INTERET DU SCANNER MULTIBARETTES DANS L’EXPLORATION DE LA TETRALOGIE DE FALLOT ET DE L’ATRESIE PULMONAIRE A SEPTUM OUVERT

Hôpital LA RABTATunis-Tunisie

Introduction

La tétralogie de Fallot (T4F) est la plus fréquente des cardiopathies cyanogènes

Sa description originelle comportait : une communication inter ventriculaire (CIV), une hypertrophie ventriculaire droite, une sténose de la voie pulmonaire et une dextroposition de l’aorte.

L’atrésie pulmonaire à septum ouvert (APSO) est une forme extrême de T4F avec sténose sévère de la voie pulmonaire.

Conséquences: Développement d’une circulation de

suppléance systémicopulmonaire:

Persistance du canal artériel. Artères collatérales aorto-pulmonaires.

MAPCAs: Major aorto pulmonary collateral Arteries.

Autres artères de suppléance mineures d’origine bronchique, intercostale ou diaphragmatique

Matériels et Méthodes

Etude rétrospective, descriptive et analytique ayant inclus 25 patients porteurs de T4F (n=13) ou d'APSO (n=12).

Tous les patients ont bénéficié d’un examen clinique complet, d’une écho cardiographie et d’un scanner multibarettes

16 patients de notre population ont eu un cathétérisme .

Angioscanner: Technique:

La préparation du patient est fondamentale: Mise en confiance de l’enfant et de ses

parents+++ Mise en place et vérification de la voie d’abord

22 à 24G avant l’examen en salle de préparation

Pas de recours à une anesthésie générale Le recours parfois à une petite sédation Contention pour le petit enfant ou le nourrisson Coopération du grand enfant Injection de 1 à 1.5 cc/kg

Utilisation de protocoles d’acquisition pédiatriques à fin de diminuer les doses d’irradiation (réduire le voltage et l’ampérage autant que possible sans perdre en qualité d’examen)

Utilisation de 80 et 100 Kv Réduire les Kv de 120 à 80 diminue la

dose d’irradiation d’un facteur de 2.6 Modulation des mA

« As Low As Reasonnably Achievable»

La synchronisation à l’ECG n’est pas nécessaire:

•Majoration marquée de l’irradiation•Allonge le temps d’examen, ce qui produit

des artefacts respiratoires; L’anatomie extracardiaque peut être bien

décrite sans gatingLes images scannographiques sans

synchronisation à l’ECG sont suffisantes pour identifier l’origine ainsi que le trajet des différentes artères.

L’injection du produit de contraste:

La dose du produit de contraste: 1.5 ml / Kg

Injection assurée par un injecteur à deux têtes à un débit de 1.5 à 2ml / sec

Début de l’acquisition : Technique de Smart-Prep. La spire est lancée dès que le produit de contraste atteint le ventricule droit ce qui permet vu le défect du septum interventriculaire d’opacifier les artères pulmonaires et les artères systémiques en même temps.

Paramètres analysés:

Évaluation pré-opératoire-Artères pulmonaires

-Étude des voies de suppléance: MAPCAs et PCA

-Anomalies aortiques

-Anomalies coronaires

-Anomalies pulmonaires et veineuses systémiques

-Anomalies du Situs

-Malformations associées

Imagerie post-opératoireLimites du scanner multibarrettes

Classification:

La classification des APSO en 3 types est basée sur la cartographie vasculaire pulmonaire:

Type A: Les artères pulmonaires natives sont présentes et sont

suppliées par la persistance du canal artériel Type B: les artères segmentaires naissent des

artères pulmonaires et des MAPCAs Type C: les artères segmentaires naissent

exclusivement des MAPCAsTchervenkov CI, Roy, N. Congenital Heart Surgery Nomenclature and

Database Project: pulmonary atresia—ventricular septal defect. Ann Thorac Surg 2000; 69[4 suppl]:S97–S105

Résultats:

Caractéristiques épidémiologiques  et clinique de la population:

1.Sexe: 13 patients avaient

une T4F dont 6 garçons et 7 filles et

12 patients avaient une APSO dont

7 garçons et 5 filles.

2.Age: L’âge moyen de nos patients

était de 9 ans avec

des extrêmes allant de

17 jours à 29 ans.

3.Antécédents opératoires: Le nombre de patients opérés était de 13cas/25 soit 52%

4. Signes cliniques: tableau clinique polymorphe

Résultats: Etude écho cardiographique: Le diagnostic positif de la T4F et de l’APSO était porté

à l’échocardiographie. A mis en évidence une hypoplasie artérielle

pulmonaire, TAP anévrysmale, persistance du canal artériel , une grosse collatérale naissant de l’aorte thoracique descendante, un arc aortique droit et a permis d’étudier les shunts type Blalock.

Cathétérisme cardiaque : Réalisé chez 16 patients,

a permis de confirmer le diagnostic mis en évidence l’apport systémique dans 5cas a contrôlé les montages chirurgicaux dans 5 cas.

Etude scannographique: L’ étude de l’ensemble de la voie pulmonaire a été

possible dans 100% des cas.

Une confluence pulmonaire a été mise en évidence chez 9 patients/12 dans le groupe APSO. L’arbre pulmonaire était hypoplasique dans 6 cas (T4F n=3, APSO n=3) et une agénésie a été notée chez 6 patients ayant une APSO .

Les APD et APG ont été le siège de dilatation anévrysmale dans 4 cas (T4F n=3, APSO n=1) et de sténose dans 5 cas (T4F n=4, APSO n=1) .

Des sténoses pulmonaires lobaires distales ont été notées dans 3 cas.

Reconstruction curviligne et en mode VR chez un patient âgé de 5ans porteur de T4F avec présence de sténose à l’origine de l’APG (flèche). 

Collatérales systémicopulmonaires :

Le scanner a mis en évidence la présence de collatérales chez 10 patients ayant une APSO.

Il a également permis de détecter à

leurs niveaux des sténoses dans 3 cas siégeant à proximité de leur origine aortique et des dilatations anévrysmales dans un cas .

Reconstruction VR : Grosses collatérales (flèches courbes blanches) alimentant des artères pulmonaires hypoplasiques (flèche courbe jaune): APSO Type B.

Reconstructions VR et MIP : Sténose à l’origine d’une grosse collatérale droite (flèche).

Autres sources d’apport :

Dans 1 cas, le scanner a mis en évidence une artère collatérale naissant du tronc cœliaque et vascularisant le lobe inférieur gauche . Dans un autre cas il a mis en évidence une collatérale à point de départ pariétal.

Un canal artériel persistant a été mis en évidence chez deux patients.

Reconstructions mode VR chez un nourrisson âgé de 9 mois ayant une APSO montrant une collatérale de suppléance naissant du tronc cœliaque (flèche).

Les artères pulmonaires natives sont présentes et sont suppliées par un canal artériel persistant (flèches) : APSO de Type A. A noter la présence de sténose sur la terminaison du canal artériel

Anomalie aortique :

On a mis en évidence un arc aortique droit dans 10 cas et une artère sous clavière rétro-œsophagienne droite dans un cas.

Coupe axiale chez un nourrisson de 3 mois atteint d’APSO: Arc aortique droit (flèche).

Etude des artères coronaires : Une naissance haute d’un tronc commun au dessus du

sinus de Valsalva dans un cas. Une artère coronaire unique dans 3 cas dont 2 ayant un

trajet pré infundibulaire.

Reconstruction en mode MIP chez une patiente âgée de 8 ans atteinte d’APSO: Artère coronaire droite (flèche blanche) naissant du sinus coronaire gauche passant entre l’aorte et la voie droite.

Etude du retour veineux systémique et pulmonaire:

Reconstruction coronale chez un nourrisson âgé de 2mois atteint d’APSO: Double veine cave supérieure droite (flèche blanche) et gauche (flèche pointillée).

Malformations associées:

Dans 2 cas on a noté la présence de malformations squelettiques , dans un cas une malformation rénale à type de reins en fer à cheval .

Reconstruction coronale oblique chez un enfant de 8 ans atteint d’APSO: Vertèbres en ailes de papillon.

Coupe axiale chez un enfant de 2 mois atteint d’APSO : Reins en fer à cheval.

Contrôle post opératoire:

Les shunts de BLALOCK étaient perméables dans 3 cas , siège de sténose au

niveau de leur anastomose pulmonaire dans 1 cas et thrombosés dans 4 cas

Reconstructions VR et en coronal oblique : sténose de la terminaison du shunt Blalock-Taussig (flèche).

Reconstructions curvilignes chez deux nourrissons de 4 mois (figure a) et 29 mois (figure b) : Thrombose des deux shunts type Blalock-Taussig (flèches)

Discussion :Analyse Des Artères Pulmonaires:

L'analyse de l'anatomie artérielle pulmonaire est l’étape la plus importante dans l’imagerie des patients atteints d’APSO.

Le scanner permet de préciser: La présence d’une confluence artérielle pulmonaire. Les mensurations du tronc ainsi que des branchesdroite et gauche des artères pulmonaires et ceci auniveau de leurs origines et dans leurs portions hilaires. Les sténoses des branches artérielles pulmonaires. L’origine de vascularisation de chaque poumon.

MAPCAs: Les MAPCAs sont des artères aorto-pulmonaires

fœtales primitives qui n’ont pas involué Origine: L’aorte thoracique descendante Le scanner permet d’avoir une cartographie exacte

des MAPCAs grâce surtout aux images en rendu volumique en montrant leurs origine, trajet ainsi que leur terminaison intrapulmonaire

Dans la majorité des cas les MAPCAs sont le siège de plusieurs sténoses au niveau de leur origine ou au niveau de leur terminaison pulmonaire

Persistance du canal artériel: Représente une importante circulation de

suppléance. En cas de sa présence, les MAPCAs sont absentes ou

rares et les artères pulmonaires sont de calibre adéquat

Collatérales pleuro pulmonaires:Rarement, les artères intercostales et d'autres branchessystémiques irriguant la paroi thoracique peuvent perfuser

lesartères intra pulmonaires à travers les connexions pleurales

Les artères bronchiques:Les artères bronchiques sont habituellement normaux chez

lespatients avec APSO mais parfois elles deviennent une

sourceimportante de suppléance artérielle pulmonaire

Autres sources de suppléance artérielle pulmonaire:

Des collatérales médiastinales originaires des artères sous-clavières et coronaires

Vascularisation pulmonaire:Avant de procéder à une intervention chirurgicale majeure chez

les patients atteints d’APSO, il est important de connaître la vascularisation de chaque segment pulmonaire,

Dans le cas ou la vascularisation d’un segment est assuréepar une artère pulmonaire native et une MAPCA, la ligaturede cette dernière n’affecte pas son irrigation Dans le cas ou la vascularisation segmentaire est assuréeuniquement par une MAPCA , une interventiond’unifocalisation des collatérales pulmonaires est nécessaire

Anomalies aortiques:Arc droit dans 25% des cas, coarctation de l’aorte, double arc

aortiqueCes anomalies et variations doivent être précisées dans le bilan

pré chirurgical

Anomalies coronaires:Les anomalies coronaires communes associées à

l’APSO: La naissance de l’artère inter-ventriculaire

antérieure à partir de la coronaire droite, qui représente une forme à risque chirurgical si elle a un trajet pré infundibulaire

Ostium coronaire haut Fistule coronaro-pulmonaire

Un scanner sans gatting chez les petits enfants peut fournir une identification confiante de l'origine des principales artères coronaires.

Autres anomalies vasculaires: Veine cave supérieure gauche, double veine cave supérieure, retour veineux pulmonaire anormal, tronc inominé veineux gauche rétro aortique, veine cave inférieure interrompue

Malformations associées

Imagerie post-opératoire: Le scanner multi barrettes joue un rôle important

dans le suivi postopératoire des APSO Si les artères pulmonaires sont grêles, le premier

temps chirurgical consiste à créer des shunts systémiques

Le shunt le plus utilisé est le Blalock-Taussig shunt: anastomose entre une artère sous Clavière et une artère pulmonaire.

Les complications des shunts: La sténose La thromboseComplications peuvant être détectées facilement

par le scanner.

Limites du scanner multi barrettes

•Le principal inconvénient du scanner multi barrettes est l’irradiation, un facteur à prendre en considération surtout dans une population pédiatrique

•Toutes les informations sus décrites peuvent être obtenues avec un examen réalisé sans synchronisation à l’ECG

•Le scanner ne permet aucune évaluation fonctionnelle cardiaque

Conclusion

L’exploration de l’APSO est basée sur la détermination de lamorphologie des artères pulmonaires ainsi que de lacirculation de suppléance systémico-pulmonaire.

•L’échocardiographie ainsi que l’angiographie représentent les

moyens d’imagerie traditionnelles

•Actuellement le scanner multibarrettes constitue uncomplément précieux à l’échocardiographie grâce à sesimages de haute résolution et ses reconstructionsmultiplanaires permettant d’avoir une cartographie précisedes artères pulmonaires et des voies de suppléance