hematologi
DESCRIPTION
Hematologi. 2013-11-08 Anna Kohlén Marika Storskrubb. Hematologi –schematisk bild hematopoes. Hematologi – utmognad B-lymfocyt. Maligna blodsjukdomar: -Leukemi beskrevs på mitten av 1800-talet -Senaste 20-åren har kunskapen ökat pga nya analysmetoder - PowerPoint PPT PresentationTRANSCRIPT
Hematologi
2013-11-08
Anna Kohlén
Marika Storskrubb
Hematologi –schematisk bild hematopoes
Hematologi – utmognad B-lymfocyt
• Maligna blodsjukdomar:
-Leukemi beskrevs på mitten av 1800-talet
-Senaste 20-åren har kunskapen ökat pga nya analysmetoder
-Etiologi: kemiska carcinogen (ex rökning, cellgifter), joniserande strålning och genetisk predisposition (mm)
-Felreglering av transkriptionsfaktorer som styr hematopoes- fel i differientieringsprocess
• Klassificering – histopatologiskt baserad• Immunfenotypning – för att säkerställa
linjeursprung (myeloisk, B- eller T-cellsderiverad lymfatisk leukemi)
• Cellräkning, morfologi, cytogenetik, molekylärbiologiska metoder, osv
• Akut leukemi:-myeloisk (AML)-lymfatisk (ALL)
ALL =Akut Lymfatisk Leukemi
-Ca 100 fall/år i Sverige (vanligaste tumörsjukdomen hos barn 25%)
-Symtom: trötthet, anemi, förstorade lymfkörtlar /lever/mjälte, sjukdomskänsla, feber
-Avvikande blodstatus: -leukocytos/ anemi / trombocytopeni (leukocyttal mkt lågt-mkt högt)
-Omogna celler kan påvisas i blod /benmärg-Beh: varierar –högdos cellgifter, steroider mflIbland stamcellstransplantation, strålbeh-Prognos: god (bättre vid låg ålder)
AML= Akut Myeloisk Leukemi
• Drabbar alla åldrar, dock ovanlig hos små barn• Ca 350 fall/år i Sverige• Symtom: trötthet, blödningssymtom, infektioner• Utredning: -blodprov: anemi, trombocytopeni, högt eller lågt
leukocyttal -benmärg: hypercellulär, >20% blaster, omogna
celler• Beh: Initialt: oftast intensiv kombinations-
kemoterapi
Myeloiska maligniteter• Polycytemia Vera (beh: tappa blod, ASA)• Essentiell trombocytemi• Primär myelofibros• Myelodysplastiskt syndrom• Kronisk Myeloisk Leukemi (KML)-Philadelphiakromosomen-ca 90 fall /år i Sverige, ovanlig i lägre åldrar-diffusa/inga symtom-förhöjt LPK, uttalad granulocytos-hela granulopoesen representerad i i blodet-Beh: Initialt ”Glivec” Imatinib tyrosinkinashämmare
Lymfoproliferativ sjukdom
• KLL (Kronisk Lymfatisk Leukemi, vanligast):-4-500 fall /år i Sverige-Tumöromvandlade B-celler vanligast-Upptäcks ofta av en slump-1/3 av alla KLL patienter behöver aldrig någon behandling • Hårig cell-leukemi (ovanlig)• Lågmaligna (t ex Waldenströms makroglobulinemi)• Mantelcellslymfom (drabbar äldre)• Hodgkins (ca 200 fall i Sverige/år)• Diffust storcelligt B-cellslymfom• Burkitt-lymfom• T-cellslymfom och leukemi
Myelom
• Vanligaste hematologiska tumörsjukdomen efter lymfom
• Ca 500-600 fall/ år i Sverige• Drabbar ffa äldre individer• Lymfatiska B-cellssystemet –malignt
omvandlad plasmacell infiltrerar benmärg• Myelomceller producerar cytokiner som
urkalkar skelettet• Beh bl a Talidomid, iv bisfosfonater
Graft Versus Host Disease - GVHD
• De flesta maligna blodsjukdomarna behandlas initialt med högdos cytostatika med förhoppning att sjukdomen går i remission dvs inga avvikande blodceller hittas i uppföljande prov
• Ibland strålbeh• Stamcellstransplantation allogen (från donator)
eller autolog (egna stamceller)• Vid allogen stamcellstransplantation finns risk för
GVHD. Donatorns T-lymfocyter reagerar mot mottagarens vävnad
• Lindrig GVHD är önskvärd, men en svår GVHD är livshotande/ dödlig
Graft versus Hos Disease- GvHD
• Akut GvH / Kronisk GvH (>3 mån)
• Symtom på hud /slemhinna / tarm, lever
• Lindrig GvHD – erytem på fotsulor och handflator
• Svår GvHD: nekroser på hela kroppen
• En lindring GvH är önskvärd men en svår GvHD är livshotande/ dödlig
• Beh: högdos steroider
Graft versus Host Disease-GvHD
• GvHD i mun: orala lesioner, dysfunktion i spottkörtlar, gapsvårighet pga skleros i hud
Orala komplikationer
• Cytostatika skadar celler med snabb celldelning – risk för oral mukosit
• Oral mukosit scoring 1-4-symtomlindring-profylax• Candidos• Virusinfektioner• Risk för infektioner
Odontologisk behandling av hematologi-patienter
• Infektionsrisk ffa vid grav neutropeni (<0,1x109)• Infektionssanering ffa inför högdos cytostatika-
beh/ allogen stamcellstransplantation• ”Jätteradikal” beh ej nödvändigt, kroniska
apikala parodontiter, furk gr I-II kan lämnas (Obs risk för akutiseringar retinerade 8:or på stamcellstransplanterade! Källa: K Garming-Legert)
• Antibiotikaprofylax generellt ej nödvändig men vid lokal infektion kan antibiotikabehandling behövas
Referenslista
• ”Blodets sjukdomar” 2012 G Gahrton, G Juliusson• ”Medicin” S Lindgren, A Engström-Laurent, K Karason, E
Tiensuu Janson• ”Osteonecrosis of the Jaw in patients with Multiple
Myeloma Treated with Bisphosphonates: Definition and Management of the Risk Related to Zoledronic Acid” Cafro et al
• ”Oral involvement of chronic graft-versus-host disease in hematopoietic stem cell transplant recipients” Noce CW et al
• ”Stockholm Munvård Regionalt Vårdprogram Onkologiskt Centrum 2007”
• Kloka kollegor
Tack för oss!!