fisiopatología de la sangre 1er caso
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D E P A R T A M E N T O D E P A T O L O G Í A - F I S I O P A T O L O G Í A
FISIOPATOLOGÍA DE
LA SANGRE
Plan de lección 1
Grupo 1
UNIVERSIDAD NACIONAL MAYOR DE SAN MARCOS
Universidad del Perú, DECANA DE AMÉRICA
FISIOPATOLOGÍA DE LA SANGRE
UNMSM – FACULTAD DE FARMACIA Y BIOQUÍMICA Página 1
ÍNDICE 1. INTRODUCCIÓN. .............................................................................................................................. 2
2. MARCO TEÓRICO. ............................................................................................................................ 3
2.1 Hematopoyesis .......................................................................................................................... 3
2.2 Tejido Linfoide ........................................................................................................................... 4
2.3 Trastornos de la hemostasia ..................................................................................................... 5
2.4 Trastornos No Neoplásicos De Leucocitos. ............................................................................... 6
2.4.1 Leucopenia ......................................................................................................................... 6
2.4.2 Leucocitosis ........................................................................................................................ 6
2.4.3 Linfadenitis ......................................................................................................................... 7
2.5 Trastornos Neoplásicos De Origen Hematopoyético Y Linfoide. .............................................. 7
2.5.1 Linfomas Malignos ............................................................................................................. 8
2.6 Leucemias Y Enfermedades Mieloproliferativas ..................................................................... 10
2.6.1. Leucemia aguda ............................................................................................................... 10
2.6.2 Leucemia crónica .............................................................................................................. 10
2.6.3 Leucemia linfoide aguda (LLA).- ....................................................................................... 11
2.6.4. Leucemia linfocitica crónica. (LLC) ................................................................................. 11
2.6.5 Leucemia mieloide crónica. .............................................................................................. 12
2.6.6 Leucemia mielocítica aguda (LMA), ................................................................................. 14
3. CASO CLÍNICO ................................................................................................................................ 14
4. DIAGNÓSTICO ................................................................................................................................ 15
5. ANÁLISIS ........................................................................................................................................ 16
6. CONCLUSIONES: ............................................................................................................................ 17
7. Glosario de términos ..................................................................................................................... 18
8. REFERENCIAS BIBLIOGRÁFICAS ..................................................................................................... 20
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1. INTRODUCCIÓN.
El sistema hematopoyético y los tejidos linfoides se encargan de generar y regular las
células sanguíneas, en la que una de las funciones de la sangre es proveer nutrientes
(oxígeno, glucosa), elementos constituyentes del tejido y conducir productos de la
actividad metabólica (como dióxido de carbono). La sangre también permite que
células y distintas sustancias (aminoácidos, lípidos, hormonas) sean transportadas
entre tejidos y órganos. La fisiología de la sangre está relacionada con los elementos
que la componen y por los vasos que la transportan, de tal manera que, defiende el
cuerpo de las infecciones, gracias a las células de defensa o glóbulo blanco, responde a
las lesiones que producen inflamación, por medio de tipos especiales de leucocitos y
otras células, ayuda a regular la temperatura corporal.
El presente trabajo es realizado con el propósito o finalidad de entender y poder
manejar los términos necesarios en los diferentes temas que constituyen la
fisiopatología de la sangre y aplicando los conocimientos sobre la fisiología de la
sangre, determinar que enfermedades de la sangre básicamente, pueden afectar
elementos celulares (eritrocitos, plaquetas y leucocitos), plasmáticos
(inmunoglobulinas, factores hemostáticos), órganos hematopoyéticos (médula ósea) y
órganos linfoides (ganglios linfáticos y bazo). Debido a las diversas funciones que los
componentes sanguíneos cumplen, sus trastornos darán lugar a una serie de
manifestaciones que pueden englobarse en diversos síndromes y estos expresados en
un caso clínico, generaran un diagnóstico.
Por ende se va estudiar un tema de tanta importancia para la salud de los seres
humanos, se estudia la sangre y sus componentes además el rol que debe cumplir cada
uno de ellos para que se dé un buen funcionamiento del organismo.
Objetivos
Aplicar los conocimientos fisiológicos y fisiopatológicos en la realización e
interpretación de análisis del caso clínico.
Recopilar información y elaborar contenidos temáticos teóricos sobre la
fisiopatología de la sangre.
Analizar los signos y síntomas descritos en el caso presentado
Diagnosticar el tipo de enfermedad que describe el caso.
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2. MARCO TEÓRICO.
2.1 Hematopoyesis
Es la formación de las células sanguíneas y tiene lugar en la médula ósea. La teoría
más respaldada sobre la formación de las células sanguíneas es la teoría monofilética,
según la cual todos los tipos de células sanguíneas derivan de una célula madre
pluripotencial. Estás células madre experimentan divisiones de diferenciación y dan
lugar a dos linajes diferentes, el de las células linfoides, que dan lugar a los linfocitos,
y el de las células mieloides, que originan los granulocitos (neutrófilos, eosinófilos y
basófilos), glóbulos rojos (eritrocitos), monocitos y plaquetas (trombocitos). La
división de las células madre pluripotenciales da lugar a células hijas denominadas
células progenitoras unipotenciales o bipotenciales, y la división de éstas, da lugar a
las células precursoras o blastos.
Las células madre que en el adulto se encuentran en la médula ósea son las
responsables de formar todas las células y derivados celulares que circulan por la
sangre. Las células sanguíneas son degradadas por el bazo y los macrófagos del
hígado. Este último, también elimina las proteínas y otras sustancias de la sangre.2
Fig.1 Linaje de las células sanguíneas
Fuente: Torok-Strob B. Cellular interactions. Blood 1988; 72: 373-385
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2.2 Tejido Linfoide
El sistema linfoide es el sistema encargado de la inmunidad del organismo, llevando a
cabo respuestas inmunológicas de defensa. Está formado por linfocitos y sus células
madre, macrófagos, células dendríticas, granulocitos; así como por componentes
solubles: factores del complemento, linfocinas, quimiocinas, y moléculas
antibacterianas (defensinas, lisozimas, lactoferrina, catelicina).
En el tejido linfoide, las células del sistema inmunitario se encuentran situadas al lado
de otras que forman una malla o retículo, dejando huecos donde se ubican las células
inmunitarias. Esta malla se denomina estroma, y suele estar formado por células
reticulares y fibras reticulares. En el timo el estroma no es reticular, sino de
naturaleza epitelial.
El tejido linfoide es una variación del tejido conjuntivo reticular, cuya célula principal
es el linfocito. El tejido linfoide puede ser difuso o nodular si los linfocitos están
dispersos de forma laxa en el tejido conjuntivo o folicular si los linfocitos están
asociados formando folículos (cúmulos densos esféricos).
Además de tejido linfoide, el sistema inmunitario consta también de órganos linfoides.
Estos órganos pueden ser primarios, si están implicados en maduración y formación
de linfocitos inmunocompetentes (médula ósea y timo); o secundarios, si en ellos
ocurre reacciones inmunológicas (ganglios linfáticos, bazo).
Los linfocitos circulan por la sangre y la linfa o bien están situados intraepitelialmente.
Órganos Linfáticos
Los órganos linfáticos se clasifican en:
Órganos linfáticos primarios, como el timo y la médula ósea.
Órganos linfáticos secundarios, entre los que se consideran a folículos
linfáticos asociados a mucosas de los aparatos digestivo, respiratorio y
urogenital, las amígdalas o tonsilas, ganglios linfáticos o linfonodos y al Bazo.
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2.3 Trastornos de la hemostasia
La hemostasia es el fenómeno fisiológico que detiene el sangrado. La hemostasia es un
mecanismo de defensa que junto con la respuesta inflamatoria y de reparación ayudan
a proteger la integridad del sistema vascular después de una lesión tisular.
En condiciones normales la sangre circula en fase líquida en todo el organismo.
Después de una lesión vascular la sangre se coagula sólo en el sitio de la lesión para
sellar únicamente el área lesionada. La transformación de sangre líquida en coagulo
sólido está regulada por el sistema hemostático y depende de una interacción
compleja entre la sangre (que contiene las células y los factores que intervienen en la
coagulación) y pared vascular (el endotelio vascular tiene un papel fundamental
dentro de la coagulación y la fibrinolisis, y en condiciones fisiológicas tiene
propiedades anticoagulantes).
Las enfermedades relacionadas con alguno de los mecanismos de la hemostasia son:
Equimosis
Es una hemorragia o infiltración de sangre en el tejido subcutáneo o en la capa
adiposa que se manifiesta como una mancha en la piel, ocasionada por presión. El
hematoma se define como “tumor por acumulación de sangre”, de manera que si
comparamos los conceptos se puede concluir que la equimosis es el cambio de
coloración que se aprecia a la vista por la hemorragia y el hematoma es el aumento
que se puede ver en un área determinada por la acumulación de la hemorragia.
Hematoma
Un hematoma es una acumulación de sangre en tejidos blandos (por ejemplo, tejido
muscular o adiposo). Un hematoma se forma cuando la sangre sale de uno o más vasos
sanguíneos al tejido que los rodea. Hematomas que están relativamente cerca de la
superficie de la piel muestran al cabo de poco tiempo la típica mancha colorada
(moratón). En algunos casos pueden sin embargo pasar unos días hasta que el
hematoma se hace visible.
Trombosis
La trombosis es un coágulo en el interior de un vaso sanguíneo y uno de los causantes
de un infarto agudo de miocardio. También se denomina así al propio proceso
patológico, en el cual, un agregado de plaquetas o fibrina ocluye un vaso sanguíneo.
Cuando un vaso sanguíneo se lesiona, el cuerpo utiliza plaquetas (trombocitos) y
fibrina para formar un coágulo de sangre para prevenir la pérdida de sangre.
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Anemia
La anemia se define como una concentración baja de hemoglobina en la sangre. Se
detecta mediante un análisis de laboratorio en el que se descubre un nivel de
hemoglobina en la sangre menor de lo normal.
La anemia no es una enfermedad, sino un signo que puede estar originado por
múltiples causas, una de las más frecuentes es la deficiencia de hierro, bien por
ingesta insuficiente de este mineral en la alimentación, o por pérdidas excesivas
debido a hemorragias. Los síntomas que se observan en la anemia aguda incluyen:
debilidad (astenia), palpitaciones y falta de aire con el esfuerzo (disnea).
2.4 Trastornos No Neoplásicos De Leucocitos.
2.4.1 Leucopenia
Una disminución en la cuenta de leucocitos periféricos, se presenta debido a la
reducción del número de cualquiera de los tipos específicos de leucocitos, pero con
mayor frecuencia se trata de neutrófilos (neutropenia). Es la disminución del número
de leucocitos totales por debajo de 3.000 - 3.500 /mm³.La leucopenia puede
presentarse como un hecho esperable en respuesta a un tratamiento determinado
(quimioterapia, radioterapia, etc.) o como signo semiológico que expresa un problema
a resolver. Según el número de leucocitos que se encuentre disminuido, se habla de:
(1)Neutropenia < 1.000-1.500 /mm³ .Muchas condiciones y enfermedades causan
neutropenia. Linfopenia < 1.000 /mm³ . Común en inmunodeficiencias Eosionopenia <
50 /mm³ . se ve con el uso de ciertos medicamentos (corticosteroides) Monocitopenia
< 100 /mm³ . Presente en anemia aplástica.
2.4.2 Leucocitosis
Un aumento en el número de leucocitos es una reacción común en una variedad de
estados inflamatorios a causa de estímulos microbianos y no microbianos. En forma
relativa las leucocitosis son inespecificas y se clasifican con base en la serie particular
de leucocitos que se afecta. La leucocitosis puede ser reflejo de un aumento de la
población de neutrófilos (neutrofilia: la más común), linfocitos (linfocitosis), o
monocitos (monocitosis). Rara vez, un aumento de eosinófilos y basófilos es tan
grande como para ocasionar una leucocitosis. Es igualmente infrecuente que todas las
líneas celulares estén aumentadas al mismo tiempo.
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2.4.3 Linfadenitis
Las infecciones y los estímulos inflamatorios no microbianos no solo causan
leucocitosis, sino que también afectan a ganglios linfáticos que actúan como barreras
defensivas. Aquí se desarrolla una respuesta inmunitaria contra los antígenos
extraños, un proceso que con frecuencia se acompaña de aumento de tamaño de los
ganglios linfáticos.
Las infecciones que causan linfadenitis son numerosas y variadas. En la mayor parte
de los casos el cuadro histológico de los ganglios es en su totalidad inespecífico, que
designa adenitis indistinta aguda o crónica. Una forma un poco característica de
linfadenitis que se presenta en enfermedad por rasguño de gato.
2.5 Trastornos Neoplásicos De Origen Hematopoyético Y Linfoide.
Estas representan los trastornos más importantes de los leucocitos; se dividen en
categorías un poco sobrepuestas que se definen en forma breve como sigue:
• Los linfomas malignos toman la forma de lesiones tumorales coesivas, generalmente
compuestas de linfocitos neoplásicos y rara veces de histiocitos, que de manera
común se origina en el tejido linfoide
• Las leucemias y los trastornos mieloproliferativos son neoplasias de las células
primitivas hemopoyeticas que se originan en la célula ósea y en forma secundaria
inundan la sangre circulante u otros órganos
• Las discracias de células plasmaticas y los trastornos que se relacionan, que de
manera general se originan en los huesos, toman la forma de proliferaciones que se
localizan o se diseminan de células formadoras y anticuerpos (células plasmaticas)
• Los histiocitosis son lesiones proliferativas de histiocitos e incluyen neoplasias
histiociticas raras que se presentan como linfomas malignas; se mencionaron
anteriormente. Una categoría especial de histiocitos que se denomina células de
Langerhans, originan un espectro trastornos, algunos de los cuales se comportan
Célula Rango (células/mm³) Porcentaje
Leucocitos 5000-11000 100%
Neutrófilos 400-7200 54-62%
Linfocitos 800-4000 25-33%
Monocitos 200-900 3-7%
Eosinófilos 0-700 1-3%
Basófilos 0-150 0-1%
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como tumores malignos que se diseminan y otros como proliferaciones benignas que
se localizan. Estos grupos especiales se denominan histiocitosos de células de
Langerhans.
2.5.1 Linfomas Malignos
Los linfomas son neoplasias malignas de células nativas de tejido linfoide (es decir
linfocitos e histiocitos y sus precursores y derivativos). El término linfoma es
incorrecto ya que todo estos trastornos malignos y, a menos que se controlen
mediante terapia, por ultimo son mortales.
Se conocen dos grandes grupos de linfomas; enfermedad de Hodgkin (linfoma de
Hodgkin) y linfomas no Hodgkin (LNH). Aunque ambos se originan en tejido linfoide,
la enfermedad de Hodkin se encuentra por la presencia de las selecciones de las
células gigantes de Reed-Stenberg características y por el hecho que en ganglios
afectados las células inflamatorias no neoplásicas con frecuencia son más numerosas
que el elemento neoplásico que se presenta por la célula de Red-Stenberg.
• Linfomas no Hodking (LNH)
El LNH nace del tejido linfoide, por lo general ganglios linfáticos así como el tejido
linfoide de órganos parenquimatosos. Todas las variantes tienen potencial para
difundirse a otros ganglios linfáticos y a diversos tejidos de toda la economía,
especialmente hígado, bazo y médula ósea.
Existen tres principios fundamentales a la formación de subgrupos de LNH.
1. Así como los tumores del sistema inmunitario, los LNH se originan de células T,
células B o en histiocitos. La gran mayoría de los LNH (65 a 70%) se origina en células
B; en gran parte el resto son tumores de células T. Los tumores de histiocitos o
macrófagos son muy poco comunes.
2. Histológicamente, las células linfomas exhiben dos patrones de crecimiento
diferente: se agrupan en nódulos identificables (linfoma nodular) o se diseminan en
forma difusa en todo el ganglio.
3. La transformación de células B pequeñas en inmunoblastos activados se caracteriza
por cambios en el tamaño celular y en la configuración nuclear (hendiduras o
pliegues).
Los LNH se dividen en tres grupos pronósticos, que se designan como de bajo grado,
grado intermedio y alto grado. Los LNH que se observan con mayor frecuencia en los
Estados Unidos, se agrupa en cinco categorías:
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o Linfomas linfocíticos pequeños o Linfomas foliculares o Linfomas de células grandes difusas o Linfomas linfoblásticos o Linfoma pequeño no hendido.
Enfermedad de Hodking.
Es un trastorno que afecta básicamente los tejidos linfoides. Casi siempre nace en un
solo ganglio linfático o en una cadena ganglionar y se disemina en los ganglios
contiguos. Se debe tener presentes que a diferencia de LNH, hay aceptación casi
universal de una sola clasificación de la enfermedad de Hodgkin, la clasificación de
Rye. En forma básica, admite cuatro subtipos: 1) predominancia de linfocitos, 2)
secularidad mixta, 3) depleción de linfocitos, 4) esclerosis nodular.
La Enfermedad de Hodgkin con predominio de linfocitos. es poco común se
caracteriza por un gran número de linfocitos maduros que se mezcla con un número
variable de histiocitos benignos. Las células de manera difusa inundan ganglios
linfáticos y alteran la arquitectura normal.
La Enfermedad de Hodgkin con celularidad mixta. Es una forma común de
enfermedad de Hodgkin. Ocupa una posición clínica intermedia entre el predominio
de linfocitos y su depleción. Hay gran número de células RS comunes, pero hay menos
linfocitos que en la enfermedad con predominio de linfocitos. Este tipo de
enfermedad se distingue por su infiltrado celular heterogéneo, que incluye eosinófilos,
células plasmáticas e histiocitos benignos. Hay pequeñas zonas de necrosis y fibrosis,
no suelen ser tan prominente como el tipo de depleción linfocitaria ,Las formas de
celularidad mixta de la enfermedad de Hodgkin también es más común en varones
que mujeres.
La Enfermedad de Hodgkin con depleción de linfocitos. Este tipo es la forma menos
común de enfermedad de Hodgkin. Se caracteriza por la escasez de linfocitos y una
relativa abundancia de células RS o de sus variantes pleomórficas. Se presentan en dos
tipos morfológicos que se denomina fibrosis difusa y variante reticular.
La Enfermedad de Hodgkin nodular-esclerosa. Se distingue de las otras tres formas,
clínico como histológicamente. De manera no morfológica, se caracteriza por dos
hechos: 1) presencia de una variante particular de la célula vacunar. 2) la otra
característica, que se observa en la mayor parte de los casos es la presencia de bandas
de colágeno que dividen el tejido linfoide en nódulos circunscritos.
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2.6 Leucemias Y Enfermedades Mieloproliferativas
Las leucemias son neoplasias malignas de las células madre hemopoyeticas que se
caracterizan por sustitución difusa de la medula ósea por células neoplásicas. En la
mayor parte de los casos, las células leucémicas se desparraman o desplazan hacia la
circulación, donde se observan en gran número. También estas células se infiltran en
hígado, bazo, ganglios linfáticos y otros tejidos de todo el cuerpo. Aunque la presencia
de un número excesivo de células anormales en la sangre periférica es la
manifestación más espectacular de las leucemias, se deben recordar que estas son
trastornos primarios de la medula ósea. De hecho algunos pacientes con una medula
ósea que se infiltra en forma difusa presentan leucopenia, en lugar de leucocitos.
Tipos de leucemia
Los tipos de leucemia pueden agruparse según la rapidez con la que la enfermedad
avanza y empeora. La leucemia puede ser crónica (la cual normalmente empeora en
forma lenta) o aguda (la cual empeora rápidamente).
2.6.1. Leucemia aguda
Tienen su origen en la proliferación monoclonal neoplásica de células madres
hemopoyéticas. Estas se caracterizan por los escases de células maduras y
acumulación de precursores leucocitarios (blastos leucémicos).
Las características de las leucemias agudas son:
1. Inicio súbito tormentoso.
2. síntomas en relación con la depresión de la función de la médula ósea normal.
3. Hipersensibilidad y dolor óseo
4. Linfadenopatia generalizada, esplenomegalia y hepatomegalia.
5. Manifestaciones del sistema nervioso central.
2.6.2 Leucemia crónica.
Al principio de esta enfermedad, las células leucémicas pueden todavía realizar
algunas de las funciones de los leucocitos normales. Es posible que al principio las
personas no tengan ningún síntoma.. A medida que aumenta el número de células
leucémicas en la sangre, las personas empiezan a presentar síntomas, como ganglios
linfáticos inflamados o infecciones. Cuando los síntomas aparecen, por lo general son
leves al principio y empeoran poco a poco.
Los tipos de leucemia pueden agruparse también según el tipo de leucocito afectado.
La leucemia puede comenzar en las células linfoides o en células mieloides. La
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leucemia que afecta a las células linfoides se llama linfoide, linfocítica o linfoblástica.
La leucemia que afecta a las células mieloides se llama mieloide, mielógena o
mieloblástica. Hay cuatro tipos comunes de leucemia.
2.6.3 Leucemia linfoide aguda (LLA).-
Se presenta cuando el cuerpo produce un gran número de glóbulos blancos
inmaduros, llamados linfoblastos. Las células cancerosas rápidamente se multiplican y
reemplazan las células normales en la médula ósea, el tejido blando en el centro de los
huesos que ayuda a formar las células sanguíneas. La LLA impide que se formen
células sanguíneas saludables. Se pueden presentar síntomas potencialmente
mortales. Es una enfermedad de infantes y adultos jóvenes; forma 80% de las
leucemias agudas de la niñez y la incidencia máxima es aproximadamente a los cuatro
años de edad.
Las leucemias linfoides agudas pueden afectar tanto a los linfocitos B, como a los
linfocitos T. Por ello, las LLA se clasifican de acuerdo al tipo de linfocito que afecta:
2.6.3.1 Leucemia linfoblástica precursora aguda de células B
En la mayoría de los casos infantiles, las células involucradas tienden a ser
precursores de linfocitos B y producen en sangre periférica células pequeñas
denominadas L1.
2.6.3.2 Leucemia linfoblástica precursora aguda de células T
En la mayoría de los casos de adultos, las células involucradas tienden a ser
precursores de linfocitos T y producen en sangre periférica células relativamente
grandes (en comparación con un linfocito normal) denominadas L2.
2.6.4. Leucemia linfocitica crónica. (LLC)
Afecta a las células linfoides y es por lo general de crecimiento lento. Hay más de 15
000 casos nuevos de leucemia cada año. A menudo, las personas que son
diagnosticadas con esta enfermedad son mayores de 55 años. Casi nunca afecta a
niños. En este cáncer los linfocitos, maduros pero incapaces de cumplir su función
inmunitaria, prolongan su vida anormalmente al disminuir su muerte programada
(apoptosis) por lo que aumenta lentamente su número observándose una
proliferación en los recuentos sanguíneos y en la médula ósea. El sistema inmunitario,
en el que los linfocitos cumplen una importante función, queda muy debilitado.
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Síntomas
• Fase asintomática
El comienzo de la enfermedad suele ser asintomático (el paciente no se siente mal,
nada le indica que esté enfermo). El hemograma muestra proliferación de linfocitos
fuera de los rangos habituales.
La progresión de la enfermedad puede estabilizarse durante un tiempo o evolucionar
apareciendo en los análisis de sangre de control aumento de linfocitos y leucocitos y
nuevos indicadores (lactato deshidrogenasa, beta 2 microglobulina, plaquetas,
hemoglobina, gamma globulina...) que superan o disminuyen el número o la
proporción considerada normal pudiendo dar paso a la fase sintomática. Se
incorporan nuevas pruebas como la ecografía, la tomografía Axial Computarizada, TAC
o escáner y citometría para precisar la fase de la enfermedad y la situación concreta
en el paciente.
• Fase sintomática
La progresión inexorable de la LLC conlleva la aparición de los siguientes síntomas:
Inflamación de los ganglios linfáticos, inflamación del hígado (hepatomegalia) y/o el
bazo (esplenomegalia), sudoración excesiva, sudores fríos, fatiga, fiebre, infecciones
recurrentes (vuelven a aparecer aun habiendo sido tratadas), inapetencia o saciedad
temprana (sentirse lleno con muy poca comida), pérdida de peso involuntaria,
hematomas anormales (en las últimas etapas de la enfermedad)
2.6.5 Leucemia mieloide crónica (LMC)
Es un síndrome mieloproliferativo crónico de naturaleza clonal, originada en la célula
madre, que resulta en un excesivo número de células mieloides en todos los estadios
de maduración. Esta afecta a adultos entre 25 y 60 años de edad, el comienzo de esta
leucemia suele ser lento y los primeros síntomas son inespecíficos por ejemplo: fatiga
fácil, debilidad y pérdida de peso. a veces el primer síntoma es una sensación de
tracción en el abdomen a causa de la intensa esplenomegalia característica de este
trastorno. Otra signo característico es la ausencia casi total de fosfotasa alcalina en los
granulocitos.
Tiene tres fases:
Fase crónica o mielocitaria
Dura unos 4 a 5 años, aunque puede precederse de una fase previa asintomática,
caracterizada sólo por la alteración genética.
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Puede ser asintomática y detectarse en pruebas analíticas rutinarias, o presentar los
siguientes síntomas:
- Síntomas de hipoxia tisular (astenia, decaimiento, palidez, pérdida de peso...)
resultantes de la hiperviscosidad producida por el aumento de la masa celular total de
la sangre.
- Síntomas derivados de la esplenomegalia: pesadez postprandrial, la saciedad precoz
o fenómenos compresivos abdominales (típicamente en el hipocondrio izquierdo).
Está en relación con las cifras leucocitarias, pero suele detectarse de forma más
precoz.
- Síntomas de hipercatabolismo celular (generalmente sólo en casos más avanzados):
hiperuricemia, hipercalcemia, insuficiencia renal.
- No suele haber adenomegalias (no existen granulocitos en los ganglios linfáticos).
El 80 - 85% de los pacientes son diagnosticados en esta fase.
En sangre periférica se ve leucocitosis, con menos de un 2% de blastos y en médula
ósea proliferación de granulocitos, con disminución del tamaño de los precursores
eritroides y megacariocíticos.
Fase acelerada. Dura unos 6 u 8 meses.
No se conocen bien los factores que promueven la transición a las siguientes fases de
la enfermedad, pero los estudios citogenéticos y moleculares muestran nuevas
alteraciones: la aparición de un segundo cromosoma Filadelfia, de una trisomía del
cromosoma 8.
El enfermo presenta fiebre, aumento de la anemia y sus consecuencias, dolores óseos.
En las pruebas analíticas aparece aumento de los basófilos (por aumento de blastos),
hipereosinofilia, anemia y trombocitopenia. Como consecuencia, aparecen infecciones,
trombosis y/o hemorragias.
Fase de transformación a leucemia aguda (crisis blástica)
Aparecen más de un >20% de blastos en médula ósea. Por alteración genética de la
célula madre en estadios madurativos más precoces, la leucemia mieloide crónica da
crisis clínicas similares a la leucemia aguda. El 80% de los casos evolucionan a
leucemia mieloblástica aguda (LMA), y el 20% a leucemia linfoblástica aguda (LLA),
con mejor pronóstico.
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La clínica es de curso tormentoso, con anemia severa, infecciones de repetición,
hemorragias y trombos, alteraciones multiorgánicas por infiltración linfocítica, signos
de leucostasia.
2.6.6 Leucemia mielocítica aguda (LMA),
Caracterizado por la rápida proliferación de células anormales que se acumulan en la
médula ósea e interfieren en la producción de glóbulos rojos normales. La LMA es el
tipo de leucemia aguda más común en adultos y su incidencia aumenta con la edad.
Aunque la LMA es una enfermedad relativamente rara a nivel global, es responsable
de aproximadamente el 1,2% de las muertes por cáncer en los Estados Unidos, y se
espera un aumento de su incidencia a medida que la población envejezca.
Los síntomas de la LMA son causados por la invasión de la médula ósea normal, que va
siendo reemplazada poco a poco por células leucémicas, lo que conlleva un descenso
de glóbulos rojos, plaquetas y leucocitos normales. Los principales síntomas incluyen
fatiga, dificultad para respirar, aparición de hematomas, dificultades en la coagulación
y un aumento del riesgo de infección. Al igual que en las demás leucemias agudas, la
LMA progresa rápidamente y puede ser fatal en semanas o meses si no es
adecuadamente tratada.
3. CASO CLÍNICO
Una mujer de 29 años de edad se queja de fatiga generalizada. Últimamente presenta
epistaxis con frecuencia. La exploración física revela una frecuencia cardiaca de 115
latidos por minuto, presión arterial de 125/75 mm Hg y frecuencia respiratoria de 28
respiraciones por minuto. Su piel y lechos unguales están pálidos. Al examen físico,
adelgazada, pelo seco, opaco se desprende con facilidad. Se aprecian equimosis en
región pectoral y ambos muslos cara anterior, algunas petequias en región gingival. A
la palpación, bazo aumentado de tamaño.
La hematometría muestra los siguientes hallazgos. Eritrocitos 1.8 millones mm3,
Leucocitos 110,000 /mm3. Formula diferenciada Linfoblastos78%, linfocitos 12%
Monocitos 6% y 4% de polimorfo nucleares. Plaquetopenia.
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4. DIAGNÓSTICO
Tabla 3. Signos y rangos normales.
Signos y rangos normales. SIGNOS RANGOS NORMALES
Frecuencia cardiaca (115 latidos por minuto)
Frecuencia cardiaca (60-90 latidos por minuto)
Presión arterial (125/75 mm Hg) Presión arterial (120/70 mm Hg)
Frecuencia respiratoria (28 respiraciones por minuto)
Frecuencia respiratoria (12-20 respiraciones por minuto)
Eritrocitos (1,8 millones mm3) Eritrocitos (4-6 millones mm3)
Leucocitos (110 000 mm3) Leucocitos (6000-10 000 mm3)
Linfoblastos (78%) Linfoblastos (0 %)
Linfocitos (12%) Monocitos (6%) y Polimorfos nucleares (4%)
Linfocitos (28%), Monocitos (5%)
Clasificación de signos y síntomas. SIGNOS SÍNTOMAS
Frecuencia cardiaca (115 latidos por minuto)
Fatiga
Presión arterial (125/75 mm Hg) Epístasis
Frecuencia respiratoria (28 respiraciones por minuto)
Palidez, adelgazada, pelo seco
Eritrocitos (1,8 millones mm3) Equimosis
Leucocitos (110 000 mm3) Petequias
Linfoblastos (78%) Esplenomegalia
Linfocitos (12%) Monocitos (6%) y Polimorfos nucleares (4%)
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Tabla 2. Clasificación de sígnos y síntomas del caso clínico.
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5. ANÁLISIS
Fatiga generalizada:
Puede deberse a la falta de alimentación, falta de oxígeno y falta de aire.
Epistaxis :
Se le denomina así a la pérdida de sangre de cualquier magnitud proveniente
de los vasos de las fosas nasales, esta extravasación sanguínea puede deber
principalmente a la deficiencia de plaqueta (trombocitopenia).
La capacidad invasiva de la leucemia puede dañar el tejido de los finos
capilares nasales y producir la hemorragia.
Frecuencia cardiaca
La exploración física revela una frecuencia cardiaca de 115 latidos por minuto,
valor que se encuentra por encima del intervalo normal <60-90> latidos por
minuto, esta taquicardia puede deberse a una disminución del volumen
sanguíneo (hipovolemia) y vasoconstricción de las arterias
Frecuencia respiratoria:
Su frecuencia respiratoria es alta, el síntoma seria disnea y el signo seria
taquipnea o hipernea que es la frecuencia respiratoria alta, de 28 respiraciones
por minutos.
Piel y lechos ungueales pálidos:
La etiología de la palidez se puede deber a la falta de glóbulos rojos o falta de
hemoglobina.
Presión arterial
Es de 125/75 mm Hg valor que se encuentra dentro del rango normal, ya que la
presión normal de una mujer es 120/70 mm Hg
Equimosis y petequias
El sangrado por debajo de la piel puede ocurrir a partir de vasos sanguíneos
rotos que forman diminutos puntos rojos, llamados petequias. La sangre
también se puede acumular bajo el tejido en áreas planas más grandes,
llamadas púrpura o en un área con hematomas grandes, llamada equimosis.
Ambos producidos por la invasión de las células degeneradas leucémicas
Bazo aumentado
El bazo en un órgano hemocaterético que quiere decir que producirá
degradación de los glóbulos rojos y hará mayor producción de glóbulos
blancos.
Tabla 1.- Signos e interpretación de la aparición de los signos.
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CASO CLÍNICO SIGNOS INTERPRETACIÓN
Frecuencia cardiaca (115 latidos por minuto) Taquicardia por exceso de calor (fiebre), hipovolemia (falta de volumen sanguíneo)
Presión arterial (125/75 mm Hg) Casi normal (sin problemas)
Frecuencia respiratoria (28 respiraciones por minuto)
Taquipnea
Eritrocitos (1,8 millones mm3) Epístasis (hemorragia en las fosas nasales)
Leucocitos (110 000 mm3) Leucemia (más de 100 000 mm3)
Linfoblastos (78%) No debería haber presencia de blastos
Linfocitos (12%) Monocitos (6%) y Polimorfos nucleares (4%)
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6. CONCLUSIONES:
Se aplicó los conocimientos previos al caso presentado.
Se analizó cada síntoma descrito, ya que generalmente una enfermedad no está
relacionada de una forma biunívoca con un síntoma, es decir, un síntoma no es
exclusivo de una enfermedad.
Para diagnosticar la enfermedad se analizaron los datos de la hematimetría los
cuales fueron determinantes para llegar a la conclusión de que se trataba de
una leucemia por la disminución de los eritrocitos (1,8 millones mm ) , que se
encontraban fuera del rango normal , y la cantidad de leucocitos (1100,00
mm ) está por encima del rango normal y la presencia de linfoblastos (78 % )
nos llevó a concluir de que se trataba de una leucemia linfoide agua debido a la
proliferación rápida de estas células.
Una vez determina la enfermedad la diferenciamos de las demás enfermedades
hemáticas ya que este tipo de enfermedad se caracteriza presencia de los
excesiva de los linfoblastos , que generalmente se presenta en niños de 3 – 7
años ,sin embargo también puede presentarse en los adultos .
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7. Glosario de términos
1. Anemia: trastorno en el cual el número de eritrocitos (y, por consiguiente, la
capacidad de transporte de oxígeno de la sangre) es insuficiente para satisfacer
las necesidades del organismo.
2. Bazo: Órgano del sistema linfático que participa en el sistema sanguíneo. Tiene
funciones Inmunitarias: filtra la sangre para neutralizar los antígenos y agentes
extraños; Hemáticas: actúa como reservorio de sangre y en él se destruyen los
glóbulos rojos viejos o en mal estado.
3. Epistaxis: Hemorragia nasal. Puede ser debida a una irritación de la mucosa, a
un estornudo fuerte, a un traumatismo, a la hipertensión, etc.
4. Equimosis: Contusión leve, alteración de la coloración de la piel por una lesión
subcutánea que causa depósitos de sangre por extravasación, manteniéndose
la superficie de la piel intacta. Si la lesión es más fuerte se produce un
hematoma.
5. Eritrocitos: también llamado glóbulos rojos o hematíes, son el componente más
abundante de la sangre, de color rojo por su contenido
de hemoglobina (pigmento rojo encargado del transporte de oxígeno desde los
pulmones a las células y de llevar de vuelta el dióxido de carbono de los tejidos
hacia los pulmones para su expulsión.)
6. Fatiga generalizada: Falta de energía, por desnutrición, exceso de ejercicio,
falta de aire y/o factores secundarios.
7. Frecuencia cardiaca: Número de latidos cardíacos por minuto. El pulso normal
de un adulto en reposo está entre 60 y 80 pulsaciones por minuto. En un recién
nacido el pulso normal es de 120 pulsaciones por minuto. Conforme crece el
niño, el número de pulsaciones disminuye.
8. Frecuencia respiratoria: es la cantidad de ciclos respiratorios que aparecen en
un individuo durante un minuto. Un ciclo respiratorio está formado por una
inspiración (aire que entra) y una espiración (aire que sale). La frecuencia
respiratoria disminuye de forma natural con la edad.
9. Hematometría: Análisis de una muestra de sangre para determinar el número,
tipo y características de las distintas células sanguíneas, así como de las
plaquetas y de la cantidad de hemoglobina.
10. Hematopoyesis: Proceso por el cual se forman nuevas células sanguíneas. En la
médula ósea hay unas células madre pluripotenciales que generan las distintas
estirpes de células sanguíneas: los glóbulos rojos, los glóbulos blancos y las
plaquetas. Las células que contiene la sangre están en constante renovación ya
que su vida útil es limitada.
11. Hemocatéresis: fenómeno normal de eliminación de los hematíes en vía de
degeneración a nivel del bazo y en el hígado y, aunque en menor medida, en
la médula ósea roja. Los glóbulos rojos de la sangre tienen una vida media de
120 días y, cuando envejecen, son destruidos por un proceso de apoptosis o
muerte celular programada.
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12. Hemoglobina: es un pigmento constituido por una proteína conjugada de alto
peso molecular y de un pigmento llamado hematina o grupo Hem que contiene
hierro. Este pigmento está considerado un elemento químico esencial de la
sangre. La hemoglobina existe en los eritrocitos en una proporción del 33% y
en una cantidad de 11 a 1 9 gramos por 1 00 mililitros de sangre. Es el
pigmento respiratorio encargado de transportar oxígeno y bióxido de carbono.
13. Lechos ungueales: Área modificada de la epidermis situada debajo de la uña,
sobre la cual se desliza esta al crecer.
14. Leucemia: Grupo de enfermedades cancerígenas de la médula ósea. Hay un
aumento incontrolado de leucocitos clonales que van sustituyendo de manera
difusa las células sanguíneas normales. Proliferan células precursoras
leucocitarias anómalas.
15. Leucocitos o glóbulos blancos: células defensivas que forman parte del sistema
inmunológico. Tienen la función de combatir los microorganismos y cuerpos
extraños. Bajo esta denominación se incluyen distintos tipos celulares: las
células mieloides (neutrófilos, monocitos, basófilos y eosinófilos) y las células
linfoides (linfocitos T y linfocitos B).
16. Linfocitos: Son los glóbulos blancos o leucocitos de menor tamaño y las células
del sistema inmunológico especializadas en regular la inmunidad adquirida. Se
localizan en los ganglios linfáticos. Los linfocitos son los encargados de la
producción de anticuerpos y de la destrucción de células defectuosas.
17. Linfoblastos: son células precursoras de los linfocitos derivados de la medula
ósea que nunca llegan a desarrollarse totalmente. Estas células no pueden
combatir la infección como las células normales.
18. Medula ósea: Tejido de textura esponjosa situado en el interior de los huesos
largos, columna vertebral, costillas y esternón, huesos del cráneo, cintura
escapular y la pelvis. Tiene la función de producir las células sanguíneas
(glóbulos rojos, glóbulos blancos y plaquetas) mediante la hematopoyesis. La
médula ósea roja está formada por una fina red de capilares sanguíneos.
19. Monocitos: Son las células defensivas de mayor tamaño. Después de viajar por
la sangre llegan al tejido conectivo, donde se convierten en macrófagos. Su
función consiste en fagocitar microorganismos y restos celulares, rodeándolos
con sus pseudópodos.
20. Petequias: Minúscula mancha en la piel de color rojo o violáceo que aparece a
consecuencia de una diminuta hemorragia en la dermis, cuando un capilar
sanguíneo dañado permite la salida de una pequeña cantidad de glóbulos rojos.
El tamaño de las petequias suele ser menor de 1 o 2 mm.
21. Plaquetas o trombocitos: Partícula (no es una célula) que participa en la
coagulación de la sangre. Las plaquetas son necesarias para taponar
rápidamente las heridas e impedir hemorragias.
22. Plaquetopenia: disminución de las plaquetas (trombocitos) que participan en
la coagulación.
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23. Polimorfo nucleares o granulocitos: Células defensivas o leucocitos que tienen
un núcleo polimorfo con numerosos gránulos en su citoplasma. Se clasifican a
su vez en neutrófilos, basófilos y eosinófilos.
24. Presión arterial: es la fuerza que ejerce la sangre contra las paredes de las
arterias. Cada vez que el corazón late, bombea sangre hacia las arterias. En ese
momento, su presión es más alta. A esto se le llama presión sistólica. Cuando su
corazón está en reposo, entre un latido y otro, la presión sanguínea disminuye.
A esto se le llama la presión diastólica.
25. Sangre: es un tejido líquido, compuesto por agua y sustancias orgánicas e
inorgánicas (sales minerales) disueltas, que forman el plasma sanguíneo y tres
tipos de elementos formes o células sanguíneas: glóbulos rojos, glóbulos
blancos y plaquetas.
26. Signos: son las manifestaciones visibles de una enfermedad, por lo tanto son
visualizadas y constatadas por el médico.
27. Síntomas: son sensaciones subjetivas, que percibe solamente el paciente y que
no tienen exteriorización. No son visualizados por el profesional, pero son
sufridos por el paciente.
28. Sistema hematopoyético: sistema encargado de la formación de la sangre.
29. Tejidos linfático o linfoideo: componente principal del sistema inmunitario y
está formado por varios tipos diferentes de células que trabajan juntas para
combatir una infección. El tejido linfático se encuentra en muchos lugares del
cuerpo, incluyendo los ganglios linfáticos, el timo, el bazo, las amígdalas y la
médula ósea, y también se halla disperso dentro de otros sistemas, como el
digestivo y el respiratorio. El tipo principal de célula que forma el tejido
linfático es el linfocito.
30. Tejido gingival: conjunto de células semejantes entre sí que tienen un origen
común y la misma fisiología, se localizan en la zona de la encía.
8. REFERENCIAS BIBLIOGRÁFICAS
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Panamericana, 7ª ed. 2007
2. Pérez Arellano, J.L.: “Sisinio de castro. Manual de patología general”. Ed. Elsevier
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Facultad De Medicina. Unam Biología Celular E Histología Médica. Disponible en:
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5. Martha Espinoza. La anatomía orientada en el diagnóstico y tratamiento de las
complicaciones locales en cirugía local. Gráficos Tao, C.A. 2007. Pág. 102.
6. Coates T, Baehner R. Leukocytosis and Leukopenia. Hoffman R, Benz EJ, Shattil SJ,
Furie B, Cohen HJ, eds. Hematolog