Rev Clin Esp. 2009;209(6):313-315

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Revista ClínicaEspañola

Revista Clínica Española

Publicación Oficial de la Sociedad Española de Medicina Interna

ORIGINALES

265 Factores diferenciales de etiologíatumoral de la anemia ferropénicade probable origen digestivo

J.J. Napal, J.L. Hernández, J. Alonso y E. Casuso

270 Intervenciones farmacoterapéuticasrealizadas mediante un programade prescripción electrónica en unaunidad de medicina interna

M.E. Durán García, C. Pérez Sanz, A.B. Jiménez Muñoz, A. Giménez Manzorro, A. Muiño Miguez, L.A. Álvarez-Sala Walter y M. Sanjurjo Sáez

DOCUMENTO DE CONSENSO

279 Guía Europea de PrevenciónCardiovascular en la Práctica Clínica.Adaptación Española del ComitéEspañol Interdisciplinario parala Prevención Cardiovascular(CEIPC) 2008

J.M. Lobos, M.Á. Royo-Bordonada, C. Brotons, L. Álvarez-Sala, P. Armario, A. Maiques, D. Mauricio, S. Sans, F. Villar, Á. Lizcano, A. Gil-Núñez, F. de Álvaro, P. Conthe, E. Luengo, A. del Río, O. Rico, A. de Santiago, M.A. Vargas, M. Martínez y V. Lizarbe

Incluida en Medline/Index Medicus, Science Citation Index Expanded, Journal Citation Reports y Embase/Excerpta Medica

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Volumen 209

Número 6

Junio

2009

NOTA CLÍNICA

300 Variante linfoide del síndromehipereosinófilo

A. Roldán Montaud, M.J. Citores Sánchez, I. Perales Fraile, V. Masip Marzá, C. Bellas Menéndez y J.A. Vargas Núñez

MEDICINA EN IMÁGENES

309 Lesiones hepáticas múltiples sugestivasde metastásicas en un paciente concáncer colorrectal

311 Mujer anticoagulada con fenómenosisquémico-trombóticos en miembrosinferiores

313 Focalidad neurológica en una pacientecon lupus eritematoso sistémico

CARTAS AL DIRECTOR

316 Shock séptico por Pasteurella multocida

317 Diferencias en el pronóstico de lospacientes médicos y quirúrgicos querequirieron ventilación mecánica enuna Unidad de Cuidados Intensivos

ISSN: 0014-2565

MEDICINA EN IMÁGENES

Focalidad neurológica en una paciente con lupus eritematoso sistémico

E. García Melchor, B. Mora Peris y G. Espinosa Garriga

Servicio de Enfermedades Autoinmunes. Hospital Clinic. Barcelona. España

Caso clínico

Mujer de 30 años con antecedentes patológicos de lupus eritematoso sistémico (LES) y afectación cutánea en tra-tamiento con glucocorticoides tópicos. En marzo de 2008, consultó por un cuadro de astenia, febrícula, aftas ora- les junto a linfopenia, trombocitopenia, alargamiento del tiempo de cefalina y velocidad de sedimentación globular de 65 mm en la primera hora. Se diagnosticó como brote de LES y se inició un tratamiento con hidroxicloroquina y pred-nisona en dosis de 5 mg/día. A las 72 horas apareció de forma súbita una hipoestesia facio-braquial derecha y di-plopía y disfagia por paresia de los pares craneales, motor ocular externo e hipogloso derechos. La tomografía axial computarizada craneal descartó la existencia de lesiones isquémicas o hemorrágicas. Una punción lumbar mostró un líquido cefalorraquídeo (LCR) con pleocitosis (30 leucoci-tos), glucosa 52 mg/dl y proteínas de 35 mg/dl. La resonan-cia magnética (RM) mostró una alteración de señal en T2 con captación de contrate en la región posterior bulbar que extendía caudalmente al cordón medular, predominando la afectación posterior derecha en C2-C3, pedúnculo cerebe-loso medio y núcleos del trigémino derechos (fig. 1). En el estudio inmunológico, los anticuerpos antinucleares fueron positivos, los anti-ADN nativo negativos, con hipocomple-mentemia y anticuerpos antifosfolipídicos (AAF) positivos (presencia de anticoagulante lúpico y títulos mayores de 40 GPL/MPL de anticuerpos anticardiolipina de isotipo IgG e IgM).

Evolución

Se inició tratamiento con pulsos de metilprednisolona (1 g/día durante 3 días), pulsos de ciclofosfamida (CFM) (1.350 mg), junto a anticoagulación con heparina sódica. La diplo-

Figura 1 Imagen de resonancia magnética en secuencia T2 que muestra en la zona infratentorial la existencia de una ex-tensa alteración de la señal posterior del bulbo y que se extien-de caudalmente al cordón medular a nivel de C2-C3.

314 E. García Melchor et al

pía y la disfagia desaparecieron en 24 horas y se obtuvo una progresiva mejoría de la hipoestesia. Se decidió seguir el tratamiento con prednisona en pauta descendente, pulsos mensuales de CFM y antiagregación. A los 2 meses, apareció un signo de Lhermitte y en la RM de control se observó una nueva lesión intramedular inflamatoria desde C2 a C5, con foco de captación anterolateral derecho (fig. 2). Se repitie-ron 3 pulsos adicionales de metilprednisolona junto a re-cambios plasmáticos (6 sesiones en total) y rituximab (375 mg/m2 por semana durante 4 semanas). La paciente presen-tó una progresiva mejoría clínica y radiológica con desapa-rición de la lesión protuberancial y disminución de la lesión cervical (fig. 3). En la actualidad, la paciente se mantiene estable, con un tratamiento con prednisona en pauta des-cendente, hidroxicloroquina y ácido acetilsalicílico, y ha completado los 6 pulsos mensuales de CFM. Como única se-cuela presenta de forma intermitente parestesias en la mano derecha.

Diagnóstico

Mielopatía secundaria a la actividad del LES.

Comentario

La afectación medular en forma de mielitis transversa es una manifestación infrecuente del LES, con una prevalencia entre el 1-2%1. En 1999, el American College of Rheumato-logy la incluyó como uno de los 19 síndromes neuropsiquiá-tricos relacionados con el LES2. En el caso descrito no se vio

afectado todo el diámetro medular, por lo que no se puede etiquetar de mielitis transversa y sí de mielopatía.

Puede ser la primera manifestación de un LES y no suelen coincidir con brotes de la enfermedad sistémica. La altera-ción sensitiva, en la mayoría de las ocasiones con un nivel sensitivo, es la manifestación más frecuente en el momento del diagnóstico1. Según la extensión y el nivel afectado, se puede acompañar de para o tetraparesia y de disfunción de esfínteres. Los niveles medulares afectados con mayor fre-cuencia son los torácicos, sobre todo los comprendidos en-tre D5 y D9.

Se desconoce con exactitud si el mecanismo patogéni- co de este tipo de afectación es inflamatorio, trombótico o una combinación de ambos. En alguna de las series, la pre-valencia de AAF en estos pacientes es elevada3,4; sin embar-go, en estudios necrópsicos en los que se ha descrito la pre-sencia de una necrosis medular no se ha podido confirmar la existencia de trombosis ni vasculitis.

La RM se considera el método diagnóstico de elección. Resulta patológica en el 70% de los casos, en forma de un incremento de señal en las secuencias en T25. En casos evo-lucionados se pueden apreciar signos de atrofia medular. El LCR es anormal en el 75% de los pacientes, con una ligera pleocitosis de predominio linfocitario e hiperproteinorra-quia6.

No existe un consenso acerca del tratamiento para esta manifestación de la enfermedad, ya que no hay estudios controlados. A pesar de que no está demostrado, es razona-ble pensar que la precocidad en el diagnóstico y en el tra-tamiento puede mejorar el pronóstico funcional de estos pacientes7. Los glucocorticoides junto a la CFM continúan siendo la base del tratamiento8. La antiagregación o anti-

Figura 2 Imagen de resonancia magnética que muestra una lesión intramedular central que se extiende desde C2-C3 a C4- C5, con foco de captación de contraste endovenoso anterolate-ral derecho.

Figura 3 Imagen de resonancia magnética en secuencia T2 que muestra una mejoría de la lesión intramedular descrita, persistiendo tan solo un foco de hipercaptación de contraste endovenoso por detrás del cuerpo vertebral de C3.

Focalidad neurológica en una paciente con lupus eritematoso sistémico 315

coagulación parece aconsejable en aquellos pacientes con AAF4. Los recambios plasmáticos9 y el rituximab10 pueden ser una opción terapéutica en aquellos casos con manifesta-ciones inflamatorias graves o recurrentes a pesar del trata-miento inmunodepresor. Los datos en cuanto al pronóstico de estos pacientes son contradictorios. En líneas generales, la recuperación se produce en el 70-80% de los casos, aun-que con importantes déficits funcionales1.

Bibliografía

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lupus erythematosus or lupus-like disease: good functional out-come and relevance of antiphospholipid antibodies. J Rheuma-tol. 2004;31:280-5.

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8. Trevisani VF, Castro AA, Neves Neto JF, Atallah AN. Cyclophos-phamide versus methylprednisolone for treating neurop-sychiatric involvement in systemic lupus erythematosus. Co-chrane database of systematic reviews (Online) 2006:CD002265.

9. Szczepiorkowski ZM, Bandarenko N, Kim HC, Linenberger ML, Marques MB, Sarode R, et al. Guidelines on the use of thera-peutic apheresis in clinical practice: evidence-based approach from the Apheresis Applications Committee of the American Society for Apheresis. J Clin Apher. 2007;22:106-75.

10. Armstrong DJ, McCarron MT, Wright GD. SLE-associated trans-verse myelitis successfully treated with rituximab (anti-CD20 monoclonal antibody). Rheumatol Int. 2006;26:771-2.