© Masson, Paris, 2004. Gastroenterol Clin Biol 2004;28:807-810

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CASCLINIQUE

Hémangiome caverneux pédiculé géant du foie : à propos d’un cas et revue de la littérature

Cécile GUENOT, Claude HALLER, Raphaël ROSSO

Service de chirurgie, Ensemble Hospitalier de la Côte, Hôpital de Morges, 1110 Morges, Suisse.

RÉSUMÉL’hémangiome caverneux est une tumeur bénigne fréquente du foie,sa forme géante et pédiculée est cependant rare car seulement17 cas ont été décrits dans la littérature. Nous rapportons un caschez une malade ayant subi une lobectomie hépatique gauche parlaparotomie en raison d’un diagnostic incertain. L’âge, l’incidenceet la taille de la lésion coïncident avec les 17 autres cas décrits dansla littérature. Les différentes attitudes diagnostique et thérapeutiquesont discutées.

SUMMARY

Cécile GUENOT, Claude HALLER, Raphaël ROSSO

Cavernous hepatic haemangioma is the most frequent benign livertumour, but the giant pedunculated form is rare because only17 cases have been described in the literature. We report our expe-rience of one case, and compare it to the 17 other described cases.Age, incidence and size of the lesion were the same as results in theliterature. Our patient has had a left hepatic lobectomy because ofan uncertain diagnosis. We discuss the diagnosis and the differenttreatments.

hémangiome est la tumeur bénigne la plus fréquentedu foie, cependant l’hémangiome géant reste très rareet la forme pédiculée l’est encore plus ; seulement dix-

sept cas d’hémangiomes géants pédiculés ont été décrits jusqu’àce jour dans la littérature. Sa symptomatologie est aspécifique etle diagnostic est souvent difficile en raison de sa localisationextra-hépatique.

Observation

Une femme de 48 ans, sans traitement œstroprogestatif, présentaitdepuis un mois plusieurs malaises sans perte de connaissance, des dou-leurs abdominales péri-ombilicales ainsi qu’une sensation de pesanteurabdominale, associés à un amaigrissement de 5 kg sans modification dutransit. L’ultrasonographie abdominale a permis de mettre en évidenceune volumineuse masse intra-péritonéale occupant tout l’hémi-abdomengauche. La tomodensitométrie abdominale avec injection (figure 1) amontré une masse tumorale de densité hétérogène, intra-péritonéale,localisée dans le ligament gastro-colique et sans rapport avec le foie. Ellesemblait infiltrer la paroi de l’antre gastrique. Les diagnostics différentielsévoqués étaient un sarcome gastrique ou une lésion néoplasique extra-hépatique. Une laparotomie exploratrice a été réalisée et a mis en évi-dence une volumineuse tumeur de 12 x 11 cm de diamètre, pédiculéeaux dépens du segment hépatique III (figure 2). Une lobectomie hépati-que gauche a été pratiquée. L’examen anatomo-pathologique a révéléun hémangiome caverneux pédiculé bénin (figure 3). Les suites opératoi-res ont été simples. A cinq ans de suivi, la malade n’a pas présenté desymptômes ni de récidive.

Discussion

L’hémangiome hépatique est une tumeur vasculaire bénignedue à la prolifération de tissu embryonnaire. C’est la tumeurhépatique bénigne la plus fréquente. Par contre la forme géante

pédiculée est beaucoup plus rare et seulement 17 cas ont étédécrits dans la littérature [1-12]. Deux cas n’ont pas pu être prisen compte en raison du manque d’information [5, 11].

L’incidence de l’hémangiome caverneux dans la populationest d’environ 20 % [13]. Il est plus fréquent chez la femme avecun sexe ratio de 1:5. L’âge de découverte est entre 40-60 ans. Iln’existe pas de facteur racial prédominant connu. Le diagnosticest le plus souvent fortuit (66 %). La localisation préférentielle estle lobe hépatique droit (61-74 %) [14]. Son étiologie reste peuclaire. Les oestrogènes ont une influence sur l’hémangiome carsa taille peut augmenter lors d’une grossesse ou d’un traitementoestroprogestatif [15-16], par contre, il n’existe aucun risque dedégénérescence maligne [16]. Il existe de nombreux typesd’hémangiomes atypiques qui sont moins fréquents. Cependantil est important de les connaître pour éviter des erreurs diagnos-tiques. Parmi les hémangiomes atypiques, on trouve les héman-giomes géants, les formes kystiques ou multinodulaires, ceux quiont un niveau liquidien radiologique, les hémangiomes hyalini-sés, calcifiés et surtout pédiculés [15]. Les hémangiomes géantspeuvent occasionner une symptomatologie clinique aspécifique,résultant de la compression d’organes adjacents ou de throm-boses vasculaires avec présence d’une masse palpable, de dou-leurs dans l’épigastre ou l’hypochondre droit et d’une satiétéprécoce. Parmi les complications possibles, on note une insuffi-sance cardiaque à haut débit surtout chez les enfants, des trou-bles de la crase sanguine (syndrome de Kasabach-Merritt)[15, 17], une compression des voies biliaires intra- ou extra-hépatiques [3, 15] ou une rupture intra-abdominale [15]. Laforme pédiculée est à risque également de torsion et d’infarcis-sement [6, 15]. C’est la raison pour laquelle l’exérèse est tou-jours indiquée [18].

Parmi les 17 cas recensés dans la littérature (tableau I), seule-ment 11 cas ont été décrits avec précision. L’âge moyen était de55,7 ans (45-71 ans) et le sexe ratio (H/F) de 1:2. La symptoma-tologie clinique était peu spécifique avec un syndrome douloureuxabdominal dans 36 % des cas (4/11). Il existait un cas d’ictère.Dans 6 cas, la découverte est fortuite. Dans 54 % des cas (6/11),la localisation était dans le lobe hépatique gauche et dans 46 %

Giant pedunculated cavernous hepatic haemangioma: a case report and review of the literature

(Gastroenterol Clin Biol 2004;28:807-810)

Tirés à part : C. GUENOT, Service de Gynécologie,CH-1011 Lausanne-CHUV.E-mail : cguenot@bluewin.ch

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des cas (5/11) dans le lobe hépatique droit. La taille moyenne étaitde 8,7 cm (3-15 cm). La malade que nous avons suivie avait48 ans, la clinique était aspécifique, l’hémangiome se trouvaitdans le foie gauche et mesurait 12 x 11 cm. La principale difficultéavec les masses hépatiques réside dans l’obtention d’un diagnosticprécis. La clinique étant peu spécifique et le diagnostic différentiellarge, un certain nombre d’examens s’avèrent nécessaires.

Les examens sanguins comprennent les tests hépatiques, laC. réactive protéine, l’hémogramme et les marqueurs tumoraux(antigène carcinoembryonnaire, CA19-9, alpha foetoprotéine),qui peuvent éventuellement permettre de diagnostiquer un cancerou un abcès. Les examens radiologiques permettent de poser undiagnostic de certitude dans la majorité des cas, même lorsqueles masses pédiculées sont localisées à distance de l’organe d’ori-gine [13]. L’ultrasonographie est un examen sensible mais nonspécifique. Dans la forme typique, l’image est hyperéchogène,uniforme par rapport au parenchyme adjacent, les bords sontbien définis avec absence de halo périphérique hypoéchogène[15, 19]. L’échographie Doppler n’augmente pas la précision dudiagnostic [20]. En cas de forme pédiculée, l’origine de la lésionpeut ne pas être détectable comme ce fut le cas chez notremalade. À la tomodensitométrie, la séquence triphasique estnécessaire pour obtenir une prise de contraste périphérique ini-tiale (phase artérielle) suivie d’un remplissage complet ou partielde l’hémangiome pédiculé dans un second temps (phaseveineuse) ; en phase tardive, l’hémangiome conserve le contraste(ce qui permet de différencier de la plupart des lésions malignesqui deviennent iso- ou hypodenses). Dans notre cas, la tomoden-sitométrie triphasique révélait une prise de contraste atypique, cequi ne nous a pas permis de poser un diagnostique de certitude.

La résonance magnétique est la méthode diagnostique laplus spécifique pour l’hémangiome avec une sensibilité et unespécificité supérieures à 90 % [15]. Elle permet de visualiseroccasionnellement le pédicule [13]. Les lésions sont bien délimi-tées, homogènes, avec un signal de faible intensité en T1 et dehaute intensité en T2. Avec l’injection de gadolinium, on obtientà la phase artérielle hépatique précoce des nodules périphéri-ques avec prise de contraste hyperintense, suivi d’une prise decontraste centripète progressive avec agrandissement et fusionde ces nodules hyperintenses [13, 21]. Même sans visualisationdu pédicule en cas d’hémangiome hépatique pédiculé, les ima-ges de la résonance magnétique sont généralement assez carac-téristiques pour permettre de poser le diagnostic. La biopsie àl’aiguille fine n’est pas recommandée pour ces lésions en raisondes risques de saignement [14]. Parmi les 17 cas, le diagnosticpré-opératoire n’était connu que dans 63 % des cas, malgré laprésence de deux à trois examens d’imagerie par malade.L’ultrasonographie et la tomodensitométrie seuls permettent rare-ment de poser le diagnostic. Dans notre cas, l’IRM n’étant pasdisponible et la malade étant symptomatique, nous avons optéd’emblée pour une laparotomie exploratrice.

Macroscopiquement, les hémangiomes se caractérisent parune masse bleue-rouge, molle, spongieuse. Sur le plan anatomo-pathologique, la masse est bien définie mais non encapsulée,constituée par de larges espaces vasculaires caverneux, remplispartiellement ou totalement de sang. On y trouve fréquemmentdes thromboses vasculaires, associées à des calcifications dystro-phiques, comme ce fut le cas chez notre malade.

Les hémangiomes caverneux asymptomatiques sont simple-ment surveillés [22] en particulier lorsqu’ils sont de petite taille

Fig. 1 – Examen tomodensitométrique avec injection, montrant une massehétérogène (flèche) avec prise de contraste périphérique entre lelobe hépatique gauche et l’estomac.Injected CAT-Scan, showing a non homogenous mass with periph-erally contrast uptake lying between the left hepatic lobe and thestomach.

Fig. 2 – Hémangiome pédiculé géant in situ, issu du segment hépatique III.Giant pedunculated hepatic haemangioma attached to the third he-patic segment.

Fig. 3 – Prolifération de vaisseaux sanguins à lumières distendues, cavern-euses, contenant des hématies, avec image de thrombose en haut àdroite (flèche). À gauche, parenchyme hépatique congestif.Proliferation of blood vessels with distended and cavernous lumen,containing blood cells. A thrombus is seen up and right (arrow).Left, hepatic congestive tissue.

1 23

Hémangiome caverneux pédiculé géant du foie : à propos d’un cas et revue de la littérature

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(< 2-3 cm). S’ils sont plus grands et symptomatiques (> 4 cm), lestraitements par stéroïdes, ligature de l’artère hépatique ouembolisation artérielle ont été proposés [18, 23, 24].

Les hémangiomes caverneux compliqués d’hémorragie, dethrombose, de rupture, de croissance significative ou pédiculésavec risque de torsion et de nécrose sont traités par voie chirur-gicale comprenant une énucléation ou une résection hépatique[18]. L’énucléation est associée à moins de complications intra-abdominales et devrait être la technique de choix quand la loca-lisation et les facteurs techniques le permettent [14] ; autrement,la résection hépatique réglée est de rigueur. La résections’impose toujours en cas d’hémangiome pédiculé en raison desrisques de torsion [18]. Dans notre cas, devant l’incertitude dia-gnostique et la présence d’un pédicule issu du foie gauche, nousavons opté pour une lobectomie gauche, qui nous semblait lasolution thérapeutique la plus sûre.

La voie d’abord laparoscopique peut, dans certains cas,être proposée. Elle nécessite une bonne expérience dans ledomaine de la chirurgie hépatique et laparoscopique. Leslésions dans le lobe hépatique gauche ou localisées en avantdans le lobe hépatique droit sont accessibles en laparoscopie.Plusieurs types de résection ont été décrits dans la littérature :wedge résection, segmentectomie, énucléation et résectionmajeure [25-27]. La laparoscopie assistée par « HandPort »[28] permet la résection des petites lésions postérieures du lobedroit. Le taux de conversion était de 10 % dans la série de Des-cottes et al. [29] avec un taux de morbidité égal à la chirurgieouverte.

Les investigations par imagerie notamment l’IRM nous per-mettent actuellement de poser un diagnostic de certitude devantla quasi-totalité des lésions hépatiques. Le traitement des héman-giomes caverneux peut-être soit chirurgical, soit conservateur,

Tableau I. – Résumé des 17 cas d’hémangiomes hépatiques géants et pédiculés de la littérature.

Summary of the 17 cases of giant hepatic haemangioma found in the literature.

Cas [références]

Sexe Âge Symptomatologie Mode de découverte Localisation Diagnostic Taille Traitementchirurgical

1 [4] Femme 53 Masse palpable dans l’hypochondre D depuis

1 an, douleurs dans l’hypochondre D depuis

2 mois

CT-scan / IRM Lobe hépatique droit

Oui Inconnue Embolisation pré-opératoire et

traitement chirurgical

2 [8] Homme 71 Aucune, découverte fortuite

CT-scan de contrôle après cancer du caecum

Lobe hépatique gauche

Non Inconnue Résection chirurgicale sans autre précision

3 [6] Femme 47 Douleurs abdominales gauches pendant 2 mois

Ultrasonographie / CT-scan Lobe hépatique gauche

Non 8,5 cm Segmentectomie hépatique gauche

4 [3] Femme 60 Ictère obstructif Ultrasonographie / CT-scan / scintigraphie

Segment hépatique III

Oui 15 cm Résection chirurgicale sans autre précision

5 [2] Femme 55 Inconfort et douleurs abdominales

CT-scan / scintigraphie Lobe hépatique gauche

Oui Inconnue Résection chirurgicale sans autre précision

6 [1] Femme 53 Aucune CT-scan Lobe hépatique gauche

Non 10 x 15 cm Résection chirurgicale sans autre précision

7 [12] Homme 67 Ancune Ultrasonographie / CT-scan / Angiographie

Lobe hépatique droit

Carcinomesurrénalien

avec invasion hépatique

11 x 8 x 6 cm Résection chirurgicale sans autre précision

8 [9] Femme ? Ancune Ultrasonographie / CT-scan Lobe hépatique gauche

Non Inconnue Résection chirurgicale sans autre précision

9 [7] Homme 58 Coliques abdominales dans l’hypochondre

droit

Ultrasonographie / CT-scan Lobe hépatique droit

Lésion surrénalienne

4 cm Enucléation

10 [7] Homme 48 Aucune Ultrasonographie / CT-scan Lobe hépatique droit

Oui 4 x 3 cm ?

11 [7] Femme 45 Ancune Ultrasonographie / CT-scan Lobe hépatique droit

Oui 4 x 3 cm ?

12 [10] ? ? ? CT-scan / biopsie Oui ? ?

13 [10] ? ? ? CT-scan / biopsie Oui ? ?

14 [10] ? ? ? CT-scan / biopsie Oui ? ?

15 [10] ? ? ? CT-scan / biopsie Oui ? ?

Notre cas Femme 48 Douleurs périombilicales, perte de

4-5 kg en 1 mois

Ultrasonographie / CT-Scan Segment hépatique III

Non 12 x 11 cm Lobectomiehépatique gauche

C. Guenot et al.

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mais la prise en charge chirurgicale est toujours indiquée en casd’hémangiome pédiculé, de malades symptomatiques, de com-plications ou de diagnostic incertain. Elle peut être réalisée sousforme d’énucléation ou de résection hépatique, et dans certainscas choisis une approche laparoscopique peut être proposée.

REMERCIEMENTS - Au Dr H. Bouzourene, de l’institut de pathologieAMS de Lausanne, pour sa contribution à l’obtention des images histolo-giques.

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