hirzuitizam za medicinu jbg
DESCRIPTION
hirzuitizamTRANSCRIPT
-
HIRZUTIZAMDEFINICIJA
Hirzutizam: pojava dlakavosti na androgen senzitivnim podrujima
Hipertrihoza: pojaana dlakavost na ekstremitetima i leima koja ne zavisi od androgenih hormona (genetski
determinisana)
Virilizacija: muki habitus, frontalna elavost, atrofija dojki, dubok glas i klitoromegalija
-
ETIOLOGIJA
Hirzutizam moe biti posledica:
1. Poveane produkcije androgena, 2. Poveane bioloke aktivnosti androgena (povien nivo
slobodnih androgena),
3. Poveanog metabolizma androgena u androgeno potentnije metabolite,
4. Smanjenja metabolikog klirensa androgena,
5. Poveane senzitivnosti ciljnog tkiva na testosteron.
-
UZROCI HIRZUTIZMA
A. FIZIOLOKI HIRZUTIZAM
Menopauza
B. IDIOPATSKI HIRZUTIZAM
Poveana aktvnost 5 alfa reduktazePoveana senzitivnost androgenih receptora
C. POREMEAJI OVARIJUMA
Sindrom policistinih ovarijumaHipertekoza
Tumori (arenoblastom, tumor hilusnih elija, teratom)
D. POREMEAJI NADBUBRENIH LEZDA
Cushingov sindrom
Kongenitalna adrenalna hiperplazija
Karcinom
Virilizujui adenonE. POREMEAJI TITASTE LEZDE
Hipotireoza
F. POREMEAJI HIPOFIZE
Akromegalija
-
G. LEKOVI
Difenilhidantoin
Diazoksid
Glikokortikoidi
ACTH
Minoksidil
Androgeni
Neke kontraceptivne pilule
-
PATOFIZIOLOGIJA
60% androstenediona potie iz ovarijuma, a 40% iz nadbubrega. 50% cirkuliueg testosterona nastaje ekstraglandularnom
konverzijom androstenediona, dok je preostalih 50% rezultat
direktne sekrecije iz ovarijuma (25%) i nadbubrega (25%).
Kod ena sa hirzutizmom samo 25% testosterona potie od periferne konverzije, dok je vei deo posledica direktne produkcije u ovarijumu.
Dihidroepiandrosteron (DHEA) i dihidroepiandrosteron sulfat (DHEA S) (kvantitativno znaajni ali slabi androgeni) primarno produkuje nadbubrena lezda (90%).
Najvei deo testosterona i dihidrotestosterona (90%) je u cirkulaciji vezano za proteinske nosae (SHBG).
-
DIJAGNOZA
Klinika evaulacija: bitno je razdvojiti hirzutizam od hipertrihoze.PODRUJA TELA KOJA SE ANALIZIRAJU PRI GRADACIJI
HIRZUTIZMA (Po Ferrimanu i Galloway)
1.Nausnica, 2.Brada, 3.Grudi, 4.Gornji deo lea, 5.Donji deo lea, 6.Gornji deo trbuha,7.Donji deo trbuha, 8.Nadlaktica, 9.Podlaktice, 10.Butine, 11.Podkolenice
-
Biohemijska evaulacija:
KAHAdrenalni
tumor
Ovarijalni
tumorPCOS
Kasni oblik
KAH
Idiopatski
hirzutizam
Testosteron visok varijabilan > 200 ng/dl visok malo povien normalan
Androstnedion visok > 600ng/dl varijabilan visok normalan normalan
DHEA-S normalan > 700ug/dlnormalan/
malo povienvarijabilan normalan normalan
17 OH-PRGveoma
visok
normalan/
malo povien
normalan/
malo poviennormalan visok normalan
LH nizak nizak nizak visok normalan normalan
FSH nizak nizak nizak nizak normalan normalan
KARAKTERISTIAN HORMONSKI PROFIL U KAH, VIRILIZUJUIM TUMORIMA, PCOS, KASNOM OBILKU KAH I IDIOPATSKTOM HIRZUTIZMU
-
Dinamski testovi: cilj testova je da razdvoji ovarijalni od
nadbubrenog izvora hiperandrogenizma.
Ovarijalni hiperandrogenizam zavisi od gonadotropina. Nadbubreni hiperandrogenizam zavisi od ACTH.
Ultrazvuna dijagnostika
Kompjuterizovana tomografija
-
TERAPIJAA. HIRURKO LEENJE
B. KORTIKOSTEROIDI
Deksametazon
Prednizon
C. KOMBINOVANE KONTRACEPTIVNE PILULE
Estrogeni + gestageni
Estrogeni + ciproteron acetat (Diane 35)
D. ANTIANDROGENI
Ciproteron acetat
Spirinolakton
Cimetidin
Flutamid
E. GnRH agonistiki analozi
F. KETOKONAZOL
G. KOZMETIKE PROCEDURE
-
SINDROM POLICISTINIH OVARIJUMA(PCOS)
DEFINICIJA
Stein i Levental su 1935.god. prvi uoili vezu izmeu bilateralno uveanih i policistino izmenjenih ovarijuma i kompleksa klininih znakova: amenoreja, hirzutizam, sterilitet, gojaznost (Stein Leventalov sindrom).
Danas sindrom obuhvata bolesnice sa kompleksnim biohemijskim i fiziolokim poremeajima (sindrom policistinih jajnika PCOS).
Cistino izmenjeni ovarijumi mogu biti udrueni sa drugim endokrinolokim poremeajima: Cushingov sindrom, kongenitalna adrenalna hiperplazija, hiperprolaktinemija
(PCO like sindrom).
-
PATOHISTOLOGIJA
Jajnici su uveani, izdueni, glatke i bele povrine (kao posledica izraene fibroze).
Na preseku se vidi vei broj subkapsularnih cista (2 6 mm u dijametru).
Folikuli su obloeni slojem hipertrofisane luteinizirane teke, dok su granulaza elije odsutne.
Jajnici i tenost u cistama sadre velike koliine androgena (posebno androstenedion), a vrlo malo estrogena.
elije teke i elije strome kao odgovor na LH stimulaciju lue velike koliine androgena.
-
Povien nivo LH Poviene amplitude pulseva LH Prenaglaen odgovor LH na GnRH Normalan ili snien nivo FSH Odnos LH : FSH vei od 3 Povien ili normalan nivo testosterona Povien ili normalan nivo androstenediona Povien ili normalan nivo DHEA S Sniena koncentracija SHBG Povien odnos estron : estradiol Povien nivo insulina (nate ili u odgovoru na OGTT) Povien nivo C-peptida (nate ili u odgovoru na OGTT) Aromataza iz masnog tkiva vri konverziju cirkuliuih androgena
u estrogene
Leptin iz adipocita poveava nivo gonadotropina i testosterona
Biohemijski poremeaji koji odlikuju PCOS:
-
KLINIKA SLIKATri glavna kompleksa simptoma su:
Hronina anovulacija (simptomi su: amenoreja i/ili oligomenoreja, infertilitet, funkcionalna ili anovulatorna krvarenja)
Znaci vika androgena (hirzutizam) Znaci poveanog anabolizma (1/3 bolesnica su gojazne)
Varma i sar.
1983.
Prelevi
1984.
Puzigaa
1989.
Coneway i sar.
1989.
Hirzutizam 71,8 70,8 73,6 61
Oligo/amenoreja 75,6 87,5 76,3 71
Gojaznost 17,9 22,9 33,3 35
Regularan ciklus - 8,3 23,6 25
Disfunkcionalna
krvarenja8,9 4,2 5,6 4
Uestalost simptoma PCOS
-
DIJAGNOZA
Anamneza:
Na PCOS treba posumnjati u svim sluajevima neregularnog menstrualnog ciklusa, neposredno nakon menarhe.
Fizikalni nalaz:
Masna koa Akne (lice, lea, ramena) Gubitak kose (teme, bitemporalno) Hirzutizam (poveana urinarna ekskrecija 3-alfa-
androstenediola je posledica hiperprodukcije androstenediona
od strane ovarijuma, ali i njegove konverzije u testosteron i
DHT u koi)
-
Laboratorijska evaluacija:
LH FSH Prolaktin Testosteron Androstenedion DHEA DHEA S Estron Estradiol SHBGUltrazvuni pregled:
Transabdominalno Transvaginalno
-
MOGUNOSTI LEENJA PCOS
A. OLIGO - I/ILI AMENOREJA
Sintetski gestageni (ciklino)Prednison
Kombinovane kontraceptivne piliule
B. DISFUNKCIONALNA KRVARENJA
Sintetski gestageni (ciklino)Kombinovane kontraceptivne piliule
C. HIRZUTIZAM
Kortikosteroidi (prednison)
Etinilestradiol + ciproteron acetat (Diane 35)
Ciproteron acetat + Diane 35
Spironolakton
D. NEPLODNOST
Redukcija telesne teinePrednison
Ovarijalna dijatermija
Indukcija ovulacije