de
estadificación. Una correlación adecuada permitiría seguir la evolución en una de
esas funciones a través de la otra. Desafortunadamente esto no es así. Incluso, es
habitual que la audiometría tonal sea normal, pues se trata de una hipoacusia
fluctuante, o que el resultado en las pruebas calóricas sea también normal en el
oído afectado. A todo esto debe añadirse el hecho de que los resultados obtenidos
en un mismo paciente en ambas exploraciones pueden variar en función del día en
el que se realicen las pruebas (Proctor LR, 2000). Debido a la dificultad para
establecer un diagnóstico basado en la exploración audiovestibular, éste se debe
establecer en función de la historia clínica.
Un segundo aspecto que es necesario tener en cuenta es que, con el paso del
tiempo, la fluctuación inicial va dando paso a un deterioro permanente en la
capacidad funcional del oído interno. El mecanismo subyacente a la aparición del
hidrops endolinfático afectaría de manera progresiva tanto a la función coclear
como a la función vestibular. Pese a ello, se ha observado que los pacientes sufren
a menudo una hipoacusia neurosensorial severa que los hace potencialmente
candidatos a la implantación coclear, mientras que la pérdida completa de la
función vestibular es poco frecuente y se considera que ocurre en el 3-11% de los
casos, situándose el valor promedio de la paresia canalicular en el 50% (Tsutsumi
T, 2003). Se ha sugerido que la lesión celular inicial básica, que no parece ser el
hidrops endolinfático, ocurre precisamente de manera más grave en la cóclea que
en los canales semicirculares (Fernández R, 1992; Merchant SN, 2005).
II.OBJETIVOS
Objetivos
65
1. Hipótesis
Dado que en los pacientes con EM cada síntoma más relevante puede evaluarse
de manera específica, es necesario incorporarlos todos a la definición de la
enfermedad y probables subtipos. El análisis detallado con métodos estadísticos
que incorporen todos los resultados sin clasificación predeterminada permitirá
crear agrupaciones espontáneas de pacientes similares entre sí, pero diferentes
entre los grupos.
2. Objetivos
En este trabajo se pretende realizar, en pacientes con Enfermedad de Ménière
definida unilateral, un estudio clasificatorio a partir de los resultados obtenidos en
la exploración. Se pretende evaluar la heterogeneidad de las características clínicas
en la exploración de los pacientes con enfermedad de Ménière, así como la
redundancia de datos de la exploración para seleccionar aquellas más relevantes. El
procedimiento de análisis tiene como objetivos:
1. Organizar los datos en subcategorías hasta el nivel de detalle deseado.
2. Apreciar las relaciones de agrupación entre los datos e incluso entre grupos
de ellos, no necesariamente las relaciones de similaridad o cercanía entre
categorías.
3. Aportar una idea sobre los criterios de agrupación de las subdivisiones, la
distancia entre los datos según las relaciones establecidas.
4. Realizar una comparación entre la clasificación utilizada hasta el momento y
la hallada mediante el análisis de Cluster.
III.MATERIAL Y MÉTODOS
Material y Métodos
69
1. Material
El estudio se llevó a cabo en el Departamento de Otorrinolaringología de la
Clínica Universidad de Navarra entre los años 2008 y 2010.
1.1. Tipo de estudio
Se trata de un estudio retrospectivo y fundamentalmente descriptivo en el que
se incluyen 153 pacientes con EMdef unilateral.
1.2. Criterios de inclusión y exclusión
Los pacientes que se incluyeron en el estudio cumplían las siguientes
características:
1. EMdef unilateral, de acuerdo a los criterios de la AAO-HNS publicados en
1995 de cualquier edad y sexo.
2. Pacientes a los que se les realizaron las siguientes pruebas:
Audiométricas: audiometría tonal y vocal.
Vestibulares: videonistagmografía (VNG) con prueba calórica y
prueba rotatoria, con el correspondiente consentimiento informado
(Anexo2).
Posturografía dinámica.
Cuestionarios de calidad de vida: Nivel Funcional, DHI, Yardley
sintomático y de ansiedad somática y UCLA-DQ.
3. No existía evidencia de causas de origen central o neurológico que
explicasen la sintomatología del paciente, descartado mediante pruebas
funcionales y/o de imagen.
Se excluyeron del estudio aquellos pacientes que:
-No cumplían las recomendaciones para la publicación de resultados en la
EM, establecido por la AAO-HNS (Committee on Hearing and Equilibrium,
1995).
Análisis Cluster de la Enfermedad de Ménière
70
-Aquellos pacientes a los que, a pesar de ser diagnosticados de EM, no se les
había realizado las pruebas completas, bien sea por negativa del paciente o
por contraindicación médica.
-Pacientes diagnosticados de síndrome de Ménière asociado a otosclerosis,
enfermedades autoinmunes, etc. Dichos pacientes son etiquetados de
Síndrome de Ménière (de causa conocida) y son excluídos del estudio por
presentar una evolución distinta y un tratamiento específico.
-Pacientes que habieran recibido previamente tratamiento intratimpánico o
quirúrgico de oído medio o interno.
-Pacientes que renunciaron a la realización de las pruebas complementarias o
a firmar el consentimiento informado correspondiente (Anexo 2).
Material y Métodos
71
1.3. Base de datos de las variables:
Figura 17: base de datos de las variables utilizadas.
Análisis Cluster de la Enfermedad de Ménière
72
2. Método
Se evalúan diversas variables para realizar agrupaciones en base a sus
características. Se realiza el análisis estadístico de Cluster para la elaboración de
los grupos y se utilizan como muestra las variables halladas a partir de las pruebas
audiométricas de ambos oídos, pruebas vestibulares, posturografía y los
cuestionarios de calidad de vida.
2.1. Anamnesis
Se realiza una anamnesis convencional para los pacientes con vértigo, mareo o
inestabilidad y una historia clínica general de cada paciente. Se hace hincapié en una
serie de características que se recogen y registran en la base de datos de pacientes
con EM.
Específicamente de la anamnesis de su historia de vértigo se valora la actividad
de la enfermedad. Se pregunta el tiempo transcurrido desde el diagnóstico de la
enfermedad, es decir, la duración de la enfermedad (tdur), el tiempo transcurrido
desde que el paciente padeció la última crisis hasta que acude a la consulta (tuc), el
número de crisis que el paciente ha presentado en los últimos 6 meses (Nc) y el
tratamiento que se indica en la consulta.
Además, se pregunta sobre la lateralidad de la sintomatología auditiva y la
existencia o no de crisis de Tumarkin.
Dentro de la historia clínica general, los datos que se recogen son la edad y el
sexo de cada paciente. Cualquier sintomatología neurológica o central, excluye al
paciente del estudio, por lo que queda registrado en la historia.
2.2. Cuestionarios de discapacidad.
Para la valoración de la discapacidad que la E.M. produce en los pacientes se
utilizaron los siguientes cuestionarios: la “Escala de Nivel Funcional” (AAO-HNS)
(FLS) (Anexo 3.1), el “UCLA-Dizziness Questionaire” (UCLA-DQ) (Anexo 3.2), el
“Dizziness Handicap Inventory” (DHI) (Anexo 3.3) y la “Escala de Sintomatología
Material y Métodos
73
Vertiginosa de Yardley” (ESV) tanto para la valoración de la intensidad del vértigo
como para la valoración de la ansiedad somática (Anexo 3.4).
Cada uno de ellos adaptado previamente al español (Pérez N, 2000),
manteniendo una elevada fiabilidad y consistencia interna. Se exponen en el
capítulo de anexos tal y como se pasaron a los pacientes.
Los cuestionarios de discapacidad se cumplimentaron el mismo día que el
paciente acude a la consulta.
-Escala de Nivel Funcional de la AAO-HNS (FLS). Mide el efecto del vértigo en
la actividad diaria, valorando la situación en 6 grados.
-El Dizziness Handicap Inventory (DHI) desarrollado por Jacobson y Newman
en 1990, es uno de los cuestionarios más empleados para evaluar los transtornos
del equilibrio. Es un cuestionario de 25 ítems que fue diseñado para evaluar el
impacto que el trastorno del equilibrio representa en la vida cotidiana desde la
perspectiva del propio paciente, analizando 3 dimensiones: emocional, física y
funcional. Al paciente se le pide que conteste cada pregunta con tres posibles
respuestas: “sí” (4 puntos), “a veces” (2 puntos) y “no” (0 puntos). De esta manera
se obtiene el valor total (DHI-t), dando mayores puntuaciones a mayor grado de
discapacidad (puntuación máxima 100 y mínima 0). El cuestionario se puede dividir
en 3 subescalas para analizar los 3 aspectos de la discapacidad: el emocional (DHI-
e) y el funcional (DHI-f) con una puntuación máxima de 36 cada uno y el físico
(DHI-f) con una puntuación máxima de 28. Requiere al menos 10-15 minutos para
ser rellenado. De acuerdo con sus creadores, el valor DHI-t, es suficientemente
descriptivo (Jacobson GP, 1998)
-La Escala de Sintomatología Vestibular (ESV) desarrollado por Yardley en 1992
se divide en 2 cuestionarios (Yardley L, 1992): Yardley-1 y Yardley-2; se utilizó el
segundo. El cuestionario YARDLEY-2, abarca dos dominios, definidos como
gravedad del vértigo (Yi) y ansiedad somática (Yas). Son 22 items. En cada item el
paciente marca el número que corresponda para indicar cuántas veces ha
experimentado los síntomas enunciados en los últimos 12 meses (o desde que
Análisis Cluster de la Enfermedad de Ménière
74
comenzó con el vértigo, si hace menos de un año que lo presenta). Las respuestas
posibles son: "Nunca" (0 puntos), "Pocas veces" (1-3 al año) (1 punto), "Varias
veces" (4-12 al año) (2puntos), "Bastante frecuentemente" (más de una vez al mes)
(3 puntos), "Muy frecuentemente" (más de una vez por semana) (4 puntos). El
dominio "severidad o gravedad del vértigo" está constituido por 6 items y su
puntuación máxima es 72. El dominio "ansiedad somática" consta de 16 items y su
puntuación máxima es 64.
-Cuestionario UCLA-DQ (Honrubia V, 1996). En él el paciente responde a 5
preguntas con una única respuesta de cinco posibles. Con las preguntas se
pretenden valorar dos características objetivas del vértigo y su repercusión en la
actividad del paciente. La primera (H1) hace referencia a la frecuencia de las crisis;
la segunda (H2), a la intensidad de cada una de éstas; la tercera (H3) cuestiona la
limitación para la realización de actividades en la vida diaria; la cuarta (H4), la
calidad de vida percibida por el paciente; la quinta (H5), el miedo que tiene el
paciente ante la posibilidad de padecer una nueva crisis de vértigo.
Para las cinco preguntas los resultados se agrupan en dos niveles de acuerdo a
la respuesta dada: "bajo" si responde 1, 2 ó 3, y "alto" si responde 4 ó 5. Con el
objetivo de realizar un trabajo estadístico con los resultados del cuestionario, se
definió un parámetro de estudio validado por varios autores, que resulta de
multiplicar los valores de las respuestas a la primera y segunda preguntas (Bamiou
DE, 1999 y Pérez N, 2003). Se denomina el “Dizziness Index”. Este resultado es el
que se incluye como variable en el estudio estadístico.
2.3. Exploración física
La exploración clínica incluye una exploración auditiva y una exploración
vestibular donde se valora el seguimiento ocular y la presencia o no de sacadas, la
existencia o no de nistagmo espontáneo, el reflejo vestíbulo-oculomotor, el
nistagmo de agitación cefálica, el nistagmo de posición y durante la maniobra de
Dix-Hallpike.
Material y Métodos
75
2.3.1. Exploración Otoscópica
La exploración auditiva consiste en la realización de una otoscopia mediante
microscopio para valorar la ausencia de anomalías en el oído externo que pudiera
invalidar, alterar o contraindicar las pruebas complemetarias posteriores y para
valorar la ausencia de alteraciones en el oído medio que pudiera interferir en la
sintomatología del vértigo o ser causa del mismo. Además, se identifican aquellos
pacientes en los que existe una enfermedad que provoca los síntomas de la EM y
que pasa a denominarse Síndrome de Ménière
2.3.2. Exploración Vestibular
a. Exploración de los movimientos oculares:
El estudio de los movimientos oculares aporta información sobre el estado
funcional del SNC, pudiendo considerarse una exploración neurológica amplia e
inespecífica. Se explora la capacidad del sistema oculomotor de mantener la
estabilidad del campo visual en circunstancias normales. Se analizan los
movimientos oculares en los 6 puntos cardinales del espacio, el alineamiento
ocular y la aparición de un nistagmo. Es la exploración del movimiento y
posicionamiento de los ojos. La exploración debe ser normal para descartar
patología central. Las sacadas en la exploración de la mirada extrema no se
consideran patológicas.
b. Exploración del reflejo vestíbulo-oculomotor (RVO)
Nistagmo espontáneo. Es la oscilación rítmica e involuntaria del ojo. Indica una
falta de simetría en el nivel de descarga estática en ambos núcleos vestibulares. Por
tanto, cuando un laberinto es el problemático o hipoactivo, el nistagmo bate hacia
el lado sano (nistagmo parético) y si es hiperactivo, el nistagmo bate hacia el lado
enfermo (nistagmo irritativo). En el momento de la exploración es importante
saber cuándo ocurrió la última crisis, ya que durante la crisis podemos observar un
nistagmo espontáneo que cambia de dirección y que durante las crisis tiene varias
fases de acuerdo a su dirección. Al comienzo suele ser tan intenso que casi no
Análisis Cluster de la Enfermedad de Ménière
76
precisa de gafas de Frenzel: hay una primera fase de nistagmo irritativo, seguida de
una segunda fase de nistagmo patético; por último hay, a veces, una tercera fase de
nistagmo irritativo nuevamente. El primer nistagmo irritativo es debido a la acción
despolarizante del potasio que «intoxica» la perilinfa (ruptura membranosa) y no
dura más de 1-2 minutos. Para esta forma también se han invocado causas
mecánicas, en las que durante la fase inicial de la crisis se produce un aumento de
la presión endolinfática que aumenta la sección en la ampolla y un desplazamiento
utriculífugo de la cúpula. El segundo nistagmo es parético y tiene que ver con la
disfunción neural o despolarización que genera el exceso de potasio y puede durar
20-30 minutos; también podría deberse a la recuperación del daño mecánico
ocurrido en la primera fase. La tercera fase es debida a un proceso de adaptación
rápida a la fase anterior (nistagmo hacia el lado contrario y, por tanto, irritativo),
que resulta superfluo una vez que el laberinto se recupera funcionalmente; es de
duración imprecisa, de hasta varios días.
Debe realizarse con y sin gafas de Frenzel o con VNG para explorar el efecto
inhibidor que ejerce la fijación visual. Se debe anotar la dirección y el sentido en el
que bate el componente rápido. A continuación se determina la influencia que
tienen el cambio de posición de la mirada y el cambio de posición cefálica en el
nistagmo. En los pacientes con EM este tipo de nistagmo será de tipo periférico,
aunque no tiene valor localizador en cuanto al lado de la lesión.
c. Maniobra oculo-cefálica o maniobra de Halmagyi (Hlamagyi GM, 2001)
Se aplican pequeños movimientos de alta aceleración a la cabeza hacia un lado,
pidiendo al paciente que mantenga la vista al frente, fija en un punto cercano,
habitualmente a la nariz del examinador. En condiciones normales, esto provoca un
estímulo vestibular (corriente endolinfática de inercia de tipo ampulípeto o
excitador en el canal semicircular horizontal del oído hacia el que movemos la
cabeza) y un reflejo vestíbulo-oculomotor compensador que lleva al ojo en
dirección contraria. El resultado final que podemos apreciar es que el ojo
permanece inmóvil en el espacio independientemente del desplazamiento de la
cabeza. En los pacientes con EM, el reflejo es incompleto o no proporcionado al
Material y Métodos
77
grado de desplazamiento cefálico y se generan uno o varios movimientos sacádicos
en sentido contrario al del movimiento de la cabeza para mantener fija la mirada
en el punto pedido. Es un buen indicador de la actividad funcional del laberinto
posterior y su mayor utilidad es la exploración del conducto semicircular
horizontal (Bartual J, 1999 y Pérez N, 2003).
La gran facilidad, comodidad y especificidad de la maniobra óculo-cefálica hace
que sea un pilar fundamental en el seguimiento de los pacientes. La combinación
del estudio del nistagmo espontáneo y la maniobra óculo-cefálica pueden acotar
ciertas dudas acerca del origen del nistagmo espontáneo; de todas maneras, para
poder determinar la activad de cada uno de los lados, nuevamente pesa mucho el
periodo de tiempo desde la última crisis.
d. Nistagmo de agitación cefálica
Consiste en la valoración de la posición ocular tras realizar movimientos
cefálicos a uno y otro lado. Con cuidado se le mueve al paciente la cabeza de lado
a lado (discretamente inclinada hacia adelante 30 grados) o hacia arriba y abajo,
durante 20 segundos a una frecuencia aproximada de 1Hz. Al finalizar el
movimiento, se detiene la cabeza y con los ojos abiertos, usando unas gafas de
Frenzel, se observa la aparición de nistagmo. En condiciones normales, pueden
encontrarse una o dos sacudidas nistágmicas. La prueba es patológica cuando se
encuentra una sacudida nistágmica durante más de 10 segundos (Gimeno-Vilar C,
2007).
La estabilidad ocular durante los movimientos cefálicos superiores a 2-3Hz está
regulada por el reflejo vestíbulo-ocular y puede estar alterado en condiciones
patológicas. El nistagmo de agitación cefálica refleja la asimetría de señales
periféricas que llegan a los núcleos vestibulares desde un laberinto (2ª ley de
Ewald), el almacenamiento central de esta información asimétrica amplificada o la
pérdida progresiva en el almacenamiento de velocidad de esta información
asimétrica.
Análisis Cluster de la Enfermedad de Ménière
78
Cuando hay un nistagmo espontáneo, muy raras veces se encuentra una
disparidad en la dirección entre el espontáneo y el de agitación cefálica. En los
pacientes sin nistagmo espontáneo, el nistagmo de agitación cefálica suele aparecer
en el 60%, y más frecuentemente, en el 90% de los casos, cuando la paresia
canalicular supera el 40% y bate hacia el lado sano (nistagmo parético).
e. Nistagmo de posición
Durante los cambios de posición, se valora el efecto de la gravedad sobre los
receptores vestibulares. Se define como la aparición de un nistagmo en decúbito
supino, lateral izquierdo y derecho.
Es geotrópico cuando el nistagmo bate hacia el lado al que se gira al paciente y
ageotrópico cuando bate hacia el lado contrario al que se gira al paciente. El
nistagmo no suele variar a pesar del cambio de posición cefálica y refleja tan solo
las modificaciones que sufre el nistagmo espontáneo. En otras ocasiones el
nistagmo cambia de dirección con los cambios posturales y asocia vértigo. Esto no
es habitual en la EM.
f. Exploración de la marcha y de la postura
Las siguientes pruebas se realizan para el estudio de la marcha (Bartual J, 1998).
La prueba de Romberg analiza el mantenimiento de la estabilidad por parte de los
sistemas propioceptivo y vestibular, explora la función de los canales verticales: el
superior y el posterior. Es una prueba muy sensible en las alteraciones periféricas
agudas del equilibrio. Las pruebas de Unterberger y Fukuda (marcha sin
desplazamiento simulada con los brazos extendidos), la marcha en tándem (punta-
talón a lo largo de una línea) y la prueba de Babinski-Weil (mantenimiento de la
marcha introduciendo cambios externos de superficie o de giro) exploran las
respuestas vestíbulo-espinales. Esta última se asemeja a la prueba de control
postural de la posturografía dinámica.
Todas estas pruebas se deben llevar a cabo con los ojos abiertos y cerrados.
Material y Métodos
79
2.3.3. Pruebas Audiométricas
A todos los pacientes que se incluyen el en estudio se les realizó un estudio de
la función auditiva consistente en una audiometría tonal liminar, una audiometría
verbal, un timpanograma y la valoración del reflejo estapedial.
Todos los pacientes que se incluyen en el estudio deben tener el timpanograma
y el reflejo estapedial dentro de parámetros normales.
Dentro de los criterios diagnósticos de la AAO-HNS de 1995, la hipoacusia
debe ser neurosensorial coclear y al menos objetivable en una ocasión. La
hipoacusia clásicamente se ha descrito como fluctuante, sin embargo no se
considera un factor esencial para el diagnóstico, ya que la fluctuación es más propia
de las etapas iniciales de la enfermedad y por tanto, no sólo depende del momento
evolutivo de la enfermedad, sino también del momento en el que el paciente acude
a la consulta.
a. Audiometría tonal liminar (ATL)
Se determina el umbral audiométrico para las frecuencias de 0.25, 0.5, 1, 2, 3, 4
y 6 kHz por vía aérea y ósea (excepto en la de 4 y 6 kHz). Se realiza en una cabina
insonorizada IAC mini 250. La calibración y las mediciones se realizaron de
acuerdo a los estándares de la ISO y ANSI (ISO proa 1972, ANSI S26.1981; ISO R
289-1964 ad 1-1970; ANSI S.36-1969).
Se obtiene el valor del umbral tonal medio (UTM) de las frecuencias de 0.5, 1, 2
y 3 kHz como recomienda la AAO-HNS. En este trabajo se valoran también el
umbral tonal de 0.25 y 6 kHz.
La valoración audiométrica se realiza para ambos oídos y se utiliza el
enmascaramiento del oído sano, además de la comprobación acumétrica, cuando la
diferencia entre ambos oídos tanto entre vías óseas, vías aéreas o entre una aérea
y una ósea supera los 40dB o cuando la diferencia entre la vía aérea y la ósea en el
mismo oído sea mayor de 20dB.
Análisis Cluster de la Enfermedad de Ménière
80
El estudio audiométrico se realiza en ambos oídos, de tal manera que se
obtiene un umbral para cada frecuencia del oído sintomático (s) y del asintomático
(as), lo mismo que con el UTM: UTMs y UTMas.
b. Audiometría vocal (AV)
Se realiza de manera sistemática en los pacientes con EM para valorar la
audición útil como un elemento más para decidir la actitud terapéutica. Los
parámetros verbales deben ser los esperados para el nivel auditivo, ya que una
incoherencia tonal-verbal indicaría una disfunción retrococlear, motivo de
exclusión del estudio.
Con la audiometría vocal se obtienen el umbral de inteligibilidad (UI) y el
porcentaje de discriminación (PD) para ambos oídos. El UI se define como la
intensidad a la que el paciente es capaz de entender el lenguaje y es la intensidad a
la que el paciente repite correctamente el 50% de las palabras que se presentan. El
PD representa el porcentaje de palabras repetidas de forma correcta a una
intensidad de 35dB por encima del umbral de inteligibilidad.
Igual que con el ATL, se obtienen los siguientes valores: Umbral de
Inteligibilidad del oído sintomático (UIs), Umbral de Inteligibilidad del oído
asintomático (UIas), Porcentaje de Discriminación del oído sintomático (PDs) y el
Porcentaje de Discriminación del oído asintomático (PDas).
c. Correlación tonal-vocal de ambos oídos
Se realizará un análisis de regresión entre UIs y UTMs, UIas y UTMas, PDs y
UTMs, y PDas y UTMas. Se evalúa la correlación que existe entre los valores de la
audiometría tonal y vocal. Se pretende confirmar que la enfermedad es
exclusivamente coclear y que no hay evidencia de daño retrococlear.
d. Cálculo de déficit auditivo binaural
Se realiza un análisis de la discapacidad que produce el déficit auditivo
independientemente del producido por la EM.
Se realizan los siguientes cálculos en la audiometría tonal:
Material y Métodos
81
-Diferencia entre los umbrales de cada frecuencia de cada oído (diferencia de
umbral) y entre los UTM de ambos oídos (UTMdif).
-Umbral relativo para cada frecuencia (UTrel) y el UTM relativo (UTMrel):
100
UtasUts
UtasUtsUTrel y 100
UTMasUTMs
UTMasUTMsUTMrel
-Umbral de Inteligibilidad relativo (UIrel):
100
UlasUls
UlasUlsUIrel
-Porcentaje de Discriminación relativo (PDrel):
100
PDasPDs
PDasPDsPDrel
-Pérdida binaural (García Callejo FJ, 2005): se calcula para comprobar que al
introducir los valores audiométricos de ambos oídos queda eliminado el sesgo que
produce la presbiacusia de cada paciente ocasionada por la edad.
- 6
5 PsPasPB
Ps: Pérdida auditiva del oído sintomático
Pas: Pérdida auditiva del oído asintomático.
-Expresada en forma de ecuación de la recta:
PB = 0,3121 x ( utas 500, 1000, 2000, 3000) + 0,0624 x ( uts 500, 1000,
2000, 3000) – 37,395
Análisis Cluster de la Enfermedad de Ménière
82
2.3.4. Pruebas vestibulares
a. Videonistagmografía (VNG)
Se utilizó un equipo de VNG de dos canales Ulmer VNG, v.1.4 (SYNAPSIS,
Marseille). Fueron valorados distintos signos clínicos explorados a su vez en la
consulta. En este apartado se describen sólo las pruebas que se han incluido en
este estudio.
a.1.Nistagmo espontáneo
Se anota la dirección y el sentido al que bate el componente rápido del
nistagmo espontáneo. Se valora con y sin fijación visual. Queda registrado a su vez,
la velocidad de la fase lenta del nistagmo (VFLne), que se considera normal por
debajo de 3º/s.
a.2. Nistagmo de agitación cefálica
Se realiza de la misma manera que durante la exploración clínica en la consulta.
Se registra durante 20 segundos tras el cese del movimiento cefálico.
-Parámetros de estudio:
Se valora la aparición de un nistagmo anotando la dirección y si es monofásico
o bifásico, considerando en este segundo caso la velocidad de la fase lenta de
ambas direcciones y el tiempo que tarda en aparecer la segunda fase. El nistagmo
monofásico corresponde a un nistagmo parético si la dirección es hacia el lado
sano y se define como inverso cuando bate al lado de la paresia canalicular. Se
busca además la existencia de un componente vertical.
-Valores normales:
Si no existe patología vestibular previa, no debe aparecer ningún nistagmo
-Significado clínico de las anomalías:
1. Patrón periférico: es habitualmente bifásico. Es parético en la primera fase
con una intensidad de hasta 20º/s con un tiempo de inversión de 20-30 segundos y
con una segunda fase de muy baja intensidad y prolongada. Su presencia es habitual
Material y Métodos
83
en los pacientes con EM y en los pacientes con otitis media crónica. No se
evidencia componente vertical y al realizar la maniobra en el plano vertical puede
encontrarse un nistagmo horizontal irritativo.
2. Patrón central: suele ser bifásico, con ambas fases de igual magnitud y con
aparición de componente vertical. El nistagmo no precisa de la realización de una
maniobra vigorosa para su aparición.
b. Prueba calórica
Se utilizó un equipo de VNG de dos canales Ulmer VNG, v. 1.4 (SYNAPSIS,
Marseille).
La estimulación calórica se basa en la metodología descrita por Fitzgeral y
Hallpike en 1942 y es la que más información aporta respecto a la localización de la
lesión. Se trata de estimular el CSH de cada lado a diferentes temperaturas, lo que
genera una respuesta nistágmica en distintas direcciones que permite determinar la
actividad refleja de cada oído y de su integración en el SNC. Se realizó la prueba
calórica con irrigación de agua en cada oído de manera alternativa a distintas
temperaturas.
-Procedimiento:
Se coloca al paciente en decúbito supino con la cabeza elevada sobre la
horizontal formando un ángulo de 30º. Previa comprobación otoscópica del oído,
se irriga un oído con agua a 30ºC, después el lado contralateral y seguidamente se
repite la misma maniobra con agua a 44ºC. Se irriga cada oído con un flujo de 0.45
ml/min durante 20segundos dejando 5 minutos entre cada irrigación. Se registra la
respuesta durante 160-200segundos desde el comienzo de la irrigación. Durante el
registro el paciente debe estar realizando alguna actividad mental para evitar la
supresión central de la respuesta y debe estar con los ojos abiertos el máximo
tiempo posible. En caso de que hubiera una paresia canalicular mayor del 90%, se
repite el mismo procedimiento con agua helada y si no hubiera respuesta, se
calificaría el resultado como arreflexia calórica (Batuecas-Caletrio A, 2009).
Análisis Cluster de la Enfermedad de Ménière
84
-Parámetros de estudio:
-Velocidad de la fase lenta del nistagmo (VFL): se trata del más fiel exponente
de la actividad del Reflejo Vestíbulo Oculomotor (VOR). A partir de la VFL se
definen los valores de la paresia canalicular, la preponderancia direccional y la
reflectividad vestibular.
-Paresia canalicular (PC): es el porcentaje de la diferencia de las respuestas
obtenidas tras la estimulación de ambos oídos. Se obtiene mediante la fórmula de
Jongkees:
100
30443044
30443044
OIOIODOD
OIOIODODPC
-Preponderancia direccional (PrepD): es la cuantificación del predominio de
la respuesta ocular en un sentido u otro. Se utiliza su valor absoluto (en º/s) o el
relativo de la formula de Jongkees (%). Se obtiene a partir de la siguiente fórmula:
100
30OI44OI30OD44OD
30OI44OD44OI30ODDP
rep
-Reflectividad: hace referencia a la respuesta obtenida con la estimulación de
ambos oídos. Depende de los parámetros de irrigación (volumen, flujo y
temperatura) y se utiliza para definir respuestas hipométricas que requieran la
utilización del agua helada para estimular el VOR.
Figura 18: Realización de la prueba calórica.
Material y Métodos
85
-Valores normales
-Reflectividad absoluta: 8-80º/s ó 0.5-2 sacadas/s
-PC: <22%
-PrepD: < 2º/s o <27%
-Significado clínico de las anomalías
Paresia canalicular. Se considera cuando la diferencia de respuestas entre ambos
oídos con las dos estimulaciones es superior al 22%. Se define el lado
hiporrefléxico con el valor de la diferencia relativa en el porcentaje encontrado.
Indica la alteración periférica del lado hiporrefléxico.
Arreflexia vestibular. Se considera en caso de encontrar una paresia canalicular
del 100% tras la estimulación de ambos oídos con agua helada. Indica una lesión
destructiva completa.
Preponderancia direccional. Indica una mayor respuesta en una dirección en
comparación con la contralateral. Se define en función del nistagmo predominante
cuando supera los 2º/s o el 27%. Hay que tener en cuenta la existencia o no de
nistagmo espontáneo, ya que podría provocar un sesgo al evidenciar una
Figura 19: Representación gráfica de la prueba calórica.
Análisis Cluster de la Enfermedad de Ménière
86
preponderancia direccional hacia el lado del mismo. En caso de descartar la
existencia de nistagmo espontáneo, puede ser secundaria a una lesión periférica o
central y no tiene valor localizador.
Paresia canalicular bilateral. Cuando la reflectividad es menor de 8º/s, indica la
existencia de lesión periférica bilateral. Se deben descartar la toma de medicación
depresora central, la falta de atención y la inadecuada estimulación. Una vez
confirmada con la estimulación con agua helada, debe realizarse una prueba
rotatoria que valide el diagnóstico.
Supresión visual anómala del nistagmo calórico. En sujetos normales, con
patología periférico y en algunos con lesión central, el nistagmo calórico puede ser
suprimido con la fijación visual. La ausencia de esta supresión es un signo de
disfunción visuo-vestibular. Es de origen central (cerebelo) y debe descartarse la
toma de medicación de supresión central o la presencia de alteraciones visuales.
c. Pruebas rotatorias
Se utilizó el sistema CHARTR RVT (ICS Medical Corporation, Schaumburg, Il).
La estimulación rotatoria posee una serie de ventajas y es el estudio
complementario ideal a todo estudio vestibular clínico y calórico. El estímulo es el
natural del sistema vestibular y es un estímulo controlado. El efecto sobre el
laberinto es siempre el mismo, por lo que se eliminan posibles artefactos que
Figura 20. Sillón rotatorio modelo CHARTR RVT
Material y Métodos
87
pueden ocasionarse en la introducción del estímulo durante la prueba calórica:
tamaño del CAE, grosor del tímpano, neumatización mastoidea, transmisión de la
onda térmica generada, pérdida de la temperatura del agua…
De acuerdo al tipo de estímulo y su presentación temporal, distinguimos la
prueba rotatoria impulsiva, la prueba rotatoria sinusoidal de aceleración armónica
y la prueba sinusoidal a alta velocidad.
c.1. Prueba rotatoria impulsiva
-Procedimiento. El paciente se sitúa sentado con la cabeza flexionada para que
el plano de los canales semicirculares horizontales se disponga ortogonal al eje del
estímulo. El paciente es bruscamente acelerado o decelerado de 0 a 100º/s en un
segundo. Tras la aceleración, una vez que se llega a la velocidad deseada, ésta se
mantiene durante 60 segundos. Pasado este tiempo, se frena en un segundo y se
mantiene así durante otros 60 segundos. Se repite la secuencia 3 o 4 veces
intercalando el estímulo hacia ambos lados. Durante la prueba, sobre todo en el
momento de aceleración y deceleración, el paciente debe mantener la alerta y
debe evitarse la fijación visual. Al acelerar bruscamente hacia la derecha, aparecerá
un nistagmo derecho, ya que es un estímulo del receptor del CSH derecho y una
inhibición del izquierdo. Al frenar, el efecto es similar al de acelerar hacia la
izquierda, por lo que aparecerá un nistagmo izquierdo.
-Parámetros de estudio. La respuesta al estímulo impulsivo, es un nistagmo con
una velocidad de fase lenta que disminuye con el tiempo en el que mantenemos
constante la velocidad del estímulo rotatorio. Este fenómeno se define por la
constante de tiempo (CT) o el tiempo (en segundos) en que la respuesta se reduce
a un 37% del valor inicial. En condiciones normales, la constante de tiempo se
asemeja a la que se obtiene con una estimulación de baja frecuencia (0.04Hz).
Además se puede estudiar la ganancia (G), que es la relación entre la VFL del
nistagmo y la del estímulo y la simetría entre ambas respuestas.
-Valores normales. Se considera anormal una CT por debajo de 10 segundos y
las respuestas a ambos lados, deben ser simétricas, sin superar una diferencia del
Análisis Cluster de la Enfermedad de Ménière
88
20%. Se analiza la CT después de los giros hacia el lado sintomático (CTs) y hacia
el lado asintomático (CTas), y la ganancia hacia el lado sintomático (Gs) y hacia el
lado asintomático (Gas).
c.2. Prueba de aceleración sinusoidal armónica
-Procedimiento. El paciente se sitúa en un entorno oscuro con la cabeza
flexionada 30º para que los canales semicirculares estén en un plano correcto y
debe mantenerse el nivel de alerta constantemente. El paciente es sometido a un
estímulo consistente en una oscilación sinusoidal en el eje vertical utilizando las
siguientes frecuencias armónicas: 0.01, 0.02, 0.04, 0.08, 0.16, 0.32 y 0.64Hz. En
cada una de ellas, la velocidad máxima obtenida es de 50º/s y el ciclo de
estimulación se repite varias veces. Es una prueba óptima para el seguimiento de
del paciente, ya que garantiza la constancia del estímulo y es muy sensible a los
cambios que ocurren durante el proceso de compensación central.
-Parámetros de estudio. El valor de la VFL se convierte en una curva
representativa y se compara con la del estímulo. Se analizan 3 elementos de la
respuesta:
Fase: es la relación temporal entre la velocidad del estímulo y la del ojo. El ojo
responde con una dirección contraria al movimiento o desfasada 180º para ser
compensadora. Si desplazamos la referencia de las curvas estímulo-respuesta 180º
y las curvas coinciden, hablamos de una compensación ocular perfecta desfasada
0º. Los valores de la respuesta dependen del estímulo. Las alteraciones de la fase
se correlacionan con las alteraciones de la constante de tiempo. En general, un
adelanto de fase ocurre en la vestibulopatía aguda unilateral y puede quedar
permanente en las frecuencias más bajas de estimulación si no hay una
recuperación del receptor periférico y la paresia canalicular supera el 60%.
Ganacia: es la relación entre la velocidad máxima de la silla (50º/s) y la VFL
máxima de los nistagmos generados. Si el sistema vestibular funciona
adecuadamente y el reflejo es correcto (respuesta ocular igual al estímulo), el valor
Material y Métodos
89
de esta relación es 1. La ganacia aporta información sobre el receptor periférico y
es especialmente útil en vestibulopatías bilaterales.
Asimetría: es la diferencia entre el valor de la VFL del nistagmo más intenso
hacia la izquierda y hacia la derecha. Mide la tendencia a tener movimientos
rápidos compensadores hacia una y otra dirección.
En general, en la fase aguda de una lesión vestibular periférica unilateral se
caracteriza por la reducción de la ganancia, el adelanto de la fase en frecuencias
bajas de estimulación y una asimetría por predominio de nistagmos espontáneos.
Cuando desaparece el nistagmo espontáneo al ocurrir la habituación vestibular, no
hay asimetría.
Como no existen valores de normalidad bien establecidos, diversos autores
proponen el cálculo de una serie de parámetros que se consideran anormales. De
todos, el que se considera patognomónico de patrón anormal es en el que se
observa un adelanto de fase, una reducción de la ganancia y una asimetría en 3
frecuencias consecutivas (Palomar-Asenjo V, 2006).
En todos los pacientes se comprobó que suprimían el nistagmo per-rotatorio
con la fijación visual.
Figura 21: Representación gráfica de la prueba rotatoria. Todos los valores quedan representados en las 3 gráficas que resumen el estudio sinusoidal frecuencia a frecuencia. Se remarca en color oscuro el área en el que los valores son patológicos.
Análisis Cluster de la Enfermedad de Ménière
90
c.3. Prueba sinusoidal de alta velocidad
-Procedimiento: el paciente es sometido a una oscilación sinusoidal en el eje
vertical a 0.32Hz, con una velocidad máxima de 250º/s. El paciente completa al
menos 7 ciclos.
-Parámetros de estudio: la velocidad del movimiento ocular se compara con la
velocidad del estímulo. La respuesta se describe en términos de ganancia, que es la
proporción de la velocidad máxima de la fase lenta del nistagmo con la velocidad
máxima de la cabeza. Del mismo modo que la constante de tiempo, se diferencia la
ganancia tras la estimulación hacia el lado sintomático (GAVs) y hacia el lado
asintomático (GAVas).
2.3.5. Posturografía
El control postural es una función básica del organismo que tiene como fin
mantener el cuerpo en equilibrio, bien en situación de reposo (equilibrio estático),
bien en movimiento o sometido a diversos estímulos (equilibrio dinámico). El
control postural cumple los objetivos de mantener una estabilidad y orientación
adecuadas que se logra a través de la integración en el SNC de los 3 sistemas
encargados del equilibrio: sistema vestibular, el visual y el somatosensorial.
La posturografía mide el balanceo del cuerpo durante ciertas actividades.
Material y Métodos
91
En este trabajo se estudió el equilibrio dinámico y se utilizó un equipo de
posturografía dinámica computerizada (Equi-Test, NeuroCom Internacional, Inc.,
Clackmas, OR).
La posturografía dinámica computerizada (PDC) utiliza además de una
plataforma estabilométrica, diferentes condiciones de estimulación que se
introducen por un equipo informático. El sistema está compuesto por un soporte
informático, una plataforma móvil y un entorno visual, referenciados al movimiento
que experimenta el paciente durante la exploración. La PDC se basa en la
detección del desplazamiento del centro de presiones del paciente ante diferentes
situaciones de conflicto sensorial (visual-somatosensorial) o estimulación
vestibular. Se calcula un ángulo de balanceo particular y se compara con el de la
población normal. Si el resultado es el mismo, el valor es 100 y si es menor, va
disminuyendo hasta 0, que indica caída.
Figura 22: Equipo de posturografía dinámica computerizada Equi-Test.
Análisis Cluster de la Enfermedad de Ménière
92
La prueba de organización sensorial (POS) es la más utilizada de la PDC. Se
analiza la aportación individual y combinada de cada sistema sensorial.
-Procedimiento.
El paciente se sitúa en bipedestación sobre una plataforma fija o móvil y
rodeado de un entorno visual artificial fijo o móvil. La plataforma mide las fuerzas
verticales y horizontales ejercidas a lo largo del eje anteroposterior en el plano
paralelo al suelo. Se solicita al paciente que mantenga el equilibrio con los ojos
abiertos y cerrados, mientras se modifica la superficie de apoyo y el entorno visual.
El estudio consta de 6 condiciones de 20 segundos de duración cada una.
-Condición 1 (POS 1): ojos abiertos, entorno visual fijo y plataforma fija.
-Condición 2 (POS 2): ojos cerrados y plataforma fija.
-Condición 3 (POS 3): ojos abiertos, entorno visual móvil y plataforma fija
-Condición 4 (POS 4): ojos abiertos, entorno visual fijo y plataforma móvil
-Condición 5 (POS 5): ojos cerrados y plataforma móvil
-Condición 6 (POS 6): ojos abiertos, entorno visual móvil y plataforma
móvil
Significado clínico de los resultados. Se representa mediante los siguientes
valores:
1. Porcentaje de equilibrio. Se representa en un diagrama de barras el
porcentaje de estabilidad de cada condición analizada y la media compuesta
(composite store o VC). El color rojo representa un resultado inferior al esperado
y el verde si es normal. El VC será normal cuando es de 100 y un valor bajo indica
mal equilibrio.
2. Análisis sensorial. Indica la participación de cada sistema sensorial en el
equilibrio realizando una serie de comparaciones. No tiene valor localizador.
Todos los valores están corregidos para la edad, sexo y altura del paciente.
Material y Métodos
93
-Cociente VEST (vestibular): Indica un patrón de déficit vestibular. Evalúa las
oscilaciones cuando la información somatosensorial es imprecisa y se elimina la
información visual. Es anormal cuando las condiciones 5 y/o 6 son anormales.
-Cociente SOM (somatosensorial): Indica un patrón de déficit
somatosensorial. Evalúa las oscilaciones cuando se elimina la información
visual. Equivale a la prueba de Romberg.
-Cociente VIS (visual): Indica Patrón de déficit visual. Evalúa las oscilaciones
cuando la información somatosensorial es imprecisa.
-Cociente PREF (preferencia visual): Indica un patrón de preferencia visual.
Evalúa si el grado de oscilación es mayor cuando las referencias visuales son
imprecisas que cuando se eliminan. Indica una dependencia visual anormal.
Ocurre cuando las condiciones 3 y 6 o sólo la 6, son anormales.
Análisis Cluster de la Enfermedad de Ménière
94
3. Análisis de la estrategia: Mediante un gráfico de porcentajes de estabilidad, se
representa la cantidad relativa del movimiento del tobillo o de la cadera que utiliza
el paciente en las distintas condiciones sensoriales. El eje vertical representa la
estabilidad desde 100% a 0. El eje horizontal localiza hacia la derecha cuando el
paciente utiliza la estrategia de tobillo y a la izquierda la estrategia de cadera.
Cuando la condición es desestabilizadora, el paciente utilizará la estrategia de
cadera (a la izquierda en el gráfico) y cuando tiene buena estabilidad utilizará la de
tobillo (a la derecha y superior en el gráfico).
Figura 23: Representación gráfica de la posturografía dinámica computerizada.
Material y Métodos
95
3. Análisis estadístico
Con todas las variables del estudio se realizó una base datos con el programa
estadístico SPSS v.15 que posteriormente fue modificada al excluir variables
redundantes o que pudieran ser factor de confusión en el análisis posterior.
Las variables fueron representadas mediante la media y la desviación estandar
de la media. Los valores de los análisis multivariantes, de las pruebas no
paramétricas y de los contrastes a posteriori se representaron con una
significación estadística con valor de la p<0.05 con un IC del 95%.
3.1. Ajuste por sexo y edad
Con la intención de eliminar factores de confusión que pudieran influir en el
resultado de los análisis estadísticos posteriores, se realizó un estudio de las
variables sexo y edad.
Se realizó un análisis de las variables para comprobar su distribución normal
con el test de normalidad de Kolmogorov-Smirnoff. Dado que no fue así, se
utilizaron pruebas no paramétricas. Se utilizó el test de la U de Mann-Whitney
para analizar diferencias estadísticamente significativas entre ambos sexos y el test
de Kruskal-Wallis para evaluar las diferencias entre grupos de edad definidos
como: grupo 1: de 20 a 30 años, grupo 2: de 31 a 40 años, grupo 3: de 41 a 50
años, grupo 4: de 51 a 60 años, grupo 5: de 61 a 70 años y grupo 6: de 71 a 80
años. Finalmente se realizó un análisis post-hoc para evaluar donde se hallaban las
diferencias. Se analizó la homogeneidad de varianzas. Si eran homogéneas, se utilizó
el test de Bonferroni y si no lo eran, el test de Tamhane.
3.2 Análisis y estandarización de las variables
Se utilizaron variables cuantitativas, tanto objetivas como subjetivas. Dentro de
las variables recogidas en la exploración clínica o complementaria, existían algunas
que se incluyen dentro de otras o variables que evalúan características parecidas.
Con el fin de simplificar el estudio estadístico y no ser redundante en las variables
Análisis Cluster de la Enfermedad de Ménière
96
que se incluyen en el mismo, se excluyeron aquellas variables que no aportaban
información independiente.
Las variables que se excluyeron fueron las siguientes:
-Las variables cualitativas. No pueden ser utilizadas en el análisis cluster junto
con las variables cuantitativas. Además no puede realizarse una estandarización
adecuada sin estar sujeto a una valoración subjetiva previa. La mayor parte de estas
variables son clínicas, la mayoría dicotómicas y se han añadido en un estudio final
comparativo de los clusters formados a partir de las variables cuantitativas.
-En el cuestionario UCLA-DQ, los cuestionarios independientes de las
preguntas 1, 2, 3, 4 y 5. Se utiliza el Dizzness Index que deriva de la multiplicación
de las preguntas 1 y 2 (H1xH2). Es un parámetro ampliamente utilizado y validado
por numerosos autores (Bamiou DE, 1999) (Pérez N, 2005).
-La fase, la ganancia y la simetría de la prueba sinusoidal armónica de la prueba
rotatoria. Se utiliza el parámetro VOR3. Se considera un resultado patológico
cuando se producen tres alteraciones sucesivas ya sea en la fase, en la ganancia o
en la simetría (Palomar-Asenjo V, 2006). Sin embargo, esta variable es cualitativa
dicotómica, por lo que se analizará en el estudio comparativo. Se utiliza para el
seguimiento evolutivo de la enfermedad más que para el diagnóstico. Se introducen
los resultados obtenidos a partir de la prueba impulsiva y de la prueba sinusoidal a
alta velocidad. La CT de la prueba impulsiva es equivalente, en condiciones
normales, a la que se obtiene con una estimulación a baja frecuencia (0.004 Hz) en
la prueba sinusoidal armónica y es la que determina, en la práctica clínica habitual,
un resultado patológico de la prueba.
-Los umbrales tonales de 0.5, 1, 2 y 3 kHz tanto del oído sintomático como del
asintomático. Se utiliza el umbral tonal medio de ambos oídos. Se añaden las
frecuencias que no integran la media (0.25 y 6 kHz) para no producir sesgos, ya
que la fluctuación auditiva se produce y analiza en las frecuencias más graves y la
presbiacusia se refleja preferentemente en las frecuencias agudas.
Material y Métodos
97
-El umbral de inteligibilidad de la audiometría vocal, ya que, una vez descartada
patología retrococlear, coincide con el UTM. La audiometría vocal queda
representada por el porcentaje de discriminación (PD), ya que refleja no sólo las
características auditivas propias de la EM, como es el fenómeno de reclutamiento,
sino además el deterioro que se produce a causa de la presbiacusia en los
pacientes más mayores.
Las variables que finalmente se utilizaron para la formación de los grupos
fueron las siguientes:
-Audiológicas:
-UTMs, UTMas y el umbral tonal a 0.25 kHz y 0.6 kHz en ambos oídos
-UIs, UIas, PDs y el PDas.
-Vestibulares:
-VNG: VFLne, PC y PrepD.
-Rotatoria: CTs, CTas, Gs, Gas, GAVs, GAVas.
-Posturografia: POS1, 2, 3, 4, 5 y 6, VC.
-Cuestionarios:
-DHI-t
-FLS
-Yi, Yas
-UCLA-DQ: H1xH2
Cada variable tenía unidades distintas y no comparables entre sí, por tanto cada
variable cuantitativa fue dividida por los percentiles de 25, 50, 75 y 100. A cada
cuartil se le dio un valor: valor 1 para los valores situados en el percentil 25, valor
2 para los del percentil 50, valor 3 para los del percentil 75 y valor 4 para los del
percentil 100. Cada cuartil representa al 25% de los pacientes que se sitúan entre 2
valores de la variable. Los pacientes que se sitúan en el percentil 25, tienen
mejores resultados que los consecutivos, en todas las variables. De esta manera,
Análisis Cluster de la Enfermedad de Ménière
98
por ejemplo, los pacientes con UTM mejor (valores numéricos bajos), se situaban
dentro del percentil 25 o primer cuartil con valor 1 y los pacientes con buen
porcentaje de discriminación (valores numéricos altos), se situaban en el mismo
cuartil con valor 1.
3.3 Creación de grupos
3.3.1. Análisis multivariante a través de la creación de un dendrograma y su representación gráfica
El dendrograma es un grafico que muestra el historial de conglomeración en el
cual los conglomerados están representados mediante trazos horizontales, las
etapas en que se juntan mediante trazos verticales. Este grafico ayuda a evaluar la
homogeneidad de los conglomerados y permite decidir sobre cual es el número
óptimo de conglomerados. El dendrograma ordena las variables y los casos para
hacer una aproximación sobre la posibilidad de formar grupos sin tener que
definirlos previamente.
Con los dendogramas que se obtuvieron de ambos análisis se creo un gráfico
bidimensional en el que se enfrentaron los casos (en sentido vertical) y las
variables (en sentido horizontal) para evaluar la posible existencia de grupos bien
diferenciados a simple vista. En cada casilla se sustituyó el valor de la variable por
su cuartil representadas mediante colores.
3.3.2. Análisis de Conglomerados o de Cluster
La definición de los clusters permite describir ciertas características de la
enfermedad. El Análisis Cluster, también conocido como Análisis de
Conglomerados, Taxonomía Numérica o Reconocimiento de Patrones, es una
técnica estadística multivariante cuya finalidad es dividir un conjunto de objetos en
grupos (cluster en inglés) de forma que los perfiles de los objetos en un mismo
grupo sean muy similares entre sí (cohesión interna del grupo) y los de los objetos
de clusters diferentes sean distintos (aislamiento externo del grupo).
Para llevar a cabo un análisis de este tipo se deben los siguientes pasos:
Material y Métodos
99
1. Plantear el problema a resolver por un Análisis Cluster
2. Establecer medidas de semejanza y de distancia entre los objetos a
clasificar en función del tipo de datos analizado
3. Analizar algunos de los métodos de clasificación propuestos en la
literatura haciendo especial énfasis en los métodos jerárquicos
aglomerativos y en el algoritmo de las k-medias, y determinar el número
de grupos
4. Interpretar los resultados obtenidos
5. Analizar la validez de la clasificación obtenida
Para el diseño de los grupos mediante el análisis de conglomerados o Cluster,
se utilizaron las variables cuantitativas derivadas del dendrograma. El análisis
Cluster se llevó a cabo con el programa de SPSS 15.0 (Ferran M, 1997; Visauta B,
1998). Se realizó un análisis de cluster jerárquico para casos y otro para variables
por el método de vinculación inter grupos, utilizando como medida la distancia
euclidea al cuadrado.
El objetivo del análisis Cluster es obtener grupos de objetos de forma que, por
un lado, los objetos pertenecientes a un mismo grupo sean muy semejantes entre
sí, es decir, que el grupo esté cohesionado internamente y, por el otro, los objetos
pertenecientes a grupos diferentes tengan un comportamiento distinto con
respecto a las variables analizadas, es decir, que cada grupo esté aislado
externamente de los demás grupos.
El análisis Cluster ha sido utilizado por diversos investigadores para el estudio
de alteraciones genéticas hematológicas (Eyholzer M, 2010) (Hopcroft LE, 2010) y,
en ORL, para el análisis de los pacientes con acúfenos (Ozyigit T, 2010) (Abbott
JA, 2009).
Es una técnica eminentemente exploratoria puesto que la mayor parte de las
veces, no utiliza ningún tipo de modelo estadístico para llevar a cabo el proceso de
clasificación (Kaufman L, 1990). Se podría calificar como una técnica adecuada para
extraer información de un conjunto de datos sin imponer restricciones previas en
Análisis Cluster de la Enfermedad de Ménière
100
forma de modelos estadísticos, al menos de forma explícita y, por ello, puede
llegar a ser muy útil como una herramienta de elaboración de hipótesis acerca del
problema considerado sin imponer patrones o teorías previamente establecidas.
Conviene, sin embargo, estar siempre alerta ante el peligro de obtener, como
resultado del análisis, no una clasificación de los datos sino una disección de los
mismos, en distintos grupos que sólo existen en la memoria del ordenador (Afifi A,
1996). El conocimiento que el analista tenga acerca del problema decidirá cuáles de
los grupos obtenidos son significativos y cuáles no.
Cuando en la base de datos existen diferentes tipos de variables con unidades
diferentes se pueden combinar para construir una medida de distancia. Algunos
autores sugieren las siguientes soluciones (Anderberg MR, 1973; Gordon AD,
1999):
- Expresar todas las variables en una escala común, habitualmente binaria para
evitar perder información. Se pueden utilizar intervalos. Es la estandarización de las
variables.
- Combinar medidas con pesos de ponderación mediante expresiones de la
forma:
p
1kijk
p
1kijkijk
ij
w
dwd
Donde dijk es la distancia entre los objetos i y j en la k-ésima variable y wijk = 0
ó 1 dependiendo de si la comparación entre i y j es válida en la k-ésima variable
- Realizar análisis por separado utilizando variables del mismo tipo y utilizar el
resto de las variables como instrumentos para interpretar los resultados
obtenidos.
En este caso se utilizó la primera y la tercera solución, ya descrita en el
apartado de análisis y estandarización de las variables.
Material y Métodos
101
Básicamente existen dos tipos de cluster: el “cluster K medias” y el “cluster
jerárquico”. Éste último crea grupos anidados que se van agregando
progresivamente hasta que todos los casos quedan unidos.
En nuestro caso utilizamos el “cluster K jerárquico” tanto para los casos como
para las variables por el método de vinculación intergrupos, utilizando como
medida la distancia euclídea al cuadrado. Hay métodos que buscan reducir la
heterogeneidad dentro del grupo y van subdividiendo los grupos hasta que se
alcanza un número óptimo de clusters. En otros métodos el número de cluster es
fijado a priori por el investigador y puede ser reducido o aumentado dependiendo
de las características de los datos. Las distintas técnicas para la elaboración de
cluster tratan de que los clusters sean homogéneos (es decir, dentro de un grupo
los sujetos sean similares) y diferentes de otros clusters (es decir, que los sujetos
de un grupo sean diferentes de los de otro).
En nuestro trabajo este análisis es pertinente pues se emplean los requisitos
para la aplicación del análisis cluster:
1. Las observaciones son independientes
2. Las variables son cuantitativas o dicotómicas
3. Muestra grande
4. El cluster de K medias es muy sensible a los valores extremos, por lo
que serán eliminados.
Se realizó a continuación un análisis para comprobar la validez de los datos,
mediante la prueba no paramétrica de Kruskal-Wallis, previa comprobación
mediante el ANOVA de homogeneidad de varianzas, y se realizó una
representación gráfica donde se mostraron los perfiles medio de cada grupo y los
diagramas de cajas de las variables analizadas para cada uno de los grupos.
Finalmente con el objetivo de contrastar entre los grupos y observar las
diferencias reales entre unos y otros para cada variable, se realizó un contraste a
posteriori. Se realizó un análisis de las varianzas de cada variable. Cuando las
varianzas eran homogéneas, se utilizó el test de Bonferroni y cuando las varianzas
Análisis Cluster de la Enfermedad de Ménière
102
no eran homogéneas, el test de T2 de Tamhane. Se representaron en las tablas
aquellas diferencias estadísticamente significativas con uno u otro test.
3.4 Análisis de la función discriminante
Se realizó un análisis de la función discriminante con el fin de obtener una
fórmula para cada grupo. Para conocer el punto de corte a partir del cual un
paciente puede pertenecer a un grupo determinado, se utilizan los centroides de
cada cluster. Se mide el punto medio entre el centroide del cluster determinado
con respecto a los demás, se localiza el punto intermedio entre ambos centroides
y se obtiene el valor máximo del grupo.
Las variables que se utilizan son no tipificadas, es decir, se utiliza el valor en
bruto, con sus unidades específicas.
Se hallaron la sensibilidad, especificidad, valor predictivo positvo y valor
predictivo negativo para cada fórmula.
Por otro lado, se realizó una valoración de qué variables son las que influyen
más a la hora de determinar un grupo. Como cada variable presenta distintas
unidades, se hallaron coeficientes estandarizados.
3.5. Análisis comparativo de los Clusters con la clasificación de la AAO-HNS
Finalmente se realizó un estudio para comparar los grupos derivados del análisis
Cluster y la clasificación propuesta por la AAO-HNS de 1995 en base a los
estadios audiométricos. Se realizó un análisis mediante la Chi cuadrado para
evaluar la existencia de diferencias entre ambos.
IV.RESULTADOS
Resultados
105
1. Descripción de la muestra
Entre los años 1997 y 2000 se diagnosticaron en la consulta del departamento
de ORL 240 pacientes con EMdef de presentación unilateral de distinto periódo
evolutivo de la enfermedad. De todos, a 153 pacientes se les realizó pruebas
completas de audición y vestibulares, y se les entregó varios cuestionarios de
Calidad de Vida que fueron registrados junto con los resultados de las pruebas en
una base de datos. A lo largo del seguimiento (hasta 2008), se comprobó que
ninguno de ellos desarrolló la enfermedad en el oído contralateral. Para este
estudio se utilizan los datos de la primera exploración completa auditiva y
vestibular.
1.1. Anamnesis
Se cuenta con una muestra de 153 pacientes con E.M. unilateral. De ellos 83
(54,2%) eran hombres y 70 (45,8%) eran mujeres. La sintomatología auditiva
permitió localizar el lado de la enfermedad en el oído derecho en 75 pacientes
(48%) y en 78 (51%) en el oído izquierdo. De los 153 pacientes, 26 (17%) pacientes
habían sufrido crisis de Tumarkin.
La edad en el momento del diagnóstico estaba comprendida entre los 21 y 77
años, con una media de 52 años (30-73) y su distribución por grupos etarios se
presenta en la figura 24:
Figura 24. Representación de la distribución por grupos etarios de la muestra.
Análisis Cluster de la Enfermedad de Ménière
106
Durante la anamnesis, las variables que se recogieron para el estudio fueron las
siguientes:
1.-Duración de la enfermedad (Tdur) comprendida entre 1 y 30 años, con una
media de 5,4 años, IC 95% (1-15), desde el comienzo de los síntomas hasta que
llegaron a nuestra consulta. Su distribución se muestra en la figura 25:
En la figura 25 se observa como la mayor parte de los pacientes acuden a la
consulta en los 2 primeros años de la enfermedad, cuando la clínica es más florida
y los síntomas más intensos.
Las dos variables que definen el grado de actividad del proceso tenían la
siguiente distribución:
2.-El tiempo que transcurre desde que el paciente presenta la última crisis hasta
que acude a la consulta (Tuc) oscila entre 1 día y 2880, con una media de 50 días y
una moda de 30 días (Figura 26).
Figura 25. Representación de la duración de la enfermedad.
Resultados
107
Figura 3
3.-El número de crisis (Nc) que los pacientes presentan en el período de 6
meses previos a la consulta oscila entre 1 y 60 crisis con una media de 8 y una
moda de 2 crisis (Figura 27).
Figura 27: Representación del número de crisis (Nc) durante los seis meses previos a la consulta.
Figura 26. Representación del tiempo que transcurre desde que el paciente presenta la última crisis hasta que acude a la consulta (Tuc).
Análisis Cluster de la Enfermedad de Ménière
108
-La distribución del tratamiento instaurado se refleja en la figura 28 y tabla 6.
Tratamiento N Porcentaje
Médico 75 49
Intratimpánico
(Cit y Git)
77 50.4
Quirúrgico 1 0.6
Tabla 6: Representación numérica del tratamiento instaurado.
Figura 28: Representación gráfica del tratamiento instaurado. Git: gentamicina intratimpánica. Cit: corticoides intratimpánicos.
Git Cit
Resultados
109
1.2. Cuestionarios
Los cuestionarios entregados el primer día de consulta son los siguientes.
Escala de nivel funcional. La distribución de los pacientes de acuerdo a las
respuestas medias que daban en la Escala Nivel Funcional (AAO-HNS) se ven
reflejados en la figura 29.
Más del 90% de la muestra se sitúa entre los niveles 2 y 5 de la escala funcional,
se observa que no hay un porcentaje relevante de pacientes con una discapacidad
completa o con una normalidad funcional absoluta.
Figura 29: Representación gráfica del porcentaje de pacientes situados en cada nivel de la escala funcional.
Escala de nivel funcional (AAO-HNS).
Análisis Cluster de la Enfermedad de Ménière
110
Figura 30: Representación gráfica de la distribución de la muestra en el cuestionario de Yardley de intensidad del vértigo.
Figura 31: Representación gráfica de la distribución de la muestra en el cuestionario de Yardley de ansiedad somática.
Discapacidad. En el Dizziness Handicap Inventory (DHI) el resultado promedio
valorado de la suma de los resultados en las subescalas fue 4321. En el
cuestionario de “Yardley” de intensidad y repercusión del vértigo (Yi), el resultado
medio de la sección de intensidad de vértigo fue de 139. El nivel de ansiedad
somática obtenido a partir del cuestionario adaptado de Yardley es de 1510.
Estos dos últimos se distribuyen de la siguiente manera. En las figuras 30 y 31 se
distinguen en los custionarios de Yardley de intensidad de vértigo y de ansiedad
somática.
Resultados
111
Figura 9
Calidad de vida. Para las 5 preguntas del cuestionario UCLA-DQ, los resultados
se representan de tres maneras:
-Resultados globales. Se presenta el valor medio para cada item (las barras
representan el valor del IC95%):
-
Figura 32: Representación gráfica de la distribución de los resultados del cuestionario UCLA-DQ.
2.4±0.9
3.1±1.13.2±1.4
3.5±1.1 3.5±1
Análisis Cluster de la Enfermedad de Ménière
112
Agrupados en 5 niveles de acuerdo a la respuesta dada en cada cuestionario en
función de la frecuencia o gravedad de los síntomas (Figuras 33 a 37).
.
Figura 33: Distribución de los resultados del cuestionario UCLA-1.
Figura 34: Distribución de los resultados del cuestionario UCLA-2.
Figura 35: Distribución de los resultados del cuestionario UCLA-3.
Figura 36: Distribución de los resultados del cuestionario UCLA-4.
Figura 37: Distribución de los resultados del cuestionario UCLA-5.
Resultados
113
-Se realiza el cálculo del Dizziness Index de la muestra. Es un parámetro que
resulta de multiplicar los valores de las respuestas a la primera y segundas
preguntas siendo su resultado 85 (Figura 38).
1.3. Exploración física
La exploración física en la consulta, consiste en la evaluación otoscópica y
otoneurológica del paciente. Todos los pacientes de este estudio presentaban,
como criterio de inclusión, una otoscopia normal. La exploración de los
movimientos oculares fue normal y no se incluyó la exploración de la marcha y la
postura, ya que se realizó de manera indirecta aunque más objetiva en la PDC.
En la valoración otoneurológica clínica en consulta, los resultados que se
recogieron se resumen en la tabla 7.
Signo No/Normal Sí/Patológico
Nistagmo espontáneo 90 (58.8) 63 (41.2)
Maniobra oculo-cefálica 106 (69.3) 47 (30.7)
Nistagmo de agitación cefálica 95 (62.1) 58 (37.9)
N(%) Tabla 7: Representación de los resutlados de la exploración física en la consulta
Figura 38: Distribución de los resultados derivados de multiplicar los valores de las respuestas a las primeras y segundas preguntas (H1xH2).
Análisis Cluster de la Enfermedad de Ménière
114
1.4. Exploraciones complementarias.Audiométricas
1.4.1. Audiometría tonal del oído sintomático
El UTM (AAO-HNS) del oído sintomático (UTMs) fue 5421dB.
Los umbrales tonales medios para cada frecuencia se muestran en la siguiente
gráfica con el valor medio en todos los pacientes por frecuencia. Las barras
representan los valores al IC95%.
0
25
50
75
100
Um
bra
l (d
B)
250 500 1000 2000 3000 4000 6000
Frecuencia (Hz)
W WW
W WW
WA A
AA A
A
A
Figura 39: Representación de los umbrales tonales medios del oído sintomático para cada frecuencia.
Resultados
115
Según la recomendación de la AAO-HNS, a los pacientes se les clasificó en
cuatro estadios basándose en el UTM. La distribución se presenta en la figura 17:
E s t a d i o 1 22 (14,4%)
E s t a d i o 2 15 (9,8%)
E s t a d i o 3 87 (56,9%)
E s t a d i o 4 29 (19%)
Figura 40: Clasificación de la muestra en los estadios de la AAO-HNS en función de los resultados de la audiometría tonal del oído sintomático
Tabla 8: Distribución de los pacientes N (%) en los cuatro estadios
Análisis Cluster de la Enfermedad de Ménière
116
En la figura 41 se presenta el número de pacientes que muestran el umbral
tonal para cada frecuencia igual o menor de 20dB. Se agrupan al final para las
frecuencias 0.25-1 kHz (frecuencias graves) y para las frecuencias 0.5-3 kHz que
son las que generan el UTM según la AAO-HNS y para todo el espectro explorado
(0.25-6kHz).
1.4.2. Audiometría vocal del oído sintomático
El valor medio del UIs es de 52±22dB y del PDs del 80±20%.
Figura 41: Distribución de los pacientes que muestran el umbral tonal para cada frecuencia igual o menor de 20dB
KHz
Nº
de p
acie
ntes
(%
)
Resultados
117
1.4.3. Correlación Tonal-Vocal. Oído sintomático
Al realizar un análisis de regresión, en la estimación curvilínea, los modelos
“lineal”, “cuadrático” y “cúbico” poseen la mayor significación (p=0), pero es el
último el que presenta un mayor r2 como se muestra en la figura 42.
Figura 42: Representación gráfica de la correlación entre la audiometría tonal y vocal. UTMs: Umbral tonal medio del oído sintomático. UIs: Umbral de inteligibilidad del oído sintomático.
Análisis Cluster de la Enfermedad de Ménière
118
En cuanto al porcentaje de discriminación y, de acuerdo al grupo audiométrico
de la AAO-HNS, los resultados son:
En ambas gráficas se observa la existencia de una correlación tonal y vocal, que
descarta patología retrococlear.
Figura 43: Representación gráfica de la correlación entre la audiometría tonal y vocal. UTMs: Umbral tonal medio del oído sintomático. PDs: Porcentaje de discriminación del oído sintomático.
Resultados
119
1.4.4. Audiometría tonal del oído asintomático
El UTM del oído asintomático (UTMas) fue 20±13dB.
Los umbrales tonales medios para cada frecuencia se muestran en la figura 44
con el valor medio en todos los pacientes por frecuencia. Las barras representan
los valores al IC95%
20
40
60
80
Um
bra
l (d
B)
250 500 1000 2000 3000 4000 6000
AA A A
AA
A
Figura 44: Representación de los umbrales tonales medios del oído asintomático para cada frecuencia
Análisis Cluster de la Enfermedad de Ménière
120
La dispersión de resultados es más apreciable en la siguiente gráfica.
Como puede observarse en la gráfica, existe una gran dispersión en los datos
audiométricos del oído asintomático. A pesar de ser una enfermedad unilateral, se
constata que el oído contralateral no es sano en la mayor parte de los casos. Se
encuentran entorno a 10 casos con una audiometría tonal donde se evidencia una
hipoacusia neurosensorial moderada-severa y en algunas frecuencias incluso,
profunda.
Figura 45: Representación de la dispersión de los resultados de los umbrales tonales medios del oído asintomático para cada frecuencia
Resultados
121
Según su umbral tonal medio se les clasificó en cuatro estadios, según la
recomendación de la AAO-HNS para la evaluación audiológica (Figura 46).
Estadio 1 116 (75,8%)
Estadio 2 27 (17,6%)
Estadio 3 9 (5,9%)
Estadio 4 1 (0,7%)
Figura 46: Clasificación de la muestra en los estadios de la AAO-HNS en función de los resultados de la audiometría tonal del oído asintomático
Tabla 9: Distribución de los pacientes N (%) en los cuatro estadios
Análisis Cluster de la Enfermedad de Ménière
122
En la figura 47 se presenta el número de pacientes que muestran el umbral
tonal para cada frecuencia igual o menor de 20dB. Se agrupan al final para las
frecuencias 0.25-1 kHz (frecuencias graves) para las frecuencias 0.5-3 kHz que son
las que generan el UTM según la AAO-HNS y para todo el espectro audiométrico
explorado (0.25-6kHz).
Como se puede observar solo en un 23% (42 pacientes) se puede considerar
que el umbral tonal es absolutamente normal definido porque el valor del umbral
en todas las frecuencias registradas es igual o inferior a 20dB.
1.4.5. Audiometría vocal del oído asintomático
El valor medio del UIas es de 14±12dB y del PDas de 96±6%.
Figura 47: Distribución de los pacientes que muestran el umbral tonal para cada frecuencia igual o menor de 20dB
KHz
Nº
de p
acie
ntes
(%
)
Resultados
123
1.4.6. Correlación Tonal-Vocal. Oído asintomático
A continuación se muestran las curvas de regresión entre UIas y UTMas y entre
PDas y UTMas. Al realizar un análisis de regresión, en la estimación curvilínea, el
modelo “cúbico” posee la mayor significación (p=0) (Figura 48 y 49).
Figura 48: Representación gráfica de la correlación entre la audiometría tonal y vocal. UTMas: Umbral tonal medio del oído asintomático. UIas: Umbral de inteligibilidad del oído asintomático.
Análisis Cluster de la Enfermedad de Ménière
124
En ambas gráficas se observa la existencia de una correlación tonal y vocal, que
descarta patología retrococlear.
Figura 49: Representación gráfica de la correlación entre la audiometría tonal y vocal. UTMas: Umbral tonal medio del oído asintomático. PDas: Porcentaje de discriminación del oído asintomático.
Resultados
125
1.4.7. Cálculos de déficit auditivo binaural
Se realizan los siguientes cálculos en la audiometría tonal.
1. Diferencia entre umbral de cada frecuencia (diferencia de umbral) y valor
promedio del UTM o UTMdif. En la gráfica siguiente se presenta el valor
obtenido de la diferencia entre el valor del umbral tonal en cada frecuencia
(en dB) del oído sintomático y del oído asintomático. El valor promedio o
UTMdif es de 35±21 dB.
0
10
20
30
40
50
60
Um
bra
l d
if (
dB
)
250 500 1000 2000 3000 4000 6000
Frecuencia (Hz)
G GG
GG
GG
Figura 50: Representación gráfica por frecuencias de la pérdida binaural.
Análisis Cluster de la Enfermedad de Ménière
126
2. Umbral relativo y UTM relativo (UTMrel). En la gráfica siguiente se
presenta el valor obtenido para cada frecuencia (en valor porcentual). El
valor promedio de la diferencia relativa es del 46±25%.
3. Umbral de Inteligibilidad relativo (UIrel): 57.56 (ds 26.7)
Figura 51: Representación gráfica del umbral tonal relativo por frecuencias
Figura 52: Representación gráfica del umbral de inteligibilidad relativa.
Resultados
127
4. Porcentaje de Discriminación relativo (PDrel): -10.4 (ds 17.21)
5. Pérdida binaural: 0.8424
donde Pas es pérdida auditiva en el mejor oído y Ps es pérdida auditiva en el
peor oído.
-Expresada en forma de ecuación de la recta:
Figura 53: Representación gráfica del porcentaje de discriminación relativa
Análisis Cluster de la Enfermedad de Ménière
128
1.5. Exploraciones complementarias. Vestibulares
1.5.1.Videonistagmografía
En la VNG, en el 61% (94 pacientes) no se objetivó nistagmo espontáneo. La
media de la velocidad de la fase lenta del nistagmo espontáneo cuando se registró
fue de 1.21.8ºs-1. En los casos en los que se registró nistagmo fue contralesional
en 38 de 59 pacientes (64%) e ipsilesional en 21 de 59 pacientes (36%).
La prueba calórica resultó normal en el 39% (59 pacientes), mientras que en el
resto, resultó anormal, superando el grado de paresia canalicular del 20%. La
paresia canalicular media fue de 29%28 con un mínimo de 1 y un máximo de 100.
En 23 pacientes la paresia es superior en el oído contralateral (de ellos, en 18 es
inferior al 20%) motivo por lo que se les da un valor negativo. La preponderancia
direccional media fue del 8%22 con un mínimo de 0 y un máximo de 80. En 54
pacientes la preponderancia direccional se dirige al lado de la lesión (de ellos, en
45 es inferior al 30%) motivo por lo que se les da un valor negativo. La distribución
de estos valores se presenta en las gráficas adjuntas señalando con una línea roja
vertical los extremos del intervalo de resultado normal.
Figuras 54 y 55: Representación gráfica de la paresia canalicular y de la preponderancia direccional respectivamente. Los resultados situados entre las líneas rojas se consideran valores dentro de la normalidad.
100806040200-20-40-60-80
Paresia canalicular (%)
60
50
40
30
20
10
0
N
6040200-20-40-60-80
Preponderancia direccional (%)
80
60
40
20
0
N
Resultados
129
1.5.2. Pruebas rotatorias
a. Prueba impulsiva
La constante de tiempo es anormal (<10seg) en un 25.7% de casos cuando el
impulso es hacia el lado enfermo y en un 25.1% cuando se realiza hacia el lado
sano. Las respuestas son asimétricas (cuando la diferencia entre las constantes de
tiempo es >20%) en un 44,6%.
Gs CTs Gas CTas Asimetría de G
Asimetría de CT
Media 0.440.15 15.68.43 0.440.13 16.28.43 0.26 2.98
Mínimo 0.14 0.89 0.17 0.19 -64.6 -92.7
Máximo 0.85 43 0.79 48 33.8 79.7
b. Prueba sinusoidal armónica
- Los resultados medios de cada uno de los parámetros estudiados en cada
frecuencia de estimulación se detallan en la siguiente tabla:
0,01 Hz 0,02 Hz 0,04 Hz 0,08 Hz 0,16 Hz 0,32 Hz 0,64 Hz
Fase(º) 58.3 34.8 18.9 7.6 1.3 -0.26 -0.5
Ganancia 0.2 0.3 0.4 0.4 0.4 0.5 0.5
Asimetría (º/s) -0.2 -0.2 -0.6 -0.4 -0.7 -0.6 -0.6
Tabla 11: Resultados de la prueba sinusoidal armónica
Tabla 10: Resultados de la prueba impulsiva. Gs: ganancia hacia el lado sintomático. CTs: constante de tiempo hacia el lado sintomático. Gas: ganancia hacia el lado asintomático. CTas: constante de tiempo hacia el lado asintomático. Asimetría de G: asimetría de la ganancia. Asimetría CT: asimetría de la constante de tiempo.
Análisis Cluster de la Enfermedad de Ménière
130
0.00 0.20 0.40 0.60
Frecuencia (Hz)
0
20
40
60
Fas
e
A
A
A
AA A
AA
0.00 0.20 0.40 0.60
Frecuencia (Hz)
0,20
0,40
0,60
0,80
Gan
anci
a
A
AAA
AA
AA
0.00 0.20 0.40 0.60
Frecuencia (Hz)
-4
-3
-2
-1
0
1
2
3
4
Sim
etri
a
AAA A
A A A A
-La distribución de resultados patológicos por frecuencias se muestran en la
tabla 12.
Parámetro anormal N Porcentaje
Fase 2 frecuencias adyacentes 63 35.2
Fase 3 frecuencias adyacentes 38 21.2
Ganancia 2 frecuencias adyacentes 57 31.8
Ganancia 3 frecuencias adyacentes 42 23.5
Simetría 2 frecuencias adyacentes 17 9.5
Simetría 3 frecuencias adyacentes 7 4
2 frecuencias adyacentes (F, G, S) 107 60
3 frecuencias adyacentes (F, G, S) 72 42
Figuras 56, 57 y 58: Representación gráfica de los resultados de la fase, la ganancia y la simetría respectivamente de la prueba sinusoidal armónica.
Tabla 12: Distribución de resultados patológicos por frecuencias
Resultados
131
c. Aceleración sinusoidal (0.64Hz) a alta velocidad
GAVs GAVas
Media 0.830.19 0.981.96
Mínimo 0.26 0.33
Máximo 1 25
Tabla 13: Resultados de la prueba de aceleración sinusoidal a alta velocidad. GAVs: ganancia a alta velocidad hacia el lado sintomático. GAVas: ganancia a alta velocidad hacia el lado asintomático.
Análisis Cluster de la Enfermedad de Ménière
132
1.5.3. Posturografía
Los resultados obtenidos en la prueba de organización sensorial (POS) son los
siguientes. En la categoría “Otros” se agrupan los patrones Afisiológico (1.7%) y
No valorable (13.4%).
Los resultados para cada condición y del valor resumen (valor compuesto) son
los siguientes:
Figura 59: En el patrón posturográfico de la muestra, más del 40% obtienen un patrón normal y más del 20% un déficit vestibular puro.
Figura 60: Resultados de la posturografía para cada condición y el valor compuesto resultante.
Resultados
133
Los resultdos de preferencia visual fueron los siguientes:
La estrategia postural en el momento de la exploración tuvo la siguiente
distribución:
Figura 61: Representación de la preferencia visual de la muestra. En más de 80% no se observa un patrón de preferencia visual.
Figura 62: La estrategia postural en casi el 80% de los pacientes es normal.
Análisis Cluster de la Enfermedad de Ménière
134
2. Ajuste por sexo y edad
2.1. Sexo
Se realizó un análisis mediante pruebas no paramétricas, ya que las variables no
presentan una distribución normal. Se utiliza el test de la U de Mann-Whitney y
para analizar si existen diferencias estadísticamente significativas entre ambos
sexos en cada una de las variables de la muestra anteriormente descrita:
hombre mujer Sign
Lado de la enfermedad 1.53 1.49 0.6
EDAD 51.9 51.3 0.96
Tdur (años) 5.6 5 0.12
Tuc(días) 41 30 0.45
Nc 8 8.7 0.83
Crisis de Tumarkin 1.8 1.8 0.7
Ne 1.6 1.5 0.17
Nagit 1.34 1.4 0.41
Oculocef 1.3 1.2 0.22
Tto 1.5 1.5 0.58
Tabla 14: Resultados comparativos por sexo de los datos de la anamnesis y de la exploración clínica. Se representa la significación de las diferencias entre ambos grupos. Tdur: tiempo de duración de la enfermedad. Tuc: tiempo desde la última crisis. Nc: número de crisis. Ne: nistagmo espontáneo. Nagit: nistagmo de agitación cefálica. Oculocef: maniobra oculocefálica. Tto: tratamiento.
Resultados
135
hombre mujer Sign
FLS 3.4 3.4 0.84
DHI total 39.8 43.6 0.25
Yardley i.v 12.9 14.03 0.18
Yardley: a.s 13.4 17 0.01
H1xH2 7.4 8.3 0.06
Tabla 15: Resultados comparativos por sexo de los datos de los cuestionarios. FLS: escala de nivel funcional. DHI total: Dizziness Handicap Index. Yardley i.v: Yardley de intensidad del vértigo. Yardley a.s: Yardley de ansiedad somática. H1xH2: UCLA-DQ pregunta 1 por pregunta 2.
hombre mujer Sign
Uts 250 63.7 58.9 0.33
Uts 6000 71 62 0.032
Utas 250 21.8 21.9 0.69
Utas 6000 42.5 31 0.001
UTMs 57.7 49.7 0.026
Grupo de la AAO-HNSs
2.96 2.61 0.017
UTMas 21.3 18.5 0.098
Grupo de la AAO-HNSas
1.37 1.24 0.078
PDs 80.4 83.9 0.157
PDas 95.7 96.8 0.3
Tabla 16: Resultados comparativos por sexo de los datos audiométricos. Uts: umbral tonal del oído sintomático. Utas: umbral tonal del oído asintomático. UTM: umbral tonal medio. PDs: porcentaje de discriminación del oído sintomático. PDas: porcentaje de discriminación del oído asintomático.
Análisis Cluster de la Enfermedad de Ménière
136
hombre mujer Sign
VFLne 1.05 1.37 0.23
Dir.ne 0.5 0.6 0.19
PC 31.6 26.5 0.19
PD 7.95 8.6 0.9
Ladoprep 1.73 1.6 0.39
Tabla 17: Resultados comparativos por sexo de los datos de la VNG. VFLne: velocidad de la fase lenta del nistagmo espontáneo. Dir.ne: dirección del nistagmo espontáneo. PC: paresia canalicular. PrepD: preponderancia direccional. Ladoprep: lado preponderante.
hombre mujer Sign
Gs 0.43 0.46 0.09
CTs 14.7 15.7 0.59
Gas 0.43 0.45 0.25
CTas 15.4 16.3 0.57
Ghvs 0.83 0.8 0.29
Ghvas 1.14 0.81 0.42
VOR3 0.45 0.37 0.35
Tabla 18: Resultados comparativos por sexo de losdatos de la prueba rotatoria. Gs: ganancia hacia el lado sintomático. CTs: constante de tiempo hacia el lado sintomático. Gas: ganancia hacia el lado asintomático. CTas: constante de tiempo hacia el lado asintomático. Ghvs: ganancia a alta velocidad hacia el lado sintomático. Ghvas: ganancia a alta velocidad hacia el lado asintomático. VOR3: 3 resultados patológicos adyacentes en la prueba de aceleración sinusoidal armónica.
Resultados
137
En conclusión:
-Anamnesis: no se observan diferencias estadísticamente significativas.
-Exploración: no se observan diferencias estadísticamente significativas.
-Cuestionarios:
-Yardley: en los síntomas de ansiedad somática: se observan diferencias
significativas entre ambos sexos, siendo la puntuación en las mujeres mayor
que en los hombres.
-En el resto, no se observan diferencias estadísticamente significativas.
-Exploraciones complementarias
hombre mujer Sign
SOT 1.4 1.6 0.012
Pref. visual 1.95 1.8 0.004
Estrategia basal 1.2 1.3 0.08
POS1 94.25 95.13 0.14
POS2 91.6 88.2 0.16
POS3 91.1 88.3 0.041
POS4 77.7 71.3 0.00
POS5 46.7 36.8 0.005
POS6 50.5 39.4 0.007
Vc 71.5 64.3 0.00
Tabla 19: Resultados comparativos por sexo de los datos de la posturografía. SOT: test de organización sensorial. Pref. visual: preferencia visual. POS1: resultado posturográfico bajo la condición 1. POS2: resultado posturográfico bajo la condición 2. POS3: resultado posturográfico bajo la condición 3. POS4: resultado posturográfico bajo la condición 4. POS5: resultado posturográfico bajo la condición 5. POS6: resultado posturográfico bajo la condición 6.
Análisis Cluster de la Enfermedad de Ménière
138
-Audiometría tonal del oído sintomático: existen diferencias estadísticamente
significativas para la frecuencia de 6 kHz y en el Umbral Tonal Medio,
obteniendo peores resultados en los hombres que en las mujeres.
-Audiometría vocal del oído sintomático: no se observan diferencias
estadísticamente significativas.
-Audiometría tonal del oído asintomático: existen diferencias
estadísticamente significativas para la frecuencia de 6 kHz, obteniendo peores
resultados en los hombres que en las mujeres.
-Audiometría vocal del oído asintomático: no se observan diferencias
estadísticamente significativas.
-VNG: no existen diferencias estadísticamente significativas.
-Pruebas rotatorias: no existen diferencias estadísticamente significativas.
-Posturografía: existen diferencias estadísticamente significativas para las
siguientes condiciones: POS 3, POS 4, POS 5, POS 6, VC y preferencia visual,
obteniendo mayores resultados en los hombres que en las mujeres. Y para
SOT y estrategia basal, con mayores resultados en las mujeres que en los
hombres.
2.2. Edad
Se realizó una agrupación por edades donde el grupo 1 integra pacientes entre
20 y 30 años, el grupo 2 entre 31 y 40 años, el grupo 3 entre 41 y 50 años, el
grupo 4 entre 51 y 60 años, el grupo 5 entre 61 y 70 años y el grupo 6 entre 71 y
80 años. Se realizó un análisis de las variables para cada grupo de edad mediante el
test de Kruskal Wallis y un análisis a posteriori para localizar (mediante el test de
Bonferroni o el test de Tamhane, previa comprobación de la homogeneidad de
varianzas por el test de ANOVA) las diferencias de cada grupo de edad.
Resultados
139
20-30 31-40 41-50 51-60 61-70 71-80 Sign dif
Sexo 1.5 1.5 1.43 1.48 1.59 1.21 0.38 -
Lado de la enfermeda
d 1.38 1.67 1.6 1.5 1.36 1.36 0.23 -
Tdur (años) 2 5.7 5.5 4.7 6.1 7 0.02 -
Tuc(días) 26.6 38.9 27.1 31.6 56.7 47 0.3 -
Nc 5.9 9.1 9.1 7.1 9 9.2 0.62 -
Crisis de Tumarkin 1.9 1.8 1.8 1.7 1.9 1.9 0.81 -
Ne 1.9 1.8 1.6 1.5 1.6 1.3 0.03 -
Nagit 1.1 1.1 1.4 1.4 1.3 1.3 0.008 1-3,4,5,62-3,6
Oculocef 1.1 1.2 1.2 1.4 1.5 1.4 0.13 -
Tto 1.2 1.4 1.6 1.5 1.5 1.6 0.49 -
Tabla 20: Resultados comparativos por grupos de edad de los datos de la anamnesis y de la exploración clínica. Se representa la significación de las diferencias entre los grupos en general y mediante la realización de un análisis a posteriori, entre qué grupos existen esas diferencias. Tdur: tiempo de duración de la enfermedad. Tuc: tiempo desde la última crisis. Nc: número de crisis. Ne: nistagmo espontáneo. Nagit: nistagmo de agitación cefálica. Oculocef: maniobra oculocefálica. Tto: tratamiento.
20-30 31-40 41-50 51-60 61-70 71-80 Sign dif
FLS 2.7 3.3 3.7 3.3 3.2 3.6 0.43 -
DHI total 30.7 47.3 42.4 42.8 39.4 36.8 0.54 -
Yardley i.v 12.4 17 14.2 13.2 10.6 11.9 0.4 -
Yardley a.s 17.5 17.3 15.1 15 11.4 15.4 0.4 -
H1xH2 6.6 8.9 8.5 8.4 5.4 8.2 0.07 -
Tabla 21: Resultados comparativos por grupos de edad de los datos de los cuestionarios. FLS: escala de nivel funcional. DHI total: Dizziness Handicap Index. Yardley i.v: Yardley de intensidad del vértigo. Yardley a.s: Yardley de ansiedad somática. H1xH2: UCLA-DQ pregunta 1 por pregunta 2.
Análisis Cluster de la Enfermedad de Ménière
140
20-30 31-40 41-50 51-60 61-70 71-80 Sign dif
Uts 250 56.2 57.5 59 64.2 64.1 65.3 0.83 -
Uts 6000 58.7 46.7 65.7 70.3 75.9 76 0.00 2-3,4,5,6
Utas 250 21.9 20 20.3 20.2 24.8 29.6 0.03 -
Utas 6000 26.2 20.6 26.5 43.9 50.5 59.3 0.00 1-6
2-4,5,6 3-4,5,6
UTMs 47.6 45.7 52.9 55.1 59.2 60.3 0.20 -
Grupo de la AAO-HNSs 2.4 2.4 2.8 2.9 2.95 3.1 0.32 -
UTMas 22 13.9 14.7 20.9 26.3 31.4 0.00 2-5,6 3-4,6
Grupo de la AAO-HNSas
1.5 1.1 1 1.3 1.6 1.8 0.001 -
PDs 83.7 84 86.5 81.2 71.8 82 0.083 -
PDas 96.2 90 97.2 96.9 90.6 92.5 0.005 -
Tabla 22: Resultados comparativos por grupos de edad de los datos audiométricos. Uts: umbral tonal del oído sintomático. Utas: umbral tonal del oído asintomático. UTM: umbral tonal medio. PDs: porcentaje de discriminación del oído sintomático. PDas: porcentaje de discriminación del oído asintomático.
20-30 31-40 41-50 51-60 61-70 71-80 Sign dif
VFLne 0.25 0.69 1.35 1.15 1.18 2 0.46 1-3,4
Dir.ne 0.37 0.33 0.53 0.59 0.54 0.57 0.72 -
PC 14.9 35.5 28.6 29.9 25.1 36.3 0.69 -
PrepD -8.7 8.2 11.1 7.2 8.3 11.1 0.12 -
Ladoprep 1.2 1.7 1.7 1.7 1.7 1.8 0.07 1-6
Tabla 23: Resultados comparativos por grupos de edad de los datos de la VNG. VFLne: velocidad de la fase lenta del nistagmo espontáneo. Dir.ne: dirección del nistagmo espontáneo. PC: paresia canalicular. PrepD: preponderancia direccional. Ladoprep: lado preponderante.
Resultados
141
20-30 31-40 41-50 51-60 61-70 71-80 Sign dif
SOT 1.5 1.5 1.3 1.6 1.7 1.6 0.03 3-5
Pref. visual 1.87 1.83 1.89 1.88 1.81 1.81 0.67 -
Estrategia basal 1.25 1.27 1.17 1.31 1.22 1.28 0.71 -
POS1 93 92.2 94.1 94.2 93.5 103.6 0.6 -
POS2 92.2 83.2 91.4 90 87.9 88 0.03 -
POS3 90.2 86.3 91 90.2 90.7 87.9 0.49 -
POS4 79.2 73.3 77.5 71.6 77.6 70.4 0.42 -
POS5 42.8 42.2 52.8 40.3 28 34.3 0.009 3-5
POS6 59.5 44.1 50.5 46 34.9 36 0.062 -
Vc 71 65.3 71.9 68.2 64 63.9 0.068 -
Tabla 25: Resultados comparativos por grupos de edad de los datos de la posturografía. SOT: test de organización sensorial. Pref. visual: preferencia visual. POS1: resultado posturográfico bajo la condición 1. POS2: resultado posturográfico bajo la condición 2. POS3: resultado posturográfico bajo la condición 3. POS4: resultado posturográfico bajo la condición 4. POS5: resultado posturográfico bajo la condición 5. POS6: resultado posturográfico bajo la condición 6.
20-30 31-40 41-50 51-60 61-70 71-80 Sign dif
Gs 0.52 0.48 0.42 0.43 0.46 0.44 0.33 -
CTs 19.3 17.4 14.8 15.6 13.2 12.9 0.12 -
Gas 0.52 0.45 0.42 0.44 0.41 0.43 0.42 -
CTas 18.7 18.1 15.9 15.3 15.2 13.2 0.51 -
Ghvs 0.85 0.85 0.8 0.8 0.81 0.89 0.46 -
Ghvas 0.84 0.88 1.3 0.77 0.9 0.88 0.32 -
VOR3 0.25 0.28 0.4 0.43 0.45 0.57 0.56 -
Tabla 24: Resultados comparativos por grupos de edad de los datos de la prueba rotatoria. Gs: ganancia hacia el lado sintomático. CTs: constante de tiempo hacia el lado sintomático. Gas: ganancia hacia el lado asintomático. CTas: constante de tiempo hacia el lado asintomático. Ghvs: ganancia a alta velocidad hacia el lado sintomático. Ghvas: ganancia a alta velocidad hacia el lado asintomático. VOR3: 3 resultados patológicos adyacentes en la prueba de aceleración sinusoidal armónica.
Análisis Cluster de la Enfermedad de Ménière
142
Se concluye que:
-Anamnesis: no se observan diferencias significativas.
-Exploración: existen diferencias estadísticamente significativas en la duración
de la enfermedad y en el nistagmo espontáneo entre grupos, aunque no en el
contraste a posteriori. Existen dierencias estadísticamente significativas entre el
grupo 1 y los grupos 3, 4, 5 y 6; y entre el grupo 2 y los grupos 3 y 6.
-Cuestionarios: no se observan valores significativos.
-Exploraciones complementarias:
-Audiometría tonal del oído sintomático: existen diferencias significativas en
la frecuencia de 0.25 kHz entre el grupo 2 y los grupos 3, 4, 5 y 6.
-Audiometría vocal del oído sintomático: no existen diferencias significativas.
-Audiometría tonal del oído asintomático: existen diferencias
estadísticamente significativas en la frecuencia de 0.25 kHz, aunque no en el
contraste a posteriori. Existen diferencias significativas en la frecuencia de 6
kHz entre en grupo 1 y el grupo 6, entre el grupo 2 y los grupos 4, 5 y 6; y
entre el grupo 3 y los grupos 4, 5 y 6. Existen diferencias significativas en el
UTM entre el grupo 2 y los grupos 5 y 6; y entre el grupo 3 y los grupos 4 y
6.
-Audiometría vocal del oído asintomático: no existen diferencias significativas.
-VNG: no hay diferencias estadísticamente significativas.
-Pruebas rotatorias: no se observan valores significativos.
-Posturografía: existen diferencias significativas entre grupos en la POS 2,
aunque no en el contraste a posteriori. Existen diferencias significativas en el
SOT y en la POS 5 entre el grupo 3 y 5.
Resultados
143
3. Análisis y definición de las variables cuantitativas
Las variables que finalmente se utilizaron para la formación de los grupos ya se
han mencionado (página 97).
En las siguientes tablas se representan los puntos de corte entre los que se
sitúa la muestra.
Valor de corte para cada percentil de las variables de las pruebas audiométricas.
Ut250s Ut250as UTMs UTMas Ut6000s Ut6000as PDs PDas
P25 45 15 43 11 50 20 95 100
P50 65 20 58 16 65 35 88 100
P75 80 25 68 26 80 50 75 95
Valor de corte para cada percentil de las variables de las pruebas vestibulares.
Vel. Nistagmo (º/s) Paresia (%) Preponderancia (º/s)
P25 0 11.5 -4
P50 0 28 11
P75 2.5 46 22
Tabla 26: Distribución de las variables de la audiometría tonal y vocal en los precentiles 25, 50 y 75. Las unidades de los umbrales tonales (ut) y de los umbrales tonales medios (UTM) se dan en dB HL y el porcentaje de discriminación (PD) en %.
Tabla 27: Distribución de las variables de la prueba calórica en los precentiles 25, 50 y 75.
Análisis Cluster de la Enfermedad de Ménière
144
Valor de corte para cada percentil de las variables de las pruebas rotatorias.
Gs (º/s) Gas (º/s) CTs (s) CTas (s) GAVs (º/s) GAVas (º/s)
P25 0.55 0.52 20 19 0.96 0.98
P50 0.43 0.44 14 14 0.87 0.86
P75 0.33 0.34 10 10 0.74 0.73
Valor de corte para cada percentil de las variables de las pruebas
posturográficas.
POS 1 POS 2 POS 3 POS 4 POS 5 POS 6 VC
P25 95.5 93.5 94 86 62.5 65.5 77.5
P50 94.5 92 92 80 53 56 71
P75 93 89.5 89 71 13 24 61.5
Tabla 29: Distribución de las variables de la posturografía en los precentiles 25, 50 y 75. POS 1: condición 1. POS 2: condición 2. POS 3: condición 3. POS 4: condición 4. POS 5: condición 5. POS 6: condición 6. VC: valor compuesto.
Tabla 28: Distribución de las variables de la prueba rotatoria en los precentiles 25, 50 y 75. Gs: ganancia hacia el lado sintomático. Gas: ganancia hacia el lado asintomático. CTs: constante de tiempo hacia el lado sintomático. CTas: constante de tiempo hacia el aldo asintomático. GAVs: ganancia a alta velocidad hacia el lado sintomático. GAVas: ganancia a alta velocidad hacia el lado asintomático.
Resultados
145
Valor de corte para cada percentil de las variables de los cuestionarios.
FLS DHI Yi Yas H1xH2
P25 2 24 8 7.5 4
P50 3 40 12 12 8
P75 5 56 17 22.5 12
Tabla 30: Distribución de los resultados de los cuestionarios en los precentiles 25, 50 y 75. FLS: escala de nivel funcional. DHI: Dizziness Handicap Inventory. Yi: Yardley de intensidad del vértigo. Yas: Yardley de ansiedad somática. H1xH2: UCLA-DQ primera pregunta por segunda pregunta.
Análisis Cluster de la Enfermedad de Ménière
146
4. Diseño de grupos
4. 1. Análisis multivariante a través de la creación de un Dendrograma y su representación gráfica
El dendrograma es un grafico que muestra el historial de conglomeración en el
cual los conglomerados están representados mediante trazos horizontales, las
etapas en que se juntan mediante trazos verticales. Este grafico nos ayuda a evaluar
la homogeneidad de los conglomerados y nos permite decidir sobre cual es el
número óptimo de conglomerados. El Dendrograma ordena las variables y los
casos para hacer una aproximación sobre la posibilidad de formar grupos sin tener
que definirlos previamente. El Dendrograma final es el siguiente:
Figura 63: Representación gráfica del dendrograma de variables
Resultados
147
Se realizó una representación gráfica del Dendrogama en la que se enfrentaron
los casos (en sentido vertical) y las variables (en sentido horizontal) para evaluar la
posible existencia de grupos bien diferenciados a simple vista. Las variables se
representan con los valores 1, 2, 3 o 4, definidas anteriormente mediante los
percentiles. El color azul representan los valores situados en el percentil 25 (valor
1), el color naranja representa el percentil 50 (valor2), el color verde el percentil
75 (valor3) y el marrón el 100 (valor 4). Aunque se observa una tendencia, no se
hallaron grupos homogéneos bien diferenciados, poniendo de manifiesto una vez
más la heterogeneidad de la muestra.
Resultados
149
-Dendrograma de casos:
-Representación gráfica de la combinación de las variables (eje de abscisas) y casos (eje de ordenadas):
Figura 64: representación gráfica del dendrograma de casos.
Figura 65: representación bidimensional de la confrontación de casos y variables.
Análisis Cluster de la Enfermedad de Ménière
150
4.2. Análisis de Conglomerados o de Cluster
Al realizar el análisis de Cluster, se utilizan las variables cuantitativas
estandarizadas previamente mediante cuartiles. Al realizar el análisis con la técnica
de Cluster, los pacientes quedan divididos en 4 grupos diferenciados con la
siguiente tabla de frecuencias:
GRUPOS Frecuencia Porcentaje
1 20 13.1
2 63 41.2
3 53 34.6
4 17 11.1
Total 153 100
4.3. Análisis de las variables introducidas en el estudio Cluster
A continuación se presentan los valores de cada variable introducida para el
estudio cluster en cada grupo; esto permitirá realizar más adelante un análisis de
las características de cada uno de los grupos encontrados.
.
Tabla 31: distribución de los pacientes por frecuencia y porcentaje en los cuatro clusters.
Resultados
151
4.3.1. Resultados audiométricos
Los resultados en cada grupo y para cada oído son los siguientes:
El resultado del anális estadístico se muestra en la siguiente tabla:
0.25s 0.25as 6s 6as UTMs UTMas PDs PDas
Chi-cuadrado 49.7 26.5 33.7 70.4 70.4 27.4
Gl 3 3 3 3 3 3
Sig. Asintót. 0 0 0 0.001 0 0 0 0.448
Sig.Monte 0 0 0 0.001 0 0 0 0.445
IC99% Límite superior
0 0 0 0 0 0 0 0.432
IC99% Límite inferior
0 0 0 0 0 0 0 0.458
Tabla 33: 0.25s: 0.25 kHz del oído sintomático. 0.25as: 0.25 kHz del oído asintomático. 6s: 6 kHz del oído sintomático; 6as: 6 kHz del oído asintomático; UTMs: umbral tonal medio audiométrico del oído sintomático; UTMas: umbral tonal medio audiométrico del oído asintomático; PDs: porcentaje de discriminación del oído sintomático; PDas: porcentaje de discriminación del oído asintomático.
Variable Oído Cluster 1
Cluster 2
Cluster 3
Cluster 4
0.25 kHz (dB)
Sintomático 70±17 46±21 70±21 82±14
Asintomático 29±16 17±9 26±13 18±6
6 kHz (dB) Sintomático 82±16 57±21 69±23 82±15
Asintomático 53±17 31±20 40±23 33±21
UTM (dB) Sintomático 66±11 40±18 60±18 75±14
Asintomático 30±17 15±10 23±21 18±10
PD (%) Sintomático 78±14 90±11 81±21 64±33
Asintomático 94±7 96±5 97±5 96±5
Tabla 32: 0.25 kHz: umbral tonal en 0.25 kHz. 6kHz: umbral tonal en 6kHz. UTM: umbral tonal medio. PD: porcentaje de discriminación.
Análisis Cluster de la Enfermedad de Ménière
152
En la figura 66 se presentan los parámetros antes estudiados con valor
significativo:
Se realizó un contraste a posteriori para evaluar las diferencias entre grupos. Se
realizó un análisis de las varianzas de cada variable.
Estadístico de Levene Significación
Ut 250s 2.7 0.046
Ut 250as 3.5 0.018
UTMs 2.9 0.039
UTMas 2.4 0.069
Ut 6000s 1.8 0.158
Ut 6000as 0.7 0.524
Average Linkage (Between Groups)4321
95%
IC
4
3
2
1
UTM (AAOHNS) del oido sano (agrupada)
UTM (AAOHNS) del oído enfermo (agrupada)
sano6000 (agrupada)
umbral tonal 6000 (agrupada)
sano250 (agrupada)
umbral tonal 250 (agrupada)
Medias de los clusters
Figura 66: Representación gráfica de los parámetros estudiados con valor significativo: umbrales tonales y umbral tonal medio.
Tabla 34: Ut 250s: umbral tonal en 250 Hz en el oído sintomático. Ut 250as: umbral tonal en 250 Hz en el oído asintomático. UTMs: umbral tonal medio en el oído sintomático. UTMas: umbral tonal medio en el oído asintomático. Ut 6000s: umbral tonal en 6000 Hz en el oído sintomático. Ut 6000as: umbral tonal en 6000 Hz en el oído asintomático.
Resultados
153
Cuando las varianzas eran homogéneas, se utilizó el test de Bonferroni y
cuando las varianzas no eran homogéneas, el test de T2 de Tamhane. Se
representan únicamente aquellas comparaciones que resultan significativas:
Variable Cluster Cluster Diferencias Significación
Ut 250s
1 2 24 0 2 3 23 0
2 4 36 0 3 4 12 0.045
Ut 250as
1 2 13 0.0131 4 12 0.036
2 3 10 0 3 4 8 0.003
UTMs
1 2 27 0 2 3 20 0
2 4 36 0 3 4 16 0.005
UTMas
1 2 15 0 1 4 12 0.015
2 3 8 0.002
Ut 6000s 1 2 26 0
2 3 12 0.0182 4 26 0
Ut 6000as 1 2 22 0
1 4 19 0.033
Tabla 35: Se representan las diferencias para cada varible entre los grupos y su significación. Ut 250s: umbral tonal en 250 Hz en el oído sintomático. Ut 250as: umbral tonal en 250 Hz en el oído asintomático. UTMs: umbral tonal medio en el oído sintomático. UTMas: umbral tonal medio en el oído asintomático. Ut 6000s: umbral tonal en 6000 Hz en el oído
Análisis Cluster de la Enfermedad de Ménière
154
4.3.2. Resultados de la exploración vestibular
Cada grupo muestra los resultados que a continuación se presentan.
-En el caso de los parámetros de la videonistagmografía, no se individualizan
para cada oído; es preciso mencionar que los valores positivos en la paresia y
preponderancia hacen referencia al lado ipsilesional:
Variable Cluster 1 Cluster 2 Cluster 3 Cluster 4
PC (%) 31±27 20±28 35±27 46±27
PD (%) -2±26 8±20 8±24 24±13
Ne (ºs-1) 1±2 2±2 1±2 1±2
El resultado del análisis estadístico se muestra en la siguiente tabla:
VFL ne PC PD
Chi-cuadrado 7.040 13.504 10.930
Gl 3 3 3
Sig. Asintót. 0.071 0.004 0.012
Sig.Monte 0.07 0.003 0.011
IC99% Límite superior 0.063 0.002 0.008
IC99% Límite inferior 0.077 0.005 0.013
Tabla 36: PC: paresia canalicular. PD: preponderancia direccional. Ne: Nistagmo espontáneo.
Tabla 37: VFL ne: velocidad de la fase lenta del nistagmo espontáneo. PC: paresia canalicular. PD: preponderancia direccional.
Resultados
155
En la figura 67 se presentan los parámetros antes estudiados con valor
significativo:
El estudio de homogeneidad de varianzas de Levene es el siguiente:
Estadístico de Levene Significación
PC 0.007 0.999
PD 2.1 0.108
Tabla 38: El estudio de homogeneidad de varianzas de Levene. PC: paresia canalicular. PD: preponderancia direccional
Medias de los clusters
Figura 67: Representación de los valores significativos.
Análisis Cluster de la Enfermedad de Ménière
156
El estudio de comparación entre grupos es el siguiente. Se representan
únicamente aquellas comparaciones que resultan significativas:
grupo grupo diferencias significación
PC 2 3 15 0.018
2 4 26 0.004
PD 1 4 25 0.003
2 4 16 0.048
-Los resultados en el estudio por medio del estímulo rotatorio, en cada grupo y
para cada oído son los siguientes:
Variable Oído Cluster 1 Cluster 2 Cluster 3 Cluster 4
G Sintomático 0.49±0.1 0.44±0.1 0.44±0.2 0.43±0.1
Asintomático 0.47±0.1 0.42±0.1 0.42±0.1 0.47±0.1
CT Sintomático 13±7 18±9 13±8 15±8
Asintomático 12±6 19±9 13±7 18±9
GAV Sintomático 0.95±0.1 0.83±0.2 0.75±0.2 0.78±0.1
Asintomático 0.94±0.1 0.82±0.2 1.2±3 0.81±0.1
Tabla 39: Estuio de comparación entre grupos. PC: paresia canalicular. PD: preponderancia direccional.
Tabla 40: Estudio de la prueba rotatoria. G: ganancia. CT: constante de tiempo. GAV: ganancia a alta velocidad.
Resultados
157
El resultado del análisis estadístico se muestra en la tabla 41.
Gs Gas GAVs GAVas CTs CTas
Chi-cuadrado 2.154 4.254 27.356 17.493 15.136 16.21
Gl 3 3 3 3 3 3
Sig. Asintót. 0.541 0.235 0 0.001 0.002 0.001
Sig.Monte 0.549 0.242 0 0 0.001 0.001
IC99% Límite superior 0.537 0.231 0 0 0 0
IC99% Límite inferior 0.562 0.253 0 0 0.002 0.001
Tabla 41: Gs: prueba impulsiva hacia el lado sintomático, valor de la ganancia; Gas: prueba impulsiva hacia el lado asintomático, valor de la ganancia; GAVs: prueba sinusoidal de alta velocidad hacia el lado sintomático, valor de la ganancia; GAVas: prueba sinusoidal de alta velocidad hacia el lado asintomático, valor de la ganancia; CTs: prueba impulsiva hacia el lado sintomático, valor de la constante de tiempo; CTas: prueba impulsiva hacia el lado asintomático, valor de la constante de tiempo.
Análisis Cluster de la Enfermedad de Ménière
158
En la siguiente figura se presentan los parámetros antes estudiados con valor
significativo:
En la tabla 42 se representa la prueba de homogeneidad de varianzas.
ESTADÍSTICO DE LEVENE SIGNIFICACIÓN
CTs 0.76 0.519
CTas 1.8 0.147
GAVs 3.2 0.023
Medias de los clusters
Figura 68: Representación gráfica de los resultados significativos de la prueba rotatoria.
Tabla 42: Estudio de homogeneidad de varianzas de Levene. CTs: constante de tiempo hacia el lado sintomático. CTas: constante de tiempo hacie el lado asintomático. GAVs: ganancia a alta velocidad hacia el lado sintomático.
Resultados
159
Estudio del contraste a posteriori para comparar los resultados entre grupos.
Se representan únicamente aquellas comparaciones que resultan significativas.
grupo grupo diferencias Significación
CTs 2 3 5 0.005
CTas 1 2 7 0.006
2 3 5 0.006
GAVs
1 2 0.1 0.009
1 3 0.2 0
1 4 0.2 0.001
Los resultados en la prueba de organización sensorial de la posturografía
dinámica computerizada en cada grupo son los siguientes:
Variable Cluster 1 Cluster 2 Cluster 3 Cluster 4
Condición 1 (POS1) 95±2 94±2 95±21 95±1
Condición 2 (POS2) 92±3 92±3 85±15 93±2
Condición 3 (POS3) 92±4 92±4 85±12 93±2
Condición 4 (POS4) 70±20 80±13 67±20 83±5
Condición 5 (POS5) 25±25 53±23 32±27 55±20
Condición 6 (POS6) 24±22 58±18 33±28 62±12
Valor compuesto (VC) 62±8 74±10 61±14 77±5
Tabla 43: Estudio de comparación entre grupos. CTs: constante de tiempo hacia el lado sintomático. CTas: constante de tiempo hacia el lado asintomático. GAVs: ganancia a alta velocidad hacia el lado sintomático.
Tabla 44: Resultados por grupos de la PDC.
Análisis Cluster de la Enfermedad de Ménière
160
El resultado del análisis estadístico se muestra en la tabla 45.
POS1 POS2 POS3 POS4 POS5 POS6 VC
Chi-cuadrado 19.15 29.621 48.875 31.692 34.098 44.878 55.15
Gl 3 3 3 3 3 3 3
Sig. Asintót. 0 0 0 0 0 0 0
Sig.Monte 0 0 0 0 0 0 0
IC99% Límite superior 0 0 0 0 0 0 0
IC99% Límite inferior 0 0 0 0 0 0 0
Tabla 45: POS1: condición 1 de la prueba de organización sensorial; POS2: condición 2 de la prueba de organización sensorial; POS3: condición 3 de la prueba de organización sensorial; POS4: condición 4 de la prueba de organización sensorial; POS5: condición 5 de la prueba de organización sensorial; POS6: condición 6 de la prueba de organización sensorial; VC: valor compuesto de la prueba de organización sensorial.
Resultados
161
En la siguiente figura se presentan los parámetros antes estudiados con valor
significativo:
En la tabla 46 se representa la prueba de homogeneidad de varianzas.
Estadístico de Levene significación
POS 2 6.6 0
POS 3 5.7 0.001
POS 4 5 0.002
POS 5 5.5 0.001
POS 6 21 0
VC 6 0.001
Medias de los clusters
Figura 69: Representación gráfica de los resultados significativos de la PDC.
Tabla 46: POS1: condición 1 de la prueba de organización sensorial; POS2: condición 2 de la prueba de organización sensorial; POS3: condición 3 de la prueba de organización sensorial; POS4: condición 4 de la prueba de organización sensorial; POS5: condición 5 de la prueba de organización sensorial; POS6: condición 6 de la prueba de organización sensorial; VC: valor compuesto de la prueba de organización sensorial.
Análisis Cluster de la Enfermedad de Ménière
162
Se realiza el estudio de contraste a posteriori para comparar los resultados
entre grupos. Se representan únicamente aquellas comparaciones que resultan
significativas:
CLUSTER CLUSTER DIFERENCIAS SIGNIFICACIÓN
POS 2
1 3 7 0.015
2 3 7 0.017
3 4 8 0.005
POS 3
1 3 7 0.001
2 3 8 0
3 4 9 0
POS 4 2 3 13 0
3 4 16 0.003
POS 5
1 2 28 0.001
1 4 30 0.002
2 3 21 0
3 4 23 0.003
POS 6
1 2 34 0
1 4 39 0
2 3 25 0
3 4 29 0
VC
1 2 12 0
1 4 15 0
2 3 13 0
3 4 16 0
Tabla 47: POS1: condición 1 de la prueba de organización sensorial; POS2: condición 2 de la prueba de organización sensorial; POS3: condición 3 de la prueba de organización sensorial; POS4: condición 4 de la prueba de organización sensorial; POS5: condición 5 de la prueba de organización sensorial; POS6: condición 6 de la prueba de organización sensorial; VC: valor compuesto de la prueba de organización sensorial.
Resultados
163
4.3.3. Resultados de los Cuestionarios
Los resultados en cada uno de los cuestionarios que respondieron los pacientes
se muestran a continuación en cada grupo y para cada grupo:
VARIABLE CLUSTER 1 CLUSTER 2 CLUSTER 3 CLUSTER 4
FLS 3±1 3±1 4±1 4±1
DHI 28±18 37±20 54±19 35±20
Yi 8±6 12±8 18±10 12±6
Yas 9±7 14±9 22±10 7±4
H1xH2 5±3 7±4 10±5 9±5
El resultado del análisis estadístico se muestra en la tabla 49.
FLS DHI Yi Yas H1xH2
Chi-cuadrado 27.021 39.916 25.704 42.266 31.851
Gl 3 3 3 3 3
Sig. asintót. 0 0 0 0 0
Sig.Monte 0 0 0 0 0
IC99% Límite superior 0 0 0 0 0
IC99% Límite inferior 0 0 0 0 0
Tabla 48: FLS: escala de nivel funcional. DHI: Dizziness Handicap Inventory. Yi: Yardley de intensidad del vértigo. Yas: Yardley de ansiedad somática. H1xH2: UCLA-DQ primera pregunta por segunda pregunta.
Tabla 49: FLS: escala de nivel funcional. DHI: Dizziness Handicap Inventory. Yi: Yardley de intensidad del vértigo. Yas: Yardley de ansiedad somática. H1xH2: UCLA-DQ primera pregunta por segunda pregunta.
Análisis Cluster de la Enfermedad de Ménière
164
En la figura 70 se presentan los parámetros antes estudiados con valor
significativo:
Medias de los clusters
Figura 70: Representación gráfica de los resultados significativos de los cuestionarios.
Resultados
165
En la tabla 50 se representa la prueba de homogeneidad de varianzas
Estadístico de
Levene significación
FLS 0.6 0.599
DHI 0.4 0.733
Yi 2.4 0.069
Yas 4.4 0.005
H1xH2 2.7 0.048
Estudio del constraste a posteriori para comparar los resultados entre grupos.
Se representan únicamente aquellas comparaciones que resultan significativas:
Cluster Cluster diferencias Significación
FSL
1 3 1 0.003
1 4 1.2 0.007
2 3 1.2 0
2 4 1.4 0
DHI
1 3 26 0
2 3 18 0
3 4 18 0
Yi
1 3 10 0
2 3 6 0
3 4 6 0.048
Yas
1 3 12 0
2 3 8 0
2 4 7 0
3 4 15 0
H1xH2
1 3 6 0
1 4 4 0.029
2 3 4 0
Tabla 51: FLS: escala de nivel funcional. DHI: Dizziness Handicap Inventory. Yi: Yardley de intensidad del vértigo. Yas: Yardley de ansiedad somática. H1xH2: UCLA-DQ primera pregunta por segunda pregunta.
Tabla 50: FLS: escala de nivel funcional. DHI: Dizziness Handicap Inventory. Yi: Yardley de intensidad del vértigo. Yas: Yardley de ansiedad somática. H1xH2: UCLA-DQ primera pregunta por segunda pregunta.
Análisis Cluster de la Enfermedad de Ménière
166
4.4. Análisis de las características de la enfermedad en cada grupo
A continuación se muestran los resultados del estudio que se ha realizado
sobre las características clínicas de los pacientes que no se introdujeron en el
análisis de las variables cuantitativas antes presentado.
CLUSTER 1 CLUSTER 2 CLUSTER 3 CLUSTER 4
v SEXO
m
13 (65%) 35 (55.6%) 22 (42.3%) 13 (76.5%)
7 (35%) 28 (44.4%) 31 (57.7%) 4 (23.5%)
EDAD 59.6±13 48.2±11 53.3±13 49.7±10
T.DUR 4.7±3.6 5±5 6±5 5.6±4.2
T.UC 60.6±79 40.6±44 25.3±24 21.9±23
N.C 5.3±4.2 6.8±7.2 11±10 10±5.4
sí Tumarkin
no
2 (10%) 7 (11%) 14 (26.4%) 3 (17.6%)
18 (90%) 56 (89%) 39 (73.6%) 14 (82.4%)
médico TTO
no médico
13 (65%) 43 (68.3%) 16 (30.2%) 3 (17.6%)
7 (35%) 20 (31.7%) 37 (69.8%) 14 (82.4%)
SEXO EDAD TDUR TUC NC TUMARKIN TTO
Sig. asintót. 0.001 0 0.000 0 0.000 0 0
Sig.MonteCarlo 0 0 0 0 0 0 0
IC99% Límite superior 0 0 0 0 0 0 0
IC99% Límite inferior 0 0 0 0 0 0 0
Tabla 52: Tdur: tiempo de duración de la enfermedad; TUC: tiempo desde la última crisis de vértigo; NC: número de crsisi en los 6 últimos meses previos a la consulta; TUMARKIN: existencia o no de crisis de Tumarkin; TTO: tratamiento impuesto (médico o intratimpánico)
Tabla 53: Tdur: tiempo de duración de la enfermedad; TUC: tiempo desde la última crisis de vértigo; NC: número de crsisi en los 6 últimos meses previos a la consulta; TUMARKIN: existencia o no de crisis de Tumarkin; TTO: tratamiento impuesto (médico o intratimpánico)
Resultados
167
En la tabla 54 se representan la prueba de homogeneidad de varianzas
Estadístico de Levene Significación
Edad 0.6 0.597
Nc 2.5 0.064
TTO 3.1 0.027
El estudio del constraste a posteriori para comparar los resultados entre
grupos. Se representan únicamente aquellas comparaciones que resultan
significativas:
CLUSTER CLUSTER DIFERENCIAS SIGNIFICACIÓN
Edad 1 2 11 0.002
Nc 2 3 4 0.038
TTO
1 3 0.3 0.028
2 3 0.4 0
2 4 0.5 0.001
Tabla 54: Nc: número de crisis. TTO: tratamiento instaurado.
Tabla 55: Nc: número de crisis. TTO: tratamiento instaurado.
Análisis Cluster de la Enfermedad de Ménière
168
A continuación se muestran los resultados del estudio que se ha realizado sobre la
exploración clínica en la consulta de los pacientes que no se introdujeron en el
análisis de las variables cuantitativas antes presentado. Se evalúa la presencia de
nistagmo espontáneo periférico o no (N.esp), la aparición de nistagmo con la
maniobra de agitación cefálica (N.agit) y si la maniobra oculocefálica es normal o
localiza el lado sintomático (Ocef).
CLUSTER 1 CLUSTER 2 CLUSTER 3 CLUSTER 4
SÍ NE
NO
10 (50%) 23 (36.5%) 24 (45.3%) 6 (35.3%)
10 (50%) 40 (63.5%) 29 (54.7%) 11 (64.7%)
SÍ N.AGIT
NO
10 (50%) 20 (31.7%) 21 (39.6%) 7 (41.2%)
10 (50%) 43 (68.3%) 32 (60.4%) 10 (58.8%)
SÍ OCULOCEF
NO
13 (65%) 9 (14.3%) 18 (34%) 7 (41.2%)
7 (35%) 54 (85.7%) 35 (66%) 10 (58.8%)
Se analiza si existen diferencias entre los grupos, donde se observa que sólo la
maniobra oculocefálica es significativa como se muestra en la siguiente tabla.
Ne N.AGIT OCULOCEF
Chi-cuadrado 1.810 2.386 20.041
Gl 3 3 3
Sig. asintót. 0.613 0.496 0
Sig.Monte 0.619 0.488 0
IC99% Limite superior
0.606 0.475 0
IC99% Límite inferior 0.631 0.501 0.001
Tabla 56: NE: nistagmo espontáneo. N.AGIT: nistagmo de agitación cefálica. OCULOCEF: maniobra oculocefálica.
Tabla 57: NE: nistagmo espontáneo. N.AGIT: nistagmo de agitación cefálica. OCULOCEF: maniobra oculocefálica.
Resultados
169
En la tabla 58 se representa la prueba de homogeneidad de varianzas
Estadístico de Levene Significación OCULOCEF 15 0
El estudio del constraste a posteriori para comparar los resultados entre
grupos. Se representan únicamente aquellas comparaciones que resultan
significativas:
CLUSTER CLUSTER DIFERENCIAS SIGNIFICACIÓN
OCULOCEF 1 2 0.5 0.001
A continuación se muestran los resultados de la prueba sinusoidal armónica de
la prueba rotatoria, clasificada en patológica o no patológica en función de que
hubiera tres datos adyacentes anormales en la fase, la ganancia y/o la asimetría
(VOR3):
Tabla 58: OCULOCEF: maniobra oculocefálica.
Tabla 59: OCULOCEF: maniobra oculocefálica.
Cluster1 Cluster2 Cluster3 Cluster4
Normal VOR3 Patológica
11 41 28 10
9 22 25 7
Tabla 60: VOR3: 3 frecuencias adyacentes paológicas en fase, ganacia o simetría de la prueba sinusoidal armónica.
3 frecuencias: F, G y S
Chi-cuadrado 1.912 gl 3 Sig. asintót. 0.591 Sig. Monte Carlo 0.592(a) IC99% Límite inferior 0.579 IC99% Límite superior 0.605
Tabla 61: Análisis de las diferencias entreclusters mediante la Chi cuadrado de la variable VOR3.
VOR3: 3 frecuencias adyacentes paológicas en fase, ganacia o simetría de la prueba sinusoidal armónica.
Análisis Cluster de la Enfermedad de Ménière
170
4.3. Análisis de la función discriminante
Se realizó un análisis de la función discriminante con 2 objetivos fundamentales:
a) conocer qué variable influye más en cada grupo creado, es decir, cual
tiene mayor peso en el centroide resultante para cada grupo.
b) calcular una fórmula de pertenencia a un grupo determinado, es decir,
conocer a qué grupo pertenece un paciente con EM al que se realizan las pruebas
anteriormente señaladas.
En las siguientes figuras se representan los pacientes con su centroide (cuadro
azul) correspondiente, para cada grupo y las variables que más influyen en la
formación de dichos centroides (subrayada aquella con más peso).
Gru
po 1
UTMas -0.467
GhvIPSI -0.452
Yardley iv 0.565
POS3 -0.341
POS6 0.737
Grupo 1
Tabla 62 y Figura71: Variables más influyentes en la formación del centroide. En gris, la variable con más peso. Punto azul: centrodie del grupo 1. UTMas: umbral tonal medio del oído asintomático. GhvIPSI: ganacia a alta velocidad hacia el lado sintomático. Yardley iv: yardley de intensidad del vértigo. POS3: condición 3. POS6: condición 6.
Resultados
171
Gru
po 3
FSL -0.252
Ut250s -0.345
CTipsi 0.231
CTcontra 0.278
Ghvipsi 0.229
Yardley ss/a -0.603
H1xH2 -0.247
POS3 0.42
VC 0.409
Grupo 2
Grupo 3
Gru
po 2
FSL 0.386
UTMs 0.717
paresia 0.346
Gcontra 0.272
CTcontra -0.388
POS3 -0.415
POS6 -0.547
Tabla 63 y Figura72: Variables más influyentes en la formación del centroide. En gris, la variable con más peso. Punto azul: centrodie del grupo 1. FSL: escala de nivel funcional. UTMs: umbral tonal medio del oído sintomático. Paresia: paresia canalicular. GcontraI: ganacia hacia el lado asintomático. CTcontra: constante de tiempo hacia el lado asintomático. POS3: condición 3. POS6: condición 6.
Tabla 64 y Figura73: Variables más influyentes en la formación del centroide. En gris, la variable con más peso. Punto azul: centrodie del grupo 1. FSL: escala de nivel funcional. Ut250s: umbral tonal a 250Hz del oído sintomático. CTipsi: constante de tiempo hacia el lado sintomático. CTcontra: constante de tiempo hacia el lado asintomático. GhvIPSI: ganacia a alta velocidad hacia el lado sintomático. Yardley ss/a: Yardley de ansiedad somática. H1xH2: resultante de la multiplicación de las preguntas 1 y 2 del UCLA-DQ. POS3: condición 3. VC: valor compuesto.
Análisis Cluster de la Enfermedad de Ménière
172
Gru
po 4
Ut250as -0.33
UTMs 0.874
Prepond 0.48
Yardley ss/a -0.371
POS6 0.439
Grupo 4
Tabla 65 y Figura74: Variables más influyentes en la formación del centroide. En gris, la variable con más peso. Punto azul: centrodie del grupo 1. Ut250as: umbral tonal a 250Hz del oído asintomático. UTMs: umbral tonal medio del oído sintomático. Prepond: preponderancia direccional. Yardley ss/a: Yardley de ansiedad somática. POS6: condición 6.
Figura 75: Representación gráfica de los 4 grupos con sus respectivos centroides.
Resultados
173
La fórmula perteneciente al Grupo 1 es la siguiente:
F(d1)=4.178-0.39(UTMas)-2.407(GhvIPSI)+0.064(Yardleyiv)-
0.04(POS3)+0.03(POS6)
El punto de corte es 1.031
Características estadísticas Sensibilidad (S) 90% Especificidad (E) 85.7%
Valor predictivo positivo (VPP) 48.6% Valor predictivo negativo (VPN) 98.3%
La fórmula perteneciente al Grupo 2 es la siguiente:
F(d2)=1.736+0.316(EFL)+0.041(UTMs)+0.013(paresia)+2.09(Gcontra)-
0.048(CTcontra)-0.051(POS3)-0.023(POS6)
El punto de corte es -0.2205
Características estadísticas Sensibilidad (S) 84.1% Especificidad (E) 93.3%
Valor predictivo positivo (VPP) 89.8%
Valor predictivo negativo (VPN) 89.4%
Tabla 66: características estadísticas de la fórmula del grupo 1.
Tabla 67: características estadísticas de la fórmula del grupo 2.
Análisis Cluster de la Enfermedad de Ménière
174
La fórmula perteneciente al Grupo 3 es la siguiente:
F(d3)=-6.248-0.204(EFL)-
0.015(ut250s)+0.028(CTipsi)+0.034(CTcontra)+1.215(GhvIPSI)-0.066(Yardley
ss/a)-0.057(H1xH2)+0.055(POS3)+0.035(VC)
El punto de corte es -0.3695
Características estadísticas Sensibilidad (S) 88.7%
Especificidad (E) 89%
Valor predictivo positivo (VPP) 81%
Valor predictivo negativo (VPN) 93.7%
La fórmula perteneciente al Grupo 4 es la siguiente:
F(d4)=-2.201-0.026(ut250as)+0.044(UTMs)+0.022(prepond)-0.037(Yardley
ss/a)+0.017(POS6)
El punto de corte es 0.867
Características estadísticas Sensibilidad (S) 100%
Especificidad (E) 91.1%
Valor predictivo positivo (VPP) 58.6%
Valor predictivo negativo (VPN) 100%
Tabla 68: características estadísticas de la fórmula del grupo 3.
Tabla 69: características estadísticas de la fórmula del grupo 4.
Resultados
175
4.4. Análisis comparativo de los Clusters con la clasificación de la AAO-HNS
En la tabla 70 se muestran los resultados al comparar ambas clasificaciones. Los
residuos se utilizan para ver qué casillas son las responsables de la diferencia entre
ambas. Los valores que se alejan del 2 en sentido positivo, son los que hay analizar.
Posteriormente, una vez localizadas aquellas casillas que difieren significativamente,
se observan los porcentajes de pertenencia a los grupos, es decir, se interpretan
de la siguiente manera:
-se localiza la casilla de los residuos corregidos que más se aleja del 2 en
sentido positivo.
-se interpreta que el 86,4% de los pacientes situados en el grupo 1 de la
clasificación de la AAO-HNS, pertenecen al cluster 2.
-el 30.2% de los pacientes situados en el cluster 2, pertenecen al grupo 1 de la
AAO-HNS.
Análisis Cluster de la Enfermedad de Ménière
176
En el análisis de la Chi cuadrado se evidencia una diferencia estadísticamente
significativa entre ambas clasificaciones.
Cluster
1 2 3 4 G
rupo
de
la A
AO
-HN
S de
l oíd
o si
ntm
átic
o
<25dB
Recuento 0 19 3 0 % Grupo de la AAO-HNSs
0% 86.4% 13.6% 0%
% de cluster 0% 30.2% 5.7% 0% Residuos corregidos -2 4.7 -2.2 -1.8
26-40
Recuento 0 12 3 0 % Grupo de la AAO-HNSs
0% 80% 20% 0%
% de cluster 0% 19.0% 5.7% 0% Residuos corregidos -1.6 3.2 -1.3 -1.4
41-70
Recuento 13 32 35 7 % Grupo de la AAO-HNSs
14,9% 36,8% 40,2% 8,0%
% de cluster 65,0% 50,8% 66,0% 41,2% Residuos corregidos ,8 -1,3 1,7 -1,4
>70
Recuento 7 0 12 10 % Grupo de la AAO-HNSs
24,1% ,0% 41,4% 34,5%
% de cluster 35,0% ,0% 22,6% 58,8% Residuos corregidos 2,0 -5,0 ,8 4,4
Tabla 70: se representan en una tabla de contingencia los resultados del contraste de ambas clasificaciones. Los residuos corregidos que difieren del valor 2 en sentido positivo y que deben ser analizados, quedan subrayados en amarillo.
Tabla 71: resultados del test de la chi cuadrado para la evaluación de las diferencias entre clasificaciones.
Valor gl Sig. asintótica
(bilateral) Chi-cuadrado de
Pearson 60.534(a) 9 0.000
Razón de verosimilitudes
72.906 9 0.000
Asociación lineal por lineal 9.164 1 0.002
N de casos válidos 153
Resultados
177
Al realizar un estudio de correlación se observa un resultado estadísticamente
bajo, los que confirma la evidente diferencia entre ambas clasificaciones.
Si existe un orden de gravedad en los clusters, se puede utilizar la correlación
de Spearman. Si no excluimos algún grupo es más correcto utilizar la Chi cuadrado
para hallar las diferencias, ya que el cluster 1 no sigue un orden con el resto de
grupos, considerándose un grupo aparte de pacientes de mayor edad y poca
afectación de la enfermedad y un comportamiento distinto a los demás.
Valor Error típ.
asint.(a) T aproximada(b) Sig.
aproximada Intervalo por intervalo
R de Pearson 0.246 0.07 3.112 0,002(c)
Ordinal por ordinal Correlación de Spearman
0.285 0.083 3.652 0.000(c)
N de casos válidos 153 a Asumiendo la hipótesis alternativa. b Empleando el error típico asintótico basado en la hipótesis nula. c Basada en la aproximación normal.
Tabla 72: análisis de correlaciones mediante el test de Spearman, con un valor resultante de 0.285.
Análisis Cluster de la Enfermedad de Ménière
178
Excluyendo el cluster 1 (por no tener nada que ver con la función vestibular o
el grado de discapacidad), se observa que los 3 grupos siguientes sí que siguen un
orden relativo de gravedad de la enfermedad. De nuevo, deben analizarse los
residuos corregidos de las celdas responsables de la diferencia de ambas
clasificaciones.
cluster
2 3 4
Gru
po d
e la
AA
O-H
NSs
<25dB
Recuento 19 3 0 % Grupo de la AAO-HNSs
86.4% 13.6% 0.0%
% de cluster 30.2% 5.7% 0% Residuos corregidos 4.0 -2.7 -2.0
26-40
Recuento 12 3 0 % Grupo de la AAO-HNSs
80% 20% 0%
% de cluster 19% 5.7% 0% Residuos corregidos 2.7 -1.7 -1.6
41-70
Recuento 32 35 7 % Grupo de la AAO-HNSs
43.2% 47.3% 9.5%
% de cluster 50.8% 66.0% 41.2% Residuos corregidos -1.1 2 -1.3
>70
Recuento 0 12 10 % Grupo de la AAO-HNSs
0% 54.5% 45.5%
% de cluster 0% 22.6% 58.8% Residuos corregidos -4.9 1.5 5.0
Tabla 73: se representan en una tabla de contingencia los resultados del contraste de ambas clasificaciones excluyendo el cluster 1. Los residuos corregidos que difieren del valor 2 en sentido positivo y que deben ser analizados, quedan subrayados en amarillo.
Resultados
179
El análisis de diferencias de la Chi cuadrado continúa apreciando diferencias
significativas entre ambas
Sin embargo, se observa que al excluir el cluster 1, aparece una correlación de
Spearman de casi de 0,6, muy superior a la anterior.
Valor gl Sig. asintótica (bilateral)
Chi-cuadrado de Pearson
52.362 6 0.000
Razón de verosimilitudes
59.686 6 0.000
Asociación lineal por lineal
40.007 1 0.000
N de casos válidos 133
Tabla 74: resultados del test de la chi cuadrado para la evaluación de las diferencias entre clasificaciones excluyendo el
Valor Error típ. asint.(a)
T aproximada(b)
Sig. aproximada
Intervalo por intervalo
R de Pearson 0.551 0.050 7.548 0.000(c)
Ordinal por ordinal Correlación de Spearman
0.584 0.051 8.241 0.000(c)
N de casos válidos 133
a Asumiendo la hipótesis alternativa. b Empleando el error típico asintótico basado en la hipótesis nula. c Basada en la aproximación normal.
Tabla 75: análisis de correlaciones mediante el test de Spearman, con un valor resultante de 0.584.
V.DISCUSIÓN
Discusión
183
Antes de discutir los resultados del trabajo realizado es necesario hacer una
serie de precisiones.
Se trata del primer trabajo sobre la EM realizado mediante la técnica de
Cluster. Como antecedente, el análisis Cluster se ha utilizado recientemente en
ORL para el análisis de los acúfenos y la formación de subgrupos para realizar una
aproximación de tratamiento. En el artículo de “La identificación de subgrupos
tinnitus con el análisis de conglomerados” (Tyler R, 2008), se propuso el análisis de
Cluster para identificar subgrupos de pacientes con tinnitus con más
probabilidades de beneficiarse de tratamientos diferentes. Se revisaron las
estrategias de subgrupos basados en la etiología, los informes subjetivos, el
audiograma, psicoacústica y la proyección de imagen. Contaron con una muestra
de 246 participantes y se analizaron 26 variables categóricas y 25 variables
continuas. En el estudio se obtuvieron 4 subgrupos como un intento preliminar de
identificar a los pacientes. Un siguiente paso consistiría en estudiar los ensayos
clínicos de tratamientos tinnitus basado en el análisis de subgrupos o en el uso de
los subgrupos en los criterios de selección.
El trabajo realizado con la EM sigue una metodología similar con los mismos
objetivos de estudio.
Es una muestra homogénea de pacientes que resulta de la inclusión realizada
por un solo especialista experimentado, lo que asegura una constancia en la
aplicación y validación de las pruebas de diagnóstico. Los pacientes que se
incluyeron presentan la enfermedad en su momento álgido, tanto por la frecuencia,
como por la intensidad de las crisis. La enfermedad está en plena actividad, como
se observa en la proximidad de la última crisis de vértigo, y tiene una gravedad
diversa, como se demuestra en el plan terapéutico indicado en cada paciente.
Todos los pacientes se estudiaron de la siguiente manera: se realizó la
anamnesis, la exploración clínica, las pruebas audiométricas y las pruebas
vestibulares completas, en el mismo día en que acudieron a la consulta. De esta
manera, se asegura que la valoración funcional sea representativa de un momento
clínico preciso (Schubert MC, 2008). Así mismo, permite correlacionar deficiencia
Análisis Cluster de la Enfermedad de Ménière
184
y discapacidad sin sesgos de memoria provocados por la distancia temporal entre
preguntas y pruebas.
Las pruebas realizadas se han practicado por personal bien entrenado en esta
modalidad de estudios clínicos.
Todos los resultados se revisaron dos años después, en un segundo momento,
previamente a la inclusión de cada paciente en el estudio. Esto es de particular
relevante para ciertas variables como el nistagmo espontáneo y de posición, la
prueba calórica y la prueba sinusoidal armónica y la impulsiva de la rotatoria. En
todas ellas, aceptar el resultado que arroja el equipo puede llevar a errores de
valoración (Pérez N, 1996). Es por eso que cada uno de ellos fue analizado y
validado por el mismo especialista.
El tamaño de la muestra asegura los criterios de calidad estadística inherentes a
un trabajo de este tipo y garantiza su validez externa.
Todo ello, apoya razonablemente que se trata de una muestra adecuada de la
población de pacientes con EM unilateral.
1. Organización de los datos
1.1. Dendrograma de variables
El dendrograma de las variables obtiene una serie de conglomerados
(homogéneos por definición) que no parten de una idea o planteamiento
preconcebido. Por tanto, nos permiten explorar aspectos controvertidos y/o
novedosos sobre el déficit funcional auditivo y vestibular, su impacto postural y las
consecuencias en discapacidad. Además, la falta de sesgos de agrupación permite
abordar el proceso de una manera más objetiva.
En esta primera sección de la discusión analizamos las ramificaciones obtenidas
a partir del dendrograma de variables por el orden establecido por el mismo.
Discusión
185
1.1.1. La Posturografía
Los resultados en la PDC, más en concreto en la POS, son entre sí
congruentes, ya que se sitúan en la misma ramificación del dendrograma y forman
un grupo independiente.
Dentro de dicha ramificación, en cuanto al resultado del valor compuesto (VC)
hay una primera comunidad que se asocia con POS5, POS6 y POS4. Esto confirma
el hecho de que las tres son las condiciones prioritarias para el análisis del valor
compuesto. Todo ello representa un sesgo de análisis en la práctica habitual, lo
cual ya ha sido previamente discutido en los trabajos de análisis de las fórmulas de
Cevette (Domenech-Vadillo E, 2010) y en los estudios de biomecánica postural
(Chaudhry H, 2005). En concreto se observa que, cuando todos los resultados de
la POS se agrupan sin reducción o incremento de sus valores aportando cada uno
su valor concreto, se crea un índice final diferente al del VC. Se denomina Postural
Score Index (PSI) y se comporta de manera más fisiológica. De hecho, el PSI
disminuye cuando aumenta la rigidez en la articulación del tobillo (algo
intuitivamente esperado), lo contrario que ocurre con el VC. Por este motivo,
como se verá más adelante, es necesario analizar los resultados de la Posturografía
dinámica incluyendo todas las condiciones.
1.1.2. La Audiometría
Los valores audiométricos forman un grupo lógicamente homogéneo, pero
sorprendentemente, también observa que se relacionan con los valores
posturográficos. Este hallazgo apoya la opción de clasificar la EM basándose en la
PDC (Soto A, 2004). La eficacia de una interacción auditivo-postural como
estrategia postural es una cuestión controvertida. La correlación no es alta en
condiciones fisiológicas, pero sí cuando cualquiera de los sistemas implicados en el
equlibrio está alterado (Palm HG, 2009). Esta interacción es de poca intensidad,
independiente de la complejidad del elemento postural y de la edad, y su
localización es central (Müller ML, 2004). Es preciso destacar que la proximidad
entre el sistema auditivo y motor en el cerebro del ser humano es la mayor
Análisis Cluster de la Enfermedad de Ménière
186
respecto al resto de los primates, lo que le permite desarrollar una forma
particular de interacción cruzada sensitivo-motora (Kim J, 2010). Hasta el
momento, no se ha encontrado una asociación o correlación entre los resultados
audiométricos y los valores de la POS en los pacientes con EM unilateral (Daneshi
A, 2009).
De acuerdo a nuestros resultados consideramos que la falta de correlación
auditivo-postural hasta ahora evidenciada puede deberse a la utilización exclusiva
de los parámetros audiométricos obtenidos sólo del oído sintomático. Un paciente
se comporta de manera única, se mueve utilizando la información pertinente
(correcta, incorrecta o modificada), excluyendo aquella que pueda generar
confusión, e interactúa con el entorno siguiendo patrones personales basados en la
experiencia (Lackner JR, 2009). Por eso, la PDC analiza y estudia la funcionalidad
de todos y cada unos de los sistemas sensoriales implicados en el equilibrio y
agrupa los resultados en una información global. De igual manera, la audición exige
un procesamiento correcto de toda la información recibida y, también en nuestros
pacientes, tanto la que llega desde el oído sintomático como la que procede del
oído asintomático. Por esto, al seleccionar sólo una audiometría (la del oído
asintomático), como clásicamente se hace, se eliminan parte de los recursos
auditivos propios del ser humano y la información del problema del paciente se
reduce.
En esta inesperada pero lógica asociación auditivo-postural, se justifica, por
tanto, que se utilicen los datos audiométricos de ambos oídos para la corrección
audiométrica que resulta de incluir los valores de ambos oídos. Esto permite
observar en el resultado de la diferencia de umbrales frecuencia a frecuencia, un
perfil audiométrico propio de la enfermedad de Ménière, idéntico al encontrado en
el estudio longitudinal sobre EM que compara el valor audiométrico en el oído
sintomático frente a los valores de una población normal (Belinchón de Diego A,
2008). La utilización de datos audiométricos de ambos oídos pretende hacer
remedo de lo que ocurre en la función vestibular calórica. En ésta se obtiene un
valor diferencial (porcentual) de la respuesta oculomotora al estímulo calórico. Al
Discusión
187
hacerlo así se logra reflejar el hecho fisiológico de la interacción que ocurre entre
la información vestibular que procede de la periferia de ambos lados y que tiene
lugar al nivel más bajo de la vía vestibular, en los núcleos vestibulares o
posiblemente a nivel del ganglio de Scarpa. El introducir el valor diferencial es
también una forma de reducir la gran dispersión de resultados que se obtienen en
sujetos normales. Su normalización se logra por medio de la fórmula de Jongkees
(Mulch G, 1977).
La utilización de los datos audiométricos de ambos oídos en pacientes con EM
unilateral permite estudiar:
La interacción de ambos lados por medio del haz olivococlear medial o
vía auditiva eferente.
La normalización del umbral auditivo del oído sintomático al umbral
auditivo normal del otro oído o al grado de hipoacusia secundaria a la
presbiacusia fisiológica.
Esta primera asociación audiometría-posturografía o interacción auditivo-
postural es probablemente una parte de la compleja interacción auditivo-vestibular
de la que hablaremos más adelante.
1.1.3. La función Vestibular
En cuanto a las variables que aportan información sobre la función vestibular, se
obtienen dos grupos. Por un lado, los valores asociados a la ganancia del RVO y,
por otro, los valores relacionados con la constante de tiempo del mismo reflejo.
No deja de ser sorprendente este hallazgo y, sobre todo, que estén disgregados de
algunas variables de la prueba calórica. Probablemente, este hecho (además de la
necesidad de disgregar RVO de la respuesta postural) pueda explicar la ausencia de
correlación audio-vestibular en pacientes con EM. Un resultado que
persistentemente encuentran todos los grupos que trabajan en este área y que ha
sido corroborado más recientemente por el nuestro (Boleas-Aguirre MS, 2008).
Análisis Cluster de la Enfermedad de Ménière
188
1.1.3.1. Ganancia del RVO
La ganancia del reflejo vestíbulo-oculomotor forma un grupo con las diferentes
variables de los cuestionarios de:
Análisis de calidad de vida o de discapacidad (DHI, FSL)
Síntomas vestibulares (VSS)
Mixtos: analizan síntomas y calidad de vida o discapacidad (UCLA-DQ).
La ganancia del RVO es un parámetro que relaciona el estímulo con la
respuesta en términos de amplitud (grados). Entendemos que el problema de la
medición del déficit si se circunscribe a aspectos aislados, facilita su comprensión y
en nuestro trabajo podemos adscribirlo a las características métricas del RVO.
Cuando estas son correctas (ganancia=1) se logra la estabilidad retiniana de la
imagen y por tanto del entorno; cuando no lo son (ganancia<1), hay una deriva de
la proyección del objeto en la retina y una sensación “ilusoria” de movimiento.
Este déficit funcional conlleva, al menos momentaneamente, una preferencia por la
información extravestibular para mantener la estabilidad. Pero en los pacientes con
EM es habitual que exista una alta dependencia de la información (visual) sobre la
propioceptiva para el mantenimiento y control de la postura de causa desconocida
y que fue objeto de un proyecto de investigación anterior (Rama J, 2005). Es
interesante hacer notar que la mejor manera de identificar la preferencia visual es
durante la anamnesis y que nos podemos apoyar en la evaluación posturográfica,
aunque no utilizarla como única medida; por este motivo la asociación
discapacidad-posturografía es sólo próxima.
Estos dos hechos (déficit periférico-deriva retiniana junto con la dependencia
de la información y del entorno visual) generan una gran discapacidad en el
paciente. Con relación a esto, es interesante reconocer que existe un grado
moderado-alto de coincidencia entre lo que el paciente percibe y lo que el médico
cree que percibe. Así pues, la medición de la discapacidad en el paciente suele ser
congruente con la sintomatología que refiere. En los pacientes con mareo y
vértigo, el proceso o la dinámica de la discapacidad tiene que tener en cuenta
Discusión
189
numerosos factores entre los que predominan los sociales/ambientales y es la
expresión de una limitación emocional (¿se siente el paciente con capacidad para
hacer algo concreto?), funcional (¿puede hacerlo?) o cognitiva (¿sabe hacerlo?) en
un contexto determinado. Es para algunos “la brecha existente entre las
capacidades de una persona y las demandas de su entorno físico y social” (Puga
González MD, 2004).
A partir de la asociación que hemos encontrado proponemos una manera de
ver el proceso de discapacidad diferente y más completo, en el que la limitación
funcional es el déficit vestibular y que la limitación cognitiva es la dependencia
visual que podemos identificar en la anamnesis y en la exploración, en particualr
mediante el estudio posturográfico. De igual manera que en otras situaciones, el
paciente puede manifestar ciertos comportamientos que aumenten la probabilidad
de que las condiciones crónicas se conviertan en limitaciones y discapacidad
(factores de riesgo) y también puede poner en marcha ciertas respuestas que
reduzcan o aumenten los cambios (intervenciones y agravantes). Proponemos
también, que son los factores emocionales los que actúan realmente como
facilitadores o agravantes. Esta forma de interpretar diferente tiene que ver con la
posibilidad de introducir un nuevo concepto, el de dependencia, que es una medida
que utiliza el paciente para realizar intervenciones que reducen la discapacidad.
1.1.3.2. Paresia canalicular
La asociación encontrada en nuestro trabajo entre la paresia canalicular y la
constante de tiempo del RVO permite explorar la funcionalidad del reflejo
vestíbulo-oculomotor de una manera completa. La relación entre ambos es
inversa, de tal manera que, cuando la paresia canalicular aumenta, el valor de la
constante de tiempo disminuye (Pérez N, 2001).
La paresia canalicular refleja la diferencia de respuesta entre ambos oídos y no
es una medida de ganancia: el valor del estímulo (temperatura en ºC, flujo en
ml.min -1) no se puede equiparar al obtenido como respuesta (nistagmo en ºs-1 o
nistagmo.s-1). Refleja la activación primordial del CSH en el laberinto posterior
independientemente del laberinto del lado contrario; la respuesta ocular
Análisis Cluster de la Enfermedad de Ménière
190
(binocular) exige un procesamiento en el tronco del encéfalo (fibras comisurales
internucleares) de carácter inhibidor. La constante de tiempo es un parámetro
estándar relacionado con el tiempo de respuesta de un sistema. Cuando se
estimula el receptor periférico se produce una respuesta que decae mucho antes
que el consiguiente nistagmo; la explicación de esta disparidad o aumento
sorprendente de la funcionalidad vestibular a lo largo de la vía vestibular tiene que
ver con un mecanismo que hace perseverar la respuesta por medio de
retroalimentación y que se denomina “mecanismo de almacenamiento de
velocidad” ya demostrado histológicamente por Lorente de No. Ambas respuestas
comparten el mismo sustrato neural y por tanto no es extraña su asociación.
Cuando se produce un daño en la periferia, la respuesta oculomotora se reduce
congruentemente (reducción de ganancia) y se retrasa (retraso de fase o
reducción de la constante de tiempo); rápidamente, independientemente de que se
restituya aquella, la respuesta nistágmica recobra el valor de desfase normal. Este
fenómeno subyace al mecanismo de compensación vestibular que es un proceso
activo, que se pone en marcha ante cualquier daño al laberinto posterior o nervio
vestibular. Logra, de cualquier manera, un balance en la información enviada desde
los núcleos vestibulares a sus aferencias. Nuevamente es fundamental la
funcionalidad de las vías comisurales entre ambos nucleos vestibulares. No sólo
estos, sino también otras estructuras y mecanismos:
1. Cerebelo: depresión a corto plazo
2. Núcleo vestibular: plasticidad sináptica y potenciación a largo plazo
3. Núcleo vestibular: plasticidad intrínseca
4. Cambios de excitabilidad neural secundarios a la desaferentización
1.1.3.3. Preponderancia direccional
La preponderancia direccional y el nistagmo espontáneo están asociados entre
sí y con el resto de las variables. Sin embargo, sorprendentemente, están en el
tramo final de la interacción. Este hecho refleja los hallazgos tan dispares que
Discusión
191
encontramos en pacientes con EM y que no logran una correcta compensación
(Lacour M, 2009):
Pacientes con inestabilidad crónica y signos no localizadores en la
exploración vestibular
Pacientes con estabilidad correcta pero con signos de descompensación
vestibular crónica
Pacientes con inestabilidad intermitente y signos de localización y/o de
descompensación
Ambas variables representan por tanto, medidas de descompensación del
reflejo vestíbulo-oculomotor dinámico y su importancia la veremos más adelante.
Todo esto no hace más que reforzar la necesidad de abordar el proceso de
compensación vestibular desde una esfera más completa y multisensorial.
1.2. Modelo de enfermedad
Todo lo revisado en el análisis cluster hasta ahora nos obliga a replantear el
modelo básico de enfermedad basado en la clasificación de deficiencia, discapacidad
y minusvalía de la OMS (1980) que ha sido abordada en numerosas ocasiones para
pacientes con vértigo (Pérez N, 2000). Con el objeto de realizar una valoración
detallada de la situación clínica de un paciente con una enfermedad crónica, se
pueden seguir tres modelos fundamentales:
La clasificación internacional de deficiencia, discapacidad y minusvalía
La calidad de vida relacionada con la salud
El utilitario o de años de vida ajustados por calidad
Ninguno de estos modelos se ajusta bien a la realidad de nuestros pacientes.
A partir de los hallazgos y relaciones entre pruebas que hemos presentado se
plantea una primera propuesta de modelo de enfermedad de acuerdo a un tipo de
representación gráfica en forma de árbol. Las subcategorías que hemos creado
permiten apreciar claramente las relaciones de agrupación entre los datos e
Análisis Cluster de la Enfermedad de Ménière
192
incluso entre grupos de ellos, aunque no las relaciones de similaridad o cercanía
entre categorías:
-AuPo: o de interacción auditivo-postural
-VeDi: o de interacción vestibular-discapacidad
-VeVe: o de interacción vestibular (periférica y contralateral)
El objetivo que tiene conocer la relación entre pruebas no es otro que
entender las relaciones funcionales. Por las características de fluctuación sin
periodicidad o frecuencia y evolución progresiva no se puede establecer un curso
lineal en el proceso de daño auditivo y vestibular en el oído interno del paciente
con EM; la implicación del SNC en el proceso de compensación hace que el
problema se multiplique. A todo esto debemos añadir la falta de datos
anatomopatológicos correlacionables con el devenir clínico, lo que hace obligado
apoyar nuestro conocimiento fisiopatológico en los estudios funcionales. Ninguna
de las interacciones descritas en nuestro trabajo había sido valorada
anteriormente: la metodología de estudio del dendrogrma de variables es
novedosa en otoneurología y apoya alguna de las aseveraciones a priori realizadas
por otros autores y que se presentaron en la sección de “planteamiento del
problema”.
Un modelo como el presentado a continuación nos permitirá abordar aspectos
particulares de la enfermedad o plantear una clasificación a partir de la información
obtenida en las pruebas realizadas. La ventaja sobre otras formas de valorar el
progreso de la enfermedad es que no hemos dado mayor importancia a una u otra
o a una en detrimento de otra. Se ha dejado que el sistema de análisis de manera
objetiva descubra las relaciones de proximidad y por tanto el porcentaje de la
varianza que explican. Reducir al máximo el número de factores o interacciones
(en nuestro caso 4) es de interés innegable si pretendiéramos generar una fórmula
o un valor para determinar la evolución del proceso o estadificarlo. Además,
cuantos menos factores, más universal puede ser la aplicación de la fórmula.
Discusión
193
Dado que nuestro interés no es crear una clasificación el siguiente paso es
replicar el estudio con los pacientes o casos.
Análisis Cluster de la Enfermedad de Ménière
194
1.3. Dendrograma de casos
El dendrograma de los casos es el paso siguiente tras el estudio de las variables
y el paso previo para el análisis combinado variables-casos. Sin embargo, no logra
definir de manera adecuada una agrupación clara ni una serie de familias de
pacientes. El resultado obtenido nos permite advertir la dificultad para agrupar
convenientemente a los pacientes.
Al asociar ambos resultados, de manera gráfica, tampoco es fácil obtener una
agrupación de pacientes clara. En este punto podría considerarse la posibilidad de
acotar la población de pacientes a características concretas por umbral tonal,
función vestibular o grado de discapacidad. El estudio de la variabilidad de variables
en el dendrograma aportaría información adicional quizás de interés. Pero eso
implicaría un cierto grado de sesgo al elegir los rangos de estudio, cuestión que se
propone evitar desde el planteamiento inicial de este trabajo. Tiene además un
problema adicional al tener que elegir los rangos de ciertas variables: ¿qué es
déficit leve, moderado, grave en la paresia canalicular?, ¿dónde poner los puntos de
corte en el grado de discapacidad?, ¿qué valores de constante de tiempo se deben
utilizar sin considerar el grado de paresia canalicular?, etc.
Por todo ello, el siguiente paso que hacer una valoración estadística más
profunda que aporte una definición de grupos por distribución estadística. Esto no
deja de ser un sesgo de elección, pero se evita la influencia de la interpretación de
los resultados biológicos.
1.4. Análisis de conglomerados por agrupación de los pacientes
Los cuatro grupos obtenidos después del análisis cluster se definen por las
características de sus variables.
1.4.1. Audición
En cuanto al UTM del oído sintomático, el cluster 2 presenta los mejores
valores respecto a los otros tres grupos. De hecho, desde el punto de vista
Discusión
195
analítico, queda reflejado con diferencias estadísticamente significativas, que
constituye un grupo a parte. El cluster 4 presenta los peores valores en el UTM del
oído sintomático. Los resultados encontrados en la frecuencia de 0.25kHz se
corresponden a los hallados en el UTM, lo que refleja una evolución congruente en
el nivel auditivo de estos pacientes. La fluctuación auditiva durante las crisis de
vértigo es una característica fundamental del diagnóstico de la EM. En particular, la
fluctuación que ocurre en 0.25kHz es habitual y se puede apreciar en la
experiencia clínica al realizar estudios audiométricos convencionales a pacientes
con EM durante las crisis. Se ha podido demostrar que el umbral a 0.25kHz
realmente cambia durante las crisis, muy por encima de las fluctuaciones
espontáneas que a veces ocurren en sujetos sanos (Brännström KJ, 2008).
El UTM del oído asintomático en el cluster 2 y 4 presentan valores buenos y
similares, lo que hace que en el cluster 4 se detecte la mayor asimetría auditiva
entre ambos oídos. Esta diferencia binaural supone un handicap que merma la
capacidad de localizar el sonido y supone un desafío a la hora de adaptar un
audífono en este grupo de pacientes (Valente M, 2006).
Por otro lado, los cluster 1 y 3 tienen los peores valores audiométricos, tanto
en uno como en otro oído. Es más evidente en el cluster 1, que exhibe rasgos
audiométricos de presbiacusia como lo refleja el valor del umbral tonal en 6kHz en
el oído asintomático. No es algo sorprendente pues en el cluster 1, se concentran
los pacientes de mayor edad, hallando diferencias significativas con respecto a los
demás clusters.
En la audiometría verbal no se observan diferencias entre los clusters en
ninguno de los oídos, lo cual no deja de ser sorprendente. En lo referente al oído
asintomático, es evidente que se debe a la mejor conservación de la función
auditiva en todos los clusters. Sin embargo, en el oído sintomático, el hecho de no
existir diferencias entre los clusters, podría ser un argumento capaz de refutar
aquellos que apoyan la existencia de una posible asociación coclear-retrococlear
detrás de la pérdida auditiva de los pacientes con EM. A este respecto, se deben
mencionar los estudios histopatológicos de huesos temporales de pacientes con
Análisis Cluster de la Enfermedad de Ménière
196
EM en los que se detecta una reducción significativa del diámetro del axón y una
disminución del cuerpo celular de las neuronas del ganglio espiral, antes de
producirse un daño definitivo de las células ciliadas internas en el área apical de la
cóclea (Nadol JB, 1990). Igualmente, los estudios de función auditiva por medio de
Otoemisiones Acústicas, se obtiene un producto de distorsión normal a pesar de
que el umbral tonal audiométrico supere los 30 dB (Pérez N, 1997). Esta posible
contradicción no se sostiene a la luz de los resultados y hallazgos histopatológicos
y funcionales que ocurren en un ratón mutante que desarrolla hidrops
endolinfático sin necesidad de que exista una obstrucción del acueducto vestibular.
Se trata de un ratón con una mutación para el gen Phex (PhexHyp-Duk). Exhibe un
fenotipo alterado que afecta a extremidades óseas, desarrolla una hipoacusia
neurosensorial y ciertas alteraciones en el equilibrio (Megerian CA, 2008). La
secuencia comportamental-patológica se muestra a continuación:
Los pacientes incluidos en nuestro estudio probablemente se encuentran en
una fase final y tardía en la que el daño sensorial supera al retrococlear precisando
Discusión
197
de un estudio más detenido y dirigido a profundizar con otros medios audiológicos
(electrococleografía y potenciales evocados auditivos) la función periférica y
central. También sería de gran interés estudiar este fenómeno, no en fases tardías
sino en las más incipientes de la enfermedad (anteriores o de menor gravedad
incluso que en el caso de los pacientes del cluster 2).
En resumen, los clusters 2 y 4 conforman una “línea evolutiva” congruente en
el aspecto auditivo. Es probable que dicha evolución pudiera demostrarse en un
estudio de seguimiento, sin embargo, no era el objetivo del nuestro. El cluster 2
está formado por pacientes que muestran una afectación de menor gravedad, con
buenos niveles de UTM de ambos oídos. El cluster 4 está formado por pacientes
que experimentan una secuela auditiva importante en el oído sintomático. Por
otro lado, los cluster 1 y 3 parecen estar sujetos a la acción de elementos
extrínsecos que modifican el curso de la enfermedad de manera particular. En el
caso de los pacientes del cluster 1, la edad y la presbiacusia parecen ser elementos
decisivos y de primordial relevancia. En los pacientes del cluster 3 cabe pensar que
sufren una enfermedad más grave que deja una importante secuela funcional y este
aspecto lo veremos más adelante al analizar la discapacidad, aunque ya el número
de crisis así lo hace sospechar.
1.4.2. Función vestibular
Los datos en la prueba calórica y rotatoria son interesantes de analizar a parte
de los posturales, ya que, en la posturografía, se reflejan muchos otros aspectos
extravestibulares (función visual, propiocepción, experiencia, etc.).
a. Prueba calórica.
En los estudios sobre los pacientes con EM unilateral, se obtiene un grado de
paresia canalicular significativo en un 48-70% y coincide con el lado de la lesión
(Hulshof JH, 1981; Dobie RA, 1982; Friberg U, 1984). Dicha hipofunción puede ser
Análisis Cluster de la Enfermedad de Ménière
198
total con ausencia completa de respuesta en el 6-11% de los pacientes, que es
confirmada con agua helada en la prueba calórica (arreflexia calórica). No obstante,
la prueba también puede ser normal, como ocurrió en el 26% de los sujetos de
otra serie de pacientes analizada en nuestro centro (Sánchez-Ferrándiz N, 2006).
Sin embargo, por lo general, se considera que la respuesta calórica disminuye
conforme se prolonga la enfermedad, aunque no de una manera uniforme.
En nuestro estudio, en la prueba calórica, se observa un grado moderado de
paresia canalicular, por tanto de déficit vestibular. Es evidente que el cluster 2 tiene
una función vestibular bastante conservada y que es diferente de los clusters 3 y 4.
A la hora de analizar los resultados, en la prueba calórica hay diversos factores
que es necesario considerar porque pueden influir muy directamente en el
resultado y, en concreto, generan una variablidad inter e intraindividual siendo una
de las mayores limitaciones técnicas del estudio.
Hay unos factores generales que tienen que ver con las características del
estímulo y su dispersión. Dado que la prueba calórica es una técnica que busca
crear un diferencial de temperatura o un gradiente, es muy sensible a las
condiciones térmicas del entorno. En nuestro caso se realizaron siempre en el
mismo lugar, pero no es posible conocer las condiciones de temperatura de la sala
que hayan podido influenciar en la temperatura final del paciente y del estímulo.
Para obviar este posible artefacto, se utiliza una sonda que informa de la
temperatura de salida del agua y que se ha procurado mantener siempre en el nivel
deseado (377ºC). La dispersión del frente de temperatura inducido por el
estímulo calórico en el hueso temporal es absolutamente imposible de medir a
pesar de ser bien conocido desde el punto de vista experimental. De hecho, hay
una primera fase dependiente de un mecanismo de radiación, y otra más tardía
dominada por un mecanismo de conducción o incluso de convección (Pau HW,
2001).
Hay otros factores propios de la enfermedad en estudio. Los dos más
relevantes (una vez que el período de tiempo desde la última crisis de vértigo se ha
Discusión
199
controlado) son el tiempo de duración de la enfermedad y la frecuencia de las
crisis de vértigo. Cuando se analiza un período corto de seguimiento (3 años) hay
una cierta variabilidad en los resultados:
No se detectan cambios significativos en la respuesta calórica en el 5%
de los casos
Se registra fluctuación en el 23%
Es clara la disminución de la respuesta calórica en el oído afecto en el
19%
En general, la reducción u oscilación de la respuesta calórica es más frecuente
en pacientes con una evolución más corta de la enfermedad y además sucede de
modo más frecuente y marcado durante el primer año (Hulshof JH, 1981).
La frecuencia de crisis de vértigo es un factor controvertido debido a que se
debe situar y analizar en el contexto temporal del paciente en estudio. Ya hemos
mencionado que el mayor deterioro de la función vestibular (medida de acuerdo a
la prueba calórica) ocurre al inicio de la enfermedad, en años tempranos o incluso
a lo largo del primer año (Angelborg C, 1971).
En nuestro estudio vemos que la frecuencia de las crisis y el grado de paresia
canalicular son mayores en los clusters 3 y 4 que en el 2. El tiempo de duración de
la enfermedad no está implicado en ello como vemos por la ausencia de diferencias
significativas en esta variable entre los clusters mencionados. La explicación de este
hallazgo (en cierta manera contrario a lo reflejado en la literatura) radica en que, al
agrupar los pacientes, se ha segregado un grupo (el 1) que, entre otras
características tiene una mayor edad. De tal manera, en los que quedan (y que
conforman los clusters 2, 3 y 4), el efecto del deterioro progresivo y fisiológico
que acontece en el sistema vestibular es menor. Así pues el efecto de la
enfermedad en la función vestibular no tiene otros factores de confusión añadidos
y muestra un efecto lógico derivado del mayor número de crisis y/o de la menor
duración del período intercrítico.
Análisis Cluster de la Enfermedad de Ménière
200
En la correlación frecuencia de crisis-paresia que encontramos, también puede
tener que ver la intensidad y/o gravedad de las crisis. Es sabido que, en la evolución
de la enfermedad, el número de crisis graves (>6horas) disminuye
exponencialmente, pero que las menos graves son bastante constantes a lo largo
de los primeros años (Pérez-Garrigues H, 2008). De la gravedad de las crisis
tenemos un dato indirecto. Es el valor del producto del resultado en los items H1
y H2 o índice vestibular que es significativamente mayor en los clusters 3 y 4. Hay
pues una evidencia de comportamiento lógico en una serie de pacientes (clusters
2, 3 y 4) en los que gravedad y frecuencia de las crisis de vértigo y el grado de
déficit vestibular evolucionan de manera directamente proporcional y congruente.
Por todo ello, estamos de acuerdo con los autores anteriomente mencionados
(Pérez-Garrigues H, 2008), en la necesidad de identificar de manera precisa no
sólo la frecuencia de las crisis, sino también su intensidad tanto en términos de
duración (horas) como en términos de percepción de la gravedad para hacer una
descripción más exacta de la enfermedad de un paciente en particular.
Es interesante analizar los resultados encontrados en la exploración física del
RVO. El cluster 1 es el que muestra los resultados más anormales (en el 65% de
los pacientes) y es diferente del 2. Esta posible disparidad es debida a que ambos
métodos de exploración del RVO no son equivalentes sino complementarios. El
estímulo calórico se asemeja o equivale a una estimulación rotatoria de 0.001 Hz,
mientras que la maniobra óculo-cefálica lo es para una aceleración >2Hz. Podemos
evidenciar que el cluster 1 muestra un mayor daño para estimulaciones de alta
frecuencia y los clusters 2, 3 y 4 para las de baja frecuencia, siendo de los tres el
cluster 2 el más normal.
El correlato anatómico es particularmente relevante, ya que el estímulo de alta
frecuencia activa fundamentalmente las células ciliadas vestibulares de tipo I. Estas
células son de axón grueso, reciben inervación en cáliz, manifiestan una descarga
espontánea irregular y reducida y tienen una gran sensibilidad y capacidad de
adaptación al estímulo angular (Hirvonen TP, 2005). Cabe pensar que la afectación
sensorial es diferente en el cluster 1 con respecto a la del resto y que, entre los
Discusión
201
restantes (clusters 2, 3 y 4), en el 2 la gravedad del daño es menor. Esto refleja
también que el hecho diferencial del cluster 1 sea la edad y/o el deterioro
fisiológico de la función vestibular. El paso de los años afecta de manera diferente a
los distintos receptores vestibulares. En el caso de las células ciliadas de tipo I, se
observa una pérdida progresiva y uniforme en todos los receptores ampulares y
ésta es más intensa que en los receptores de las máculas. En cambio, las células de
tipo II desaparecen progresivamente y de manera similar en los 5 receptores
vestibulares (Rauch SD, 2001). La relación células ciliadas I:II es >1.5 en el
nacimiento en todos los receptores y el deterioro progresivo con la edad modifica
esta relación acercándola a 0.9.
Es relativamente frecuente encontrar signos no localizadores en la exploración
vestibular de estos pacientes. Más en concreto, el nistagmo espontáneo y la
preponderancia direccional. En otras series, la preponderancia direccional se
detecta en casi el 35% de los pacientes explorados. Puede ser tanto hacia el lado
afecto como hacia el contrario (Hulshof JH, 1981). Es un signo dinámico que
depende de la fase en que se encuentre el nistagmo espontáneo post-crítico y de la
sensibilidad de las neuronas tipo Ia en el núcleo vestibular medial. Esto se debe a
una evolución cíclica, sobre todo durante los primeros cuatro años de enfermedad
en los que hay períodos de preponderancia direccional ipsilesional seguidos de
momentos de recuperación periférica y de preponderancia contralesional (Gallé H,
1987). En la crisis aguda de vértigo del paciente con enfermedad de Ménière, la
preponderancia direccional coincide con el nistagmo espontáneo. Después se
instaura la segunda fase en la que el nistagmo bate hacia el lado sano (nistagmo
parético). A partir de aquí, la variabilidad de hallazgos es extrema y refleja uno o
varios de los siguientes fenómenos:
Aparición transitoria y final de un nistagmo nuevamente irritativo (tercera
fase del nistagmo en crisis) de origen central y que es un nistagmo de
habituación
Desaparición del nistagmo espontáneo
Análisis Cluster de la Enfermedad de Ménière
202
Recuperación funcional o no de la función periférica como ocurre con la
audición
En nuestros pacientes la preponderancia direccional es más intensa en el cluster
4 que en el 1 y 2, lo que confirma la proposición previamente mencionada, de la
falta de recuperación funcional entre crisis en dicho grupo. Esto refleja un estado
de descompensación vestibular muy deletéreo para el paciente.
En general, una vez que el estado de compensación se logra y el paciente
refiere una mejoría clínica significativa y la preponderancia direccional llega a
desaparecer (Gonçalves DU, 2008).
b. Prueba rotatoria
En pacientes con EM, la prueba rotatoria es un magnífico complemento de
estudio de la función vestibular. El criterio fundamental para su realización es su
utilidad en el seguimiento de los pacientes. Dado que el estímulo aplicado es
constante, siempre que el posicionamiento del paciente sea el correcto, se logran
analizar los cambios de la respuesta en virtud de las alteraciones en el receptor
periférico.
Desafortunadamente, el estímulo se aplica a ambos oídos simultáneamente,
motivo por el cual sólo se registra una respuesta patológica cuando la paresia
canalicular es muy intensa (Palomar-Asenjo V, 2006). Esto queda patente en los
resultados de la prueba impulsiva, en la que los valores se encuentran dentro de la
normalidad. En el estudio, la realización de la prueba rotatoria tiene una segunda
función: descartar o excluir pacientes con la más leve sospecha de afectación
bilateral, como se mencionó en el capítulo de Material y Métodos. El alto índice de
resultados normales en la prueba impulsiva refleja que este criterio se ha seguido
de manera estricta.
En la prueba impulsiva, la constante de tiempo del RVO se hace
progresivamente menor cuando aumenta la paresia canalicular y en la prueba
sinusoidal a alta velocidad, la ganancia muestra una relación similar. El valor de la
constante de tiempo se reduce de manera más intensa cuando el sentido del
Discusión
203
estímulo (aceleración) se dirige hacia el lado de la enfermedad o sintomático,
siempre y cuando la paresia supere el 80%. Lo mismo ocurre con la ganancia
cuando el valor de paresia supera el 40% (Pérez N, 2001). Esto podría explicar que
los pacientes del cluster 1 tengan el valor de ganancia más alto en las dos pruebas
rotatorias realizadas. En ellos el factor primordial implicado en el resultado de la
estimulación vestibular es el de la edad.
En los pacientes de nuestro estudio apenas se observan diferencias en los
valores cuando se estimula el oído sintomático o el asintomático. Nuevamente,
este hecho tiene relación con el grado de paresia canalicular observado (que como
promedio es relativamente bajo) o, quizás también, con el tipo de daño sensorial
que se produce y que se ha comentado anteriormente.
De los diferentes parámetros en la prueba de aceleración sinusoidal armónica,
la medición de la fase es bastante reproducible y es el parámetro más sensible. En
nuestros pacientes el mayor porcentaje de pacientes con resultado normal es del
cluster 2. Este hallazgo es el esperado, ya que se trata de un cluster en el que la
afectación auditiva y vestibular parece congruente y refleja un estadio incipiente.
A pesar de las cifras alcanzadas, no se encontraron diferencias significativas
entre los grupos, lo cual podría deberse a la estimulación simultánea de ambos
oídos y al bajo grado de paresia canalicular.
En resumen. El cluster 2 sigue apareciendo como un grupo de pacientes con
una enfermedad menos grave. Su evolución lógica en cuanto al daño auditivo y
vestibular, sería pasar al cluster 3 o 4. En estos clusters, el resultado del análisis de
correlación auditiva y vestibular, debería ser la más alto. En cuanto al cluster 3,
posiblemente, más que existir un factor extrínseco que le haga diferente,
podríamos considerar que tiene una evolución de daño vestibular particularmente
mala y grave. Es una evolución muy diferente de la de los clusters 1 y 2. De
manera hipotética, podría plantearse que, en su evolución, el cluster 3 llegaría a
asemejarse al cluster 4 o viceversa.
Análisis Cluster de la Enfermedad de Ménière
204
1.4.3. Posturografía
El empleo de la posturografía dinámica computerizada (PDC) en pacientes con
alteraciones del equilibrio proporciona información sobre el estado funcional del
equilibrio. Permite cuantificar la capacidad del sujeto para mantener estable su
centro de gravedad, contribuye en la valoración del grado en el que el sujeto es
capaz de utilizar los diferentes tipos de información sensorial e informa del estado
funcional y de la eficacia de la rehabilitación en el curso de la enfermedad (Soto A,
2004; Pérez N, 2006). Sin embargo, no es útil para el diagnóstico etiológico de las
alteraciones vestibulares, porque proporciona una valoración global del equilibrio y
no específica del sistema vestibular.
Los pacientes con EM muestran, en general, un área de balanceo mayor que los
sujetos controles, independientemente de la condición visual.
Al analizar la correlación de los resultados audiométricos con los valores
hallados en condiciones 5 y 6, en el overall balance score (o valor compuesto) y en
el VEST (medición relativa de la información vestibular para el mantenimiento del
equilibrio), se encuentra una relación estadísticamente significativa. Esto ocurre
especialmente en los sujetos con mayor deterioro auditivo. Así mismo, cabe
mencionar, la ya estudiada correlación entre los parámetros de la PDC con el
tiempo transcurrido desde la última crisis de vértigo. Estos estudios han sido la
base para la elección de ese criterio e incluirlo en la definición clínica de nuestros
pacientes.
En base a esta premisa, se han propuesto unos rangos en los parámetros de la
PDC y se han establecido tres categorías de actividad de la enfermedad (Soto A,
2004). Se clasifican a los pacientes en:
“Post-ataque reciente”: menos de una semana desde el anterior episodio de
vértigo
“Post-ataque tardío”: de una semana a 60 días desde el anterior ataque
Discusión
205
“Inactivo”: cuando han transcurrido más de 60 días desde el último vértigo
típico
Estos autores encuentran que los valores medios de los parámetros antes
definidos son más bajos en el grupo de post-ataque reciente. Además,
exceptuando los de la condición 6, los otros 3 parámetros son significativamente
diferentes entre los grupos “post-ataque tardío” e “inactivo”. De esta manera, se
comprueba que existe una correlación moderada entre valores de la PDC y el
tiempo transcurrido desde el último episodio de vértigo. La mayor correlación se
establece con la condición 5 y el resultado VEST.
En los pacientes de nuestro estudio se observa que los clusters 1 y 3 poseen un
control postural mucho peor en las condiciones POS5 y POS6 que los pacientes
de los clusters 2 y 4. El tiempo de duración de la enfermedad no es una variable
diferente para estos pacientes, ni el tiempo desde la última crisis, aunque en los
pacientes de los clusters 3 y 4 es la menor, motivo por lo cual se debe analizar
grupo a grupo.
Creemos que, en el caso del cluster 2, estamos ante pacientes con una
enfermedad relativamente leve y de poca gravedad, lo cual explica que mantienen
un buen control postural. En los del cluster 4 se establece una cierta dicotomía
vestíbulo-oculomotora respecto a la función postural, como si en ellos no se
lograra una correcta compensación del RVO, pero sí en el control postural, sin
dependencias sensoriales añadidas. La interpretación de los hallazgos obtenidos en
los pacientes del cluster 4, debe hacerse en clave de compensación, pues lo que
verdaderamente les diferencia del cluster 3 es que en estos los mecanismos de
compensación vestibular están a punto, son congruentes entre sí e interaccionan
convenientemente.
En cuanto a la edad, los del cluster 1 son los de mayor edad y de manera
significativa con respecto a los del cluster 2. Son pacientes que sufren una
enfermedad a edad más tardía, que posiblemente es muy selectiva en el daño
periférico (tipo de células ciliadas), con signos de presbiacusia y que quizás no son
capaces de establecer un plan postural de compensación eficaz. El hecho de que en
Análisis Cluster de la Enfermedad de Ménière
206
el cluster 1 el resultado en la condición POS4 sea anormal, refleja que poseen una
fuerte dependencia somatosensorial, lo que es contrario a lo esperado. En
concreto, los sujetos normales, durante el envejecimiento, muestran más
frecuentemente una alteración en la condición POS3, que indica la dificultad
importante para lograr inhibir, a nivel central, los estímulos desestabilizadores
dependientes de la información visual (Cham R, 2007). Por su parte, los pacientes
del cluster 3 son los que más dependencia visual muestran.
Esta disparidad en los resultados de las condiciones POS3 y POS4 ya ha sido
descrita en pacientes con EM unilateral a los que se les realiza una neurectomía
vestibular. En ese estudio, los pacientes que previamente a la cirugía manifestaban
una dependencia visual, en el postoperatorio inmediato mostraban una
dependencia somatosensorial y viceversa. Este cambio de dependencia se
manifestaba por un período de tiempo prolongado (Lacour M, 1997). No es
posible aventurar una causa a este fenómeno. En condiciones normales es
fuertemente idiosincrásico, como ya expusieron los primeros autores que
trabajaron en este tema del control postural (Asch SE, 1948; Witkin, 1959). Por
tanto en los pacientes del cluster 1, la situación postural esperada en su proceso
de envejecimiento cambia por influencia de la enfermedad y se manifiesta por una
fuerte dependencia somatosensorial, con lo expuesto que deja este hecho al
paciente. Son pacientes que, independientemente de las características del entorno
visual o de que tengan los ojos abiertos o cerrados, muestran una gran
desestabilización cuando la superficie de apoyo no es firme y si sus condiciones son
poco estables (superficies deslizantes, flotantes, etc) y, en particular si no resultan
congruentes durante la deambulación al anular, por ejemplo, el ángulo del tobillo
durante el paso.
Los pacientes del cluster 3, por otra parte, más jóvenes, pasan a ser
dependientes visuales, lo cual les deja también en una situación postural lamentable
como hemos podido recoger en extenso en una tesis doctoral previa (Rama J,
2004). En el control postural, la información visual, además de la capacidad para
reducir el balanceo, tiene un papel más específico, pues modifica la “ganancia” y la
Discusión
207
“eficiencia” de las respuestas vestibulares y propioceptivas (Lee DN, 1995). Como
ejemplo, podría decirse que un sujeto de pié en un entorno visual que se mueve
hacia la derecha, se desplaza o balancea en dicha dirección, ya que el movimiento
del escenario se interpreta como un desplazamiento propio hacia la izquierda. Este
desplazamiento, exige un movimiento de corrección postural en dirección
contraria. Por tanto, cuando la información visual y la vestibular-propioceptiva
entran en conflicto, se prioriza la visual. Sin embargo, en condiciones normales, no
es fácil conseguir interpretar correctamente y diferenciar entre el movimiento de
los objetos (exocéntrico) y el propio (egocéntrico), como ocurre al estar sentado
dentro de un coche a la par de otro que se empieza a mover. Así pues, aunque el
sistema visual sea prioritario, precisa de la concurrencia de otra información
propioceptiva. Por todo ello, se da un cambio en el peso relativo entre ambas
informaciones a la hora de complementar la vestibular. El cambio visual-
propioceptivo ocurre en ambas direcciones, lo provoca el estado de la enfermedad
y/o su tratamiento y puede generar más problemas que la misma enfermedad. Esto
tiene fuertes implicaciones en el tratamiento de estos pacientes.
En resumen. La interacción sensorial para el control postural en pacientes con
EM es particularmente peor en los pacientes de los clusters 1 y 3. Los fenómenos
concurrentes en estos pacientes (edad y gravedad respectivamente), generan una
modificación y una completa “inversión” de la “dependencia sensorial” de causa
desconocida. Los pacientes en los clusters 2 y 4 disponen de una capacidad y de
interacción sensorial correcta y congruente.
1.4.4. Discapacidad
De acuerdo a los resultados en los diversos cuestionarios que se pasaron a los
pacientes, los del cluster 3 muestran un nivel de afectación muy importante y un
grado de discapacidad muy alto. Son pacientes que sufren crisis muy fuertes y
frecuentes (puntuación en “Yardley intensidad” y “H1*H2”), refieren síntomas de
Análisis Cluster de la Enfermedad de Ménière
208
ansiedad somática muy intensos (puntuación en “Yardley ansiedad somática”) y el
grado de limitación funcional es fuerte (puntuación en FLS). Por lo visto, hasta
ahora, sabemos que este grupo está formado por pacientes con una grado de
actividad de la enfermedad bastante alto y, a priori, con un fuerte grado de
deterioro vestibular y postural.
Lo que subyace a la sensación de peor calidad de vida es la gravedad o
intensidad de las crisis de vértigo (Yardley L, 2003; Cohen H, 1995). Más
concretamente, la naturaleza impredecible de las mismas, que lleva al paciente a
una situación frustrante de discapacidad anticipativa y procura evitar las situaciones
potencialmente problemáticas o comprometidas en caso de padecer una crisis. La
limitación funcional hace referencia a la restricción en el desarrollo de acciones
físicas y mentales fundamentales en la vida diaria de un grupo determinado por su
edad y sexo. A pesar de ello, de acuerdo a los estudios que utilizan mediciones
globales de calidad de vida como el SF-36, resulta más discapacitante el
componente emocional que el físico (Kinney SE, 1997). A partir de la información
obtenida con la escala SF-12, se puede afirmar que en pacientes con EM, las crisis
de vértigo impactan en cuestiones de índole física y, la hipoacusia y el acúfeno en
cuestiones de índole emocional, psíquico y social (Söderman AC, 2002).
El grado de discapacidad no es exactamente el mismo entre hombres y mujeres
con EM. En las mujeres las crisis de vértigo son más intensas (escalas UCLA-DQ y
Yardley-2), bien por una mayor incidencia de ansiedad (somática siguiendo un
mecanismo de hiperventilación-descompensación), bien por un mecanismo
dependiente de cambios hormonales similares a los implicados en las migrañas. En
cuanto a los factores de discapacidad, el componente emocional y físico, son los
que más aportan a la diferencia con respecto a los resultados de los hombres.
Una fuente nada despreciable de discapacidad que crea grandes problemas a los
pacientes, es la excesiva o abigarrada información visual. Esto explica la alta
puntuación que ofrecen los pacientes del grupo 3 en el cuestionario del DHI. La
existencia de síntomas vestibulares inducidos por la estimulación visual más o
menos compleja, es una realidad que ha sido caracterizada recientemente. En
Discusión
209
nuestros pacientes esto es congruente con los hallazgos en la condición POS3 de
la posturografía dinámica (Bronstein AM, 1995). Casi el 15% de estos pacientes
sufren un deterioro clínico evidente cuando, en una situación intercrítica, se
exponen a un entorno visual agresivo. En este contexto, perciben inestabilidad o
mareo y en el 4% incluso les provoca crisis de vértigo (Rama-López JJ, 2004). Los
pacientes mencionaron como desencadenantes las siguientes situaciones:
deambular en entornos visualmente muy estructurados iluminados artificialmente
(pasillos de supermercados, grandes centros comerciales), observar el tráfico
rodado desplazándose hacia o desde el paciente durante la conducción y desde el
campo periférico durante la espera para cruzar un paso de peatones o un
transporte público, desplazarse sobre escaleras mecánicas y la apertura-cierre de
puertas automáticas. Esta situación es fácilmente detectable en la anamnesis y en
las respuestas a ciertos ítems del DHI, que coinciden con los extractados y que
conforman la subescala o el dominio visuo-vestibular.
La peculiar situación de déficit vestibular hace que los pacientes del cluster 4
aporten también una puntuación alta en el FLS. Pero las diferencias en el patrón
postural (interacción sensorial impecable) hace que la repercusión reflejada por el
grado de ansiedad somática, sea menor en ellos que en el 3 y el grado de
compensación queda perfectamente reflejado en el hallazgo del DHI. Los pacientes
que conforman el cluster 2 se diferencian de los del cluster 4 en alta puntuación en
la escala de ansiedad somática que manifiestan los primeros. Puede ser debido a
que son pacientes bien compensados, en los que la recuperación funcional
completa entre crisis los hace más vulnerables a las nuevas crisis. Esto provoca una
reacción ansiosa más intensa y, posiblemente, un grado de limitación funcional
moderado, aunque en intensidad de la crisis, índice vestibular y DHI los resultados
sean similares.
La discapacidad se valora de acuerdo a una serie de normas que en nuestro país
se incluyen en el Real Decreto 1971/1999 (BOE 22/2000, de 26 de enero de 2000).
Se establecen varios grados de acuerdo a la existencia o no de signos objetivos, del
número de crisis al año y de la limitación para realizar ciertas actividades
Análisis Cluster de la Enfermedad de Ménière
210
complejas. Dentro de dichas limitaciones destacan la dificultad de realizar deportes
que exigen un notable esfuerzo y/o equilibrio (por ejemplo, montar en bicicleta),
dificultades para realizar actividades fuera del domicilio (por ejemplo gran
impedimento para cruzar la calle por limitaciones en los giros rápidos de cabeza o
dificultad para bajar escaleras de inclinación normal) o por la necesidad de recibir
ayuda para realizar actividades, incluso en su domicilio. En nuestros pacientes el
nivel medio es de 2 o 3, que cualitativamente, corresponden a leve o moderada,
respectivamente y que suponen entre el 1 y el 49% de discapacidad. De entre las
actividades básicas de vida diaria que resultan más difíciles de realizar, los pacientes
destacan más frecuentemente las de movilidad, ocasionalmente las de autocuidado
y tareas domésticas y, raramente, las de toma de decisiones.
En resumen. Los pacientes del cluster 3 muestran un grado de discapacidad
intenso, con fuerte repercusión funcional, emocional y psíquica. Los pacientes de
los clusters 2 y 4 siguen ofreciendo una imagen evolutiva entre sí con diferencias
debidas al propio devenir del proceso patológico. Los pacientes del cluster 1
muestran niveles de discapacidad bajos congruentes con un proceso serio pero no
grave, en el que las manifestaciones clínicas no ejercen un impacto grande.
Discusión
211
2. Descripción de la enfermedad y tratamiento
Conviene reiterar que la técnica de Cluster es una técnica eminentemente
exploratoria cuya finalidad es sugerir ideas al analista a la hora de elaborar
hipótesis y modelos que expliquen el comportamiento de las variables analizadas
identificando grupos homogéneos de objetos. Los resultados del análisis deberían
tomarse como punto de partida en la elaboración de teorías que expliquen dicho
comportamiento.
A partir de las variables cuantitativas se han propuesto unos grupos que
podemos resumir a continuación:
Cluster 1. Son pacientes en los que la edad modifica de manera particular la
evolución de la enfermedad. El nivel auditivo muestra rasgos de presbiacusia,
la función vestibular está moderadamente conservada, con una fuerte
repercusión postural con dependencia somatosensorial, pero bajo grado de
discapacidad.
Cluster 2. Son pacientes que manifiestan una enfermedad típica en todas sus
vertientes de impacto leve o moderado, muy congruente en la intensidad del
daño auditivo y vestibular y un grado de discapacidad leve, relacionado con lo
impredecible del proceso.
Cluster 3. Son pacientes que sufren una enfermedad realmente intensa, grave,
en fase de agudización, con fuerte repercusión personal, más allá de lo
meramente funcional. El grado de déficit auditivo y vestibular fluctúa de
manera variable y, por tanto, con muy poca correlación entre ambas
funciones. Han sufrido una modificación funcionalmente seria del patrón
postural, con gran dependencia de la información visual. La compensación
vestibular es ya un proceso en marcha y funcionalmente eficaz.
Cluster 4. Son pacientes que se sitúan entre los del cluster 2 y 3 y que
pueden reflejar el estado de cambio de uno a otro. Se caracterizan por un
daño auditivo dispar entre uno u otro oído, por un intenso déficit vestibular,
con una repercusión funcional moderada, gracias a que mantienen una buena
Análisis Cluster de la Enfermedad de Ménière
212
congruencia en la interacción intersensorial extravestibular pero con signos
de descompensación.
En base a lo anteriormente descrito, podría plantearse una guía o consejo
terapéutico a priori. En nuestro trabajo disponemos de los datos sobre el plan
terapéutico indicado. En este sentido, se observa que los pacientes de los clusters
1 y 2 fueron tratados con medicación oral, mientras que los de los clusters 3 y 4,
con instilación intratimpánica de gentamicina.
Analizando la opción terapéutica tomada en nuestros pacientes, parece ser la
lógica, dado que, en los menos afectados, se ha realizado un plan de tratamiento
médico y, en los que sufren una enfermedad más grave, se ha optado por el
tratamiento con gentamicina intratimpánica. El número de crisis no parece ser el
único factor determinante. Esto se observa al analizar las diferencias entre grupos,
y sólo son significativas entre los pacientes de los clusters 2 y 3. Se confirma por
tanto que, a la hora de decidir el tratamiento, hay otros factores implicados en la
toma de decisiones.
A continuación se argumenta la propuesta de tratamiento para cada grupo en
función de sus características específicas.
En el cluster 1 la actuación terapéutica es correcta y suficiente. Son pacientes
mayores en los que se exige actuar con prudencia, dada la situación de particular
fragilidad en la que se pueden encontrar (Ballester M, 2002). El tratamiento médico
va a ser indicado por períodos prolongados de tiempo y es posible que no puedan
eliminarlo. La relevante afectación del oído asintomático, nos advierte de la
necesidad de indicar una valoración protésica. La colaboración directa con el
audioprotesista resulta necesaria para aclarar de manera particular la situación del
paciente, dado que el nivel de fluctuación auditiva y de reclutamiento pueden
limitar de manera importantísima la eficacia de la ayuda auditiva. A pesar de todo,
es realmente eficaz en el 70% de los pacientes (McNeill C, 2008). En estos
pacientes puede plantearse un apoyo terapéutico basado en la rehabilitación
Discusión
213
vestibular, aunque esto no esté exento de desacuerdo, debido a la persistencia de
las crisis de vértigo. El que además del patrón de déficit vestibular, los pacientes
manifiesten una preferencia somatosensorial, los aproxima al complejo EM-
migraña, donde complementar el plan de tratamiento médico con un programa de
rehabilitación vestibular mejora, de manera significativa, los resultados en cuanto al
grado de discapacidad y percepción de calidad de vida (Gottshall KR, 2005).
Representa una fuente nada despreciable de apoyo y mejoría del propio RVO
(Sugita-Kitajima A, 2009).
Los pacientes del cluster 2 han sido tratados básicamente con medicación oral y
en ellos, como antes se expuso, el criterio del número de crisis parece ser el
primordial. Además, en éstos, es posible que la medicación pueda usarse de
manera temporal, dejando períodos sin tratamiento e indicando al paciente su
reintroducción ante el menor síntoma.
En el cluster 3 la intervención va destinada a eliminar el síntoma vértigo de
manera inmediata, pues el paciente está en una situación funcional muy deteriorada
y con un grado de discapacidad evidente. No se puede hacer otro planteamiento y,
ya sea el tratamiento intratimpánico o el quirúrgico, debe ser rápidamente
instaurado. El grado de discapacidad permite considerar la posibilidad de una cierta
comorbilidad psicógena y debe ser correctamente evaluada y tratada (Best C,
2009). Las perturbaciones psicológicas en la EM están asociadas a peores índices
de calidad de vida (Söderman AC, 2002). Disminuir el estrés diario y adoptar
estrategias para combatirlo (coping), puede ser útil para estos enfermos. En
muchos casos puede ser conveniente una intervención psicológica más intensa para
tratar las alteraciones psicopatológicas que acompañan a la enfermedad, ya que,
dichas alteraciones, pueden desencadenar la crisis o agravar los acúfenos (Vaz F,
2009).
Los pacientes del cluster 4 han sido tratados con gentamicina intratimpánica
debido, fundamentalmente, a la situación de déficit vestibular en que se
encuentran. El pronóstico es posiblemente mejor que en caso de los pacientes del
cluster 3, pues la actividad del proceso es algo menor. En estos pacientes puede
Análisis Cluster de la Enfermedad de Ménière
214
ser necesario hacer un plan de rehabilitación basado en los ejercicios de
adaptación y sustitución del reflejo vestíbulo-oculomotor, ya que la
descompensación se manifiesta fundamentalmente en esa vertiente del
funcionamiento del sistema vestibular (Schubert MC, 2010).
Discusión
215
3. Análisis comparativo entre los resultados obtenidos mediante la técnica de Cluster y la clasificación de la AAO-HNS
A pesar de que el análisis de Cluster es una herramienta puramente
exploratoria y de estudio de datos, permite realizar una aproximación en cuanto al
comportamiento de las variables. Es una técnica que crea grupos homogéneos de
pacientes en función de sus variables y los resultados de las mismas.
Aunque no es un método de clasificación, puede utilizarse para evaluar las
clasificaciones utilizadas hasta el momento y aportar información que razone la
falta de correlación entre la clasificación de la AAO-HNS de 1995 y el
comportamiento real de los pacientes. Esta clasificación sólo tiene en cuenta la
variable audición del oído sintomático y excluye, no sólo al oído asintomático, sino
también a la función vestibular, que como se observa en este trabajo, no siempre
tiene una evolución paralela a la audición.
Mediante el análisis de la Chi cuadrado, queda evidenciado que las agrupaciones
halladas mediante la técnica de Cluster y los grupos de la AAO-HNS, son distintas
y con una correlación muy poco consistente. Simplificando el análisis de Cluster, se
deduce que el grupo 1 difiere del resto, con un comportamiento especial, ya que la
presbiacusia que se suma concomitantemente a la EM parece un factor que sitúa a
estos pacientes erróneamente en la clasificación de la AAO-HNS y sesga los
resultados de correlación auditivo-vestibular. Excluyendo este grupo de pacientes,
a pesar de que la Chi cuadrado sigue revelando diferencias estadísticamente
significativas entre ambas clasificaciones, la correlación entre ellas mejora
notablemente.
VI.CONCLUSIONES
Conclusiones
219
1. Existen diferencias estadísticamente significativas entre ambos sexos,
obteniendo peores resultados audiométricos en los hombres y peores
resultados en la valoración de discapacidad de la enfermedad y en la
posturografía, en las mujeres.
2. Existen diferencias estadísticamente significativas en función de la edad,
obteniendo peores resultados audiométricos y peores resultados en la
valoración de la compensación de la enfermedad en los pacientes de
mayor edad.
3. La heterogeniedad de la enfermedad de Ménière queda evidenciada en la
imposibilidad de obtener grupos claramente diferenciados mediante la
confrontación de los dendrogramas de casos y variables.
4. Del dendrograma de variables se concluye una aproximación a un
posible nuevo modelo de enfermedad.
5. Se propone una técnica estadística denominada Análisis Cluster como
método de exploración de la muestra que agrupa pacientes en función
de las variables cuantitativas previamente estandarizadas. Es un método
abierto a la posible introducción de nuevas variables en el futuro y que
explora la validez de las clasificaciones utilizadas hasta el momento.
6. Se proponen 4 grupos de pacientes donde se evalúan las diferentes
características exploratorias y clínicas y una posible guía de tratamiento
para cada uno de ellos.
7. El análisis de la función discriminante permite introducir a un nuevo
paciente en uno u otro grupo en función del resultado de las fórmulas
propuestas.
8. El análisis de la función discriminante propone la variable con más peso
(centroide) para cada grupo, reflejando la característica clínica más
deficitaria de cada cluster.
VII.BIBLIOGRAFÍA
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VIII.ANEXOS
Anexos
249
ANEXO 1: Clasificaciones
CLASIFICACIÓN DE OLSEN Y WOLFE
ESTADIOS O ETAPA ESTADO ACTUAL
Early (Precoz). El paciente ha tenido uno o dos ataques clásicos, habitualmente ha notado plenitud ótica, acúfenos y una leve inestabilidad intermitente. Puede estar inseguro de la fluctuación auditiva, pero puede ser documentada audiométricamente. Si el paciente entra en remisión, a menudo rechaza regresar para el seguimiento pensando que la enfermedad se ha curado sola. El límite arbitrario para este estadío es de dos años.
Leve. El paciente reconoce que hay algún problema presente. Habitualmente tiene de manera ocasional inestabilidad, presión ótica y cambio en los acúfenos o en la audición. Ha tenido solo un ataque clásico o ha estado en remisión por lo menos durante seis meses. Puede tener una intolerancia menor al movimiento. Si ha sido tratado, cumple los criterios de la AAO-HNS sobre control del vértigo.
Mid (Intermedia). El paciente ha tenido varios ataques clásicos y es consciente de su enfermedad. Puede estar en remisión o puede estar teniendo exacerbaciones frecuentes; sin embargo, el diagnóstico de enfermedad de Ménière es evidente. Este estadío puede durar de varios meses a veinte o treinta años, la mayoría de los pacientes se encuentran en esta etapa por lo menos durante varios años.
Moderado. Aunque el paciente puede tener de forma regular ataques menores, no ha tenido ataques clásicos durante tres meses. Permanece preocupado porque uno de ellos puede llegar a ser un ataque mayor. Los ataques menores consisten generalmente en plenitud ótica intermitente, presión, cambio en los acúfenos o en la audición e inestabilidad leve, o una combinación de ellos.
Late A (Tardía A). El paciente tiene ataques de vértigo violentos, sin previo aviso, y a menudo está inestable la mayor parte del tiempo. Ha hecho (o está considerando hacer) cambios drásticos en su estilo de vida.
Grave. El paciente está muy preocupado por su enfermedad. Tiene ataques menores de manera regular y ataques clásicos ocasionalmente. Está constantemente preocupado por un nuevo ataque mayor y ha tenido uno en tres meses. Sobre todo, ha sufrido tantas remisiones y recaídas como para saber que la enfermedad durará muchos años. El paciente busca regularmente al médico y considera seriamente, o puede pedir, una intervención quirúrgica.
Late B (Tardío B). El paciente no tiene más ataques de vértigo. Su audición está disminuída y no fluctúa. No está preocupado por su enfermedad, a menos que se vea afectado el otro oído.
Muy grave. Ha tenido lugar o es inminente un cambio importante en su vida. Puede haber dejado de conducir y puede ser incapaz de trabajar. Quiere un tratamiento inmediato para eliminar las crisis clásicas, que se presentan de manera regular. Puede estar inestable la mayor parte del tiempo y considera cualquier tratamiento sin importarle que sea irracional.
Análisis Cluster de la Enfermedad de Ménière
250
CLASIFICACIÓN DE OLAIZOLA
ESTADIOS O ETAPA EXPLORACIÓN
Preclínico.
Se corresponde con lo que actualmente
se denomina EM Posible.
-Audición normal o hipoacusia neurosensorial leve -No nistagmo espontáneo ni de posición -Prueba calórica: normal. -Prueba rotatoria: hiporreflexia bilateral
Clínica.
El paciente está en plena crisis o la
frecuencia de estas es muy alta.
-Hipoacusia neurosensorial ipsilesional. -Nistagmo espontáneo y de posición de dirección fija. -Prueba calórica: hipofunción ipsilesional. -Prueba rotatoria: adelanto de fase y asimetría
Clínica final. -Hipoacusia neurosensorial ipsilesional. -No nistagmo espontáneo ni de posición. -Prueba calórica: hipofunción bilateral. -Prueba rotatoria: hiporreflexia bilateral
Compensada.
-Hipoacusia neurosensorial ipsilesional. -Nistagmo espontáneo leve o latente. -Prueba calórica: normal o hipofunción bilateral. -Prueba rotatoria: retraso de fase.
Descompensada (irritativa ipsilateral).
Es un fallo en el mecanismo de
compensación.
-Hipoacusia neurosensorial ipsilesional. -Nistagmo espontáneo y de posición de dirección fija. -Prueba calórica: hiperreflexia ipsilateral y fuerte preponderancia direccional. -Prueba rotatoria: retraso de fase
Descompensada
(Degenerativa contralateral).
-Hipoacusia neurosensorial ipsilesional. -No nistagmo espontáneo ni de posición. -Prueba calórica: preponderancia direccional. -Prueba rotatoria: hiporreflexia bilateral
Anexos
251
CLASIFICACIÓN DE SHEA
ESTADIOS O ETAPA EXPLORACIÓN (ECoG)
I. Se corresponde con lo que antiguamente se denominaba “Ménière
coclear” y ahora EM Probable.
Audición normal o hipoacusia neurosensorial leve. Es eminentemente fluctuante.
Ligero aumento del Potencial de sumación (PS).
II El paciente está sufriendo crisis clásicas.
Hipoacusia neurosensorial fluctuante. Prueba del glicerol positiva.
Aumento del PS
III. A diferencia del anterior la hipoacusia es estable y no fluctúa ya.
Hipoacusia neurosensorial fluctuante. Aumento del PS para clicks y tonos puros.
IV. El paciente ya no sufre apenas crisis de vértigo sino más bien inestabilidad.
Hipoacusia neurosensorial ipsilesional. El PS está muy aumentado pero puede no ser
valorable si la pérdida de audición es muy fuerte.
V. Hipoacusia neurosensorial severa-profunda. Ya no se registra actividad eléctrica en oído
interno.
CLASIFICACIÓN DE ARENBERG I/STAHLE
ETAPA Audiometría
(UTM dB) Acúfeno*Presión
Inestabilidad
Discapacidad (días/año sin trabajar)
0 0 No No I 0-20 Infrecuente 1-2 II 21-35 Ocasional 3-5
III 36-49 Frecuente Recurrente
6-14
IV 50-65 Constante Tolerable 21-31.
V 66-74 Constante Ac: En entorno ruidoso >31
VI >74 Muy molesto
Incapacidad laboral
Se gradúan igual
Análisis Cluster de la Enfermedad de Ménière
252
ANEXO 2: Consentimiento informado
Anexos
253
Análisis Cluster de la Enfermedad de Ménière
254
Anexos
255
ANEXO 3: Cuestionarios
2.1. Escala de Nivel Funcional de la AAO-HNS (FLS)
Grado 1: Mi vértigo no afecta a mis actividades en absoluto.
Grado 2: Cuando me mareo tengo que parar en mi actividad por un tiempo, pero enseguida que pasa puedo continuar con ella. Puedo continuar trabajando, conduciendo y efectuando mi actividad sin ninguna restricción. No he cambiado mis planes o actividades
a causa del vértigo.
Grado 3: Cuando me mareo tengo que parar en mi actividad por un tiempo, pero enseguida que pasa puedo continuar con ella. Puedo continuar trabajando, conduciendo y
efectuando mi actividad, pero he tenido que cambiar algunos planes y hacer alguna restricción a causa de mi mareo.
Grado 4: Puedo trabajar, conducir, viajar, convivir normalmente con mi familia o efectuar la mayoría de mis actividades, pero me exige un gran esfuerzo. Debo hacer constantes
cambios en mis planes
Grado 5: Soy incapaz de trabajar, conducir o convivir normalmente con mi familia. Soy incapaz de ejecutar la mayoría de las actividades que yo solía practicar. Incluso actividades
esenciales deben ser limitadas. Me encuentro incapacitado
Grado 6: He estado incapacitado por un año o más y/o recibo compensación económica a causa de mi mareo o problema de equilibrio
Análisis Cluster de la Enfermedad de Ménière
256
2.2 UCLA-DQ
RESPONDA A LAS SIGUIENTES PREGUNTAS. EN CADA UNA DE ELLAS
SEÑALE LA RESPUESTA QUE MEJOR DESCRIBE SU MAREO/VÉRTIGO: DÉ
SÓLO UNA RESPUESTA
I.-Me encuentro mareado/a o con vértigo:
1.- Raramente.
2.- A veces.
3.- La mitad del tiempo.
4.- Habitualmente.
5.- Siempre.
II.- Cuando estoy mareado/a mis síntomas son con frecuencia:
1.- Muy suaves.
2.- Leves.
3.- Moderados.
4.- Fuertes.
5.- Muy severos.
III.- El mareo/ vértigo tiene la siguiente repercusión en mis actividades diarias
(trabajo, cuidado de la familia y personal, etc):
1.- No me afectan.
2.- Continúo con mis actividades sin restricción, aunque tengo que limitarlas
algo.
3.- Continúo con mis actividades con reserva.
4.- Continúo con mis actividades pero el mareo/ vértigo me impide
terminarlas.
5.- Soy incapaz de llevar a cabo actividad alguna.
Anexos
257
IV.- Qué impacto tiene su problema de mareo/vértigo en su calidad de vida:
1.- No tiene impacto alguno.
2.- Tiene cierto impacto.
3.- Tiene un impacto moderado.
4.- Me afecta bastante.
5.- Me afecta de manera considerable.
V.- Respecto al miedo a marearse:
1.- No me preocupa en absoluto.
2.- Raras veces me llega a preocupar.
3.- Me preocupa a veces.
4.- Frecuentemente me preocupo.
5.- Estoy continuamente preocupado por este problema.
Análisis Cluster de la Enfermedad de Ménière
258
2.3. DHI
P1 Mirar hacia arriba, ¿aumenta su sensación de mareo? SI NO A VECES
E2 ¿Se encuentra frustrado por su m/v? SI NO A VECES
F3 ¿Restringe viajes de trabajo/vacaciones por su mareo? SI NO A VECES
P4 Paseando por un pasillo o nave, ¿aumenta su m/v? SI NO A VECES
F5 Por su m/v, ¿le cuesta levantarse o acostarse de la cama? SI NO A VECES
F6 ¿Restringe actividades sociales? SI NO A VECES
F7 Por su m/v, ¿le cuesta leer? SI NO A VECES
P8 Su m/v, ¿incrementa con las actividades de la casa o deportivas?
SI NO A VECES
E9 Por su m/v, ¿le da miedo salir solo/a o sin compañía? SI NO A VECES
E10 Por su m/v, ¿le molesta estar frente a otras personas? SI NO A VECES
P11 Los movimientos bruscos de cabeza, ¿aumentan su m/v? SI NO A VECES
F12 Por su m/v, ¿evita asomarse en sitios altos? SI NO A VECES
P13 El giro en la cama y cambios de posición, ¿aumentan su m/v? SI NO A VECES
F14 Por su m/v, ¿limita las actividades diarias? SI NO A VECES
E15 Por su m/v, ¿los demás pueden pensar que está bebido? SI NO A VECES
F16 Debido a su m/v, ¿evita salir a pasear solo? SI NO A VECES
P17 El pasear por una acera, ¿aumenta su m/v? SI NO A VECES
E18 Su m/v, ¿le impide concentrarse en el trabajo o deporte? SI NO A VECES
F19 Su m/v, ¿le limita a pasear a oscuras por la calle o la casa? SI NO A VECES
E20 Por su m/v, ¿le da miedo quedarse solo en casa? SI NO A VECES
E21 Por su m/v, ¿se encuentra discapacitado? SI NO A VECES
E22 Su m/v, ¿ha provocado tensiones familiares? SI NO A VECES
E23 ¿Se encuentra deprimido por su m/v? SI NO A VECES
F24 Su m/v, ¿interfiere con las actividades de la casa o laborales? SI NO A VECES
P25 La flexión anterior del cuerpo, ¿aumenta su m/v? SI NO A VECES
Anexos
259
2.4. ESV
Marque con un único círculo el número que corresponda para indicar
cuantas veces ha experimentado cada uno de los síntomas siguientes en los
últimos12 meses (o desde que comenzó con el vértigo, si hace al menos un año
que lo presenta).
Las respuestas posibles son:
Nunca (0) pocas veces (1) varias veces (2) bastante frecuentemente
(3) muy frecuentemente (4)
Con qué frecuencia presentó los síntomas siguientes en los últimos 12 meses:
1.- Sensación de giro o rotación del entorno:
a) Menos de 2 minutos 0 1 2 3 4
b) Más de 20 minutos 0 1 2 3 4
c) De 20 minutos a 1 hora 0 1 2 3 4
d) Varias horas 0 1 2 3 4
e) Más de 12 horas 0 1 2 3 4
2.-Dolores en la zona del corazón o del pecho 0 1 2 3 4
3.- Periodos de calor o frío 0 1 2 3 4
4.- Inestabilidad tan severa que le provoca la caída 0 1 2 3 4
5.- Náusea, sensación de estómago revuelto 0 1 2 3 4
6.- Tensión o dolor muscular 0 1 2 3 4
7.- Sensación de estar mareado, de dar vueltas
a) Menos de 2 minutos 0 1 2 3 4
b) Más de 20 minutos 0 1 2 3 4
c) De 20 minutos a 1 hora 0 1 2 3 4
d) Varias horas 0 1 2 3 4
Análisis Cluster de la Enfermedad de Ménière
260
e) Más de 12 horas 0 1 2 3 4
8.- Temblor, escalofríos 0 1 2 3 4
9.- Sensación de presión en uno o ambos oídos 0 1 2 3 4
10.- Palpitaciones 0 1 2 3 4
11.- Vómitos 0 1 2 3 4
12.- Pesadez en brazos y piernas 0 1 2 3 4
13.- Alteraciones visuales (visión borrosa, manchas…) 0 1 2 3 4
14.- Dolor de cabeza y sensación de presión en la misma 0 1 2 3 4
15.- Incapacidad para permanecer de pie o caminar sin apoyo
0 1 2 3 4
16.- Dificultad para respirar, respiración acortada 0 1 2 3 4
17.- Disminución de la concentración o de la memoria 0 1 2 3 4
18.- Sensación de inestabilidad, pérdida de equilibrio
a) Menos de 2 minutos 0 1 2 3 4
b) Más de 20 minutos 0 1 2 3 4
c) De 20 minutos a 1 hora 0 1 2 3 4
d) Varias horas 0 1 2 3 4
e) Más de 12 horas 0 1 2 3 4
19.- Hormigueo, pinchazos o entumecimiento de alguna parte del cuerpo
0 1 2 3 4
20.- Dolor en la parte baja de la espalda 0 1 2 3 4
21.- Sudor excesivo 0 1 2 3 4
22.- Tener un vahído, casi desmayarse 0 1 2 3 4
Total severidad del vértigo
Total ansiedad somática
Anexos
261
ANEXO 4: Abreviaturas
-AAO-HNS American Academy of Otolaryngology Head and Neck Surgery
-ADH Hormona antudiurética
-AND Ácido desoxirribonucleico
-AICA Arteria cerebelosa anteroinferior
-ANS American Neurology Society
-ANAs Anticuerpos antinucleares
-Ca++ Calcio
-CAE Conducto Auditivo Externo
-CHAMP Cochlear Hydrops Analysis Masking Procedure
-Cl- Cloro
-CSH Canal semicircular horizontal
-CSP Canal semicircular posterior
-DHI Dizziness Handicap Inventory
-DHI tot DHI total
-DHI e DHI emocional
-DHI f DHI funcional
-DHI fs DHI físico
-DaPa Decapascales
-dB Decibelios
-dB SPL Decibelios nivel de presión sonora
-dB HL Decibelios nivel de audición
-EcoG Electrococleografía
-EM Enfermedad de Ménière
Análisis Cluster de la Enfermedad de Ménière
262
-EM def Enfermedad de Ménière definida
-ESV Escala de Sintomatología Vestibular
-EVF Escala de valoración funcional
-gl Grados de libertad
-H+ Hidrógeno
-HE Hidrops endolinfático
-HLA Antígeno leucocitario humano
-H1xH2 Intensidad del vértigo
-IC Intervalo de confianza
-Ig Inmunoglobulina
-JSER Japaneses Society for Equilibrium Research
-kHz Kilohetzios
-K+ Potasio
-Kg Kilogramos
-LCR Líquido cefalorraquídeo
-MALT Sistema linfático asociado a mucosas
-MRDCJ Ménière’s Disease Research Comittee of Japan
-MOC Maniobra oculo-cefálica
-ml Mililitro
-mg Miligramo
-mOsm Miliosmoles
-ms Milisegundo
-N+ Sodio
-NOS Óxido-Nítrico sintasa
Anexos
263
-NMDA Receptor N-metil-D-aspartato
-OEA e Otoemisiones acústicas espontáneas
-OEA pd Otoemisiones acústicas de productos de distorsión
-PA Potencial de acción
-PEATC Potenciales evocados auditivos de tronco
-PS Potencial de sumación
-PTA Promedio en Audiometría Tonal
-RMN Resonancia Magnética Nuclear
-RVO Reflejo vestíbulo-oculomotor
-s Segundos
-SEORL. Sociedad Española de Otorrinolaringología
-SNC Sistema Nervioso Central
-UCLA-DQ UCLA-Dizziness Questionaire
-UTM Umbral Tonal Medio
-UTMas Umbral Tonal Medio del oído sintomático
-UTMs Umbral Tonal Medio del oído asintomático
-VEMPs Vestibular evoked myogenic potential
-VFL Velocidad de Fase Lenta
-VM Vértigo de Ménière
-VNG Videonistagmografía
-VP Vasopresina
-ºC Grado centígrado
-º/s Grados por segundo