fichier pdf (pdf - 8.1 mo)
TRANSCRIPT
![Page 1: Fichier pdf (Pdf - 8.1 Mo)](https://reader033.vdocuments.site/reader033/viewer/2022050812/58943faa1a28ab702d8b5249/html5/thumbnails/1.jpg)
Malformations Congénitales de la Main
Philippe SAMSON
Institut de la Main et du Membre Supérieur, Clinique Monticelli, Marseille
![Page 2: Fichier pdf (Pdf - 8.1 Mo)](https://reader033.vdocuments.site/reader033/viewer/2022050812/58943faa1a28ab702d8b5249/html5/thumbnails/2.jpg)
Fréquence
•! 1,5 à 3 / 1000 naissances
-! Polydactylies 41 %
-! Agénésies 35,7 %
-! Syndactylies 7,5 %
-! Hypoplasies 5,6 %
-! Maladie amniotique 2,6 %
![Page 3: Fichier pdf (Pdf - 8.1 Mo)](https://reader033.vdocuments.site/reader033/viewer/2022050812/58943faa1a28ab702d8b5249/html5/thumbnails/3.jpg)
Embryologie
•! 4e sem.: crête de Wolff
•! 5e sem.: palette
•! 6e sem.: bourgeon cylindrique
•! 8e sem.: séparation des doigts
•! 8e sem.: orientation des articulations
![Page 4: Fichier pdf (Pdf - 8.1 Mo)](https://reader033.vdocuments.site/reader033/viewer/2022050812/58943faa1a28ab702d8b5249/html5/thumbnails/4.jpg)
Classification (IFSSH Swanson) •! I. Défaut de formation (arrêt du développement)
•! II. Défaut de différenciation ou séparation
•! III. Eléments surnuméraires
•! IV. Hyperplasie
•! V. Hypoplasie
•! VI. Maladie amniotique
•! VII. Anomalies généralisées du squelette
![Page 5: Fichier pdf (Pdf - 8.1 Mo)](https://reader033.vdocuments.site/reader033/viewer/2022050812/58943faa1a28ab702d8b5249/html5/thumbnails/5.jpg)
Diagnostic anténatal
•! Agénésies
-! Transversales
-! Longitudinales
•! Polydactylies
Interruption de grossesse ?
Information
![Page 6: Fichier pdf (Pdf - 8.1 Mo)](https://reader033.vdocuments.site/reader033/viewer/2022050812/58943faa1a28ab702d8b5249/html5/thumbnails/6.jpg)
Que faire?
•! Avis spécialisé indispensable
•! Généticien – Pédiatre - Chirurgien
•! Information
-! Sur la malformation (photos)
-! Sur les conséquences (fonctionnelles, esthétiques et
sociales)
-! Sur les possibilités thérapeutiques
-! Sur le programme à envisager
![Page 7: Fichier pdf (Pdf - 8.1 Mo)](https://reader033.vdocuments.site/reader033/viewer/2022050812/58943faa1a28ab702d8b5249/html5/thumbnails/7.jpg)
Diagnostic
•! Fait à la naissance en salle d'accouchement
•! Premiers jours de vie
![Page 8: Fichier pdf (Pdf - 8.1 Mo)](https://reader033.vdocuments.site/reader033/viewer/2022050812/58943faa1a28ab702d8b5249/html5/thumbnails/8.jpg)
Première consultation
•! Le plus tôt possible
•! Information
-! Fonction
-! Esthétique
•! Planification
•! Prise en charge de plus en plus précoce
![Page 9: Fichier pdf (Pdf - 8.1 Mo)](https://reader033.vdocuments.site/reader033/viewer/2022050812/58943faa1a28ab702d8b5249/html5/thumbnails/9.jpg)
Bilan général
•! Malformation associée
•! Conseil génétique
-! Formes familiales
-! Malformation associée, dysmorphie faciale, retard
mental
-! Anomalies bilatérales du pouce ou du radius
-! Polydactylies
![Page 10: Fichier pdf (Pdf - 8.1 Mo)](https://reader033.vdocuments.site/reader033/viewer/2022050812/58943faa1a28ab702d8b5249/html5/thumbnails/10.jpg)
Prise en charge chirurgicale précoce
•! Pas de développement de
prises de substitution
•! Intégration facile du schéma
modifié
•! Pas d’interruption scolaire
•! Certaines malformations
s’aggravent avec la croissance
![Page 11: Fichier pdf (Pdf - 8.1 Mo)](https://reader033.vdocuments.site/reader033/viewer/2022050812/58943faa1a28ab702d8b5249/html5/thumbnails/11.jpg)
Prise en charge chirurgicale précoce •! Anesthésie < 6 mois
•! Petite taille => difficulté
technique
•! Certaines malformations
sont susceptibles de
s’améliorer
•! Appréciation du squelette
difficile
![Page 12: Fichier pdf (Pdf - 8.1 Mo)](https://reader033.vdocuments.site/reader033/viewer/2022050812/58943faa1a28ab702d8b5249/html5/thumbnails/12.jpg)
0 à 6 mois
•! Indications chirugicales rares:
-! Risque évolutif à court terme
•! Brides amniotiques compressives
![Page 13: Fichier pdf (Pdf - 8.1 Mo)](https://reader033.vdocuments.site/reader033/viewer/2022050812/58943faa1a28ab702d8b5249/html5/thumbnails/13.jpg)
0 à 6 mois
•! Kinésithérapie et appareillage
-! Pouce flexus adductus
-! Pouce à ressaut
-! Camptodactylie
![Page 14: Fichier pdf (Pdf - 8.1 Mo)](https://reader033.vdocuments.site/reader033/viewer/2022050812/58943faa1a28ab702d8b5249/html5/thumbnails/14.jpg)
6 mois
•! Chirurgie du pouce ++
-! Prises pollici-digitales à 8 mois
-! Eviter le développement de prises interdigitales
![Page 15: Fichier pdf (Pdf - 8.1 Mo)](https://reader033.vdocuments.site/reader033/viewer/2022050812/58943faa1a28ab702d8b5249/html5/thumbnails/15.jpg)
6 mois
•! Chirurgie du pouce
++
-! Duplications du
pouce
![Page 16: Fichier pdf (Pdf - 8.1 Mo)](https://reader033.vdocuments.site/reader033/viewer/2022050812/58943faa1a28ab702d8b5249/html5/thumbnails/16.jpg)
6 mois
•! Chirurgie du pouce
++
-! Duplications du
pouce
-! Syndactylies du
pouce
![Page 17: Fichier pdf (Pdf - 8.1 Mo)](https://reader033.vdocuments.site/reader033/viewer/2022050812/58943faa1a28ab702d8b5249/html5/thumbnails/17.jpg)
6 mois
•! Chirurgie du pouce
++
-! Duplications du
pouce
-! Syndactylies du
pouce
-! Triphalangie
![Page 18: Fichier pdf (Pdf - 8.1 Mo)](https://reader033.vdocuments.site/reader033/viewer/2022050812/58943faa1a28ab702d8b5249/html5/thumbnails/18.jpg)
6 mois
•! Chirurgie du pouce
++
-! Duplications du
pouce
-! Syndactylies du
pouce
-! Triphalangie
•! Syndactylies
-! => Désaxation
![Page 19: Fichier pdf (Pdf - 8.1 Mo)](https://reader033.vdocuments.site/reader033/viewer/2022050812/58943faa1a28ab702d8b5249/html5/thumbnails/19.jpg)
6 mois
•! Chirurgie du pouce ++ -! Duplications du
pouce
-! Syndactylies du pouce
-! Triphalangie
•! Syndactylies -! => Désaxation
-! Multiples
![Page 20: Fichier pdf (Pdf - 8.1 Mo)](https://reader033.vdocuments.site/reader033/viewer/2022050812/58943faa1a28ab702d8b5249/html5/thumbnails/20.jpg)
6 à 12 mois
•! Syndactylies
![Page 21: Fichier pdf (Pdf - 8.1 Mo)](https://reader033.vdocuments.site/reader033/viewer/2022050812/58943faa1a28ab702d8b5249/html5/thumbnails/21.jpg)
6 à 12 mois
•! Syndactylies
•! Polydactylies
![Page 22: Fichier pdf (Pdf - 8.1 Mo)](https://reader033.vdocuments.site/reader033/viewer/2022050812/58943faa1a28ab702d8b5249/html5/thumbnails/22.jpg)
6 à 12 mois
•! Syndactylies
•! Polydactylies
•! Main botes
![Page 23: Fichier pdf (Pdf - 8.1 Mo)](https://reader033.vdocuments.site/reader033/viewer/2022050812/58943faa1a28ab702d8b5249/html5/thumbnails/23.jpg)
6 à 12 mois
•! Syndactylies
•! Polydactylies
•! Main botes
•! Transferts d’opposition
![Page 24: Fichier pdf (Pdf - 8.1 Mo)](https://reader033.vdocuments.site/reader033/viewer/2022050812/58943faa1a28ab702d8b5249/html5/thumbnails/24.jpg)
6 à 12 mois
•! Syndactylies
•! Polydactylies
•! Main botes
•! Transferts d’opposition
•! Main en fourche
![Page 25: Fichier pdf (Pdf - 8.1 Mo)](https://reader033.vdocuments.site/reader033/viewer/2022050812/58943faa1a28ab702d8b5249/html5/thumbnails/25.jpg)
12 à 24 mois
•! Pollicisation
•! Autres transferts
digitaux
•! Transferts
microchirurgicaux
d’orteil
![Page 26: Fichier pdf (Pdf - 8.1 Mo)](https://reader033.vdocuments.site/reader033/viewer/2022050812/58943faa1a28ab702d8b5249/html5/thumbnails/26.jpg)
4 ans
•! Ostéotomies
-! Phalanges !"
![Page 27: Fichier pdf (Pdf - 8.1 Mo)](https://reader033.vdocuments.site/reader033/viewer/2022050812/58943faa1a28ab702d8b5249/html5/thumbnails/27.jpg)
4 ans
•! Ostéotomies
-! Phalanges !"
•! Camptodactylies
-! >30°
-! Résistantes à
l’appareillage
![Page 28: Fichier pdf (Pdf - 8.1 Mo)](https://reader033.vdocuments.site/reader033/viewer/2022050812/58943faa1a28ab702d8b5249/html5/thumbnails/28.jpg)
Indications kinésithérapie et appareillage •! Contractures congénitales
-! Pouce flexus adductus
-! Camptodactylie
-! Coup de vent ulnaire
-! Arthrogrypose
•! Mains botes
Rôle essentiel
![Page 29: Fichier pdf (Pdf - 8.1 Mo)](https://reader033.vdocuments.site/reader033/viewer/2022050812/58943faa1a28ab702d8b5249/html5/thumbnails/29.jpg)
Indications kinésithérapie et appareillage •! Contractures congénitales
•! Soins postopératoires
-! Mobilisation
-! Soins de cicatrice
-! Intégration des modifications
morphologiques
![Page 30: Fichier pdf (Pdf - 8.1 Mo)](https://reader033.vdocuments.site/reader033/viewer/2022050812/58943faa1a28ab702d8b5249/html5/thumbnails/30.jpg)
Indications kinésithérapie et appareillage •! Contractures congénitales
•! Soins postopératoires
•! Rôle éducatif et surveillance
![Page 31: Fichier pdf (Pdf - 8.1 Mo)](https://reader033.vdocuments.site/reader033/viewer/2022050812/58943faa1a28ab702d8b5249/html5/thumbnails/31.jpg)
Après…
•! Malformations complexes
•! Puberté et adolescence
![Page 32: Fichier pdf (Pdf - 8.1 Mo)](https://reader033.vdocuments.site/reader033/viewer/2022050812/58943faa1a28ab702d8b5249/html5/thumbnails/32.jpg)
Conclusion
Amélioration fonctionnelle
Amélioration esthétique
![Page 33: Fichier pdf (Pdf - 8.1 Mo)](https://reader033.vdocuments.site/reader033/viewer/2022050812/58943faa1a28ab702d8b5249/html5/thumbnails/33.jpg)
Conclusion
![Page 34: Fichier pdf (Pdf - 8.1 Mo)](https://reader033.vdocuments.site/reader033/viewer/2022050812/58943faa1a28ab702d8b5249/html5/thumbnails/34.jpg)
Conclusion
•! Information des parents
•! Dépistage des syndromes
•! Planification précoce du traitement