hirschprung disease
DESCRIPTION
HIrchprungTRANSCRIPT
MEGAKOLON AGANGLIONIK BAWAAN(HIRSCHSPRUNG DISEASE)
Faiz Tegar Pratita110170020
Pembimbing dr. Hj. Farida Yunus Dahlan, Sp. Rad
Tahap awal ini adalah berupa propulsi isi kolon yang lebih proksimal ke rektum, seiring dengan frekwensi peristaltik kolon dan
sigmoid (2-3 kali/hari) serta refleks gastrokolik.
Tahap ini disebut sampling reflex atau rectal-anal inhibitory reflex, yakni upaya anorektal
mengenali isi rektum dan merelaksasi spinkter ani interna secara involunter.
1
2
Pengeluaran isi rektum
Tahap ini berupa relaksasi spinkter ani eksternal secara involunter. Relaksasi yang terjadi bukanlah relaksasi aktif, melainkan
relaksasi akibat kegagalan kontraksi spinkter itu sendiri.
Tahap terakhir ini berupa peninggian tekanan intra abdominal secara volunter dengan
menggunakan diafragma dan otot dinding perut, hingga defekasi dapat terjadi
3
4
Epidemiologi
Indonesia200 Juta
Penduduk 35 permil
Tingkat Kelahiran1400/tahun
Insidensi1 : 5000
Kartono mencatat 20-40 pasien penyakit Hirschprung yang dirujuk setiap tahunnya ke RSUPN Cipto Mangunkusomo
Jakarta
Penyakit Hirschsprung adalah akibat tidak adanya sel ganglion pada dinding usus, meluas ke proksimal dan berlanjut mulai dari anus sampai panjang yang bervariasi. Tidak adanya inervasi saraf adalah akibat dari kegagalan perpindahan neuroblas dari usus proksimal ke distal
Pengertian Penyakit Hirschsprung
Histologi
Tidak didapatkan pleksus Meissner dan Auerbach dan ditemukan bekas-bekas saraf yang hipertrofi dengan konsentrasi
asetilkolinesterase yang tinggi di antara lapisan-lapisan otot dan pada submukosa
Menghasilkan suatu bagian yang tidak dapat melebar dan
bagian usus besar di proksimalnya melebar dan
bahkan menimbulkan megakolon
Gambaran Klinis
1 •Terlambatnya pengeluaran mekonium
2 •Sepsis•Tanda-tanda obstruksi usus besar (distensi abdomen dan muntah)
3 •Pemeriksaan rektum : tonus anus normal•Biasanya disertai dengan semprotan tinja dan gas yang berbau busuk.
Foto pasien penderita Hirschsprung
Pemeriksaan Radiologi
Barium Enema
Daerah Penyempitan di bagian rektum ke proksimal yang
panjangnya bervariasiDaerah pelebaran lumen di proksimal daerah transisi
Daerah transisi, terlihat di proksimal daerah penyempitan ke
arah daerah dilatasi1 3
2
Pemeriksaan Patologi Anatomi
Manometri Anorektal
Pada individu normal, pengembungan rektum mengawali refleks penurunan tekanan sfingter ani interna. Pada penderita penyakit
Hirschsprung, tekanan gagal menurun, atau ada kenaikan tekanan paradoks karena rektum dikembungkan
Penderita dengan aganglionosis menunjukan banyak sekali berkas saraf hipertrofi yang terwarnai positif untuk
asetilkolinesterase dan tidak ada sel ganglion
Penatalaksanaan
Penanganan Umum
Penanganan Khusus
Mengatasi keseimbangan cairan dan elektrolit
Pemberian Antibiotika
Operatif
Komplikasi
Enterokolitis dan perforasi caecal yang terjadi sekunder akibat distensi dan
iskemia
Prognosis
Prognosis penyakit Hirschsprung yang diterapi dengan bedah umumnya memuaskan; sebagian penderita
berhasil mengeluarkan tinja (kontinensia).