hidropsia fetal (hf) - diagnÓstico e evoluÇÃo perinatal
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CASO CLNICOActa Med Port 2005; 18: 302-308
DRENAGEM PLEURO-AMNITICA*
CARLA T. RODRIGUES, PAULA MACIEL, SNIA C. RIBEIRO, CARLOS L. CARVALHO,JOAQUIM P. CORREIA,LUS F. MATOS, JOS B. MESQUITA, ANA B. COUCEIRO, FERNANDA R. JARDIM
Unidade de Diagnstico Pr-Natal/Medicina Fetal. Maternidade Bissaya-Barreto. Coimbra
Recebido para publicao: 27 de Abril de 2004
R E S U M O
S U M M A R Y
* Apresentado como comunicao livre na Reunio do Centro de Estudos Perinatais, no dia 14 de Novembro de 2003 em Coimbra
O hidrotrax fetal define-se como uma coleco lquida intra-torcica que pode resultarde um extravasamento de linfa do canal torcico (hidrotrax fetal primrio) ou de retenohdrica generalizada associada a hidrpsia fetal de causa imunolgica ou no imune(hidrotrax fetal secundrio).Os autores apresentam um caso clnico ocorrido em 2002, de uma grvida que s 25semanas de gestao foi orientada para a Unidade de Diagnstico Pr-Natal/MedicinaFetal da Maternidade Bissaya-Barreto com diagnstico de derrame pleural fetal esquerda sob tenso e com sinais de descompensao cardaca.Foi efectuada amniocentese que revelou caritipo normal e puno/drenagem doderrame, tendo sido diagnosticado quilotrax. Perante o agravamento da situao foicolocado um dreno pleuro-amnitico esquerda, tendo ocorrido regresso do derramee dos sinais de descompensao.
O parto ocorreu s 38 semanas de gestao. O recm-nascido esteve sempre estvel eteve alta ao terceiro dia de vida. Actualmente tem um ano, saudvel e o seu crescimentoe desenvolvimento tm decorrido dentro dos parmetros normais.
Palavras-chave: hidrotrax fetal, drenagem pleuro-amni tica, qui lotrax congnito, derrame
pleural
PLEUROAMNIOTIC SHUNTING - CASE REPORTFetal hydrothorax refers to a collection of fluid within the fetal thorax that may be theresult of chylous leak from the thoracic duct (primary hydrothorax) or generalized fluidretention associated with immune or no immune fetal hydrops (secondary hydrothorax).
The authors presents a case report occurred in 2002, of a pregnant woman that at 25weeks gestation that was referred to Maternidade Bissaya-Barreto - Coimbra becauseof a fetal hydrothorax at left, under tension and with cardiac descompensation signs.A fetal thoracocentesis was performed and the diagnosis was chylothorax. Because ofa rapid reaccumulation of fluid a pleuroamniotic shunt was placed. The effusion andthe cardiac descompensation signs regressed.The delivery was at 38 weeks gestation. The newborn had been stable. Actually he has10 months, is healthy and has a normal grow and development.
Key words: fetal hydrothorax , pleuroamniotic shunt, congeni tal chylothorax , pleural effusion
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INTRODUOO hidrotrax fetal define-se como uma coleco l-
quida in tra torcica que pode resul tar de umextravasamento de linfa do canal torcico (hidrotraxfetal primrio) ou de reteno hdrica generalizada, as-sociada a hidrpsia fetal de causa imunolgica ou noimune (hidrotrax fetal secundrio) 1.
O hidrotrax primrio ou quilotrax uma entida-de clnica rara, ocorrendo um caso em cada 10 000 a 15000 gestaes2,3. a causa mais comum de derrame
pleural no recm-nascido4. usualmente bilateral e casoseja unilateral no se tem verificado qualquer predo-mnio de um dos lados5.
A deteco desta patologia efectuada atravs daecografia, sendo a idade gestacional mdia de diagns-tico as 27,3 semanas5. A avaliao ecogrfica do traxfetal mostra uma faixa anecognica localizada periferi-camente aos pulmes, que se encontram comprimidos.A ecografia permite visualizar alteraes associadas,tais como o desvio do mediastino, hidramnios, ehidrpsia1. Nos casos de hidrotrax fetal secundrio,5% podem associar-se a aneuploidia pelo que deveincluir-se, na sua avaliao, o estudo do caritipofetal6.As anomalias congnitas major esto presentes
em 40% dos casos7. As malformaes cardacas con-gnitas e as arritmias esto presentes em 5% dos ca-sos de derrame pleural fetal diagnosticados no pero-do pr-natal, pelo que a ecocardiografia deve ser umexame primordial no seu estudo6,8.
Para o diagnstico diferencial destes dois tipos dehidrotrax, deve efectuar-se a contagem celular e cul-tura do lquido pleural. A predominncia de linfcitosno lquido pleural favorvel ao diagnstico dequilotrax9. Tem sido verificado que esta percentagem relativamente constante e varia entre 70-90%, o que
levou a alguns autores a conclurem que a presenade mais de 80% de l infci tos no l quido
patognomnico de hidrotrax fetal primrio1,8,9.A evoluo clnica deste tipo de patologia muito
varivel, desde a regresso espontnea do derrameat morte neonatal. Alguns autores defendem que aregresso espontnea do derrame (29% dos casos) mais provvel se for diagnosticado no incio do se-gundo trimestre, se for unilateral e na ausncia dehidramnios e hidrpsia. Mas a literatura sugere que namaioria dos casos, o hidrotrax agrava com a progres-so da gravidez, tornando-se mais volumoso e comderrame contralateral1. Um hidrotrax acentuado podeter um efeito de massa com compresso esofgica, oque impede a deglutio fetal o que, por sua vez, pro-
duzir um hidramnios; compresso cardaca e dos gran-des vasos com desenvolvimento de hidrpsia fetal. A
hidrpsia fetal o factor de pior prognstico estandoassociada a uma taxa de mortalidade superior a 50%5.
A compresso pulmonar mantida resulta numahipoplasia pulmonar, mesmo na ausncia de hidrpsia.O grau de hipoplasia pulmonar directamente propor-cional precocidade de incio do derrame e ao seuvolume. Esta pode resultar em insuficincia respirat-ria, que a causa mais frequente de morte neonatal1.
CASO CLNICOF.M.T.M.T. de 32 anos, caucasiana, auxiliar de jar-
dim de infncia e residente em S. Miguel no Arquip-lago dos Aores. Tratava-se de uma segunda gestacom uma gravidez anterior, h nove anos, que decor-reu sem incidentes at ao termo. A recm-nascida pe-sava 3130 g e saudvel. Os antecedentes pessoaisda grvida so irrelevantes e o seu grupo sanguneo 0 Rh positivo.
O marido, de 35 anos, igualmente saudvel e noexiste consanguinidade.
A gravidez actual, que decorreu no ano de 2002,foi vigiada regularmente e decorreu sem complicaes
at s 24 semanas, altura em que diagnosticado der-rame pleural fetal esquerda. Foi por isso enviada paraa Maternidade Alfredo da Costa onde efectuouecografia s 25 semanas e 1 dia que revelou derra-me pleural esquerda, sob tenso, com desvio do
mediastino. Lquido amnitico aumentado. Perante aconfirmao do diagnstico foi orientada s 25 sema-nas e 6 dias para a Unidade de Diagnstico Pr-Natal/Medicina Fetal da Maternidade Bissaya-Barreto paraeventual teraputica in-tero. A ecografia efectuadanesta Unidade revelou, para alm dos achados anteri-
ormente descritos ...derrame pleural direita, ascite,edema subcutneo acentuado e diminuio dos mo-
vimentos activos fetais... (Figuras 1, 2 e 3)O casal foi esclarecido acerca da gravidade da situa-
o e das tcnicas disponveis para diagnstico e te-raputica da mesma.
Procedeu-se a amniocentese para es tudoci togent ico e pesquisa de ci tomegalovrus e
parvovrus B-19 no lquido amnitico. O caritipo fetalfoi 46,XY e as pesquisas virusais foram negativas.Efectuou-se toracocentese para es tudo edescompresso do derrame pleural esquerda.Obtiveram-se 120 cc de lquido pleural que foi enviado
para estudo citoquimico, bioqumico e bacteriolgico(quadro I). Diagnosticou-se um quilotrax.
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Repetiu ecografia dois dias depois que revelouderrame pleural refeito, derrame contra-lateral,ascite, edema subcutneo acentuado e hidrocelo.
Perante o agravamento da situao a grvida foiinternada e nesse mesmo dia procedeu-se colocaode dreno pleuro-amnit ico esquerda, apscordocentese para sedao fetal com norcuron e
tiopental sdico (Figuras 4 e 5)
C it o q u i m ic o 9 5 % lin f c it o s
B i o q u i m i c a T r a n s u d a t o
B a c t e r i o l o g i a N e g a t i v o
Quadro I
Resultado do
estudoefectuado ao
lquido pleural
fetal
Fig. 2 Ecografia s 25 semanas e 6 dias imagem em corte
longitudinal, com derrame pleural esquerda (D), ascite (A) e
edema subcutneo (seta).
Fig. 3 Ecografia s 25 semanas e 6 dias imagem em corte
transversal, com derrame pleural esquerda (D) que condiciona
desvio do mediastino pulmes colapsados (P) e corao (C)
comprimidos direita.
Fig. 1 Ecografia s 25 sem anas e 6 dias edema da fronte
com 1,3 cm.
Fig. 4 Ecografia s 26 semanas e 1 dia assinala-se a parte
intratorcica do dreno.
Fig. 5 Ecografia s 26 semanas e 1 dia assinala-se a parte
extratorcica do dreno.
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Fig. 7 Ecogra fia s 26 semanas e 5 dias (d ia da al ta do
internamento). Em corte transversal visualiza-se uma faixa de
derrame pleural (D), o corao (C) no hemitrax esquerdo e os
pulmes espandidos (P) .
Um dia depois havia ocorrido reduo do derramepleural, da ascite, do edema subcutneo e a vitalidade
era normal (Figura 6).
Fig. 8 Ecografia s 29 semanas e 6 dias) - Em corte transversal
visualiza-se uma discreta faixa de derrame pleural (D), o corao
(C) no hemitrax esquerdo, os pulmes espandidos (P) e o
dreno toraco-amnitico (S).
Fig. 6 Ecografia s 26 semanas e 2 dias 1 dia aps colocao
de dreno pleuroamnitico. Em corte longitudinal j no se
visualiza derrame pleural e o edema da fonte discreto.
Teve alta do Servio trs dias depois, com parme-tros fetais estveis (Figura 7). Manteve a vigilncia
pr-natal no seu mdico ass istente nos Aores, com aindicao de efectuar ecografia de controlo semanal,com especial ateno aos derrames dada a possibili-dade de obstruo ou migrao do dreno (20 - 30%).Informada da necessidade do parto ser programado,
em caso de dreno funcionante, aps as 37 semanas emlocal com Cuidados Intensivos Neonatais.
s 29 semanas e 6 dias a grvida, por sua iniciati-va, regressa Maternidade Bissaya-Barreto para vigi-lncia e repetiu ecografia em que mantinha regressodos derrames, ausncia de desvio do mediastino, fetocom biometria no percentil 50-75 e lquido amniticonormal (Figura 8). Efectuou ecografia semanal at data do parto, mantendo sempre parmetros fetaisnormais.
O parto foi programado para as 38 semanas e 6 dias
de gestao e foi eutcico. O recm-nascido do sexomasculino pesava 3300g e apresentou um ndice deAPGAR de 9, 10, 10. Foi internado na Unidade de Cui-dados Intensivos de Recm Nascidos para vigilncia,
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DISCUSSOComo j foi referido a avaliao dos casos de
hidrotrax exige um estudo ecogrfico e analticoexaustivos, no sentido de chegar a um diagnsticodefinitivo que permita informar o casal acerca do prog-nstico e possveis teraputicas. Apresenta-se o pro-tocolo de actuao da Unidade de Diagnstico Pr--Natal/Medicina Fetal da Maternidade Bissaya--Barreto (Figura 12).
onde esteve sempre estvel. Efectuou dois estudosradiolgicos do trax que foram normais (Figura 9 e
10). Teve alta ao terceiro dia de vida, saudvel e oseu crescimento e desenvolvimento tm decorrido den-tro dos parmetros normais. Actualmente tem um ano.
Fig. 12 Esquema para orientao diagnstica e teraputica
do derrame pleural fetal da Unidade de Diagnstico Pr-Natal/
Medicina Feta l da Maternidade Bissaya-Barreto.
(adaptado da referncia 1)
R esoluo:
V igilncia at
ao term o
R pida
reacum ulaoA conselham ento
Incom patvel
com a vida
E co seriada
Pond erar IM G
< 24 Sem anas
Pa rto vaginal
T e rm o
A valiao D iagn osticaT oracocen tese (contagem celular, cultura)
A m niocentese (caritipo, infeco fetal)
E cocardiografia fetal
D erram e pleural
pr im rio
D erram e pleural
secundrio
L igeiro
M oderado
E co seriada
G raveD esvio m ediastino
H idrmn ios
H idrpsia
Sh unt pleuro-
am nitico
Feto com D erram e Pleural
T oracocentese
descom pressiva
C aso a caso
A nom alia congn ita
M inor
Ponderar
IM G
M ajor
Fig. 10 Raio X trax no 3 dia de vida (dia da alta da Unidade
de Cuidados Intensivos de Recm Nascidos)
Fig. 9 Raio X trax do recm-nascido no 1 dia de vida
A regresso espontnea do hidrotrax primrio(ou quilotrax) pode ocorrer numa percentagem sig-
nificativa de casos (29%). Assim, perante um fetoestvel e sem evidncia de hidrpsia, recomenda-seapenas vigilncia com ecografias seriadas. Se ocor-rer regresso do derrame o prognstico favorvel eno ser necessrio qualquer interveno pr-natal1.
Caso o derrame se mantenha estvel, recomenda--se apenas vigilncia ecogrfica. A toracocentesedescompressiva imediatamente antes do parto, como in tu i to de fac i l i t a r a funo resp i ra t r ia eressuscitao neonatal, controversa e deve ser ava-liada caso a caso. Poder no entanto induzir uma
reacumulao rpida do mesmo com consequentehipovolmia e agravamento da funo respirat-ria1,10,11.
Perante um agravamento do hidrotrax ou
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Est demonstrada uma taxa de sobrevida superior a66% nos casos de hidrpsia fetal com colocao de
dreno pleuro-amnitico1. H autores que defendem oshunt como o procedimento de eleio nos derramesque surgem antes das 24 semanas de gestao5.
Outros autores, por este procedimento ser maisinvasivo e consequentemente estar associado a maiormorbilidade, preferem a toracocentese descompres-siva seriada como tcnica de primeira linha. Oshunttem indicao indiscut vel quando o derramereacumula rapidamente aps a toracocentese1.
O recm-nascido com histria de derrame pleuraltem um risco acrescido de insuficincia respiratria
secundria a hipoplasia pulmonar. Consequentemen-te, o parto dever ocorrer num centro de cuidadostercirio com capacidade para ressuscitao neonatale eventual interveno cirrgica. No caso de ter sidocolocado um dreno pleuro-amnitico, este dever serclampado ou removido durante o parto para evitarum pneumotrax . Poder ser necessr ia umatoracocentese, na sala de partos, se existe um derra-me vo lumoso , para fac i l i t a r as manobras deressusc i tao . Devem efec tuar -se es tudosradiogrficos do trax, aps a estabilizao do recm-
-nascido1.
Todos os casos de derrame pleural fetal devemser orientados para um Centro onde seja possvel umaconsulta multidisciplinar com obstetra, geneticista,neonatalogista e cirurgio pediatra. O parto deverocorrer num centro de cuidados tercirio com capaci-dade para uma ressuscitao e suporte respiratrioadequadas. A cesariana deve ser reservada para asindicaes obsttricas1.
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Aubard et al efectuaram uma reviso em que de-monstraram que o parto prematuro, mesmo aps as32 semanas de gestao ainda estava associado aelevada mortalidade em fetos com hidrotrax. Logo,a teraputica in tero dever ser considerada mesmoaps as 32 semanas com o objectivo de estabilizar o
feto para que este atinja o termo5.A interveno in-tero deve ser sempre conside-
rada no tratamento do hidrotrax fetal primrio degrandes dimenses e com sinais de descompensao.
Fig. 11 Catter inserido in tero para drenagem de derrame
pleural fetal. (ret irado da referncia 3)
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