hema2 - anemie - learninglearning.ufs.ac.za/internal_medicine_on/resources/3. academic...
TRANSCRIPT
08/06/2011
1
08/06/2011
2
Uitkomste� Beskryf ‘n rasionele benadering tot die patogenese,
diagnose en hantering van anemie.
, Folaat, B12
08/06/2011
3
ANEMIE IS NIE ‘N
DIAGNOSE NIE
� Moenie blindelings transfuseer nie� Moenie blindelings yster, Vit B12 of folaat
voofskryf nie
� Dit vertraag die diagnose van die oorsaak van die anemie
Waar is die rooi selle?� Verlies
� Hemolise
� Verminderde produksie
08/06/2011
4
Hoe groot is die probleem?
Wat van Afrika
08/06/2011
5
Geskiedenis
� Is daar enige siektes wat kan bydra tot die anemie?
� Aanvang� onlangs – gewoonlik verworwe
� Lewenslank – gewoonlik oorgeerf
� Etniese groep– talassemie
� Medikasie� Bv aspirin en enige Anti-inflammatoriese middels
� Vorige Bloed transfusies of yster Rx
� Bloedskenkings
� Familie geskiedenis
� Blootstelling aan toksiene
� Dieet
� Bejaardes
� Alkoholiste
Geskiedenis
08/06/2011
6
Kliniese ondersoek
� Bleëkheid
� Sensitiwiteit 19-70%
� Spesifisiteit 70-100%
� Geelsug (Lig of diep?)
� Hepato +/- splenomegalie
� Limfadenopatie
Spesiale ondersoeke
� Volbloedtelling en Bloedsmeer
� Retikulosietproduksie indeks
� Ysterstudies
� Vitamienstudies
� Beenmurgaspiraat en biopsie
� Spesifieke ondersoeke om die oorsaak vas te stel
08/06/2011
7
VOL BLOED TELLING
Retikulosiet telling en retikulosiet produksie index (RPI)Verhoogde (RPI>2) Bloed verlies
Hemolise
Verlaagde (RPI<1) Produksie defek(“BM/stimulus/nutriente”)
Kommentaar op die Bloed smeer
spesifieke morfologiese kenmerke
Ander sellyne
Bi- of pansitopenie
08/06/2011
8
Klassifikasie van anemie
�Morfologie
�Meganisme
Morfologie
mikrositêr normositêr makrositêr
GKV < 80 GKV 80-100 GKV > 100
(GKV= Gemene korpuskulere volume)
08/06/2011
9
Perifere smeer van ‘n pasiënt met ystergebrek toon klein bleek selle
Mikrositêr - lae GKV < 80� Verlaagde yster beskikbaarheid
� yster gebrek
� anemie van chroniese siekte
� Verlaagde globien sintese
� talassemie
� Verlaagde heem sintese
� Lood vergiftiging
� sideroblastiese anemie
08/06/2011
10
Normositêr
Normositêr - normale GKV=80-100
� anemie van chroniese siekte� vroeë yster gebrek� gekombineerde yster + B12/folaat
gebrek� nierversaking� anemie van hipoendokriene toestande� sideroblastiese anemie� aplastiese anemie� BM infiltrasie � Akute Bloeding � Hemolise
08/06/2011
11
Perifere smeer toon makroovalositose in ‘n pasiënt met vitamien B12 gebrek
08/06/2011
12
Makrositêr – hoë GKV > 100
Ovaal: Vit B12
Folaat
Rond: Hipotiroiedisme
Lewer siekte
Alkoholisme
Retikulositose
Miëlodisplasie
08/06/2011
13
Meganisme van die anemie
Basiese meganismes:
1. Verlaagde produksie in BM (“FABRIEK/STIMULUS/NUTRIENTE”)
2. Vermeerderde verlies (bv. Bloeding)
3. Vermeerderde afbraak (bv. hemolise)
Meganisme van die anemie
Basiese meganismes:
1. Verlaagde produksie in BM (“FABRIEK/STIMULUS/NUTRIENTE”)
2. Vermeerderde verlies (bv. Bloeding)
3. Vermeerderde afbraak (bv. hemolise)
Die RETIKULOSIETTELLING IS WAARDEVOL OM TUSSEN DIE OPSIES TE
ONDERSKEI
08/06/2011
14
Retikulosiete reflekteer beenmurgaktiwiteit
� Jong rooibloedselle
� Bevat RNA- en ribosoomreste
� Retikulosiete is groter as rooiselle
� Mag dus GKV verhoog
� Gerapporteer as polichromasie op die Bloedsmeer
Retikulosiete
Retikulosiete (blou pyl) is groter, het ‘n blou kleur, en geen sentrale area van bleëkheid is teenwoordig nie.
08/06/2011
15
Pêrel:
Tempo van Hb daling
� Totale staking van beenmurg produksie sal lei tot ‘n Hb daling van 1-1.5g/dl/wk
� ‘N daling VINNIGER as dit dui op Bloeding of hemolise
08/06/2011
16
Pêrel
meer simptome as verwag vir ‘n gegewe Hb waarde!
Vinnige aanvang anemieOnderliggende kardiale, long,
neurologiese siekte
Oorsake van anemie� FABRIEK: normale beenmurg
� STIMULUS: Eritropoetin/EPO (niere tubulere selle)
Hipoksie stimuleër EPO-sekresie
� NUTRIENTE: Yster
Vit B12
Folaat
� normale rooisel vernietiging in die RE- sisteem (milt)
120 dae
08/06/2011
17
Oorsake: Verlaagde produksie
�Beenmurg� VBT
� pansitopenie (gewoonlik)
� beenmurg infiltrasie
� aplastiese anemie
� Normochrome/normositêre anemie of Hipochrome/mikrositêre anemie
� anemie van chroniese siekte
� Beenmurg
� beenmurg infiltrasie Leukemie, Limfoom
Metastases
Mielofibrose
� aplastiese anemie GM Chemoterapie
(STAMSEL PROBLEEM) ChlooramfenikolAntitiroied GM
Chemikaliee Benzeen
Tradisionele middels
Radioterapie
Virale infeksies (HIV, HBV, EBV, CMV)
08/06/2011
18
� Beenmurg� anemie van chroniese siekte (Sitokiene)
� chroniese inflammasie
� chroniese infeksie
� neoplasie
ONTHOU
Se-Ferritin is ‘n Akute Fase reaktant en sal gewoonlik drie maal verhoog word deur
inflammasie
Oorsake
� STIMULUS
� normo/normo anemie
� chroniese niersiekte
� Hipotiroiedisme
� Addison's siekte
� Paratiroied siekte
08/06/2011
19
Oorsake
�NUTRIENTE
� yster-gebrek Hipo/mikro anemie
� Vit B12-gebrek Ovaal makrosiete
� Folaat gebrek gehipersegmenteerde neutrofiel
Gevalle studie 1
• ‘n 30jr oue moeder van ‘n gesonde neonaat presenteer met moegheid en palpitasies. Klinies is sy bleëk en het ‘n tagikardie sowel as enkeledeem.
FBC: HB 5.1
GKV 77
GKH Verlaag
RPI Verlaag
08/06/2011
20
� Yster-gebrek� Bloed verlies SVK Geskiedenis
Menses Volledige ondersoek
� Onvoldoende inname vegetariërs
� wanabsorpsie gastrektomie
Verlaagde maagsuur (PPI, H2RA, atrofiese gastritis)
� verhoogde aanvraag Swangerskap
Puberteit
YSTER STUDIES� Se-Ferritien Verlaag
� Beenmurg yster store Verlaag
� Se- yster Varierend
� Se-transferriensaturasie Verlaag
� TYBK Hoog(totale yster bindingskapasiteit)
08/06/2011
21
ONTHOU� Sluit ALTYD ‘n SVK-Bloeding uit as ‘n oorsaak van ‘n
ystergebrek anemie veral as
� Enige SVK-simptome, overte bloeding of melena
� pasiënte > 50jr
� Mans
� Gewigsverlies
� Familiegeskiedenis van kolon ca
Stoelgang okkulte bloed
Gastroskopie
Ba-enema en/of kolonoskopie
Behandeling
� Ondersoek en Behandeling van onderliggende oorsaak
� Behandel anemie en herstel yster store:
6 Maande
� orale yster
� IV yster (Venofir)
� IM yster
08/06/2011
22
� Beste orale preparaat – FeSO4- goedkoop en effektief
� Swak samewerking is algemeen wanneer yster terapie begin word met vol doserings weens newe effekte
� Begin laag en titreer stadig op � FeSO4 200mg 1/d, dan bd, dan tds
� Beste op ‘n leë maag
� Gee ten minste 6 ure uitmekaar
� As die newe-effekte onaanvaarbaar� Naarheid
� Abdominale pyn
� Hardlywigheid
� Diarree
� Gee tablette met kos
� Verlaag dosis
� Volg op vir ‘n voldoende retikulosiet respons
� Hb moet toeneem met 2g/dl elke 3 weke
08/06/2011
23
Wat as pasiënt nie op orale ysterterapie reageer nie?
Skakel eers ander oorsake hiervoor uit voordat IVI yster
gegee word
1. Teenwoordigheid van ander siekte wat
BM response vertraag
� infeksie
� inflammasie (bv. RA)
� Maligniteit
� Meegaande B12 of Folaat gebrek
� BM suppressie van ander oorsaak
08/06/2011
24
2. Diagnose is verkeerd� talassemie (Hoe RBS telling)
� anemie van chroniese siekte
� Loodvergiftiging
� Koper gebrek
3. pasiënt neem nie medikasie
� Newe effekte
� Onvolledige voorligting aanvanklik
08/06/2011
25
4. Medikasie word geneem, maar nie geabsorbeer
• Enteries bedekte (stadig-vrystellend) produkteBedekkingslaag los nie op nie
• Wanabsorpsie van yster
• Medikasie of kos wat saam met yster ingeneem word meng in met absorpsie
Teensuur, Tetrasikliene, Tee, Fitate
5. Voortgaande yster (Bloed) verlies of
ysterbehoeftes groter as dit wat oraal ingeneem word
� Behandelbare oorsaak van bloed verlies
� peptiese ulkus
� Onbehandelbare oorsaak van bloed verlies
� Osler-Weber-Rendu (Ooorerflike telangiektase)
� Groter ysterbehoeftes
� nierversaking op EPO-terapie
� IV yster
08/06/2011
26
Indikasies IV yster� wanneer yster store Vinnig herstel moet word
� Laat Swangerskap
� Hemodialise
� EPO terapie
� wanneer orale yster oneffektief is
� aktiewe Crohn’s siekte
Intravenous yster (Venofir®)� Hematologiese response tot parenterale yster is nie
vinniger as tot voldoende dosisse van orale yster
� MAAR
store herstel vinniger
08/06/2011
27
Genoeg Yster?
� Ferritin > 100
� Transferrin saturasie > 20%
08/06/2011
28
Gevalle studie 2� ‘n 42jr vrou presenteer met moegheid en ‘n
balansversteuring. Met ondersoek is sy gering geelsugtig en het ‘n rooi, pynlike tong. Sy het verlies van posisie sin en ‘n sensoriese neuropatie in haar bene.
� FBC: HB 6
GKV 102 (Ovaal makrosiete)
•Vit B12-gebrek–wanabsorpsie
•Gastriese oorsake–gastrektomie–Verlaagde maag suur (PPI, H2RA, atrofiese gastritis)–Pernisieuse anemie
•Intestinale oorsake–Crohn's of reseksie van terminale ileum–Bakteriele oorgroei
»Anatomiese “blindelus” met stase»Funfsionele “blindelus” (skleroderma, diabetes)
–Onvoldoende inname (raar)•vegetariërs
Se-B12
08/06/2011
29
Geen sindroom van Geen sindroom van verhoogde B12 verbruik of verhoogde B12 verbruik of
verliesverlies
Gebrek neem ten minste 2 jaarom te ontwikkel as geen Vit B12 ingeneem word nie
Pernisieuse anemieAuto-immuun aanval op maag mukosa
Atrofie en verdunning maagwand
Achloorhidrie
Intestinale metaplasie
Maagkarsinoom
•Anti-parietaal sel antiliggame •Anti-IF antiliggame
08/06/2011
30
Pernisieuse anemie
� Kliniese assosiasies
� Vroue > Mans
� Blou oe
� Vroeg grys
� Noord Europese afkoms
� Familieel
� Bloed groep A
� Auto-immuun assosiasies
� Vitiligo
� Tiroied siekte� Miksedeema
� Hashimoto siekte
� Tirotoksikose
� Addison’s siekte
� Hipoparatiroiedisme
Behandeling van B12-gebrek
� 1000mcg (1ml) B12 IM/dag x 1 week
� 1000mcg B12 IM/week x 4 weeks
� 1000mcg B12 IM/maand lewenslank
08/06/2011
31
Moet ‘n megaloblastiese anemie transfuseer
word? (gewoonlik ‘n GEKOMPENSEERDE anemie)
� Bejaardes het ‘n risiko vir kardiale versaking weens vogoorlading
� As erg anemies en pasiënt krites siek� Gee een eenheid gepakte selle stadig iv� in kombinasie met ‘n diuretikum
� Isovolemiese uitruiltransfusie kan gedoen word� Een eenheid van die pasiënt se bloed word verwyder
terwyl hy ‘n eenheid gepakte selle ontvang
B12 neuropatie� Progressiewe sensoriese neuropatie
� Perifere sensoriese senuwees� Simmetries en tas onderste ledemate > boonste
ledemate aan� Pt kla van brandende voete, met verlies van sensasie
� Verlies van posisiesin� post kolomme van spinaalkoord� Pt kla van balansversteuring veral snags
� Raar optiese atrofie of erge psigiatriese Sx
� DIT IS EEN VAN DIE BEHANDELBARE OORSAKE VAN DEMENSIE!!
08/06/2011
32
Neurologiese simptome� Verbeter geleidelik oor 6 Maande met Behandeling van
gebrek
� Graad van herstel omgekeerd eweredig aan duur en graad van neurologiese aantasting
�Folaat gebrek� Onvoldoende inname
� Geen vrugte/groente
� verhoogde aanvraag
� Swangerskap
� Hemolise
� wanabsorpsie
� GM
� Alkohol
� Antikonvulsante
� Metotreksaat E-Folaat
08/06/2011
33
Behandeling� Folaat gebrek
� Folaat 1-5mg/d po vir 1-4 Maande of tot hematologiese herstel
� As onderliggende toestand onomkeerbaar bv oorerflike hemolitiese toestande gee folaat lewenslank
� Folaat kan van die hematologiese manifestasies van B12 gebrek omkeer, MAAR neurologiese simptome mag vererger
� ALTYD
� Gee B12 en Folaat saam tot bloed resultate beskikbaar is
� Moenie folaat blindelings begin sonder om vir ‘n B12 gebrek te toets nie
08/06/2011
34