hiperostosis frontal interna, síndrome de morgagni: a propósito de un caso

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Imagen 430 FMC. 2011;18(7):430-1 obesidad, y no se hallaron signos patológicos en la explora- ción de la rodilla. Se solicitó una radiografía de cráneo en la que se visualizaron zonas de diferente densidad radiológica con forma de cisterna. La radiografía fue informada por el ra- diólogo como hiperostosis frontal interna (HFI) con rarefac- ción del hueso frontal (fig. 1). Se recomendó tomografía computarizada para descartar posible afectación cerebral, ha- llando sólo cambios cerebrales involutivos (fig. 2). La HFI se caracteriza por un engrosamiento de la lámina endocraneal del hueso frontal, que en ocasiones se extiende a la superficie perióstica de la duramadre. En la hiperostosis craneal difusa el proceso se extiende más allá del hueso frontal 1 . La HFI fue descrita en 1765 por Santorini y Mor- gagni e inicialmente se asoció a virilismo y obesidad 2 , aun- que hoy se considera una entidad independiente. M ujer de 86 años de edad, con antecedentes personales de diabetes mellitus y obesidad, que acudió al centro de atención primaria después de sufrir una contusión craneal sin pérdida de consciencia tras caída casual. Refirió cefalea y gonalgia izquierda después del traumatismo. Se objetivaron hematomas periorbitarios en la exploración física, palpación dolorosa en la región frontal del cráneo, ligero hirsutismo, Hiperostosis frontal interna, síndrome de Morgagni: a propósito de un caso María José Diáñez Villabona y Hortensia Paula Las Heras Alonso Médico especialista en Medicina Familiar y Comunitaria. Regió Sanitària Lleida. Institut Català de la Salut. Lleida. España. Figura 1. Radiografía de cráneo. Hiperostosis frontal y rarefacción ósea. Figura 2. Tomografía computarizada. Hiperostosis frontal interna.

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Page 1: Hiperostosis frontal interna, síndrome de Morgagni: a propósito de un caso

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430 FMC. 2011;18(7):430-1

obesidad, y no se hallaron signos patológicos en la explora-ción de la rodilla. Se solicitó una radiografía de cráneo en la que se visualizaron zonas de diferente densidad radiológica con forma de cisterna. La radiografía fue informada por el ra-diólogo como hiperostosis frontal interna (HFI) con rarefac-ción del hueso frontal (fig. 1). Se recomendó tomografía computarizada para descartar posible afectación cerebral, ha-llando sólo cambios cerebrales involutivos (fig. 2).

La HFI se caracteriza por un engrosamiento de la lámina endocraneal del hueso frontal, que en ocasiones se extiende a la superficie perióstica de la duramadre. En la hiperostosis craneal difusa el proceso se extiende más allá del hueso frontal1. La HFI fue descrita en 1765 por Santorini y Mor-gagni e inicialmente se asoció a virilismo y obesidad2, aun-que hoy se considera una entidad independiente.

Mujer de 86 años de edad, con antecedentes personales de diabetes mellitus y obesidad, que acudió al centro

de atención primaria después de sufrir una contusión craneal sin pérdida de consciencia tras caída casual. Refirió cefalea y gonalgia izquierda después del traumatismo. Se objetivaron hematomas periorbitarios en la exploración física, palpación dolorosa en la región frontal del cráneo, ligero hirsutismo,

Hiperostosis frontal interna, síndrome de Morgagni: a propósito de un casoMaría José Diáñez Villabona y Hortensia Paula Las Heras AlonsoMédico especialista en Medicina Familiar y Comunitaria. Regió Sanitària Lleida. Institut Català de la Salut. Lleida. España.

Figura 1. Radiografía de cráneo. Hiperostosis frontal y rarefacción ósea.

Figura 2. Tomografía computarizada. Hiperostosis frontal interna.

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Diáñez Villabona MJ y Las Heras Alonso HP. Hiperostosis frontal interna, síndrome de Morgagni: a propósito de un caso

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La HFI ha sido descrita en el 5-12% de la población gene-ral. Es más prevalente y de mayor intensidad en el sexo fe-menino y, especialmente en mujeres posmenopáusicas1,2, donde la incidencia puede ser del 40 o más del 60%.

La HFI no suele causar una alteración significativa en la clínica y habitualmente es un hallazgo casual, aunque el cre-cimiento del hueso puede provocar compresión del tejido ce-rebral3 y afectación selectiva cognitiva secundaria.

La fisiopatología de HFI es desconocida. Su elevada pre-valencia en mujeres sugiere un mecanismo hormonal. Se ha asociado a obesidad2,4, aumento de fosfatasa alcalina, diabe-tes mellitus4, cefaleas frontales, psiconeurosis, vértigo, em-barazo, acromegalia, virilismo, hipertricosis.

La HFI ha sido incluida en el síndrome de Morgagni (HFI, obesidad, virilismo), síndrome de Stewart-Morel (HFI, obesidad, alteraciones mentales) y en el síndrome de Troell-Junet (HFI, acromegalia, gota tóxica, y diabetes mellitus).

La HFI se considera hoy como una entidad independiente, ya que la única asociación clara es con mujeres posmeno-páusicas.

Una hipótesis para explicar la HFI es que el estímulo es-trogénico prolongado se relaciona con HFI, pues se ha en-contrado HFI predominantemente en mujeres y hombres con alteraciones hormonales como testículos atróficos.

El grupo de Hershkovitz clasificó la HFI en varios tipos (A-D) según la progresión de la enfermedad, correspondien-do A y B a estadios leves y C-D a estadios más avanzados.

Los cambios objetivados en el hueso frontal de las america-nas africanas aparecieron antes y progresaron más rápido que los observados en las americanas europeas. El estudio en cadáveres sugirió que la predilección por el área frontal podría estar relacionada con una alteración en el aporte san-guíneo5.

La obesidad, el estado posmenopáusico, la diabetes y el género femenino de nuestra paciente están de acuerdo con los factores de riesgo descritos de HFI. La HFI es un hallaz-go frecuente en mujeres ancianas posmenopáusicas. Su cau-sa es desconocida pero puede estar relacionada con influen-cias hormonales en el crecimiento del cráneo.

En el diagnóstico diferencial de esta entidad se incluyen: tumores locales con repercusión ósea, calcificaciones durales y enfermedad ósea difusa.

Bibliografía1. Querol MR, Aguirre JJ, Gahete C. Neuroimaging signs in a case of fron-

tal internal hyperostosis. Neurología. 2002;17:437.

2. Verdy M, Guimond J, Fauteux P, Aube M. Prevalence of hyperostosis frontalis interna in relation to body weight. Am J Clin Nutr. 1978;31:2002-4.

3. De Zubicaray GI, Chalk JB, Rose SE, Semple J, Smith GA. Deficits on self ordered tasks associated with hyperostosis frontalis interna. J Neurol Neurosurg Psychiatry. 1997;63:309-14.

4. She R, Szakacs J. Hyperostosis frontalis interna: case report and review of literature. Ann Clin Lab Sci. 2004;34:206-8.

5. Hershkovitz I, Greenwald C, Rothschild BM, Latimer B, Dutour O, Je-llema LM, et al. Hyperostosis frontalis interna: an anthropological pers-pective. Am J Phys Anthropol. 1999;109:303-25.

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