fundamentos de la intervenciÓn precoz

Sesión del 22 de noviembre de 1968 .

FUNDAMENTOS DE LA INTERVENCIÓN PRECOZY RESULTADOS DE LA TÉCNICA QUE EMPLEAMOS EN EL

TRATAMIENTO DEL MIELONIENINGOCELE

DnEs. L. GUBERN SALISACHS, M. ESCUDÉ CASALS

y L. GUBERN

Hospital de Niños de BarcelonaServicio de Malformaciones Congénitas y Ortopedia

(Director: Dr. L. GUBERN-SALISACHS)

Instituto de Puericulturade la Casa Provincial de Maternidad(Director: Dr. M. CARBONELL-TUANICO)

Barcelona

INTRODUCCIÓN.En una comunicación presentada en la SOCIEDAD CATALANA DE PE-

l'IArrtiA en mayo de 1963, en colaboración con A. MARQUÉS GUBERN yCANALS RIAZUELO 14 , comentamos nuestra experiencia de espina bi-

lla en recién nacidos, 148 casos, 21 de ellos meningoceles.En el mielomeningocele defendíamos la conducta siguiente :1. Intervención urgente en las 24-48 primeras horas, excepto si

sten las siguientes condiciones :a) Manifestacione3 patológicas de stress debido al parto, que

agravaría evidentemente el acto quirúrgico.b) Una hidrocefalia muy acentuada desde el nacimiento u otras

(I, ¡versas malformaciones que hagan poco probable la supervivencia enlas condiciones humanas de consciencia y responsabilidad (incluso lasl'roPias de un subnormal). Ello es muy difícil de precisar, en ciertosasos , pero fácil en otros (fig. 1).

2. Nos abstenemos de suturar toda la duramadre, o una granParte de la misma, de nreferencia la superior Cubrimos solamente dePiel la placa medular ampliamente liberada. No resecamos el saco osólo h acemos una resección mínima del mismo.

Creemos que esta conducta nos permite convertir un mielomenin-

Fig. 1. — Aplasia tegumenta-ria externa del cráneo con au-sencia ósea en toda la zona

afecta.

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L. GUBERN SALISACHS Y COLABORADORES

gocele en un meningocele independiente, naturalmente, de las lesiones/nerviosas irreversibles que puedan existir. Este seudomeningocele pudra,ser vaciado periódicamente durante semanas o meses, lo que permitir''en un cierto número importante de casos, evitar o estabilizar una hidr0-.cefalia antes de que ella sea demasiado acentuada.

Nuestra experiencia actual, más amplia, nos ha convencido de lautilidad de la conducta propuesta, aunque el número de casos int er

-'venidos con la técnica clásica, a título de control, puede ser insuficientepara tener un valor estadístico demostrativo (fig. 7).

SCHARRARD y col." se abstuvieron de intervenir en 20 casos y corn'probaron una evolución más desfavorable en relación a mortalidad,fección local, meningitis, parálisis muscular y tiempo de hospitalizaeiffil'-que en 20 otros casos 'intervenidos en las primeras 48 horas. No creye'ron justificado moralmente continuar sin intervenir sus casos. De '111modo análogo consideramos que era injustificado proseguir nuestra ex"periencia, que no consistía como la de SCHARRARD y col, en la absten

-ción operatoria, sino en intervenir 14 casos precisamente con la tee-nica clásica o habitual de todos los servicios.

En realidad, hemos intervenido con la técnica clásica los menctelnados- 14 casos consecutivos como control, dispuestos a efectuar,.

, fuese necesario el cortocircuito ventrículo-auricular, creyendo que quiz"

TRATAMIENTO DEL MENINGOCELE 205

nos equivocábamos con la conducta, hasta un cierto punto heterodoxa,que aplicábamos. Pero los malos resultados de estos catorce últimoscasos (todos, salvo uno, presentaron hidrocefalia), comparados a los quelogramos anteriormente (en los 29 últimos casos con liberación meticu-losa de la placa medular, sólo presentaron hidrocefalia tres casos), nosobligó a volver a la técnica que habíamos empezado a efectuar en 1954,con una liberación correcta de la placa medular —es decir, lo más am-plia posible para facilitar su ascenso— solamente a- partir de 1962.

Queremos resaltar que cuando hablamos de la no existencia dehidrocefalia nos referimos solamente a estos dos factores 1. A losdiámetros craneales —normales o ligeramente aumentados— creciendoa un ritmo completamente paralelo al normal. 2. A un grado de inte-ligencia también normal después de un examen superficial o somerode la misma.

Insistimos sobre ello porque LORBER " comprobó la existencia dehidrocefalia en un 69 por ciento de recién nacidos con diámetros cra-neales prácticamente normales, todo ello a pesar de la elasticidad delcráneo y de la existencia de la fontanela.

Nuestra experiencia en ventriculografías es escasa (antes de 1960las mandábamos al neurocirujano). Desde 1960 hasta la actualidad lahemos efectuado sólo en 3 casos. En uno de ellos se estabilizó la hidro-cefalia, mejorando el niño después del examen. Otro demostró teneruna cavidad quística, consecuencia de una porencefalia congénita.

En relación con la inteligencia. La exploración por un psicopedia-tra, en nuestros casos el Dr. TOMÁS VILATELLA. siempre nos ha confir-mado nuestra impresión clínica.

Encarnación G. Niña que fue operada en las primeras horas de su vida conla técnica clásica —grupo control—, impresión clínica de inteligencia inferior a lanormal. El esquema evolutivo de Gessel demuestra un desarrollo normal de 40semanas, siendo su edad cronológica 22 meses. Le corresponde un coeficiente dedesarrollo de un 50.

Nuria C. Intervenida en el primer día de su vida siguiendo nuestra técnicaPersonal. Hidrocefalia ligera, compensada precozmente. Impresión clínica, inteli-genci a francamente normal. El esquema de inteligencia de Terman-Merril señala

na edad mental de 4 años y 2 meses. Le corresponde., pues, un coeficiente de1,nteligencia de 111 superior al normal. En el esquema de maduración mentalge Columbia, el resultado no fue comparable al anterior debido a la poca edadeel "¡fi n> pero su coeficiente intelectual se encontraba dentro de la zona denormalidad'.

A En 6 casos, incluso con hidrocefalias, hemos observado el síndrome‘`e conktail party o de charlatanería, todos ellos en niñas. Un solo caso,relativamente reciente, la niña tenía la edad de tres años y medio. Ex-

206 L. GUBERN SALISACHS Y COLABORADORES

cepto este caso, en el que aun persiste con una inteligencia igual esuperior a la normal de su edad, este síndrome de charlatanería des-apareció siempre. Esto nos hace suponer que un estudio correcto pros-pectivo nos permitiría, mucho mejor que el retrospectivo, comprobar lapresencia de este tipo de conducta que B. HAGBERG e I, SJORGEN 18

en 25 hidrocefalias simples detenidas espontáneamente noafectas de mielomeningocele.

Hemos insistido en otras ocasiones sobre el hecho de que el tra-tamiento de las malformaciones congénitas debe basarse en todos susaspectos en lo que denominamos anatomía funcional del desarrollo.Ella nos proporciona argumentos en favor de la intervención precozy de la técnica que empleamos.

Por anatomía funcional del desarrollo, entendemos la evolución enel tiempo de la estructura y la función, desde el momento de la fecun-dación hasta la terminación del crecimiento.

Aunque la anatomía funcional del desarrollo se identifica, hastaun cierto punto, con lo que se llama historia natural del organismo ensu totalidad, o de un aparato, sistema o parte de este organismo en lascircunstancias normales o en presencia de una malformación, ésta tienela ventaja de subrayar especialmente lo que ocurre en la estructura yen la función en el curso del desarrollo. La vida intrauterina, en laque tienen origen las malformaciones congénitas y los 942 primerosmeses de la vida extrauterina —períodos de gestación interna y exter-na respectivamente— según BOSTOCK 4 , son períodos muy importantesdel desarrollo. Por ejemplo, un hecho extraordinariamente raro es laaparición de la hidrocefalia a partir de los 9-12 meses de edad enniño afecto de espina bífida.

ANATOMÍA FUNCIONAL DEL DESARROLLO NORMAL.

Ya hemos comentado en otros trabajos 13 que en el tercer mesde la vida intrauterina la medula y la columna tienen la misma lon gi-tud. En el momento del nacimiento el cono medular se halla situadoa nivel de la IV vértebra lumbar y en el adulto entre la primer a Ysegunda.

El aparato neurolocomotor del mamífero —aparte del hombre Yde los antropoides— muestra una situación más baja del cono medular,cosa explicable por la inervación de la cola (figs. 2 y 3). Por ejernpl°,el cono medular en el caballo termina en la parte anterior —bastaaproximadamente la mitad— del sacro, situación que hemos observadoen la espina bífida y que corresponde a un determinado estadio fil°-génico y antogénico (fig. 4).

El ascenso de este cono, que en el hombre pasa de la cuarta \i' r-tebra a la segunda, tiene lugar, según VIGNOLI ", en el primer ario dela vida; es decir, en el período de gestación externa, consecuenei3

TRATAMIENTO DEL MENINGOCELE

207

Fig. 2. — Oso recién nacido (la imperfección de la fotografía esdebida a que ésta se efectuó en un animal, ya disecado, de lamisma camada). Marcado con una flecha el inicio de la cola. Elcono medular parece corresponder a la última vértebra sacra (ani-mal procedente del Parque Zoológico, corte efectuado en la Cáte-

dra del Prof. SÁNCHEZ LUCAS).

Fig. 3. — Mono joven con cola (carcopithecus). Marcado con unaflecha el inicio de la misma y la unión sacrolumbar. El cono me-dular parece corresponder a las últimas vértebras lumbares, situa-ción mucho más baja hemos encontrado algunas veces en los mie-lomeningoceles (véase fig. 4). Inmediatamente por debajo del lugaren que se ha seccionado la cola, se ven claramente cuatro gruesos

• troncos nerviosos, de mayor grosor los inferiores que los superiores.La situación relativamente alta del cono medular podría explicarseporque se trata de un primate (corte:3 efectuados en la Cátedra

del Prof. SÁNCHEZ-LUCAS).


de nuestra prematuridad zoológica. En el animal, que de recién nacid oes casi un adulto en pequeño, apenas varía la situación del cono me-dular.

Fig. 4. — Caso incorrectamente operado, ya que no seliberó la placa medular que corresponde a S-2 y S-3. Lasvariaciones existentes en ambas fotografías son debidas aque el corte no fue estrictamente sagital. Compárese lasituación de la porción distal de la medula en la de lasfiguras 2 y 3 (preparaciones efectuadas en la Cátedra del

Profesor SÁNCHEZ -LUCAS).

ANATOMÍA FUNCIONAL DEL DESARROLLO PATOLÓGICA.

A) En relación con la falta de cierre del canal neural. — SO1°recordaremos la posible influencia de incurvaciones a nivel del cuerpoembrionario (Oirrs LLORCA 29 , POLITZER WEST 37 , BARTELmEz Y

EVANS 3 ). Nosotros, en un caso de persistencia de la placa neural entoda su longitud, comprobamos dos incurvaciones cifóticas, una baiay otra alta; la primera especialmente acentuada. En otro caso existíauna cifosis acentuada a nivel de la espina bífida. Factores mecánicosanálogos se han descrito en el cráneo. GIROUD " ha comprobado eiacortamiento de las dimensiones anteroposteriores de la base del c rá-neo de ratas anancefálicas a consecuencia de la administración de vi

-tamina A a la madre. RUANO en malformaciones cefälicas provoca-das en el polo por la acción de la talidomida, ha constatado acentuadastorsiones y flexiones de la porción encefálica del tubo neural; per o elhecho de que la histogénesis de la misma se haya efectuado de unamanera normal permitiría señalar también la intervención de factoresmecánicos que frenarían el cierre del mismo.


B) En relación con la deformidad de Arnold-Chiari..— En estamalformación la fosa posterior es insuficiente para albergar su conte-nido neural, y ello produce un descenso bulbocerebeloso que dificultala circulación del L.C.R. y da lugar a una hidrocefalia.

Existen tres teorías para explicar esta malformación :1. Una tracción desde abajo. La espina bífida sería la causa de

la deformidad de Arnold-Chiari. La fijación de la placa medularpermite este ascenso normal de la medula, por lo cual el cerebelo se en-cuentra propulsado hacia abajo (PENFIELD y CONN, 1932) 31 HONWENIN-CHE GRAFTDIJK, 1932 19 , LICHTENSTEIN, 1942 99 , PASQUIEU, 1951 39 , Gu-BERN SALISACHS y col., 1963 ' 4 , etc.).

Esta hipótesis es negada por autores como GROB ", INGRAHAM yMATsoN 21 , etc. Estos dos últimos, en 24 distematomelias no encontra-ron ningún síndrome de Arnold-Chiari, a pesar de que la presencia deuna espícula ósea realiza las condiciones ideales de un obstáculo a laascensión fisiológica del tubo medular.

Actualmente, no creemos que la deformidad de Arnold-Chiari sea• debida a la tracción hacia abajo de la medula fija a nivel de la placarnedular. Las disecciones de BARay y col.' y de DURHAM " demuestranque las raíces de los 3 ó 4 primeros segmentos por encima del mielo-meningocele tienen, a consecuencia de la mencionada tracción, unadirección hacia arriba u horizontal, pero las que están situadas másarriba tienen una dirección normal, excepto las de la medula cervical,cuyas primeras raíces son horizontales inclinadas de dentro a fuera yde abajo arriba., 2. Una presión desde arriba, la cual, según ciertos autores, sería'a causa de la espina bífida. Se produciría una hidrocefalia e inmedia-,tarnente el aumento de la presión intracraneana propulsaría el cerebelonacia el cono occipital. GIRAR', 1896 6 y CAMERON, 1957 5 , creen que através de la espina bífida pasa por el L.C.R. al amniótico, lo cual dismi-nuye la presión del primero y, al Contrario, aumenta la presión a nivele la cabeza del embrión, con lo que el cerebelo es propulsado hacia el" foramen occipital magnum». GRADNER 12 que lo que se produce alPrincipio es un trastorno en la permeabilidad de IV ventrículo, comoconsecuencia de lo cual se incrementa la presión del L.C.R., lo queProvoca a su vez la abertura del canal medular en el lugar de menorresis tencia —la parte que se cerró últimamente—. La espina bífida sería,Pues, secundaria a la malformación de la región de la fosa posterior.'°InruvrA y VANDERBERG, fundamentándose en cortes sagitales de uneb h,rión de 140 mm. y de un recién nacido, ambos afectos de espina

Inua , sugieren que en esta afección el L.C.R. se escapa por el canalce, y la abertura del mielomeningocele hacia la cavidad amniótica.sea Presión del L.C.R. en el sistema ventricular no aumenta y, a con-eetrencia de ello, el velo caudal no se perfora y resta intacto, formando


una membrana tensa que une el polo inferior del vermis y el cerebeloa la parte superior dorsal de la medula . espinal. Entonces, la rotaciónhacia el interior del cerebelo es perturbada y el polo superior del vermis es fraccionado hacia abajo y luego impulsado .aún más en la mismadirección por las amígdalas cerebelosas. (El Prof. .RUANO GIL consideraesta, hipótesis muy discutible.)

. 3. El exceso de crecimiento simultáneo de . la • placa medular ydel tejido cerebral, lo que daría lugar a un defecto del cierre de estetejido y a que el cerebro desplace el cerebelo hacia abajo.

Parece lógico de aceptar, como FELD 9 , que los mismos factoresteratógenos pueden dar lugar por una parte a la espina bífida y, porotra, a una hidrocefalia malformativa oue no debe 'siempre ser conse-cuencia de la enfermedad de Arnold-Chiari.

No es raro observar otras malformaciones cerebrales asociadas alas espinas bífidas. Aparte de un caso de- poroencefalia ya mencionado,hemos observado una agenesia del trigona cerebral con deformidad deArnold-Chiari y arácnoiditis. Es evidente que las dimensiones de laplaca medular son con frecuencia tres o cuatro veces mayores de loque seria si esta placa fuese transformada en un tubo.

No es lícito hablar simplemente de detención del desarrollo y 'nose pregunta si este ensanchamiento de la placa es causa de la faltade cierre del canal medular o viceversa; si es esta falta de cierre loque ha provocado el desarrollo de la placa medular. Probablementetenga una parte de verdad cada uno de estos dos puntos de vista, loque está de acuerdo con lo que nos muestra la cibernética médica.

Las variaciones en un efector o en varios de ellos, efectores queson consecuencia de la causa, actúan a su vez sobre ella frenándol a 0incrementándola según el feed-back negativo o positivo (es una especie

asde homoestasis morfológica global, ya que la placa medular compe:nen tamaño, a veces con exceso, la deficiencia esquelética). BARRY y Col!creen que el excesivo crecimiento del S.N.C. en relación con sus cu-biertas, evidente en los casos graves de espina bífida, es debido a undefecto del organizador que controla el crecimiento de los elemento'neuroectodérmicos en relación con los mesodérmicos que darían lugaral conducto raquídeo.

C) En relación con la técnica que empleamos. — ¿ Cómo laración de la placa medular y el ascenso de la misma pueden faVorela circulación de L.C.R. y tener una acción favorable en relación Cm]hidrocefalia?

Ya habíamos insistido en las ventajas indiscutibles de libera r el'la espina bífida el área medular al descubierto, inmediatamente desPlisdel nacimiento. En efecto, al liberar la placa medulár, ésta tiend e aascender espontáneamente, en muchos casos unos dos centímetro s , as"

be-cer

la

1


censo que podemos conseguir alcance dos o tres centímetros más antesde terminar la intervención. El mencionado ascenso será favorecido oincrementado con frecuencia por la ascensión relativa del cono medu-lar en el primer año de la vida; ascenso mayor que el que ocurre enotras especies animales. Por otra parte, la clínica nos muestra que sila hidrocefalia no aparece a los ocho o nueve meses, o es poco acen-uada y se estabiliza ya en este período, el pronóstico en relación aa misma es habitualmente bueno. LAURENCE ", que da gran importan-

cia a los factories infecciosos en la génesis de la hidrocefalia, hace estasemaciones :

1. En los casos no intervenidos rara vez se desarrolla la hidroce-Palia después de los seis meses, pues entonces el saco ya está epiteli-ado, con lo que se evita la infección.

2. Sería recomendable la colocación de injertos cutáneos jume-¡latamente después del nacimiento, conducta absurda, pues es muchomás práctico y seguro realizar entonces una autoplastia por desliza-miento.

En lo relativo a la primera afirmación de LAURENCE, y sin quererquitar importancia a la infección, creemos que la rareza de la hidroce-falia después del sexto mes puede ser debida parcialmente a que yase ha producido un ascenso del cono medular relativamente importan-te , en relación con el ascenso total que ha de efectuarse en la vidaextrauterina, sin que haya producido un trastorno que tendrá entoncesPocas posibilidades de provocar lo que resta de ascenso medular.

Ya hemos dicho que actualmente no creemos que el ascenso me-dular deba actuar sobre la deformidad de Arnold-Chiari. Parece rela-tivamente fácil comprender que la disminución de la tracción haciaabajo de tres o cuatro metámeras encima de la placa medular, puedatener una acción favorable sobre las lesiones neurológicas periféricas,Pro no parece tan claro a primera vista que la disminución de la trac-ción que sufre la medula favorezca la circulación de L.C.R. Hay quetener en cuenta que en numerosos casos la medula displasica se en-cuentra adherida a la parte interna del saco, especialmente a nivel delcuello de éste y que, a veces, la misma placa medular hipertrofiadaoblitera completamente los espacios subaracnoideos.

Todo ello explicaría, según DURHAM 5 que en los casos no inter-venidos la meningitis aparece a veces con una frecuencia menor de loque aparentemente tendría que observarse.

Por otra parte, como insisten ANDERSSON y CARLSSON 1 , es preci-SO seccionar las adherencias que existen a nivel del cuello del saco :

1. Para impedir la tracción que provocaría el crecimiento de lacolumna.

2. Para establecer una buena comunicación entre el canal cen-

bis


trat ependimario —que no puede comunicar habitualmente en estoscasos con el sistema ventricular— y los espacios subracnoideos.

Esta comunicación que, según los autores mencionados, puede evi-tar la formación de quistes y de fístulas, y posiblemente disminuya lagravedad de la hidrocefalia, tiene indudablemente una mayor utilidaden este último aspecto con .1a técnica que utilizamos.

Todo lo anteriormente expuesto explicaría nuestra impresión res-pecto a que los resultados obtenidos en relación con la hidrocefalia, nosparezcan mejores si logramos un ascenso franco de la placa medular—aunque no podemos demostrarlo estadísticamente—.

Esto ocurre a pesar de que este ascenso no puede, al menos .direc-tamente, actuar sobre la deformidad de Arnold-Chiari por una dismi-nución de la tracción hacia abajo.

Creemos que todo lo que habíamos escrito con relación a la ac-ción favorable sobre la hidrocefalia actual o potencial del ascenso de

la placa medular en el momento de la intervención y ulteriormenteespecialmente en el primer ario de la vida, período de gestación externapropio de nuestra prematuridad zoológica, continúa siendo válida, aun-que la patogenia alegada (basada en las ideas de PENFIELD y CONN, etc.)sea falsa.

Es posible que la mejoría de la circulación del L.C.R., provocadaa veces por la intervención, disminuyendo o estabilizando precozmenteJa hidrocefalia, pueda tener a su vez una acción favorable sobre ladeformidad de Arnold-Chiari, si no existe una aracnoiditis adhesiva quelo impida (suponiendo que la teoría de la génesis de esta deformacióna consecuencia de la presión de arriba a abajo sea cierta, por lo menosen parte).

¿Qué ocurre con la duramadre y las meninges blandas? De modoanálogo a cómo en la intervención del hipospadias según la técnicade DENIS BROWNE, se reconstruye toda la uretra cubierta en la zona dedefecto sólo por una piel despegada, creemos que debe ocurrir lo misin°con la duramadre y las meninges blandas, las cuales deben reconstruirun saco que absorbe una cierta cantidad de L.C.R. Saco que, col°hemos dicho, puede además ser vaciado periódicamente durante sema

-nas o meses.

Como argumentos en favor de la absorción de L.C.R. a nivel delsaco, podemos decir

1. Una quinta parte del L.C.R. se absorbe por vía espinal nor-malmente. Estudios efectuados mediante isótopos radiactivos y radi°-

autografías nos indican que la reabsorción se efectúa a través de svasos sanguíneos cerebrales y medulares, los espacios perinervioso s neepéndimo y las granulaciones medulares aracnoideas de los hernisferins(NEAL y ARONSON 21). •


2. El hecho de que sólo existe una ligera hidrocefalia en. casosde malformación de Arnold-Chiari, con saco completo a. 'nivel del . mie-lomeningocele.

3. Observamos mejores resultados con la técnica que empleamos,condición de que se forme una bolsa comunicante que persista . . du-

- rante meses; bolsa que puncionamos, la mayoría de casos, pero. no..siempre.

4. La existencia de granulaciones de Pachioni en la bolsa (LE-vEuF).

5. La aparición de hidrocefalia después de la intervención encasos operados tardíamente y cuya bolsa se encontraba epitelizada, aun-que esta hidrocefalia ha sido atribuida igualmente a una reacción infla-matoria secundaria a la intervención o a un cambio de presión deL. C.R., el cual permitiría al pedúnculo del cerebelo herniado bloquear

• el agujero occipital.Otros 'autores, como DURHAM 15 , creen que teniendo en cuenta la

histología del saco, es difícil ver en qué vasos el líquido puede serdrenado o absorbido

3. Esquema evolutivo. Las figuras 5 A y 5 B muestran un corteesquelético casi transversal —en realidad ligeramente oblicuo de detrása- delante— de la región operatoria antes e inmediatamente despuésÇ e la intervención. Después de dos o tres meses, y a veces antes, existe'5: a una bolsa neoformada, parcialmente constituida o no por tejido fi-'r°s0 (fig. 5 C).

Si en los primeros días después de la intervención, la comunica-turi con los espacios subaracnoideos es buena, la presión del L.C.R.


provoca una reacción fibrosa y, debido a factores biomecánicos, lasmicelas colágenas se orientan de tal forma que constituyen una cubie r

-ta protectora de la bolsa. La presión impide la retracción de esta cica-triz, pero favorece su engrosamiento (fig. 5 D). Cuando esta presión dellíquido decrece, la cicatriz continúa su evolución biológica y cubre,como un puente formado por tejido fibroso, la brecha ósea y propo r

-ciona una protección análoga a la que habría permitido la plastia apo-neurótica habitual (fig. 5 E).

La desaparición más o menos completa de la bolsa tiene genera l-mente lugar muy precozmente en los casos con hidrocefalia no tratada

o tratada sin resultado (más de un 80 por ciento de las hidrocefalias).En estos casos no puede habitualmente demostrarse que la hidrocefaliasea comunicante (la presión en la fontanela no aumenta la de la bolsa).

rEn algunos casos la hidrocefalia puede excepcionalmente aumentay la bolsa persistir o incluso hacerse mayor (3'8 por ciento) (fig. 5 F).La persistencia de una bolsa de un cierto tamaño sin hidrocefaliacon una estabilización precoz de la misma es aún más rara (0'9 P°rciento) (fig. 5 G). Hemos observado en un solo caso —que no dio lugara una hidrocefalia— en el que la delgadez de las paredes de la bolsapermitían ver el líquido por transparencia, lo que nos hizo temer du-rante varios meses la posibilidad de una rotura (0'49 por ciento) (figs'5 H y 6).

Fig. 6. — Caso en el cual la delgadez de las paredes dela bolsa permitían ver el liquido por transparencia.


MATERIAL DE ESTUDIO Y AidTODO UTILIZADO.

Se revisaron las historias clínicas de 207 mielomeningoceles en elrecién nacido. La mayor parte fueron intervenidos precozmente : 26Con la técnica clásica y los demás con el método personal, aunque noPodemos considerar este método correcto en los 66 primeros casos enlos que fue utilizado, dado en que no se tuvo el cuidado especial deliberar la placa medular.

A fin de simplificar el estudio, se ha tenido en cuenta sólo laevolución de los casos en relación a la supervivencia y a la presentaciónO no de hidrocefalia, prescindiendo de las características y de la evo-lución de las parálisis y de los trastornos urinarios, aunque no ignora-

la importancia de estos últimos en la mortalidad especialmentetardía (fig. 8).

FUNDAMENTOS DE LA INTERVENCIÓN PRECOZ EN LAS PRIMERAS HORASVIDA.

I. Evita la desecación y la infección de la placa medular y dedemás elementos nerviosos (SHARRARD y col.).2. Facilita el despegamiento de la piel debido a la riqueza en

!a del espacio intersticial. Que sepamos, esta mayor facilidad Meni-no ha sido mencionada en la literatura.

3. Permite la liberación de la placa medular cuya fijación pro-a acciones biomecánicas nocivas. Esta liberación puede tener unaasa o nula acción favorable debido al grado de aracnoiditis adhesiva.

4. Permite el rápido restablecimiento del niño, el cual puede ser:ado inmediatamente como un recién nacido normal.

Incluso después de efectuar un cortocircuito, el niño puede habi-'mente salir del hospital, a la edad de un mes (ECKSTEIN y MAC-

3 7) y en los otros casos después de la primera semana.Según SHARRARD y col. 35 , la acción del aire o la infección de la

Placa neural no puede explicar los casos —se han observado varios—en los cuales las parálisis empeoraron rápidamente y dieron lugar arund parálisis fláccida permanente. Existe una explicación posible a estefenómeno a saber : la tensión que tiene lugar en el mielomeningocelecuando &te se llena de L.C.R. después del nacimiento —la presión at-Inosférka ha sustituido a la del líquido amniótico—, lo cual puedePl'ovocar una tracción de las raíces nerviosas que pasan de la placarAe dular a la periferia.

La mejoría producida por la operación precoz podría explicarse'1131: . el hecho de que se produce en el momento del Parto una lesióntta.l

mática ;de la medula y nervios y . que la intervención inmediata pue-: (1O dar lugar a la regresión de es-tas lesiones.

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LA TÉCNICA QUE EMPLEAMOS PERMITE:1. Posiblemente, una absorción de cierta cantidad de L.C.R.

lo que resta de saco (sea éste completamente neoformado o solamentereparado por un tejido fibroso).

2. Punciones periódicas del saco durante meses. Ello evita o es-tabiliza precozmente la hidrocefalia en un número de casos consider a

-blemente mayor que con la técnica clásica (debemos recordar que notenemos ningún caso de infección que pueda ser atribuida a las pun-ciones).

3. La bolsa desaparece habitualmente y la cicatriz fibrosa pro-porciona una protección suficiente. Cuando la bolsa no se forma, o

desaparece muy rápidamente, ello significa en general poca presión delL.C.R. debido :

a) Que no existe un trastorno importante en la circulación delL.C.R. (eventualidad por desgracia poco frecuente). En estas circuns

-tancias no se presentará hidrocefalia.b) Que existe una hidrocefalia obstructiva poco comunicante para

mantener una cierta distensión de la bolsa.Inconvenientes :1. La abertura de la herida con salida de L.C.R. (observada corno

ya hemos dicho en un 3'9 por ciento de casos y con la mortalidad deun 2'9 por ciento).

2. La persistencia en algunos casos de una tumoración, lo 0121no representa, excepto en un caso (fig. 6), inconveniente aparte de 'apreocupación de la madre en algunas ocasiones. Ya hemos dicho quehabitualmente alrededor de los 2 arios la tumoración no existe o esmínima (fig. 7).

No hemos efectuado ninguna reintervención para suprimir la bolsaen los casos que ésta exista, lo cual hace que no podamos basar en /101estudio anatomopatológico la evolución posoperatoria controlada soloclínicamente.

La conducta que proponemos es : Liberación lo más completa P°-sible de la placa medular, no extirpación o extirpación mínima d e 1gbolsa, el no suturar la duramadre o de hacerlo sólo parcialmente Y 1°5motivos por los cuales así actuamos. (z_Es realmente una conducta bete-rodoxa?, no, porque ANDERssom y CARLSSON I , en un trabajo recientedicen :

Primero, que si no existe suficiente duramadre para suturar sigestrangular los elementos nerviosos, es preferible dejarla abierta. NOS--otros, entonces, nos preguntarnos ( Porqué no hacerlo sistemäticamente'vistas las evoluciones habituales de nuestros casos?

Segundo, los mismos autores insisten en la necesidad de liberalas adherencias que frecuentemente existen entre la medula displás!e,'y las meninges ; a nivel del cuello del saco para prevenir la tracio°

TRATAMIENTO DEL MENINGOCELE

217

Fig. 8. — Niña MNIS. Operada a las doce horas de vida(11-2-62). Mielomeningocele. A los 9 meses, a los 13 me-

ses y a los 3 años.

durante el crecimiento de la columna vertebral y hacer posible el dre-naje del L.C.R. del epéndimo (canal central) a los espacios subaracnoi-deos espinales. Han comprobado, mediante neumolumbografías, queexiste una comunicación entre los ventrículos y el canal central medu-lar, lo que parece corresponde a lo que nosotros hemos observadoclínicamente.

Tercero; como ya hemos dicho, LAURENCE, 1962 " sugiere que losresultados podrían mejorar extraordinariamente recubriendo con injer-tos de piel la lesión del rafe medular, pocas horas después del nacimien-to, sin disecar los elementos nerviosos de la pared del saco, ni extirparPorción alguna del mismo (el subrayado es nuestro). Por otra parte, lasPunciones periódicas han sido recomendadas por otros autores, aunqueno lo hacen en la bolsa de un seudomeningocele resultante de la inter-vención según nuestra técnica. SusEN ", como la mayoría de los neuro-cirujanos, hasta hace unos arios, recomendaba intervenir el mielome-n, ingocele entre los 9 y 18 meses, y entre las medidas preoperatoriasIncluían las punciones diarias subdurales en las que no debe extraerse


generalmente más de 15 a 20 cm'. DURHAM trata el desequilibrio dela circulación del líquido, observado en algunos casos después de laintervención, mediante punciones lumbares o ventriculares.

Nosotros efectuamos una o dos veces por semana la punción dela bolsa neoformada y sólo extraemos habitualmente de 5 a 10 cm".

ESTADÍSTICA. DISCUSIÓN.En la fig. 8 puede observarse nuestra estadística en la que hemos

dividido los enfermos en tres lotes. El primero corresponde a los ope-rados hasta 1954. El segundo de esta fecha hasta 1963, y el tercerohasta 1968. Catorce casos consecutivos operados con la técnica habitualo clásica presentaron hidrocefalia en 13 casos. En cambio, con la téc-nica personal en 29 casos también consecutivos, sólo se observaron 3hidrocefalias. El número de hidrocefalias es de 30 casos en los opera-dos hasta 1954, de 30 en los operados desde 1954 hasta 1963, y de 15en los operados desde 1963 a 1968 (48'78 por ciento; 35'29 por ciento y17'65 por ciento, respectivamente). La estadística muestra una dismi-nución progresiva de la hidrocefalia. Sin embargo, en el último grupo1963-1968 la mortalidad es mucho mayor (60'97 por ciento; 36'47 porciento; 48'14 por ciento), así corno ei número de perdidos de vista. En

ESTADISTICAFRECUENCIA DE HIDROCEFALIA

TECNICA CLASICA

14 casos consecutivos de control13 hidrocefalia

LIBERACION DE LA PLACA MEDLILAR Y SUTURA DE LA PIEL.

29 ,caos consecutivos de control

3 hidroCefalia

vivos 1 2 anos 16

muertos 13125 Hid :48 7841

85

81

intervenidoshasta 1954

.ntferv rlidoS

(1,1 1954 1963

intervenecloS

CC 1963 1968

vivoS 1- 2 ,r1 46perdidos de vos

muertos 31VIVO% 1 . 2 Zti108 ' 20

perdidos de vista ee 22

muertos 39

30 Hid: 35.29

15 Hid:Is 5

Fig. 8.


ello influye un porcentaje elevado de hospitalismo y de casos actual-mente perdidos de vista, operados cuando prestábamos servicio en laSeguridad Social, una selección menor de los casos tratados, así comoel que correspondan precisamente a este grupo de 14 casos en los quecorno control se efectuó la técnica clásica.

Hay estadísticas que muestran un incremento intenso, pero pasa-jero de mortalidad debido a factores perfectamente explicables. Porejemplo ECKESTEIN y McNAB , que revisan sus casos durante los arios1958-1963, comprueban que la mortalidad tuvo un aumento hasta cerca

-de un 60 por ciento en 1959, seguida de un descenso gradual hastael 15 por ciento en 1963, quedando nivelada entre esta cifra y el 20por ciento a partir de entonces. El ascenso lo explican por : a) La menorselección de casos aceptados para el tratamiento. b) El ensayo en estetiempo de cierto número de procedimientos para eliminar el factor decrecimiento en relación con el cortocircuito ventriculoauricular.

Nuestros resultados creemos • serían aún mejores :1. Si en los 66 primeros casos en los que no suturamos el saco

o sólo lo hicimos en parte, hubiésemos dado toda su importancia a laliberación minuciosa de la placa medular. Pues, como ya hemos dicho,sólo valoramos adecuadamente su importancia a partir de la conferen-cia dada por PASQUIEG en Barcelona (1962).

2. Si no hubieran fallecido 11 casos a consecuencia de un incre-mento de hospitalismo cuando prestábamos servicio en la SeguridadSocial.

3. Si no hubiéramos perdido de vista 19 casos, al cesar nuestra•actividad en la Seguridad Social.

4. Puede ser que en algunos casos la piel fue suturada a dema-siada tensión. A. pesar de ello, sólo un 3'9 por ciento de los casos pre-sentaron salida de L.C.R. por la herida. Ello ha sido, sin embargo, unfactor no despreciable de mortalidad (1'9 por ciento).

5. Si en algunos casos en que apareció la hidrocefalia, a pesar dela técnica utilizada, hubiéramos efectuado más precozmente el corto-circuito ventriculoauricular.

6. Si en el último grupo no hubiéramos incluido los 14 casos conla técnica clásica, y a los cuales tuvimos que colocar válvulas auriculo-ventri culares

Recapitulación. — Si fuera posible evitar la desecación y la infec-ción de la placa medular y otros elementos nerviosos y las acciones

_ biomecánicas nocivas sobre esta placa, la abstención operatoria másbien impediría la formación o aumento de la hidrocefalia.

1. Por salida de L:C.R. por la foseta fosa polar superior del neu-. roporo posterior y o a través del lugar del saco donde puede existiruna rotura.


2. Por absorción posiblemente no despreciable del líquido a niveldel saco.

La intervención que proponemos representa un intento de man.tener las dos acciones favorables que acabamos de mencionar, incre.mentando la segunda en la mayoría de los casos mediante las puncionesperiódicas.

CONCLUSIONES.

1. COMO argumentos a favor de la intervención precoz, apartede las ya conocidas, evitar la acción nociva del aire y de los gérmenesfavorecer la liberación de la placa medular. Queremos señalar la mayo]facilidad de despegamiento de la piel debido a la mayor riqueza deagua del espacio intersticial.

2. Creemos que la técnica muy simple que empleamos favorecela evolución espontánea favorable de un cierto número de hidrocefahas o evita su aparición.

3. La abstención sólo estaría justificada por la creencia en queel recién nacido no pueda llegar a tener conciencia y responsabilidadaunque fueran estas las propias de un subnormal, características porcierto muy difíciles de precisar.

RESUMEN.

Se han revisado las historias clínicas correspondientes a 207 mielomeningoceles intervenidos, en su mayoría, precozmente. En la intervención no se sutura la duramadre o sólo una parte mínima de ellarecubriendo directamente con piel la placa medular ampliamenteberada. No se reseca el saco o sólo se realiza una resección mínima delmismo. Los autores creen que esta conducta permite convertir un mielomeningocele en un seudomeningocele que puede vaciarse periódicamente durante semanas o meses, lo cual permitirá, en un cierto númerode casos, evitar la hidrocefalia o estabilizarla antes de que sea demasiado acentuada. En los 29 últimos casos intervenidos con la libera-ción meticulosa de la placa medular, se ha observado la aparición dehidrocefalia en tres casos. En 14 casos operados con la técnica clásica,.como control, todos, menos uno, presentaron hidrocefalia.

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