Neuropädiatrischer Notfall

Fortbildungsakademie GNP 2014

- Tipps und Tricks

Hans Hartmann

Klinik für Pädiatrische Nieren-, Leber-und Stoffwechselkrankheiten

Notfall?

• Dramatisches Erscheinungsbild

• Akut bedrohlich − für Kind und Familie

− für ‘uns’

• Rasche Diagnostik und Therapie wesentlich für Prognose

• Im folgenden behandelte Symptomatik:− Akute Sehstörung

− Akutes Schielen

− Akute Gangstörung

Ätiologische Überlegungen

OptikusneuritisClinically isolated syndrome // Erstmanifestation MSInzidenz 1-2/100000/yKlinik (Pérez-Cambrodi et al. 2013)

– In 100% akuter Visusverlust– In 90% initialer Schmerz– In 50% bilateral– Phosphene (helle, schwimmende Flecken bei Bewegungen)– Verschlechterung bei Anstrengung (Uhthoff Phänomen)– Zentralskotom– In ca 50%Papilloedem

Paraklinik– MRT– LP– VEP– Bulbussonographie (DD Drusenpapille)– OCT (optische Cohärenz Tomographie)

Akute Sehstörung – DD• Traumatisch

– Minor head trauma (Bodian 1964, Gleeson and Beattle 1994)

• Tumor– Pseudotumor cerebri

• Entzündlich– Optikusneuritis

– SSPE (Singhi et al. 2014)

• Metabolisch– Leber‘sche Optikusatrophie

• Vaskulär– Amaurosis fugax

– Moya-Moya

• Funktionell– Migräne

– Epilepsie

• Psychogen

LHON (Leber‘s hereditary optic neuropathy)

• (Sub-) akute Sehstörung• Initial Schmerzen, Opticusschwellung (Kawasaki

et al. 2005)

• Punktmutation der mitochondrialen DNA, Untergang der retinalen Ganglienzellen (Kirches et al. 2011)

• LHON-MS: mit MS-typischer Klinik und Marklagerveränderungen (Matthews et al. 2014)

• Therapeutische Option: Idebenon?

Akute Sehstörung – uni- oder bilateral?

• Eher Einseitig:– Optikusneuritis?

• Eher Beidseitig:– Hirndruck?

• Hirntumor? • Pseudotumor cerebri?

– LHON?– Funktionell?

• ein positiver optokinetischer Nystagmus ist nicht vereinbar mit einer kompletten Amaurosis (P. Urban (2012). Klinisch Neurologische Untersuchungstechniken)

• konzentrische bilaterale Gesichtsfeldausfälle selten (VGB)

N. trochlearis

• Trochleariskern im dorsalen Mesencephalon, Kreuzung der Fasern,dorsaler Nervenaustritt beider Nerven nahe Mittellinie, langer intrakranieller Verlauf

Internukleäre Blickparese

• Adduktionsschwäche ein- oder beiseitig

• Horizontaler Nystagmus des (nicht oder weniger) betroffenen Auges

• Konvergenz weniger beeinträchtigt

• Läsion des Fasciculus longitudinalis medialis • MS

• Mittelhirninfarkt / -blutung

Akuter Strabismus

• Begleit- oder Lähmungsschielen?

• Angeboren oder erworben?

• Formen:− Convergens

− Divergens

− Sursoadductorius

− dersoadductorius

• Tipp: Ein spät manifestes normosensorisches Schielen ist häufig.

Neuromyelitis optica• f > m

• Optikusneuritis

• Extensive transerse myelitis (≥ 3 Segmente)

• ± cerebrale demyelinisierende Läsionen

• Initiale Präsentation: unilaterale NMO 40%, bilaterale NMO 20%, TM 15%, NMO+TM 15%, ADEM 10% (Absoud et al. 2014)

• Initiales MRI auffällig: 30%

• Initial Aquaporin-4-AK pos: 60%, im Verlauf ca 90% (Sato et al. 2014)

• häufig assoziiert mit anderen Autoimmunopathien

Myelitis transversa(Transverse Myelitis Consortium 2002)

• Sensorische, motorische und vegetative Störungen

• Klar definiertes sensorisches Niveau

• Nachweis spinaler entzündlicher Veränderungen (LP, MRT)

• Auschluss außeraxialer Kompression

• ggf Ausschluss vaskulärer Erkrankungen

Spinalis anterior Syndrom

• Vorausgehend Anstrengung

• gürtelförmige Schmerzen

• dissoziative Sensibilitätsstörung: Temp. und Schmerz gestört, Berührungs-, Proprio- und Vibrationssens. erhalten (Hinterstränge)

• schlaffe Parese

• Blasen- und Mastddarmstörungen

• fibrocartilaginöse Embolie

• Durafistel

M. pneumoniae assoziierte neurologische Affektionen

• In ca 15% der hospitalisierten Patienten mit pos. M.pneumoniae Serologie (Zusammenstellung MHH 2000-2013)

• ? Ursache oder Ko-Inzidenz

• Enzephalitis, Cerebellitis, Myelitis transversa, Neuroradikulitis, Neuritis

• In der Regel immunologisch bedingt (molecular mimics), teils mit auto-AK Nachweis

• ? Hypocretin-1 Neurone als Target Zellen für anti-GAL-C-AK

Zur Zuordnung motorischer Symptomen: Das motorische System

Supplementär motorischer

Kortex

Motivationsareale

Assoziativer Kortex

Basalganglien

Kleinhirn

Thalamus

Primär motorischer

Kortex

Spinale Neurone

Hirnstamm

Muskeln

Antrieb

Planung

Programmabruf

Supraspinale Aktivierung

Spinale Aktivierung, per. Nerv

Bewegung

Zuordnung neurologischer Symptome

Supplementär motorischer

Kortex

Motivationsareale

Assoziativer Kortex

Basalganglien

Kleinhirn

Thalamus

Primär motorischer

Kortex

Spinale Neurone

Hirnstamm

Muskeln

Nicht stimmig,

HypokinesieHyperkinesieDystonieAtaxie

Spastik, gesteigerte Reflexe

Schlaffe Parese, Areflexie

Kraftlosigkeit

Fazit: mittels Anamnese und Befunden lässt sich eine Notfallsymptomatik zuordnen und die Behandlung möglichst spezifisch planen.