Hipertensión Arterial Pulmonar

Hipertensión Arterial PulmonarDefinición

• Elevación sostenida de la presión arterial

pulmonar en reposo por arriba de los 25

mmHg o de los 30 mmHg en ejercicio,

con una presión capilar pulmonar en

cuña y diastólica ventricular final menor

de 15 mmHg

Hipertensión Arterial PulmonarClasificación

• Grupo I• Idiopática (primaria)• Familiar • Asociada con involucración venosa o capilar• HP resistente del recién nacido

• Grupo II• HP venosa

• Grupo III• HP asociada con hipoxemia

• Grupo IV• HP debida a enfermedad tromboembólica crónica

• Grupo V• Miscelánea

Simonneau et al/OMS, 2004

Hipertensión Arterial PulmonarGrupo I

• Familiar• Enfermedades colagenovasculares• cca sistémico-pulmonares • Hipertensión portal• Infección por VIH• Drogas y toxinas• Desórdenes tiroideos• Enfermedad por almacenamiento de glucógeno• Enfermedad de Gaucher• Telangiectasia hemorrágica hereditaria• Hemoglobinopatías• Desórdenes mieloproliferativos• Esplenectomía

Hipertensión Arterial PulmonarGrupo I

• Asociada con involucración venosa o capilar

• Enfermedad pulmonar veno-oclusiva• Hemangiomatosis pulmonar capilar

• Persistente del recién nacido

Hipertensión Arterial PulmonarGrupo II

• Venosa• Enfermedad cardíaca auricular o ventricular

izquierda• Enfermedad cardíaca valvular izquierda

Hipertensión Arterial PulmonarGrupo III

• Asociada con hipoxemia • EPOC• Fibrosis pulmonar• SAOS• Hipoventilación alveolar primaria• Exposición crónica a grandes alturas• Anormalidades del desarrollo

Hipertensión Arterial PulmonarGrupo IV

• Debida a enfermedad tromboembólica crónica

• De arterias pulmonares proximales• De arterias pulmonares distales• Otros émbolos (parásitos)

Hipertensión Arterial PulmonarGrupo V

• Miscelánea• Sarcoidosis• Histiositosis de células de Langerhans• Linfangiomatosis• Compresión de vasos pulmonares

Vasoconstricción Proliferación celular Trombosis

> TxA2 > VEGF > TxA2

< PGI2 < PGI2 < PGI2

< NO < NO < NO

> ET-1 > ET-1 -

> 5-HT > 5-HT > 5-HT

< VIP < VIP < VIP

Mediadores químicos de la HAP

Vasoconstricción Proliferación celular Trombosis

> TxA2 > VEGF > TxA2

> 5-HT > 5-HT > 5-HT

> ET-1 > ET-1 -

< NO < NO < NO

< PGI2 < PGI2 < PGI2

< VIP < VIP < VIP

Mediadores químicos de la HAP

Oxigeno≠ De los canales de Ca++

Antagonistas de los Rs-ETPéptido natriurético lPRGC

VASODILATADORAAnálogos de la PGI2Donadores de NOL-argininaInhibidores de la FDESintasa de PGI2

VASODILATADORA Y ANTIPLAQUETARIA

Warfarina

ANTICOAGULANTE

Análogos de la PGI2Donadores de NOAntagonistas de los Rs-ETEstatinasInhibidores de la 5-LOPQMM-1

ANTINFLAMATORIA

OxigenoAnálogos de la PGI2Donadores de NONitrito de etilo

INHALATORIA

Donadores de NOAntagonistas de los Rs-ET

REMODELADORA

Endotelio

Leucocitos

Plaquetas FibrinaMúsculo

liso

Terapia de la HAP

Etiopatogénesis de la HAP

Proliferación celular y remodelación vascular

Vía serotoninérgica< PO2

> Serotonina

> 5-HTT

Anorexigénicos

> 5-HT2B

+ -

Vía del receptor TGF-β

Estímulo desconocido

> Angiopoyetina-I

> TIE2

Cinasas smads promotoras del crecimiento

mALK1< BMPR1A

mBMPR2

TIE2=Receptor para angiopoyetina ImALK1=Receptor de activina parecido a cinasa-1BMPR2= Receptor proteico morfogenético óseo-2 (cinasa)

m= mutante

Hipertensión arterial pulmonar

Predisposición genética

Estímulo ambiental Genes modificadores

Hipertensión Arterial Pulmonar

AnorexigenicosInfección por VIH> Del flujo pulmonarHipertensión portalEnfermedad del tejido conectivo

Factores de riesgo