gvh eczématiforme : une nouvelle forme de gvh cutanée chronique

1
Communications orales A97 AgT n’est associée ni à la présence de titres élevés d’AC anti- VP1 ni à la présence d’ADN-MCV dans la tumeur, mais elle est associée à une taille tumorale plus importante. Discussion.— Les AC anti-Ag-T sont détectés presque exclusive- ment chez les patients avec un CCM, confirmant l’association entre l’infection par MCV et le CCM. Les AC anti-AgT sont associés à une taille tumorale plus importante, et sont plus fréquemment détec- tés chez des patients en récidive. Les AC anti-AgT pourraient donc constituer un marqueur sérologique de l’activité tumorale. Déclaration d’intérêts.— Aucun. doi:10.1016/j.annder.2011.09.123 C90 GvH eczématiforme : une nouvelle forme de GvH cutanée chronique C. Bulai Livideanu a,, A. Huynh b , L. Lamant c , P.-A. Apoil d , L. Alric e , M. Attal b , C. Paul a a Service de dermatologie, université Paul-Sabatier, CHU de Toulouse, Toulouse, France b Service d’hématologie, CHU de Toulouse, Purpan, Toulouse, France c Service d’anatomie et cytologie pathologiques, CHU de Toulouse, Purpan, Toulouse, France d Laboratoire d’immunologie, CHU de Toulouse, Rangueil, France e Service de médecine interne, CHU de Toulouse, Purpan, Toulouse, France Auteur correspondant. Mots clés : Eczéma-like ; GvH cutanée ; GvH eczématiforme Introduction.— La maladie du greffon contre l’hôte (GvH) cutanée chronique est classiquement divisée en forme lichénoïde et scléro- dermiforme. Nous rapportons 4 cas de GvH cutanée chronique ayant de lésions eczématiformes. Observations.— Cas 1 : un homme de 20 ans présentait une GvH chronique hépatique et pulmonaire post-allogreffe de moelle en traitement d’une leucémie aiguë lymphoblastique. Lors de la décroissance du traitement immunosuppresseur, il développait des lésions eczématiformes. L’examen histologique notait des images de dermite spongiforme. Cas 2 : un patient de 52 ans développait de lésions eczématiformes lors de son hospitalisation dans le service de gastro-entérologie pour une GvH chronique digestive post-transfusionnelle. L’examen histologique notait une dermite spongiforme associée à plusieurs nécroses kératinocytaires suspendues à la jonction dermo- épidermique avec œdème et infiltrat inflammatoire du derme. Cas 3 : un homme de 57 ans présentait 4 mois après une greffe de moelle en traitement d’une leucémie aiguë myéloblastique (LAM) de lésions eczématiformes. Celles-ci débutaient en même temps que l’arrêt du traitement immunosuppresseur et la rechute de sa LAM. L’histologie notait un aspect de dermite spongiforme. La recherche du chimérisme sur la peau exsanguée mettait en évidence 70 % de lymphocytes donneurs dans la peau malade. Cas 4 : un patient de 63 ans sans ATCD, présentait une GvH chro- nique pulmonaire post-allogreffe en traitement d’une LAM. Deux ans post-greffe, il présentait de lésions eczématiformes initial sur les membres inférieurs évoluant rapidement vers une érythroder- mie. L’histologie notait de nombreuses nécroses kératinocytaires associées à un infiltrat inflammatoire du derme et à une dermite spongiforme. Malheureusement, le patient est décédé suite à des complications cardiaques. Discussion.— Il s’agit de la première série franc ¸aise de GvH cuta- née eczématiforme. Dans la littérature, il existe une seule série de 10 patients ayant cette entité. Aucun de nos patients ne présen- tait des antécédents personnels ou familiaux d’atopie et le dosage des IgE totale était négatif. Il est possible que des caractéristiques d’atopie aient été apportées par la greffe du donneur. Les signes his- tologiques classiques de GvH cutanées ne sont pas toujours associés aux signes de dermite spongiforme. Conclusion.— Cette nouvelle forme de GvH cutanée chronique devrait être connue par les dermatologues. Déclaration d’intérêts.— Aucun. Iconographie disponible sur CD et Internet. doi:10.1016/j.annder.2011.09.124 Médecine interne I C91 Atteinte cardiaque du syndrome de Sneddon sans anticorps anti-phospholipides : 57 cas L. Bottin a , D. De Zuttere b , I.-P. Muresan a , S. Alamowitch a , C. Frances c,a Neurologie, université Paris-VI, AP—HP, Paris, France b Explorations fonctionnelles, institut hospitalier Franco-Britannique, Levallois-Perret, France c Dermato-allergologie, université Paris-VI, AP—HP, Paris, France Auteur correspondant. Mots clés : Livédo ; Syndrome de Sneddon ; Valvulopathie Introduction.— Le syndrome de Sneddon (SS) est défini par l’association d’un livédo non infiltré, ramifié, et généralisé (LR) et d’infarctus cérébraux (IC). Les malades avec anticorps anti- phospholipides (aPL) ont dans plus d’un tiers des cas une valvulopathie. Celle-ci n’est signalée que dans des cas isolés ou des petites séries de la littérature chez les malades sans aPL. L’objectif de cette étude était de décrire l’atteinte cardiaque d’une large série de malades ayant un SS défini sans aPL. Matériel et méthodes.— Il s’agit d’une étude monocentrique rétros- pective d’une cohorte de patients ayant un SS défini sans aPL, diagnostic étayé selon les critères précités ; les aPL (anticorps anticardiolipine, anti-phospholipides, anti-b2-glycoprotéine 1 ou anticoagulant circulant) ayant été recherchés à au moins 2 reprises à 12 semaines d’intervalle. Les patients ont été suivis entre 1991 et 2011. Tous ont eu une ou plusieurs échographies-dopplers transtho- racique cardiaque (ETT) par le même opérateur. Résultats.— Cinquante-sept patients (femmes : 81 %, n = 46 ; âge moyen 48 ± 9) ont été inclus. Dix présentaient un souffle aortique et 8 un souffle mitral. Trois patients avaient un antécédent d’infarctus du myocarde et un présentait une fibrillation auriculaire. Sur l’ETT, une atteinte valvulaire caractéristique du SS (épaississe- ment valvulaire > 5 mm, calcification annulaire et/ou végétation de Libmann-Sacks) était retrouvée chez 33 % des patients (n = 19) (atteinte aortique : n = 7 ; mitrale : n = 8 ; 2 valves : n = 4). Quatre d’entre eux avaient aussi des lésions myocardiques d’allure hyper- tensive. Dix-neuf autres (33 %) présentaient également une atteinte valvulaire dont l’imputabilité au SS ne pouvait être affirmée : 10 patients présentaient une atteinte valvulaire aspécifique (épais- sissement valvulaire < 5 mm, calcification non annulaire, absence de végétation), 2 un antécédent de rhumatisme articulaire aigu, 7 une bicuspidie aortique (12 %) et 1 des séquelles d’une possible endocardite infectieuse. L’ETT mettait en évidence des anoma- lies extra-valvulaires isolées chez 8 patients (14 %), en particulier d’allure hypertensive dans 3 cas et ischémique dans 3 autres cas. Enfin, 19 % (n = 11) ne présentaient aucune anomalie. Discussion.— L’atteinte valvulaire cardiaque du SS sans aPL est aussi fréquente que celle du SAPL ; elle est souvent asymptomatique. Le mécanisme de l’atteinte valvulaire est inconnu, possiblement identique à celui de la peau ou de l’encéphale, c’est-à-dire liée à une atteinte endothéliale artériolaire.

Upload: c

Post on 25-Dec-2016

223 views

Category:

Documents


8 download

TRANSCRIPT

Page 1: GvH eczématiforme : une nouvelle forme de GvH cutanée chronique

taCdD

d

M

CAaLCa

b

Fc

MIlepvpdsMpdaaà2rRm8dlmd(dtv1sd7eldED

Communications orales

AgT n’est associée ni à la présence de titres élevés d’AC anti- VP1 nià la présence d’ADN-MCV dans la tumeur, mais elle est associée àune taille tumorale plus importante.Discussion.— Les AC anti-Ag-T sont détectés presque exclusive-ment chez les patients avec un CCM, confirmant l’association entrel’infection par MCV et le CCM. Les AC anti-AgT sont associés à unetaille tumorale plus importante, et sont plus fréquemment détec-tés chez des patients en récidive. Les AC anti-AgT pourraient doncconstituer un marqueur sérologique de l’activité tumorale.Déclaration d’intérêts.— Aucun.

doi:10.1016/j.annder.2011.09.123

C90GvH eczématiforme : une nouvelle forme de GvHcutanée chronique�

C. Bulai Livideanu a,∗, A. Huynh b, L. Lamant c, P.-A. Apoil d,L. Alric e, M. Attal b, C. Paul a

a Service de dermatologie, université Paul-Sabatier, CHU deToulouse, Toulouse, Franceb Service d’hématologie, CHU de Toulouse, Purpan, Toulouse,Francec Service d’anatomie et cytologie pathologiques, CHU de Toulouse,Purpan, Toulouse, Franced Laboratoire d’immunologie, CHU de Toulouse, Rangueil, Francee Service de médecine interne, CHU de Toulouse, Purpan,Toulouse, France∗ Auteur correspondant.

Mots clés : Eczéma-like ; GvH cutanée ; GvH eczématiformeIntroduction.— La maladie du greffon contre l’hôte (GvH) cutanéechronique est classiquement divisée en forme lichénoïde et scléro-dermiforme. Nous rapportons 4 cas de GvH cutanée chronique ayantde lésions eczématiformes.Observations.— Cas 1 : un homme de 20 ans présentait une GvHchronique hépatique et pulmonaire post-allogreffe de moelle entraitement d’une leucémie aiguë lymphoblastique. Lors de ladécroissance du traitement immunosuppresseur, il développait deslésions eczématiformes. L’examen histologique notait des imagesde dermite spongiforme.Cas 2 : un patient de 52 ans développait de lésions eczématiformeslors de son hospitalisation dans le service de gastro-entérologiepour une GvH chronique digestive post-transfusionnelle. L’examenhistologique notait une dermite spongiforme associée à plusieursnécroses kératinocytaires suspendues à la jonction dermo-épidermique avec œdème et infiltrat inflammatoire du derme.Cas 3 : un homme de 57 ans présentait 4 mois après une greffe demoelle en traitement d’une leucémie aiguë myéloblastique (LAM)de lésions eczématiformes. Celles-ci débutaient en même tempsque l’arrêt du traitement immunosuppresseur et la rechute desa LAM. L’histologie notait un aspect de dermite spongiforme. Larecherche du chimérisme sur la peau exsanguée mettait en évidence70 % de lymphocytes donneurs dans la peau malade.Cas 4 : un patient de 63 ans sans ATCD, présentait une GvH chro-nique pulmonaire post-allogreffe en traitement d’une LAM. Deuxans post-greffe, il présentait de lésions eczématiformes initial surles membres inférieurs évoluant rapidement vers une érythroder-mie. L’histologie notait de nombreuses nécroses kératinocytairesassociées à un infiltrat inflammatoire du derme et à une dermitespongiforme. Malheureusement, le patient est décédé suite à descomplications cardiaques.Discussion.— Il s’agit de la première série francaise de GvH cuta-née eczématiforme. Dans la littérature, il existe une seule série de10 patients ayant cette entité. Aucun de nos patients ne présen-

tait des antécédents personnels ou familiaux d’atopie et le dosagedes IgE totale était négatif. Il est possible que des caractéristiquesd’atopie aient été apportées par la greffe du donneur. Les signes his-

fLiu

A97

ologiques classiques de GvH cutanées ne sont pas toujours associésux signes de dermite spongiforme.onclusion.— Cette nouvelle forme de GvH cutanée chroniqueevrait être connue par les dermatologues.éclaration d’intérêts.— Aucun.

Iconographie disponible sur CD et Internet.

oi:10.1016/j.annder.2011.09.124

édecine interne I

91tteinte cardiaque du syndrome de Sneddon sansnticorps anti-phospholipides : 57 cas. Bottin a, D. De Zuttere b, I.-P. Muresan a, S. Alamowitch a,. Frances c,∗Neurologie, université Paris-VI, AP—HP, Paris, FranceExplorations fonctionnelles, institut hospitalierranco-Britannique, Levallois-Perret, FranceDermato-allergologie, université Paris-VI, AP—HP, Paris, FranceAuteur correspondant.

ots clés : Livédo ; Syndrome de Sneddon ; Valvulopathientroduction.— Le syndrome de Sneddon (SS) est défini par’association d’un livédo non infiltré, ramifié, et généralisé (LR)t d’infarctus cérébraux (IC). Les malades avec anticorps anti-hospholipides (aPL) ont dans plus d’un tiers des cas unealvulopathie. Celle-ci n’est signalée que dans des cas isolés ou desetites séries de la littérature chez les malades sans aPL. L’objectife cette étude était de décrire l’atteinte cardiaque d’une largeérie de malades ayant un SS défini sans aPL.atériel et méthodes.— Il s’agit d’une étude monocentrique rétros-ective d’une cohorte de patients ayant un SS défini sans aPL,iagnostic étayé selon les critères précités ; les aPL (anticorpsnticardiolipine, anti-phospholipides, anti-b2-glycoprotéine 1 ounticoagulant circulant) ayant été recherchés à au moins 2 reprises12 semaines d’intervalle. Les patients ont été suivis entre 1991 et011. Tous ont eu une ou plusieurs échographies-dopplers transtho-acique cardiaque (ETT) par le même opérateur.ésultats.— Cinquante-sept patients (femmes : 81 %, n = 46 ; âgeoyen 48 ± 9) ont été inclus. Dix présentaient un souffle aortique etun souffle mitral. Trois patients avaient un antécédent d’infarctusu myocarde et un présentait une fibrillation auriculaire. Sur’ETT, une atteinte valvulaire caractéristique du SS (épaississe-ent valvulaire > 5 mm, calcification annulaire et/ou végétatione Libmann-Sacks) était retrouvée chez 33 % des patients (n = 19)atteinte aortique : n = 7 ; mitrale : n = 8 ; 2 valves : n = 4). Quatre’entre eux avaient aussi des lésions myocardiques d’allure hyper-ensive. Dix-neuf autres (33 %) présentaient également une atteintealvulaire dont l’imputabilité au SS ne pouvait être affirmée :0 patients présentaient une atteinte valvulaire aspécifique (épais-issement valvulaire < 5 mm, calcification non annulaire, absencee végétation), 2 un antécédent de rhumatisme articulaire aigu,une bicuspidie aortique (12 %) et 1 des séquelles d’une possiblendocardite infectieuse. L’ETT mettait en évidence des anoma-ies extra-valvulaires isolées chez 8 patients (14 %), en particulier’allure hypertensive dans 3 cas et ischémique dans 3 autres cas.nfin, 19 % (n = 11) ne présentaient aucune anomalie.iscussion.— L’atteinte valvulaire cardiaque du SS sans aPL est aussi

réquente que celle du SAPL ; elle est souvent asymptomatique.e mécanisme de l’atteinte valvulaire est inconnu, possiblementdentique à celui de la peau ou de l’encéphale, c’est-à-dire liée àne atteinte endothéliale artériolaire.