giselle m a araújo felix e vivian gabrielle b. amorim coordenador: dr. paulo margotto
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ESCS/FEPECS – SES DF. KERNICTERUS Caso Clínico. Giselle M a Araújo Felix e Vivian Gabrielle B. Amorim Coordenador: Dr. Paulo Margotto. HRAS –24/03/2006. RELATO DE CASO. HISTÓRIA CLÍNICA Identificação: - PowerPoint PPT PresentationTRANSCRIPT
HRAS –24/03/2006HRAS –24/03/2006
ESCS/FEPECS – SES DFESCS/FEPECS – SES DF
KERNICTERUSKERNICTERUSCaso ClínicoCaso Clínico
Giselle MGiselle Maa Araújo Felix e Vivian Gabrielle B. Amorim Araújo Felix e Vivian Gabrielle B. Amorim
Coordenador: Dr. Paulo MargottoCoordenador: Dr. Paulo Margotto
HISTÓRIA CLÍNICAHISTÓRIA CLÍNICA
Identificação:Identificação:RN de Maria do Carmo Alves de RN de Maria do Carmo Alves de
Jesus, com 84 horas de vida, Jesus, com 84 horas de vida, masculino, natural de Brasília e masculino, natural de Brasília e procedente da Unidade Mista de São procedente da Unidade Mista de São Sebastião (UMSS).Sebastião (UMSS).
Queixa principal:Queixa principal:Icterícia hoje.Icterícia hoje.
RELATO DE CASORELATO DE CASO
28/02/06
HISTÓRIA CLÍNICAHISTÓRIA CLÍNICA
História da doença:História da doença:
Mãe relata que notou o Mãe relata que notou o surgimento de icterícia e recusa surgimento de icterícia e recusa alimentar hoje. Criança não mama em alimentar hoje. Criança não mama em seio materno há 6 horas. Nega febre. seio materno há 6 horas. Nega febre. Procurou a UMSS onde foram Procurou a UMSS onde foram realizados os seguintes exames:realizados os seguintes exames:
RELATO DE CASORELATO DE CASO
RELATO DE CASORELATO DE CASO
HtHt 37,137,1
HbHb 12,012,0
LEULEU 9.2009.200
SegSeg 5555
BastBast 00
MonoMono 55
PlaqPlaq 277.000277.000
BTBT 57,057,0
BDBD 4,24,2
BIBI 52,052,088
NTNT 5060 5060 (N)(N)
NINI 0 0 (N)(N)
I/TI/T 0 0 (N)(N)
HEMOGRAMA:
BIOQUÍMICA:
NEUTRÓFILOS:
HISTÓRIA CLÍNICAHISTÓRIA CLÍNICA Antecedentes:Antecedentes:
Mãe de 34 anos, O +, realizou 5 Mãe de 34 anos, O +, realizou 5 consultas de pré-natal. Nascimento consultas de pré-natal. Nascimento de parto normal, no HRAS, em de parto normal, no HRAS, em 25/02/06, com IG: 39sem + 5d 25/02/06, com IG: 39sem + 5d (Capurro). Alta hospitalar com 2 (Capurro). Alta hospitalar com 2 dias, em boas condições clínicas.dias, em boas condições clínicas.
Peso: 2970g Est.: 49 cm Peso: 2970g Est.: 49 cm
PC: 35 cm Apgar: 9/10PC: 35 cm Apgar: 9/10
RELATO DE CASORELATO DE CASO
HISTÓRIA CLÍNICAHISTÓRIA CLÍNICA Exame físico:Exame físico:
REG, corado, mucosas secas, leve REG, corado, mucosas secas, leve taquipnéia, ictérico 4 +/4 + ( Zona IV), taquipnéia, ictérico 4 +/4 + ( Zona IV), hipoativo, com hipertonia.hipoativo, com hipertonia.
Fontanela anterior: plana.Fontanela anterior: plana. AR: MVF s/ RA. FR: 68 ipm.AR: MVF s/ RA. FR: 68 ipm. ACV: RCR, em 2T, BNF, s/ sopro. ACV: RCR, em 2T, BNF, s/ sopro.
Pulsos presentes. FC: 150 – 160 bpm. Pulsos presentes. FC: 150 – 160 bpm. Abdome: globoso, flácido, s/ VMG, RHA Abdome: globoso, flácido, s/ VMG, RHA
presentes. presentes. Perfusão regular.Perfusão regular.
RELATO DE CASORELATO DE CASO
RELATO DE CASORELATO DE CASO
ZONAZONA MÍN.MÍN. MÁXMÁX MÉDIMÉDIAA
11 4,34,3 7,87,8 5,95,9
22 5,45,4 12,212,2
8,98,9
33 8,18,1 16,516,5
11,811,8
44 11,111,1
18,318,3
15,015,0
55 >15>15 ---------- ----------
ZONAS DE KRAEMER
Margotto, P: Assistência ao recém- nascido de risco.
HISTÓRIA CLÍNICAHISTÓRIA CLÍNICA
Hipóteses diagnósticas:Hipóteses diagnósticas: RNT/ AIGRNT/ AIG Icterícia. Kernicterus ? Icterícia. Kernicterus ?
Incompatibilidade por subgrupos?Incompatibilidade por subgrupos? Distúrbio metabólico ? Deficiência de Distúrbio metabólico ? Deficiência de
glicose 6- fosfato ?glicose 6- fosfato ? Esferocitose ?Esferocitose ?
RELATO DE CASORELATO DE CASO
HISTÓRIA CLÍNICAHISTÓRIA CLÍNICA Conduta:Conduta:
Dieta zero.Dieta zero. Expansão com SF 0,9%: 20ml/kg.Expansão com SF 0,9%: 20ml/kg. HV 120ml/kg/dia – TIG 4HV 120ml/kg/dia – TIG 4 Colhido: tipagem sangüínea, Colhido: tipagem sangüínea,
bilirrubinas, eletrólitos e reticulócitos. bilirrubinas, eletrólitos e reticulócitos. Exangüíneotransfusão (ET).Exangüíneotransfusão (ET). Contactado com a cirurgia pediátrica Contactado com a cirurgia pediátrica
para dissecção venosa.para dissecção venosa.
RELATO DE CASORELATO DE CASO
RELATO DE CASORELATO DE CASO
GASOMETRIAGASOMETRIA
pH: 7,34pH: 7,34 pO2: 57,8pO2: 57,8 pCO2: 23,9pCO2: 23,9 HCO3HCO3-- : 15,8 : 15,8
EVOLUÇÃOEVOLUÇÃO
01/03/06: 01/03/06: Radiografia para visualização do Radiografia para visualização do
cateter. cateter. ET, 480 ml, sem intercorrências.ET, 480 ml, sem intercorrências. Fototerapia qúadrupla (2 Azuis/ Fototerapia qúadrupla (2 Azuis/
Halogenas).Halogenas). Dieta zero e HV 120ml/kg/dia – TIG 4.Dieta zero e HV 120ml/kg/dia – TIG 4.
RELATO DE CASORELATO DE CASO
RELATO DE CASORELATO DE CASO
EVOLUÇÃOEVOLUÇÃO
EVOLUÇÃOEVOLUÇÃO
01/03/06: 01/03/06:
Criança evoluiu com choro Criança evoluiu com choro neurológico, opistótono e hipertonia neurológico, opistótono e hipertonia global, afebril, diurese de 2,8 ml/kg/h, Sat global, afebril, diurese de 2,8 ml/kg/h, Sat OO22 =92%, FC: 170 bpm e FR: 48 ipm. =92%, FC: 170 bpm e FR: 48 ipm. Convulsão ? Convulsão ? Fenobarbital: ataque 20ml/kg e, depois, 5 Fenobarbital: ataque 20ml/kg e, depois, 5
mg/kg.mg/kg.
RELATO DE CASORELATO DE CASO
EVOLUÇÃOEVOLUÇÃO
02/03/06: 02/03/06:
Criança evoluiu com febre (38,2 Criança evoluiu com febre (38,2 00C) e melhora dos sinais vitais e da C) e melhora dos sinais vitais e da saturação.saturação. Desmame da fototerapia.Desmame da fototerapia. Amamentação.Amamentação.
RELATO DE CASORELATO DE CASO
EVOLUÇÃOEVOLUÇÃO
03/03/06: 03/03/06:
Criança persistiu com febre Criança persistiu com febre ( 38,1 ( 38,1 00C) e hipertonia e bons sinais C) e hipertonia e bons sinais vitais.vitais. Transferida para ALCON.Transferida para ALCON.
RELATO DE CASORELATO DE CASO
EVOLUÇÃOEVOLUÇÃO
04/03/06 a 10/03/06:04/03/06 a 10/03/06:Criança evoluiu com muita Criança evoluiu com muita
sonolência e sucção débil ( Sonda oro-sonolência e sucção débil ( Sonda oro-gástrica). Apresentou um episódio de gástrica). Apresentou um episódio de apnéia (?) durante o teste do pezinho e apnéia (?) durante o teste do pezinho e 2 episódios de apnéia devido a sedação 2 episódios de apnéia devido a sedação (Midazolam) para a realização da RNM, (Midazolam) para a realização da RNM, impossibilitando a realização deste impossibilitando a realização deste exame. exame.
RELATO DE CASORELATO DE CASO
RELATO DE CASORELATO DE CASO Exames laboratoriais (Hemograma):Exames laboratoriais (Hemograma):
28/0228/02 01/0301/03 06/0306/03
LEULEU 76007600 1740017400 1640016400
SegSeg 75%75% 83%83% 6161
Bast.Bast. 0101 0101 0303
Linf.Linf. 1818 1313 3535
MonoMono 0404 -- 0101
EosEos 0101 0202 --
Retic.Retic. 4,2%4,2% 2%2% --
HbHb 12,812,8 11,711,7 12,812,8
HtoHto 37,637,6 32,932,9 36,236,2
PlaqPlaq 265000265000 106000106000 9900099000
RELATO DE CASORELATO DE CASO
EVOLUÇÃOEVOLUÇÃO
Neutrófilos:Neutrófilos:
28/03/0628/03/06
NTNT 5.776 5.776 (N)(N)
NINI 76 76 (N)(N)
I/TI/T 0,013 0,013 (N)(N)
NTNT 14.616 14.616
NINI 174 174 (N)(N)
I/TI/T 0,011 0,011 (N)(N)
NTNT 10.49610.496
NINI 492 492 (N)(N)
I/TI/T 0,046 0,046 (N)(N)
01/03/06
06/03/06
Bioquímica:Bioquímica:
28/0228/02 01/0301/03 02/0302/03 06/0306/03
TGO/TGPTGO/TGP 54/1454/14 46/2446/24 -- --
BILBIL 57,0 57,0
BD = BD = 4,924,92
27,827,8
BD = BD = 3,03,0
19,919,9
BD = BD = 2,92,9
9,69,6
BD = BD = 5,55,5
NaNa 146146 -- 143143 137137
KK 4,84,8 -- 4,94,9 4,94,9
ClCl 110110 -- 109109 104104
MgMg 2,02,0 -- 2,02,0 --
RELATO DE CASORELATO DE CASO
EVOLUÇÃOEVOLUÇÃO
Sorologias maternas:Sorologias maternas: Toxoplasmose: Negativo.Toxoplasmose: Negativo. Chagas: Falta reagente.Chagas: Falta reagente. CMV: IgG: 65 UI/ml e IgM: Negativo.CMV: IgG: 65 UI/ml e IgM: Negativo. Rubéola: Falta reagente.Rubéola: Falta reagente.
Recebeu alta hospitalar no dia Recebeu alta hospitalar no dia 17/03/06, em boas condições clínicas e 17/03/06, em boas condições clínicas e mamando em seio materno com mamando em seio materno com retorno previsto para 22/03/06.retorno previsto para 22/03/06.
RELATO DE CASORELATO DE CASO
KERNICTERUSKERNICTERUS Ressonância MagnéticaRessonância Magnética
KERNICTERUSKERNICTERUS Ressonância MagnéticaRessonância Magnética
RN a termo (39semanas, 5dias);84 hs de vida. Deu entrada na EM de Pediatria com 84 hs-Bilirrubina de 57mg%-Opístótono
Hipertonia. Exsanguineo (2)-Deficiência de glicose 6 fosfato? (PauloR. Margotto/HRAS-junho de 2006)
DEFINIÇÃODEFINIÇÃO É uma síndrome neurológica resultante do É uma síndrome neurológica resultante do
depósito de bilirrubina não-conjugada nos depósito de bilirrubina não-conjugada nos gânglios da base e diversos núcleos do gânglios da base e diversos núcleos do tronco cerebral. A BI atravessa a barreira tronco cerebral. A BI atravessa a barreira hematoliquórica do neonato.hematoliquórica do neonato.
Maior predisposição: hipoglicemia, Maior predisposição: hipoglicemia, acidose, hipotermia hipóxia, infecção, acidose, hipotermia hipóxia, infecção, hipoalbuminemia, drogas (benzoatos, hipoalbuminemia, drogas (benzoatos, ceftriaxona, sulfixazol, ibuprofeno). ceftriaxona, sulfixazol, ibuprofeno).
KERNICTERUSKERNICTERUS
EPIDEMIOLOGIAEPIDEMIOLOGIA
Muito comum em 1940 e 1950 em Muito comum em 1940 e 1950 em associação com a eritroblastose fetal e associação com a eritroblastose fetal e doença hemolítica ABO.doença hemolítica ABO.
Surgimento da Surgimento da exsanguíneotransfusão.exsanguíneotransfusão.
Introdução da imunoglobulina Rh e Introdução da imunoglobulina Rh e fototerapia.fototerapia.
KERNICTERUSKERNICTERUS
FISIOPATOLOGIAFISIOPATOLOGIA
Regiões mais afetadas: núcleo Regiões mais afetadas: núcleo subtalâmico e o subtalâmico e o globus pallidusglobus pallidus, , hipocampo, corpos geniculados, hipocampo, corpos geniculados, colliculus colliculus inferior, oculomotor, inferior, oculomotor, vestibular, coclear, núcleos olivares vestibular, coclear, núcleos olivares inferiores, cerebelo (núcleo denteado e inferiores, cerebelo (núcleo denteado e vermis). – relação com o consumo de Overmis). – relação com o consumo de O22
KERNICTERUSKERNICTERUS
Alves Filho N, Trindade Filho O, Miranda LEV, Miranda SBM (eds): Clínica de Perinatologia – Neurologia Perinatal.
KERNICTERUSKERNICTERUS
FISIOPATOLOGIAFISIOPATOLOGIA
MANIFESTAÇÕES CLÍNICASMANIFESTAÇÕES CLÍNICAS
Fase inicial:Fase inicial: Leve estupor ( letargia, sonolência).Leve estupor ( letargia, sonolência). Leve hipotonia, pobreza de Leve hipotonia, pobreza de
movimentos.movimentos. Sucção pobre, leve choro estridente.Sucção pobre, leve choro estridente.
KERNICTERUSKERNICTERUS
Alves Filho N, Trindade Filho O, Miranda LEV, Miranda SBM (eds): Clínica de
Perinatologia – Neurologia Perinatal.
MANIFESTAÇÕES MANIFESTAÇÕES CLÍNICASCLÍNICAS
Fase intermediária:Fase intermediária: Estupor moderado: irritável.Estupor moderado: irritável. Tônus variável, geralmente aumentado, Tônus variável, geralmente aumentado,
alguns com retrocolo-opistótono.alguns com retrocolo-opistótono. Alimentação mínima e choro Alimentação mínima e choro
estridente.estridente.
KERNICTERUSKERNICTERUS
Alves Filho N, Trindade Filho O, Miranda LEV, Miranda SBM (eds): Clínica de
Perinatologia – Neurologia Perinatal.
MANIFESTAÇÕES MANIFESTAÇÕES CLÍNICASCLÍNICAS
Fase avançada:Fase avançada: Estupor profundo a coma.Estupor profundo a coma. Tônus geralmente aumentado; Tônus geralmente aumentado;
retrocolo-opistótono pronunciado.retrocolo-opistótono pronunciado. Sem alimentação, choro histérico.Sem alimentação, choro histérico.
KERNICTERUSKERNICTERUS
Alves Filho N, Trindade Filho O, Miranda LEV, Miranda SBM (eds): Clínica de Perinatologia – Neurologia Perinatal.
MANIFESTAÇÕES CLÍNICASMANIFESTAÇÕES CLÍNICAS
Fase crônica:Fase crônica: Anormalidades extrapiramidais: atetose.Anormalidades extrapiramidais: atetose. Anormalidades no olhar: olhar fixo para Anormalidades no olhar: olhar fixo para
cima.cima. Distúrbios intelectuais: retardo mental.Distúrbios intelectuais: retardo mental. Após período de aparente melhoraApós período de aparente melhora
KERNICTERUSKERNICTERUS
Em (A), hemorragia subependimal. Em (B), com 50 dias de vida, hiperecogenicidade bilateral e simétrica em ambos globos pálidos (setas)
A
B
KERNICTERUS DIAGNÓSTICODIAGNÓSTICOKERNICTERUS
DIAGNÓSTICODIAGNÓSTICOUltra-sonografia transfontanelar
DIAGNÓSTICODIAGNÓSTICO
Manifestações clínicasManifestações clínicas Ressonância magnética:Ressonância magnética:
Sinal, simétrico, bilateral, de alta Sinal, simétrico, bilateral, de alta intensidade no intensidade no globus pallidusglobus pallidus, , hipocampo e tálamo.hipocampo e tálamo.
KERNICTERUSKERNICTERUS
KERNICTERUSKERNICTERUS
DIAGNÓSTICODIAGNÓSTICO Ressonância magnética:Ressonância magnética:
Margotto, P: Neuroimagem no Kernicterus
KERNICTERUSKERNICTERUS Bili-Mapa: Buthani e cl (1999):)
Margotto, P: Assistência ao recém- nascido de risco.
TRATAMENTOTRATAMENTO Fototerapia - indicaçõesFototerapia - indicações
RN a termo, saudáveis, >2500g ao RN a termo, saudáveis, >2500g ao nascer, sem doença hemolíticanascer, sem doença hemolítica
KERNICTERUSKERNICTERUS
Horas de VidaHoras de Vida BIBI
24 – 48 h24 – 48 h > 15> 15
> 48 h> 48 h > 18> 18
RN < 2500 g ao nascerRN < 2500 g ao nascer
Fototerapia Precoce: RN < 1000g – BI de 5 – 6 Fototerapia Precoce: RN < 1000g – BI de 5 – 6 mg%mg%
Fototerapia de alta intensidade: Fototerapia de alta intensidade: bilirrubina 1 –2 mg% dentro de 4 – 6 h. bilirrubina 1 –2 mg% dentro de 4 – 6 h. Dose mínima: 4 Dose mínima: 4 w/cmw/cm22/nm/nm
Peso (g)Peso (g) 24-48h24-48h 72-96h72-96h > 96 h> 96 h
< 1500g< 1500g 66 88 88
15001-15001-20002000
88 1010 1010
2001-25002001-2500 1212 1414 1414
KERNICTERUSKERNICTERUS
KERNICTERUSKERNICTERUS
TRATAMENTOTRATAMENTO
FototerapiaFototerapia Luz branca x Luz azulLuz branca x Luz azul Biliberço: Irradiância: 19 w/cm2/nm D Carvalho: Luz fluorescente branca bilibranket (fototerapia de fibra ótica):
Colchão luminoso (25 e 60 w/cm2/nm) - coadjuvante
Bilispot (25 – 35 Bilispot (25 – 35 w/cmw/cm22/nm) - RN < 2500 g/nm) - RN < 2500 g RN maiores duas lâmpadas (halos RN maiores duas lâmpadas (halos
tangenciais)tangenciais)
KERNICTERUSKERNICTERUS
KERNICTERUSKERNICTERUS
TRATAMENTOTRATAMENTO Exsanguíneotransfusão (ET):Exsanguíneotransfusão (ET):
2 volemias – substituição de 85% das hemácias 2 volemias – substituição de 85% das hemácias sensibilizadas – reduz 50% da bilirrubina.sensibilizadas – reduz 50% da bilirrubina.
Procedimento invasivo e sujeito a complicações Procedimento invasivo e sujeito a complicações (arritmias, assistolias, tromboses, embolias, sepse, (arritmias, assistolias, tromboses, embolias, sepse, hemorragia, hipoglicemia, hipocalcemia, ECN, hemorragia, hipoglicemia, hipocalcemia, ECN, anemia tardia) mas seguro (mort.< 1%)anemia tardia) mas seguro (mort.< 1%)
Usar fototerapia de alta intensidade antes da ETUsar fototerapia de alta intensidade antes da ET
RN com Kernicterus: Remover bilirrubina do RN com Kernicterus: Remover bilirrubina do
cérebro minimizando a lesão neurológica cérebro minimizando a lesão neurológica
irreversível irreversível
ET – indicaçõesET – indicações Muito precoce (até 12h de vida): se BI > 5 Muito precoce (até 12h de vida): se BI > 5
mg%, ou se BI aumenta + de 0,5 mg%/h, se mg%, ou se BI aumenta + de 0,5 mg%/h, se Hg < 12,5g% e Htc < 40% c/ Coombs +.Hg < 12,5g% e Htc < 40% c/ Coombs +.
Precoce ( até 24h de vida): Precoce ( até 24h de vida): BI aumenta + q BI aumenta + q 0,5 mg%/h0,5 mg%/h
Horas de VidaHoras de Vida BIBI
< 12 h< 12 h > 10> 10
< 18 h< 18 h > 12> 12
< 24 h< 24 h > 14> 14
KERNICTERUSKERNICTERUS
Tardia – RN c/ peso ao nascer < 2500gTardia – RN c/ peso ao nascer < 2500g
KERNICTERUSKERNICTERUS
Peso ao Peso ao NascerNascer
Sem ComplicaçãoSem Complicação Com complicaçãoCom complicação
GramasGramas Bilirrubina Indireta Bilirrubina Indireta (mg%)(mg%)
Bilirrubina Indireta Bilirrubina Indireta (mg%)*(mg%)*
< 1000 g< 1000 g 1010 1010
1000 – 1249 g1000 – 1249 g 1313 1010
1250 – 1499 g1250 – 1499 g 1515 1313
1500 – 1999 g1500 – 1999 g 1717 1515
2000 – 2499 g2000 – 2499 g 1818 1717
> 2500 g> 2500 g 2222 2020
TardiaTardia RN a termo: avaliar Idade Gestacional / RN a termo: avaliar Idade Gestacional /
Peso ao nascerPeso ao nascer BI > 22 mg% ( AAP: >25 mg%)BI > 22 mg% ( AAP: >25 mg%) Se hemólise ou doença, o nível é Se hemólise ou doença, o nível é 2020 mg% mg%
RN a termo saudável que chega a Unidade com BI > 20 RN a termo saudável que chega a Unidade com BI > 20 mg%mg% : : Fototerapia de Alta intensidadeFototerapia de Alta intensidade 2 bilispot2 bilispot Nova dosagem de bilirrubina sérica 6 h após Nova dosagem de bilirrubina sérica 6 h após
KERNICTERUSKERNICTERUS
Abordagem Abordagem preventivapreventiva Bebê ictérico nas 1ªs 24h = dosar bilirrubinaBebê ictérico nas 1ªs 24h = dosar bilirrubina Interpretar todos os níveis séricos de Interpretar todos os níveis séricos de
bilirrubina de acordo com a idade das crianças bilirrubina de acordo com a idade das crianças em horas.em horas.
Maior atenção os RN próximo ao termoMaior atenção os RN próximo ao termo Avaliar todos os RN antes da alta (em caso de Avaliar todos os RN antes da alta (em caso de
dúvida, dosar bilirrubina). dúvida, dosar bilirrubina). Reavaliar RN c/ alta antes de 72h, 1 a 3 dias Reavaliar RN c/ alta antes de 72h, 1 a 3 dias
depoisdepois Seguir normas publicadas para fototerapia e ETSeguir normas publicadas para fototerapia e ET BT> 25mg/dl = emergência médicaBT> 25mg/dl = emergência médica
KERNICTERUSKERNICTERUS
Consulte:Consulte:
Neuroimagem no Kernicterus
Autor (s): Paulo R. Margotto
Kernicterus, ainda um Desafio
Autor (s): Paulo R. Margotto
Kernicterus, ainda um desafio (Apresentação)
Autor (s): Paulo R. Margotto
Obrigada!!!Obrigada!!!