hiperbilirubinemia neonatal
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Estas son diapsitivas que describen tosa la patogenia de la ictericia neonatal.TRANSCRIPT
SÍNDROME ICTÉRICO
Síndrome IctéricoSíndrome Ictérico
DOCENTE: Dr. Franklin Ayala poma
SÍNDROME ICTERICO
Pigmentación amarilla de las, piel, mucosas y los fluidos corporales que ocurre por el exceso de bilirrubina sérica.
ICTERICIA. ICTERICIA.
HIPERBILIRRUBINEMIA
Proceso patológico que consiste en el incremento anormal de la cantidad de bilirrubina que excede los 2 mg/dl en la sangre circulante, lo que puede producir ictericia.
Hem……Globina
Biliverdina Biliverdina Fe Fe
COCO
BILIRRUBINA
Hemo- oxigenasa
Biliverdina reductasa
ALBUMINA
BbBb
Bb
FISIOPATOGENIA:
FISIOPATOGENIA:
INTRAVASCULAR INTRAVASCULAR
EXTRAVASCULAREXTRAVASCULAR
ICTERICIA NEONATAL FISIOLÓGICA
Coloración amarilla de la piel y mucosas por aumento de la bilirrubina sérica a partir
de 4-5 mg/dl
ICTERICIA NEONATAL FISIOLÓGICA
65% 65%
mayor a 80%mayor a 80%
CARACTERISTICAS DE LA ICTERICIA FISIOLOGICA
FACTORES DE RIESGO DE LA ICTERICIA FISIOLOGICA
Alimentación con leche materna
-Trauma al nacer ( cefalohematoma,)- infecciones
-Prematuridad- policitemia- drogas- ingesta pobre de leche materna-Factores genéticos ( desordenes congénitos de la conjugación, defectos enzimáticos y estructurales del eritrocito)
FACTORES DE RIESGO DE LA ICTERICIA FISIOLOGICA
CRITERIOS QUE DESCARTAN LA ICTERICIA FISIOLOGICA
DIAGNOSTICO DE ICTERICIA
Evaluación clínicaEvaluación clínica
NIVELES DE KRAMER 5-12 mg/dl
< 5 mg/dl
8-16 mg/dl
10-18mg/dl
>15 mg/dl
DIAGNOSTICO DE ICTERICIA FISIOLÓGICA
Exámenes de laboratorioExámenes de laboratorio
niveles de bilirrubina total y fraccionada
hemoglobina- hematocrito
grupo y factor
test de Coombs directo
recuento de reticulositos
niveles de bilirrubina total y fraccionada
hemoglobina- hematocrito
grupo y factor
test de Coombs directo
recuento de reticulositos
HIPERBILIRRUBINEMIA PATOLOGICA
HIPERBILIRRUBINEMIA PATOLOGICA
HEMOLITICASHEMOLITICAS NO HEMOLITICASNO HEMOLITICAS
INTRAVASCULARES EXTRAVASCULARES
2.-Defectos enzimáticos en los eritrocitos Deficiencia de la G6PD, deficiencia de piruvato cinasa
4.-Administracion de fármacos a la madre (nitrofurantoina, sulfonamidas) o al niño (dosis altas de vit K, penicilina)
1.-Incompatibilidad sanguinea x factor Rh, ABO, y grupos menores
3.-defectos de membrana: esferocitosis, eliptositosis
5.-Infecciones por anaerobios y septicemia neonatal
Incompatibilidad sanguínea por factor Rh y ABO,
ENFERMEDAD HEMOLÍTICA por Incompatibilidad RH
MADRE Rh (-)
1er FETO Rh (+)
Antígeno Rh
Aloinmunización Transplacentaria
MADRERh (-) SensibilizadaIgG anti Rh
2do FETORh (+)
Paso Transplacentario de IgG
ENFERMEDAD HEMOLÍTICA por incompatibilidad ABO
MADRE
GRUPO O
FETO
GRUPO A o B
ANTÍGENOS A ó BIgG A o B
Aloinmunización Transplacentaria
Paso Transplacentario AC 50% 1er Hijo
Enfermedad Hemolítica: Características clínicas
HepatomegaliaHepatomegalia
EsplenomegaliaEsplenomegalia
Ictericia precozIctericia precoz
RHRH
++
++
++++
ABOABO
--
--
++
AnemiaAnemia
HidropsHidrops
T.de CoombsT.de Coombs
++++
++
++
--
--
+/-+/-
ENFERMEDAD HEMOLÍTICA por Incompatibilidad ABO
Entre 1/5 de los RN con Incompatibilidad ABO tiene Hiperbilirrubinemia importante
20% de todos los Embarazos tienen incompatibilidad ABO
un % mínimo de las madres se sensibiliza
ENFERMEDAD HEMOLÍTICA por Incompatibilidad ABO
+ o- 50% se produce en el 1er hijo, NO existe un patrón de recidiva predecible en Hijos posteriores
Si hay otras causas de Ictericia Neonatal, la incompatibilidad ABO se sumara a la producción de Bilirrubina
Algunas Vacunas (Toxoide tetánico y Antineumocócica) tienen una sustancia A y B asociada a Hemólisis en RN grupo A o B, con Madre tipo O a las cuales se les administró estas vacunas
ENFERMEDAD HEMOLÍTICA por Incompatibilidad ABO
DIAGNOSTICO Grupo Sanguíneo de la madre y el RN
Ictericia Precoz,
Antecedente de Enfermedad Hemolítica en Hijos anteriores
Hemograma
Anemia MacrocíticaReticulocitosis mayor al 6% las primeras 72 horas de vida
Microesferocitos
Coombs Directo Positivo: Sensibilidad 40-50%
DEFICIENCIA DE G6PD: investigar deficiencia de G6PD en RN con hiperbilirrubinemia significativo,
Resistencia Resistencia
prot intracelulares seoxiden y agregan formandocorpúsculos de Heinz
prot intracelulares seoxiden y agregan formandocorpúsculos de Heinz
> rigidez aleritrocito> rigidez aleritrocito
e catalizadora de la 1ra reaccióne catalizadora de la 1ra reacción
ESTRÉS OXIDATIV
O
vía metabólica de las pentosas
fosfato fuente de
vía metabólica de las pentosas
fosfato fuente de
NADPH ribosa
pico de presentaciónentre el 2do y el 3r día
Hemólisis
DEFECTOS DE MEMBRANA: ESFEROCITOSIS
Defecto del esqueleto
de la membrana
Perdida de membrana
↑ su inestabilidad
↓ De la superficie con relacion al
volumen «esferocitos»
↓ De la deformabilidad celular
ERITROSTASIS↓ de ATP↓ de pH↑ Del contacto con macrofagos
Retencion en el bazo
Hemólisis
Condicionamiento esplenico
Anomalías eritrocitarias
En pacientes con hemólisis, la bilirrubina no conjugada nunca supera el nivel de 4 a 5 mg/dL, salvo que haya deterioro de la función hepática.
La existencia de hemoglobinuria es un signo de hemólisis intravascular intensa.
Administración de fármacos al neonato
albumina
B I
B I
cloranfenicol
B I
B I
B I
B I
B I
Fagocitos en macrófagos, el bazo, hígado o médula ósea
Más común que la intravascular
Más común que la intravascular
Hemoglobinemia Hemoglobinuria Hemosiderinuria
Hb no se libera al plasmaHb no se libera al plasma
HEMOGLOBINA Degradación dentro del fagocito
Degradación dentro del fagocito
Hem Globina
Hierro Hierro Biliverdina
Biliverdina
Monóxido de carbono
Monóxido de carbono
Penetra en plasma
Penetra en plasma
BILIRRUBINA
Enlaza a la Albúmina
Enlaza a la Albúmina
Excreta en el Hígado
BAZO
Más eficiente en la eliminación de eritrocitos
lesionados
Más eficiente en la eliminación de eritrocitos
lesionados
Patrón circulatoriocordones
esplénicos
Patrón circulatoriocordones
esplénicos
Sitio importante de eliminación y fagocitosis de eritrocitos
lesionados
Sitio importante de eliminación y fagocitosis de eritrocitos
lesionados
HEMORRAGIAS
GASTROINTESTINALESGASTROINTESTINALES
TRAUMATISMOS OBSTETRICOS
TRAUMATISMOS OBSTETRICOS
CONGENITASCONGENITAS Déficit de factores de coagulación
HEMATOMAS
Hematomas y excoriaciones tras un parto de caraHematomas y excoriaciones tras un parto de cara
Petequias Petequias Fragilidad capilar trastornos de las coagulación
Fragilidad capilar trastornos de las coagulación
Tumor cranii sanguineus es una colección se sangre sub-perióstica causada por la ruptura de vasos que atraviesan desde la calota craneana al periostio
•Causa frecuente de hiperbilirrubinemia indirecta por destrucción masiva de GR •La ictericia neonatal es directamente proporcional a la magnitud del cefalohematoma.
•Causa frecuente de hiperbilirrubinemia indirecta por destrucción masiva de GR •La ictericia neonatal es directamente proporcional a la magnitud del cefalohematoma.
COMPLICACIONES CEFALOHEMATOMA COMPLICACIONES CEFALOHEMATOMA
Fracturas del cráneo Si la acumulación de sangre es muy grande,
puede derivar en una anemia (baja hemoglobina). Si es muy grande, puede ocasionar ictericia Hemorragia en el cerebro o traumatismo del cerebro
por la fractura del cráneo. Ocasionalmente, pueden desarrollarse depósitos de
calcio. Cabeza adquiere una forma alargada
TRATAMIENTO:
CONSERVADORRADIOGRAFIAS FOTOTERAPIA
HEMORRAGIAS INTRAVENTRICULARES
Sangrado dentro o alrededor de los ventrículos, que contienen LCR
Más común en bebés prematuros, cuyo peso es menor que 1500 gramos al nacer (3 libras y 5 onzas).
Causa: desconocidaEl sangrado puede ocurrir por vasos frágiles e inmaduros del cerebro de un prematuro
TRAUMATISMO HEPÁTICO
Las roturas hepáticas suelen “sellarse“ por la cápsula de Glisson, aparición de un hematoma subcapsular.
Puede haber clínica generalmente entre el 1º y 3º dìa con anemia variable e ictericia por reabsorción del hematoma.
HEMORRAGIA RENAL Y/O SUPRARRENAL
Masas abdominales palpables. antecedente de parto con extracción
dificultosa (podálicos). Puede haber hematuria y anemia y pasar las
suprarrenales desapercibidas diagnóstico neonatal:
clínica: palpación de un riñón desplazado hacia abajo.
La ecografìa. Ictericia por reabsorción. Insuficiencia suprarrenal aguda.
TAC de Abdomen: se observan dos gruesas imágenes hipodensas en proyección de suprarrenales, polo superior de ambos riñones y perirrenales,
compatibles con Hemorragia Bilateral Suprarrenal.
HALLAZGOS DE LABORATORIO
Aumento del CO expirado
Aumento del CO expirado
Aumento de la bilirrubina indirecta
Aumento de la bilirrubina indirecta
Incremento del Urobilinógeno en orina
Incremento del Urobilinógeno en orina
Incremento del urobilinógeno en heces
Incremento del urobilinógeno en heces
ICTERICIA NO HEMOLITICA
ICTERICIA-LECHE MATERNA
Ictericia “asociada” a la lactancia materna PRECOZ: Aparece en los primeros 3-4 días de vida Causa: menor ingesta que provoca el incremento en la
circulación enterohepática
Ictericia por lactancia materna (Newman-Gross) TARDÍA: A partir de los 4 días, sigue aumentando y llega a un
máximo a las 2 semanas. Puede persistir hasta las 12 semanas Causa: Factores presentes en la leche que alteran el
metabolismo de la bilirrubina.
Ictericia por lactancia materna asociada PROLONGADA: Cuando la ictericia se mantienen rpolongada
mas de 10 días en neonatos con peso mayor a 2500 gr.
CAUSAS DE ICTERICIA NO HEMOLITICA
DISMINUCIÓN DE LA CAPTACIÓN/CONJUGACIÓN
- Trastornos endocrino/metabólicos= Hipotiroidismo= Hipopituitarismo
- Inhibición enzimática= Síndrome de Lucey-Driscoll (suero)= Síndrome de Newman- Gross (leche)
- Trastornos hereditarios de la conjugación= Crigler-Najjar tipo I (Deficit total de G6FD)= Crigler-Najjar tipo II -Síndrome de Arias (Deficit
parcial de G6FD)= Enfermedad de Gilbert (Deficiencia de
glucuronil transferasa)
CAUSAS DE ICTERICIA NO HEMOLITICA
Alteraciones en la excreción biliar intrahepática
- Alteracion en el transporte intracelular de la bilirrubina conjugada
= Síndrome de Dubin Johnson
- Incapacidad de atravesar el microvilli biliar
= Síndrome de Rotor
CAUSAS DE ICTERICIA NO HEMOLITICAS
Aumento en la reabsorción intestinal
- Falta de aporte oral
- Retraso en la evacuación del meconio
- Obstrucción intestinal
- Actividad aumentada de la -glucoronidasa intestinal
DIAGNÓSTICO DE UNA ICTERICIA NEONATAL
ESTUDIOS DE LABORATORIO
Estudiante: Roy Ferrufino Mejia
El sistema nervioso del prematuro es diferente al del recién nacido a término.
La encefalopatía de la prematuridad engloba la lesión de la sustancia blanca.
En el cerebro del recién nacido inmaduro la sustancia blanca y las neuronas corticales, talámica y neuronas de la subplaca cortical son también vulnerables a toda una serie de injurias muy frecuentes en esta población de recién nacidos, hiperbilirrubinemia.
La encefalopatía bilirrubínica neonatal (kernicterus), es una injuria cerebral prevenible que causa discapacidad invalidante, como la parálisis cerebral y diferentes trastornos motores, auditivos y de lenguaje.
La irreversibilidad del cuadro clínico y los
costos que genera son devastadores, llevando muchas veces a la disrupción familiar.
Determinantes del cruce de la BHE◦ ↑Bilirrubina Libre◦ ↓Albúmina◦ ↓Capacidad de unión de la Albúmina◦ ↑Bilirrubina◦ BHE inmadura y alterada (HIC)
Bilirrubina ingresa al cerebro cuando: - Aumenta su concentración plasmática
- Se encuentra libre en el plasma- Se encuentra no conjugada - Existe daño de la barrera hematoencefálica
- En presencia de acidosis Respiratoria
Es coloración amarilla de los ganglios basales producida por impregnación con bilirrubina, descrita en autopsias de RN fallecidos con severa ictericia.
Constituye la complicación más grave de la HIPERBILIRRUBNEMIA .
Manifestaciones clínica del Kernicterus.El Kernicterus puede ser asintomático en prematuros pequeños. En la forma clásica de presentación se reconocen tres estadios:
Primera fase.
Segunda fase.
Tercera fase.
Pueden quedar secuelas alejadas siendo las más frecuentes la sordera, los trastornos motores y los problemas de conducta.
Parálisis Cerebral atetósicaParálisis Cerebral atetósica Anormalidades extrapiramidales Disfunción AuditivaDisfunción Auditiva Desviación cefálica de la mirada Displasia del esmalte dental Déficit IntelectualDéficit Intelectual
Alimentar al bebé con mayor frecuencia, lo que le ayudará a evacuar más a menudo y, así, eliminar la bilirrubina.
Ictericia leve
La bilirrubina absorbe luz conmayor intensidad en la región
azul del espectro, cerca de 460nm , una región en la
cual la penetración de luz en eltejido aumenta notablemente con
una longitud de onda mayor.
Manejo en RN sano a TérminoManejo en RN sano a Término
Manejo en RN de 35-37 SDGManejo en RN de 35-37 SDG
EDAD CONSIDERAR FOTOTERAPIA
FOTOTERAPIA EXANGUINOTRANFUSION
< 24 hrs
25 -48 hrs >12 >15 >20
49-72 hrs >15 >18 >25
>72 hrs >17 >20 >25
EDAD CONSIDERAR FOTOTERAPIA
FOTOTERAPIA EXANGUINOTRANFUSION
< 24 hrs
25 -48 hrs >10 >12 >20
49-72 hrs >12 >15 >20
>72 hrs >15 >17 >20
Bilirrubina sérica en mg/dL
BIBLIOGRAFIA 1. Ríos GM. Síndrome ictérico del primer trimestre.
Revista Chilena de Pediatría 2002, 73 (4); 399-401. 2. Vásquez de Kartzow R, Martínez Orozco MX, Acosta Argoti F, Velasco López D. Ictericia Neonatal. Guías de Práctica Clínica Basada en la Evidencia. Postgraduate Medicine 1999, 38 (5): 233-250. 3. Failache O. Ictericia Neonatal. Arch Pediatr Urug 2002, 73(3): 143-145. 4. Ceriani Cernadas JM. Neonatología Práctica. 2da Ed. Buenos Aires: Editorial Ergon, 1999: 288-303. 5. American Academy of Pediatrics. Management of
Hyperbilirubinemia in the Newborn Infant 35.
