Grave Malnutrición por Grave Malnutrición por Afectación Gastrointestinal en Afectación Gastrointestinal en

Esclerosis Sistémica DifusaEsclerosis Sistémica Difusa Juan José Bethencourt Baute

Servicio de Reumatología

HISTORIA CLÍNICA Mujer de 43 años de

edad

Sin antecedentes personales de interés

Poliartralgias de manos. Sensación de tumefacción de

manos. Pérdida de peso (10Kg) en los

últimos 6 meses. Dolor y dificultad para la

deglución de sólidos y líquidos.

Sensación de plenitud posprandial.

Fenómeno de Raynaud en manos.

Julio 2002

EXPLORACIÓN FÍSICA Peso: 42,5 Kg; Talla: 152 cm. (IMC=18) Aumento de la pigmentación cutánea. Induración de tejido celular subcutáneo en

abdomen, región proximal de miembros superiores e inferiores, dedos de las manos, cara y escote.

Dificultad para la extensión completa de codos y manos.

Calcificación en cara palmar de 3 y 4º dedos mano izquierda.

Apertura bucal de 4 cm.

Pruebas complementarias Hemograma: dentro de la normalidad; VSG: 13 mm/h Perfil bioquímico: dentro de la normalidad ANA: negativo Rx Tórax: sin hallazgos patológicos de interés. Espirometría + DLCO: dentro de la normalidad Ecocardiografía: Patrón de llenado ventricular sugestivo de déficit

de relajación. No anomalías valvulares. No datos de hipertensión pulmonar.

TC AR Tórax: mínimo engrosamiento en septos interlobulillares y borde subpleural incipiente, sin imágenes de fibrosis. En mediastino, moderada dilatación de la luz esofágica.

Rx manos

Manometría esofágica

Manometría esofágica

Manometría esofágica

CRITERIOS DIAGNÓSTICOSAmerican College of Rheumatology

CRITERIO MAYOR Esclerodermia proximal a articulaciones metacarpofalángicas

en manos o metatarsofalángicas en pies.

CRITERIOS MENORES Esclerodactilia Cicatrices digitales puntiformes o afilamiento de pulpejos. Fibrosis pulmonar basal bilateral.

1 mayor ó 2 menores

EVOLUCIÓN Intolerancia para la nutrición oral y pérdida de aproximadamente

15 Kg. Peso: 34 Kg.; Talla: 152 cm. (IMC=14) Perfil Bioquímico: Prot totales: 6,8 mg/dL; albúmina: 2,8 mg/dL Desnutrición severa tipo marasmo (malnutrición proteico-

calórica). Frecuentes episodios de suboclusión intestinal secundarios a

alteraciones de la motilidad intestinal. Ausencia de respuesta al tratamiento procinético, dificultando la

nutrición enteral a ritmos adecuados, persistiendo y progresando la situación de desnutrición.

Diciembre 2002

Rx abdomen

EVOLUCIÓN

Episodio de sepsis de origen pulmonar secundario a un cuadro de neumonía aspirativa que deriva en parada cardiorrespiratoria.

Grave Malnutrición por Grave Malnutrición por Afectación Gastrointestinal en Afectación Gastrointestinal en

Esclerosis Sistémica DifusaEsclerosis Sistémica Difusa

AFECTACIÓN GASTROINTESTINALEsófago

Tercera manifestación más común en la esclerosis sistémica. (75-90% de los casos)

DISMOTILIDAD ESOFÁGICA Alteración del EEI. Alteración del peristaltismo de los 2/3 inferiores del esófago.

Disfagia para sólidos, pirosis, regurgitación y dolor retroesternal. Esofagitis erosiva, metaplasia de Barret y estenosis esofágica.

ESTUDIO HISTOLÓGICO: Atrofia de músculo liso con sustitución fibrosa de la muscularis. Fibrosis de la submucosa y la lámina propia. Diversos grados de adelgazamiento y erosión de la mucosa.

AFECTACIÓN GASTROINTESTINALEstómago

Sensación de saciedad Obstrucción funcional del vaciamiento gástrico o

dilatación gástrica aguda. HDA:

Ectasia venosa del antro gástrico. Telangiectasias del tracto gastrointestinal.

AFECTACIÓN GASTROINTESTINALIntestino delgado

Pacientes con esclerodermia limitada de larga evolución.

Flatulencia intermitente con retortijones abdominales, diarrea crónica o intermitente y manifestaciones sugestivas de obstrucción intestinal.

Malabsorción: Alteración de la absorción de la D-Xilosa y aumento de la excreción fecal de grasas.

AFECTACIÓN GASTROINTESTINALColon

En la mayoría de los pacientes con esclerosis sistémica Infrecuente que cause síntomas clínicos significativos. Alteración de la motilidad del colon: Estreñimiento y

pseudo-obstrucción. Alteración del esfínter anal: prolapso rectal e

incontinencia fecal.

AFECTACIÓN GASTROINTESTINAL

Cirrosis biliar primaria en superposición a la esclerosis sistémica, enfermedad limitada de larga evolución. 17% clasificados de cirrosis biliar ”primaria” mostraban

manifestaciones clínicas de esclerodermia.

La fibrosis hepática y del tracto biliar son muy infrecuentes.

Ann Rheum Dis 37:42, 1978

Conclusiones Aproximadamente el 90% de las esclerodermias

presentan algún grado de afectación gastrointestinal. Afectación gastrointestinal grave, malabsorción y

pseudo-obstrucción intestinal, son mucho menos frecuentes, afectando a menos del 10% de los casos en los primeros 9 años de evolución.

Aproximadamente el 70% de los pacientes fallecen a los 3 años del debut del cuadro de malabsorción, pseudo-obstrucción recurrente o de la necesidad de “hiperalimentación”.