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1
Lección 51
Pubertad precoz y Retraso del desarrollo sexual
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2
Aceleración del Crecimiento y Maduración ósea
Modificación de morfología y composición corporal (distribución grasa y músculo)
Desarrollo y Diferenciación de Gonadas Aparición de caracteres sexuales secundarios
Cambios sicológicos
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3
INICIO DE LA PUBERTAD
¿ ¿ GENETICAGENETICA??¿Suprarrenales?¿Suprarrenales?
MADURACION SOMATICAMADURACION SOMATICA
HIPOTALAMOHIPOTALAMO HIPOFISISHIPOFISIS
GONADASGONADAS
- +
+ -LH/FSH LH/FSH
+ -
Esteroides Esteroides
ACTIVACION DEL MADUROSTATO
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EDAD DE INICIO DE LOSEDAD DE INICIO DE LOS SIGNOSSIGNOS
PUBERALESPUBERALES
Pubarquia
Telarquia
11.6 ±1 (10-13.7)
11.1+/-1.1
13.4+/-1.1 11.7+/-1.2
Años
> testículos
(9-13.2)
(9.2-14)(10.5-15.5)
chicos chicas
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5
5 Estadios de Tanner: Duración 2-3 años
1-Ovario 2-Telarquia
3-Pubarquia
4-Menarquia
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6
5 Estadios de Tanner
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7
5 Estadios de Tanner: Duración 2-3 años
1-Testículo
2-Pubarquia
3-PENE
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Evolución del Crecimiento en la pubertad
1ª año : 8 cms2º año : 4-5 cms
TOTAL: 12-131ª año : 12 cms2º año : 6-8 cms
TOTAL: 15-18
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9
EDAD INICIO PUBERTADEDAD INICIO PUBERTADMujer botón mamario o S2Mujer botón mamario o S2
Hombre volumen testicular 4 ccHombre volumen testicular 4 cc
NORMAL
PRECOZ
ADELANTADA
RETARDADA
Mujer: 9-13 a
Hombre:10-14 a
Mujer:8-9 aHombre:9-10 a
Mujer: < 8 a
Hombre: < 9 aMujer: >13 a
Hombre: >14 a
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TRASTORNOS DEL DESARROLLO PUBERAL
Precoz .................... < 9 <8
Adelantada ........... 9-11 8-10
NORMAL ............... >11-13,5 >10-13
Atrasada ............... >13.5 >13
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Clasificación etiológica de pubertad precoz
Verdadera
Aceleración del eje H-H-G
2- Falsa o Seudopubertad :
Independencia hipófisis
Suprarrenal, Gónadas
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Clasificacion etiologica de pubertad precoz
1- Verdadera 1.1 Completa
IdiopáticaLesionalSíndrome específicoOtras
1.2 IncompletaPubarquiaTelarquiaMenarquia
2.-Seudopubertad precoz Isosexual Heterosexual
McCune-Albright
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PubarquiaTelarquia
Hirsutismo
Idiopática
Epidemiologia : Predominio
MicrogenitosomíaPubarquia
Ginecomastia
+
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Niña de 18 mese
EVOLUCION de mesesNiña de 6 años
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Pubertad INCOMPLETA
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Niño 5 años P4-G-4 PUBERTAD COMPLETA
Etiologia
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1- Crecimiento y Maduración ósea....... VC y RX carpo
2-Modificación morfología corporal .... ASPECTO “Sique”Gonadas y Secundarios
¿Esta en pubertad?
3-Estudio Hormonal :
FSH, LH, ProlactinaEstrogenos y TestosteronaTest LHRH
Precoz Adelantada
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Pubertad completa o
Incompleta según EVOLUCION
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TUMORAL
RNM
ETIOLOGIA
Biopsia gonadal
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¿Cuál será nuestra sospechaInicial ?
¿Como están los testículos?
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Exploraciones complementarias negativas
Control a los 3-6 meses
Progresión No Progresión
Test LH-RHIncompleta
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Incompleta : Nada Observación
Falsa o Periferica. Según etiologia
Análogos de Gen-RH
Dosis mensual i.m. Forma depotDuración mínima 2 años y según PTA y EO
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Retrasos Puberales : Concepto
HOMBRE : Volumen testicular inferior a los 4 cc a los 14 años de edad.
MUJER: Ausencia desarrollo mamario a edad de 13 a o ausencia de menarquia edad ósea de 15 años.
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Retrasos Puberales : Etiología I
1. Constitucional TransitorioTransitorio:Retardo puberal simple2. Malnutrición o enfermedad crónica3. Insuficiencia gonadal
3.1 Hipogonadismo Hipergonadotrofo PRIMARIO3.2 Hipogonadismo Hipogonadotrofo SECUNDARIO
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1º 1º TRANSITORIO TRANSITORIO Constitucional Retardo puberal simple
3º- DEFICIT AISLADO DE GONADOTROFINAS3º- DEFICIT AISLADO DE GONADOTROFINAS Síndromes polimalformativos: Kallman, Prader Willi… Déficit solo de LH y/o FSH
2º-PANHIPOPITUITARISMO2º-PANHIPOPITUITARISMO
4º- PROLACTINOMA4º- PROLACTINOMA
3.2 Hipogonadismo Hipogonadotrofo Insuf. Gonadal SECUNDARIA
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Retraso Constitucional
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SINDROME DE KALLMANSINDROME DE KALLMANHIPOGONADISMO CENTRAL1/1000O H -1/50000 mujeres
-Alteración del gen Kal en el cromosoma X
-Déficit total o parcial de GnRH: Defecto interacción neuronal o de neurotransmisores de las células secretoras.
Puede cursar con::
-Micropene, falta desarrollo puberal o estancamiento puberal.-Anosmia, sordera, retraso mental- Agenesia o hipoplasia de los bulbos olfatorios
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No patología, en la anamnesis se constata una anosmia de siempre.
Varón de 13 añosComenta a su madre que “no desarrolla como el resto de sus compañeros”.
Dr. A. Martinez
Fenotipo normal Somatometría normalPeso: 53 Kgr Talla: 161 cm IMC: 20
Hábito prepuberal
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Ausencia de cintilla olfatoria
Hipoplasia de surcos y bulbos olfatorios
NormalS. de Kallman
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Retrasos Puberales : Etiología II
3.1 Hipogonadismo Hipergonadotrofo PRIMARIO
3.2 Hipogonadismo Hipogonadotrofo SECUNDARIO
+S. de TurnerDisgenesiaResistencia
S. de KlineffelterS de NoonanAnorquiaResistencia Andrógenos
Panhipopituitarismo o Déficit aisladoAsociado a otras disfunciones del SNC
S de KallmanS. De Prader-WilliS de Laurence Mon-Bield
3. Insuficiencia gonadal
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SINDROME DE TURNER Disgenesia gonadal
CARIOTIPO 45X,45X-46XX,45X-46XY,46X(Xp)46X(Xq)
FENOTIPOFENOTIPO
Torax ancho, mamilas separadas
1/2500 RN mujeres
Talla baja
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S. Turner dos hermanas
S de Noonan
Dr. M Gussinyé -Vall d’Hebron
Orejas anchas, inplantación bajaCuello corto, inplantación baja cabello
Micrognatia, Paladar ojival
PTERYRIGIUM COLLI
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S. de Turner
Raiz del cabello, espalda anchaMamilas separadas..46 X0 o mosaico Talla BAJA
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Orejas anchas implantación bajaCuello corto, inplantación baja cabello Micrognatia
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SINDROME DE KLINEFELTERSINDROME DE KLINEFELTER
RECIEN NACIDORECIEN NACIDOMicropene, criptorquidea, hipospadiasINFANCIAINFANCIATala alta a expensas extremidades.Dificultad escolar,retardo psicomotriz.
PUBERTADPUBERTADPubertad y desarrollo genital normal.Volumen testicular <15cc. y/o regresa.Ginecomastia tardia.
ADULTO.ADULTO.Infertilidad,volumen testicular pequeño.
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S. de Klineffelter
Talla ALTA
GinecomastiaNo cambios testículo
Afecta el 1/500-1/1000 de recién nacidos varones.
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Importante explorar el volumen testicular
siempre
Talla familiar
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1- Historia Clinica y Familiar2- Antropometria3- Exploración Sensorial (ojos, olfato)
4- Explo ComplementariasRX carpo: Desarrollo óseaCariotipoEstudio Hormonal FSH, LH,
ProlactinaEstrogenos y Testosterona
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5- Test Específicos
Test de LH-RHTest de HCGTest de Hipofunción Hipofisaria
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40
DEFINICION Y CAUSAS
Cuando su longitud desde la base es <3cms
Si talla baja talla ALTA
GH Klineffelter
Valoración Hormonal Basal y test específicos
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Desarrollo visible y palpable de glándula mamaria en el varón
DEFINICION Y CAUSAS
Lo mas frecuente fisiológica del adolescente
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CAUSAS
•Hiperestrogenismos
•Sindromes con anomalias de diferenciación sexual •Anomalias de la sintesis de la Testosterona
•Medicamentosas