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Card iochiru rgiaDipartimento Cuore
DIPARTIMENTO “CUORE”
Facoltà di Medicina e Chirurgia
Università degli Studi di Salerno
Appunti di CardiochirurgiaDirettore: Prof. Giuseppe Di Benedetto
Card iac Su rge ry
“Heart” DepartmentCard iac Su rge ry
“Heart” Department
dr. Antonio Panza
Prof. Giuseppe Di Benedetto
Parte II
Card iac Su rge ry
“Heart” Department
Difetto Interatriale (DIA)
Frequenza: circa 20% delle C.C. alla nascita
Esame Obbittivo: Soffio sistolico eiettivo sulla polmonare. II tono sdoppiato “fisso”.
.Sintomi: Di solito ASINTOMATICI, raramente ritardo dell’accrescimento, scompenso cardiaco.
Complicanze: 6% DIA ampi non trattati: sindrome di Eisenmenger (ipert.polm.irreversibile)
Card iac Su rge ry
“Heart” Department
Classificazione dei DIA
•Difetto della fossa ovale (ostium secundum)• è il più frequente• manca il pavimento della fossa ovale
•Difetto del seno venoso• localizzato al di sotto dello sbocco della vena cava sup• si associa a ritorni anomali della vena polmonare dx
•Difetto cavale inferiore• localizzato a livello della vena cava inf
•Difetto atrioventricolare parziale (tipo ostium primum)
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“Heart” Department
Difetti interatriali
La definizione della sede è importante:
� non ai fini emodinamici
� per la diversa incidenza di anomalie associate
� per il programma di chiusura (tempi e tipo di
chiusura).
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“Heart” Department
DIA tipo fossa ovale
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“Heart” Department
� Intervento
• La chiusura è indicata quando il rapporto QP/QS) è > 2:1
• L’intervento si esegue in elezione all’età di 1 - 3 anni
� Nel caso del tipo Ostium secundum si intervieneo mediante il posizionamento percutaneo di“ombrellino” o mediante chiurgia a cuore aperto. In tutti gli altri casi solo chirurgicamente
DIA: Terapia
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“Heart” Department
Intervento chirurgico
Cannula
in vena cava supCannula
in vena cava inf
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“Heart” Department
Tetralogia di FallotAnatomia e fisiologia
• E’ la lesione cianotica piùfrequente (7-10%)
• Le 4 componenti dellalesione sono:
1. DIV
2. Stenosi polmonare
3. Ipertrofia ventricolare dx
4. Aorta a cavaliereLa severità della cianosi dipende dall’entità della
stenosi polmonare
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“Heart” Department
Tetralogia di Fallot
Presentazione
I sintomi dipendono dall’entitàdella stenosi polmonare: se severala cianosi comparirà in epocaneonatale.
Un soffio sistolico è presente al IISIS sulla marginosternale
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Tetralogia di Fallot
Hypercyanotic spellUna emergenza medica è lo hypercyanotic spell, causato da una brusca elevazione delle resistenze polmonari o diminuzione di quelle sistemiche. Ciò provoca un aumento della shunt destro-sinistro, con peggioramento dell’ ipossia, ipercapnia ed acidosi respiratoria, con conseguente ulteriore elevazione delle pressioni polmonari. All’ascoltazione il soffio sistolico può essere ridotto per la minore quantità di sangue che attraversa la valvola polmonare.
Il trattamento prevede:1. O2 al 100%2. mettere il bambino accovacciato3. somministrare morfina im4. somministrare volume e propanololo ev
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“Heart” Department
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“Heart” Department
Assicurare la pervietà del
Dotto
E’ fondamentale mantenere aperto il
dotto mediante prostaglandine. La
comparsa di apnea, la principale
complicanza delle prostaglandine, può
richiedere un supporto respiratorio.
Tetralogia di Fallot severaApproccio terapeutico immediato:
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Tetralogia di FallotApproccio terapeutico precoce
Assicurare un flusso polmonare adeguato
mediante la creazione di uno shunt (Blalock-Taussig Shunt modificato)
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Tetralogia di FallotApproccio terapeutico ritardato
La correzione radicale verràeseguita elettivamente verso i 6-18 mesi, mediante chiusura del DIV con patch e correzione dellastenosi
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“Heart” Department
� Il dotto di Botallo pervio èuna corta strutturaarteriosa muscolarizzatache generalmenteconnette l’istmo aorticocon l’arteria polmonaresinistra
Dotto Arterioso Pervio
DOTTO
Introduzione
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Dotto Arterioso Pervio
Epidemiologia
�0.06-0.8 casi per 1000 nati vivi a termine
�Incidenza maggiore nei prematuri
�Chiusura spontanea nell’88% entro i primi 2 mesi di vita e nel 99% entro il primo anno di vita
�Nel restante 1% incidenza di chiusura spontanea dello 0.6% per anno nei primi anni di vita
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“Heart” Department
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Fisiopatologia
�Durante la vita fetale il dotto arteriosopermette la comunicazione fra circolazionepolmonare e sistemica, e consente al f lussosanguigno proveniente dal VD diraggiungere l’aorta distalmente ai vasiepiaortici
�Viene mantenuto pervio dalla produzionedi prostaglandine da parte della paretevasale, e da prostanoidi circolanti
Dotto Arterioso Pervio
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Fisiopatologia II
�Alla nascita, con l’inizio della respirazioneattiva la caduta delle resistenze polmonari el’aumento delle resistenze sistemichedetermina un’inversione del f lusso duttale.
�La costrizione del dotto arterioso è legataprincipalmente all’aumento della PO2.
Dotto Arterioso Pervio
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Fisiopatologia
�Quando di ampie dimensioni puòdeterminare un significativo shunt sin-dxcon conseguente ipertensione polmonare,sovraccarico di volume delle sezionisinistre, e in casi estremi può condurre a unquadro di scompenso cardiaco congestizio.
Dotto Arterioso Pervio
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Fisiopatologia V
� PDA (patent doctus arteriosus) presente nel 45% dei nati pretermine < 1750 g, e nell’80% <1200 g.
� PDA nel neonato pretermine aumenta lamorbidità (enterocolite necrotizzante,anomalie flussimetriche intracerebrali,sindrome di distress respiratorio)
Dotto Arterioso Pervio
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Cardiopatie congenitePervietà del dotto di Botallo
Obb: Soffio continuo in sottoclaveare sinistra
Rx: Normale..….cardiomegalia ed accentuazione trama vascolare
ECG: Normale….ipertrofia biventricolare
ECO-COLOR DOPPLER: Diagnosi, entità del sovraccarico,anomalie associate
ESAME EMODINAMICO: Quantificazione dell’entità dello shunt, morfologia e diemensioni del dotto
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Visualizzazione diretta del dotto (2D)Visualizzazione dello shunt (Color Doppler)
Dotto Arterioso Pervio
Shunt
duttale
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Pervietà del dotto di Botallo
Trattamento
• ACE inibitori, digitale e diuretici
(PDA ampi, sintomatici)
• Chiusura con device in sala di emodinamica
(quasi sempre possibile)
• Intervento chirugico
(PDA sintomatico nel prematuro, PDA molto ampio)
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TGA
Anatomia e fisiologia
• Nella TGA semplice l’aorta e connessa al ventricolo dx e la polmonare al ventricolo sx.
• Quindi, senza una forma di mixing di questacircolazione in parallelo, la vita è incompatibile.
• Le aree potenziali di mixing sono: il settoatriale e ventricolare o il dotto di Botallo. La severità della cianosi dipende dal grado dimixing
• Patologie associate di comune sono un DIV con o senza stenosi polmonare.
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TGAPresentazione
Una TGA semplice si presenta entro le prime 24-48 ore (appena il dotto di Botallo si chiude) con cianosi e tachipnea. Non sono presenti di solito soffi, e fino allacomparsa di cianosi, il neonato ha un aspetto normale
TGA + DIV si presenta più tardivamente, essendopresente un migliore mixing. Il DIV non è sempreapprezzabile all’ascoltazione, perchè ampio
TGA + DIV + SP spesso si manifesta in periodoneonatale solo per un soffio da SP, la cianosi dipendedalla severità della stenosi
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TGATest diagnostici
Test dell’ossigenazioneÉ un test utilizzato per porre diagnosi fra cianosi secondaria a patologia polmonare o cardiaca. Si monitorizza la saturazione basale, quindi si somministra ossigeno al 100% per 10 minuti. La saturazionedeve aumentare almeno del 10% se la cianosi è di origine respiratoria. Inoltre, una CO2 elevata depone per un problema polmonare
EcocardiogrammaPatognomonico è il reperto dellabiforcazione polmonare dal vaso cheemerge dal V. sx.
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“Heart” Department
1.Assicurare la pervietà del
Dotto
E’ fondamentale mantenere aperto il
dotto mediante prostaglandine. La
comparsa di apnea, la principale
complicanza delle prostaglandine, può
richiedere un supporto respiratorio.
TGAApproccio terapeutico immediato:
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“Heart” Department
2. Assicurare adeguato mixing atriale (forame ovale o DIA)
Se il forame ovale è insufficientenel permettre un adeguato mixing,si ricorre ad una settostomiapercutanea
TGAApproccio terapeutico immediato:
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Intervento chirurgico
Una volta ottenuta la stabilizzazione (in genere ad 1 settimana), si procede alla correzione radicale e definitiva: lo switch arterioso
TGAApproccio terapeutico precoce:
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“Heart” Department
1. Assicurare un flusso polmonare adeguato
In caso di TGA + SP è necessario assicurare un adeguatoflusso polmonare mediante la creazione di uno shunt (Blalock-Taussig Shunt diretto o modificato)
TGA + SPApproccio terapeutico immediato:
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TGA + SPApproccio terapeutico tardivo:
2. Intervento correttivosecondo Rastelli
Se si assicura un adeguatocompenso fra mixing, flussopolmonare ed entità delloshunt attraverso il DIV, l’intervento puo essereeseguito intorno ai 2 anni di
età
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Stenosi Aortica
Anatomia e fisiologia
La valvola aortica ha le commissure in parte fuse, frequentemente è bicuspide o a diaframma. Una stenosi serrataespone il neonato a precociepisodi di bassa gittata secondariad ipoafflusso sistemico e congestione polmonare
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Stenosi Aortica
Presentazione
Rappesenta il 6% dellacardiopatie congenite. Il neonatosi presenta in severa bassa gittata(cianosi periferica, polsiiposfigmici, oligurico, tachipnea)
Un soffio è avvertito al II SID e sulla marginosternale sx.
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Stenosi Aortica
Approccio terapeutico
precoceIntervento di
commissurotomia
Valvulotomia percutanea
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Cuore sinistro ipoplasico
Anatomia e fisiologia
IL ventricolo e l’ aorta ascendente sono piccoli, la valvola mitralica è ipoplasica e quella aortica atresica.
Il flusso polmonare segue la via: atrio sx, DIA, ventricolo dx, arteria polmonare, dotto diBotallo, aorta.
Valvola
aortica
atresica
Ventricolo
sx piccolo
DI
A
Dotto arterioso pervio
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Cuore sinistro ipoplasico
Presentazione
La chiusura del dotto si manifesta in mododrammatico: ipotensione, tachipnea acidosi epresto collasso. Non si evidenziano soffipatologici
È la causa di morte cardiaca più frequente inepoca neonatale
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1.Assicurare la pervietà del
Dotto
E’ fondamentale mantenere aperto il
dotto mediante prostaglandine. La
comparsa di apnea, la principale
complicanza delle prostaglandine, può
richiedere un supporto respiratorio.
Cuore sinistro ipoplasico Approccio terapeutico immediato:
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2. Assicurare una adeguata ventilazione meccanica
La ventilazione dei cuori con ventricolo unico ha una
fisiologia peculiare.
Poichè la gittata cardiaca si distribuisce sia al letto
polmonare che sistemico, le due circolazioni sono non in
successione ma interdipendenti. Le resistenze polmonari
e sistemiche determinano l’ entità del flusso nei due
distretti. È, quindi, fondamentale modulare le resistenze
sistemiche, ma soprattutto polmonari per ottenere una
ematosi adeguata
Cuore sinistro ipoplasico Approccio terapeutico immediato:
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Fattori che influiscono sulle resistenze vascolaripolmonari (RVP)
Le RVP giocano un ruolo importante nella “respiratory care” delle cardiopatie congenite, sia in quelle a flusso polmonare ridotto (in fase pre e post-op), che aumentato (in fase post-op)
Aumentano le RVP Diminuiscono le RVP
PH basso (acidosi, ipercapnia) PH alto (alcalosi metabolica, respiratoria)
Pressione elevate delle vie aeree Pressione basse delle vie aeree
Stimolazione simpatica Stimolazione simpatica attenuata (anestesia)
Ipossia alveolare FiO2 elevataElevato HTC Basso HTCAtelettasia, versamento pleuricoostruzione bronchiale
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Cuore sinistro ipoplasico Ozioni terapeutiche
Intervento palliativo
Consiste in tre tappe chirurgiche:
1. Intervento di Norwood
2. Anastomosi di Glennbidirezionale
3. Intervento di Fontan
Trapianto cardiaco
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“Heart” Department
Cuore sinistro ipoplasico Prima tappa chirurgica
Intervento di Norwood
Consiste nel:
1. separare l’arteria polmonaredall’efflusso dx
2. connettere tramite un homograftl’aorta al ventricolo dx
3. assicurare il flusso polmonare conuno shunt quale una BlalockTaussing modificata.
La mortalità operatoria varia dal 50% al70%
BT shunt
Homograft
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Cuore sinistro ipoplasico Seconda tappa chirurgica
Anastomosi di “Glenn bidirezionale”
o shunt cavo-polmonare bidirezionale
Consiste nel:
1. Collegare la vena cava superiore(40% del ritorno venoso) all’arteriapolmonare dx
2. Chiudere il pregresso shuntsistemico-polmonare.
Si esegue verso i 6 – 12 mesi
Chiusura delloshunt
Anastomosi di
Glenn bidirezionale
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“Heart” Department
Cuore sinistro ipoplasico Terza tappa chirurgica
Intervento di Fontan o
anastomosi cavo-polmonare
totale
Consiste nel collegare anche lavena cava inferiore all’arteriapolmonare in modo da assicurare ildeflusso di tutto il ritorno venososistemico nel letto polmonare
Si esegue verso i 3 – 5 anni
Anastomosi cavo-
polmonare totale
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“Heart” Department
CONCLUSIONIPrincipi basilari del trattamento delle cardiopatie congenite
• Eseguire tempestivamente le procedure salvavita
• Assicurare pervietà del dotto nelle cardiopatie cianotiche e con
ipoafflusso polmonare
• Assicurare un adeguato mixing nelle cardiopatie severe
cianotiche senza iperafflusso polmonare
• Ridurre l’iperafflusso nelle cardiopatie severe con iperafflussodi difficile correzione precoce
• Rimuovere le ostruzioni all’efflusso sx nelle cardiopatie severe acianotiche
Card iac Su rge ry
“Heart” Department
CONCLUSIONIPrincipi basilari del trattamento delle cardiopatie congenite
•Attendere se possibile
•Un intervento complesso correttivo e definitivo si procrastina fino a quando non incorrano danni irreversibile a carico dei vari organi
•Stadiazione dell’intervento chirurgico
•Arrivare alla correzione definitiva ricorrendo ad interventi palliativi che permettono di ridurre il rischio operatorio globale