fistula traqueoesogafico

IatreiaISSN: [email protected] de AntioquiaColombia

Morales Mnera, Olga Luca; Valencia Chaves, Mara de la Luz; Roya Pabn, Claudia Liliana; NioSerna, Laura Fernanda

Fstula traqueoesofgica en nios: un diagnstico para tener en cuenta. Reporte de dos casos yrevisin de la literatura

Iatreia, vol. 26, nm. 3, julio-septiembre, 2013, pp. 346-355Universidad de Antioquia

Medelln, Colombia

Disponible en: http://www.redalyc.org/articulo.oa?id=180528412010

Cmo citar el artculo

Nmero completo

Ms informacin del artculo

Pgina de la revista en redalyc.org

Sistema de Informacin CientficaRed de Revistas Cientficas de Amrica Latina, el Caribe, Espaa y Portugal

Proyecto acadmico sin fines de lucro, desarrollado bajo la iniciativa de acceso abierto

IATREIA Vol 26(3): 346-355, julio-septiembre 2013

346

RESUMENLa fstula traqueoesofgica sin atresia esofgica es un tipo infrecuente de malformacin del esfago, de etiologa multifactorial, incluyendo factores ambientales y genticos. Se mani-fiesta con tos y ahogo con los alimentos, cianosis y/o neumona recurrente. El diagnstico requiere un alto ndice de sospecha clnica y su confirmacin se hace por imgenes como el estudio de las vas digestivas superiores y la video-fluoroscopia, o por broncoscopia visuali-zando directamente la fstula, o con azul de metileno para observar el paso de este lquido. El tratamiento puede hacerse por va endoscpica o quirrgica, con buenos resultados.

PALABRAS CLAVEEnfermedades de la Trquea; Fstula Traqueoesofgica; Fluoroscopa; Tracto Gastrointestinal

SUMMARY Tracheo-esophageal fistula in children: a diagnosis to keep in mind. Two case reports and review of the literature

Tracheo-esophageal fistula without esophageal atresia is a rare type of esophageal malformation. It has a multifactorial etiology including environmental and genetic factors. Common clinical manifestations are coughing and choking after meals, cyanosis and/or recurrent pneumonia. Di-agnosis requires a high clinical suspicion index. Fistula confirmation is done with imaging studies including upper digestive series, video-fluoroscopy or with the use of bronchoscopy which al-lows direct visualization of the fistula or methylene blue passage through the abnormal commu-nication. Fistula closure can be done endoscopically or surgically, in both cases with good results.

KEY WORDSTracheoesophageal Fistula; Fluoroscopy; Gastrointestinal Tract; Tracheal Diseases;

Fstula traqueoesofgica en nios: un diagnstico para tener en cuenta. Reporte de dos casos y revisin de la literatura

Olga Luca Morales Mnera1, Mara de la Luz Valencia Chaves2, Claudia Liliana Roya Pabn3, Laura Fernanda Nio Serna4

1 Pediatra neumloga. Profesora del Departamento de Pediatra y Puericultura, Facultad de Medicina, Universidad de Antioquia y Hospital Universitario San Vicente Fundacin, Medelln, Colombia.

2 Pediatra neumloga. Profesora del Departamento de Pediatra y Puericultura, Facultad de Medicina, Universidad de Antioquia, Medelln, Colombia.3 Pediatra neumloga. Profesora del Departamento de Pediatra y Puericultura, Facultad de Medicina, Universidad de Antioquia y Hospital Universitario San Vicente Fundacin,

Medelln, Colombia.4 Residente de Pediatra, Facultad de Medicina, Universidad de Antioquia, Medelln, Colombia. Correspondencia: Olga Luca Morales Mnera; [email protected] Recibido: julio 30 de 2012 Aceptado: septiembre 11 de 2012

IATREIA Vol 26(3) julio-septiembre 2013

347

INTRODUCCINLa frecuencia de malformaciones congnitas del esfa-go vara entre 1:3.000 y 1:5.000 nacidos vivos. La fstula traqueoesofgica sin atresia esofgica, o fstula en H, representa aproximadamente el 4% de estas malforma-ciones (1). El diagnstico se hace generalmente en el perodo neonatal, pero en casos raros se puede hacer en nios mayores o en adultos. El pronstico posto-peratorio ha mejorado, aunque todava se presentan morbilidades significativas a corto y largo plazo.

En este artculo se presentan dos casos de nios con fs-tula traqueoesofgica sin atresia esofgica en diferentes etapas de la vida y se hace una revisin de la literatura.

Caso 1

Nia recin nacida, producto de madre primiges-tante, con control prenatal adecuado. Naci de 36

semanas por cesrea debido a retardo en el creci-miento intrauterino, sin polihidramnios, con peso de 2.100 gramos y talla de 45 centmetros, no requi-ri reanimacin cardiopulmonar. A las 13 horas de vida se inici dificultad respiratoria, evidenciada por tiraje subcostal y cianosis, que requiri reani-macin con presin positiva, por lo que fue trasla-dada a la unidad de cuidados intensivos neonatales con oxgeno suplementario; le iniciaron ampicili-na y amikacina por sospecha de sepsis. Se hizo ra-diografa de trax con resultado normal y se pas sonda orogstrica para alimentarla sin dificultad. Sigui con taquipnea episdica, estridor y requeri-miento de oxgeno. Al examen fsico se evidenci tiraje subcostal y a la auscultacin, crpitos. Por sospecha de neumona se hizo nueva radiografa de trax y se modificaron los antibiticos, iniciando cefepime (figura 1).

Figura 1. Radiografa de trax con opacidad de tipo alveolar en el hemitrax derecho, respetando una mnima zona basal. Pulmn izquierdo normal

La nia sigui con dificultad respiratoria y disten-sin abdominal, principalmente con la alimenta-cin, por lo que se sospech una fstula traqueoeso-fgica (FTE) y se efectu estudio de las vas digestivas altas, en el que se evidenci una fstula en esfago,

a la altura de T1 que comunicaba con la trquea a la altura de C7 en configuracin de N; el medio de contraste dibuj el rbol traqueobronquial, no se observaron imgenes de reflujo ni se identificaron otros defectos (figuras 2A y 2B).


348

A los quince das de vida se hicieron cervicotoma y sutura de la fstula traqueoesofgica. En el ecocardio-grama se hallaron comunicacin interauricular, vena cava izquierda persistente y seno coronario dilatado. Los exmenes de laboratorio fueron siempre norma-les. A los ocho das de la ciruga se hizo un nuevo es-tudio de las vas digestivas altas, en el que no se evi-denci paso del medio de contraste a la va area.

Caso 2Nio de 9 aos, producto del segundo embarazo, pre-trmino de 35 semanas sin polihidramnios, parto por cesrea ante la sospecha de hidronefrosis. Naci con ano imperforado por lo que se le hizo colostoma a las 24 horas de vida, y permaneci con ella durante cuatro meses. A los dos meses del cierre de la colosto-ma empez a consultar por infeccin urinaria recu-rrente, cuyo estudio revel un reflujo vesicoureteral grado III, que se corrigi inicialmente al ao con se-gundo procedimiento a los 2 aos.

La madre inform que desde el mes de vida se inicia-ron sntomas con la alimentacin caracterizados por cianosis, sialorrea escasa y tos, por lo que se hicieron estudios de las vas digestivas, que fueron normales. A los 3 meses tuvo un episodio de paro respiratorio por broncoaspiracin por lo que estuvo hospitalizado en

la unidad de cuidado intensivo peditrico (UCIP) con ventilacin mecnica por cinco das; se repitieron los estudios de vas digestivas con resultados normales y se hizo adems pH-metra que fue patolgica por lo que se inici tratamiento farmacolgico. Debido a la persistencia de los sntomas de reflujo y a neumonas recurrentes, se estudiaron nuevamente las vas diges-tivas sin hallar alteraciones y a los 2 aos de vida se hizo ciruga tipo Nissen por videolaparoscopia.

El paciente present posteriormente mltiples hospi-talizaciones por neumona recurrente (38 en total) y por infecciones urinarias. Los estudios para anormali-dades vertebrales, cardacas y de la inmunidad fueron normales. En su ltimo episodio de neumona lleg a nuestra institucin donde se hallaron signos claros de neumona; adems, en el interrogatorio informaron tos con los lquidos y con la mayora de slidos, por lo que se hospitaliz. En la radiografa de trax se observaron atrapamiento de aire y compromiso mixto del parn-quima pulmonar principalmente en la base derecha (figura 3); se hizo videofluoroscopia por la sospecha de trastorno de la deglucin o fstula traqueoesofgi-ca; se evidenci paso del medio de contraste a la va area por una fstula traqueoesofgica en H (figura 4); posteriormente se le hizo fibrobroncoscopia en la que se observ la fstula a 12 cm de la arcada dentaria con paso de azul de metileno a travs de la misma (figura 5).

Figura 2. A y B. Estudio de las vas digestivas altas. A. Paso del medio de contraste a travs de la fstula traqueoesofgica que dibuja todo el rbol bronquial; en la fi gura B se evidencia alveolizacin del medio de contraste


349

Figura 3. Placa de trax AP con atrapamiento de aire en forma bilateral, e infiltrados mixtos de predominio en la base derecha

Figura 4. Videofl uoroscopia que evidencia el paso del medio de contraste a travs de la fstula traqueoesofgica a la altura de T1-T2, dibujando la trquea y parte de los bronquios

Figura 5. Fibrobroncoscopia que demuestra el orifi cio de la fstula en la pars fl cida de la trquea, a 12 centmetros de la comisura labial; en la parte distal se ven la carina y la divisin para los dos bronquios


350

Teniendo en cuenta las alteraciones asociadas del paciente se hizo diagnstico de asociacin VACTER por ano imperforado, reflujo vesicoureteral y fstula traqueoesofgica. En junta mdica con ciruga pedi-trica y neumologa, dadas la ubicacin alta de la fs-tula y las posibles complicaciones del procedimiento abierto, se cerr la FTE por fibrobroncoscopia con un adhesivo hemosttico de fibrina, procedimiento que se llev a cabo sin complicaciones y con verificacin del cierre, por lo que se di de alta. En un control posterior el paciente manifest reanudacin de los sntomas con un nuevo episodio de neumona que re-quiri hospitalizacin; se hizo nueva videofluorosco-pia que mostr paso del medio de contraste a travs de la FTE; en una fibrobroncoscopia se observ cierre parcial de la fstula; dado el compromiso nutricional del paciente, se hicieron gastrostoma endoscpica y posterior correccin quirrgica de la fstula por cer-vicotoma sin complicaciones y con buena evolucin clnica; fue dado de alta con gastrostoma.

Se hizo control al mes del procedimiento quirrgico y, por la ganancia adecuada de peso y la ausencia de sntomas respiratorios, se retir la gastrostoma; el paciente sigui asintomtico hasta el ltimo control, con adecuada ganancia de peso y talla con respecto a los datos pondoestaturales previos a la ciruga.

DISCUSINLas variantes de atresia esofgica (AE) y fstula tra-queoesofgica (FTE) son las anomalas congnitas del esfago ms frecuentes, con una tasa de prevalencia de 1/2.500 a 1/4.500 nacidos vivos, ligeramente mayor en los varones. El tipo ms comn es la AE proximal con FTE distal que da cuenta de 85% a 90% de los ca-sos, seguida por la AE aislada en 5% a 8% y la FTE sin AE (tambin llamada fstula en H o N) en 4% (1-6); esta ltima, en 70% de los casos, se localiza por encima de la segunda vrtebra torcica y se extiende en sentido oblicuo desde la pared posterior de la trquea, la cual es membranosa, hasta la pared anterior del esfago (3,6,7).

No se conoce bien la etiologa de estas anormalida-des, pero generalmente se considera que es multi-factorial. Como posibles factores de riesgo se han mencionado la diabetes mellitus gestacional, in-fecciones prenatales, exposicin a medicamentos

como antracclicos y deficiencia de vitamina A, pero no se ha encontrado una relacin contundente (4,5). La AE y la FTE se pueden presentar de forma aislada o asociadas a sndromes sin caractersticas genticas especficas en ms de 50% de los casos y con ma-yor incidencia en los de atresia pura (2,3,5). Entre las asociaciones ms comunes estn el VACTER hasta en 10%, que se caracteriza por anormalidades vertebra-les, anorrectales, cardacas, traqueoesofgicas, rena-les y radiales, y la asociacin CHARGE compuesta por coloboma, anomalas de las orejas, atresia de las coanas, defectos cardacos, retardo del neurodesa-rrollo, hipoplasia genital y alteraciones del medro. Entre los sndromes con los que la FTE est asociada frecuentemente estn el de Pallister-Hall con presen-cia de hamartoma hipotalmico, polidactilia posta-xial y central, ano imperforado y anomalas renales; el de Potter llamado tambin el sndrome de quisis caracterizado por labio y paladar hendidos, onfa-locele e hipogenitalismo; el de Feingold que asocia alteraciones esofgicas, atresia duodenal, microce-falia, alteraciones en el aprendizaje, sindactalia y de-fectos cardacos y la anemia de Fanconi (2-6,8).

En la AT, con FTE o sin ella, se han informado causas cromosmicas en 6% a 10%; entre las ms frecuentes estn las trisomas 13, 18 y 21. A pesar de esto, no hay datos que indiquen un papel mayor de los factores genticos en la patognesis de esta entidad como lo demuestran un riesgo de ocurrencia del 1% para los hermanos de estos pacientes, una tasa de concordan-cia entre gemelos de solo 2,5% y de ocurrencia en los hijos de un padre afectado o con la asociacin VAC-TER de 2% a 4%, que es mucho menor en los casos aislados (2,5,6,9).

La AE/FTE se forma por una inadecuada separacin del intestino primitivo anterior en las estructuras que van a formar las vas respiratorias y digestivas. Se pre-senta alrededor del da 22 de la gestacin cuando el divertculo ventral del intestino anterior se alarga y separa la trquea del esfago por medio de una mi-gracin ceflica de las crestas laterales del intestino anterior. El crecimiento anormal de las crestas dara origen a la AE, mientras que la falta de fusin de las mismas en la lnea media dara origen a la FTE (2,3).

Se han propuesto varias teoras para que se produzca esta alteracin; una de ellas plantea que hay una falla primaria del desarrollo septal a nivel de la carina; otra


351

establece la presencia de necrosis y posterior forma-cin de la fstula secundaria a la insuficiencia vascu-lar localizada; una nueva teora propone fenmenos apoptticos como los responsables de la alteracin en la separacin traqueoesofgica (2,4,7).

Raramente la FTE puede ser adquirida, por lo gene-ral secundaria a tumores esofgicos, intubacin pro-longada, cuerpos extraos, endoprtesis, dilatacin esofgica, perforaciones del esfago, divertculos, quemaduras corrosivas del esfago, abscesos medias-tinales y tuberculosis. Con el tiempo ha disminuido la incidencia de esta entidad, dadas las modificaciones en la ventilacin mecnica, con bajas presiones, y el manejo cuidadoso del tubo orotraqueal (10).

En los pacientes con FTE, la trquea y el esfago son anatmicamente normales; usualmente la fstula en H va desde el nivel superior de la segunda vrtebra torcica y en curso oblicuo desde la pared posterior de la trquea a la anterior del esfago, por lo que la aspiracin no ocurre en cada deglucin y los lquidos tienden a pasar a travs de la fstula ms rpido que los slidos; adems, se considera que en el orificio se puede presentar un efecto valvular con espasmo de la musculatura alrededor que ocluye durante la deglu-cin, dificultando y retardando as tanto el diagns-tico como el tratamiento, como fue el caso de uno de los pacientes reportados. La ausencia de epitelio ciliado en la fstula que garantizara la limpieza de se-creciones contribuye significativamente al desarrollo de neumona recurrente en estos pacientes (2,11,12).

La forma de presentacin depende del tamao de la fstula, la edad del paciente y la relacin con otras malformaciones. La sintomatologa se puede mani-festar desde el perodo neonatal, con historia de po-lihidramnios en los pacientes con AE pura, pero es variable ante la presencia de FTE; en estos ltimos puede presentarse con crisis de cianosis, apnea, asfi-xia y tos durante la alimentacin, con secrecin cons-tante en la va area superior, sndrome de dificultad respiratoria por distensin gstrica importante, debi-do al aire inspirado que pasa por la fstula, elevando el diafragma y comprimiendo el pulmn como en el primer caso; el beb puede deglutir y la sonda pasa fcilmente al estmago; adems, puede tener neu-monas recurrentes por aspiracin, aunque la sinto-matologa puede ser tan sutil que no se manifieste en la edad neonatal, por lo que es importante hacer un

buen interrogatorio y tener un alto ndice de sospe-cha para que el diagnstico no sea tardo como en el segundo de nuestros casos. En nios ms grandes se han reportado casos con sintomatologa recurren-te o persistente (neumonas a repeticin o sndrome bronco-obstructivo) como en el segundo caso repor-tado, o incluso pacientes asintomticos hasta la vida adulta, debido a la presencia de una membrana cuya ruptura permite que la anomala se haga sintomtica (2,3,6,13).

Los problemas pulmonares en los pacientes con FTE se deben a la aspiracin recurrente de secreciones y alimentos del esfago hacia la va area, al reflujo del contenido cido del estmago a la trquea por la fstula y a la dismotilidad esofgica que permite la presencia de enfermedad por reflujo gastroesofgico; cuando el diagnstico es tardo, por lo general hay afectacin nutricional (3).

En los pacientes con FTE los volmenes aspirados pueden ser grandes o masivos con sintomatologa aguda, como lo que ocurri en nuestro primer caso, o pueden ser pequeos que llevan a inflamacin per-manente de la va area y del parnquima pulmonar dando lugar a neumonas a repeticin como las de nuestro segundo caso. Algunos pacientes pueden presentar bronquiectasias o bronquiolitis obliterante (2,3).

Para llegar al diagnstico de FTE con AE o sin ella, se requiere inicialmente una buena historia clnica, ade-ms de la alta sospecha generada en los estudios eco-grficos prenatales de pacientes con polihidramnios que pueden revelar un rea anecoica en el centro del cuello, ausencia de burbuja gstrica, dilatacin de la papila ciega que termina en forma de bolsa a nivel del esfago, que en el caso de la atresia pura de es-fago tiene un valor predictivo positivo de 75% a 91% y cuando se acompaa de FTE va de 44% a 56%; tam-bin puede haber alteraciones en la resonancia fetal, que obligan a hacer un estudio ecocardiogrfico y amniocentesis prenatal y adems sirven para planear el parto en una institucin que atienda este tipo de condiciones (2,14,15). En el examen del neonato se debe tratar de pasar una sonda orogstrica: si no pasa, apoya el diagnstico de AE (2).

La radiografa de trax puede evidenciar ausencia de la radiolucidez gstrica, hipoplasia pulmonar que se


352

puede presentar por el escape de lquido amnitico al tracto gastrointestinal a travs de la fstula y, en casos de diagnstico tardo, neumona recurrente (2,3,14). El diagnstico certero de FTE se establece con el es-tudio de las vas digestivas superiores que idealmente debe hacerse con un medio hidrosoluble. Para el caso de la FTE en H, tal estudio tiene una sensibilidad de 50% a 73%, identificando el paso del medio de con-traste hacia la va area. La videofluoroscopia tam-bin permite evidenciar dicha anormalidad. Cuando es difcil demostrar su presencia como en los casos de fstula en H, se puede poner al paciente en posicin prona y administrar el medio de contraste a travs de una sonda en el esfago distal que lentamente se va retirando, lo que puede ayudar a descubrir conexio-nes sutiles; esta tcnica requiere video o una secuen-cia rpida de placas (videofluoroscopio) para ver el llenado momentneo y el rpido vaciamiento de la fstula como en nuestro segundo paciente (2,6,14).

La tomografa computarizada con cortes sagitales puede ser de utilidad diagnstica en la atresia eso-fgica con fstula distal o sin ella para medir la dis-tancia entre las bolsas superior e inferior en su po-sicin natural, la cual es predictiva de la mortalidad en el procedimiento quirrgico reconstructivo y de la morbilidad a largo plazo, permitiendo planear mejor las estrategias preoperatorias y postoperatorias en el caso de continuidad de la ventilacin mecnica, pero se debe tener en cuenta el costo-beneficio de este es-tudio segn el caso (3,16).

Otra manera de hacer el diagnstico de FTE, sobre todo en los casos en que no se la observe en las im-genes, es con la fibrobroncoscopia con sedacin manteniendo la respiracin espontnea, la que per-mite visualizar la localizacin exacta de la FTE con respecto a las cuerdas vocales y la carina, determi-nando as el calibre y la longitud. Es de utilidad para planear un enfoque quirrgico apropiado, as como para detectar otras alteraciones como traqueomala-cia. El broncoscopio rgido se puede utilizar en estos pacientes ya que permite visualizar la fstula, ocluirla y controlar mejor la ventilacin en caso de deterio-ro respiratorio. La canalizacin de la fstula se puede hacer por cualquiera de dos tcnicas: por broncos-copia rgida con un catter de Fogarty, con una gua recubierta de tefln, o con fibrobroncoscopio de 2,2 mm a travs del tubo orotraqueal durante la ciruga,

que por transiluminacin ayuda a identificar la fstula intraoperatoriamente (6,17-19). Para mejorar el ren-dimiento de estas tcnicas se ha utilizado el azul de metileno inyectado a travs de la trquea para iden-tificarlo en el esfago, como se hizo en el segundo caso reportado (1,6,10). La endoscopia de vas diges-tivas superiores identifica la FTE con menor frecuen-cia debido a que los pliegues del esfago dificultan su visualizacin (11).

Todos los pacientes con AE con fstula o sin ella de-ben ser evaluados para descartar la presencia de otras malformaciones congnitas; para ello se hacen: ecocardiografa con el fin de definir la presencia de anormalidades cardacas y de arco artico derecho, caso en el cual algunos cirujanos optan por un abor-daje izquierdo. En la radiografa de trax se pueden evaluar anormalidades vertebrales y pulmonares y se debe complementar el estudio con la ecografa renal y de las vas urinarias (1-3).

Entre los diagnsticos diferenciales de esta entidad se encuentran el reflujo gastroesofgico, los trastornos alimentarios o de la deglucin, la hendidura larngea, las compresiones esofgicas extrnsecas y la estenosis esofgica (1,2,14).

El cierre de la FTE depende de su ubicacin: si se en-cuentra por encima de T2, el abordaje debe ser por cervicotoma derecha porque presenta menos riesgo de lesin del nervio larngeo recurrente; la toracoto-ma se reserva para los casos en que la fstula est a ni-vel de T2 o por debajo, lo cual ocurre hasta en 30% de los casos; tambin se han reportado casos exitosos de cierre quirrgico mediante toracoscopia (2,3,20,21). Los nios con bajo peso y otras complicaciones aso-ciadas deben tener soporte parenteral y gastrostoma y en ellos se debe diferir la intervencin quirrgica hasta corregir estas situaciones; as se procedi en nuestro segundo paciente (2,22).

Se han desarrollado otras tcnicas de cierre sobre todo en los casos de recanalizacin de la fstula ya que el procedimiento abierto implica mayor morbi-mortalidad; el cierre se lleva a cabo mediante bron-coscopia: se ubica el orificio de la fstula, se hace un despulimiento de sus paredes laterales y luego se apli-ca fibrina, como en nuestro segundo caso, aunque sin xito. Adems, se ha reportado el uso de electrocau-terizacin (23-27).


353

Las complicaciones de los pacientes con FTE luego de la correccin pueden ser agudas o crnicas: entre las primeras la ms importante es la dehiscencia de las suturas que se presenta hasta en 17% de los casos; en el segundo grupo est la estenosis esofgica hasta en 50% de los pacientes, acompaada de retardo en el crecimiento (2,28).

El trastorno de la deglucin se presenta en los primeros aos de vida hasta en 75% a 100% de los casos, por alte-raciones en el peristaltismo del esfago; se observa un segmento inmvil o con contractilidad incoordinada, que se puede evaluar en la manometra. La enferme-dad por reflujo gastroesofgico y el trastorno de la de-glucin con aspiracin causan falla en el crecimiento hasta en 65% de los casos, principalmente en los pa-cientes con FTE asociada a AE (2,28). La enfermedad por reflujo gastroesofgico se presenta en 35% a 58% de los casos. Ocurre por disfuncin motora intrnseca o acortamiento de la porcin intraabdominal del esfa-go debido a la tensin de la anastomosis. Puede llevar a estenosis esofgica, aspiracin y desarrollo subse-cuente de neumonas y cuadros bronco-obstructivos recurrentes o persistentes. Adems puede producir ap-neas, crisis de cianosis y falla en el crecimiento. El 56% de los pacientes responden al tratamiento mdico y el resto requieren ciruga antirreflujo (28).

Las estenosis esofgicas postoperatorias se presen-tan con menor frecuencia en los pacientes con FTE sola. Generalmente ocurren en el esfago inferior por compromiso vascular, dada su irrigacin segmentaria por la aorta y las arterias intercostales. Se manifiestan por disfagia, vmitos, baja ganancia de peso, obstruc-cin esofgica, aspiracin del contenido deglutido y neumonas recurrentes. El tratamiento consiste en di-lataciones esofgicas peridicas (1,2,25).

Las complicaciones pulmonares ocurren en 46% de los casos, generalmente son consecuencia de la en-fermedad por reflujo gastroesofgico, traqueomala-cia, persistencia de la FTE y estenosis esofgicas (20). Adems se han reportado casos de cncer escamoce-lular aos despus de la correccin quirrgica, proba-blemente asociados a la inflamacin crnica en zonas de refistulizacin (22,23).

La recurrencia de la FTE ocurre en 9% de los casos entre los 2 y 18 meses despus de la correccin; se manifiesta por tos recurrente, ahogo, cianosis con la alimentacin o neumona recurrente. Esto es ms fre-

cuente despus de la ligadura de la fstula que luego de su seccin completa; otras situaciones que pue-den favorecer la recurrencia son: la dehiscencia de las suturas que se presenta en 21% de los casos o las lneas de sutura traqueales y esofgicas contiguas. En el caso de la dehiscencia de suturas ltimamente se ha probado con un agente sinttico anticolinrgico para disminuir la secreciones y permitir que se cie-rren espontneamente (28-30).

El pronstico de esta enfermedad se basa en sus co-morbilidades como cardiopatas ciangenas o bajo peso al nacer y las complicaciones respiratorias por requerimiento de ventilacin mecnica.

CONCLUSINEl diagnstico de las FTE no es fcil e implica un alto ndice de sospecha en neonatos con dificultad respi-ratoria, tos y cianosis relacionadas con los perodos de alimentacin y que en ocasiones pueden llegar a la falla ventilatoria; en nios ms grandes puede manifestarse con neumona recurrente y sntomas respiratorios con la alimentacin. Por esto son indis-pensables, para hacer el diagnstico y tratamiento oportunos, una historia clnica detallada y estudios imaginolgicos bien seleccionados e interpretados.

Conflicto de intereses y financiacinHacemos constar que durante la realizacin del tra-bajo no se presentaron conflictos de inters, ni se requiri financiacin; los cuatro autores estamos de acuerdo con el contenido del texto y este no ha sido publicado anteriormente.

REFERENCIAS BIBLIOGRFICAS1. Genty E, Attal P, Nicollas R, Roger G, Triglia JM, Gara-

bedian EN, et al. Congenital tracheoesophageal fistu-la without esophageal atresia. Int J Pediatr Otorhino-laryngol. 1999 May 25;48(3):2318.

2. Holland AJA, Fitzgerald DA. Oesophageal atresia and tracheo-oesophageal fistula: current management strategies and complications. Paediatr Respir Rev. 2010 Jun;11(2):1006; quiz 1067.

3. Naik-Mathuria B, Olutoye OO. Foregut abnormali-ties. Surg Clin North Am. 2006 Apr;86(2):26184, viii.


354

4. Shaw-Smith C. Oesophageal atresia, tracheo-oe-sophageal fistula, and the VACTERL association: review of genetics and epidemiology. J Med Genet. 2006 Jul;43(7):54554.

5. de Jong EM, Felix JF, de Klein A, Tibboel D. Etiology of esophageal atresia and tracheoesophageal fis-tula: mind the gap. Curr Gastroenterol Rep. 2010 Jun;12(3):21522.

6. Dave S, Bajpai M, Gupta DK, Agarwala S, Bhatnagar V, Mitra DK. Esophageal atresia and tracheo-esophageal fistula: a review. Indian J Pediatr. 1999;66(5):75972.

7. El-Gohary Y, Gittes GK, Tovar JA. Congenital ano-malies of the esophagus. Semin Pediatr Surg. 2010 Aug;19(3):18693.

8. Kinottenbelt G, Skinner A, Seefelder C. Tracheo-oesophageal fistula (TOF) and oesophageal atre-sia (OA). Best Pract Res Clin Anaesthesiol. 2010 Sep;24(3):387401.

9. Felix JF, Tibboel D, de Klein A. Chromosomal ano-malies in the aetiology of oesophageal atresia and tracheo-oesophageal fistula. Eur J Med Genet. 2007;50(3):16375.

10. Baisi A, Bonavina L, Narne S, Peracchia A. Benign tracheoesophageal fistula: results of surgical therapy. Dis Esophagus. 1999 Jan;12(3):20911.

11. Karnak I, Senocak ME, Hisnmez A, Bykpa-muku N. The diagnosis and treatment of H-type tracheoesophageal fistula. J Pediatr Surg. 1997 Dec;32(12):16704.

12. Beasley SW, Myers NA. The diagnosis of congeni-tal tracheoesophageal fistula. J Pediatr Surg. 1988 May;23(5):4157.

13. Gardella C, Tom P, Sacco O, Girosi D, Pani-gada S, Battistini E, et al. Intermittent gaseous bowel distention: atypical sign of congenital tra-cheoesophageal fistula. Pediatr Pulmonol. 2009 Mar;44(3):2448.

14. Fordham LA. Imaging of the esophagus in children. Radiol Clin North Am. 2005 Mar;43(2):283302.

15. Houben CH, Curry JI. Current status of prenatal diagnosis, operative management and outcome of esophageal atresia/tracheo-esophageal fistula. Pre-nat Diagn. 2008 Jul;28(7):66775.

16. Nagata K, Kamio Y, Ichikawa T, Kadokura M, Kitami A, Endo S, et al. Congenital tracheoesophageal fistula

successfully diagnosed by CT esophagography. World J Gastroenterol. 2006 Mar 7;12(9):14768.

17. Atzori P, Iacobelli BD, Bottero S, Spirydakis J, Laviani R, Trucchi A, et al. Preoperative tracheobronchosco-py in newborns with esophageal atresia: does it mat-ter? J Pediatr Surg. 2006 Jun;41(6):10547.

18. Garcia NM, Thompson JW, Shaul DB. Definitive localization of isolated tracheoesophageal fis-tula using bronchoscopy and esophagoscopy for guide wire placement. J Pediatr Surg. 1998 Nov;33(11):16457.

19. Goyal A, Potter F, Losty PD. Transillumination of H-ty-pe tracheoesophageal fistula using flexible miniature bronchoscopy: an innovative technique for operative localization. J Pediatr Surg. 2005 Jun;40(6):e334.

20. Rothenberg SS. Thoracoscopic repair of tracheoe-sophageal fistula in newborns. J Pediatr Surg. 2002 Jun;37(6):86972.

21. Aziz GA, Schier F. Thoracoscopic ligation of a tra-cheoesophageal H-type fistula in a newborn. J Pedia-tr Surg. 2005 Jun;40(6):e356.

22. Healey PJ, Sawin RS, Hall DG, Schaller RT, Tapper D. Delayed primary repair of esophageal atresia with tracheoesophageal fistula: is it worth the wait? Arch Surg. 1998 May;133(5):5526.

23. Allal H, Montes-Tapia F, Andina G, Bigorre M, Lopez M, Galifer RB. Thoracoscopic repair of H-type tracheoesophageal fistula in the newborn: a technical case report. J Pediatr Surg. 2004 Oct;39(10):156870.

24. Bruch SW, Hirschl RB, Coran AG. The diagnosis and management of recurrent tracheoesophageal fistu-las. J Pediatr Surg. 2010 Feb;45(2):33740.

25. Meier JD, Sulman CG, Almond PS, Holinger LD. Endoscopic management of recurrent congenital tracheoesophageal fistula: a review of techniques and results. Int J Pediatr Otorhinolaryngol. 2007 May;71(5):6917.

26. Farra J, Zhuge Y, Neville HL, Thompson WR, Sola JE. Submucosal fibrin glue injection for closure of re-current tracheoesophageal fistula. Pediatr Surg Int. 2010 Feb;26(2):23740.

27. Tzifa KT, Maxwell EL, Chait P, James AL, Forte V, Ein SH, et al. Endoscopic treatment of congenital H-Type and recurrent tracheoesophageal fistula with


355

electrocautery and histoacryl glue. Int J Pediatr Otorhinolaryngol. 2006 May;70(5):92530.

28. Kovesi T, Rubin S. Long-term complications of con-genital esophageal atresia and/or tracheoesophageal fistula. Chest. 2004 Sep;126(3):91525.

29. Esquibies AE, Zambrano E, Ziai J, Kesebir D, Tou-loukian RJ, Egan ME, et al. Pulmonary squamous

cell carcinoma associated with repaired congenital tracheoesophageal fistula and esophageal atresia. Pediatr Pulmonol. 2010 Feb;45(2):2024.

30. Mathur S, Vasudevan SA, Patterson DM, Hassan SF, Kim ES. Novel use of glycopyrrolate (Robinul) in the treatment of anastomotic leak after repair of esopha-geal atresia and tracheoesophageal fistula. Journal of pediatric surgery. 2011 Mar;46(3):e2932.

fistula traqueoesogafico

Documents