h alvadas gyakorlat
TRANSCRIPT
-
7/25/2019 H Alvadas Gyakorlat
1/39
HaemostasisHaemostasis
2008.02.03.
-
7/25/2019 H Alvadas Gyakorlat
2/39
A haemostasis zavarai(rkltt, szerzett, kevert formk)
Thrombophilik Haemorrhagis diathesisek
-
7/25/2019 H Alvadas Gyakorlat
3/39
Haemostasisrsrls
Thrombocytaaktivci
Thr-fzi
rsszehzdsAlvadsifaktorok
aktivcija
tabil d!g
Thrombi"#$ibri"
%skke"tv&rramls
zvetifaktor
'ls(dlegesthrombocytad!g
)degi
-
7/25/2019 H Alvadas Gyakorlat
4/39
Az enotheli!m f!nk"i#$a
Az erek %ermea&ilitsnak fenntartsa s a s%ontnthrom&osis kialak!lsnak me'akalozsa
lazmino'n aktivtor * a fi&rin!'# 'ors felolsa
rosta""lin * 'tol$a a thr+k a''re'"i#$t sahzi#$t hrom&omo!lin - aktivlt rotein /olla'n 11. faktor kontakt aktiv"i#$a
A vralvasi kaszkot szmos tnez&efolsol$a, srlsek, &ete's'ek st&.
-
7/25/2019 H Alvadas Gyakorlat
5/39
A srlsre &ekvetkezik a
vralvas elemeinek aktiv"i#$a
Azo""ali vasoco"strictio Thrombocyta adhesio %oag!latio *i"tri"sic a"d e+tri"sic t,
$ibri"olysis
-
7/25/2019 H Alvadas Gyakorlat
6/39
hrom&o"tk
sontvel * me'akaro"tk
lettartam *40 na%, thr+szm * 450*3006407l
39 #ra a l%&en * a thr+k 43+a a l%&en tallhat#me'
:!nk"i#;
-
7/25/2019 H Alvadas Gyakorlat
7/39
?a&orat#ri!mi vizs'latok
Anamnzis, valamint; hrom&o"taszm
-
7/25/2019 H Alvadas Gyakorlat
8/39
-
7/25/2019 H Alvadas Gyakorlat
9/39
-
7/25/2019 H Alvadas Gyakorlat
10/39
hrom&o"ta ahesio
1n vivo thr ahesio akkor kvetkezik &e, ha athr+k e'mshoz, va' a srlt rfalhozta%anak
1n vitro; thr aktivtort hasznl!nk(arenalin), ho' me'lla%=ts!k a thr+knormlis va' a&normlis f!nk"i#$t
!r&iimetris a''re'ometer hasznlata
-
7/25/2019 H Alvadas Gyakorlat
11/39
hrom&o"ta a''re'"i#
Born m#szern ala%!l Az a''re'lshoz a kvetkez ana'okat
hasznl$!k; AC, kolla'n, arenalin, throm&in,
risto"etin, k='#mre'. Dl$rs;hrom&o"tas %lasma alkalmazsaAz a''re'"i#t s%e"tro%hotomterrel vizs'l$!k s
nzzk a felhss mrtkt, va' a t!r&iitst,amel arnos az a''re'l# ana' a''re'"i#sk%ess'vel
-
7/25/2019 H Alvadas Gyakorlat
12/39
Antithrom&o"ta Antitest Assa
hrom&o"taellenes antitestek kim!tatsraalkalmas
/om%lement fi6"i# 54 /r#mmal $elzett thr+k felolsa Assa thr+k imm!no'lo&!linokat ktnek
/om%etitive inhi&="i#s assa
-
7/25/2019 H Alvadas Gyakorlat
13/39
A srlsre &ekvetkezik a
vralvas elemeinek aktiv"i#$a
Azo""ali vasoco"strictio Thrombocyta adhesio %oag!latio *i"tri"sic &s e+tri"sic t,
$ibri"olysis
-
7/25/2019 H Alvadas Gyakorlat
14/39
oa'!latio
Biol#'iai szem%ontl e' nma't ers=t renszer :elsz=ni aktiv"i# * /olla'n, szvet, thr+k
roteol=tik!s kaszk * az enzimek %re"!rsorai
/t t * e6trinsi", intrinsi" * kzs t
-
7/25/2019 H Alvadas Gyakorlat
15/39
Az alvadsi kaszkd
PK: prekallikrein PL: phospholipids HK: HMW Kininogen
-
7/25/2019 H Alvadas Gyakorlat
16/39
?a&orat#ri!mi vizs'latokAktivlt parcilis thromboplasti" id( *a.T),
Azt az it vizs'l$a, amel a throm&in kialak!lshozs a fi&rin %olimerek kialak!lshoz szks'es *intrinsi" s kzs t faktorai
11. - 11.a, %rekallikrein - kallikrein, 1 - 1a, s
a fi&rin kialak!lsa rekallikrein, H@> kinino'n, 11, 1,
-
7/25/2019 H Alvadas Gyakorlat
17/39
rothrom&in 1 * 1
Azt az it vizs'l$a, amel a throm&in kialak!lshoz s afi&rin %olimerek kialak!lshoz szks'es * e6trinsi" s kzst faktorai
al"i!m ionok $elenlt&en - a szveti throm&o%lastinkom%le6et k%ez s aktivl$a a
-
7/25/2019 H Alvadas Gyakorlat
18/39
0i az )123
z)12-t a %rothrom&in i kife$ezsre hasznl$!k,ezltal ksz&l$k ki azt, ho' a kln&z la&o+rat#ri!mok&an kln&z rzkens' throm&o+%lastin ksz=tmneket hasznl!nk.
-
7/25/2019 H Alvadas Gyakorlat
19/39
hrom&in i
Azt az it hatrozza me', amel throm&in hozzasa!tn a sta&il fi&rinhl# kialak!lshoz szks'es
Eormlrtke I 20 s Ha me'nlt F fi&rino'n kon"entr"i# I 400m'? A&normlis lehet az rtke throm&in inhi&itorok
$elenlt&en
-
7/25/2019 H Alvadas Gyakorlat
20/39
:i&rino'n me'hatrozs
Csfi&rino'naemia kim!tatsra is alkalmas
Eormlrtke 200*J00 m'? Kzint$e ala"son lehet m$&ete's'ek&en s a
fi&rin felhasznl#sval $r# lla%otok&an
-
7/25/2019 H Alvadas Gyakorlat
21/39
A srlsre &ekvetkezik a
vralvas elemeinek aktiv"i#$a
Azo""ali vasoco"strictio Thrombocyta adhesio %oag!latio *i"tri"sic a"d e+tri"sic t,
$ibri"olysis
-
7/25/2019 H Alvadas Gyakorlat
22/39
:i&rinolsis
A vralvak felolsnak lass folamata
szveti %lazmino'n aktivtor (tA) enothel se$tek&l sza&a!l fel
A %lazmino'n %lazminn trtn talak!lstkatalizl$a, a %lazmin &ont$a el a fi&rino'nt s afi&rint fi&rin e'ra"i#s termkekre
A fi&rint keresztktseket C+imerekk has=t$a
-
7/25/2019 H Alvadas Gyakorlat
23/39
A "oa'!latio korltai
-
7/25/2019 H Alvadas Gyakorlat
24/39
A
MK
-
7/25/2019 H Alvadas Gyakorlat
25/39
Thrombophilia -Hypercoag!labilis llapotok
-
7/25/2019 H Alvadas Gyakorlat
26/39
Thrombosis
9/ A v&rramlsab"ormalitsai
:/ Az &rfallal kapcsolatos
elt&r&sek;/ A v&rsejtekkel
kapcsolatos elt&r&sek rkltt
-
7/25/2019 H Alvadas Gyakorlat
28/39
8ockzati t&"yez(k > szerzett
letkor Dlzetes throm&osis 1mmo&iliz"i# Ea' se&szeti
&eavatkozs @ali'n!s &ete's'
Osztro'nek
Anti%hos%holi%isnroma
@elo%roliferat=v
me'&ete'esek He%arin+in!klta
throm&o"to%enia
(H1) Hosszantart# !tazs(re%lt)
-
7/25/2019 H Alvadas Gyakorlat
29/39
8ockzati t&"yez(k>kevert7ismeretle"
H%erhomo"steinaemia (@H:G %ontm!t"i#)
-
7/25/2019 H Alvadas Gyakorlat
30/39
Dlv'zen vizs'latok
Aktivlt %rotein reziszten"ia vizs'lata
rothrom&in N20240A
'enot=%!s anal=zis Antithrom&in
f!nk"ionlis teszt
rotein f!nk"ionlisteszt
rotein K f!nk"ionlis
teszt Anti%hos%holi%i
antitestek vizs'lata
Homo"stein szint.
-
7/25/2019 H Alvadas Gyakorlat
31/39
Thrombophilik vizsglat"ak rkalk!lcija
P2250+3050Osszesen;
P200D'& (
-
7/25/2019 H Alvadas Gyakorlat
32/39
A"tikoag!l"s terpia
"yomo"kvet&seRralis antikoa'!lnsok*hossza"tart kezel&s,
>arfarin szrmazkok;/ vitamin anta'onistk@onitorozsa a 1 (1EG)
vizs'latval trtnik
-
7/25/2019 H Alvadas Gyakorlat
33/39
A"tikoag!l"s terpia"yomo"kvet&se
He%arin Ak!t ellts&an alkalmazzk @e'akalozza az $ throm&!sok kialak!lst
-
7/25/2019 H Alvadas Gyakorlat
34/39
Haemorrhagis diathesisek
-
7/25/2019 H Alvadas Gyakorlat
35/39
Haemorrhagis diathesisek
'rekkel kapcsolatos elt&r&sek'rekkel kapcsolatos elt&r&sek* Kkor&!t, K"hnlein+Heno"h %!r%!ra
Thrombocytkkal kapcsolatos elt&r&sekThrombocytkkal kapcsolatos elt&r&sek*
?!a"titat@v+ hrom&o"to%enia ?!alitat@v* hrom&o"ta f!nk"i#val ka%"solatoseltrsek * Bernar Ko!lier, Nlanzman snroma st&.
%oag!latio%oag!latiore"delle"ess&geire"delle"ess&gei eleszBletett+ Haemo%hilia (A, B), ille&ran
&ete's' Kzerzett+ / vitamin hin, m$&ete's'
8evert7%o"s!mptios
-
7/25/2019 H Alvadas Gyakorlat
36/39
Caboratri!mi vizsglatok
izsglatokizsglatok;
-
7/25/2019 H Alvadas Gyakorlat
37/39
C1
A feD harmless s"oDflakes Dorki"g together ca"A feD harmless s"oDflakes Dorki"g together ca"
create a" avala"che of estr!ctio"/create a" avala"che of estr!ctio"/
-
7/25/2019 H Alvadas Gyakorlat
38/39
C1 ons!m%t=v "oa'!lo%athia Onll#an nem for!l el, ms me'&ete'es
szvmneknt alak!l ki /ln&z tra!mk, me'&ete'es hatsra
felsza&a!l a szveti throm&o%lastin, ezltal &ein!l
a kiserek&en az alvas folamata C1felhasznl#nak a throm&o"tk s az
alvasi faktorok a throm&in aktivl$a afi&rino'nt fi&rin e%ositiofi&rinolsis a
throm&o"tk s a fi&rin %olimeriz"i# 'tlsa
azinhi&itorok szint$nek "skkense /orai felismerse renk=vl fontos a sikeres ter%ia
rek&en
-
7/25/2019 H Alvadas Gyakorlat
39/39
Aj"lott vizsglatok.aram&ter ltozs Eyakorisg
-dimerF emelkedett G; - GIFFThrombocytaszmF cskke"t G; - GIA"tithrombi" )))F cskke"t JGI$ibri"opeptid AKL emelkedett JJI$. emelkedett MI
$ibri"oge"F cskke"t M - M9I$0 test pozit@v NNI.)# a.T)# T)F emelkedett - NI$ragme"tocytk pozit@v ; - NI'!glob!li" lysis cskke"t O:I
Fessze"cilis param&terek# szBks&gesek a diag"zishozRW Colman et al. Am. J. Med. 52: 679, 1972
RL Bick, Med. Clin. Nort Am. 7!: 511, 199"
FFa -imer "em specifik!s a )%-re