hỘi chỨng tiỀn ĐÌnh - thực hành thần kinh tieu... · •gồm lớp vỏ ngoài ......
TRANSCRIPT
Hội chứng tiểu não-tiền đình
PGS.TS.BS. CAO PHI PHONG
2016
HỘI CHỨNG TIỂU NÃO
Mục tiêu
• Moâ tảđñược giaûi phaãu hoïc tiểu não
• Mô tả ñöôïc các trieäu chöùng thöôøng gaëp trong
toån thương tieåu naõo.
• Moâ taû ñöôïc caùc phöông phaùp thaêm khaùm
tiểu não.
• Moâ taû ñöôïc caùc beänh lyù tieåu naõo thöôøng gaëp
GIẢI PHẪU VÀ SINH LÝ
• Vị trí: hố sau, phía sau cầu, hành.
• Gắn vào thân não bởi 3 cuống: trên giữa và dưới
• Tạo thành mái não thất IV.
• Gồm lớp vỏ ngoài cùng, chất trắng là các sợi trục và nhân trung tâm.
Leàu tieåu naõo
1. Giải phẫu sinh lý tiểu não
Tiểu não: Hình dáng bên ngoài
Mỗi bán cầu được chia:
1. vùng trung gian
2. vùng bên
Bán cầu
Vùng bên
Trung gian
Thùy sau
Thùy giun
Thùy trước
Phân loại tiểu não
• Thùy giun: ở giữa,
2 bên là 2 bán cầu.
• Bán cầu: phần bên
và trung gian.
• Đường giữa: thuỳ
giun & trung gian
• Hạnh nhân: một
phần bán cầu
Mặt dưới
Mặt trên Nhung nút
Thùy giun
bênTrung
gian
Mặt thẳng đứng dọc giữa
Thùy trước
Rãnh chính
Thùy sau
vỏ
Bán cầu
hạnh nhân
nút
Não thất 4
Tiểu não mới
Tiểu não cổ
Tiểu não cũ
Phân chia theo chức năng
Vỏ tiểu não
Gồm 3 lớp- lớp phân tử - lớp Purkinje - lớp hạt và chất trắng
1. fastigial
nucleus
2. globose
nucleus
3. emboliform
nucleus
4. dentate
nucleus
n.maùi
n. raêng
n. Nuùt &
Tieåu caàu
Nhân trung tâm
Cuống tiểu não
Cuống tiểu não dưới (restiform
body): nơron tủy, hành não vào TN
Cuống TN giữa: từ cầu não vào
Cuống TN trên: các sợi ra khỏi
TN từ nhânTN, sợi đi vào TN bó
tủy sống -tiểu não bụng
Cận thể thừng (juxtarestiform):
sợi trục đến từ nhân tiền đình và đi
ra từ thùy giun đến nhân tiền đình
Phân bố mạch máu
Động mạch tiểu não sau
dưới (PICA)
- cung cấp phần sau,
nhân, mặt dưới
Động mạch tiểu não
trước dưới (AICA)
- cung cấp trước và dưới
tiểu não
Động mạch tiểu não trên
- cung cấp bán cầu,
nhân, chất trắng
TN trên
TN dưới sau
TN dưới trên
Chức năng tiểu não
Tiểu não tổng hợp các thông tin và hoạt hóa cải
thiện một chuỗi vận động
Chương trình hóa vận động
Tiểu nãoHoạt hóa
vận động
Tổng hợp các thông tin
Thụ thể cảm giác Thoi cơ
Cơ quan Golgi gân cơ
Thụ thể ở da
Thùy trán Vùng vận động
Chương trình hoá
Thực hiện vận động
Phối hợp, thăng bằng
Duy trì tư thế
Học tập vận động
(Tất cả chức năng này tùy thuộc nối kết giữa các vùng hệ
thần kinh trung ương và phần đặc biệt tiểu não)
• Duy trì tư thế thăng bằng phù hợp khi đi & chạy
• Thực hiện vận động liên tục trong ăn, mặc, viết
• Tham gia vào vận động lập lại thay đổi nhanh và
theo đuổi nhịp nhàng
• Kiểm soát đường đi, vận tốc và gia tốc vận động
Tiểu não tổng hợp các thông tin và
hoạt hóa cải thiện một chuỗi vận động
• Nhận thức, ý thức không xảy ra ở tiểu não
• Không có tiểu não vận động chính xác và
phối hợp không thực hiện được
• Tiểu não hoạt động như hệ thống tự điều
hòa, sửa đổi khởi đầu động tác thông qua
vùng khác hệ thần kinh trung ương.
Thăng bằng
Kỷ năng vận động
Triệu chứng học
Thất điều tiểu não (ataxia cerebellar)
Sai sót vận động: TỐC ĐÔ, TẦM, LỰC & HƯỚNG
1.Thất điều dáng đi(gait ataxia)
2.Thất điều thân(truncal ataxia)
3.Thất điều chi(limb ataxia)
Định nghĩa: mất vận động chính xác không do liệt,
rối loạn trương lực hay cảm giác.
Các hình thức thất điều
-Thất điều dáng đi: mất phối hợp khi đi
-Thất điều tư thế: đứng, ngồi.
-Thất điều thân không khả năng ngồi hay đứng
-Thất điều chi: phối hợp vận động chi
-Thất điều lời nói: nói líu nhíu, chậm, ngập ngừng.
Định nghĩa thất điều
Khám thất điều tiểu não
Sang thương đường giữa
• Sang thương đường giữa gây:
DÁNG ĐI KHÔNG VỮNG (thaát
ñieàu thaân: truncal ataxia)
- bệnh nhân ngã hay lắc lư về
bên tổn thương
- thoái hóa thùy giun xảy ra
trong ngộ độc rượu mãn
Bệnh nhân có run thô (coarse tremor ) ở thân thường gặp trong thất
điều đường giữa(midline ataxias)
Titubation:(1) động tác lảo đảo, loang choạng (the act of staggering
or reeling), (2) run đầu và đôi khi thân thường gặp trong bệnh lý
tiểu não
Thất điều thân
(đường giữa)
Sang thương bán cầu tiểu não
• Sang thương bán cầu bên:
- khó khăn vận động chính
xác ngọn chi
- rối loạn khéo léo tiếp
theo trong học tập vận động
- thiếu sót vận động xảy
ra cùng bên tổn thương
Appendicular ataxia= thất điều chi
Sang thương tiểu não tiền đình
- Maát khả năng đứng lên.
- Khó khăn trong duy trì sự cố định maét gây giật nhãn cầu.
- Mất trương lực cơ.
Nguyên nhân thường gặp
Nhồi máu tiểu não- Đau đầu, chóng mặt, nôn và rung giật nhãn cầu.
- Liệt chức năng nhìn, vận nhãn
- Rối loạn vận động và cảm giác ½ thân
- Chẩn đoán bằng CT hay MRI
- Hậu quả nhồi máu thân não hay chèn ép do phù tiểu não
Xuất huyết tiểu não
- Do cao huyết áp, dị dạng mạch máu, thuốc
chống đông
- Đau đầu đột ngột, nôn, chóng mặt, thất điều
tư thế, thay đổi tri giác, liệt chi
- Dịch não tủy có máu
- Chẩn đoán CT
- Điều trị chọc hút máu tụ
Viêm tiểu não
- Thất điều tiểu não cấp trẻ em do siêu vi, chủng ngừa
- Viêm não tủy cấp lan tỏa
- Thể Fisher (biến thể hội chứng guillain-Barré
- Áp xe tiểu não
U tiểu não
- U tế bào sao và u nguyên tủy bào ở trẻ em
- U di căn thường từ phổi và vú
- U tế bào gai ở trẻ em từ 2-20 tuổi, lành tính và có nang
- U hố sau (u dây VIII) chèn ép tiểu não
Medulloblastoma
Acoustic neuroma
Thất điều tiểu não
- Thaát ñieàu tủy sống tiểu não di truyền: diễn
tiến từ từ, ảnh hưởng dáng đi sớm
- Thất điều Friedreich: ở trẻ em, gen lặn, thoái
hóa bó tủy sống tiểu não, cột sau và rễ sau
Các bệnh lý tiểu não khác
- Xơ cứng rải rác
- Thoái hóa tiểu não do rượu, tiền ung thư,
thuốc, nhược giáp.
HOÄI CHÖÙNG TIEÀN ÑÌNH
Mục tiêu
• Moâ taû ñöôïc caùc chöùc naêng chính vaø giaûi phaãu heä
thoáng tieàn ñình.
• Phaân bieät ñöôïc choùng maët do toån thöông tieàn ñình
trung öông vaø ngoaïi bieân.
• Neâu ñöôïc caùc phöông phaùp thaêm khaùm moät beänh
nhaân roái loaïn tieàn ñình.
• Neâu ñöôïc caùc nguyeân do thöôøng gaëp trong hoäi
chöùng tieàn ñình ngoaïi bieân vaø trung öông.
GIẢI PHẪU SINH LÝ
GIẢI PHẪU TAI
Tai ngoài
Tai giữa
Tai trong
Hoïat ñoäng cuûa heä thoáng tieàn ñình
Hệ thống mê đạo và ống bán khuyên
ống bán
khuyên
bóngTúi nội
bạch huyết
cầu nang
Soan nang
hạch scapa
Dây VII
Dây VIII
ốc tai
• Mê đạo xương
• Mê đạo màng
• Chu dịch
• Nội dịch
• Ống bán khuyên
• Cầu nang & soan nang
Cơ quan sỏi tai(soan nang & cầu nang)
- Soan & cầu nang có vết (biểu bì cảm giác có lông)
- Lông rung (cố định): 1 sợi, dài- Lông lập thể (nổi): nhiều, nhỏ
Thụ thể vết: macula recptor
Lông rung
Lông lập thể
Cấu tạo của vết(macula)
-Đáy tiếp xúc sợi TK tiền đình-Đỉnh gắn có chất nền gelatin chứa CaCO3-Gia tốc thẳng, màng sỏi tai ngã ra sau, ngã hướng lông rung kích thích (phát xung thần kinh hướng tâm)
Nghiêng ra sau
Ra trước
Tăng tốc giảm tốc đầu ở vị trí đứng thẳng
Chuyển động thẳng tăng tốc
Vai trò soan nang: gia tốc thẳng
Vai trò cầu nang : gia tốc dọc
Soan nang
Cầu nang
Ống bán khuyên
- Ba ống bán khuyên xếp
thẳng góc thông với soan
nang
- Bóng phần phình to ở đáy
- Mào cấu tạo bởi tế bào lông
nằm trong chất nền gelatin
gọi là vòm(đài)
(Soan nang)
(Caàu nang)
(OÁc tai)
(oáng baùn khuyeân)
Cấu tạo của mào (crista)
- Giai đoạn tăng tốc nội
dịch di chuyển ngược lại
- Đẩy phía lông rung màng
tế bào tăng tính thấm
cations và khử cực, phóng
thích chất trung gian thần
kinh
- Hướng ngược lại màng
quá cực, giảm xung thần
Crista receptor
Vận động kích thích tế bào lông, gởi tín hiệu đến tb cảm giác
Một cặp ống bán
khuyên làm việc với
nhau khi đầu chuyển
động
Xoay đầu, tb lông một
bên cơ thể gởi tín hiệu
kích thích tới não
trong khi tế bào lông
đối bên thì ức chế
Vòm(đài)Chùm lông
tế bào lông
Tiền đình trung ương & ngoại biên
Hệ thống tiền đình gồm nơron trung ương và
ngoại biên.
Tiền đình ngoại biên
Thụ thể nơron tiền đình ngoại biên ở mê đạo,
thân hạch Scarpa, các sợi trục đến nhân tiền đình
nằm giữa cầu và hành.
Tiền đình ngoại biên
Tiền đình trung ương
Tiền đình trung ương từ nhân cho các sợi trục
đến nhân vận nhãn (tiền đình mắt), tủy sống
(tiền đình tủy), hệ lưới và củ não trên tạo phản
xạ điều chỉnh tư thế và ổn định thị giác.
Tiền đình trung ương
Tiền đình
trung ương:
từ nhân TĐ
ở cầu hành
Tiền đình trung ương
Tiền đình trung ương từ nhân cho các sợi trục
đến nhân vận nhãn (tiền đình -mắt), tủy sống
(tiền đình- tủy), hệ lưới và củ não trên tạo phản
xạ điều chỉnh tư thế và ổn định thị giác.
Chức năng tiền đình
• Cung cấp cảm giác vận động khách quan trong không gian 3 chiều.
• Duy trì tư thế thẳng đứng cơ thể: điều chỉnh phản xạ cơ ở chi (px tiền đình sống, px sỏi tai tủy sống).
• Tiền đình hoạt hóa làm ổn định vị trí đầu trong không gian.
Chức năng tiền đình
• Kiểm soát cơ vận nhãn giúp mắt ổn định
một điểm trong không gian khi đầu di
chuyển (px tiền đình mắt).
Phản xạ tiền đình mắt (vestibulo
ocular reflex , VOR)
Vào nhân tiền đình từ
ống bán khuyên
Đi ra từ nhân tiền
đình đến nhân dây sọ
III,IV ,VI
Sợi trục đi theo bó dọc
giữa (MLF) hướng lên
Phản xạ tiền đình tủy (VSR)
TRIỆU CHỨNG HỌC
Cảm giác về thăng bằng
Bình thường có sự cân bằng thông
tin đi vào từ cả 2 hệ thống tiền đình
Chóng mặt xảy ra khi sự hoạt động
tiền đình mất cân xứng
Bệnh lý tiền đình 2 bên : thất điều
thân (truncal ataxia)(vận động gây chóng mặt tư thế: dáng đi
không vững, trong tối, lắc lư (oscillopsia)
khi đi, xoay đầu và thân)
- Định nghĩa: ảo giác
vận động(chủ quan
hay khách quan)
- Chóng mặt sinh lý:
say tàu xe
- Chóng mặt bệnh lý:
tổn thương tiền đình
- Chóng mặt do tổn
thương trung ương &
ngoại biên
ngoại biên trung
ương
chóng
mặt
ngaét quaûng,
naëng neà
nhẹ vaø
thường
xuyên
giật nhãn
cầu
ngang, xoay dọc
giaûm
thính lực
có không
daáu thaân
não
không có
Chóng mặt
Chóng mặt tiền đình & không tiền đình
tiền đình không tiền đình
Mô tả chung quay tròn bập bềnh
Diển tiến cơn thường xuyên
Yếu tố làm tăng đầu cử động sang chấn, tăng
thông khí, loạn
nhịp
Triệu chứng
phối hợp
nôn, lảo đảo, ù
tai
đổ mồ hôi, nhợt,
dị cảm
Rung giật nhãn cầu
Gịât nhãn cầu 2 loại
- giật đu đưa (pendular)
- giật kiểu giật (jerk)
• Gịât tự phát & theo tư thế
• Nystagmus đặt tên cho pha
nhanh
N (P): pha nhanh (p), pha
chậm (t)
2. Giaät nhaõn caàu ñu ñöa
1. Giaät nhaõn caàu kieåu giaät
Nghiệm pháp nhiệt
Ch
iều
di
chu
yển
dòn
g n
ội
dịc
h
COWS
Nước lạnh
Chiều chậm
Nước ấm
Chiều chậm
NP Nylen- Bárány (Dix-Hallpike)
- Đầu ngữa ra sau 45°
- Quay đầu 45°
75
Characteristic Peripheral positional vertigo
Central positional vertigo
Latency (time to onset of vertigo or
nystagmus)
0-40 sec (mean, 7.8 sec) Begins immediately
Duration (signs and symptoms of
single episode)
<1 min Symptoms may
persist
Fatigability or habituation (lessening
signs and symptoms with repetition of
provocative maneuver)
Yes (in 87%) No
Nystagmus direction Direction fixed, torsional,
upward, upper pole of eyes
toward ground
Direction changing,
variable
Intensity of signs and symptoms Severe vertigo, marked
nystagmus, systemic
symptoms such as nausea
Usually mild vertigo,
less intense
nystagmus, rare
nausea
Reproducibility Inconsistent More consistent
Kết quả test Dix Hallpike
Nghiệm pháp Dix-Hallpike
Các triệu chứng khác
• Dấu Romberg
• Nghiệm pháp đi hình sao
• NP giơ thẳng hai tay
• Các khảo sát đặc biệt
- Thính lực đồ
- Điện rung giật nhãn cầu
- Điện thế gợi dây thần kinh VIII
Test Romberg
Ñaây laø nghieäm phaùp ñôn giaûn,
cho beänh nhaân ñöùng chuïm hai
chaân sau ñoù nhaém maét vaø quan
saùt söï thaêng baèng cuûa beänh
nhaân, coù theå laøm theâm thuû thuaät
Jendrassik cho nghieäm phaùp
nhaïy theâm.
Trong tröôøng hôïp maát thaêng
baèng beänh nhaân seõ teù veà moät
hay hai beân.
Ngöôøi bình thöôøng khi laøm
nghieäm phaùp naøy cũng coù theå laûo
ñaûo nhaát laø ngöôøi lôùn tuoåi
Test chức năng tiền đình tuỷ sống
giai đoạn cấp, dễ bù trừ, không nhạy
Romberg test
Nghieäm phaùp ñi hình sao
Babinski-Weill
Nghieäm phaùp naøy cho
beänh nhaân nhaém maét ñi
tôùi vaø lui naêm böôùc trong
naêm laàn, ngöôøi bình
thöôøng coù theå ñi thaüng
hoaëc leäch khoâng quaù 30
ñoä,
Trong tröôøng hôïp leäch
nhieàu hôn laø coù toån
thöông cô quan thaêng
baèng
Căn nguyên
Trung ương Ngoại biên Hệ thống
*Ảnh hưởng thứ
phát trên hệ
thống tiền đình:
tiền ngất, hạ
huyết áp tư thế
*Tai giữa, mê
đạo,dây VIII
tiền đình
*Nhân tiền đình,
thân não, các đường
nối trung tâm
Chóng mặt ngoại biện
1. Triệu chứng cơ năng:
Chóng mặt dữ dội, từng cơn
2. Triệu chứng thực thể:
+ Rung giật nhãn cầu (ngang-xoay tròn), ngang và xoay
+ Romberg dương tính, rối loạn dáng đi.
+ Các triệu chứng cùng về một phía thường là bên bệnh
+ Kèm ù tai, giảm thính lực.
• Rối loạn tiền đình ngoại biên
- Chóng mặt tư thế kịch phát lành tính
- Chóng mặt sau chấn thương đầu
- Bệnh Ménière
- Viêm mê đạo
- Viêm thần kinh tiền đình
- Bệnh lý nhiễm độc tiền đình
Chóng mặt trung ương
1. Do tổn thương nằm xa đường ốc tai nên không có ù tai,
điếc tai, chóng mặt ít hơn, không rõ như trong hội
chứng tiền đình ngoại biên. Trong khi đó mất thăng
bằng nhiều hơn
2. Rung giật nhãn cầu thường tự phát, dọc hay ngang
3. Ngoài ra còn có hiện diện các tổn thương thần kinh như
dấu hiệu tiểu não, tổn thương thân não (dấu hiệu tháp:
yếu liệt, tổn thương vận nhãn
• Rối loạn tiền đình trung ương
- Thiếu máu thân não thoáng qua
- Đột quỵ hố sau
- U não hố sau
- Xơ cứng rải rác
• Dựa trên bệnh sử, lâm sàng xác định rối loạn trung ương,
ngoại biên hay hệ thống
• So sánh triệu chứng lâm sàng với đặc điểm phân loại bệnh
• Một số trường hợp vẫn còn giới hạn chẩn đoán( 9%-22%)
Chẩn đoán phân biệt
CẢM ƠN