hipokalemia

DR GERKLOS BAST ALMONACID

RESIDENTE DE NEFROLOGIA

HOSPITAL FELIX TORREALVA ICA -2010

1.- PARALISIS PERIODICA 2.- HIPOKALEMIA

HISTORIA DE LA ENFERMEDAD

Inicio en la noche o temprano en la mañana ubicación de los síntomas de la debilidad Focal o generalizada Participación de los músculos respiratorios y facial Duración de los síntomas patrón de los ataques horas, días, con resolución gradual comienzo de los ataques - infancia (edad de 1-20 años) menos frecuentes después de los 40 años posibles desencadenantes de ataque

la actividad física descanso nocturno

HISTORIA DE LA ENFERMEDAD

dieta alta en carbohidratos consumo de alcohol la falta de sueño aura vaga antes de los ataques (parestesias, fatiga, cambios

cognitivos y conductuales) la función muscular normal entre los episodios

Antecedentes de medicamentos: uso de diuréticos agonistas beta insulina corticosteroides La historia familiar (FH):

DROGAS QUE MOVILIZAN K AL IC

(BMJ 1997 Mar 8;314(7082):731 Mayo Clin Proc 2003 Jun;78(6):767 Lancet 2009 Mar 28;373(9669):1144)

○ Glucocorticoides altas dosis corticosteroids reported to account for 31% cases in

cohort of 866 hospitalized patients with severe hypokalemia

○ Altas dosis de antibióticos penicillina (penicillin G) nafcillina ampicillina carbenicillina

○ Drogas asociadas con deplección de magnesio aminoglycosides cisplatin foscarnet amphotericin B

PERDIDAS RENALES

○ Alcalosis metabólica - depleción cloro , vómitos o succión nasogastrica

○ Alcalosis metabólica debida a exceso de mineralocorticoides

- hiperaldosteronismo primario (adenoma adrenal, carcinoma adrenal o bilateral hiperplasia adrenal)

- Hiperplasia congénita adrenal (11-beta- o 17 a deficiencia hydroxylase)

○ Depleción mg (dieta restricción o pérdida anormal) Reducción K intracelulardepleción de Mg y K

○ leucemia (mieloide, monomieloblastica o linfoblastica)

○ diabetes incontrolada Diuresis osmotica causada iincremento de perdida k Administracion insulina

○ Miopatía hipokalemica relacionad al exceso de ingesta de cola i (4-10 L/day)

- Tumores secretores de renina

- Estimulación ectópica corticotropina (síndrome ectópico ACTH)

- Enfermedad de Cushing o syndrome Cushing

- Aldosteronismo hereditary glucocortocoid-responsive

- Hipertensión renovascular (estenosis arteria renal )- - emergencia hipertensiva

- vasculitis

HIPERALDOSTERONISMO

Sindrome asociado por la hipersecrecion de aldosterona (mineralocorticoide).

Esta hipersecrecion puede ser por causa de la hipersecrecion de la adrenal o por estimulos extraaderenales

Harrison's. PRINCIPLES OF INTERNAL MEDICINE 2008

Flow chart for evaluating a patient with suspected primary hyperaldosteronism. (From Andreoli TE [ed]: Cecil essentials of medicine, ed 7, Philadelphia, 2008, WB Saunders.)

ANGIOTENSINA RENINA

Components of the renin-angiotensin system. (Adapted and redrawn from Williams GH, Chao J, Chao L. Kidney hormones. In Conn PM, Melmed S, eds. Endocrinology: Basic and Clinical Principles. Totowa, NJ: Humana Press, 1997:393-404.) EPI, epinephrine; NE, nor epinephrine.

Kronenberg: Williams Textbook of Endocrinology, 11th ed. 2008

ALDOSTERONA

Figure 15-8 Renin-angiotensin-aldosterone and potassium-aldosterone negative feedback loops. Aldosterone production is determined by input from each loop. ACE, Angiotensin-converting en-zyme; Na+, sodium. (Adapted and redrawn from Williams GH, Dluhy RG. Diseases of the adrenal cortex. In Braunwald E, Fauci AD, Kasper D, et al, eds. Harrison's Principles of Internal Medicine, 15th ed. New York: McGraw-Hill, 2001:2087.)


HIPERALDOSTERONISMO SECUNDARIO• Consiste en un aumento de la producción de aldosterona

y de renina por activación del sistema renina angiotensina tras un descenso del volumen circulante. En el embarazo es un estado fisiológico.

• Se produce por la hipersecreción de renina motivada a su vez por el estrechamiento de una o ambas arterias renales, nefroesclerosis arteriolar grave (Hipertensión maligna) o por una vasoconstricción intensa renal.

• También puede deberse a un tumor productor de renina (reninismo primario), uso crónico de diuréticos, hipovolemia (vómitos o diarrea), síndrome de Bartter, síndrome paraneoplásico, edemas, ascitis, ICC (insuficiencia cardiaca congestiva).


Alcalosis hipopotasémica. Aumento de la actividad de renina. Aumento de las concentraciones de

aldosterona..

Endocrinology, 11th ed. 2008

MANIFESTACIONES El Hiperaldosteronismo secundario

SÍNDROME DE BARTTER: Un defecto renal en la conservación de

Na y Cl. diuréticos ahorradores de K+ e inhibidores

de COOX 2 . DXAlcalosis hipopotasémicaHipercalciuria caliuriaAumento de renina y aldosteronaNo HTA no edemas niños


CLINICA


Pocket Medicine 3rd_Edition. 2009

PPHK

enfermedad hereditaria rara caracterizada por episodios de debilidad muscular en una o más extremidades, acompañada de bajos niveles de potasio sérico

hipocalemia - potasio sérico <3,6 mEq / L (3,6 mmol / l)

Brain 2006 Jan;129(Pt 1):8-17.

TIPOS

mutación de parálisis periódica hipocaliémica 1 (hypoPP1) - de músculo esquelético L-gen tipo de canal de calcio (CACN1AS)mutación de parálisis periódica hipocaliémica 2 (hypoPP2) - del gen del canal de sodio del esqueleto muscular (SCN4A)

Brain 2006 Jan;129(Pt 1):8-17.

EPIDEMIOLOGIA

edad de aparición 1-20 años mayor frecuencia de ataques en las edades 15-35 años, con ataques menos frecuentes a medida que aumenta la edad

menor penetración en las mujeres

Intern Med. 2004 Mar; 43 (3): 218

EPIDEMIOLOGIA

Epidemiología: El tipo más común de parálisis periódica primaria prevalencia de alrededor de 1 en 100.000 mutaciones dominantes alrededor de 1 / 3 de los casos puede ser nueva

PubMed Clinical Queries for "periodic paralysis"MEDLINE 2008 Aug 19

CAUSAS Y FACTORES DE RIESGO

herencia autosómica dominante mutaciones espontáneas

El 60% de los casos debido a mutaciones en el músculo esquelético L-gen de tipo de canal de calcio (CACN1AS)

Del 20% de los casos debido a la mutación del gen del canal de sodio del esqueleto muscular (SCN4A)

PubMed Clinical Queries for "periodic paralysis"MEDLINE 2008 Aug 19

FISIOPATOLOGIA mutaciones de pérdida de defecto de la

función y enlentización de activación o inactivación de los canales de calcio y de sodio

la inactivación de los canales provoca la despolarización de la membrana inexcitabilidad de las fibras musculares produciendo ataques de parálisis periódica hipocaliémica

Acta Neurol Scand. 2008 Mar;117(3):145-58.

CAUSAS ingestión de comida rica en carbohidratos comidas con sodio alta ambiente frío estrés enfermedad menstruación la privación del sueño agonistas beta insulina corticosteroides cualquier causa de la hipopotasemia

Acta Neurol Scand. 2008 Mar;117(3):145-58.

COMPLICACIONES debilidad muscular debilidad muscular permanente después

de 50 años de edad debilidad residual en (72%) pacientes con

mutaciones en los canales de calcio (20%) de los pacientes sin mutaciones en el canal de calcio

arritmias cardíacas niveles de potasio insuficiencia respiratoria

Brain 1990 Dec; 113 (Pt 6): 1873)Neurology 2004 Nov 9; 63 (9): 1647

DIAGNÓSTICO

historia de episodios transitorios de debilidad los niveles de potasio sérico durante la crisis electromiografía (EMG) la exclusión de las causas secundarias

los criterios diagnósticos propuestos ≥ 2 ataques de debilidad muscular K <3,5 mEq / L (3,5 mmol / L)

DIAGNÓSTICO

1 ataque de debilidad muscular en el individuo afectado y el 1 de ataque en un familiar K <3,5 mEq / L

3 de 6 criterios clínicos o de laboratorio aparición antes de los 20 años duración de ataque> 2 horas activaciones positivas (por ejemplo, comida rica en

hidratos de carbono, el estrés, el descanso después del ejercicio)

DIAGNÓSTICO

la mejora con la ingestión de potasio la historia familiar o genéticamente confirmado

la mutación del canal de calcio o de sodio prueba de esfuerzo positiva McManis corto otras causas de la hipopotasemia excluidos

DIAGNÓSTICOS DIFERENCIALES

La parálisis periódica hipercaliémica El síndrome de Andersen-Tawil parálisis periódica tirotóxica El síndrome miasténico miastenia gravis De Lambert-Eaton síndrome de paramiotonía congénita

Neurotherapeutics 2007 Apr;4(2):225 J Transl Med 2008 Apr 21;6(1):18 Curr Neurol Neurosci Rep 2002 Jan;2(1):61

PRUEBAS A CONSIDERAR potasio séricos función de la tiroides electromiografía (EMG) Exámenes de sangre: ECG: bradicardia sinusal, depresión o

aplanamiento onda T, o depresión del segmento ST

biopsia muscular EMG con aguja fina no muestra la miotonía

potencial de acción compuesto muscular (CMAP) amplitudes no cambian después de un ejercicio corto (por ejemplo 2-5 minutos)

prueba de provocación (monitorización K) ergómetro de bicicleta durante 30 minutos con una f. c. 120-160 l / m, seguido de reposo absoluto en cama

administración de la hormona corticotropina (ACTH) o adrenalina (epinefrina) intraarterial bajo supervisión médica -debilidad o parálisis con los cambios adecuados en el potasio sérico

ESTRATEGIAS DE PREVENCION

dieta baja en carbohidratos, baja en sodio, rica en potasio

actividad física moderada evitar ciertos medicamentos (nivel 3 ) potasio por vía oral puede reducir o atenuar los

ataques (nivel 3) acetazolamida tiene pruebas contradictorias acerca

de efectos sobre los ataques de la parálisis y la fuerza muscular (nivel 3 )

pinacidil (un agonista de los canales de potasio) a fin de mejorar la fuerza muscular en algunos pacientes con parálisis periódica hipocaliémica (nivel 3 )

J Neurol Neurosurg Psychiatry 2008 Sep 51(9)Intern Med. 2002 Sep; 41 (9): 743 J Med Sci Corea 2005 Feb; 20 (1): 162 Clin Sci (Lond) 2006 Nov; 91 (5): 583

ºapparent mineralocorticoid excess

- Liddle's Syndrome - 11-beta-hydroxysteroid dehydrogenase deficiency

impaired chloride-associated sodium transport - Bartter syndrome - Gitelman's Syndrome

○ metabolic acidosis due to type I (distal) renal tubular acidosis (RTA) associated with severe hypokalemia (< 2 mEq/L [2

mmol/L]), may be life-threatening requires correction with sodium bicarbonate and

usually long-term potassium supplementation

hipokalemia

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